Pseudobulbäres Syndrom bei Kindern: Anzeichen, Ursachen, Symptome, Behandlung. Manifestationen einer Bulbär- und Pseudobulbärparese

Bulbar-Syndrom. Eine kombinierte periphere Schädigung des Nervus glossopharyngeus, des Nervus vagus und des Nervus hypoglossus führt zur Entwicklung einer sogenannten Bulbarparese. Es tritt auf, wenn die Kernpaare IX, X und XII beschädigt sind Hirnnerven im Bereich der Medulla oblongata oder ihrer Wurzeln an der Basis des Gehirns oder der Nerven selbst. Es kann entweder einseitig oder beidseitig sein. Letzteres ist mit dem Leben unvereinbar. Es wird bei amyotropher Lateralsklerose, Durchblutungsstörungen in der Medulla oblongata, Hirnstammtumoren, Hirnstammenzephalitis, Syringobulbia, Polioenzephalomyelitis, Polyneuritis, Anomalie des Foramen magnum und Fraktur der Schädelbasis beobachtet.

Es kommt zu einer Lähmung des weichen Gaumens, der Epiglottis und des Kehlkopfes. Die Stimme wird nasal, dumpf und heiser (Aphonie), das Sprechen wird undeutlich (Dysarthrie) oder unmöglich (Anarthrie), der Schluckakt ist gestört: flüssige Nahrung gelangt in die Nase, Kehlkopfreflexe (Dysphagie), Rachen- und Gaumenreflexe fehlen. Bei der Untersuchung wird Immobilität festgestellt Gaumenbögen Und Stimmbänder, fibrilläres Zucken der Zungenmuskulatur, deren Atrophie, Einschränkung der Zungenbeweglichkeit bis hin zur Glossoplegie. In schweren Fällen werden Vitalzeichen beobachtet wichtige Funktionen Körper (Atmung und Herztätigkeit).

Störungen des Schluckens, der Phonation und der Sprachartikulation können dann auftreten, wenn nicht die Hirnnervenpaare IX, X und XII selbst betroffen sind, sondern die kortikalen Kernbahnen, die die Großhirnrinde mit den entsprechenden Kernen der Hirnnerven verbinden. In diesem Fall ist die Medulla oblongata nicht direkt betroffen, daher wird dieses Syndrom als „komplex“ bezeichnet Bulbarparese"(pseudobulbäres Syndrom).

Pseudobulbäres Syndrom. Der Hauptunterschied zwischen dem Pseudobulbär-Syndrom besteht darin, dass es als zentrale Lähmung nicht zum Verlust der mit der Medulla oblongata verbundenen Hirnstammreflexe führt.

Bei einseitiger Schädigung des supranukleären Trakts kommt es aufgrund der beidseitigen kortikalen Verbindung ihrer Kerne zu keiner Funktionsstörung des Nervus glossopharyngeus und des Vagus. Die daraus resultierende Funktionsstörung des Nervus hypoglossus äußert sich nur in einer Abweichung der Zunge beim Vorstehen in die der Läsion entgegengesetzte Richtung (d. h. in Richtung). schwacher Muskel Sprache). Sprachstörungen fehlen in der Regel. Somit tritt das Pseudobulbärsyndrom nur bei beidseitiger Schädigung der zentralen Motoneuronen der Hirnnervenpaare IX, X und XII auf. Wie bei jeder zentralen Lähmung kommt es weder zu einer Muskelatrophie noch zu Veränderungen der elektrischen Erregbarkeit. Neben Dysphagie, Dysarthrie kommen auch Reflexe des oralen Automatismus zum Ausdruck: Nasolabial-, Labial-, Rüssel-, palmomentale Marinescu-Radovici-Reflexe sowie heftiges Weinen und Lachen. Es kommt zu einer Steigerung der Kinn- und Rachenreflexe. Schäden an den kortiko-nukleären Bahnen können bei verschiedenen Gehirnprozessen auftreten: Gefäßerkrankungen, Tumoren, Infektionen, Vergiftungen und Hirnverletzungen.

Krankheiten nervöses System V moderne Welt werden immer häufiger. Hirnpathologien sind in einem großen Prozentsatz der Fälle schwerwiegende fortschreitende Prozesse, die nicht nur zum Verlust der Arbeitsfähigkeit, sondern auch zum Verlust der Lebensqualität und der Fähigkeit zur Kommunikation mit anderen führen. Ähnliche Erkrankungen umfassen das Bulbärsyndrom.

Definition des Konzepts

Das menschliche Nervensystem besteht aus Zentrale Abteilung, einschließlich Gehirn und Rückenmark, sowie periphere – motorische, sensorische und autonome Fasern.

Jeder Befehl des Gehirns in Form eines elektrischen Impulses beginnt seine Reise in den Windungen der Großhirnrinde und gelangt dann entlang der Leitungsbahnen zum zweiten Punkt – einer Ansammlung motorischer Kerne von Nervenzellen. Durch die Fasern dieser Strukturen, die die Nerven bilden, gelangt der Impuls an sein Ziel – die Skelettmuskulatur.

Die meisten Hirnnervenzentren liegen in der Medulla oblongata.

Die Muskeln des Rumpfes und der Gliedmaßen weisen eigene motorische Kerne auf verschiedene Level Rückenmark. Die Kopf- und Nackenmuskulatur wird durch Ansammlungen von Nervenzellen gesteuert, die sich in der ältesten Formation des Zentralnervensystems befinden – der Medulla oblongata. Gepaarte motorische Zentren, die das Gehör, die Gesichts- und Augenmuskulatur, die Zungen-, Rachen-, Hals- und Nackenmuskulatur steuern oberen Abschnitte Schultergürtel. Diese Nervenzellen Sie bilden die Kerne der Hirnnerven und werden mit römischen Ziffern von eins bis zwölf bezeichnet. In unmittelbarer Nähe befinden sich Zentren, die die Atmung und den Blutfluss durch die Gefäße steuern.

Hirnnerven steuern die Muskeln von Gesicht, Hals, Augen und Zunge

Das Bulbar-Syndrom ist ein medizinischer Begriff, der eine kombinierte Schädigung der Kerne des neunten, zehnten und zwölften Hirnnervenpaars und ihrer motorischen Bahnen bezeichnet.

