Dijagnostika akutne i kronične leukemije, što je i što uključuje? Diferencijalna i laboratorijska dijagnoza leukemija (leukemija, rak krvi). Zašto nastaje rak krvi?

Leukemija je teško iskušenje. Strašna dijagnoza dijeli život na “prije” i “poslije”. Suočavanje s bolešću je teško. Pogotovo ako je tijek bolesti pogoršan komplikacijama s metastazama.

Ako na vrijeme obratite pažnju alarmantne simptome i biti pregledan, šanse za potpuni oporavak i zdrav sretan život visoka.

Značajke tijeka bolesti

Rak krvi (leukemija, leukemija) ima svoju osobitost. Ova vrsta malignog procesa utječe na stvaranje i funkciju krvnih stanica. Potječe u koštana srž. Fino matična stanica rađa se, sazrijeva iu svom zrelom obliku postaje eritrocit, leukocit ili trombocit. Kako proces raka napreduje, rast krvnih stanica postaje nekontroliran. Modificirane stanice, ulazeći u kanal, ne obavljaju svoje predviđene funkcije. Gubi se funkcija zaštite od infekcije i zgrušavanja. Velik broj mutiranih stanica prenosi se krvotokom u sve organe i tkiva. Rak krvi ne štedi nikoga. Pogađa djecu, žene i muškarce bilo koje dobi, svih rasa i nacionalnosti, u svim društvenim slojevima. Medicinska znanost Do sada, unatoč brojnim studijama, uzrok ovog raka nije utvrđen. Postoji samo okvirni popis preduvjeta:

Genetska predispozicija.
Izloženost izloženosti zračenju.
Virusna teorija. Pretpostavlja se da pojedini virusi ulaskom u organizam mogu izazvati maligne promjene.
Stanične mutacije od izloženosti štetne tvari i lijekovi.

Od ukupnog broja, 60% karcinoma pojavljuje se u odraslih osoba. U postotcima, muškarci i žene boluju od raka krvi približno jednakom stopom.

Opći simptomi

Prvi simptomi raka krvi rastu nezapaženo, postupno. Najčešće u tom razdoblju žene muči grlobolja, opća malaksalost ili napadi nemotivirane vrućice. Žena odlazi liječniku, liječi se od prehlade i uzima protuupalne lijekove. Ali to ne daje nikakve rezultate. Postupno, žene počinju razvijati leukemiju.

Rak može biti akutan (stanice još nisu sazrele) ili u stadiju kronični proces(stanice sazrijevaju ili su potpuno sazrele). Značajka raka krvi: akutni proces ne prelazi u kronični, i obrnuto. Simptomi kod žena u oba slučaja su vrlo slični, ali će liječenje biti značajno drugačije.

Kako bolest napreduje, simptomi se pogoršavaju. Na početno stanje Opći simptomi slabosti i malih porasta temperature ne izazivaju veliku zabrinutost ili tjeskobu kod žena. S vremenom se klinička slika pogoršava, simptomi se povećavaju:

Letargija i slabost ne nestaju tijekom dana. Čak ni nakon noćnog sna ne nestaje. Kod žena se pamćenje pogoršava. Postaju nesposobni koncentrirati se. Razvija se trajna apatija, razdražljivost i plačljivost.
U pozadini oslabljenog imuniteta, žene imaju temperaturu bez prividni razlog traje oko tri dana. Do noći temperatura raste, uznemirujuća zimica i jako znojenje.
Bolni simptomi u obliku kosti i bol u zglobovima. S vremenom postaju nepodnošljivi.
Žene imaju anemičan ten. Rak krvi s nedostatkom crvenih krvnih zrnaca uzrokuje pad hemoglobina i pojavljuju se simptomi anemije. Koža postaje blijeda, žućkasto siva. Ispod očiju su modrice. pojaviti na tijelu potkožna krvarenja, krvarenje iz nosa.
Limfni čvorovi su povećani, ali bezbolni.
Žene gube apetit i počinju gubiti na težini.
Povećana jetra i slezena daju simptome u obliku bolova u trbuhu i oticanja.

Svi gore navedeni znakovi razlog su da se odmah obratite liječniku i podvrgnete se pregledu.

Dijagnostika, terapija, prognoza

Sumnja na rak krvi je prva stvar kompletna dijagnostika. Glavni zadatak je razlikovati simptome, odrediti prirodu tumora, njegovu fazu, stupanj agresivnosti i identificirati opseg oštećenja koštane srži. Dijagnoza počinje krvnim pretragama: općim i detaljnim. Test krvi, ako postoji bolest, ima svoje karakteristike:

razina leukocita, trombocita, hemoglobina oštro je smanjena;
naglo se povećava broj blastnih nezrelih stanica.

Ali na temelju krvnih pretraga dijagnoza se ne može postaviti konačna. Sveobuhvatna slika bolesti može se dobiti tek nakon biopsije mekog tkiva koštane srži: sternalne punkcije ili terpanobiopsije. Tako se određuje tipologija mutiranih hematopoetskih stanica. Kompletno imunološko ispitivanje provodi se metodom imunofenotipizacije. To će nam omogućiti da odredimo kojoj podvrsti raka krvi pripada bolest i odaberemo optimalnu taktiku liječenja. Dodatno imenovan CT skeniranje trbušni organi i moždane strukture, RTG prsnog koša. Zatim, žene sa sumnjom na rak krvi konzultiraju onkolog i hematolog.

Nakon što su svi dovršeni dijagnostičke mjere, liječenje je propisano. U svakom slučaju, to je individualno, predstavljeno skupom mjera: kemoterapijom, transplantacijom koštane srži, kortikosteroidima, protuupalnim lijekovima, imunostimulansima.

