ALS 진단 – 그것은 무엇입니까? 근위축성측삭경화증의 증상과 원인

옆 근위축성 경화증 (ALS 또는 "샤르코병" 또는 "게릭병" 또는 "운동 뉴런 질환")은 전각의 말초 운동 뉴런에 대한 선택적인 손상으로 인해 발생하는 원인 불명의 특발성 신경퇴행성 진행성 질환입니다. 척수뇌간의 운동 핵, 피질 (중앙) 운동 뉴런 및 척수의 측면 기둥.

이 질병은 마비(약함), 근육 위축, 연축(다발의 빠르고 불규칙한 수축)이 꾸준히 증가하여 나타납니다. 근육 섬유) 및 사지 근육과 구근 근육의 피라미드 증후군 (반사 과다, 경직, 병리학 적 징후). 혀 근육의 위축 및 연축, 언어 및 삼키기 장애를 동반하는 구근 형태의 질병이 우세하면 일반적으로 증상과 사망이 더 빠르게 증가합니다. 사지에서는 원위부에서 위축성 마비가 우세하며, 특히 손 근육의 위축성 마비가 특징적입니다. 손의 약화가 증가하고 확산되어 팔뚝 근육까지 침범하게 되며, 어깨 거들다리, 말초 및 중추 경직성 마비 모두의 발달이 특징적입니다. 대부분의 경우, 질병은 모든 사지와 구근을 포함하여 2~3년에 걸쳐 진행됩니다.

근위축성 측삭 경화증의 진단은 철저한 분석을 기반으로 합니다. 임상 사진질병이며 근전도 검사로 확인됩니다.

이 질병에는 효과적인 치료법이 없습니다. 증상치료를 기본으로 합니다.

운동 장애의 진행은 몇(2~6)년 후에 사망으로 끝납니다. 때때로 질병에는 급성 과정이 있습니다.

ALS의 별도 변형에는 다음을 포함하는 "ALS-plus" 증후군이 포함됩니다.

ALS는 전두측두엽 치매와 결합되었습니다. 이는 대부분 가족력이 있으며 질병 사례의 5~10%를 차지합니다.
ALS는 전두엽 치매 및 파킨슨증과 결합되고 17번 염색체 돌연변이와 관련이 있습니다.

역학
근위축성 측삭 경화증은 40~60세 사이에 발병합니다. 질병의 평균 발병 연령은 56세이다. ALS는 성인의 질병이며 16세 미만의 사람에게는 관찰되지 않습니다. 남성은 병에 걸릴 가능성이 약간 더 높습니다(남성 대 여성 비율 1.6-3.0:1).

ALS는 산발성 질환으로 인구 10만명당 1.5~5명의 빈도로 발생합니다. 근위축성 측삭 경화증의 5~10%는 가족성입니다(상염색체 우성 방식으로 전염됨).

분류
다양한 근육 그룹에 대한 손상의 주요 국소화를 기반으로 다음과 같은 형태의 근위축성 측삭 경화증이 구별됩니다.
- 경흉부 형태(50%의 경우).
- 구근 형태(25%의 경우).
- 요추 형태(20~25%의 사례)
- 높은(대뇌) 형태(1 – 2%).

ICD 코드 G12.2 운동 뉴런 질환.

진단

근위축성 측삭 경화증의 진단은 주로 질병의 임상상에 대한 철저한 분석을 기반으로 합니다. EMG 연구(근전도검사)를 통해 운동 뉴런 질환의 진단이 확인됩니다.

ALS를 의심해야 하는 경우
- 근위축성 측삭 경화증은 손 근육의 약화 및 위축, 그리고 가능하면 연축(근육 경련)이 나타나는 경우, 특히 손의 약화가 나타나는 경우 한쪽 손의 thenar 근육에 체중이 감소하는 경우 의심해야 합니다. 어덕션(어덕션)과 반대 무지(보통 비대칭). 이런 경우에는 크기가 커서 파악하기가 어렵습니다. 집게손가락, 따기 어려움 작은 품목, 버튼을 잠글 때, 글을 쓸 때.
- 약점이 발달하면서 근위부팔과 어깨 거들, 하부 경직성 하반신 마비와 함께 다리 근육 위축.
- 환자에게 구음장애(언어 문제)와 연하곤란(삼킴 문제)이 나타나는 경우.
- 환자가 경련(고통스러운 근육 수축)을 경험할 때.

ALS에 대한 세계 신경과 진단 기준 연맹(1998)
- 임상적, 전기생리학적 또는 형태학적으로 입증된 하부 운동 뉴런의 손상(퇴화).
- 임상상에 따른 상부운동뉴런의 손상(변성).
- 중추 손상의 한 수준에서 질병의 주관적 및 객관적 징후의 점진적인 발달 신경계또는 기억상실 또는 검사에 의해 결정된 다른 수준으로의 확산.
이 경우에는 다른 항목을 제외해야 합니다. 가능한 이유하부 및 상부 운동 뉴런의 퇴화.

ALS의 진단 범주
- 임상적으로 확실한 ALS는 다음과 같이 진단됩니다.
  - 존재하는 경우 임상 징후연수 및 적어도 두 개의 척추 수준(팔, 다리에 영향을 미침)의 상부 운동 뉴런 병변(예: 경직성 하반신 마비) 및 하부 운동 뉴런 병변, 또는
  - 두 개의 척추 수준에서 상위 운동 뉴런 손상의 임상 징후가 있고 세 개의 척추 수준에서 하위 운동 뉴런 손상의 임상 징후가 있는 경우.
- 임상적으로 가능성이 있는 ALS는 다음과 같이 진단됩니다.
  - 상부 및 하부 운동 뉴런이 중추 신경계의 두 가지 수준 이상에 영향을 미치는 경우
  - 하부운동신경손상 수준보다 상위운동신경손상 증상이 있는 경우
- 가능한 ALS:
  - 신체의 한 부위에서 하부 운동 뉴런 증상과 상부 운동 뉴런 증상이 함께 나타나는 경우, 또는
  - 단일체 ALS(한 쪽 사지에 ALS가 나타나는 증상), 진행성 연수 마비 등 신체의 2~3개 부위에 나타나는 상부 운동 뉴런 증상.
- ALS 의심:
  - 진행성 등 2~3개 부위에 하부운동신경질환의 증상이 있는 경우 근육 위축또는 기타 운동 증상.
이 경우 신체 부위는 구강-얼굴, 상완, 두개골, 흉부 및 몸통으로 구분됩니다.

