Metódy liečby bulbárnej obrny. Pseudobulbárny syndróm

Choroby nervového systému v modernom svete sú čoraz bežnejšie. Patológie mozgu sú vo veľkom percente prípadov závažné progresívne procesy, ktoré vedú nielen k strate schopnosti pracovať, ale aj kvality života a schopnosti komunikovať s ostatnými. Medzi podobné ochorenia patrí bulbárny syndróm.

Definícia pojmu

Ľudský nervový systém pozostáva z centrálne oddelenie, vrátane mozgu a miechy, a periférnych - motorických, senzorických, autonómnych vlákien.

Akýkoľvek príkaz z mozgu vo forme elektrického impulzu začína svoju cestu v záhyboch kôry, potom sa pozdĺž vodivých dráh dostane do druhého bodu - zhluku motorických jadier nervových buniek. Cez vlákna týchto štruktúr, ktoré tvoria nervy, sa impulz dostane na miesto určenia – do kostrových svalov.

Väčšina centier hlavových nervov sa nachádza v predĺženej mieche.

Svaly trupu a končatín majú vlastné motorické jadrá rôzne úrovne miecha. Svaly hlavy a krku sú riadené zhlukmi nervových buniek umiestnených v najstaršej formácii centrálneho nervového systému - medulla oblongata. Párové motorické centrá, ktoré ovládajú sluch, tvárové a okohybné svaly, svaly jazyka, hltana, krku a horné časti ramenného pletenca. Títo nervové bunky tvoria jadrá hlavových nervov a sú označené rímskymi číslicami od jedna do dvanásť. V tesnej blízkosti sú centrá, ktoré riadia dýchanie a pohyb krvi cez cievy.

Kraniálne nervy ovládajú svaly tváre, krku, očí, jazyka

Bulbarov syndróm je medicínsky termín označujúci kombinovanú léziu jadier deviateho, desiateho, dvanásteho páru hlavových nervov a ich motorických dráh.

Synonymá choroby: bulbárna paréza, bulbárna paréza, syndróm bulbárnej poruchy.

Pri bulbárnom syndróme dochádza k periférnej obrne, pri ktorej je nervový impulz blokovaný na úrovni kraniálnych jadier alebo následných motorických vlákien nervu. Pri poškodení zdroja impulzov v kôre alebo jej dráhach vzniká značne odlišný stav - centrálna paralýza deviaty, desiaty a dvanásty hlavový nerv, nazývaný pseudobulbárny syndróm. Klinický obraz v tejto situácii sa bude v mnohých smeroch líšiť.

Rozdiely medzi bulbárnym a pseudobulbárnym syndrómom - tabuľka

Klasifikácia

Bulbárna obrna je rozdelená do troch hlavných typov:

Príčiny a faktory rozvoja paralýzy

Pri bulbárnom syndróme patologický proces ovplyvňuje jadrá troch párov kraniálnych nervov. Deviaty pár (glosofaryngeálny) je zodpovedný za vedenie nervových signálov do svalov jazyka a hltana a tiež zabezpečuje vnímanie chuťových vnemov zo zadnej tretiny jazyka. Desiaty pár (vagusový nerv) prenáša signály do svalov hrtana, slinné žľazy a iných vnútorných orgánov umiestnených v hrudníku a brušnej dutine. Dvanásty pár (hypoglosálny nerv) ovláda svaly jazyka.

Periférne ochrnutie týchto nervov je charakterizované triádou symptómov: pokles svalovej sily a tonusu vo forme parézy alebo paralýzy, svalová atrofia a kŕčovité kontrakcie jednotlivých svalových vlákien (fascikulárne zášklby).

Jadrá hlavových nervov bulbárnej skupiny môžu trpieť v dôsledku rôznych patologických procesov.

Bulbárny syndróm sa často vyskytuje ako dôsledok cerebrovaskulárnej príhody. Porušenie prietoku krvi v centrálnom nervovom systéme má spravidla charakter krvácania alebo ischémie v dôsledku zablokovania krvných ciev aterosklerotickými plátmi. Veľký objem krvi presakujúci do lebečnej dutiny nevyhnutne vedie k stlačeniu priľahlých štruktúr v obmedzenom priestore. Nervové bunky sú tiež veľmi citlivé na nedostatok kyslíka, takže aj krátka epizóda zníženého prietoku krvi v cievach môže spôsobiť poškodenie.

Mŕtvica - spoločný dôvod bulbárny syndróm

Klinické aspekty hemoragickej mŕtvice - video

Nádorový proces môže postihnúť aj bulbárnu skupinu jadier kraniálnych nervov. Malígny novotvar môže byť primárnej povahy a jeho zdrojom sú nervové bunky medulla oblongata. V inom prípade sa primárny nádor nachádza v inom orgáne a jadrá hlavových nervov sú ovplyvnené sekundárnymi ložiskami procesu - metastázami.

Mozgový nádor môže spôsobiť deštrukciu alebo stlačenie bulbárnych centier

Tvorba edému šedej a bielej hmoty na pozadí rôznych patologických procesov môže viesť k herniácii medulla oblongata do lúmenu susednej okrúhlej kostnej formácie - foramen magnum. Táto udalosť je mimoriadne nebezpečná pre poškodenie nielen jadier hlavových nervov, ale aj respiračných a vazomotorických centier.

Traumatické poškodenie mozgu môže tiež spôsobiť rozvoj bulbárneho syndrómu. Zlomenina kostí spodnej časti lebky vedie k opuchu, kompresii a poškodeniu úlomkami krehkých nervové vlákna lebečných jadier.

Zlomenina základne lebečnej - traumatická príčina rozvoj bulbárneho syndrómu

Príčinou bulbárneho syndrómu môže byť aj zápal látky a membrán mozgu infekčnej povahy. Takýto proces nevyhnutne vedie k opuchu mozgových štruktúr vrátane jadier hlavových nervov. Medzi tieto ochorenia patrí kliešťová encefalitída, detská obrna, meningokoková meningitída, enterovírusová meningitída, záškrt, syfilis, infekcia HIV. Okrem toho nervové bunky trpia v dôsledku toxínov patogénov uvoľnených do krvi. Jednou z takýchto látok je botulotoxín, vylučovaný baktériou C. Botulinum.

Infekčné činidlo môže spôsobiť poškodenie bulbárnych jadier

Degeneratívne procesy v mozgovej substancii môžu tiež spôsobiť bulbárny syndróm. Tieto ochorenia vedú buď k difúznemu poškodeniu nervových buniek, alebo postihujú špecifickú látku – myelín, ktorý tvorí ich povrchový obal. Podobné patológie zahŕňajú amyotrofickú laterálnu sklerózu, Kennedyho bulbárnu amyotrofiu, Werdnig-Hoffmannovu spinálnu amyotrofiu a chorobu motorických neurónov.

Chronické progresívne ochorenia nervového systému môžu spôsobiť rozvoj bulbárneho syndrómu

Klinický obraz

Bulbárna obrna je charakterizovaná triádou klinické príznaky v podobe porúch artikulácie, hlasu a prehĺtania.

Porucha hlasu (dysfónia) je charakterizovaná zmenou zafarbenia hlasu a objavením sa nosového zvuku. Príčinou prvého znaku je neuzavretie glottis v dôsledku parézy laryngeálnych svalov. Nazalita (rhinolalia) je spôsobená nehybnosťou mäkkého podnebia.

Porucha artikulácie (diazartria) je dôsledkom poškodenia motorická aktivita svaly jazyka. Reč pacienta sa v tejto situácii stáva nezrozumiteľnou alebo nemožnou.

Porucha prehĺtania (dysfágia) je dôsledkom poškodenia glosofaryngeálneho nervu. Mozog nie je schopný kontrolovať akt prehĺtania. Dôsledkom tohto procesu je dusenie pri prijímaní tekutej potravy a jej dostávaní do nosnej dutiny.

Vzhľad pacienta je tiež veľmi charakteristický: na tvári nie je živý výraz tváre, ústa sú mierne otvorené, z kútika úst tečú sliny, keďže mozog cez blúdivý nerv neschopný kontrolovať slinenie. Jazyk je spravidla na postihnutej strane výrazne znížený a odchyľuje sa od strednej čiary.