Ako se rak krvi prepozna u početnoj ili drugoj fazi, mogućnost potpunog oporavka kod žena s kompleksna terapija visoka. Treća faza s visokim stupnjem metastaza, u kojoj su simptomi izraženi, daje manje šanse za potpuni oporavak (oko 30%). Četvrta faza s recidivima praktički ne ostavlja šanse za potpuni oporavak.

Ako se simptomi jave kod žena u mladoj dobi, šanse za povoljan ishod i prevladavanje granice od pet godina povećavaju se na 80%. Kod starijih žena ta je brojka niža za 20%.

Simptomi raka krvi su izbrisani i prikriveni drugim bolestima. U ovom je slučaju važno održati zdravu ravnotežu između potpunog ignoriranja problema i pretjerane sumnjičavosti. Najbolja opcija: provodi godišnje kliničke laboratorijske pretrage i podvrgava se liječnički pregledi od specijalista.

Video na temu

Klasifikacija koja određuje stadije raka krvi ima visok stupanj značaj, jer stručnjaci koriste ovaj kriterij za određivanje opsega širenja onkološkog procesa. S tim u vezi, pitanje koliko stadija leukemije postoji, kao i koji su znakovi prisutni u svakoj fazi bolesti, vrlo je relevantno među osobama u riziku.

Leukemija se obično dijeli na akutne i kronične oblike, ali oni su uvjetni - onkohematolozi ih koriste samo radi praktičnosti, budući da nemaju nikakve veze s prirodom onkološkog procesa.

Ova podjela povezana je s diferencijacijom hematoblasta, koji čine temelj strukture tumora:

Rane stadije akutne leukemije karakteriziraju nakupljanje matičnih stanica u koštanoj srži koje nisu imale vremena sazrijeti, njihova ubrzana dioba i gubitak sposobnosti daljnji razvoj i samouništenje. Njihov višak potiskuje normalnu hematopoezu.
Kronična leukemija nastaje kao posljedica mutacije zrelih hematocita, koji nakon abnormalne transformacije gube sposobnost obavljanja prirodnih funkcija svojstvenih zdravim hematoblastima određene linije, brzo se množe, aktivno istiskujući zdrave krvne stanice.

Vrijedi znati! Utvrditi da se pojavljuje početni stadij raka krvi prilično je teško za bilo koji oblik bolesti. Akutni tijek onkološkog procesa popraćen je nespecifičnim simptomima, koji rijetko izazivaju sumnju na razvoj opasna bolest, a početak kronične varijante obično je asimptomatski. Najčešće se početni stadij raka otkriva analizom krvi prilikom dijagnosticiranja druge bolesti.

Faze razvoja akutne leukemije

Za odabir odgovarajućeg terapijske taktike, kao i određivanje prognoze preživljenja za razvoj akutne leukemije veliki značaj posvećena je utvrđivanju stadija bolesti.

U tijeku leukemije postoji nekoliko faza:

Početno, karakterizirano potpunim klinički razvoj patološko stanje.
Faza remisije koja se javlja nakon tijeka terapije.
Relaps onkološkog procesa.
Terminalna, završna faza.

Razdoblja razvoja akutne limfoidne vrste leukemije i stadija imaju određene razlike u skladu s prevladavanjem zahvaćene vrste krvnih stanica.

početno stanje

Znakovi bolesti na početku njezina nastanka određeni su linijom hematopoeze koja je doprinijela izravni utjecaj na njegovu pojavu (česta krvarenja). Osim specifičnih manifestacija, bolesna osoba ima opći simptomi: stalni neobjašnjivi umor, slabost, apatija, česte infekcije koje se teško liječe, povećana slezena, jetra, limfni čvorovi.

nizak ili znatno veći od normalnog broja leukocita;
znakovi citopenije, patološkog stanja izazvanog smanjenjem broja određenih krvnih stanica;
prisutnost nikromne anemije s normalnim sadržajem željeza;
Dostupnost velike količine blastne stanice (glavni pokazatelj koji ukazuje na razvoj ranog stadija leukemije).

Liječenje akutna leukemija u početnoj fazi uključuje agresivan tijek kemoterapije, čime je moguće zaustaviti rast tumora zaustavljanjem nekontrolirane diobe hematoblasta. Dodatno, pacijentima se propisuju imunomodulatorna sredstva, uz pomoć kojih je moguće vratiti imunološki sustav, dok istovremeno aktivira imunološki sustav za borbu protiv patološkog procesa.

Faza remisije

Nakon intenzivnog tečaja antitumorske terapije, pacijent s rakom doživljava početak faze remisije akutne leukemije. Tijekom tog razdoblja dolazi do određenog poboljšanja stanja bolesnika, povezano s nestankom bolnih simptoma. Obično se koristi laboratorijska pretraga krvi, čiji rezultati pokazuju nestanak prethodno prisutnih patoloških promjena u njenom sastavu. Unatoč tome što kod bolesnika nestaju klinički i histološki znakovi bolesti, terapijske mjere nastaviti.

Pacijentima koji su ušli u fazu remisije propisano je liječenje održavanja koje se sastoji od sljedećeg:

redovita uporaba antimetabolita, lijekovi, zaustavljanje diobe stanica;
uzimanje glukokortikosteroida, hormonski lijekovi s antitoksičnim i imunosupresivnim djelovanjem.

Provođenje takve terapije u fazi remisije leukemije pomaže poboljšati kvalitetu života bolesnika, kao i produžiti remisiju bolesti.

Stadij relapsa patološkog procesa

Unatoč adekvatnosti terapije, oni koji postignu remisiju rijetko završavaju potpunim ozdravljenjem. Kod većine bolesnika nakon određenog vremena ponovno se jave simptomi raka krvi: česte, dugotrajne, teško liječive infekcije, teško zaustavljanje krvarenja, anemija.