ALS 진단은 징후(ALS 확인 기준)로 확인됩니다.
- 하나 이상의 영역에서 매혹.
- 구근과 유사의 조합 안구마비.
- 수년에 걸쳐 사망의 발달과 함께 급속한 진행.
- 안구 운동의 부재, 골반, 시각 장애, 감수성 상실.
- 근력 약화의 비근원성 분포. 예를 들어, 상완이두근과 삼각근의 약화가 동시에 발생합니다. 둘 다 동일한 척추분절에 의해 신경지배되지만 운동신경은 다릅니다.
- 동일한 척추 분절의 상부 및 하부 운동 뉴런에 동시 손상의 징후는 없습니다.
- 근육 약화의 비지역적 분포. 예를 들어, 마비가 처음 발생한 경우 오른손, 일반적으로 오른쪽 다리 또는 왼손, 하지만 왼쪽 다리는 아닙니다.
- 시간이 지남에 따라 질병의 비정상적인 경과. ALS는 35세 이전에 발병하고 5년 이상 지속되며 질병 발병 1년 후에도 연수 장애가 없고 증상이 완화되는 특징을 갖지 않습니다.

ALS 제외 기준
근위축성 측삭 경화증을 진단하려면 다음이 필요하지 않습니다.
- 감각 장애, 주로 감수성 상실. 감각 이상과 통증이 발생할 수 있습니다.
- 골반 장애(배뇨 및 배변 장애). 질병의 마지막 단계에서 추가가 가능합니다.
- 시각 장애.
- 자율신경 장애.
- 파킨슨 병.
- 알츠하이머형 치매.
- ALS와 유사한 증후군.

근전도 검사(EMG)
EMG는 임상 데이터와 결과를 확인하는 데 도움이 됩니다. ALS의 EMG에 대한 특징적인 변화 및 결과:
- 상지 및 하지 근육의 세동 및 연축, 또는 사지 및 머리 부위의 근육 세동 및 연축.
- 운동 단위 수는 감소하고 운동 단위 활동 전위의 진폭과 지속 시간은 증가합니다.
- 약간 영향을 받은 근육을 지배하는 신경의 전도 속도는 정상이고, 심하게 영향을 받은 근육을 지배하는 신경의 전도 속도는 감소합니다(속도는 정상 값의 70% 이상이어야 함).
- 감각 신경 섬유를 따른 정상적인 전기 흥분성과 충격 전도 속도.

감별 진단(ALS 유사 증후군)
- 척추성 경부 척수병증.
- 두개척추 부위와 척수의 종양.
- 두개척추 이상.
- 척수공동증.
- 비타민 B12 결핍을 동반한 척수의 아급성 복합 변성입니다.
- 슈트럼펠 가족성 경직성 하반신마비.
- 진행성 척추 근위축증.
- 소아마비 후 증후군.
- 납, 수은, 망간 중독.
- GM2 강글리오시증이 있는 성인의 헥소사미니다제 A형 결핍.
- 당뇨병성 근위축증.
- 전도 차단을 동반한 다초점 운동 신경병증.
- 크로이츠펠트-야콥병.
- 부신생물 증후군, 특히 림프육아종증 및 악성 림프종의 경우.
- 파라단백혈증을 동반한 ALS 증후군.
- 라임병(라임 보렐리아증)의 축삭 신경병증.
- 방사선 근육병증.
- 길랭-바레 증후군.
- 근무력증.
- 다발성 경화증.
- ONMK.
- 내분비병증(갑상선중독증, 부갑상선기능항진증, 당뇨병성 근위축증).
- 흡수장애 증후군.
- 양성 매혹, 즉 운동 시스템의 손상 징후 없이 수년간 지속되는 매혹.
- 신경감염(소아마비, 브루셀라증, 유행성 뇌염, 진드기 매개 뇌염, 신경매독, 라임병).
- 원발성 측삭 경화증.

근위축성 측삭 경화증: 징후, 형태, 진단, 어떻게 살아야 할까요?

운동 신경 질환 또는 샤르코-코제브니코프(Charcot-Kozhevnikov)라고도 불리는 근위축성 측삭 경화증(ALS), 운동 신경 질환, 그리고 전 세계 일부 지역에서는 주로 언어 사용 지역에 영향을 미치는 루게릭병이 있습니다. 영어. 친애하는 환자 여러분, 우리 기사의 텍스트에서 이 매우 나쁜 병리학적 과정에 대한 다양한 이름을 발견하더라도 놀라거나 의심해서는 안 됩니다. 처음에는 완전한 장애를 겪고 그 다음에는 사망에 이르게 됩니다.

운동 신경 질환이란 무엇입니까?

이것의 기초 끔찍한 질병뇌간의 병변은 이 부위에 그치지 않고 척수의 전각(경추가 두꺼워지는 수준)과 추체로로 퍼져 골격근의 퇴화를 초래합니다. 조직 학적 준비에서 Bunin 소체라고 불리는 세포질 내포물이 발견되고 혈관 침윤의 배경에 대해 퇴행성 변형, 주름 및 죽은 신경 세포가 관찰되며 그 자리에서 신경교 요소가 성장합니다. 이 과정은 뇌와 척수의 모든 부분(소뇌, 뇌간, 피질, 피질하 등) 외에도 뇌신경(뇌신경)의 운동핵에 영향을 미치는 것이 분명합니다. 수막, 대뇌 혈관 및 척추 혈관층. 부검 중에 병리학자는 환자의 경추 및 요추 비후가 눈에 띄게 감소하고 몸통이 완전히 위축되었음을 지적합니다.

20년 전에는 환자들이 겨우 4년밖에 살 수 없었다면, 우리 시대에는 증가 추세 평균 지속 시간수명은 이미 5~7년에 이릅니다.. 대뇌형은 아직 수명(3~4년)이 없으며 구근형은 수명(5~6년)이 별로 없습니다. 사실, 일부는 12년 동안 산다. 그러나 주로 이들은 경흉부 형태의 환자들이다. 그러나 샤르코병(산발성 형태)이 어린이(고등학생)와 청소년기를 아끼지 않는 반면 남성의 경우 운동 신경 질환에 걸릴 확률이 더 크다면 이 기간은 무엇을 의미합니까? 가족력이 있는 경우는 성인기에 더 자주 나타납니다. 병에 걸릴 실제 위험은 40세에서 60세 사이에 남아 있지만, 55세 이후에는 남성이 더 이상 주도권을 잡지 못하고 여성처럼 병에 걸립니다.

담당 센터 활동의 구근 장애 호흡 기능그리고 일 심혈관 시스템에스.