Odchýlka jazyka od strednej čiary je typickým znakom bulbárneho syndrómu

Najťažším dôsledkom patologického procesu v skupine bulbárnych jadier hlavových nervov je respiračné zlyhanie a srdcová dysfunkcia.

Diagnostické metódy

Na stanovenie správnej diagnózy sú potrebné nasledujúce činnosti:

• dôkladné vypočúvanie pacienta, identifikácia všetkých podrobností o chorobe;
• neurologickým vyšetrením sa zistia poruchy reči, prehĺtania, tvorby hlasu a s tým spojené zmyslové a pohybové poruchy svaly trupu a končatín, ako aj

  Neurologické vyšetrenie je základom pre diagnostiku bulbárneho syndrómu

  oslabenie reflexných reakcií;

• vyšetrenie hrtana pomocou špeciálneho zrkadla (laryngoskopia) odhalí ochabnutie hlasivka na postihnutej strane;
• elektroneuromyografia umožňuje určiť periférnu povahu paralýzy, ako aj graficky odrážať pohyb nervového impulzu pozdĺž vodivých ciest;

  Elektroneuromyografia je metóda grafického záznamu prechodu nervového impulzu

• Röntgenové vyšetrenie lebky môže odhaliť porušenie integrity kostí (zlomeniny);

  Röntgen lebky odhaľuje porušenie integrity kostí

• počítačová (magnetická rezonančná) tomografia umožňuje s veľkou presnosťou lokalizovať patologické zameranie a študovať anatomickú štruktúru mozgu a jeho častí;

  Počítačová tomografia je spôsob, ako spoľahlivo študovať anatomické štruktúry lebečnej dutiny

• Lumbálna punkcia odhaľuje známky infekčný proces alebo krvácanie do mozgu;

  Lumbálna punkcia sa používa na diagnostiku infekcie mozgu

• všeobecný krvný test vám umožňuje identifikovať príznaky zápalového procesu v tele vo forme zvýšenia počtu bielych krviniek (leukocytov) a zrýchlenia rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR);
• Stanovenie špecifických proteínov protilátok v krvi nám umožňuje potvrdiť infekčnú povahu procesu.

  Krvný test na prítomnosť protilátok sa používa, ak existuje podozrenie na infekčný bulbárny syndróm.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s nasledujúcimi ochoreniami:

• mentálne poruchy;
• pseudobulbárna obrna;
• dedičné neuromuskulárne ochorenia;
• encefalopatia spôsobená poruchou funkcie pečene a obličiek;
• otravy neurotropnými jedmi.

Metódy liečby bulbárneho syndrómu

Liečba bulbárneho syndrómu (základné ochorenie a symptómy) sa vykonáva pod vedením neurológa a v prípade potreby neurochirurga a špecialistu na infekčné ochorenia. V závažných prípadoch sa terapia vykonáva na špecializovanom oddelení nemocnice alebo jednotky neurointenzívnej starostlivosti.

Lieky

Nasledujúce lieky sa používajú na liečbu bulbárneho syndrómu a základného patologického procesu:

• antibakteriálne látky, ktoré majú škodlivý účinok na infekčné agens: Ceftriaxón, Azitromycín, Klaritromycín, Metronidazol, Meronem, Tienam;
• lieky, ktoré zmierňujú príznaky edému mozgu a znižujú intrakraniálny tlak: Lasix, Furosemid, Diacarb;
• hormonálne protizápalové lieky: Prednizolón; hydrokortizón;
• lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus nervové tkanivo: Cortexin, Actovegin, ATP;
• lieky, ktoré zlepšujú fungovanie nervového systému: Mexidol, Piracetam, Fezam;
• lieky, ktoré eliminujú zvýšené slinenie: Atropín;
• B vitamíny, ktoré zlepšujú metabolické procesy v nervovom tkanive: tiamín, riboflavín, pyridoxín, kyanokobalamín;
• protinádorové lieky, ktoré zabíjajú malígne bunky: doxorubicín, cisplatina, metotrexát.

Farmakologické látky na liečbu bulbárneho syndrómu - galéria

Diacarb sa používa na zníženie intrakraniálneho tlaku Actovegin má aktívny metabolický účinok Kortexín je aktívne metabolické liečivo Prednizolón je hormonálne protizápalové liečivo
Tiamín obsahuje vitamín B1 Riboflavín je vitamín B Azitromycín je antibiotikum účinné proti mnohým kmeňom baktérií Klacid sa používa na bakteriálna meningitída a encefalitída Lasix je účinný dekongestant
Doxorubicín je a protinádorové lieky
Cisplatina sa používa na chemoterapiu nádorov Neuromultivitída - kombinovaná vitamínový prípravok na zlepšenie funkcie nervového systému Pyridoxín má priaznivý vplyv na fungovanie nervových vlákien
Thienam je širokospektrálne antibakteriálne liečivo zo skupiny karbapenémov
Mexidol podporuje normálnu činnosť nervových buniek

Chirurgický

Chirurgickú intervenciu vykonáva neurochirurg v nasledujúcich prípadoch:

• s intrakraniálnym hromadením krvi veľká veľkosť vytvorením otvoru v lebke - trefinácia s následným odstránením hematómu;
• pre mozgové nádory kraniotómiou, po ktorej nasleduje odstránenie malígneho novotvaru;
• v prítomnosti patologickej dilatácie mozgovej cievy sa používa orezanie formácie pomocou špeciálnych nástrojov cez krvný obeh;

  Clipping sa používa na mozgové aneuryzmy

• pri rozdrobenej zlomenine sa vykonáva primárne chirurgické ošetrenie rany s odstránením úlomkov kostí a poškodenej mozgovej hmoty;
• v prítomnosti aterosklerotických plátov v cievach krku, zužujúcich lúmen, sa používa ich odstránenie - endarterektómia - po ktorej nasleduje protetika poškodenej oblasti.

  Keď sa lúmen zužuje krčnej tepny aterosklerotický plak využíva sa jej odstránenie (endarterektómia), po ktorej nasleduje protetika úseku cievy

Bez drog

Odporúčania na zmenu stravy dáva odborník v závislosti od typu základného ochorenia. Dôležitou zložkou liečby bulbárneho syndrómu sú fyzioterapeutické opatrenia. Pri liečbe choroby sa používajú tieto metódy:

U detí mladších ako dva roky je bulbárny syndróm súčasťou detstva mozgová obrna po pôrodnej traume a navyše sa prejavuje motorickými a zmyslovými poruchami, poruchou sacieho reflexu a častou regurgitáciou. V iných prípadoch je klinický obraz u detí podobný.

Komplikácie a prognóza

Prognóza liečby bulbárneho syndrómu do značnej miery závisí od základnej choroby, ktorá spôsobila patologický stav. Ak je poškodenie jadier hlavových nervov infekčné, je možné úplné zotavenie. Prognóza krvácania je v polovici prípadov nepriaznivá. o degeneratívne ochorenia nervového systému je bulbárna obrna progresívna.

V závažných prípadoch sa môžu vyvinúť nasledujúce komplikácie:

• cerebrálny edém;
• cerebrálna kóma;
• poruchy dýchania vrátane tých, ktoré si vyžadujú umelú ventiláciu;
• traumatická epilepsia;
• úplná neschopnosť samostatne prehĺtať potravu a používať kŕmenie cez kŕmnu hadičku.

Prevencia

Prevencia bulbárneho syndrómu zahŕňa nasledujúce opatrenia:

Pseudobulbárna obrna sa vyskytuje pri vaskulárnych ochoreniach mozgu s obojstranným supranukleárnym poškodením motorických vodičov, t.j. v prítomnosti multifokálnych lézií lokalizovaných v oboch hemisférach mozgu. Často sa nachádzajú malé zmäkčenia a cysty. Pri pseudobulbárnej obrne dochádza v dôsledku straty centrálnej supranukleárnej inervácie (kortikonukleárne a kortikospinálne vodiče) k porušeniu motorických funkcií končatín, jazyka, hrtana, žuvania, hltanu a tváre.