Pacijenti također imaju uobičajene znakove onkologije:

jake glavobolje i bolovi u zglobovima;
opća slabost, stalna apatija, brza umornost;
gubitak apetita, nagli gubitak težine, često izražen u brzoj iscrpljenosti.

Tijekom relapsa onkološkog procesa, ovi znakovi mogu biti nadopunjeni povećanjem jetre, slezene ili limfnih čvorova. Za dijagnosticiranje ponovljenog stadija akutne leukemije potrebne su laboratorijske pretrage krvi, punkcija koštane srži i instrumentalne metode(ultrazvuk, CT, MRI, radiografija), omogućujući otkrivanje stvaranja sekundarnih malignih žarišta. Liječenje patološkog stanja provodi se tečajevima kemoterapije u visokim dozama, koji se provode odvojeno ili zajedno s transplantacijom matičnih stanica.

Završna faza

Na kraju bolesti kod bolesnika se pojačavaju svi znakovi onkološkog procesa. Njihova kombinacija uzrokuje nepodnošljive, bolne senzacije, koje je vrlo teško ukloniti. Završni stadij akutne leukemije otkriva se prvenstveno analizom krvi - njezini rezultati pokazuju jasne znakove inhibicije normalne hematopoeze. Ozbiljnost sustavna kršenja povezan s aktivno tekućim procesom metastaza određuje se pomoću radiografije, elektrokardiografije, ultrazvuka i drugih instrumentalnih tehnika.

Stadij 4 leukemije smatra se neizlječivim u praksi hemato-onkologa. Svi napori liječnika u ovoj fazi usmjereni su na održavanje morala i olakšavanje opće stanje bolesnik od raka. U termalnom stadiju leukemije, pacijent treba (zračenje) za poboljšanje kvalitete posljednjih mjeseciživot.

Faze razvoja kronične leukemije

Za određivanje stadija raka krvi koji se javlja u , koriste se 2 metode, temeljene na istom principu - uzimajući u obzir masu tumora, stupanj povećanja limfnih čvorova, slezene, jetre i razvoj istodobne trombcitopenije ili anemije. Na temelju prisutnosti ovih znakova odabire se protokol liječenja. Vrijedno je reći da su faze gotovo potpuno identične fazama razvoja mijeloblastičnog oblika patologije.

Početni stadij kronične leukemije

U početnoj fazi ovu vrstu leukemije ne prate nikakvi simptomi, pa je otkrivanje raka krvi ranoj fazi vrlo teško. Patološki proces kronični tip gotovo uvijek postaje slučajno otkriće nakon što specijalist prouči rezultate laboratorijska istraživanja provodi se radi identifikacije druge bolesti.

Liječnici sumnjaju da osoba razvija početni stadij leukemije ako rezultati koprograma pokazuju sljedeća odstupanja od norme:

smanjenje broja određenih vrsta krvnih stanica;
pojava velikog broja abnormalnih leukocita s promijenjenom strukturom, vrlo malih ili iznimno velikih veličina.

Također, u ranom stadiju kronične leukemije obavezna je imunofenotipizacija limfocita, vrlo precizna metoda istraživanja kojom iskusan liječnik može otkriti jednu mutiranu stanicu među 10.000 zdravih leukocita.

Terminalni ili završni stadij bolesti

Na kraju razvoja patološkog stanja u bolesnika s rakom, manifestacije hemoragičnog, anemičnog i sindroma imunodeficijencije oštro se pogoršavaju. U završnom stadiju leukemije bolesnik ima dugotrajno unutarnje ili vanjsko krvarenje koje je jače nego u uznapredovalom stadiju bolesti, stalno su prisutni povišena temperatura i znaci teške intoksikacije. Na koži se pojavljuju opsežni hematomi i jaka potkožna krvarenja.

Za postavljanje dijagnoze krajnjeg stadija leukemije potrebni su rezultati hemograma i biopsija hematopoetskog tkiva koštane srži. Da bi se utvrdio opseg onkološkog procesa i prisutnost sekundarnih malignih žarišta, instrumentalne studije koje su općenito prihvaćene za rak krvi pomažu vizualizirati patološki proces.

Specifično liječenje, koje se sastoji od agresivne kemoterapije koja smanjuje veličinu tumora, neisplativo je u ovoj fazi leukemije, jer bolest postaje neizlječiva. U ovoj fazi bolesti pacijentu je potrebna samo palijativna terapija, čija je svrha ublažiti bolne simptome.

Životna prognoza ovisno o stadiju akutnog i kroničnog oblika raka krvi

Pitanje zabrinjava mnoge.

Stopa preživljavanja bolesnika s rakom ovisi o nekoliko čimbenika:

dobna kategorija pacijenta;
vrste mutiranih stanica;
pravovremenost dijagnoze.

Ako slučajni test krvi pokaže razvoj bolesti, bolest je uključena početno stanje možete koristiti najnovije inovativne metode terapija, koja u većini slučajeva dovodi do potpunog ozdravljenja.

Najnovije statistike pokazuju sljedeće podatke o životnoj prognozi ljudi s poviješću ranije neizlječive bolesti:

Šanse za potpuni oporavak kreću se od 50-90% kod osoba kojima je na početku onkološkog procesa dijagnosticirana leukemija i podvrgnuto je aktivnom liječenju. Štoviše, viši su od onih kod starijih ljudi.
S pravilno odabranim terapijskim tijekom bez grešaka, potpuno zaboravite strašna bolest, otkriven tijekom prvog recidiva, može se pojaviti u 35-50% pacijenata s rakom.
U nedostatku terapije, čak i pravodobno otkrivena bolest dovodi do smrti unutar sljedeće 3 godine nakon dijagnoze.