Synonyme der Krankheit: Bulbarparese, Bulbarparese, Bulbarstörungssyndrom.

Beim Bulbärsyndrom kommt es zu einer peripheren Lähmung, bei der der Nervenimpuls auf der Ebene der Hirnkerne oder nachfolgender motorischer Fasern des Nervs blockiert wird. Wenn die Impulsquelle im Kortex oder in seinen Bahnen beschädigt ist, entsteht ein völlig anderer Zustand – die zentrale Lähmung des neunten, zehnten und zwölften Hirnnervs, das sogenannte Pseudobulbärsyndrom. Das klinische Bild in dieser Situation wird in vielerlei Hinsicht unterschiedlich sein.

Unterschiede zwischen Bulbär- und Pseudobulbär-Syndrom – Tabelle

Einstufung

Die Bulbarparese wird in drei Haupttypen eingeteilt:

Ursachen und Faktoren für die Entstehung einer Lähmung

Mit Bulbar-Syndrom pathologischer Prozess Beeinflusst die Kerne von drei Hirnnervenpaaren. Das neunte Paar (Glossopharyngeal) ist für die Weiterleitung von Nervensignalen an die Zungen- und Rachenmuskulatur verantwortlich und sorgt außerdem für die Wahrnehmung von Geschmacksempfindungen aus dem hinteren Drittel der Zunge. Das zehnte Paar (Vagusnerv) überträgt Signale an die Kehlkopfmuskulatur. Speicheldrüsen und andere innere Organe befindet sich in der Brust- und Bauchhöhle. Das zwölfte Paar (Nervus hypoglossus) steuert die Zungenmuskulatur.

Für periphere Lähmung Diese Nerven sind durch eine Trias von Anzeichen gekennzeichnet: eine Abnahme der Muskelkraft und des Muskeltonus in Form von Parese oder Lähmung, Muskelatrophie und krampfhafte Kontraktionen des Einzelnen Muskelfasern(faszikuläres Zucken).

Die Kerne der Hirnnerven der Bulbargruppe können durch verschiedene pathologische Prozesse leiden.

Das Bulbar-Syndrom tritt häufig als Folge eines zerebrovaskulären Unfalls auf. Eine Störung des Blutflusses im Zentralnervensystem liegt in der Regel in der Natur einer Blutung oder Ischämie aufgrund einer Verstopfung der Blutgefäße durch atherosklerotische Plaques. Ein großes Blutvolumen, das in die Schädelhöhle eindringt, führt unweigerlich zu einer Kompression benachbarter Strukturen auf engstem Raum. Nervenzellen reagieren außerdem sehr empfindlich auf Sauerstoffmangel, sodass bereits eine kurzzeitige Minderdurchblutung der Gefäße zu Schäden führen kann.

Schlaganfall - häufiger Grund Bulbar-Syndrom

Klinische Aspekte des hämorrhagischen Schlaganfalls – Video

Der Tumorprozess kann auch die Bulbärgruppe der Hirnnervenkerne betreffen. Bösartige Neubildung kann primärer Natur sein und Nervenzellen der Medulla oblongata als Quelle haben. In einem anderen Fall befindet sich der Primärtumor in einem anderen Organ und die Kerne der Hirnnerven werden von sekundären Prozessherden – Metastasen – befallen.

Ein Hirntumor kann zur Zerstörung oder Kompression der Bulbärzentren führen

Bildung von grauen Ödemen und weiße Substanz Vor dem Hintergrund verschiedener pathologischer Prozesse kann es zu einem Bruch der Medulla oblongata in das Lumen der angrenzenden runden Knochenformation – dem Foramen magnum – kommen. Dieses Ereignis ist äußerst gefährlich, da nicht nur die Kerne der Hirnnerven, sondern auch die Atmungs- und Vasomotorikzentren geschädigt werden.

Ein Schädel-Hirn-Trauma kann auch zur Entwicklung eines Bulbärsyndroms führen. Ein Bruch der Knochen der Schädelbasis führt zu Schwellungen, Kompressionen und Schäden durch zerbrechliche Fragmente Nervenstränge Schädelkerne.

Bruch der Schädelbasis - traumatische Ursache Entwicklung des Bulbärsyndroms

Die Ursache des Bulbärsyndroms kann auch eine Entzündung der Substanz und der Membranen des Gehirns infektiöser Natur sein. Ein solcher Prozess führt unweigerlich zu einer Schwellung von Gehirnstrukturen, einschließlich der Kerne der Hirnnerven. Zu diesen Krankheiten gehören durch Zecken übertragene Enzephalitis, Polio, Meningokokken-Meningitis, enterovirale Meningitis, Diphtherie, Syphilis, HIV-Infektion. Darüber hinaus leiden Nervenzellen unter der Freisetzung von Krankheitserregergiften ins Blut. Eine solche Substanz ist Botulinumtoxin, das vom Bakterium C. Botulinum abgesondert wird.

Ein Infektionserreger kann die Bulbuskerne schädigen

Auch degenerative Prozesse in der Hirnsubstanz können ein Bulbärsyndrom verursachen. Diese Krankheiten führen entweder zu einer diffusen Schädigung von Nervenzellen oder betreffen eine bestimmte Substanz – Myelin, das ihre Oberflächenhülle bildet. ZU ähnliche Pathologien Dazu gehören amyotrophe Lateralsklerose, Kennedy-bulbäre Amyotrophie, spinale Amyotrophie Werdnig-Hoffmann-Motoneuron-Krankheit.

Chronisch fortschreitende Erkrankungen des Nervensystems können zur Entwicklung eines Bulbärsyndroms führen

Krankheitsbild

Die Bulbarparese ist durch eine Trias gekennzeichnet klinische Anzeichen in Form von Artikulations-, Stimm- und Schluckstörungen.

Eine Stimmstörung (Dysphonie) ist durch eine Veränderung der Stimmfarbe und das Auftreten von Nasengeräuschen gekennzeichnet. Die Ursache des ersten Anzeichens ist ein fehlender Verschluss der Stimmritze aufgrund einer Parese der Kehlkopfmuskulatur. Nasalität (Rhinolalie) wird durch die Unbeweglichkeit des weichen Gaumens verursacht.