문헌에서는 "ALS 증후군"과 같은 정의를 찾을 수 있습니다. 이 증후군은 운동 신경 질환과는 아무런 관련이 없으며 완전히 다른 원인으로 인해 발생하며 다른 질병(일부 단백혈증 등)을 동반하지만 ALS 증후군의 증상은 루게릭병의 초기 단계를 매우 연상시킵니다. 아직 급속도로 발전하지 않았습니다. 같은 이유로 첫 단계근위축성측삭경화증은 ( )나로 구분됩니다.

비디오: 신경학 교육 프로그램의 ALS 강의

형태는 주요 증상에 따라 결정됩니다.

ALS는 환자에게 경계가 없습니다. 인간의 몸, 그것은 더 멀리 이동하여 환자의 몸 전체에 영향을 미치므로 근위축성 측삭 경화증의 형태는 병리학 적 과정의 시작과 더 눈에 띄는 손상 징후를 기반으로 조건부로 구별됩니다. 정확히 우세한고립된 영향을 받은 부위가 아닌 근위축성 측삭 경화증의 증상을 통해 형태를 결정할 수 있으며 이는 다음과 같은 형태로 나타날 수 있습니다.

경흉부, 우선 팔, 견갑골 부위, 견갑대 전체에서 느껴지기 시작합니다. 질병이 발생하기 전에는 주의를 집중할 필요조차 없었던 움직임을 사람이 제어하는 것은 매우 어렵습니다. 생리적 반사가 증가하고 병리적 반사가 동시에 발생합니다. 손이 반응을 멈춘 직후 손의 근육 위축(“원숭이 발”)이 발생하고 이 부위의 환자는 움직이지 않게 됩니다. 하부 섹션그들은 또한 방관하지 않고 병리학적 과정에 빠져든다.
요천추. 팔과 마찬가지로하지도 고통 받기 시작하고하지 근육의 약화가 나타나고 경련, 종종 경련이 동반되고 근육 위축이 발생합니다. 병리학적 반사(양성 바빈스키 증상 등)는 질병 발병 시 이미 관찰되기 때문에 진단 기준에 포함됩니다.
구근 형태- 가장 무거운 것 중 하나는 다음과 같습니다. 드문 경우지만환자의 기대 수명을 4년 이상 연장할 수 있습니다. 언어 문제(“비음”)와 얼굴 표정 제어 불능 외에도 삼키기 어려움의 징후가 나타나 스스로 음식을 먹을 수 없게 됩니다. 환자의 몸 전체를 덮는 병리학적 과정은 호흡기 및 심혈관계의 기능적 능력에 매우 부정적인 영향을 미치므로 이 형태의 사람들은 마비 및 마비가 발생하기 전에 사망합니다. 그러한 환자를 오랫동안 인공호흡기(인공 폐 환기)에 유지하고 점적기와 위루술을 제공하는 것은 의미가 없습니다. 왜냐하면 이 형태의 회복 희망 비율이 실질적으로 0으로 줄어들기 때문입니다.
대뇌, 이를 높다고 합니다. 모든 것이 머리에서 나오는 것으로 알려져 있으므로 대뇌 형태에서는 팔과 다리가 모두 영향을 받고 위축되는 것은 놀라운 일이 아닙니다. 게다가, 이 선택권을 가진 환자가 아무 이유 없이 울거나 웃는 것은 매우 흔한 일입니다. 이러한 행동은 원칙적으로 그의 경험 및 감정과 관련이 없습니다. 결국 환자가 자신의 상태에서 울면 이해할 수 있지만 자신의 병에 대해 웃기지 않을 것 같기 때문에 모든 것이 환자의 의사와 관계없이 저절로 일어난다고 말할 수 있습니다. 심각도 측면에서 대뇌 형태는 실제로 구근 형태보다 열등하지 않으며 이는 또한 환자의 사망으로 빠르게 이어집니다.
다신경증(폴리는 많은 것을 의미합니다). 이 형태는 다발성 신경 병변과 근육 위축, 사지 마비 및 마비로 나타납니다. 많은 작가들이 그것을 강조하지 않습니다. 별도의 양식, 그리고 실제로 다른 국가의 분류 또는 다른 저자다를 수 있으며 이는 아무런 문제가 없으므로 이에 집중해서는 안되며 단일 소스도 대뇌 및 구근 형태를 무시하지 않습니다.

질병의 원인..

이 심각한 병리학적 과정을 촉발할 수 있는 요인은 그리 많지 않지만, 사람은 나이, 성별, 성별에 관계없이 매일 이러한 요인을 접할 수 있습니다. 지리적 위치, 물론 인구의 특정 부분(5-10%)에게만 나타나는 유전적 소인은 제외합니다.

따라서 운동 신경 질환의 원인은 다음과 같습니다.

중독(모든 것, 특히 물질에 대한 중독) 화학 산업, 알루미늄, 납, 수은 및 망간과 같은 금속의 영향에 주요 역할이 부여됩니다.
인체 내 다양한 바이러스의 활동으로 인해 발생하는 전염병. 여기서 특별한 장소는 지금까지 확인되지 않은 신경성 바이러스에 의한 느린 감염에 속합니다.
전기 부상;
비타민 부족(저 비타민증)
임신은 운동 신경 질환을 유발할 수 있습니다.
악성 신생물(특히 폐암);
수술(위 일부 제거)
유전적으로 프로그램된 소인(운동 뉴런 질환의 가족적 사례). 근위축성 측색 경화증의 원인은 염색체 21에 위치한 돌연변이 유전자로, 주로 상염색체 우성 유전 방식에 따라 전달되지만, 일부 경우에는 비록 정도는 적지만 상염색체 열성 변이도 발생합니다.
설명할 수 없는 이유.

...그리고 그 임상 증상

근위축성 측삭 경화증의 증상은 주로 말초 및 중앙 마비다음 기호로 표시된 대로 손:

골막 및 힘줄 반사가 증가하는 경향을 보이기 시작합니다.
손과 견갑골 부위의 근육 위축;
병리학 적 반사의 출현 ( 상부 증상손의 병리학적 반사, 양성 바빈스키 증상 등을 나타내는 Rossolimo);
발 클로누스, 아킬레스건 및 무릎 반사의 증가;
어깨 거들 근육과 입술과 혀 근육의 섬유성 경련이 나타나는데, 이는 신경과 전문의의 망치로 해당 부위의 근육을 치면 쉽게 알 수 있습니다.
질식, 구음 장애, 쉰 목소리, 처진 턱(물론 아래), 과도한 타액 분비로 나타나는 연수 마비의 형성;
운동 신경 질환으로 인해 인간의 정신은 실제로 고통받지 않지만 그러한 심각한 병리가 어떤 식 으로든 기분에 영향을 미치지 않으며 감정적 배경에 영향을 미치지 않을 것 같습니다. 원칙적으로 환자는 비슷한 상황그들은 이미 자신의 질병에 대해 알고 있고 그 상태가 많은 것을 말해 주기 때문에 깊은 우울증에 빠지게 됩니다.

이 과정에 몸 전체가 관여하면 샤르코병이 풍부하고 다양한 증상을 나타내는 것은 분명하지만, 이는 간략하게 증후군으로 나타날 수 있습니다.

팔과 다리의 이완성 및 경직성 마비;
다음의 존재로 인한 근육 위축:
a) 척수 전각의 자극으로 인한 섬유성 경련으로 인해 일부 (개별) 근육 섬유가 자극됩니다.
b) 근육 전체의 움직임과 뿌리의 자극으로 인해 발생하는 근막 경련;
구근 증후군.

주요 진단 기준은 반사 신경과 ENMG입니다.

진단의 경우, 주로 신경학적 상태에 의존, 그리고 주요 도구적 방법 ENMG(근전도 검사)는 ALS를 검색하는 것으로 인정되며, 유사한 증상을 가진 질병을 배제하거나 환자의 신체, 특히 호흡기 및 근골격계 상태를 연구하기 위해 다른 검사가 수행됩니다. 따라서 목록은 필요한 연구다음이 포함됩니다:

일반 임상(전통적) 검사(일반 혈액 및 소변 검사)
BAC(생화학);
척추 천자(배제하기보다는 다발성 경화증, 샤르코병에서는 뇌척수액에 변화가 없기 때문에);
근육 생검;
R-그래픽 검사;
MRI는 유기 병변을 탐지하거나 배제합니다.
스피로그램(기능 연구 외부 호흡) 이는 근위축성 측삭 경화증으로 인해 호흡 기능이 저하되는 경우가 많기 때문에 이러한 환자에게 매우 중요합니다.

생명을 유지하고 연장하기 위해

운동 뉴런 질환의 치료는 주로 ~을 목표로 일반 강화, 신체를 유지하고 증상을 완화시킵니다.병리학적인 과정이 진행됨에 따라 증가합니다. 호흡 부전따라서 호흡 활동을 개선하기 위해 환자는 먼저 (휠체어에 있는 동안) NIV 장치(폐의 비침습적 환기용)로 전환한 다음 더 이상 대처할 수 없을 때 고정식 인공 호흡기 장비로 전환합니다.

진짜로 효과적인 치료법근위축성측삭경화증의 치료제는 아직 개발되지 않았습니다.그러나 여전히 치료가 필요하며 환자에게 약물 요법이 처방됩니다.

리루텍(릴루졸)은 유일한 표적치료제다. 조금만(약 한 달)만 투자하면 생명이 연장되고 환자를 기계적 환기로 옮기기까지의 시간을 연장할 수 있습니다.
말하기와 삼키기를 개선하기 위해 항콜린에스테라제 약물(갈란타민, 프로세린)이 사용됩니다.
엘레늄, 시바존(디아제팜), 근육 이완제는 경련 완화에 도움이 됩니다.
우울증 및 수면 장애의 경우 - 진정제, 항우울제 및 수면제;
감염성 합병증이 있는 경우 시행됩니다. 항균 요법(항생제);
통증에는 NSAID(비스테로이드성 항염증제)와 진통제를 사용하고 이후 환자를 마약성 진통제로 전환합니다.
타액분비를 줄이기 위해 아미트리프틸린(Amitriptyline)이 처방됩니다.
치료에는 일반적으로 비타민 B, 근육량 증가에 도움이 되는 동화작용 스테로이드(레타볼릴), 방향성 약물(피라세탐, 세레브로리신, 누트로필).

좋은 관리는 삶의 질을 향상시킵니다.

샤르코병 환자에게 특별한 치료가 필요하다는 주장에는 논쟁의 여지가 거의 없습니다. 그것은 특별합니다. 혼자서 먹이를 주는 것은 그만한 가치가 있기 때문입니다. 욕창과의 싸움은 어떻습니까? 우울증은 어떻습니까? 환자는 자신의 상태에 대해 비판적이며 매일 자신의 상태가 악화되는 것을 매우 걱정하고 있으며 궁극적으로 자신을 돌보기 위해 (자신의 자유 의지가 아닌) 중단하고 다른 사람과 의사 소통을 할 수 없으며 맛있는 저녁 식사를 즐길 수 없습니다.

그러한 환자에게는 다음이 필요합니다.

엘리베이터를 갖춘 기능성 침대에서는,
화장실을 대체하는 장비를 갖춘 의자에서;
환자가 여전히 다룰 수 있는 버튼으로 제어되는 휠체어에서;
통신 도구에는 노트북이 가장 적합합니다.

욕창을 예방하는 것은 매우 중요합니다. 이런 경우 오래 기다리지 않기 때문에 침대는 물론 환자의 몸도 깨끗하고 건조해야 합니다.

환자는 주로 액체, 쉽게 삼키는 음식을 먹습니다. 단백질이 풍부하다및 비타민(삼키는 기능이 보존되는 한). 그 후, 환자는 튜브를 통해 영양을 공급받은 다음 강제적이지만 마지막 조치 인 부과에 의지합니다. 위루술.

근위축성 측삭 경화증 환자가 도덕적으로나 육체적으로 큰 고통을 받고 있다는 것은 분명합니다. 동시에 그를 사랑하는 사람들, 그를 돌보는 사람들도 고통을 겪습니다. 동의하십시오. 희미해지는 눈을 바라보고, 고통과 절망을 보고, 질병을 퇴치하고 치료하고 다시 살릴 수 없는 것은 매우 어렵습니다. 사랑하는 사람. 그러한 아픈 사람을 돌보는 친척들은 힘을 잃고 종종 낙담하고 우울한 상태, 따라서 진정제와 항우울제 처방과 함께 심리 치료사의 도움도 필요합니다.

일반적으로 질병 치료에 대한 설명에서 독자는 특정 질병을 제거하는 예방 조치와 방법을 찾습니다. 민간 요법. 실제로 추천함 대체 약품포함하는 대량비타민 B, 발아 밀 및 귀리 곡물, 호두프로폴리스는 환자에게 해를 끼치지 않을 수도 있지만 치료할 수도 없습니다. 또한, 그러한 사람들은 종종 삼키는 데 문제가 있다는 사실을 잊어서는 안 됩니다. 샤르코병의 경우 전통 의학그것에 의존해서는 안됩니다.

이것이 바로 근위축성 측삭 경화증(및 이에 대한 다른 많은 이름)입니다. 이 질병은 매우 교활하고 이해할 수 없으며 치료가 불가능합니다. 아마도 언젠가는 사람이 이 질병을 길들일 수 있을 것입니다. 적어도 최선을 다하길 바랍니다. 전 세계의 과학자들이 이 문제를 해결하기 위해 노력하고 있기 때문입니다.

비디오: "Live Healthy!" 프로그램의 ALS

ALS는 빠르게 진행되는 질병이므로 환자는 의사의 도움 없이는 대처할 수 없습니다. 기사에는 ALS병이 어떻게 진행되고 어떤 증상이 동반되는지 자세히 설명되어 있습니다.

근위축성측삭경화증(ALS)은 상당히 빠르게 진행되는 질병으로, 치명적인 결과를 초래합니다. 신경 질환, 따라서 즉각적인 치료가 필요합니다.

ALS 질환은 자발적 실행을 담당하는 신경 세포에 직접적인 영향을 미칩니다. 근육 움직임. 이 질병이 있으면 하부 및 상부 운동 신경 세포 또는 뉴런이 완전히 사망하므로 근육에 대한 자극 공급도 중단됩니다. 점차적으로 기능을 멈추는 근육은 천천히 약화되기 시작하여 결과적으로 완전히 위축될 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 뇌는 자발적인 움직임을 시작하는 능력뿐만 아니라 수행되는 자발적인 움직임을 제어하는 능력도 잃기 시작합니다. 불행하게도 현재까지 이 질병의 발병을 촉발할 수 있는 원인을 정확하게 파악하는 것은 불가능했습니다.

이 증상의 첫 번째 증상은 불쾌한 질병일반적으로 다리와 팔에 나타나기 시작하고 그 후에 삼키는 기능도 손상됩니다. 동시에 신체 양쪽에서 점진적인 근육 약화가 관찰됩니다. 근위축성측색경화증을 앓는 사람들은 점차 근력을 잃기 시작하고, 다리와 팔을 움직일 수 있는 능력도 잃기 시작하며, 점차 버티기가 점점 어려워집니다. 수직 위치너의 몸.

적절한 근육 기능이 손상되었을 때 가슴및 횡격막으로 인해 환자는 점차 독립적으로 호흡하는 능력을 잃기 시작하며 이는 특별한 호흡 지원을 통해서만 발생할 수 있습니다. 그러나 이 질병은 사람의 후각, 미각, 청각, 시각 능력에 전혀 영향을 미치지 않으며 촉각 장애도 없습니다. 일반적으로 질병에는 인간 정신의 장애가 동반되지 않지만 환자가 특정인지 문제를 일으키기 시작하는 경우가 있습니다.

불행하게도, 현재까지 과학자들은 이를 확립하지 못했습니다. 효과적인 치료따라서 ALS 질환을 항상 모니터링해야 합니다. 경험이 풍부한 전문가. 현재는 유일한 약물인 릴루졸이 널리 사용되고 있는데, 이는 환자의 수명을 약 2~3개월 연장하는 데 도움이 되지만 동시에 모든 증상을 완화할 수는 없습니다.

다른 치료 방법도 사용할 수 있으며, 그 주요 목표는 모든 증상을 완전히 제거하여 환자의 삶을 훨씬 쉽게 만드는 것입니다. 특정 질병으로 고통받는 사람들을 돕기 위해 특별한 진통제를 사용할 수 있습니다. 심각한 공격공황 또는 우울증.

첫 번째 근력 약화와 이후 완전한 근육 위축이 집중적으로 진행되는 것을 방지하기 위해 환자에게는 작업 치료, 물리 치료 및 재활의 특별 과정이 처방됩니다. 궁극적으로 ALS를 앓고 있는 사람들에게는 시술이 필요합니다. 인공 환기폐.

이 질병은 엄격하게 발생합니다. 개별적으로, 그래서 모든 것을 나열합니다 가능한 증상꽤 어렵다. 그러나 그럼에도 불구하고 질병의 초기 단계에 나타날 수 있는 몇 가지 일반적인 징후가 있습니다.

ALS의 주요 징후:

환자의 언어 능력이 손상되었습니다.

특정 운동 장애- 환자가 물건을 자주 떨어뜨리기 시작하고, 현재 일어나고 있는 일로 인해 계속해서 넘어지거나 넘어집니다. 부분 위축근육, 근육 마비도 가능합니다.

어떤 경우에는 종아리 근육과 같이 매우 심각한 근육 경련이 나타날 수 있습니다.

다리, 팔, 손바닥, 견갑대(쇄골, 견갑골, 어깨) 근육의 부분적인 위축이 점차 나타나기 시작합니다.

근육의 약간의 경련, 즉 근육 경련이 나타나며, 환자는 이를 피부에 "소름이 돋는 소름"이 나타나는 것으로 묘사할 수 있으며 처음에는 손바닥에 나타납니다.

위에서 이미 설명한 바와 같이, 이 질병은 개별적으로 발생하므로 발달 초기 단계에서 질병을 식별하는 것이 매우 어렵습니다. 따라서 의사의 진단을 받지는 않았지만 위의 증상 중 하나 이상을 나타내는 사람이 반드시 ALS를 앓고 있는 것은 아닙니다.

이 질병은 점진적인 발달이 특징이므로 근육의 약화와 완전한 위축이 훨씬 더 빠르게 발생합니다. 일부 유연한 동작(예: 셔츠 단추 고정)을 독립적으로 수행할 수 있는 능력을 상실한 환자는 곧 그러한 동작을 수행할 수 있는 능력을 완전히 상실하게 됩니다.

시간이 지남에 따라 ALS의 다른 증상이 나타나기 시작할 수 있습니다. 식사 중 불편함과 동시에 타액 분비 증가, 이는 매우 위험할 수 있습니다. 너무 많은 양이 식도로 들어가기 시작하기 때문에 많은 수의타액의 부적절한 기능으로 인해 환자는 말 그대로 타액에 질식하기 시작할 수 있습니다. 그러한 경우에는 특별한 장내 영양이 필요합니다.

시간이 지남에 따라 환자는 급성 호흡 부전과 직접적으로 관련된 문제가 발생할 수 있습니다. 그렇기 때문에 첫 번째 징후가 나타나면 숙련된 전문가에게 문의하는 것이 좋습니다.

근위축성 측삭 경화증(ALS, 게릭병, 운동 뉴런 질환)은 1869년 프랑스 정신과 의사 마틴 샤르코(Martin Charcot)에 의해 처음 기술되었습니다.

미국과 캐나다에서는 근위축성측색경화증으로 36세의 나이에 선수 생활을 마감한 유명 야구선수인 루게릭병을 또 다른 용어로 부른다.

근위축성 측삭 경화증이란 무엇입니까?

근위축성 측삭 경화증은 척수, 뇌간 및 피질의 운동 뉴런에 빠르게 영향을 미치는 신경계 질환입니다.

안에 병리학적 과정두개골 뉴런(얼굴, 삼원, 설인두)의 운동 신경이 관련됩니다.

근위축성 측삭 경화증은 드물며(10만명당 2~3명) 빠르게 진행됩니다.

의학에는 근위축성 측삭 경화증 증후군이라는 또 다른 개념이 있습니다. 이는 다른 질병에 의해 유발되므로 이 경우 치료는 근본적인 병리를 제거하는 것을 목표로 합니다. 환자에게 ALS 증상이 있지만 그 원인이 알려지지 않은 경우 의사는 증후군이 아니라 질병에 대해 말합니다.

ALS에서는 운동 뉴런이 파괴되고 뇌에서 근육으로 신호 전송이 중단되어 근육이 약화되고 위축되기 시작합니다.

원인

이 질병의 출현을 유발하는 이유는 아직 확립되지 않았습니다. 그러나 과학자들은 다음과 같은 몇 가지 이론을 제시합니다.

유전

질병의 10-15%에서 유전성이 있는 것으로 확인되었습니다.

바이러스의

이 이론은 20세기 60년대 미국과 소련에서 널리 퍼졌습니다. 이때 원숭이를 대상으로 실험이 진행되었습니다. 아픈 사람의 척수 추출물을 동물에게 주사했습니다. 또한 이 질병은 소아마비 바이러스에 의해 발생할 수 있다고 추정되었습니다.

겐나야

유전자 파괴는 ALS 환자의 20%에서 발견됩니다. 이는 신경 세포에 위험한 슈퍼옥사이드를 산소로 전환시키는 슈퍼옥사이드 디스뮤타제-1 효소를 암호화합니다.

자가면역

과학자들은 연구를 수행하여 운동 신경 세포를 죽이는 항체를 발견했습니다. 이러한 항체는 다음과 같은 경우에 형성될 수 있다는 것이 입증되었습니다. 심각한 질병(호지킨 림프종, 폐암 등).

신경

이 이론은 ALS의 형성이 신경교 요소, 즉 뉴런의 기능을 담당하는 세포에 의해 유발될 수 있다고 믿는 영국 과학자들에 의해 개발되었습니다. 신경 말단에서 글루타메이트를 제거하는 성상교세포의 기능이 손상되면 샤르코병의 위험이 몇 배로 증가합니다.

의사들은 위험 요인 중에서 유전적 소인, 50세 이상의 연령, 흡연, 납을 사용하는 작업, 군 복무 등을 식별합니다.

ALS의 증상

질병의 형태에 관계없이 모든 환자는 근육 약화를 느끼고 나타나며, 근육 경련, 감소 근육량.

근육 약화가 급격히 증가하지만 눈 근육그리고 괄약근 방광영향을 받지 않습니다.

~에 초기 단계질병이 발생합니다:

발목과 발의 근육 약화;
손 위축;
운동 및 언어 장애;
삼키기 어려움;
근육 경련;
혀, 팔, 어깨의 경련.

ALS가 발병하면 웃음과 울음소리가 나타나고 균형이 깨지며 혀 위축이 나타납니다.

인지 기능은 질병 사례의 1~2%에서만 악화되며, 다른 환자의 경우 정신 활동에는 변화가 없습니다.

~에 후기 단계환자는 우울증에 걸리고 호흡 곤란을 겪기 시작하며 독립적으로 움직일 수 있는 능력을 상실합니다.

ALS 환자는 사랑하는 사람과 외부 세계에 대한 관심을 멈추고, 변덕스럽고, 통제되지 않고, 감정적으로 불안정하고 공격적이 됩니다. 호흡 근육이 작동을 멈추면 인공 환기가 필요합니다.

질병의 경과

처음에는 사람이 선도하는 것을 방해하는 증상이 나타납니다. 평생: 근육 마비, 경련, 경련, 말하기 어려움. 그러나 원칙적으로 이러한 장애의 정확한 원인을 초기에 파악하는 것은 어렵습니다.

대부분의 경우 ALS는 근육 위축 단계에서 진단됩니다.

점차적으로 근육 약화가 확산되어 신체의 새로운 부위를 덮고 환자가 독립적으로 움직일 수 없으며 호흡 문제가 시작됩니다.

ALS 환자는 치매로 고통받는 경우가 거의 없지만, 그 상태는 사망을 예상하여 심한 우울증을 유발합니다. ~에 마지막 단계사람은 더 이상 스스로 먹거나 걷거나 숨을 쉴 수 없으며 특별한 의료 기기가 필요합니다.

질병의 형태

질병의 형태는 손상된 근육의 위치에 따라 구별됩니다.

불바르나야

뇌신경(9,10,12쌍)이 영향을 받습니다.

구근 형태의 ALS 환자는 말하기에 문제가 생기기 시작하고 발음에 어려움을 호소하며 혀를 움직이는 것이 어렵습니다.

질병이 진행됨에 따라 삼키는 행위가 손상되고 음식이 코를 통해 쏟아져 나올 수 있습니다. 질병의 말기에는 얼굴과 목의 근육이 완전히 위축되고 얼굴 표정이 사라지며 ALS 환자는 입을 열거나 음식을 씹을 수 없습니다.

경흉부

질병은 다음과 같이 진행됩니다. 상지양쪽에.

처음에는 손에 불편함이 나타나고, 손으로 복잡한 동작을 수행하고, 쓰고, 연주하는 것이 어려워집니다. 악기. 진찰을 통해 의사는 환자의 팔 근육이 긴장되고 힘줄 반사가 증가했음을 발견했습니다.

질병의 후기 단계에서는 근육 약화가 진행되어 팔뚝과 어깨까지 퍼집니다.

요천추

첫 번째 증상은 힘이 약하다는 것입니다. 하지.

환자가 서서 일하는 것, 계단 오르기, 자전거 타기, 장거리 걷기가 더욱 어려워집니다.

시간이 지남에 따라 발이 처지기 시작하고 보행이 바뀌며 다리 근육이 완전히 위축되고 걸을 수 없게 되며 요실금 및 변실금이 발생합니다.

거의 50%의 환자가 경흉부 형태의 ALS를 앓고 있으며, 각각 25%는 요천추 및 연수 형태를 앓고 있습니다.

진단

신경과 전문의는 다음을 주요 진단 방법으로 사용합니다.

뇌와 척수의 MRI

이 방법을 사용하면 피라미드 구조의 퇴화와 뇌 운동 부분의 위축을 감지할 수 있습니다.

신경생리학적 검사

ALS를 진단하기 위해서는 TCMS(경두개 자기 자극), ENG(전자 신경 검사), EMG(근전도 검사)가 사용됩니다.

뇌척수 천자

단백질 함량 수준(정상 또는 상승)이 결정됩니다.

생화학적 혈액 검사

ALS 환자의 경우 크레아틴 포스포키나제 수치가 5배 이상 증가하고 크레아티닌과 요소가 축적되며 AST와 ALT가 증가하는 것으로 나타났습니다.

분자유전학적 분석

슈퍼옥사이드 디스뮤타제-1을 코딩하는 유전자가 연구되고 있습니다.

그러나 진단을 확인하기 위해서는 이러한 방법만으로는 충분하지 않습니다. 감별 진단이 사용됩니다질병을 확인하거나 제외하려면:

뇌: 순환이상성 뇌병증, 후두개와 종양, 다계통 위축.
척수: 종양, 척수공동증, 림프구성 백혈병, 척수근위축증 등
근육: 근염, 눈인두근이영양증, Rossolimo-Steiner-Kurshman 근긴장증.
말초 신경: 다초점운동신경병증, 페르소나지터너증후군 등
신경근접합부: 램버트-이튼 증후군, 중증근육무력증.

치료

ALS에 대한 치료법은 없지만 이 질병의 진행을 늦추고 기대 수명을 늘리며 환자의 상태를 완화하는 것은 가능합니다.

이를 위해 복합 요법이 사용됩니다.

영국과 미국에서 ALS 치료에 최초로 사용된 약물. 활성 물질글루타민의 방출을 차단하고 신경 손상 과정을 늦춥니다. 약은 하루에 2번, 0.05g씩 복용해야 합니다.

근육 이완제 및 항생제근육 약화에 대처하는 데 도움이 됩니다. 제거를 위해 근육 경련경련, Mydocalm, Baclofen, Sirdalud가 처방됩니다.

근육량을 늘리기 위해서는 동화작용 스테로이드 '레타볼린'을 사용합니다.

패혈증이 발생하거나 감염성 합병증이 발생하는 경우 항생제. 의사는 플루오로퀴놀론, 세팔로스포린, 카보펜을 처방합니다.

비타민 B, E, A, C 그룹은 신경 섬유를 따라 자극을 향상시킵니다.

항콜린에스테라제 약물, 아세틸콜린("Kalimin", "Prozerin", "Pyridostigmine")의 파괴 과정을 늦춥니다.

어떤 경우에는 사용됩니다. 줄기세포 이식. 신경세포의 사멸을 방지하고 성장을 촉진합니다. 신경 섬유신경 연결을 복원합니다.

이후 단계에서는 사용됩니다. 항우울제 및 진정제, 비스테로이드성 진통제 및 아편제.

수면이 방해되면 벤조디아제핀 약물이 처방됩니다.

움직임을 원활하게 하기 위해서는 다양한 기능을 갖춘 의자와 침대, 지팡이, 고정용 고리가 필요합니다. 의사는 언어 치료를 권장합니다. 질병의 후기 단계에서는 타액 배출기가 필요하고 환자가 숨을 쉴 수 있도록 기관 절개술이 필요합니다.

ALS에 대한 비전통적인 치료 방법은 긍정적인 결과를 가져오지 않습니다.

예측 및 결과

ALS 환자의 예후 불리한. 죽음 2~12년 후에 심각한 폐렴, 호흡 부전 또는 기타 증상으로 발생합니다. 심각한 질병, 게릭병으로 인해 유발되었습니다.

구근 형태와 노인 환자의 경우 기간이 3년으로 단축됩니다.

방지

ALS를 예방하는 방법은 아직 의학적으로 알려져 있지 않습니다.

질병은 매우 빠르게 진행되며 성공적인 치료 및 회복 사례도 있습니다. 운동 기능시체가 없습니다. 근육 약화점차적으로 성장하는 는 개인과 가족의 삶을 완전히 변화시킵니다.

그러나 실망스러운 예후와 질병에 대한 불충분한 연구에도 불구하고 사랑하는 사람들은 가까운 장래에 효과적인 치료법이 개발되기를 희망해야 합니다. 그동안 ALS 환자의 상태를 완화하기 위한 조치를 취할 필요가 있습니다.

근위축성측삭경화증 - 위험한 질병, 이는 사람을 움직이지 못하게 하고 사망으로 이어질 수 있습니다.

의사들은 여전히 질병의 정확한 원인을 규명하고 찾아낼 수 없습니다. 효과적인 방법치료. ~에 이 순간, 의학이 할 수 있는 모든 것은 ALS 환자의 상태를 완화시키는 것입니다. 단 한 명의 환자도 이 질병에서 완전히 회복되지 못했습니다. “ALS 질환”과 “ALS 증후군”을 구별하는 것이 중요합니다. 두 번째 경우에는 회복 예후가 훨씬 좋습니다.

자가면역성 신경질환은 특히 인체 건강에 위험합니다. 근위축성 측삭 경화증은 아픈 사람을 빠르게 휠체어에 가두게 합니다. 그러한 질병의 치료는 어렵습니다. 을 위한 특정 치료질병 현대 의학하나만 개발 활성 약물. 기사를 읽은 후 질병에 대해 배우고 약 ALS 환자에게 도움이 될 수 있습니다.

질병의 원인

근위축성 측삭 경화증은 중추 및 말초 운동 뉴런에 선택적으로 영향을 미치는 신경계의 만성 진행성 질환입니다. 이는 환자 신체의 모든 근육이 점점 약화되는 것이 특징입니다. 운동 뉴런 질환(ICD 코드 10 G12.2)은 모든 연령과 성별의 사람들에게 영향을 미칩니다.

근위축성 측삭 경화증의 진정한 기원은 알려져 있지 않습니다. 대부분의 연구에서는 여러 원인으로 인해 질병이 발생한다고 지적합니다.

글루타메이트 흥분독성 이론에 따르면 세포 내 칼슘 공급 증가로 인해 활성화되는 L-글루타메이트 및 기타 신경전달물질은 세포사멸(apoptosis)을 초래할 수 있습니다.