U kroničnom obliku leukemije, životna prognoza za sve pacijente je povoljnija. Rano otkrivanje jamči dugo razdoblje kvalitetnog života, često duže od 15 godina, u prosjeku - 8-10 godina, au terminalnom stadiju raka krvi, kao i kod akutnog oblika leukemije, samo 3 godine od datuma dijagnoze.

Informativni video

Rak krvi je rijedak rak koji se u većini slučajeva javlja u djetinjstvu ili starijoj dobi. U početku utječe na hematopoetski sustav, odnosno koštanu srž, koja počinje proizvoditi mutirane stanice raka umjesto zdravih krvnih stanica.

Koštana srž sadrži krvne matične stanice koje se razvijaju u: bijele krvne stanice - leukocite koji pružaju zaštitu od virusa, infekcija i bakterija, crvene krvne stanice - crvene krvne stanice koje dopremaju kisik do tkiva te trombocite koji su odgovorni za zgrušavanje krvi.

Ulazak u cirkulacijski sustav zahvaćenih atipičnih stanica, koje su funkcionalno pasivne i slabije diferencirane, dovodi do inhibicije zdravih zrelih trombocita, leukocita i eritrocita. Ovaj proces je rak krvi.

Rak krvi je objedinjujući koncept za mnoge vrste malignih lezija hematopoetskih organa. Prema tome, ima mnogo naziva koji predstavljaju zajedničku bit, ali imaju neke razlike:

Leukemija je proces stvaranja zahvaćenih nezrelih leukocita, koji se umnožavaju u koštanoj srži i potom ulaze u krvožilni sustav. Ovaj naziv je ispravniji medicinski termin među sličnim pojmovima kao što su rak krvi, leukemija, aleukemija i leukemija;
Leukemija je sinonim za leukemiju, korišten u prošlom stoljeću. Bolest je dobila ime prema vrsti oboljelog krvne stanice– leukociti;
Hematosarkom određuje proces formiranja i rasta maligni tumor izvan koštane srži – desno u periferiji Krvožilni sustav;
Leukemija je doslovni prijevod pojma leukemija. Naziv dolazi od popratnog povećanja broja normalnih i atipičnih bijelih krvnih stanica, koje mijenja boju krvi kada se promatra pod mikroskopom;
Limfadenoza je hiperplazija periferne limfoidno tkivo uočeno kod leukemije;
Aleukemija– ovo je analog leukemije;
Hemoblastoza je objedinjujući koncept za leukemiju i hematosarkom. Pojam je dobio naziv zbog oštećenja najnezrelijih krvnih stanica (blasta), bez obzira na njihovu vrstu i nastanak lezije.

Dakle, bilo bi prikladnije nazvati rak krvi hemoblastozom, koja uključuje kombinaciju onkoloških procesa hematopoetskog sustava.

Klasifikacije

Rak krvi klasificira se prema karakteristikama tijeka, stupnju sazrijevanja (diferencijacije) stanice raka, citogeneza (način razmnožavanja), imunološki fenotip oštećenih stanica, broj leukocita i blastnih stanica. Kako sazrijevaju (diferenciraju se), leukemije su:

nediferenciran;
eksplozija;
kotacijski.

Prva dva tipa slična su matičnim i blastnim stanicama početne četiri razine razvoja. Skloni su tome akutni tijek bolesti. U citičnoj leukemiji, oštećene stanice nalikuju procitnim i citnim progenitorskim stanicama i manje su zloćudne ili kronične.

Dakle, prema prirodi tijeka onkologije, razlikuju se akutni i kronični oblici, koji se ne ulijevaju jedni u druge, manifestirajući se kao neovisne bolesti.

Akutna leukemija

Akutna leukemija (AL) se razlikuje po tome što se razvija iz stanica koje su zbog mutacije izgubile sposobnost sazrijevanja (sazrijevanja): nediferencirane i blastne. Karakterizira ga prevladavanje blasta (do 80%) u krvi, razaranje intermedijarnih stanica (leukemijsko zatajenje), manifestacija aneozinofilije, abazofilije i velika brzina razvoj anemije.

Nekontrolirani rast nezrelih stanica ima dva razdoblja:

elementarni nastavlja se bez izraženog kompleksa simptoma;
uznapredovali stadij dolazi iznenada i karakterizira ga obilna manifestacija (bol u kostima, groznica, slabost i vrtoglavica);
akutni oblik bez pravovremene hitne hospitalizacije, završava kobno unutar nekoliko tjedana.

Prema staničnoj genezi, OL se dijeli na nekoliko tipova:

Limfoblastna leukemija nastaje od oštećenih limfoblasta koji pripadaju T-sustavu limfopoeze (stvaranje limfocita) i imaju glikogen oko jezgre. Atipični limfoblasti ne sadrže lipide i brzo se šire u limfne čvorove (LN) i slezenu, povećavajući ih.

Ali najopsežnija infiltracija javlja se u tkivu koštane srži. Prema citogenezi, limfoblastična leukemija se dijeli na T- i B-stanične oblike, s 80% prevlasti potonjih.

Bolest pogađa uglavnom djecu mlađu od šest godina (80%), ali karakterizira lojalnost terapiji: s vjerojatnošću od 90% dolazi do dugotrajne (do 10 godina) remisije;

Mijeloblastična leukemija infiltrira tkivo koštane srži sa slezenom i jetrom, kao i bubrege, gastrointestinalni trakt i sluznice s mutiranim stanicama mijeloblasta, koje karakteriziraju prisutnost glikogena i sudanofilnih inkluzija, kao i lipida.