Eine Artikulationsstörung (Diasarthrie) ist eine Folge einer Schädigung der motorischen Aktivität der Zungenmuskulatur. Die Sprache des Patienten wird in dieser Situation undeutlich oder unmöglich.

Schluckstörungen (Dysphagie) sind eine Folge einer Schädigung des Nervus glossopharyngeus. Das Gehirn ist nicht in der Lage, den Schluckvorgang zu kontrollieren. Die Folge dieses Prozesses ist ein Erstickungsanfall bei der Aufnahme flüssiger Nahrung und deren Eindringen in die Nasenhöhle.

Auch das Erscheinungsbild des Patienten ist sehr charakteristisch: Es fehlt ein lebhafter Gesichtsausdruck, der Mund ist leicht geöffnet, Speichel fließt aus dem Mundwinkel, da das Gehirn über den Vagusnerv den Speichelfluss nicht kontrollieren kann. Die Zunge ist auf der betroffenen Seite in der Regel merklich im Volumen reduziert und von der Mittellinie abweichend.

Eine Abweichung der Zunge von der Mittellinie ist ein typisches Zeichen des Bulbärsyndroms

Die schwerste Folge des pathologischen Prozesses in der Gruppe der Bulbärkerne der Hirnnerven ist Atemversagen und Herzfunktionsstörung.

Diagnosemethoden

Um eine korrekte Diagnose zu stellen, sind folgende Maßnahmen notwendig:

• gründliche Befragung des Patienten, Ermittlung aller Einzelheiten der Krankheit;
• Bei einer neurologischen Untersuchung werden Störungen der Sprache, des Schluckens, der Stimmbildung und der damit verbundenen Sinnes- und Sinnesstörungen festgestellt Bewegungsstörungen Muskeln des Rumpfes und der Gliedmaßen sowie

  Die neurologische Untersuchung ist die Grundlage für die Diagnose des Bulbärsyndroms

  Abschwächung der Reflexreaktionen;

• Die Untersuchung des Kehlkopfes mit einem Spezialspiegel (Laryngoskopie) zeigt ein Durchhängen der Stimmlippe auf der betroffenen Seite;
• Die Elektroneuromyographie ermöglicht es, die periphere Natur der Lähmung zu bestimmen und die Bewegung eines Nervenimpulses entlang der Leitungsbahnen grafisch darzustellen;

  Die Elektroneuromyographie ist eine Methode zur grafischen Aufzeichnung des Durchgangs eines Nervenimpulses

• Eine Röntgenaufnahme des Schädels kann eine Verletzung der Knochenintegrität (Frakturen) aufdecken;

  Eine Röntgenaufnahme des Schädels zeigt Verletzungen der Knochenintegrität

• Die Computertomographie (Magnetresonanztomographie) ermöglicht es, den pathologischen Fokus mit großer Genauigkeit zu lokalisieren und die anatomische Struktur des Gehirns und seiner Teile zu untersuchen.

  Die Computertomographie ist eine Möglichkeit, zuverlässig zu untersuchen anatomische Strukturen Schädelhöhle

• Eine Lumbalpunktion zeigt Anzeichen infektiöser Prozess oder Blutungen im Gehirn;

  Zur Diagnose dient die Lumbalpunktion infektiöse Läsion Gehirn

• Eine allgemeine Blutuntersuchung kann Anzeichen eines entzündlichen Prozesses im Körper in Form einer Zunahme der Anzahl weißer Blutkörperchen (Leukozyten) und einer Beschleunigung der Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) aufdecken;
• Durch die Bestimmung spezifischer Antikörperproteine ​​im Blut können wir die infektiöse Natur des Prozesses bestätigen.

  Bei Verdacht auf eine Infektion mit dem Bulbärsyndrom wird ein Bluttest auf das Vorhandensein von Antikörpern durchgeführt.

Die Differentialdiagnose wird bei folgenden Erkrankungen durchgeführt:

• psychische Störungen;
• Pseudobulbärparese;
• erbliche neuromuskuläre Erkrankungen;
• Enzephalopathie aufgrund einer eingeschränkten Leber- und Nierenfunktion;
• Vergiftung mit neurotropen Giften.

Behandlungsmethoden für das Bulbärsyndrom

Die Behandlung des Bulbärsyndroms (der zugrunde liegenden Krankheit und Symptome) erfolgt unter Anleitung eines Neurologen und bei Bedarf eines Neurochirurgen und eines Spezialisten für Infektionskrankheiten. In schweren Fällen erfolgt die Therapie in einer Spezialabteilung eines Krankenhauses oder einer Neurointensivstation.

Medikamente

Zur Behandlung des Bulbärsyndroms und des zugrunde liegenden pathologischen Prozesses werden folgende Medikamente eingesetzt:

• antibakterielle Mittel, die eine schädliche Wirkung auf Infektionserreger haben: Ceftriaxon, Azithromycin, Clarithromycin, Metronidazol, Meronem, Tienam;
• Medikamente, die die Symptome eines Hirnödems lindern und den Hirndruck senken: Lasix, Furosemid, Diacarb;
• hormonelle entzündungshemmende Medikamente: Prednisolon; Hydrocortison;
• Medikamente, die den Stoffwechsel verbessern Nervengewebe: Cortexin, Actovegin, ATP;
• Medikamente, die die Funktion des Nervensystems verbessern: Mexidol, Piracetam, Phezam;
• Medikamente, die beseitigen vermehrter Speichelfluss: Atropin;
• B-Vitamine, die verbessern metabolische Prozesse im Nervengewebe: Thiamin, Riboflavin, Pyridoxin, Cyanocobalamin;
• Antitumormittel, die bösartige Zellen abtöten: Doxorubicin, Cisplatin, Methotrexat.