Príznaky pseudobulbárnej obrny sú rôzne.

1. Väčšinou sa vyskytujú poruchy – narušená artikulácia (dyzartria, anartria), fonácia (nosový tón reči, ktorý môže byť nezreteľný, tichý a tichý), niekedy porucha koordinácie (skandovaná reč).

2. Poruchy prehĺtania - dysfágia, prejavujúca sa dusením pri vstupe častíc do Dýchacie cesty, únik tekutiny do nosohltanového priestoru, slintanie v dôsledku nedostatočného prehĺtania slín.

3. Porucha žuvania spôsobujúca zadržiavanie v ústach v dôsledku pareticity žuvacích zubov a jazyka. Porucha funkcie svalov tváre (vzhľad podobný maske v dôsledku slabosti svalov tváre); príznaky orálneho automatizmu:

a) proboscis reflex (vyčnievanie pier s „proboscis“ pri poklepaní);

b) reflex pier (predsunutie pier pri poklepaní na hornú a zblíženie pier pri ich dráždení ťahmi);

c) sací reflex (sacie pohyby pri dotyku pier);

d) Astvatsaturov nasolabiálny reflex (proboscisovitý výbežok pier pri poklepaní na koreň nosa);

e) ankylozujúca spondylitída (stiahnutie brady pri poklepaní na bradu);

f) palmárno-bradový reflex Marinesko-Radovici (stiahnutie brady po stimulácii dlane úderom);

g) bukálno-labiálny reflex (zdvihnutie úst alebo odhalenie úst pri podráždení líca ťahmi).

4. Priateľské pohyby zapnuté - pohyb brady na stranu je priateľský s otáčaním očí, odhalením zubov na strane, na ktorú sú očné buľvy dobrovoľne stiahnuté; nedobrovoľné otvorenie úst pri únose nahor; priateľské predĺženie hlavy pri otváraní, abdukcia vyplazeného jazyka do strany je priateľská k rotácii očí; priateľské otočenie hlavy smerom k únosu očné buľvy.

5. Zvýšený reflex žuvacieho svalu.

6. Zmeny v chôdzi - chôdza s malými krokmi, nedostatočné vyváženie alebo nedostatok priateľského vyváženia paží pri chôdzi (acheirokinéza), sklonenie a stuhnutosť.

7. Prítomnosť pyramídovo-extrapyramídovej tetraparézy (niekedy asymetrická), výraznejšia na jednej strane so zvýšeným tonusom, zvýšenými šľachovými a periostálnymi reflexmi, zníženými alebo chýbajúcimi brušnými reflexmi a prítomnosťou patologických reflexov (príznaky Babinský, Rossolimo atď.).

8. Niekedy prítomnosť konštantnej alebo paroxyzmálnej hyperkinézy v prítomnosti tetraparézy.

9. Mimovoľné objavenie sa emočno-tvárových výbojov, t.j. nútený plač, smiech, ako výsledok dezinhibície automatizmov talamostriatálneho-mozgového kmeňa počas bilaterálneho procesu v mozgu. Násilný smiech (aj smiech) sa prejavuje záchvatmi a štartmi.

Niekedy pacient náhle začne plakať bez zjavný dôvod, sa vyskytuje aj pri pokuse o nadviazanie rozhovoru alebo počas reči, pri rôznych emocionálnych zážitkoch. Často sa vyskytuje v spojení s rôznymi motorickými prejavmi: pri aktívnom otváraní očných buliev, pri pohybe očných buliev do strany, pri zatváraní očí. Pozorujú sa hyperkinetické výboje, ktoré sa vyskytujú paroxyzmálne počas emočných výbojov počas prudkého plaču. Mimovoľné pohyby sa prejavujú inak: v niektorých prípadoch pozostávajú z prerušovaného mávania rukou, v iných - zdvihnutá ruka sa trhavo približuje k hlave. IN v ojedinelých prípadoch hyperkinetický výboj pozostáva z cyklu pohybov: napríklad natiahnutie ruky, švihnutie rukou, rytmické potľapkanie hrudník a nakoniec rotácia trupu do strany.

N. K. Bogolepov na základe vlastného materiálu (vyše 100 prípadov pseudobulbárnej obrny, rôzny klinický obraz, lokalizácia cievnych ložísk etiológie cievneho procesu) vyvinul symptómy a opísal nové symptómy pseudobulbárnej obrny.

Pseudobulbárna obrna sa vyskytuje po opakovaných mozgových príhodách. V prípadoch, keď prvá mŕtvica prejde bez povšimnutia, nezanechá žiadne stopy a po druhej mŕtvici sa vyvinú bilaterálne motorické poruchy: na strane protiľahlej k lézii dochádza k fenoménu centrálnej paralýzy, na strane s rovnakým názvom ako lézia, plastická v ruke sa objavuje hypertenzia a hyperkinéza; Súčasne vznikajú poruchy reči, fonácie, mimiky a niekedy aj prehĺtania.

Klinická a anatomická analýza takýchto prípadov odhaľuje prítomnosť ložísk v oboch hemisférach mozgu: staré ohnisko zmäknutia, ktoré zostalo po prvej mozgovej príhode, neprejavujúce sa žiadnymi príznakmi až do druhej mozgovej príhody, a nové ohnisko zmäknutia, ktoré spôsobilo rozvoj nielen motorických porúch v končatinách protiľahlých k lézii, čo prispelo k objaveniu sa extrapyramídových symptómov na strane rovnakého mena. Zrejme kompenzácia motorických funkcií, ktorá bola prítomná po prvej cievnej mozgovej príhode, sa pri druhej cievnej mozgovej príhode naruší a objaví sa obraz pseudobulbárnej obrny.

Anatomická kontrola prípadov pseudobulbárnej obrny odhaľuje viaceré malé ohniská zmäkčenia; niekedy veľké biele zmäkčenie, - červené zmäkčenie kombinované s malými ohniskami; v prípadoch veľkého mäknutia sa kombinuje s cystou po zmäknutí v druhej hemisfére mozgu. Etiologický faktor cievne ochorenie mozgu je artérioskleróza, menej často syfilitická endarteritída. Existujú prípady, keď sa v dôsledku opakovaných embólií vyvinie pseudobulbárna obrna.

M.I. Astvatsaturov poukazuje na to, že pseudobulbárna obrna môže byť založená na malých dutinách v oblasti subkortikálnych uzlín a vnútornej burzy. Symptomatológia v takýchto prípadoch môže byť spôsobená poškodením nielen kortikobulbárnych vodičov a striata. Medzi striatálnymi (akinetickými) a kortikobulbárnymi (paralytickými) druhmi pseudobulbárnej paralýzy je podľa M.I. Astvatsaturova rozdiel v tom, že v prvom prípade chýba motorická iniciatíva v zodpovedajúcich svaloch bez javov skutočnej parézy alebo paralýzy. stratí sa automatická jednoduchosť vykonávania prehĺtania a fonačných pohybov. Pri kortikobulbárnej forme pseudobulbárnej obrny naopak dochádza k centrálnej paralýze spôsobenej poškodením kortikospinálnych dráh a dochádza k strate elementárnych motorických funkcií. L. M. Shenderovich v práci venovanej pseudobulbárnej obrne identifikoval štyri formy:

1. paralýza, v závislosti od obojstranného poškodenia dráh z jadier mosta a medulla oblongata (kortikálneho pôvodu);
2. paralýza spôsobená symetrickým poškodením striatálnych teliesok (striatálny pôvod);
3. paralýza, ku ktorej dochádza pri kombinácii kortikálnych lézií (vrátane kortikobulbárneho traktu) jednej hemisféry a striatálneho systému druhej hemisféry;
4. špeciálna detská uniforma.