Često se opaža razvoj "leukemijskog pneumonitisa" (30%) i "leukemijskog meningitisa" (25%) kao posljedica oštećenja pluća, odnosno mozga. Ovaj oblik karakteriziraju ulcerativne i nekrotične tvorbe na sluznicama (in usne šupljine, ždrijelo, krajnici);

Monoblastična i mijelomonoblastna leukemija– to su mijeloidni oblici koji dovode do nekontrolirane proliferacije monoblasta, mijeloblasta ili promonocita na pozadini eozinofilije tkiva koštane srži. Ove se vrste također pojavljuju kao nekrotične lezije i čirevi na površinama unutarnjih organa;
Eritromijeloična leukemija– rijedak oblik OB (1,5%), koji se razvija iz eritroblasta (ili drugih stanica eritropoeze s jezgrom) zajedno s monoblastima i mijeloblastima. Ovaj proces izaziva anemiju, trombo- i leukocitopeniju, kao i povećanje jetre i slezene;
Megakarioblastična leukemija je također mijeloidni oblik. Karakterizira ga istovremeni razvoj iz nediferenciranih blasta i blastnih leukocita kao što su megakarioblasti, megakariociti i skupovi trombocita, čiji broj doseže 1500 * 10 9 / l;

Nediferencirana leukemija sastoji se od homogenih nediferenciranih hematopoetskih stanica koje napreduju u tkivima koštane srži, limfnim čvorovima, slezeni, limfoidnim formacijama, na stijenkama krvnih žila, sluznicama, miokardu, bubrezima, mozgu i njegovoj membrani.

Oštećenje oralne sluznice dovodi do nekrotičnog gingivitisa i tonzilitisa ( nekrotična upala grla), što može biti popraćeno sekundarnom infekcijom koja uzrokuje sepsu. Stanice leukemije imaju tendenciju uništavanja stijenki krvnih žila, uzrokuju anemiju i također ometaju stvaranje trombocita.

OL se dijagnosticira prema podacima sternalne punkcije: kada se u koštanoj srži odredi 10-20% blasta.

Kronična leukemija

Kroničnu leukemiju karakterizira zamjena hematopoetskih stanica mutiranim, nezrelim i potpuno zrelim (citičnim) oblicima, što pridonosi razvoju različitih citopenija s daljnjim metastazama u tkiva.

Kod kronične leukemije čak i zahvaćene nezrele stanice ne gube sposobnost razvoja, dostižući vrhunac sazrijevanja. Glavna svojstva geneze su:

nizak postotak sadržaja blasta (do 30);
prisutnost mijelociti i promijelociti;
istodobna prisutnost eozinofilija i bazofilija;
mala brzina razvoj anemije.

Bolest ima dvije faze razvoja:

prvi(monoklonski) karakterizira prisutnost jednog klona stanica raka i benigni dugotrajni tijek;
drugi(poliklonski) karakteriziran brzim maligni razvoj i pojava sekundarnih klonova.

Glavni podtipovi kronične leukemije su mijelocitni, limfocitni i monocitni oblici.

mijelocitni

Kronična mijelocitna leukemija (mijeloproliferativna bolest ili mijeloskleroza) očituje se kao hiperplazija koštane srži na pozadini rasta granulocita koji se sastoje od potpuno diferenciranih (zrelih) stanica. Ovaj obrazac podrazumijeva sljedeće podvrste:

Kronična mijelocitna leukemija je česta bolest (15% svih leukemija), čiji je citogenetski marker Philadelphia kromosom. Supstrat tumora su granulocitne formacije, formirane od neutrofila (uglavnom), mijelocita, promijelocita i metamijelocita.

Bolest karakteriziraju stadiji: kronična, srednja i blastna transformacija, koja dovodi do blastne krize, nelojalnosti liječenju i smrti;

Kronična neutrofilna leukemija karakterizira povećanje broja nezrelih mutiranih neutrofila u krvi, koji sadrže enzime (smještene u granulama) sposobne uništiti strane vanjske elemente. Bolest je rijetka i javlja se uglavnom kod starijih osoba.

Tumor se temelji na klonovima jedne matične stanice s oštećenim kromosomima. Bolest se manifestira slabošću, obilno znojenje i težina u hipohondriju, na kraju povećanje slezene i jetre;

Kronična bazofilna leukemija se smatra bolešću mijelocitne serije, koja je karakterizirana povećanjem broja zahvaćenih bazofila u krvi. Kompleks simptoma i tijek slični su kroničnoj neutrofilnoj leukemiji;
Kronična eozinofilna leukemija napreduje u pozadini nekontrolirane proliferacije stanica prekursora eozinofila. To dovodi do eozinofilije u tkivu koštane srži i perifernoj krvi;

eritremija ( policitemija vera) je mijeloproliferativna bolest koju karakterizira benignost i transformacija sve tri vrste krvnih stanica: crvenih krvnih stanica, trombocita i neutrofilnih leukocita.

Izvor razvoja tumora je prekursorska stanica mijelopoeze. Bolest je sklona zahvatiti crvenu, granulocitnu i megakariocitnu liniju hematopoeze, s naglaskom na crvenu, što dovodi do prekomjernog stvaranja atipičnih crvenih krvnih stanica.

Žarišta takve hematopoeze stvaraju se u jetri i slezeni, krv prezasićuje tkiva i organe, što dovodi do krvarenja, hiperplazije i tromboze;

Esencijalna trombocitemija sastoji se od prekomjernog unosa golemih defektnih trombocita u krv, čije su funkcije poremećene, što može dovesti do začepljenja malih žila. Kao rezultat toga, moguće su tromboze, moždani i srčani udari. Na kasne faze atipične stanice se talože u bubrezima i jetri, uzrokujući povećanje ovih organa.

Skup mijelocitnih leukemija razlikuje se po sadržaju stanica mutiranih iz procitnih i citnih prekursora u mijeloidnoj seriji. A raznolikost oblika nastala je kao rezultat činjenice da granulocitne, megakarciocitne, eozinofilne, monocitne i bazofilne loze imaju jednu prethodnu stanicu.