Pharmakologische Wirkstoffe zur Behandlung des Bulbärsyndroms – Galerie

Diacarb wird zur Reduzierung eingesetzt Hirndruck Actovegin hat eine aktive metabolische Wirkung Cortexin ist ein aktives Stoffwechselmedikament Prednisolon ist ein hormonelles entzündungshemmendes Medikament
Thiamin enthält Vitamin B1 Riboflavin ist ein B-Vitamin Azithromycin ist ein Antibiotikum, das gegen viele Bakterienstämme wirksam ist Klacid wird verwendet für bakterielle Meningitis und Enzephalitis Lasix ist ein wirksames abschwellendes Medikament
Doxorubicin ist ein Krebsmedikament
Cisplatin wird zur Chemotherapie von Tumoren eingesetzt Neuromultivitis - kombiniert Vitaminpräparat zur Verbesserung der Funktion des Nervensystems Pyridoxin hat eine positive Wirkung auf die Funktion der Nervenfasern
Tienam - antibakterielles Medikament breites Wirkungsspektrum aus der Gruppe der Carbapeneme
Mexidol fördert die normale Funktion der Nervenzellen

Chirurgisch

In folgenden Fällen wird ein chirurgischer Eingriff von einem Neurochirurgen durchgeführt:

• mit intrakraniellen Blutansammlungen große Größe durch Erzeugen eines Lochs im Schädel – Trepanation mit anschließender Entfernung des Hämatoms;
• bei Hirntumoren durch Kraniotomie mit anschließender Entfernung des bösartigen Neoplasmas;
• bei pathologischer Erweiterung eines Hirngefäßes wird die Formation mit speziellen Instrumenten durch den Blutkreislauf abgeschnitten;

  Das Clipping wird bei Hirnaneurysmen eingesetzt

• im Falle einer Trümmerfraktur primär Debridement Wunden mit Entfernung von Knochenfragmenten und beschädigter Hirnmasse;
• Bei Vorhandensein von atherosklerotischen Plaques in den Halsgefäßen, die das Lumen verengen, wird deren Entfernung durchgeführt – Endarteriektomie – gefolgt von einer Prothetik des beschädigten Bereichs.

  Wenn sich das Lumen verengt Halsschlagader Arteriosklerotische Plaques werden entfernt (Endarteriektomie), gefolgt von der Prothetik eines Gefäßabschnitts

Nicht medikamentös

Je nach Art der Grunderkrankung gibt ein Facharzt Empfehlungen zur Ernährungsumstellung. Physiotherapeutische Maßnahmen sind ein wichtiger Bestandteil der Behandlung des Bulbärsyndroms. Bei der Behandlung der Krankheit kommen folgende Methoden zum Einsatz:

Bei Kindern unter zwei Jahren liegt das Bulbärsyndrom vor wesentlicher Bestandteil Kinder- Zerebralparese nach einem Geburtstrauma und äußert sich zusätzlich durch motorische und sensorische Störungen, beeinträchtigten Saugreflex und häufiges Aufstoßen. In anderen Fällen ist das klinische Bild bei Kindern ähnlich.

Komplikationen und Prognose

Die Prognose für die Behandlung des Bulbärsyndroms hängt weitgehend von der Grunderkrankung ab, die den pathologischen Zustand verursacht hat. Bei ansteckender Natur Bei einer Schädigung der Hirnnervenkerne ist eine vollständige Genesung möglich. Die Prognose einer Blutung ist in der Hälfte der Fälle ungünstig. Bei degenerative Krankheiten des Nervensystems verläuft die Bulbarparese fortschreitend.

In schweren Fällen können folgende Komplikationen auftreten:

• Hirnödem;
• Gehirnkoma;
• Atemstörungen, einschließlich solcher, die es erfordern künstliche Beatmung Lunge;
• traumatische Epilepsie;
• völlige Unfähigkeit, selbstständig Nahrung zu schlucken und sich über eine Ernährungssonde zu ernähren.

Verhütung

Die Prävention des Bulbärsyndroms umfasst folgende Maßnahmen:

Das Pseudobulbär-Syndrom ist eine neurologische Erkrankung, die durch eine Schädigung der Kernnervenbahnen gekennzeichnet ist. Die Krankheit beeinträchtigt grundlegende Bulbarfunktionen, einschließlich Artikulation, Kauen und Schlucken.

Bei fast jeder Hirnpathologie verschiedene Syndrome. Einer von ihnen ist pseudobulbär. Diese Krankheit tritt auf, wenn die Kerne des Gehirns nicht ausreichend von den darüber liegenden Zentren reguliert werden. Der pathologische Prozess stellt keine Gefahr für das menschliche Leben dar, kann jedoch dessen Qualität erheblich verschlechtern. Daher ist es wichtig, mithilfe der Differentialdiagnose so schnell wie möglich eine zuverlässige Diagnose zu stellen und eine geeignete Behandlung einzuleiten.

Pathogenese

Normalerweise verfügt jeder Mensch im Gehirn über sogenannte „alte“ Teile, die außerhalb seiner Kontrolle arbeiten. Das Syndrom tritt auf, wenn bei der Regulierung der Impulsbewegung von den Nervenkernen Fehler auftreten. Bei einer Hirnpathologie ist ein Impulsverlust möglich. In diesem Fall beginnen die Kernel im Notfallmodus zu arbeiten, was folgende Prozesse auslöst:

• Änderung der Artikulation. Es liegt eine Verletzung der Aussprache vieler Laute vor.
• Schluckbeschwerden aufgrund der Entwicklung einer Lähmung des weichen Gaumens.
• Aktivierung oraler Automatismusreflexe, die normalerweise bei Neugeborenen vorhanden sein sollten.
• Der Anschein einer unfreiwilligen Grimasse.
• Beeinträchtigte Phonation und verminderte Beweglichkeit der Stimmbänder.

Funktionsstörungen des Nervensystems werden häufig nicht nur durch Schädigungen der Kerne, sondern auch durch Veränderungen im Hirnstamm und Kleinhirn verursacht. Bei Neugeborenen ist die Störung meist beidseitig, was das Risiko einer Zerebralparese erhöht.

Unterschied zum Bulbärsyndrom

- Hierbei handelt es sich um eine ganze Gruppe unterschiedlicher Erkrankungen, die durch Schädigungen der Nervenkerne entstehen. Solche Zentren befinden sich in einem speziellen Teil der Medulla oblongata – der Bulba, daher der Name der Erkrankung. Für Pathologie Es kommt zu einer Lähmung des weichen Gaumens und des Rachens, die oft mit einer Störung lebenswichtiger Funktionen einhergeht.