Do prvej skupiny pseudobulbárnych obrn možno zaradiť prípady, keď sú viaceré ložiská mäknutia lokalizované v oboch hemisférach mozgu – kortikálna forma pseudobulbárnej obrny. Ako jeden z príkladov formy pseudobulbárnej obrny môžeme uviesť prípad opísaný V. M. Bekhterevom v meste Pri pitve bola zistená atrofia mozgových závitov v pravej hemisfére v oblasti strednej a hornej časti. frontálna a horná časť centrálneho gyru, hlavne v hornej časti sulci praecentralis (prvý a tretí frontálny gyri) a v ľavej hemisfére mozgu - v hornej časti prvého frontálneho gyru, resp. hornej časti sulcus Rolandi a v zadnom segmente tretieho frontálneho gyru. Spolu s atrofiou mozgu došlo k akumulácii serózna tekutina v subarachnoidálnom priestore. Spolu s anomáliou mozgových ciev bola objavená: ľavá zadná komunikujúca tepna chýbala, ľavá zadná cerebrálna tepna odišla z hlavnej tepny a pravá z komunikujúcej tepny, ľavá predná cerebrálna tepna bola oveľa tenšia ako pravá. jeden.

Toto obojstranné poškodenie mozgu spôsobilo obojstranné motorické poruchy, poruchu reči, konvulzívne záchvaty s abdukciou hlavy a v smere opačnom k ​​lézii.

Pri kortikálnej forme pseudobulbárnej obrny je najzreteľnejšie narušená psychika, vyskytujú sa výrazné poruchy reči, epileptické záchvaty, prudký plač, dysfunkcia panvových orgánov.

Druhou skupinou pseudobulbárnych obrn je extrapyramídová forma pseudobulbárnej obrny. Symptómy pseudobulbárnych porúch sa líšia v závislosti od toho, či sú postihnuté pallidálne, striatálne alebo talamické formácie pri bilaterálnej lokalizácii lézií. Motorické poruchy sú reprezentované parézou, ktorá je niekedy hlboká a výraznejšia na dolných končatinách. Motorické poruchy sú extrapyramídovej povahy: trup a hlava sú ohnuté, napoly ohnuté, priateľské; vyskytuje sa nečinnosť, stuhnutosť, akinéza, zamrznutie končatín v pridelenej polohe, plastická hypertenzia, zvýšené posturálne reflexy, pomalá chôdza s malými krokmi. Reč, fonácia, prehĺtanie a žuvanie sú narušené predovšetkým v dôsledku neschopnosti bulvárových svalov vykonávať pohyby rýchlo a zreteľne, a preto vzniká dysartria, afónia a dysfágia. Poškodenie striata ovplyvňuje funkcie reči, prehĺtania a žuvania, keďže v podkôrových uzlinách a vo vizuálnom talame je somatotopická distribúcia podľa funkčnej charakteristiky (súvisia aj funkcie prehĺtania predný úsek striatálny systém).

Medzi pseudobulbárnymi obrnami spôsobenými fokálnymi léziami v subkortikálnych uzlinách možno rozlíšiť niekoľko možností: a) Pseudobulbárny parkinsonizmus - syndróm pseudobulbárnej obrny s prevahou akineticko-rigidných porúch, vyjadrený na štyroch končatinách, spôsobený malými ložiskami (lakunami alebo malými cysty) lokalizované v pallidálnom systéme. Priebeh pseudobulbárneho parkinsonizmu je progresívny: akinéza a rigidita postupne vedú k vynútenej polohe pacienta na lôžku, k rozvoju flexnej kontraktúry oboch Spolu s extrapyramídovými poruchami sú vyjadrené pseudobulbárne reflexy, prípadne v závislosti od prítomnosti iných malých fokálne lézie v mozgu spôsobujúce disinhibíciu orálnych automatizmov, b) Pseudobulbárny striatálny syndróm - syndróm pseudobulbárnej obrny s motorickou extrapyramídovo-pyramídovou parézou štyroch končatín (nerovnomerne vyjadrená na oboch stranách), s poruchou artikulácie, fonácie a prehĺtania a s prítomnosť rôznych hyperkinéz. c) Pseudobulbárny talamo-striatálny syndróm - pseudobulbárna paralýza v dôsledku viacerých ložísk zahŕňajúcich oblasť talamu a striata, sprevádzaná paroxyzmálnymi záchvatmi a hyperkinetickými výbojmi spojenými s emočným vzrušením. Na dôležitosť zrakového talamu pri pseudobulbárnych obrnách poukázal V. M. Bekhterev. Výskyt plaču a smiechu, ktoré sú výrazom emocionálneho prežívania, musí byť spojený s funkciou zrakového talamu, ktorý hrá pri realizácii emocionálnych vzrušení. Výskyt prudkého plaču alebo smiechu pri pseudobulbárnej obrne naznačuje dezinhibíciu talamo-striatálnych automatizmov a vyskytuje sa pri bilaterálnom poškodení mozgu. Poškodenie thalamus opticum pri pseudobulbárnej obrne môže byť niekedy nepriame (napríklad dezinhibícia thalamus opticum v dôsledku poškodenia frontothalamických spojení); v iných prípadoch dochádza k priamemu poškodeniu talamu jedným z mnohých ohniskov, ktoré spôsobujú rozvoj pseudobulbárnej obrny.

Tretia skupina pseudobulbárnych obrn pozostáva z najčastejších prípadov, keď existuje kombinovaná lézia jednej hemisféry a subkortikálnych uzlín druhej hemisféry. Symptómy sa výrazne líšia v závislosti od veľkosti a lokalizácie lézie v mozgu, rozsahu lézie v subkortikálnej bielej hmote a oblasti subkortikálnych uzlín. Dôležitá je povaha cievneho procesu: pri syfilitickom procese sa často vyskytujú javy podráždenia mozgu spolu s príznakmi prolapsu a v takýchto prípadoch sa paralýza končatín kombinuje s epileptickými záchvatmi. Zvláštny variant pseudobulbárnej paralýzy kortikálno-subkortikálnej lokalizácie predstavujú prípady, keď nie sú pozorované epileptické záchvaty, ako je uvedené vyššie, ale subkortikálne záchvaty, ktoré sa vyskytujú počas emočných výbojov.

Štvrtú skupinu tvoria prípady pseudobulbárnej obrny, ktoré sa vyskytujú pri lokalizácii vaskulárnych lézií v moste. Túto formu pseudobulbárnej obrny prvýkrát opísal I. N. Filimonov v meste Na základe klinickej a anatomickej štúdie I. N. Filimonov dospel k záveru, že pri obojstrannej lokalizácii lézie na spodine strednej tretiny mosta, ochrnutie štyroch končatín a mostíka. trup (so zachovaním šľachových reflexov a výskytom patologických reflexov) a vzniká paralýza trigeminálnych, tvárových, vagusových a hypoglossálnych nervov charakteristická pre supranukleárne lézie (pri zachovaní automatických a reflexných funkcií), objavujú sa výrazné bulbárne reflexy a prudký plač. V prípade S. N. Davidenkova sa pseudobulbárna obrna vyvinula v súvislosti so syfilitickou endarteritídou paramediálnych artérií vystupujúcich z kmeňa bazilárnej artérie a zásobujúcich ventromediálny úsek pons. S. N. Davidenkov stanovil množstvo vzorcov charakteristických pre pontínovú formu pseudobulbárnej obrny a zdôraznil znaky, ktoré umožňujú rozlíšiť pseudobulbárnu obrnu, keď je proces lokalizovaný v moste, od pseudobulbárnej obrny kortikálno-subkortikálnej

rôzneho pôvodu. Navrhol nazvať opísanú pseudobulbárnu obrnu pontínovej lokalizácie Filimonov syndróm.

Pseudobulbárna paralýza pontínovej lokalizácie, ktorú opísal I. N. Filimonov N. Davidenkov, je charakterizovaná nasledujúcimi znakmi: 1. S rozvojom pseudobulbárnej obrny pontínovej lokalizácie dochádza k absolútnej nehybnosti pacienta, spôsobenej hlbokou paralýzou končatín; vedomie zostáva nedotknuté. Obraz pseudobulbárnej paralýzy odhaľuje (v prípade I.N. Filimonova) zvláštnu disociáciu motorických porúch. Ochrnutie štyroch končatín s anartriou, dysfágiou, paralýzou jazyka, pier a spodná čeľusť v kombinácii so zachovaním okohybného systému a čiastočným zachovaním funkcie svalov rotujúcich hlavou a svalov inervovaných hornou vetvou tvárový nerv závažné poškodenie motorických funkcií pier a jazyka). 3. Cervikálne tonické reflexy (v prípade S.N.Davidenkova) sa môžu prejaviť v prvých dňoch rozvoja pseudobulbárnej obrny a pri pasívnej rotácii hlavy sa prejavia automatickou extenziou a po niekoľkých sekundách aj ochranným flexi reflexom. rovnakého mena (bez účasti protiľahlých končatín). 4. Pseudobulbárna obrna v prípade I. N. Filimonova bola ochabnutá; v prípade S.N. Davidenkova boli zaznamenané javy skorej kontraktúry s tonickými napätiami, ktoré viedli k tonickým zmenám v polohe končatín pri spontánnych pohyboch s ochrannými reflexmi v rukách aj nohách (jasne vyjadrené v prvom období vývoja pseudobulbáru). paralýza). obdobie obnovy motorických funkcií pri pseudobulbárnej obrne pontínovej lokalizácie odhalilo významnú podobnosť vo forme aktívnych pohybov s mimovoľnými reflexnými pohybmi, absenciu priateľských globálnych pohybov charakteristických pre kapsulárnu hemiplégiu a objavenie sa imitatívnej kinézy, t.j. symetrická flexia alebo extenzia synergie predlaktia s aktívnymi pohybmi opačných (aktívne pohyby dolných končatín neboli sprevádzané priateľskými pohybmi).

Cerebelárne abnormality boli zaznamenané v prípadoch pseudobulbovej obrny pontínového pôvodu. Pri výraznej pseudobulbárnej obrne sa pozoruje kombinácia rôznych pseudobulbárnych symptómov.

I. N. Filimonov na základe klinickej a anatomickej štúdie prípadu pseudobulbárnej obrny dokázal oddelený priebeh prevodových dráh pre končatiny (na báze pons) a pre krčné a očné (v tegmentu pons), pričom sa preukázalo, že ide o oddelený priebeh prevodových ciest. spôsobujúce disociáciu paralýzy pri obliterácii paramediálnych artérií.

Pseudobulbárny pontínový syndróm treba vždy odlíšiť od apoplektickej bulbárnej obrny, kedy dochádza k obrne končatín s čiastočným poškodením hlavových nervov.

Prítomnosť amyotrofií pri pseudobulbárnych obrnách nie je dôvodom na rozlíšenie špeciálna skupina. Pri pseudobulbárnej paralýze sme opakovane pozorovali trofické poruchy, ktoré sa v niektorých prípadoch prejavovali nadmerne výrazným progresívnym celkovým vychudnutím (nedostatok podkožnej tukovej vrstvy, difúzna svalová atrofia, rednutie a atrofia kože) alebo čiastočná atrofia rozvíjajúca sa na ochrnutých končatinách v oblasti proximálnej časti. Pri vzniku celkového vyčerpania nepochybne zohráva úlohu poškodenie podkôrových útvarov (najmä putamenu) a oblasti hypotalamu; rozvoj

Čiastočná atrofia paralyzovaných končatín pri pseudobulbárnych obrnách môže byť spojená s poškodením kôry.

Niekedy sa pseudobulbárny syndróm v dôsledku artériosklerózy prejavuje ako krátkodobé krízy a mikromŕtvice. Pacienti pociťujú stratu pamäti, dusenie sa jedlom, ťažkosti s písaním, rozprávaním, nespavosťou, zníženou inteligenciou, duševnými poruchami a miernymi pseudobulbárnymi symptómami.

o rôzne lézie v mozgu vznikajú komplexy charakteristické porušenia nazývané syndrómy. Jedným z nich je pseudobulbárna obrna. Tento stav nastáva, keď jadrá medulla oblongata prestávajú dostávať dostatočnú reguláciu z nadložných centier. Nepredstavuje bezprostredné ohrozenie života pacienta, na rozdiel od bulbárnej obrny. Správne odlišná diagnóza medzi týmito dvoma syndrómami nielenže umožňuje lekárovi určiť úroveň poškodenia, ale tiež pomáha posúdiť prognózu.

Ako vzniká pseudobulbárny syndróm?

Mozog má „staré“ časti, ktoré môžu pracovať autonómne, bez regulačného vplyvu kôry. To podporuje životnú činnosť aj pri poškodení vyšších častí nervového systému. Ale takáto základná neuronálna aktivita je sprevádzaná narušením komplexných motorických aktov. No predsa na koordinovanú prácu rôzne skupiny svaly vyžadujú presnú koordináciu rôznych nervové impulzy, ktoré len subkortikálne štruktúry nedokážu poskytnúť.

Pseudobulbárny syndróm (ochrnutie) vzniká vtedy, keď je narušená vyššia regulácia motorických (motorických) nervových jadier v predĺženej mieche. Patria sem centrá 9., 10. a 12. páru hlavových nervov. Mnohé dráhy v mozgu sú čiastočne alebo úplne skrížené. Preto k úplnému vymiznutiu riadiacich impulzov dochádza pri obojstrannom poškodení frontálnych častí mozgovej kôry alebo pri rozsiahlom poškodení podkôrových nervových dráh.

Jadrá ponechané bez „veliteľa“ začnú pracovať autonómne. V tomto prípade sa vyskytujú nasledujúce procesy:

• funkcia dýchacích svalov a srdca je zachovaná, to znamená, že životne dôležité úkony zostávajú nezmenené;
• artikulácia (výslovnosť zvukov) sa mení;
• v dôsledku paralýzy mäkké podnebie prehĺtanie je narušené;
• objavujú sa mimovoľné stereotypné grimasy s napodobňovaním emocionálnych reakcií;
• hlasivky sa stávajú neaktívnymi, fonácia je narušená;
• aktivujú sa hlboké nepodmienené reflexy orálny automatizmus, ktorý sa bežne vyskytuje len u dojčiat.

Na vzniku takýchto zmien sa podieľajú jadrá predĺženej miechy, mozoček, mozgový kmeň, limbický systém a mnohé dráhy medzi jednotlivými subkortikálnymi štruktúrami mozgu. Dochádza k ich dezinhibícii a diskoordinácii práce.

Rozdiel medzi bulbárnym syndrómom a pseudobulbárnym syndrómom

Bulbárny syndróm je komplex porúch, ktoré sa vyskytujú pri poškodení samotných jadier v medulla oblongata. Tieto centrá sa nachádzajú v zhrubnutí mozgu nazývanom bulba, čo dáva syndrómu jeho názov. A s pseudobulbárnou paralýzou jadrá naďalej fungujú, hoci koordinácia medzi nimi a inými nervovými formáciami je narušená.

V oboch prípadoch je ovplyvnená artikulácia, fonácia a prehĺtanie. Mechanizmus vývoja týchto porúch je však odlišný. Pri bulbárnom syndróme dochádza k závažnej periférnej paralýze svalov hltana a mäkkého podnebia s degeneráciou samotných svalov, často sprevádzanou porušením životných funkcií. dôležité funkcie. A s pseudobulbarovým syndrómom má paralýza centrálnu povahu, svaly zostávajú nezmenené.

Príčiny pseudobulbárneho syndrómu

Pseudobulbárny syndróm je dôsledkom poškodenia neurónov vo frontálnom kortexe alebo nervových dráh vedúcich z týchto buniek do jadier predĺženej miechy. Môžu k tomu viesť nasledujúce podmienky:

• hypertenzia s tvorbou viacerých malých alebo opakovaných mozgových príhod;
• ateroskleróza malé plavidlá mozog;
• jednostranné poškodenie mozgových tepien stredného a malého kalibru, ktoré vedie k syndrómu steal (nedostatok krvného zásobenia) v symetrických oblastiach;
• vaskulitída so systémovým lupus erythematosus, tuberkulóza, syfilis, reumatizmus;
• degeneratívne ochorenia (Pickova choroba, supranukleárna paralýza a iné);
• dôsledky ;
• následky poškodenia mozgu in utero alebo v dôsledku pôrodnej traumy;
• následky ťažkej ischémie po klinická smrť a komatózne stavy;
• závažné metabolické poruchy v dôsledku dlhodobého užívania liekov kyseliny valproovej;
• nádorov čelné laloky alebo subkortikálne štruktúry;

Najčastejšie sa pseudobulbárny syndróm vyskytuje počas chronických progresívnych stavov, ale môže sa objaviť aj počas akútneho nedostatku kyslíka v mnohých častiach mozgu.