Limfocitni

Limfocitna leukemija je relativno benigna u odnosu na pozadinu oštećenja imunokompetentnih tkiva. Ima dvije vrste:

Kronična limfocitna leukemija praćena Sezarijevom bolešću, koja je limfomatoza kože, T-stanična limfocitna leukemija, B-stanična prolimfocitna leukemija, kao i B-stanična dlakava leukemija, često se otkriva kod muškaraca starijih od četrdeset godina.

Vjerojatnost da je ova vrsta 95% sastavljena od ranih B stanica, sličnih prolimfocitima i malim limfocitima. Njihova ukupnost utječe na koštanu srž, limfne čvorove, značajno povećavajući veličinu i komprimira obližnje organe.

Istodobno se slezena naglo i u velikoj mjeri povećava, a jetra nešto manje. Bolest se očituje kao anemija (ponekad autoimuna), trombocitopenija, limfadenopatija i granulocitopenija na pozadini teške imunosupresije i sklonosti infektivnim manifestacijama.

Ovaj oblik ima visoku stopu preživljavanja, ali je moguća i blastna kriza;

Paraproteinemijska limfocitna leukemija predstavlja kombinaciju 3 bolesti: mijeloma, primarne Waldenströmove makroglobulinemije i Franklinovih teških lanaca. Ovaj oblik onkologije ima drugačiji naziv - maligna imunoproliferativna bolest zbog sposobnosti atipičnih stanica da sintetiziraju homogene imunoglobuline i njihove fragmente (paraproteine).

Najčešći je multipli mijelom, koji se otkriva uglavnom kod ljudi od 40 godina i starijih. Ime je dobio po svom glavnom mjestu – mijelonu (koštanoj srži). Bolest se širi na ravna koštana tkiva kuka, kralježnice, rebara i lubanje, uzrokujući osteoporozu ili osteolizu.

Komplikacije nastaju tijekom razaranja koštanog tkiva i manifestiraju se u obliku kroničnih prijeloma i bolova u kostima, a zbog sinteze paraproteina razvija se amiloidoza, paraproteinoza organa i paraproteinemijska koma.

Limfocitni oblik kombinira bolesti koje karakterizira proces zamjene većine bijelih krvnih stanica zrelim atipičnim limfocitima.

Izvještaj o patogenezi kronična limfocitna leukemija Možete poslušati sljedeći video:

Monocitni

Monocitni oblik kronične leukemije karakterizira monoklonska mitoza (rast) tumorskih stanica. Uključuje sljedeće vrste:

Kronična monocitna leukemija karakteriziran porastom broja najvećih bijelih stanica (monocita) u krvi, što uzrokuje rast slezene, bolove u kostima i srcu, vrućicu, umor i znojenje.

Ovaj tip se očituje krvarenjima u sluznicama (desni, nos) i koži, kao i popratnom infekcijom. Njegova prepoznatljiva značajka je značajno povećanje brzine sedimentacije eritrocita (ESR);

Kronična mijelomonocitna leukemija je oblik u kojem se otkrivaju mnoge stanice koje prethode granulocitima i monocitima. Pojavljuje se u pozadini slabljenja matičnih stanica, što dovodi do nekontroliranog rasta stanica kćeri. Karakterizira ga pojava anemije, trombocitopenije, kao i visoka osjetljivost Do razne infekcije;
tipično je uglavnom za djecu, ali se dijagnosticira i kod odrasle populacije (često kod muškaraca). Njegova posebnost je povećanje broja mononuklearnih dendritičnih stanica, što dovodi do oštećenja kože, očiju, kostiju, pluća, ali i facijalnog dijela lubanje.

Kronična monocitna leukemija kombinira procese raka koje karakterizira pretjerano kvantitativno povećanje monocita u koštanoj srži i perifernom krvožilnom sustavu na pozadini normalne ili niske leukocitoze. Ovaj proces karakterizira dugi asimptomatski tijek, čija je jedina manifestacija anemija.

Ako pronađete grešku, označite dio teksta i kliknite Ctrl+Enter.

Rak krvi je bolest povezana s maligne neoplazme hematopoetski, limfni sustav i koštana srž. Karakterizira ga poremećaj normalne funkcije hematopoeze i razvoj nezrelih stanica koje se počinju aktivno razvijati i djelovati jedna s drugom u krvi, slezeni, koštanoj srži, ljudskoj jetri i limfnim čvorovima.

Simptomi raka krvi mogu se pojaviti kod bilo koga, bez obzira na spol ili dob. Ovo je opasno Rak pogađa i starije osobe i novorođenčad.

Drugi naziv bolesti je leukemija. Obično nastaje u ljudskoj koštanoj srži. Ova tvar je cjevasto tkivo koje ispunjava šupljinu kostiju.

Rak krvi može biti akutan i kroničan.

Akutni oblik razvija se brzo, brzo i uzrokuje oštro pogoršanje opće stanje osobe.

Kronični oblik može se odvijati bez ikakvih simptoma nekoliko godina. Osim toga, rak krvi je podijeljen u vrste:

Limfocitni karcinom ima akutni i kronični tijek. U prvom slučaju, bolest se javlja uglavnom u djetinjstvu. Kronični limfocitni karcinom otkriva se nakon 60. godine života. Štoviše, može biti nasljedno.

Mijelogeni karcinom također može biti akutan ili kroničan. Akutni rak krvi ove vrste javlja se kod svih dobne skupine. Kronični oblik otkriva se tek u odrasloj dobi.

Znakovi leukemije

Prvi simptom na koji morate obratiti pozornost je pojava opće slabosti i vrtoglavice. Javljaju se bolovi u kostima i glavobolje. Može postojati averzija prema određenim mirisima ili hrani. U tim slučajevima trebate odmah konzultirati liječnika i podvrgnuti se pregledu.

Osim toga, morate obratiti pozornost na česta i mala povećanja tjelesne temperature kada to nije posljedica prehlade. Trebate se posavjetovati s liječnikom ako postoji pretjerano bljedilo kože ili žutica, nagli gubitak težine, pospanost ili razdražljivost.

Bolje je da se vaši strahovi pokažu pogrešnima, ali morate odmah otići liječniku. Uostalom, bolest se neće zaustaviti sama od sebe, već će nastaviti brzo uništavati tijelo.

Ponekad je rak krvi popraćen povećanjem jetre i slezene. Može doći do nadutosti i težine u hipohondriju. Najčešće, ovi simptomi ukazuju na to da je onkologija već prisutna Dugo vrijeme napreduje.

Morate hitno otići stručnjaku ako se u području prepona, ispod kože, otkrije gusti čvor. Takvi se čvorovi također mogu pojaviti u pazuha i područja vrata. Ove manifestacije ukazuju na razvoj neoplazme limfnog tkiva. U tim slučajevima potrebno je napraviti krvne pretrage i ultrazvučni pregled limfnih čvorova.

Zašto nastaje rak krvi?

Činjenica je da je ljudsko tijelo izuzetno složen uređaj i djeluje kao jedinstvena cjelina. Krvne stanice pomažu mu da glatko funkcionira. Nastaju u koštanoj srži, a zatim se šire u sve organe i sustave tijela. Crvena krvna zrnca opskrbljuju stanice kisikom. Trombociti obavljaju svoju funkciju. Održavaju cjelovitost tkiva i zaustavljaju krvarenje. Ali u nekom trenutku bilo koja od tih stanica može postati dio budućeg kancerogenog tumora.

Najčešće se to događa mladim, nezrelim krvnim stanicama. To se može dogoditi zbog nasljedne predispozicije, izloženosti zračenju ili kemijska oštećenja. Imunodeficijencija također može biti uzrok.

U tom slučaju zahvaćena stanica počinje se boriti za vlastiti daljnji opstanak, ali nikako za opće povoljno stanje organizma. Stoga počinje aktivna, brza dioba stanica, s ciljem stvaranja vlastite vrste. Kao rezultat toga, počinje nastajati veliki iznos stanice raka koje, boreći se za svoj opstanak, ometaju rast normalnih, zdravih stanica i onemogućuju im obavljanje njihove funkcije.

Na kraju, u koštanoj srži nema dovoljno mjesta za maligne stanice, te one postupno prodiru u krvotok, dopirući do drugih organa i tkiva. Štoviše, razmnožavaju se iznimno brzo. Kao rezultat toga, zahvaćeni su bubrezi, pluća, srčani mišić, limfni čvorovi, koštana srž i mozak.

Liječenje leukemije

Kada kronični tok, liječnik provodi terapiju održavanja, koja je usmjerena na odgađanje ili potpuno sprječavanje razvoja komplikacija. Akutni oblik leukemije zahtijeva hitnu medicinska pomoć. U ovom slučaju koriste se metode kemoterapije i radioterapije. Ponekad se imunološki sustav pacijenta umjetno potisne kako bi se pomoglo tijelu da se riješi stanica raka, nakon čega slijedi uvođenje zdravih stanica donora.

Prognoza bolesti

U pravilu, što je pacijent mlađi, što je ranije započeo proces liječenja, to su veće šanse za stabilnu, dugotrajnu remisiju. Na primjer, rano liječenje djece daje pozitivan rezultat u 95% slučajeva. U odraslih se remisija javlja u 15-20% slučajeva. Najnepovoljnija prognoza za ishod liječenja je kod muškaraca starijih od 50 godina koji puše i piju alkohol. U uznapredovalim slučajevima bolesti, prognoza preživljavanja nije veća od 5%. Zapamtite ovo i na vrijeme se obratite liječniku. Budi zdrav!

Svetlana, www.site

Podjela leukemije je podjela patološkog stanja, koje se popularno naziva rak krvi, na različite vrste. U klinička praksa Prilikom odabira taktike liječenja, hemato-onkolozi koriste nekoliko klasifikacija leukemije na temelju stupnja diferencijacije tumorskih stanica, njihovih histoloških karakteristika i drugih kriterija. Ova podjela patološkog procesa omogućuje vam točnije postavljanje dijagnoze i odabir ispravnog tijeka liječenja.

Prema ovoj klasifikaciji razlikuju se sljedeće skupine leukemija:

Limfoblastični. Početak patološkog stanja dogodio se u nezrelim limfoidne stanice. Razvoj patologije hematopoetskih organa javlja se uglavnom kod djece i adolescenata.
Mijeloblastični i. Tumorske strukture ovog tipa razvijaju se iz mijeloidne klice, iz koje naknadno moraju sazrijeti trombociti i eritrociti. Značajke od ovih vrsta krvnih bolesti su njihove klinička slika– kod monoblastičnog tipa leukemije dolazi do izraženog povećanja jetre, slezene i limfnih čvorova.
Plazmablastični tip leukemije. B-limfociti sudjeluju u stvaranju raka krvi ovog citogenetskog tipa. Iz njih bi kasnije trebale nastati plazma stanice koje proizvode imunoglobuline.

Vrijedi znati! Vrste leukemija koje spadaju u ovu skupinu mogu se javiti u akutnom i kroničnom obliku, odnosno u njihovom nastanku sudjeluju nediferencirane krvne matične stanice, elementi u kojima su se pojavili prvi znaci diferencijacije ili potpuno formirane krvne stanice. Štoviše, u kliničkoj praksi primjećuje se relativni prijelaz kroničnih oblika bolesti krvi u akutnu leukemiju (pojava egzacerbacija). Moguće je sa dugotrajna izloženost određene negativne čimbenike.

Citogeneza akutne leukemije

Ako je početak bolesti izazvan nediferenciranom vrstom krvnih stanica, dijagnosticira se akutni, najagresivniji oblik leukemije. Citogenetička klasifikacija leukemija ovog tipa predviđa njihovu podjelu na nekoliko kliničke skupine, ujedinjeni jedan po jedan zajednička značajka– supstrat (baza) raka. Predstavljaju ga nezrele blastne stanice, mijeloblasti, limfoblasti ili eritoblasti, po kojima je nastali tumor dobio ime.

Na temelju ove značajke razlikuju se sljedeće sorte:

Monoblast().
Megakarioblastičan.
Eritromijeloblastični.
Nediferencirano.

Prve 3 vrste patološkog stanja nastaju zbog mutacije blasta, koji su prekursori mijeloičnih krvnih stanica, granulocita (zrnatih leukocita), trombocita i eritrocita. Razvoj megakarioblastične leukemije izravno je povezan s malignom degeneracijom blasta odgovornih za razvoj isključivo trombocita, limfoblastičnih - limfocita, eritomijeloblastičnih - eritrocita i nediferenciranih - tek nastalih matičnih stanica koje se nakon sazrijevanja mogu pretvoriti u bilo koje oblikovani elementi krv.

Citogeneza kronične leukemije

Citogenetska podjela onkoloških bolesti, koja je započela mutacijom gotovo potpuno zrelih hematopoetskih elemenata, slična je akutni oblici bolest koja se razvija u nezrelim prekursorskim stanicama. Kronična leukemija podijeljeni su u nekoliko varijanti koje imaju izravnu vezu s tipom hematopoetskog tkiva "trećeg" mozga koji je podvrgnut malignoj degeneraciji.

U hematoonkološkoj praksi uobičajeno je razlikovati sljedeće vrste patološkog procesa:

granulocitnog, mijelocitnog porijekla. Najveća skupina mijeloproliferativnih bolesti u koju spadaju (mijeloskleroza), kronična, kronična neutrofilna leukemija, kronična bazofilna leukemija, / policitemija vera, kron.
. Ovoj grupi patoloških procesa, podrijetlom iz hematopoetskih tkiva, uključuju paraproteinemijsku leukemiju (primarna, Franklinova bolest teških lanaca), kao i izuzetno rijetke dermatske lezije koža, nazvana limfomatoza kože - Sézaryjeva bolest.
Patologije monocitnog podrijetla. Ovaj niz bolesti povezanih s mutacijskim promjenama u stanicama hematopoetskog tkiva uključuje: kroničnu mijelomonocitnu leukemiju, kroničnu monocitnu leukemiju.

Citogenetička klasifikacija leukemije ovog tipa igra značajnu ulogu u kliničkoj praksi hematoonkologa, jer omogućuje ne samo odabir najadekvatnije vrste terapije, već i predviđanje daljnje prognoze života pacijenta s rakom.

Klasifikacija temeljena na imunološkom fenotipu tumorskih stanica

Danas je podjela leukemijskih elemenata na temelju imunološkog (genetskog) skupa karakteristika prisutnih u njima jedan od najpopularnijih kriterija klasifikacije. Na temelju ove klasifikacije, sve vrste leukemija povezane su s određenim antigenskim markerima prisutnima u perifernoj krvi. Zahvaljujući fenotipizaciji hematoloških onkoloških bolesti, stručnjaci vrlo lako mogu provjeriti njihovu pripadnost određenoj liniji hematopoetskog klica.

T - limfoblastični tip leukemije, uključujući 5 fenotipova. Na razvoj bilo kojeg od njih ukazuje prisutnost specifičnog CD3 proteina u krvi.
B - limfoblastna varijanta bolesti. U ranoj fazi, antigeni CD19, CD34 prisutni su u krvi, au kasnoj fazi - CD10, CD79a. Njihova karakteristična razlika je također prisutnost u krvotoku imunoglobulina koji pripadaju klasi μ.

Ciljevi kojima se teži imunogenetičkoj klasifikaciji su utvrditi više točna dijagnoza, što vam omogućuje da dodijelite točan protokol liječenja pacijentu.

Morfološke značajke (FAB klasifikacija)

Podjela limfo- i mijeloproliferativnih bolesti u određene skupine također se provodi u skladu s morfološkom strukturom hematoblasta koji čine strukturu onkološkog tumora. Ova klasifikacija leukemije, koju su krajem 20. stoljeća razvili hemato-onkolozi Francuske, Amerike i Britanije, au medicinskim krugovima nazvana FAB klasifikacija, uzima u obzir sljedeće značajke strukture blasta:

L1. Dijagnosticiran u 85% kliničkim slučajevima. Tumor se sastoji od mikroskopskih stanica s malom okruglom jezgricom i oskudnom citoplazmom.
L2. Tumor koji se temelji na blastima ove vrste je mnogo rjeđi, samo u 14% slučajeva. Stanice ove vrste tumorske strukture imaju slab stupanj diferencijacije i drugačiju strukturu.
L3. Hematoblasti ovog tipa velike veličine, s velikom ovalnom ili ovalnom jezgrom okrugli oblik, obilna citoplazma i veliki iznos vakuole.

Vrijedi znati! Većina bolesnika s rakom razvija hematoblastozu, u kojoj se struktura tumora sastoji od različitih limfoblasta. Na temelju vrsta mutiranih stanica koje čine tumor i njihovih morfološku strukturu, Identificiraju se oblici patologije L1/L2, L3/L1, L2/L3. Ali ovu klasifikaciju nema značajnu prognostičku i terapijsku vrijednost, stoga se u hematoonkološkoj praksi koristi prilično rijetko.