Nerven, die beim Bulbärsyndrom betroffen sind

Pseudobulbäre unterscheiden sich dadurch, dass die Kerne nicht aufhören zu funktionieren, selbst wenn die Verbindung zwischen ihnen und den Nervenenden unterbrochen wird. Gleichzeitig bleibt die Muskulatur unverändert.

In beiden Fällen leiden Kauen, Schlucken und Artikulation, obwohl sich auch die Entstehungsmechanismen dieser Pathologien unterscheiden.

Gründe für die Entwicklung des Syndroms

Die Pathologie entsteht aufgrund einer gestörten Koordination von Neuronen im Gehirn. Folgende Erkrankungen können zu dieser Störung führen:

1. Hypertonie mit hämorrhagischen Herden, mehreren Schlaganfällen;
2. Verstopfung der Blutgefäße;
3. Verschiedene degenerative Erkrankungen;
4. Komplikationen bei intrauterinen, Geburts- oder traumatischen Hirnverletzungen;
5. Ischämische Erkrankung nach Koma oder klinischem Tod;
6. Entzündliche Prozesse im Gehirn;
7. Gutartige und bösartige Tumoren.

Außerdem kann es aufgrund der Verschlimmerung chronischer Erkrankungen zu einem Pseudobulbärsyndrom kommen.

Gefäßerkrankungen

Eine der häufigsten Ursachen für das Auftreten und die Entwicklung eines Pseudobulbärsyndroms ist ein Gefäßverschluss. Mehrere ischämische Läsionen, Bluthochdruck, Vaskulitis und Arteriosklerose, Herz- und Blutkrankheiten können zu Pathologien führen. Besonders bei Menschen über 50 Jahren steigt das Risiko. Typischerweise werden solche Störungen mittels MRT erkannt.

Angeborenes bilaterales Aquäduktsyndrom

Diese Störung ist durch Sprach- und Sprachstörungen gekennzeichnet geistige Entwicklung in Kindern. IN in seltenen Fällen Die Krankheit kann sich zu Autismus oder Pseudobulbärsyndrom entwickeln. Ärzte erfassen auch regelmäßige Epilepsie-Anfälle (ca. 80 % aller Fälle). Um eine korrekte Diagnose zu stellen, ist eine MRT notwendig.

Hirnverletzungen

Jede schwere traumatische Hirnverletzung kann zur Entwicklung eines Pseudobulbärsyndroms mit Schluck- und Sprachstörungen führen. Dies geschieht aufgrund einer mechanischen Schädigung des Gehirngewebes und mehrerer Blutungen.

Degenerative Krankheiten

Mehrheitlich ähnliche Bedingungen auch begleitet von Pseudobulbärparese. Zu diesen Erkrankungen gehören: primäre Lateralsklerose und amyotrophe Sklerose, Pick-Krankheit, Parkinson-Krankheit, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Multisystematrophie und andere extrapyramidale Erkrankungen.

Folgen von Enzephalitis und Meningitis

Meningitis und Enzephalitis können ebenfalls zur Entstehung und Entwicklung des Syndroms führen. In diesem Fall stellen Ärzte Symptome einer infektiösen Hirnschädigung fest. In diesem Fall ist die Gefahr für das Leben des Patienten besonders hoch.

Enzephalopathie

Die Pathologie tritt normalerweise bei Patienten auf, die kürzlich einen klinischen Tod erlitten haben. Wiederbelebungsmaßnahmen oder längere Zeit im Koma lagen.

Die Krankheit kann zur Entwicklung einer Pseudobulbärparese führen, insbesondere aufgrund einer schweren Hypoxie.

Entwicklung der Pathologie bei Kindern

Typischerweise macht sich die Störung bei Säuglingen innerhalb weniger Tage nach der Geburt bemerkbar. Manchmal stellen Experten das gleichzeitige Vorliegen einer Bulbär- und einer Pseudobulbärparese fest. Die Krankheit entsteht durch Thrombose, Amyotrophe Sklerose, demyelinisierende Prozesse oder Tumoren verschiedener Genese.

Anzeichen der Krankheit

Das pseudobulbäre Syndrom ist durch gleichzeitige Sprach- und Schluckstörungen gekennzeichnet. Es treten auch Anzeichen eines oralen Automatismus und heftige Grimassen auf.

Patient mit Pseudobulbärsyndrom

Die Sprachprobleme des Patienten wirken sich dramatisch auf die Aussprache von Wörtern, die Diktion und die Intonation aus. Es kommt zu einem „Verlust“ von Konsonanten, die Bedeutung von Wörtern geht verloren. Dieses Phänomen wird Dysarthrie genannt und wird durch einen spastischen Muskeltonus oder eine Lähmung verursacht. In diesem Fall wird die Stimme dumpf, leise und heiser und es kommt zu einer Dysphonie. Manchmal verliert eine Person die Fähigkeit, flüsternd zu sprechen.

Schluckbeschwerden werden durch eine Schwäche der Muskeln des weichen Gaumens und des Rachens selbst erklärt. Essensreste bleiben oft hinter den Zähnen und am Zahnfleisch hängen und flüssige Nahrung und Wasser treten durch die Nase aus. Gleichzeitig stören Atrophie und Muskelzuckungen den Patienten jedoch nicht und der Rachenreflex wird oft sogar verstärkt.

Anzeichen eines oralen Automatismus bleiben für den Patienten meist unbemerkt. Meistens machen sie sich dabei zum ersten Mal bemerkbar medizinische Untersuchung Neurologe. Durch die Einwirkung auf bestimmte Bereiche erkennt der Arzt eine Kontraktion der Mund- oder Kinnmuskulatur. Normalerweise macht sich die Reaktion bemerkbar, wenn auf die Nase geklopft oder gedrückt wird. Spezialwerkzeug am Mundwinkel. Auch Patienten reagieren Kaumuskeln zu einem leichten Klopfen auf das Kinn.

Erzwungenes Weinen oder Lachen ist nur von kurzer Dauer. Der Gesichtsausdruck verändert sich unwillkürlich, unabhängig von den wahren Gefühlen oder Eindrücken einer Person. Oft ist die gesamte Gesichtsmuskulatur betroffen, wodurch es für den Patienten schwierig wird, die Augen zusammenzukneifen oder den Mund zu öffnen.