Klinický obraz

Pseudobulbárny syndróm je charakterizovaný kombináciou zhoršeného prehĺtania, reči, objavením sa násilných grimás (smiech a plač) a symptómami orálneho automatizmu.

Vzhľad dusenia a prestávok pred prehĺtaním sa vysvetľuje parézou (slabosťou) svalov hltana a mäkkého podnebia. V tomto prípade sú poruchy symetrické a nie také závažné ako pri bulbárnej obrne. Neexistuje žiadna atrofia alebo zášklby postihnutých svalov. A faryngálny reflex môže byť dokonca zvýšený.

Poruchy reči s pseudobulbárnym syndrómom ovplyvňujú iba výslovnosť - reč sa stáva nejasnou a rozmazanou. Toto sa nazýva dyzartria a môže byť spôsobené paralýzou alebo spastickým svalovým tonusom. Okrem toho sa hlas stáva nudným. Tento príznak sa nazýva dysfónia.

Syndróm nevyhnutne zahŕňa príznaky orálneho automatizmu. Navyše, samotný pacient si ich nevšimne; Mierne podráždenie niektorých oblastí vedie ku kontrakcii mentálnych alebo periorálnych svalov. Tieto pohyby pripomínajú satie alebo bozkávanie. Takáto reakcia sa napríklad objaví po dotyku dlane alebo kútika úst, či poklepaní na zadnú časť nosa. A ľahkým úderom do brady sa stiahnu žuvacie svaly, čím sa zatvoria mierne otvorené ústa.

Často dochádza k násilnému smiechu a plaču. Tak sa nazývajú charakteristické krátkodobé kontrakcie tvárových svalov, podobné emocionálnym reakciám. Tieto mimovoľné grimasy nie sú spojené so žiadnymi dojmami a nemožno ich zastaviť snahou vôle. Zhoršené sú aj vôľové pohyby tvárových svalov, preto môže človek pri výzve, aby zavrel oči, otvoriť ústa.

Pseudobulbárny syndróm nie je izolovaný, objavuje sa na pozadí iných neurologické poruchy. Celkový obraz závisí od hlavnej príčiny. Napríklad poškodenie čelných lalokov zvyčajne sprevádzajú emocionálne a vôľové poruchy. V tomto prípade sa človek môže stať neaktívnym, postrádajúcim iniciatívu, alebo naopak, dezinhibovaný vo svojich túžbach. Dyzartria sa často kombinuje so stratou pamäti a poruchami reči (afázia). Pri poškodení subkortikálnych zón sa často vyskytujú rôzne motorické poruchy.

Ako liečiť

Pri zistení pseudobulbárneho syndrómu je potrebné najskôr liečiť základné ochorenie. Ak ide o hypertenziu, je predpísaná antihypertenzívna a vaskulárna liečba. o špecifická vaskulitída(syfilitický, tuberkulózny). antimikrobiálne látky, antibiotiká. V tomto prípade je možné liečbu vykonávať spoločne so špecializovanými odborníkmi - dermatovenerológom alebo ftiziatrom.

Okrem špecializovanej terapie sa predpisujú lieky na zlepšenie mikrocirkulácie v mozgu, normalizáciu fungovania nervových buniek a zlepšenie prenosu nervových impulzov. Na tento účel sa používajú rôzne cievne, metabolické a nootropné činidlá, anticholínesterázové lieky.

Nie univerzálny liek na liečbu pseudobulbárneho syndrómu. Lekár vyberá komplexný terapeutický režim, berúc do úvahy všetky existujúce poruchy. Okrem užívania liekov sa môžu užívať špeciálne cvičenia na postihnuté svaly dychové cvičenia podľa Strelnikovej, fyzioterapia. Ak majú deti poruchy reči, vyžadujú sa kurzy s logopédom, čo výrazne zlepší adaptáciu dieťaťa v spoločnosti.

Bohužiaľ, zvyčajne nie je možné úplne zbaviť pseudobulbárneho syndrómu, pretože takéto poruchy sa vyskytujú s ťažkými bilaterálnymi léziami mozgu, ktoré sú často sprevádzané smrťou mnohých neurónov a deštrukciou nervových dráh. Ale liečba bude kompenzovať poruchy a rehabilitačné aktivity pomôžu človeku prispôsobiť sa problémom, ktoré vznikli. Preto by ste nemali zanedbávať odporúčania lekára, pretože je dôležité spomaliť progresiu základného ochorenia a zachovať nervové bunky.

Bulbárny syndróm, alebo, ako sa tiež nazýva, bulbárna obrna, je ochorenie spôsobené zmenami aktivity alebo poškodením určitých častí mozgu, čo spôsobuje narušenie fungovania orgánov úst alebo hltanu.

Ide o paralýzu orgánov priameho príjmu potravy alebo reči, pri ktorej sú paralyzované pery, podnebie a hltan ( vrchná časť pažerák, jazyk, malá uvula, spodná čeľusť. Toto ochorenie môže byť obojstranné alebo jednostranné, v pozdĺžnom reze postihuje polovicu hltana.

Pri ochorení sa pozorujú tieto príznaky:

• Nedostatok výrazov tváre v ústach: pacient to jednoducho nemôže použiť.
• Neustále otvorené ústa.
• Vstup tekutej potravy do nosohltanu alebo priedušnice.
• Neexistujú žiadne palatinálne a faryngálne reflexy, človek prestane nedobrovoľne prehĺtať, vrátane slín).
• Vzhľadom na predchádzajúci príznak sa vyvíja slintanie.
• Ak dôjde k jednostrannej paralýze, mäkké podnebie visí nadol a jazýček sa ťahá na zdravú stranu.
• Nezreteľná reč.
• Neschopnosť prehĺtať
• Paralýza jazyka, ktorý sa môže neustále krútiť alebo byť vo vonkajšej polohe, visí z úst.
• Dýchanie je narušené.
• Dochádza k zhoršeniu srdcovej činnosti.
• Hlas zmizne alebo sa stane matným a sotva počuteľným, zmení svoj tón a stane sa úplne odlišným od predchádzajúceho.

Pacienti často nedokážu prehĺtať, preto sú nútení prijímať tekutú potravu cez hadičku.

V medicíne existujú bulbárne a pseudobulbárne syndrómy, ktoré majú veľmi podobné príznaky, ale predsa len sa mierne líšia, majú rôzne dôvody, aj keď súvisia podľa pôvodu.

Počas pseudobulbárnej obrny sú zachované palatinálne a hltanové reflexy a nedochádza k paralýze jazyka, ale stále sa vyvíja porucha prehĺtania, väčšina pacientov vykazuje príznaky núteného smiechu alebo plaču pri dotyku podnebia.

Obidve paralýzy sa vyskytujú v dôsledku poškodenia rovnakých častí mozgu z rovnakých dôvodov, ale bulbárny syndróm sa vyvinie v dôsledku poškodenia mozgových jadier zodpovedných za funkcie prehĺtania, srdcového tepu, reči alebo dýchania a pseudobulbárny syndróm sa vyvinie z poškodenia do subkortikálnych dráh od týchto jadier k nervovej bulbárnej skupine zodpovednej za tieto funkcie.

Zároveň je pseudobulbárny syndróm menej nebezpečná patológia bez rizika náhlej zástavy srdca alebo dýchania.

Čo spôsobuje príznaky

Symptómy patológie sú spôsobené poškodením celej skupiny mozgových orgánov, konkrétne jadier niekoľkých nervov umiestnených v medulla oblongata, ich intrakraniálnych alebo vonkajších koreňov. Pri bulbárnom syndróme takmer nikdy nedochádza k poškodeniu ktoréhokoľvek jadra so stratou iba jednej funkcie, pretože tieto orgány sú umiestnené veľmi blízko seba a majú tiež veľmi malá veľkosť, čo je dôvod, prečo sú ovplyvnené súčasne.

Nervový systém vplyvom lézie stráca spojenie s orgánmi hltana a už ich nedokáže ovládať ani vedome, ani nevedome na úrovni reflexov (keď človek automaticky prehĺta sliny).

Osoba má, objavujúce sa v druhom mesiaci vnútromaternicového obdobia života, ktoré pozostávajú z mozgovej hmoty a sú umiestnené v samom strede mozgu medzi jeho hemisférami. Sú zodpovedné za ľudské zmysly a fungovanie tváre ako celku. Zároveň majú motor, citlivá funkcia alebo oboje naraz.

Nervové jadrá sú jedinečné veliteľské stanovištia: ternárne, tvárové, glosofaryngeálne, hypoglossálne atď. Každý nerv je spárovaný, takže ich jadrá, ktoré sú umiestnené symetricky vzhľadom na medulla oblongata, sú tiež spárované. Pri bulbárnom syndróme sú postihnuté jadrá zodpovedné za glosofaryngeálny, hypoglossálny alebo vagusový nerv, ktorý má zmiešané funkcie pri inervácii hltana, mäkkého podnebia, hrtana, pažeráka a má parasympatický účinok (vzrušujúci a kontrahujúci) na žalúdok, pľúca, srdce, črevá, pankreas, zodpovedné za citlivosť sliznice dolnej čeľuste, hltana, hrtana, časti zvukovodu, ušný bubienok a iné menej dôležité časti tela. Keďže jadrá sú párové, môžu byť poškodené buď úplne, alebo len polovica, ktorá sa nachádza na jednej strane predĺženej miechy.

Poškodenie alebo poškodenie blúdivého nervu pri bulbárnej obrne môže spôsobiť náhle zastavenie kontrakcií srdca, dýchacieho systému alebo narušenie gastrointestinálneho traktu.

Príčiny ochorenia

Poruchy mozgu, ktoré spôsobujú bulbárny syndróm, môžu mať obrovské množstvo príčin, ktoré možno zoskupiť do niekoľkých všeobecných skupín:

• Dedičné abnormality, mutácie a zmeny orgánov.
• Choroby mozgu, traumatické aj infekčné.
• Iné infekčné choroby.
• Toxická otrava.
• Cievne zmeny a nádory.
• Degeneratívne zmeny v mozgu a nervovom tkanive.
• Kostné abnormality.
• Poruchy vnútromaternicového vývoja.
• Autoimunitné poruchy.

Každá skupina obsahuje veľké množstvo jednotlivé ochorenia, z ktorých každé môže spôsobiť komplikácie na bulbárnej skupine jadier mozgu a na jeho ostatných častiach.

Bulbárna obrna u detí

U novorodencov je bulbárna paralýza veľmi ťažko diagnostikovaná podľa dvoch kritérií:

• Príliš vysoká vlhkosť v sliznici úst dieťaťa, ktorá je u dojčiat takmer suchá.
• Ak je postihnutý hypoglossálny nerv, stiahnite špičku jazyka do strany.

Bulbarov syndróm u detí je extrémne zriedkavý, pretože sú ovplyvnené všetky mozgové kmene, čo je smrteľné. Takéto deti jednoducho okamžite zomrú. Ale pseudobulbárny syndróm u detí je bežný a je to typ detskej mozgovej obrny.

Liečebné metódy

Bulbárna obrna a pseudobulbárne syndrómy sa diagnostikujú pomocou nasledujúcich metód:

• Všeobecné testy moču a krvi.
• Elektromyogram je štúdium nervového vedenia v svaloch tváre a krku.
• Tomografia mozgu.
• Vyšetrenie u oftalmológa.
• Ezofagoskopia je vyšetrenie pažeráka sondou a videokamerou.
• Rozbor likvoru – mozgovej tekutiny.
• Testy na myasthenia gravis je autoimunitné ochorenie charakterizované extrémnou únavou priečne pruhovaných svalov. Autoimunitné ochorenia sú poruchy, pri ktorých začína zabíjať vlastný rozzúrený imunitný systém.

Metódy liečby a možnosť úplného zotavenia z bulbárnej alebo pseudobulbárnej obrny závisia od presnej príčiny ich výskytu, pretože ide o dôsledok iných ochorení. Niekedy je možné obnoviť úplne všetky funkcie, napríklad ak ochorenie nebolo spôsobené úplným poškodením, ale iba podráždením mozgu infekciou, ale častejšie počas liečby je hlavným cieľom obnovenie životne dôležitých funkcií: dýchanie, tlkot srdca a schopnosť tráviť potravu a je tiež možné mierne zmierniť príznaky.

Bulbárna obrna sa vyvíja, keď sú poškodené kraniálne nervy. Vyskytuje sa s bilaterálnym av menšom rozsahu s jednostranným poškodením kaudálnych skupín (IX, X a XII) umiestnených v medulla oblongata, ako aj ich koreňov a kmeňov vo vnútri aj mimo lebečnej dutiny. Vzhľadom na blízkosť anatomickej lokalizácie sa bulbárne a pseudobulbárne obrny vyskytujú zriedkavo.

Klinický obraz

Pri bulbárnom syndróme sa pozoruje dysartria a dysfágia. Pacienti sa spravidla dusia tekutinou, v niektorých prípadoch nie sú schopní prehĺtať. V súvislosti s tým sliny u takýchto pacientov často tečú z kútikov úst.

Pri bulbárnej obrne začína atrofia svalov jazyka a zmiznú faryngálne a palatinálne reflexy. U ťažko chorých pacientov sa spravidla rozvíjajú poruchy rytmu dýchania a srdcovej činnosti, čo často vedie k smrteľný výsledok. Potvrdzuje to tesné umiestnenie centier dýchacieho a kardiovaskulárneho systému k jadrám kaudálnej skupiny hlavových nervov, a preto sa tieto môžu podieľať na chorobnom procese.

Príčiny

Faktory tohto ochorenia sú všetky druhy ochorení, ktoré vedú k poškodeniu mozgového tkaniva v tejto oblasti:

• ischémia alebo krvácanie v medulla oblongata;
• zápal akejkoľvek etiológie;
• detská obrna;
• novotvar medulla oblongata;
• amyotrofická laterálna skleróza;
• Guillain-Barreov syndróm.

V tomto prípade nie je pozorovaná inervácia svalov mäkkého podnebia, hltana a hrtana, čo vysvetľuje vznik štandardného komplexu symptómov.

Symptómy

Bulbárna a pseudobulbárna obrna má nasledujúce príznaky:

• Dyzartria. Reč pacientov sa stáva matnou, nezreteľnou, nezreteľnou, nosovou, niekedy možno pozorovať aj afóniu (stratu zvukovosti hlasu).
• Dysfágia. Pacienti nemôžu vždy robiť prehĺtacie pohyby, takže jesť jedlo je ťažké. Aj vďaka tomu sliny často vytekajú cez kútiky úst. V pokročilých prípadoch môžu prehĺtacie a palatinálne reflexy úplne zmiznúť.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• bezpríčinná únava rôznych svalových skupín;
• dvojité videnie;
• vynechanie horné viečko;
• slabosť tvárových svalov;
• znížená zraková ostrosť.

Aspiračný syndróm

Aspiračný syndróm sa prejavuje:

• neúčinný kašeľ;
• ťažkosti s dýchaním so zapojením pomocných svalov a krídel nosa pri dýchaní;
• ťažkosti s dýchaním pri vdýchnutí;
• sipot pri výdychu.

Patológie dýchania

Najčastejšie sa prejavuje:

• bolesť v hrudi;
• zrýchlené dýchanie a srdcová frekvencia;
• dýchavičnosť;
• kašeľ;
• opuch krčných žíl;
• modrosť kože;
• strata vedomia;
• pokles krvného tlaku.

Kardiomyopatia je sprevádzaná dýchavičnosťou s veľkým fyzická aktivita, bolesť na hrudníku, opuch dolných končatín, závrat.

Pseudobulbárna obrna sa okrem dyzartrie a dysfágie prejavuje prudkým plačom a niekedy aj smiechom. Pacienti môžu plakať pri odhalení zubov alebo bez dôvodu.

Rozdiel

Rozdiely sú oveľa menšie ako podobnosti. Po prvé, rozdiel medzi bulbárnou a pseudobulbárnou obrnou spočíva v základnej príčine poruchy: bulbárny syndróm je spôsobený poranením medulla oblongata a nervových jadier, ktoré sa v nej nachádzajú. Pseudobulbar - necitlivosť kortiko-jadrových spojení.

Preto rozdiely v príznakoch:

• bulbárna obrna je oveľa závažnejšia a predstavuje väčšiu hrozbu pre život (mŕtvica, infekcie, botulizmus);
• spoľahlivým indikátorom bulbárneho syndrómu je narušenie dýchania a srdcovej frekvencie;
• s pseudobulbárnou paralýzou nedochádza k procesu redukcie a obnovy svalov;
• Pseudosyndróm sa prejavuje špecifickými pohybmi úst (pery zložené do hadičky, nepredvídateľné grimasy, pískanie), nezrozumiteľnou rečou, zníženou aktivitou a degradáciou inteligencie.

Napriek tomu, že ostatné následky ochorenia sú totožné alebo veľmi podobné, výrazné rozdiely sú pozorované aj v liečebných metódach. Pri bulbárnej obrne sa používa ventilácia, proserín a atropín a pri pseudobulbárnej obrne sa väčšia pozornosť venuje cirkulácii krvi v mozgu, metabolizmus lipidov a zníženie hladiny cholesterolu.

Diagnostika

Bulbárna a pseudobulbárna obrna sú poruchy centrálneho nervového systému. Symptómy sú veľmi podobné, ale zároveň majú úplne odlišnú etiológiu výskytu.

Hlavná diagnóza týchto patológií je založená predovšetkým na analýze klinické prejavy, so zameraním na jednotlivé nuansy (znaky) v symptómoch, ktoré odlišujú bulbárnu obrnu od pseudobulbárnej obrny. Je to dôležité, pretože tieto choroby vedú k rôznym, odlišným následkom pre telo.

takže, celkové príznaky Pre oba typy obrny sú nasledovné prejavy: zhoršená funkcia prehĺtania (dysfágia), hlasová dysfunkcia, poruchy a poruchy reči.

Tieto podobné príznaky majú jeden významný rozdiel, a to:

• s bulbárnou obrnou sú tieto príznaky dôsledkom svalovej atrofie a deštrukcie;
• pri pseudobulbárnej paralýze sa rovnaké príznaky objavujú v dôsledku parézy tvárových svalov spastickej povahy, zatiaľ čo reflexy sú nielen zachované, ale majú aj patologicky prehnanú povahu (ktorá sa prejavuje núteným nadmerným smiechom, plačom, existujú známky orálny automatizmus).

Liečba

Pri poškodení oblastí mozgu môže u pacienta dôjsť k dosť vážnym a zdravie ohrozujúcim patologickým procesom, ktoré výrazne znižujú životnú úroveň a môžu viesť aj k smrti. Bulbárna a pseudobulbárna obrna sú typom poruchy nervového systému, ktorej symptómy sa líšia svojou etiológiou, ale sú podobné.

Bulbar sa vyvíja v dôsledku nesprávneho fungovania medulla oblongata, konkrétne jadier hypoglossálnych, vagusových a glossofaryngeálnych nervov, ktoré sa v nej nachádzajú. Pseudobulbárny syndróm sa vyskytuje v dôsledku narušeného fungovania kortikonukleárnych dráh. Po identifikácii pseudobulbárnej obrny musíte spočiatku začať liečiť základnú chorobu.

Takže, ak je spôsobený príznak hypertenzia, zvyčajne predpisujú cievne a antihypertenzívna liečba. Pri tuberkulóznej a syfilitickej vaskulitíde sa musia použiť antibiotiká a antimikrobiálne látky. Liečbu v tomto prípade môžu vykonávať špecializovaní špecialisti - ftiziater alebo dermatovenerológ.

Okrem špecializovanej terapie sú pacientovi predpísané lieky, ktoré pomáhajú zlepšiť mikrocirkuláciu v mozgu, normalizujú fungovanie nervových buniek a zlepšujú prenos nervových impulzov do neho. Na tento účel sa používajú anticholínesterázové lieky, rôzne nootropné, metabolické a cievne činidlá. Hlavným cieľom liečby bulbárneho syndrómu je udržať normálna úroveň dôležité funkcie pre organizmus. Na liečbu progresívnej bulbárnej obrny je predpísané:

• jesť pomocou trubice;
• umelé vetranie pľúca;
• "Atropín", ak je k dispozícii výdatný výtok sliny;
• "Prozerin" na obnovenie reflexu prehĺtania.

Po prípadnej exekúcii resuscitačné opatrenia zvyčajne predpísané komplexná liečba, ovplyvňujúce základné ochorenie - primárne alebo sekundárne. To pomáha zabezpečiť zachovanie a zlepšenie kvality života, ako aj výrazne zmierniť stav pacienta.

Univerzálny liek, ktorý by účinne vyliečil pseudobulbárny syndróm, neexistuje. V každom prípade musí lekár zvoliť komplexnú terapeutickú schému, pri ktorej sa berú do úvahy všetky existujúce poruchy. Okrem toho je možné použiť fyzikálnu terapiu, dychové cvičenia podľa Strelnikovej, ako aj cvičenia na zle fungujúce svaly.

Ako ukazuje prax, nie je možné úplne vyliečiť pseudobulbárnu obrnu, pretože takéto poruchy sa vyvíjajú v dôsledku vážneho poškodenia mozgu, navyše bilaterálne. Často môžu byť sprevádzané deštrukciou nervových zakončení a smrťou mnohých neurónov.

Liečba umožňuje kompenzovať poruchy vo fungovaní mozgu a pravidelné rehabilitačné sedenia umožňujú pacientovi prispôsobiť sa novým problémom. Preto by ste nemali odmietnuť odporúčania lekára, pretože pomáhajú spomaliť progresiu ochorenia a dať do poriadku nervové bunky. Niektorí odborníci odporúčajú pre účinnú liečbu zavádzať kmeňové bunky do tela. Ale to je dosť diskutabilná otázka: podľa zástancov tieto bunky pomáhajú obnoviť funkciu neurónov a fyzicky nahradiť mycelín. Oponenti sa domnievajú, že účinnosť tohto prístupu nebola preukázaná a môže dokonca vyvolať rast rakovinových nádorov.

Pri pseudobulbárnom príznaku je prognóza zvyčajne vážna, ale s bulbárnym príznakom sa berie do úvahy príčina a závažnosť vývoja paralýzy. Bulbárne a pseudobulbárne syndrómy sú závažné sekundárne lézie nervového systému, ktorých liečba by mala byť zameraná na vyliečenie základného ochorenia a vždy komplexne.

Pri nesprávnej a predčasnej liečbe môže bulbárna obrna spôsobiť zástavu srdca a dýchania. Prognóza závisí od priebehu základného ochorenia alebo môže zostať aj nejasná.

Dôsledky

Napriek podobným symptómom a prejavom majú bulbárne a pseudobulbárne poruchy rôzne etiológie a v dôsledku toho to vedie k rôznym dôsledkom pre telo. Pri bulbárnej obrne sa symptómy prejavujú v dôsledku svalovej atrofie a degenerácie, takže ak sa neprijmú naliehavé resuscitačné opatrenia, následky môžu byť vážne. Okrem toho, keď lézie postihujú dýchacie a kardiovaskulárne oblasti mozgu, môže sa vyvinúť respiračná tieseň a srdcové zlyhanie, ktoré môže byť fatálne.

Pseudobulbárna paralýza nemá atrofické svalové lézie a má antispazmický charakter. Lokalizácia patológií sa pozoruje nad medulla oblongata, takže nehrozí zastavenie dýchania a srdcová dysfunkcia, neexistuje ohrozenie života.

K hlavnému negatívne dôsledky Pseudobulbárna obrna môže zahŕňať:

• jednostranná paralýza svalov tela;
• paréza končatín.

Okrem toho v dôsledku zmäkčenia určitých oblastí mozgu môže pacient pociťovať poruchy pamäti, demenciu a poruchy motorických funkcií.