질병의 자가면역 및 부분 바이러스 특성을 확인하는 이론이 있습니다. 장내 바이러스와 레트로 바이러스의 경우 신체에 이질적인 입자(항원)가 미엘린에 대한 항체 생성을 유발합니다. 면역 체계사람. 대안 이론은 연결이다 측면 경화증와 함께 유전적 결함상염색체 우성 유전 방식에 따른다.

근위축성 측삭 경화증 증상의 일반적인 특징

질병의 증상은 두 그룹으로 나눌 수 있습니다.

말초 운동 뉴런의 손상. 질병이 시작되면 손과 발이 약해진다. 점차적으로 쇠약이 팔과 다리에 완전히 퍼지고 언어 장애가 나타납니다. 말초 뉴런은 척수의 전각 또는 수질의 뇌신경 핵에 위치합니다. 환자는 근육 경련(근육 경련)을 독립적으로 식별할 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 개별 운동 신경의 마비가 발생하고 진행성 위축으로 인해 근육량이 감소합니다. 대부분의 환자는 비대칭 위축과 마비를 경험합니다.
중추 운동 뉴런의 손상. 검사 중에 의사는 병리학적 반사와 반사 영역의 확장을 감지할 수 있습니다. 근육의 위축성 변화를 배경으로 고혈압이 결정됩니다. 환자 스스로 이러한 증상을 확인하는 것은 어렵습니다. 중추 뉴런은 대뇌 피질에 위치하며 증상은 신경 세포의 흥분 억제 장애와 관련이 있습니다.

후기 단계에서는 말초 뉴런의 병변이 우세합니다. 반사과다 및 병리적 반사가 사라지고 위축되고 마비된 근육만 남습니다. 측색 경화증 환자의 경우 이러한 징후는 뇌 중심 전회의 완전한 위축을 반영합니다. 중추 뉴런의 자극이 사라지고 의식적인 움직임이 불가능해집니다.

근위축성 측색 경화증에 수반되는 특징적인 증상은 깊고 표면적인 민감도가 보존된다는 것입니다. 사람은 피부에 통증, 온도, 촉감, 압력을 느낍니다. 동시에 그는 활동적인 움직임을 할 수 없습니다.

ALS의 형태

신경계의 분절 구조를 고려하여 질병의 형태에 따라 분류가 개발되어 운동 뉴런의 손실이 가장 큰 영역을 식별합니다.

요천추 부분의 뉴런 사멸은 하지의 약화를 특징으로 합니다. 환자는 발에 무거움을 느끼고 평소 거리를 이동할 수 없으며 팔을 뻗을 때 다리 근육의 감소를 느낍니다. 의사는 부자연스러운 반사(병리학적 바빈스키 신근 발 반사)의 출현과 아킬레스건 및 무릎 힘줄의 반사 증가를 결정합니다.
자궁경부 뉴런의 사멸 흉부척수의 특징은 팔 근육의 약화, 무거운 물건을 들 수 없는 것, 손글씨가 왜곡되는 것, 훌륭한 운동 능력손가락이 사라지고 팔뚝의 수근골 및 힘줄 반사가 강화됩니다. 목을 지배하는 신경세포가 손상되면 크기가 감소하고 근육 소모가 발생하며 환자는 머리를 똑바로 세울 수 없게 됩니다. 근육 위축과 동시에 근육 경련과 긴장도 증가가 발생합니다. 흉추 부위의 운동신경세포가 파괴되면 늑간근과 가슴근의 위축이 일어나고 횡경막의 마비가 일어나 호흡이 방해받는다.
뇌간에 위치한 구근 뉴런의 사멸은 음식을 삼키는 데 어려움과 언어 장애가 특징입니다. 환자의 말이 이해하기 어려워지고 발음이 왜곡되어 혀 근육의 약화, 탈출증과 관련됩니다. 연구 개저작 근육의 경련. 인두 근육의 긴장으로 인해 음식 덩어리를 삼키기가 어렵고, 음식이 구인두를 넘어 통과하지 못하여 입으로 들어가게 됩니다. 항공, 기침을 유발합니다. 안면 근육이 위축되고, 총 손실얼굴 표정. 패배한 경우 안구 운동 신경눈의 이동성이 완전히 상실되고 시선을 물체로 이동할 수 없으며 이미지의 선명도는 질병 이전과 동일하게 유지됩니다. 측색 경화증의 가장 심각한 형태입니다.
높은 형태중추운동뉴런이 손상되는 경우 단독으로 발생하는 경우는 드뭅니다. 안에 다양한 그룹근육이 생기다 경직성 마비, 과다 반사증, 병리학 적 반사. 의식적인 움직임을 담당하는 중심전회(precentral gyrus)의 위축이 발생하고 환자는 의도적인 행동을 수행할 수 없게 됩니다.

증상, 실험실 및 도구 데이터를 활용하여 질병 진단

근위축성 측삭 경화증의 진단은 데이터 사용을 기반으로 합니다. 임상적 상태환자, 실험실 및 도구적인 방법연구.

병원성 및 증상 치료 방법

근위축성 측삭 경화증의 치료는 환자에 대한 병리학적 및 대증적 치료에만 기초합니다. 증거 기반이 있는 선택된 병원성 약물은 Riluzole입니다. 이 약은 ALS의 진행을 늦추고 운동 뉴런의 사멸을 크게 억제하는 데 사용됩니다. 약물의 작용은 신경 세포에 의한 글루타메이트 방출을 막고 아미노산의 영향으로 발생하는 운동 뉴런의 퇴화를 줄이는 데 기반을 둡니다. Riluzole은 1일 1회 100g을 식사와 함께 복용합니다.

환자는 예외 없이 ALS의 임상적 발현을 모니터링하면서 임상적 관찰을 해야 하며, 실험실 테스트(CPK, ALT, AST 수준). 대증요법사용을 포함합니다 항경련제, 비타민, 단백 동화 스테로이드, ATP, nootropics, 질병의 형태에 따라 처방이 조정됩니다.

ALS 환자의 예후

근위축성 측삭 경화증 환자의 삶의 예후는 좋지 않으며 연수 및 호흡기 질환의 중증도에 따라 결정됩니다. 이 질병은 2~10년 동안 지속되며 구근형은 약물치료를 사용해도 1~2년 후에 호흡중추의 마비와 신체의 탈진으로 환자를 사망에 이르게 한다.

가장 유명한 ALS 환자는 유명한 물리학자이자 여러 베스트셀러 책의 저자인 스티븐 호킹(Stephen Hawking)입니다. 질병을 안고 살 수 있고 포기할 수 없다는 사실을 보여주는 놀라운 예입니다.

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