Eine Pseudobulbärparese entsteht nicht aus dem Nichts. Er entwickelt sich mit anderen neurologische Störungen. Die Krankheitssymptome hängen direkt von der Grundursache der Krankheit ab. Zum Beispiel eine Niederlage Frontalregion Der Kopf ist durch eine emotional-willkürliche Störung gekennzeichnet. Der Patient wird inaktiv, lethargisch oder umgekehrt übermäßig aktiv. Motor und Sprachstörungen kann es zu einer Verschlechterung des Gedächtnisses kommen.

Diagnose

Um das Pseudobulbärsyndrom zu bestätigen, a Differenzialdiagnose von Bulbärsyndrom, Neurosen, Parkinsonismus und Nephritis. Eines der wichtigsten Anzeichen der Pseudoform der Erkrankung ist das Fehlen einer Muskelatrophie.

Es ist auch zu beachten, dass das Syndrom in seinen Merkmalen einer Parkinson-ähnlichen Lähmung ähnelt. Der Patient leidet wie bei der pseudobulbären Störung unter Sprachstörungen und heftigem Weinen. Diese Pathologie schreitet langsam voran und Spätstadien führt zu Schlaganfällen. Deshalb ist es wichtig, so früh wie möglich die Hilfe eines qualifizierten und erfahrenen Arztes in Anspruch zu nehmen.

Therapie bei Lähmungen

Das Pseudobulbärsyndrom entsteht nicht aus dem Nichts – es entsteht als Reaktion auf eine Grunderkrankung. Daher ist es bei der Behandlung von Lähmungen notwendig, die Grundursache der Krankheit sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern zu bekämpfen. Um beispielsweise den Bluthochdruck zu beeinflussen, verschreiben Experten eine vaskuläre und blutdrucksenkende Therapie.

Neben der Hauptursache des Syndroms sollte auch auf eine Normalisierung der Funktion von Neuronen und eine Verbesserung der Durchblutung des Gehirns geachtet werden (Aminalon, Encephabol, Cerebrolysin). Stoffwechsel-, Gefäß-, Nootropika („Nootropil“, „Pantogam“) und Acetylcholin brechende Mittel („Oxazil“, „Proserin“) helfen bei der Bewältigung der Krankheit.

Leider gibt es noch kein einziges Medikament zur Behandlung von Lähmungen. Der Spezialist muss einen spezifischen Therapiesatz erstellen und dabei alle bestehenden Pathologien des Patienten berücksichtigen. Und dazu medikamentöse Behandlung Hinzu kommen Atemübungen, Übungen für alle betroffenen Muskeln und Physiotherapie.

Auch im Falle einer falschen Aussprache von Wörtern sollten Patienten einen Kurs bei einem Logopäden belegen. Diese Therapie wird besonders für Kinder nützlich sein. Dies erleichtert dem Kind die Eingewöhnung in die Schule oder eine andere Bildungseinrichtung.

Die Chancen auf eine Verbesserung Ihrer Gesundheit erhöhen sich erheblich, wenn Sie Stammzellen zur Behandlung Ihrer Krankheit einsetzen. Sie sind in der Lage, den Austausch der Myelinscheide auszulösen, was zur Wiederherstellung der Funktion beschädigter Zellen führt.

Wie kann man den Zustand bei Säuglingen beeinflussen?

Wenn bei einem Neugeborenen eine Pseudobulbärparese auftritt, muss damit begonnen werden komplexe Behandlung. Dazu gehören in der Regel: Ernährung des Kindes durch einen Schlauch, Massage der Mundmuskulatur und Elektrophorese in diesem Bereich Halswirbelsäule Wirbelsäule.

Von einer Verbesserung des Allgemeinzustands des Babys kann erst dann gesprochen werden, wenn das Kind beginnt, Reflexe zu entwickeln, die zuvor fehlten; der neurologische Zustand ist stabilisiert; Es wird positive Veränderungen in der Behandlung bereits festgestellter Abweichungen geben. Auch das Neugeborene sollte zunehmen physische Aktivität und Muskeltonus.

Säuglingsrehabilitation

Wenn bei einem Neugeborenen keine unheilbaren Läsionen festgestellt werden, beginnt der Genesungsprozess normalerweise bereits in den ersten zwei Lebenswochen des Babys. Wird eine Pseudobulbärparese festgestellt, erfolgt die Behandlung in der vierten Woche und erfordert zwingend eine Rehabilitation. Bei Kindern, die Krampfanfälle erlitten haben, wählen Ärzte die Medikamente besonders sorgfältig aus. In der Regel wird Cerebrolysin verwendet (ca. 10 Injektionen). Und um den Körper zu erhalten, werden Phenotropil und Phenibut verschrieben.

Massage und Physiotherapie

Als zusätzliche Therapie, die den Genesungs- und Rehabilitationsprozess beschleunigt, verschreiben Experten Massotherapie und Physiotherapie.

Die Massage sollte ausschließlich von einem Fachmann durchgeführt werden und überwiegend tonisierende und teilweise entspannende Wirkung haben. Sogar Kinder können solche Eingriffe durchführen. Wenn ein Kind eine Spastik der Gliedmaßen hat, ist es besser, bereits am zehnten Lebenstag mit Eingriffen zu beginnen. Optimaler Kurs Therapie – 15 Sitzungen. Gleichzeitig wird die Teilnahme am Mydocalma-Kurs empfohlen.

Bei der Physiotherapie handelt es sich in der Regel um eine Magnesiumsulfat-Elektrophorese mit Aloe, die auf den Halsbereich aufgetragen wird.

Pseudobulbäre Dysarthrie

Dies ist eine der neuralgischen Störungen, die eine Folge der Pseudobulbärparese ist. Die Krankheit entsteht durch eine Störung der Verbindungswege zwischen der Bulbuspulpa und dem Gehirn. Pathologie kann 3 Grade haben:

• Einfach. Fast unsichtbar, gekennzeichnet durch unklare Aussprache vieler Laute bei Kindern.
• Durchschnitt. Das Üblichste. Fast alle Gesichtsbewegungen werden unmöglich. Das Schlucken von Nahrung ist für den Patienten unangenehm und die Zunge ist inaktiv. Die Sprache wird undeutlich und unklar.
• Schwer. Der Patient kann seine Mimik nicht kontrollieren, die Beweglichkeit von allem ist beeinträchtigt Sprachapparat. Oftmals hängen den Patienten die Kiefer herunter und ihre Zunge wird unbeweglich.

Die Behandlung der Pathologie ist nur in Kombination möglich Medikamente, Massage und Reflexzonenmassage zugleich. Das Syndrom stellt eine große Gefahr für das menschliche Leben dar, weshalb von einer Verzögerung der Behandlung dringend abgeraten wird.

Vorhersage

Leider ist es fast unmöglich, die Pseudobulbärparese vollständig zu beseitigen. Die Pathologie betrifft das Gehirn, wodurch viele Neuronen absterben und Nervenbahnen zerstört werden. Aber adäquate Therapie wird in der Lage sein, die aufgetretenen Verstöße zu kompensieren und zu verbessern allgemeiner Zustand krank. Rehabilitationsmaßnahmen helfen dem Patienten, sich an aufkommende Probleme anzupassen und sich an das Leben in der Gesellschaft anzupassen. Daher sollten Sie die Empfehlungen eines Spezialisten nicht vernachlässigen und die Behandlung verschieben. Es ist wichtig, Nervenzellen zu erhalten und die Entwicklung der Grunderkrankung zu verlangsamen.

Bulbar-Syndrom oder Bulbarparese- kombiniert Schädigung der Bulbärgruppe der Hirnnerven: Glossopharyngeal, Vagus, akzessorisch und sublingual. Tritt auf, wenn die Funktion ihrer Kerne, Wurzeln und Stämme beeinträchtigt ist. Manifestiert:

1. Bulbäre Dysarthrie oder Anarthrie
2. nasaler Tonfall (Nasolalie) oder Klangverlust der Stimme (Aphonie)
3. Schluckstörung (Dysphagie)
4. Atrophie, fibrilläres und faszikuläres Zucken in der Zunge
5. Manifestationen einer schlaffen Parese der M. sternocleidomastoideus und des M. trapezius

Die Gaumen-, Rachen- und Hustenreflexe. Besonders gefährlich sind die damit verbundenen Risiken Atemwegserkrankungen und Herz-Kreislauf-Erkrankungen.

Dysarthrie mit Bulbärsyndrom ist eine Sprachstörung, die durch eine schlaffe Parese oder Lähmung der sie unterstützenden Muskeln (Muskeln der Zunge, der Lippen, des weichen Gaumens, des Rachens, des Kehlkopfes, der Muskeln, die den Unterkiefer heben, der Atemmuskulatur) verursacht wird. Die Sprache ist langsam, der Patient ermüdet schnell, Sprachfehler werden von ihm erkannt, aber eine Überwindung ist unmöglich. Die Stimme ist schwach, dumpf, erschöpft. Vokale und stimmhafte Konsonanten sind taub. Die Klangfarbe der Sprache verändert sich zu einem offenen Nasaltyp und die Artikulation konsonanter Laute wird verschwommen. Die Artikulation der Frikativkonsonanten (d, b, t, p) wurde vereinfacht. Aufgrund der unterschiedlich starken Muskelbeteiligung am pathologischen Prozess sind selektive Störungen der Aussprache der genannten Laute möglich.

Brissot-Syndrom(Beschrieben vom französischen Neurologen E. Brissaud) ist gekennzeichnet durch das periodische Auftreten von Zittern, blasser Haut, kaltem Schweiß, Atemwegs- und Kreislaufstörungen, begleitet von einem Angstzustand, Lebensangst bei Patienten mit Bulbärsyndrom (eine Folge der Funktionsstörung). der Formatio reticularis im Hirnstamm).

Pseudobulbärparese- kombinierte Funktionsstörung der Bulbargruppe der Hirnnerven, verursacht durch bilaterale Schädigung der kortikonukleären Bahnen, die zu ihren Kernen führen. Das klinische Bild ähnelt in diesem Fall den Manifestationen des Bulbärsyndroms, aber die Parese ist zentraler Natur (der Tonus der paretischen oder gelähmten Muskeln ist erhöht, es gibt keine Hypotrophie, fibrilläres und faszikuläres Zucken) und die Rachen-, Gaumen-, Husten-, und die Unterkieferreflexe werden gesteigert.

Bei Pseudobulbärparese werden heftiges Lachen und Weinen sowie Reflexe des oralen Automatismus festgestellt

• Orale Automatismusreflexe sind eine Gruppe phylogenetisch alter propriozeptiver Reflexe, bei deren Bildung von Reflexbögen die Hirnnerven V und VII und ihre Kerne sowie Zellen des Hirnnervenkerns XII beteiligt sind, deren Axone den Musculus orbicularis oris innervieren , teilnehmen. Sie sind bei Kindern unter 2-3 Jahren physiologisch. Später üben die subkortikalen Knoten und der Kortex einen hemmenden Einfluss auf sie aus Gehirnhälften. Wenn diese Gehirnstrukturen sowie ihre Verbindungen mit den markierten Kernen der Hirnnerven geschädigt sind, treten Reflexe des oralen Automatismus auf. Sie werden durch eine Reizung des Mundbereichs des Gesichts verursacht und äußern sich durch das Vorstrecken der Lippen – eine Saug- oder Kussbewegung. Diese Reflexe sind insbesondere charakteristisch für Krankheitsbild Pseudobulbäres Syndrom.

Dysarthrie mit pseudobulbärem Syndrom- Sprachstörung verursacht durch Zentralparese oder Lähmung der unterstützenden Muskulatur (pseudobulbäres Syndrom). Die Stimme ist schwach, heiser, heiser; Das Sprechtempo ist langsam, die Klangfarbe nasal, insbesondere bei der Aussprache von Konsonanten mit komplexer Artikulationsstruktur (r, l, sh, zh, ch, c) und den Vokalen „e“, „i“. In diesem Fall werden Stoppkonsonanten und „r“ normalerweise durch Frikativkonsonanten ersetzt, deren Aussprache vereinfacht wird. Die Artikulation harter Konsonanten ist stärker beeinträchtigt als die weicher. Oft sind sich die Enden von Wörtern nicht einig. Der Patient ist sich der Artikulationsfehler bewusst und versucht aktiv, diese zu überwinden. Dies erhöht jedoch nur den Tonus der sprachgebenden Muskeln und verstärkt die Manifestationen der Dysarthrie.

Heftiges Weinen und Lachen- spontan (oft unangemessen), nicht willentlich unterdrückbar und ohne ausreichende Gründe, eine emotionale Gesichtsreaktion, die dem Weinen oder Lachen innewohnt und nicht zur Lösung innerer emotionaler Spannungen beiträgt.

Orale Automatismusreflexe:

• Rüsselreflex (oraler Morbus Bechterew-Reflex)- unwillkürliches Vorstehen der Lippen als Reaktion auf leichtes Klopfen mit einem Hammer auf die Oberlippe oder auf den auf die Lippen gelegten Finger des Probanden. Beschrieben vom russischen Neurologen V.M. Bechterew.
• Oraler Oppenheim-Reflex- Kau- und manchmal Schluckbewegungen (mit Ausnahme des Saugreflexes) als Reaktion auf eine Reizung der Lippenfalten. Bezieht sich auf die Reflexe des oralen Automatismus. Beschrieben vom deutschen Neuropathologen N. Oppenheim.
• Saugreflex Oppenheim- das Auftreten von Saugbewegungen als Reaktion auf eine Reizung der Lippenfalten. Beschrieben vom deutschen Neuropathologen N. Orrengeim.
• Nasolabialreflex (Nasolabialreflex Astvatsaturov)- Kontraktion des Musculus orbicularis oris und Vorstehen der Lippen als Reaktion auf Klopfen mit einem Hammer auf den Nasenrücken oder die Nasenspitze. Beschrieben vom einheimischen Neuropathologen M.I. Astvatsaturov.
• Handflächenreflex (Marinescu-Radovici-Reflex)- Kontraktion des mentalen Muskels als Reaktion auf eine Linienreizung der Haut der Handfläche im Bereich der Erhebung Daumen auf der gleichnamigen Seite. Späterer extrarezeptiver Hautreflex (im Vergleich zu oralen Reflexen). Der Reflexbogen schließt sich im Striatum. Die Hemmung des Reflexes erfolgt durch die Großhirnrinde. Wird normalerweise bei Kindern unter 4 Jahren verursacht. Bei Erwachsenen kann es durch kortikale Pathologie und Schäden an kortikal-subkortikalen, kortikal-nuklearen Verbindungen verursacht werden, insbesondere beim Pseudobulbär-Syndrom. Beschrieben vom rumänischen Neurologen G. Marinesku und dem französischen Arzt I.G. Radovici.
• Wurp-Toulouse-Reflex (labialer Wurp-Reflex)- unwillkürliches Strecken der Lippen, das an eine Saugbewegung erinnert und als Reaktion auf eine Reizung der Lippenfalten auftritt Oberlippe oder seine Perkussion. Die französischen Ärzte S. Vurpas und E. Toulouse haben es beschrieben.
• Escherich-Reflex- starkes Strecken der Lippen und Einfrieren in dieser Position unter Bildung einer „Ziegenschnauze“ als Reaktion auf eine Reizung der Schleimhaut der Lippen oder der Mundhöhle. Bezieht sich auf die Reflexe des oralen Automatismus. Beschrieben vom deutschen Arzt E. Escherich.
• Fernoraler Reflex Karchikyan-Rasvorov- Vorstehen der Lippen beim Annähern an die Lippen mit einem Hammer oder einem anderen Gegenstand. Bezieht sich auf Symptome eines oralen Automatismus. Beschrieben von einheimischen Neuropathologen I.S. Karchikyan und I.I. Lösungen
• Bogolepovs Fern-Oral-Reflex. Nach dem Auslösen des Rüsselreflexes führt die Annäherung des Hammers an den Mund dazu, dass dieser sich öffnet und in der Position „Essfertig“ einfriert. Beschrieben vom russischen Neuropathologen N.K. Bogolepow.
• Babkins Fernkinnreflex- Kontraktion der Kinnmuskulatur, wenn sich der Hammer dem Gesicht nähert. Beschrieben vom einheimischen Neuropathologen P.S. Babkin.
• Oraler Henneberg-Reflex- Kontraktion des Musculus orbicularis oris als Reaktion auf Reizung mit einem Spatel harter Gaumen. Beschrieben vom deutschen Psychoneurologen R. Genneberg.
• Labiomentaler Reflex- Kontraktion der Kinnmuskulatur bei Reizung der Lippen.
• Rybalkin-Unterkieferreflex- intensives Schließen des leicht geöffneten Mundes beim Schlagen mit einem Hammer auf einen quer gestellten Spachtel Unterkiefer auf ihren Zähnen. Kann bei beidseitigen Läsionen der kortikonukleären Bahnen positiv sein. Beschrieben vom Hausarzt Ya.V. Rybalkin.
• Bulldoggenreflex (Janiszewski-Reflex)- Tonisches Schließen der Kiefer als Reaktion auf eine Spatelreizung der Lippen, des harten Gaumens und des Zahnfleisches. Sie tritt meist auf, wenn die Frontallappen des Gehirns betroffen sind. Beschrieben vom einheimischen Neuropathologen A.E. Yanishevsky.
• Guillains Nasopharyngealreflex- Schließen Sie die Augen, während Sie mit einem Hammer auf den Nasenrücken klopfen. Kann durch ein pseudobulbäres Syndrom verursacht werden. Beschrieben vom französischen Neurologen G. Guillein
• Unterkieferklonus (Dana-Zeichen)- Klonus des Unterkiefers beim Klopfen mit einem Hammer auf das Kinn oder auf einen Spatel, der auf die Zähne des Unterkiefers eines Patienten gelegt wird, dessen Mund leicht geöffnet ist. Es kann durch eine beidseitige Schädigung der kortikonukleären Bahnen nachgewiesen werden. Beschrieben vom amerikanischen Arzt Ch.L. Dana

Eine kurze zusammenfassende Tabelle der Syndrome zur leichteren Erinnerung: