Kutane Vaskulitis. Vaskulitis kutane Form

Vaskulitis mit Marmorleder(L95.0), auf die Haut beschränkte Vaskulitis, nicht näher bezeichnet (L95.9), andere auf die Haut beschränkte Vaskulitiden (L95.8), erhöhtes und anhaltendes Erythem (L95.1)

Dermatovenerologie

allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung


RUSSISCHE GESELLSCHAFT DER DERMATOFENEROLOGEN UND KOSMETOLOGEN

Moskau - 2015

Code gemäß der Internationalen Klassifikation der Krankheiten ICD-10
L95; L95,0; L95.1; L95,8; L95.9

DEFINITION
Vaskulitis (Angiitis) der Haut ist eine Dermatose, in deren klinischem und pathomorphologischem Bild das anfängliche und führende Element eine unspezifische Entzündung der Wände der Haut und der Unterhaut ist Blutgefäße verschiedener Kaliber.

Einstufung


Derzeit gibt es keine einheitliche, allgemein anerkannte Klassifizierung der Hautvaskulitis. Aus praktischen Gründen wird die von O.L. entwickelte Arbeitsklassifikation der Hautvaskulitis verwendet. Ivanov (1997) (Tabelle 1).

Tabelle 1. Klassifikation der Hautvaskulitis

Klinische Formen Synonyme Haupterscheinungen
I. Dermale Vaskulitis
Polymorphe dermale Vaskulitis: Gougereau-Duperre-Syndrom, Ruiter-Arteriolitis, Gougereau-Ruiter-Krankheit, nekrotisierende Vaskulitis, leukozytoklastische Vaskulitis
Urtikarieller Typ Urtikaria-Vaskulitis Entzündliche Stellen, Blasen
Hämorrhagischer Typ Hämorrhagische Vaskulitis, hämorrhagische leukozytoklastische Mikrobid-Miescher-Storck-, Henoch-Schönlein-anaphylaktoide Purpura, hämorrhagische Kapillartoxikose Petechien, ödematöse Purpura („tastbare Purpura“), Ekchymosen, hämorrhagische Blasen
Papulonodulärer Typ Noduläres dermales Allergid Gougereau Entzündliche Knötchen und Plaques, kleine ödematöse Knoten
Papulonekrotischer Typ Nekrotisierende noduläre Dermatitis Werther-Dümling Entzündliche Knötchen mit Nekrose im Zentrum, „gestempelte“ Narben
Pustel-ulzerativer Typ Ulzerative Dermatitis, Pyoderma gangraenosum Vesikulopusteln, Erosionen, Geschwüre, Narben
Nekrotisch-ulzerativer Typ Fulminante Purpura Hämorrhagische Blasen, hämorrhagische Nekrose, Geschwüre, Narben
Polymorpher Typ Drei-Symptom-Gougereau-Duperre-Syndrom, polymorph-knotiger Typ der Ruiter-Arteriolitis Häufiger eine Kombination aus Blasen, Purpura und oberflächlichen kleinen Knoten; Jede Kombination von Elementen ist möglich
Chronische Pigmentpurpura: Hämorrhagische Pigmentdermatosen, Schamberg-Majocca-Krankheit
Petechialer Typ Anhaltend fortschreitende Schamberg-Purpura pigmentosa, Morbus Schamberg Petechien, Hämosideroseflecken
Teleangiektatischer Typ Teleangiektatische Purpura Majocchi Petechien, Teleangiektasien, Hämosideroseflecken
Lichenoider Typ Pigmentierte purpurische lichenoide Angiodermatitis Gougerot-Blum Petechien, lichenoide Papeln, Teleangiektasien, Hämosideroseflecken
Ekzematoider Typ Ekzematoide Purpura Doukas-Kapetanakis Petechien, Erytheme, Lichenifikation, Schuppenkrusten, Hämosideroseflecken
II. Dermo-hypodermale Vaskulitis
Livedo-Angiitis Kutane Form der Periarteritis nodosa, nekrotisierende Vaskulitis, Livedo mit Knötchen, Livedo mit Ulzerationen Verzweigtes oder netzförmiges Livedo, Knotenversiegelungen, hämorrhagische Flecken, Nekrose, Geschwüre, Narben
III. Hypodermale Vaskulitis
Noduläre Vaskulitis:
Akutes Erythema nodosum Ödeme, leuchtend rote Knötchen, Arthralgie, Fieber
Chronisches Erythema nodosum Noduläre Vaskulitis Wiederkehrende Knoten ohne ausgeprägte Allgemeinphänomene
Subakutes (migratorisches) Erythema nodosum Variable Hypodermatitis von Vilanova-Piñol, Erythema nodosum migrans von Beferstedt, Morbus Vilanova Asymmetrischer flacher Knoten, der entlang der Peripherie wächst und sich in der Mitte auflöst
Nodulär-ulzerative Vaskulitis Noduläre Vaskulitis, nichttuberkulöses Erythema induratum Dichte Knoten mit Geschwürbildung, Narben

Erythema nodosum (L52), das früher als eine auf die Haut beschränkte Variante der Vaskulitis galt, wird jetzt als Pannikulitis klassifiziert (siehe Richtlinien für die klinische Praxis zur Behandlung von Erythema Nodosum).

Ätiologie und Pathogenese

Laut Statistik liegt die Inzidenz von Hautvaskulitiden im Durchschnitt bei 38 Fällen pro Million, wobei überwiegend Frauen betroffen sind.

Vaskulitis gilt derzeit als polyätiologische Erkrankung. Die führende Theorie ist die Immunkomplex-Genese der Vaskulitis. Die häufigste Ursache einer auf die Haut beschränkten Vaskulitis sind verschiedene akute oder chronische Infektionen: bakterielle (Staphylokokken, Streptokokken, Enterokokken, Yersinien, Mykobakterien), virale (Epstein-Barr-Virus, Hepatitis B- und C-Viren, HIV, Parvovirus, Cytomegalievirus, Simplex). Herpesviren, Influenzaviren) und Pilze. Mikrobielle Wirkstoffe spielen die Rolle von Antigenen, die in Wechselwirkung mit Antikörpern Immunkomplexe bilden, die sich an den Wänden der Blutgefäße ansiedeln.

Unter den exogenen sensibilisierenden Faktoren nehmen Medikamente einen besonderen Platz ein, deren Verwendung mit der Entwicklung von 10 % der Fälle von Hautvaskulitis verbunden ist. Am häufigsten führen antibakterielle Medikamente (Penicilline, Tetracycline, Sulfonamide, Cephalosporine), Diuretika (Furosemid, Hypothiazid), Antikonvulsiva (Phenytoin) und Allopurinol zu Gefäßschäden. Medizinische Substanzen Als Teil von Immunkomplexen schädigen sie die Wände von Blutgefäßen und stimulieren auch die Produktion von Antikörpern gegen das Zytoplasma von Neutrophilen.

Auch Neubildungen können als provozierender Faktor wirken. Durch die Produktion defekter Proteine ​​​​durch Tumorzellen kommt es zur Bildung von Immunkomplexen. Einer anderen Theorie zufolge kann die Ähnlichkeit der Antigenzusammensetzung von Tumor- und Endothelzellen zur Bildung von Autoantikörpern führen.
Eine wesentliche Rolle bei der Entstehung einer auf die Haut beschränkten Vaskulitis können chronische Intoxikationen, Endokrinopathien, Verschiedene Arten Stoffwechselstörungen sowie wiederholte Abkühlung, geistiger und körperlicher Stress, Lichtempfindlichkeit, venöse Stagnation.

Kutane Vaskulitis wirkt häufig als Hautsyndrom diffuse Krankheiten Bindegewebe (SLE, rheumatoide Arthritis usw.), Kryoglobulinämie, Blutkrankheiten.

Krankheitsbild

Symptome, natürlich

Die klinischen Manifestationen einer Hautvaskulitis sind äußerst vielfältig. Es gibt jedoch eine Reihe Gemeinsamkeiten klinisch diese polymorphe Gruppe von Dermatosen vereinen:
· entzündlicher Charakter der Hautveränderungen;
· Neigung der Hautausschläge zu Ödemen, Blutungen und Nekrosen;
· Symmetrie der Läsion;
· Polymorphismus der auslösenden Elemente (normalerweise evolutionär);
primäre oder vorherrschende Lokalisation auf untere Gliedmaßen(hauptsächlich an den Schienbeinen);
· Vorliegen von begleitenden vaskulären, allergischen, rheumatischen, autoimmunen und anderen systemischen Erkrankungen;
· häufiger Zusammenhang mit einer früheren Infektion oder Arzneimittelunverträglichkeit;
Akuter oder sich periodisch verschlechternder Verlauf.


Die Krankheit hat einen chronisch-rezidivierenden Verlauf und zeichnet sich durch verschiedene morphologische Manifestationen aus. Der Ausschlag tritt zunächst an den Beinen auf, kann aber auch an anderen Hautstellen auftreten, seltener an den Schleimhäuten. Charakteristische Merkmale sind Blasen, hämorrhagische Flecken unterschiedlicher Größe, entzündliche Knötchen und Plaques, oberflächliche Knoten, papulonekrotische Ausschläge, Bläschen, Blasen, Pusteln, Erosionen, oberflächliche Nekrosen, Geschwüre, Narben. Der Ausschlag geht manchmal mit Fieber, allgemeiner Schwäche, Arthralgie, Kopfschmerzen. Der auftretende Ausschlag hält normalerweise über einen langen Zeitraum an (von mehreren Wochen bis zu mehreren Monaten) und tritt häufig wieder auf.

Je nach klinischem Krankheitsbild sind verschiedene Arten der polymorphen dermalen Vaskulitis:
- Urtikarieller Typ. In der Regel simuliert es das Bild einer chronisch rezidivierenden Urtikaria, die sich durch Blasen unterschiedlicher Größe auf der Haut äußert verschiedene Bereiche Haut. Im Gegensatz zur Urtikaria sind Blasen bei urtikarieller Vaskulitis jedoch hartnäckig und bestehen für 1–3 Tage (manchmal auch länger). Anstelle eines starken Juckreizes verspüren die Patienten meist ein Brennen oder ein Reizgefühl der Haut. Hautausschläge gehen oft mit Arthralgie einher, manchmal auch mit Bauchschmerzen, d.h. Anzeichen einer systemischen Schädigung. Bei der Untersuchung kann eine Glomerulonephritis festgestellt werden. Bei den Patienten kommt es zu einem Anstieg der Blutsenkungsgeschwindigkeit (ESR), einer Hypokomplementämie, einem Anstieg der Laktatdehydrogenase-Aktivität und Veränderungen im Verhältnis der Immunglobuline. Eine Behandlung mit Antihistaminika zeigt in der Regel keine Wirkung. Die endgültige Diagnose wird nach einer pathohistologischen Untersuchung der Haut gestellt, die das Bild einer leukozytoklastischen Vaskulitis offenbart.

- Hämorrhagischer Typ Am häufigsten kommt eine dermale Vaskulitis vor. Eine typische Manifestation dieser Variante ist die sogenannte tastbare Purpura – ödematöse hämorrhagische Flecken unterschiedlicher Größe, die meist an den Beinen und Fußrücken lokalisiert sind und nicht nur visuell, sondern auch durch Abtasten leicht zu erkennen sind, wodurch sie sich von anderen unterscheiden Purpuras. Allerdings handelt es sich bei den ersten Ausschlägen vom hämorrhagischen Typ meist um kleine, geschwollene, entzündliche Stellen, die Blasen ähneln und sich bald in einen hämorrhagischen Ausschlag verwandeln. Bei einer weiteren Zunahme entzündlicher Phänomene vor dem Hintergrund konfluierender Purpura und Ekchymose können sich hämorrhagische Blasen bilden, die nach dem Öffnen tiefe Erosionen oder Geschwüre hinterlassen. Der Ausschlag geht meist mit einer mäßigen Schwellung der unteren Extremitäten einher. Auf der Mund- und Rachenschleimhaut können hämorrhagische Flecken auftreten.
Die beschriebenen hämorrhagischen Ausschläge, die akut danach auftreten Erkältungen(meist nach Halsschmerzen) und begleitet von Fieber, starken Arthralgien, Bauchschmerzen und blutigem Stuhlgang stellen das Krankheitsbild der anaphylaktoiden Purpura Henoch-Schönlein dar, die häufiger bei Kindern beobachtet wird.

- Papulonodulärer Typ ist ziemlich selten. Es ist gekennzeichnet durch das Auftreten glatter, abgeflachter, runder entzündlicher Knötchen in der Größe einer Linse oder einer kleinen Münze sowie kleiner oberflächlicher, verschwommener, ödematöser blassrosa Knötchen in der Größe einer Haselnuss, die beim Abtasten schmerzhaft sind. Die Ausschläge sind an den Extremitäten, meist an den unteren Extremitäten, seltener am Rumpf lokalisiert und gehen nicht mit ausgeprägten subjektiven Empfindungen einher.

- Papulonekrotischer Typ manifestiert sich als kleine flache oder halbkugelförmige entzündliche, nicht schuppende Knötchen, in deren zentralem Teil sich bald ein trockener nekrotischer Schorf bildet, meist in Form einer schwarzen Kruste. Wenn der Schorf entfernt wird, werden kleine, runde oberflächliche Geschwüre freigelegt, und nach der Resorption der Papeln bleiben kleine „gestempelte“ Narben zurück. Die Ausschläge sind in der Regel an den Streckflächen der Extremitäten lokalisiert und täuschen klinisch vollständig eine papulonekrotische Tuberkulose vor, bei der die sorgfältigste Differenzialdiagnose durchgeführt werden sollte.

- Pustel-ulzerativer Typ Meist beginnt es mit kleinen Bläschenpusteln, die an Akne oder Follikulitis erinnern und sich schnell in ulzerative Läsionen verwandeln, die aufgrund der Auflösung des ödematösen bläulich-roten Randkamms zu einem stetigen exzentrischen Wachstum neigen. Die Läsion kann an jedem Teil der Haut lokalisiert sein, am häufigsten an den Beinen, in der unteren Hälfte des Bauches. Nach der Abheilung der Geschwüre bleiben flache oder hypertrophe Narben zurück, die noch lange eine entzündliche Farbe behalten.

- Nekrotisch-ulzerativer Typ- die schwerste Variante der dermalen Vaskulitis. Sie beginnt akut (manchmal blitzschnell) und verläuft anschließend langwierig (wenn der Prozess nicht schnell mit dem Tod endet). Als Folge einer akuten Thrombose entzündeter Blutgefäße kommt es zu einer Nekrose (Infarkt) des einen oder anderen Hautbereichs, die sich durch eine Nekrose in Form eines ausgedehnten schwarzen Schorfs äußert, dessen Bildung eine ausgedehnte Hämorrhagie vorausgehen kann Fleck oder Blase. Der Prozess entwickelt sich in der Regel über mehrere Stunden, begleitet von starke Schmerzen und Fieber. Die Läsion befindet sich am häufigsten an den unteren Extremitäten und am Gesäß. Der eitrig-nekrotische Schorf bleibt lange bestehen. Die nach der Abstoßung gebildeten Geschwüre haben unterschiedliche Größen und Formen, sind mit eitrigem Ausfluss bedeckt und vernarben extrem langsam.

- Polymorpher Typ gekennzeichnet durch eine Kombination verschiedener eruptiver Elemente, die für andere Arten dermaler Vaskulitis charakteristisch sind. Häufiger wird eine Kombination aus ödematösen Entzündungsflecken, hämorrhagischen purpurischen Ausschlägen und oberflächlichen ödematösen kleinen Knoten festgestellt, die das klassische Bild des sogenannten Drei-Symptom-Gougereau-Duperre-Syndroms und des damit identischen polymorphonodulären Typs der Ruiter-Arteriolitis darstellt Es.


Chronische dermale Kapillaritis, die die Papillarkapillaren betrifft. Abhängig von klinische Merkmale Folgende Sorten (Typen) werden unterschieden:
- Petechialer Typ(persistierende progressive pigmentierte Purpura von Schamberg) – die Hauptkrankheit dieser Gruppe, die Mutterkrankheit ihrer anderen Formen, ist durch mehrere kleine (punktförmige) hämorrhagische Flecken ohne Ödeme (Petechien) gekennzeichnet, die zu anhaltenden bräunlich-gelben Hämosideroseflecken führen in verschiedenen Größen und Formen; Die Ausschläge sind am häufigsten an den unteren Extremitäten lokalisiert, gehen nicht mit subjektiven Empfindungen einher und treten fast ausschließlich bei Männern auf.

- Teleangiektatischer Typ(telangiektatische Purpura von Majocchi) manifestiert sich am häufigsten als eigentümliche Medaillonflecken, deren zentrale Zone aus kleinen Teleangiektasien (auf leicht atrophischer Haut) und deren periphere Zone aus kleinen Petechien vor dem Hintergrund einer Hämosiderose besteht.

- Lichenoider Typ(pigmentierte purpurische lichenoide Angiodermatitis von Gougerot-Blum) ist durch disseminierte kleine lichenoide, glänzende, fast fleischfarbene Knötchen gekennzeichnet, kombiniert mit petechialen Ausschlägen, Hämosideroseflecken und manchmal kleinen Teleangiektasien.

- Ekzematoider Typ(Dukas-Kapetanakis eczematoid purpura) ist dadurch gekennzeichnet, dass in den Herden neben Petechien und Hämosiderose auch Ekzematisierungserscheinungen (Schwellung, diffuse Rötung, Papulovesikel, Krusten) auftreten, die mit Juckreiz einhergehen.

Livedo-Angiitis
Diese Art der dermo-hypodermalen Vaskulitis tritt fast ausschließlich bei Frauen auf, meist in der Pubertät. Das erste Symptom sind anhaltende Livedo – bläuliche Flecken unterschiedlicher Größe und Form, die ein bizarres Schleifennetz an den unteren Extremitäten bilden, seltener an den Unterarmen, Händen, im Gesicht und am Rumpf. Beim Abkühlen nimmt die Farbe der Flecken stark zu. Mit der Zeit nimmt die Intensität der Livedo-Infektion vor dem Hintergrund zu (hauptsächlich im Bereich der Knöchel und des Fußrückens), es kommt zu kleinen Blutungen und Nekrosen und es bilden sich Geschwüre. In schweren Fällen bilden sich vor dem Hintergrund großer bläulich-violetter Livedo-Flecken schmerzhafte Knotenversiegelungen, die eine ausgedehnte Nekrose mit anschließender Bildung tiefer, langsam heilender Geschwüre erleiden. Die Patienten verspüren Frösteln, stechende Schmerzen in den Extremitäten und starke pochende Schmerzen in Knoten und Geschwüren. Nach der Abheilung der Geschwüre bleiben weißliche Narben mit einem Bereich mit Hyperpigmentierung zurück.

Diagnose


Die Diagnose einer Hautvaskulitis stellt in typischen Fällen keine nennenswerten Schwierigkeiten dar; sie basiert auf klinischen und anamnestischen Daten (das Vorliegen einer früheren allgemeinen oder fokalen Infektion, die Einnahme allergener Medikamente, die Einwirkung mechanischer, physikalischer und chemischer Mittel). langer Aufenthalt an den Füßen, Unterkühlung usw.).

IN Krankheitsbild Es ist wichtig, den Aktivitätsgrad des pathologischen Prozesses zu bestimmen (Tabelle 2). Bei der Vaskulitis gibt es zwei Aktivitätsgrade des Hautprozesses:
- Ich graduiere. Hautläsionen sind von begrenzter Natur, es gibt keine allgemeinen Symptome (Fieber, Kopfschmerzen, allgemeine Schwäche usw.), es gibt keine Anzeichen einer Beteiligung anderer Organe am pathologischen Prozess, Laborparameter- ohne wesentliche Abweichungen von Normalwerten.
- II. Grad. Der Prozess wird in der Natur verbreitet, allgemeine Symptome werden notiert, Anzeichen eines systemischen Prozesses werden identifiziert (Arthralgie, Myalgie, Neuropathie usw.)

Zur Sicherung der Diagnose bei persistierendem Krankheitsverlauf oder seiner atypischen Form ist eine pathohistologische Untersuchung des betroffenen Hautbereichs erforderlich.

Die charakteristischsten pathohistologischen Anzeichen einer kutanen Vaskulitis: Schwellung und Proliferation des Endothels der Blutgefäße, Infiltration der Gefäßwände und ihres Umfangs mit Lymphozyten, Histiozyten, Neutrophilen, Eosinophilen und anderen zellulären Elementen, das Phänomen der Leukozytoklasie (Zerstörung von Leukozytenkernen bis zu 100 %). die Bildung von „Kernstaub“), fibrinoide Veränderungen in Gefäßwänden und umgebendem Gewebe bis hin zur vollständigen oder segmentalen Nekrose, das Vorhandensein von Erythrozytenextravasaten. Das wichtigste pathohistologische Kriterium einer Vaskulitis bleibt immer das Vorliegen von Anzeichen einer isolierten Gefäßwandentzündung.

Tabelle 2. Klinische und Labormerkmale des Aktivitätsgrades des pathologischen Prozesses bei Hautvaskulitis

Indikatoren Aktivitätslevel
ICH II
Hautläsionen (nach Bereich) Begrenzt Gemeinsam
Anzahl der Ausschläge Klein Plural
Körpertemperatur Normal oder nicht höher als 37,5°C Über 37,5°C
Allgemeine Symptome (Unwohlsein, allgemeine Schwäche, Kopfschmerzen, Arthralgie, Myalgie usw.) Fehlend oder unbedeutend Scharf ausgedrückt
Allgemeine Analyse Blut
ESR Bis zu 25 mm/h Über 25 mm/h
rote Blutkörperchen Norm Weniger als 3,8×10 12 /l
Hämoglobin Norm Weniger als 12 g%
Blutplättchen Norm Weniger als 180×10 9 /l
Leukozyten Norm Mehr als 10×10 9 /l
Biochemische Analyse Blut
Gesamtprotein Norm Mehr als 85 g/l
α 2 -Globulin Norm Mehr als 12 %
γ-Globulin Norm Mehr als 22 %
C-reaktives Protein Abwesend oder bis zu 2+ Mehr als 2+
Ergänzen Über 30 Einheiten Unter 30 Einheiten
Immunglobuline Norm Gefördert
Waaler-Rose-Reaktion* Negativ Positiv
Latextest* Negativ Positiv
Allgemeine Urinanalyse
Proteinurie Nein Essen
Notiz:
* wird zur Bestimmung des Rheumafaktors im Blutserum verwendet.

Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnose Hautvaskulitis wird bei Hauttuberkulose, Ekzemen und Pyodermie durchgeführt.

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Behandlung


Behandlungsziele
- Erreichen einer Remission

Allgemeine Hinweise zur Therapie
Bei der Behandlung der einen oder anderen Form der kutanen Vaskulitis werden die klinische Diagnose, das Stadium des Prozesses und der Grad seiner Aktivität sowie die begleitende Pathologie berücksichtigt.
Während einer Verschlimmerung der Vaskulitis wird den Patienten Bettruhe empfohlen, insbesondere wenn die Läsionen an den unteren Extremitäten lokalisiert sind, was bis zum Übergang in das regressive Stadium beobachtet werden sollte.
Es ist notwendig, die festgestellten Probleme zu korrigieren oder radikal zu beseitigen Begleiterkrankungen, die den Verlauf einer kutanen Vaskulitis (Herde chronischer Infektionen, z.B. chronische Mandelentzündung, hypertone Erkrankung, Diabetes mellitus, chronische Veneninsuffizienz, Uterusmyome usw.). In Fällen, in denen Vaskulitis als Syndrom auftritt allgemeine Krankheit(systemische Vaskulitis, diffuse Bindegewebserkrankung, Leukämie, bösartige Neubildung etc.), muss zunächst sichergestellt werden volle Behandlung Hauptprozess.
Gebraucht Drogen Therapie sollte darauf abzielen, die Entzündungsreaktion zu unterdrücken, die Mikrozirkulation in der Haut zu normalisieren und bestehende Komplikationen zu behandeln.

Behandlungsschemata

Polymorphe dermale Vaskulitis

Aktivitätslevel ICH

Nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente (B)

oder

oder
- Indomethacin 25 mg oral 3-4 mal täglich für 2-3 Wochen mit einer weiteren Reduzierung der Tagesdosis
Antibakterielle Medikamente(B)
- Ciprofloxacin 250 mg oral 2-mal täglich für 10-14 Tage
oder
- Doxycyclin 100 mg oral 2-mal täglich für 10-14 Tage
oder
- Azithromycin 500 mg oral einmal täglich für 10–14 Tage
Chinoline (A)

oder
- Chloroquin 250 mg oral 2-mal täglich für 1 Monat, dann 250 mg 1-mal täglich für 1-2 Monate, unter Überwachung der Indikatoren Zellzusammensetzung Blut einmal im Monat


- Levocetirizin 5 mg oral einmal täglich für 14 Tage
oder
- Desloratadin 5 mg oral einmal täglich für 14 Tage
oder
- Fexofenadin 180 mg oral einmal täglich für 14 Tage

Äußerlich:
Glukokortikosteroide:

oder

oder

Aktivitätslevel II

Systemische Glukokortikosteroide (A)

oder
- Betamethason 2 ml einmal wöchentlich intramuskulär Nr. 3-5 mit schrittweiser Dosisreduktion und Verlängerung des Verabreichungsintervalls
Um unerwünschte Ereignisse während der systemischen Therapie mit Glukokortikosteroiden zu reduzieren, wird Folgendes verschrieben:
Protonenpumpenhemmer:
- Omeprazol 20 mg oral 2-mal täglich für 4-8 Wochen
Makro- und Mikroelemente in Kombination:
- Kalium- und Magnesiumaspartat je 1 Tablette. 3 mal täglich oral

Korrektoren für Knochen und Knochenstoffwechsel Knorpelgewebe in Kombinationen:
- Calciumcarbonat + Colecalceferol 1 Tablette. 3 mal täglich oral



oder
- Nimesulid 100 mg oral 2-mal täglich für 2-3 Wochen mit einer weiteren Reduzierung der Tagesdosis
oder
- Meloxicam 7,5 mg oral 2-mal täglich für 2-3 Wochen mit einer weiteren Reduzierung der Tagesdosis

Zytostatika (A)
- Azathioprin 50 mg oral 2-mal täglich für 2-3 Monate, unter Kontrolle des Blutbildes ( vollständige Analyse Blut, einschließlich Bestimmung der Thrombozytenwerte sowie Bestimmung der Aktivität der Serumlebertransaminasen, der alkalischen Phosphatase und des Bilirubinspiegels) einmal im Monat

Antibakterielle Medikamente (B)
- Ofloxacin 400 mg oral 2-mal täglich für 10-14 Tage
oder
- Amoxicillin + Clavulansäure 875+125 mg oral, 1 Tablette. 2 mal täglich für 10-14 Tage


- Pentoxifyllin 100 mg 3-mal täglich für 1-2 Monate
- Anavenol 2 Tabletten. 2 mal täglich für 1-2 Monate

Antihistaminika (B)
- Ebastin 10 mg pro Tag oral für 14 Tage
oder
- Cetirizin 10 mg pro Tag oral für 14 Tage
oder
- Levocetirizin 5 mg pro Tag oral für 14 Tage

Antikoagulanzien(D)
- Nadroparin-Kalzium subkutan 0,3 ml 2-mal täglich für 2-4 Wochen

Entgiftungstherapie(D)

Äußerlich:
An ulzerative Defekte mit reichlich eitrigem Ausfluss und nekrotischen Massen an der Oberfläche:
- Trypsin+Chymotrypsin - Lyophilisat zur Herstellung einer Lösung zur lokalen und äußerlichen Anwendung - Anwendungen mit proteolytischen Enzymen
- Salbenverband (steril)
antibakterielle Wirkstoffe in Kombinationen:
- Dioxomethyltetrahydropyrimidin + Chloramphenicol-Salbe zur äußerlichen Anwendung
Antiseptika und Desinfektionsmittel:
- Silbersulfathiazol 2 % Creme, 2-3 mal täglich auf die Wundoberfläche aufgetragen, die Anwendungsdauer sollte 60 Tage nicht überschreiten

Chronische Pigmentpurpura

Chinoline (A)
- Hydroxychloroquin 200 mg oral 2-mal täglich für 2-3 Monate, unter Kontrolle der Blutzellparameter einmal im Monat
oder
- Chloroquin 250 mg oral 2-mal täglich für 1 Monat, dann 250 mg 1-mal täglich für 1-2 Monate, unter Kontrolle der Blutzellparameter 1-mal im Monat

Vitamine(D)
- Ascorbinsäure + Rutosid 1 Tablette. 3 mal täglich oral

Angioprotektoren und Mikrozirkulationskorrektoren (A)

oder
- Dipyridamol 25 mg oral, 1 Tablette. 3-mal täglich für 1-2 Monate

Venotonische und venoprotektive Wirkstoffe (A)
- Hesperidin + Diosmin 500 mg oral 2-mal täglich für 1-2 Monate

Äußerlich:
Glukokortikosteroide:
- Mometasonfuroat 0,1 % Creme oder Salbe, einmal täglich auf die Läsionen auftragen, bis eine klinische Besserung eintritt
oder
- Betamethason 0,1 Creme oder Salbe, 2-mal täglich auf die Läsionen auftragen, bis eine klinische Besserung eintritt
oder
- Methylprednisolonaceponat 0,1 % Creme oder Salbe, einmal täglich auf die Läsionen auftragen, die Anwendungsdauer sollte 12 Wochen nicht überschreiten


Antikoagulanzien:
- Heparin-Natrium-Salbe, 2-3 mal täglich, bis eine klinische Besserung eintritt, durchschnittlich 3 bis 14 Tage

Livedo-Angiitis

Aktivitätslevel ICH

Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (B)
- Diclofenac 50 mg oral 3-mal täglich für 2-3 Wochen mit weiterer Reduzierung der Tagesdosis
oder
- Nimesulid 100 mg oral 2-mal täglich für 2-3 Wochen mit einer weiteren Reduzierung der Tagesdosis
Chinoline (A)
- Hydroxychloroquin 200 mg oral 2-mal täglich für 2-3 Monate, einmal im Monat unter Kontrolle der Blutzellparameter
oder
- Chloroquin 250 mg oral 2-mal täglich für 1 Monat, dann 250 mg 1-mal täglich für 1-2 Monate, unter Kontrolle der Blutzellparameter 1-mal im Monat


- Pentoxifyllin 100 mg oral 3-mal täglich für 1-2 Monate
- Anavenol 2 Tabletten. 2-mal täglich oral für 1-2 Monate

Venotonische und venoprotektive Wirkstoffe (A)
- Hesperidin + Diosmin 500 mg 2-mal täglich für 1-2 Monate

Vitamine (D)
- Ascorbinsäure + Rutosid oral, 1 Tablette. 3 mal täglich
- Vitamin E + Retinol 2 Kapseln. 2 mal täglich oral

Aktivitätslevel II

Systemische Glukokortikosteroide (A)
- Prednisolon 30–50 mg/Tag oral, hauptsächlich morgens für 2–3 Wochen, mit einer weiteren schrittweisen Dosisreduktion um 1 Tablette. in der Woche.
oder
- Betamethason 2 ml einmal wöchentlich intramuskulär Nr. 3-5 mit schrittweiser Dosisreduktion und Verlängerung des Verabreichungsintervalls
Es empfiehlt sich, systemische Kortikosteroide mit korrigierender Therapie zu verschreiben (siehe oben):

Zytostatika (A)
- Azathioprin 50 mg 2-mal täglich für 2-3 Monate, unter Kontrolle der Blutparameter (großes Blutbild, einschließlich Bestimmung der Thrombozytenwerte sowie Bestimmung der Aktivität von Serumlebertransaminasen, alkalischer Phosphatase und Bilirubinspiegel) 1 Zeit pro Monat

Angioprotektoren und Mikrozirkulationskorrektoren (A)
- Pentoxifyllin 100 mg oral 3-mal täglich für 1-2 Monate

Antikoagulanzien(D)
- Nadroparin-Kalzium subkutan 0,3 ml 2-mal täglich Nr. 10-14 (2)

Entgiftungstherapie (D)
Ersatzstoffe für Plasma und andere Blutbestandteile
- Dextran 200–400 ml intravenös tropfenweise einmal täglich Nr. 7–10

Äußerlich:
Glukokortikosteroide:
- Betamethason + Gentamicin-Creme oder -Salbe, 1-2 mal täglich, bis eine klinische Besserung eintritt
oder
- Clioquinol + Flumethason-Salbe, 2-mal täglich auf die Läsionen auftragen, bis eine klinische Besserung eintritt, die Anwendungsdauer sollte 2 Wochen nicht überschreiten

Angioprotektoren und Mikrozirkulationskorrektoren:
- Troxerutin 2 % Gel, 2-mal täglich

Besondere Situationen
Die Therapie von Patientinnen mit Vaskulitis während der Schwangerschaft wird unter Berücksichtigung der in der Gebrauchsanweisung der Medikamente vorgeschriebenen Einschränkungen verordnet.

Anforderungen an Behandlungsergebnisse
- Rückbildung von Hautausschlägen

Taktiken bei fehlendem Behandlungseffekt

VERHÜTUNG
Als Vorsichtsmaßnahmen Risikofaktoren sollten ausgeschlossen werden (Hypothermie, körperliche und Nervöse Spannung, langes Gehen, blaue Flecken). Den Patienten wird empfohlen, einen gesunden Lebensstil einzuhalten.
Nach der Behandlung ist zur Festigung der erzielten Ergebnisse eine Sanatoriumsbehandlung mit Schwefel-, Kohlendioxid- und Radonbädern angezeigt.

Krankenhausaufenthalt


Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt

Auf die Haut beschränkte Vaskulitis, Aktivitätsgrad II;
- auf die Haut beschränkte Vaskulitis, Aktivitätsstadium I in einem fortschreitenden Stadium ohne Wirkung einer ambulanten Behandlung;
- Das Vorhandensein einer Sekundärinfektion in den Läsionen, die nicht ambulant kontrolliert werden kann

Information

Quellen und Literatur

  1. Klinische Empfehlungen der Russischen Gesellschaft der Dermatovenerologen und Kosmetologen
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Information


Persönliche Zusammensetzung der Arbeitsgruppe zur Vorbereitung des Bundes klinische Empfehlungen gemäß Profil „Dermatovenerologie“, Abschnitt „Auf die Haut beschränkte Vaskulitis“:

1. Olisova O.Yu - Professorin, Ärztin Medizinische Wissenschaften, Leiter der Abteilung für Hautkrankheiten, Medizinische Fakultät, Erste Moskauer Staatliche Medizinische Universität, benannt nach ihr. IHNEN. Sechenov Gesundheitsministerium Russlands.
2. Karamova Arfenya Eduardovna – Leiterin der Abteilung für Dermatologie der Föderalen Staatshaushaltsanstalt „Staat“. Wissenschaftszentrum Dermatovenerologie und Kosmetologie“ des russischen Gesundheitsministeriums, Kandidat der medizinischen Wissenschaften, Moskau
3. Znamenskaya Lyudmila Fedorovna – führende Forscherin der Abteilung für Dermatologie „Staatliches Wissenschaftliches Zentrum für Dermatovenereologie und Kosmetologie“ des russischen Gesundheitsministeriums, Doktor der medizinischen Wissenschaften, Moskau
4. Chikin Vadim Viktorovich – leitender Forscher der Abteilung für Dermatologie der föderalen Staatshaushaltsinstitution „Staatliches Wissenschaftszentrum für Dermatovenerologie und Kosmetologie“ des Gesundheitsministeriums Russlands, Kandidat der medizinischen Wissenschaften, Moskau
5. Zaslavsky Denis Vladimirovich – Professor der Abteilung für Dermatovenerologie der staatlichen haushaltspolitischen Bildungseinrichtung für höhere Berufsbildung „Staatliche pädiatrische medizinische Universität St. Petersburg“ des Gesundheitsministeriums Russlands, Professor, Doktor der medizinischen Wissenschaften, St. Petersburg.
6. Gorlanov Igor Aleksandrovich – Leiter der Abteilung für Dermatovenerologie, staatliche Haushaltsbildungseinrichtung für höhere Berufsbildung „Staatliche pädiatrische medizinische Universität St. Petersburg“ des Gesundheitsministeriums Russlands, Professor, Doktor der medizinischen Wissenschaften, St. Petersburg.
7. Sydikov Akmal Abdikaharovich – Staatliche Haushaltsbildungseinrichtung für höhere Berufsbildung „Staatliche Kindermedizinische Universität St. Petersburg“ des Gesundheitsministeriums Russlands, Kandidat der medizinischen Wissenschaften, St. Petersburg.
8. Chuprov Igor Nikolaevich – Professor der Abteilung pathologische Anatomie GBOU VPO Northwestern State Medical University, benannt nach. I.I. Mechnikova, außerordentliche Professorin, Doktorin der medizinischen Wissenschaften, St. Petersburg.

METHODIK

Methoden zur Sammlung/Auswahl von Beweisen:
Suche in elektronischen Datenbanken.

Beschreibung der Methoden zur Sammlung/Auswahl von Beweisen:
Die Evidenzbasis für die Empfehlungen sind Veröffentlichungen in den Datenbanken Cochrane Library, EMBASE und MEDLINE.

Zur Bewertung der Qualität und Stärke der Evidenz verwendete Methoden:
· Konsens der Experten;
· Bewertung der Signifikanz gemäß dem Bewertungsschema (Schema beigefügt).

Beweisebenen Beschreibung
1++ Metaanalysen Gute Qualität, systematische Übersichten zu randomisierten kontrollierten Studien (RCTs) oder RCTs mit sehr niedriges Risiko systematische Fehler
1+ Gut durchgeführte Metaanalysen, systematische oder RCTs mit geringem Verzerrungsrisiko
1- Metaanalysen, systematische oder RCTs mit hohes Risiko systematische Fehler
2++ Hochwertige systematische Überprüfungen von Fallkontroll- oder Kohortenstudien. Hochwertige Überprüfungen von Fall-Kontroll- oder Kohortenstudien mit sehr geringem Risiko von Störeffekten oder Verzerrungen und mäßiger Kausalitätswahrscheinlichkeit
2+ Gut durchgeführte Fall-Kontroll- oder Kohortenstudien mit mäßigem Risiko für Störeffekte oder Verzerrungen und mäßiger Kausalitätswahrscheinlichkeit
2- Fall-Kontroll- oder Kohortenstudien mit einem hohen Risiko für Störeffekte oder Verzerrungen und einer mäßigen Kausalitätswahrscheinlichkeit
3 Nicht-analytische Studien (z. B. Fallberichte, Fallserien)
4 Expertenmeinung
Methoden zur Beweisanalyse:
· Rezensionen veröffentlichter Metaanalysen;
· Systematische Überprüfungen mit Evidenztabellen.

Methoden zur Formulierung von Empfehlungen:
Expertenkonsens.


Gewalt Beschreibung
A Mindestens eine Metaanalyse, systematische Überprüfung oder RCT mit der Bewertung 1++, die direkt auf die Zielgruppe anwendbar ist und die Robustheit der Ergebnisse zeigt
oder
Beweismaterial, das mit 1+ bewertete Studienergebnisse umfasst, die direkt auf die Zielgruppe anwendbar sind und die allgemeine Robustheit der Ergebnisse belegen
IN Beweismaterial, das mit 2++ bewertete Studienergebnisse umfasst, die direkt auf die Zielgruppe anwendbar sind und die allgemeine Robustheit der Ergebnisse belegen
oder
extrapolierte Evidenz aus Studien mit der Bewertung 1++ oder 1+
MIT Ein Beweismaterial, das Erkenntnisse aus mit 2+ bewerteten Studien umfasst, die direkt auf die Zielgruppe anwendbar sind und die allgemeine Robustheit der Ergebnisse belegen;
oder
extrapolierte Evidenz aus Studien mit der Bewertung 2++
D Nachweis der Stufe 3 oder 4;
oder
extrapolierte Evidenz aus Studien mit der Bewertung 2+

Indikatoren für gute Praxis (Gut Üben Punkte - GPPs):
Die empfohlene gute Praxis basiert auf der klinischen Erfahrung der Mitglieder der Leitlinien-Arbeitsgruppe.

Wirtschaftliche Analyse:
Es wurde keine Kostenanalyse durchgeführt und Veröffentlichungen zur Pharmakoökonomie wurden nicht überprüft.

Veröffentlichungsdatum des Artikels: 30.04.2017

Aktualisierungsdatum des Artikels: 18.12.2018

In diesem Artikel erfahren Sie: Merkmale einer Vaskulitis, um welche Art von Krankheit es sich handelt und wie man sie behandelt. Arten der Pathologie, Behandlungsmethoden.

Vaskulitis – was ist das? Hierbei handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen, die mit einer Entzündung und anschließender Nekrose (Tod) der Gefäßwand einhergehen. Diese Gruppe von Pathologien führt zu einer erheblichen Verschlechterung der Blutzirkulation in den das Gefäß umgebenden Geweben. Verschiedene Formen dieser Beschwerden haben sowohl charakteristische als auch allgemeine Symptome (Fieber, Gewichtsverlust, Ausschlag, der nicht durch Druck verschwindet, Gelenkschmerzen). Wenn sie unbehandelt bleibt, kann sich die primäre Läsion ausbreiten und andere Gewebe oder Organe schädigen. Anschließend kann die Krankheit zu einer Behinderung und sogar zum Tod führen.

Bisher ist die Vaskulitis noch nicht ausreichend erforscht und die Experten sind sich nicht einig über die Ursachen und Mechanismen der Entzündung, die Klassifizierung und die Behandlungstaktiken. Mittlerweile wird diese Erkrankung als systemische Bindegewebserkrankung eingestuft und von Rheumatologen behandelt. Bei Bedarf können Spezialisten für Infektionskrankheiten und Dermatologen in die Therapie einbezogen werden.

Laut Statistik sind Männer und Frauen gleichermaßen häufig von Vaskulitis betroffen, am häufigsten treten sie bei Kindern und älteren Menschen auf. Jedes Jahr steigt die Zahl solcher Rheumatologenpatienten, und Experten gehen davon aus, dass dieser Anstieg der Inzidenz mit dem unkontrollierten Einsatz von Immunstimulanzien und der Verschlechterung der Umweltbedingungen zusammenhängt.

Arten von Vaskulitis

Eine Krankheit wie eine Vaskulitis wird nach verschiedenen Parametern klassifiziert.

Anhand der zugrunde liegenden Ursache werden folgende zwei Krankheitsformen unterschieden:

  1. Primär – Schäden an der Gefäßwand werden aus unbekannten Gründen verursacht, vermutlich werden sie durch Störungen des Immunsystems hervorgerufen.
  2. Sekundär – Schäden an der Gefäßwand sind eine Reaktion auf Infektionen (Tuberkulose, Hepatitis, Syphilis), systemische Läsionen (Kollagenose, systemischer Lupus erythematodes, reaktive Arthritis), Sarkoidose, Krebstumoren, Helminthenbefall oder Chemikalien.

Je nach Schwere des Verlaufs kann eine Vaskulitis sein:

  • milder Grad – äußert sich nur als leichter Ausschlag und führt nicht zu einer Verschlechterung des Allgemeinzustandes;
  • mäßiger Grad – der Patient hat einen starken Ausschlag, Gelenkschmerzen, Blut im Urin und allgemeiner Zustand ist mäßig (Appetitlosigkeit, Schwäche);
  • schwer – der Patient hat einen starken Ausschlag, erhebliche Erkrankungen der Organe und Gelenke, es treten Lungen- und Darmblutungen auf, es entwickelt sich Nierenversagen und der Allgemeinzustand ist schwerwiegend.

Abhängig von der Art der entzündeten Gefäße werden folgende Formen der Vaskulitis unterschieden:

  • Kapillaritis – die Kapillarwände sind entzündet;
  • Arteriolitis – die Wände der Arteriolen sind entzündet;
  • Arteriitis – Arterienwände sind entzündet;
  • Venenentzündung – die Venenwände sind entzündet.

Abhängig von der Lage der betroffenen Gefäße werden folgende Formen und Arten der Vaskulitis unterschieden:

Allgemeine Symptome

Die Symptome einer Vaskulitis sind äußerst vielfältig und das charakteristischste Zeichen dieser Beschwerden ist ein Hautausschlag. Die Schwere der Krankheitszeichen und der Allgemeinzustand des Patienten hängen maßgeblich von der Form und Art der Vaskulitis ab. In schweren Fällen und unbehandelt kann die Krankheit zu Behinderungen oder Behinderungen führen tödlicher Ausgang.

Ausschlag

Die Anzeichen von Hautausschlägen aufgrund einer Vaskulitis können vielfältig sein, aber einige von ihnen ermöglichen es, diese Krankheit von anderen zu unterscheiden:

  • Das Auftreten eines Ausschlags ist oft mit einer früheren Infektion verbunden.
  • der Ausschlag tritt vor dem Hintergrund von Allergien, systemischen, Autoimmun- oder rheumatischen Erkrankungen auf;
  • der Ausschlag ist relativ symmetrisch lokalisiert;
  • die ersten Elemente des Ausschlags treten an den Beinen auf (normalerweise an den Schienbeinen);
  • Elemente des Ausschlags neigen zu Blutungen, Ödemen und Nekrose;
  • Der Ausschlag wird häufig durch verschiedene Elemente dargestellt, die im Laufe der Zeit ihre Farbe, Größe und Form ändern.

Bei Patienten mit Vaskulitis können folgende Arten von Hautausschlägen auftreten:

  1. Flecken. Es handelt sich um rote oder rosafarbene Ausschlagelemente, die nicht über das Hautniveau hinausragen. Verursacht durch einen Blutschwall als Reaktion auf eine Entzündung.
  2. Hämorrhagische Purpura. Es treten Ausschlagelemente mit erheblicher Schädigung der Gefäßwand und Blutungen auf. Der Ausschlag kann wie Makulae oder Teleangiektasien aussehen, die eine violette Farbe haben. Die Abmessungen von Elementen mit unebenen Konturen können 3–10 mm erreichen. Nach einiger Zeit verfärben sich die Ausschläge blau und nehmen dann einen gelblichen Farbton an. Nach dem Drücken verschwindet der Ausschlag nicht.
  3. Nesselsucht. Dieser Ausschlag wird durch eine allergische Reaktion verursacht und geht mit Brennen, Kribbeln und Juckreiz einher. Es erscheint als rosa oder rote Blasen mit unregelmäßigen Konturen.
  4. Subkutane Knoten. Solche Ausschlagelemente werden durch unkontrolliertes Wachstum von Bindegewebe und Epidermis verursacht. Sie erscheinen als erhabene halbkreisförmige oder flache Knötchen. Ihre Größe kann zwischen einigen Millimetern und 1–2 cm variieren, und im Laufe der Zeit kann aufgrund einer erheblichen Durchblutungsstörung ein Nekrosebereich in ihrer Mitte entstehen. Anschließend wird die Haut an dieser Stelle des Knotens schwarz und beginnt abzustoßen.
  5. Blasen. Verletzungen der Durchlässigkeit der Gefäßwände in einem bestimmten Bereich des Blutkreislaufs führen zur Freisetzung des flüssigen Teils des Blutes unter die Haut. An solchen Stellen treten Blasen auf, die größer als 5 mm sind. Sie sind mit transparentem Inhalt gefüllt, der Blut enthalten kann.
  6. Geschwüre und Erosionen. Bei einer Vaskulitis gebildete subkutane Knoten lösen sich mit der Zeit auf und an ihrer Stelle treten Erosionen (oberflächliche Schäden) oder tiefere Hautdefekte – Geschwüre – auf. Bei einer Infektion können sie eitern.

Rausch

Mit einer Vaskulitis gehen Durchblutungsstörungen einher, die zur Bildung von Giftstoffen, einer Vergiftung des Körpers und Veränderungen im Stoffwechsel führen. Diese Prozesse führen dazu, dass beim Patienten folgende Symptome auftreten:

  • verminderte Belastungstoleranz und Schwäche;
  • Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust (bis zu 0,3–1 kg pro Monat);
  • häufige Schläfrigkeit;
  • Kopfschmerzen (ihre Intensität hängt von der Schwere der Erkrankung ab);
  • Temperaturanstieg auf 37,5–40 Grad (je nach Schwere der Erkrankung).

Läsionen des Nervensystems

Belastung durch Giftstoffe und Schäden durch Durchblutungsstörungen und Blutungen Nervengewebe Vaskulitis führt zu folgenden Symptomen:

  • plötzliche Veränderungen im psycho-emotionalen Zustand;
  • Anfälle;
  • Muskelschwäche, unvollständige Lähmung von Armen und Beinen,
  • Veränderungen der Empfindlichkeit (normalerweise vom Typ „Socken“ und „Handschuhe“, d. h. in diesen Körperbereichen);
  • Blutungen im Gehirn, die zur Entwicklung führen.

Sehbehinderung

Eine bei einer Vaskulitis beobachtete unzureichende Blutversorgung und Ernährung der Sehorgane kann zu einer ein- oder zweiseitigen Schädigung dieser Organe führen:

  • ständig fortschreitende Verschlechterung des Sehvermögens (bis hin zur völligen Erblindung);
  • Schwellung und Rötung des Auges;
  • Gefühl der Schwierigkeit, den Augapfel zu bewegen;
  • Vorwölbung des Auges.

Atemwegsschaden

Das Vorliegen einer Entzündungsreaktion und einer beeinträchtigten Durchlässigkeit der Gefäßwände bei einer Vaskulitis führt zu Schwellungen und Entzündungen verschiedener Bereiche Atmungssystem. Infolgedessen können sie sich entwickeln die folgenden Krankheiten Atmungsorgane:

  1. Längerer Schnupfen.
  2. Anhaltende Sinusitis und Sinusitis.
  3. Zerstörung der Knochenwände der Kieferhöhle oder der Nasenscheidewand.
  4. Anhaltende Bronchitis mit asthmatischer Komponente.
  5. Bronchialasthma.
  6. Pleuritis.
  7. Lungenentzündung.
  8. Bronchiektasie.

Wenn die Wände von Blutgefäßen reißen, kommt es beim Patienten zu bronchopulmonalen Blutungen unterschiedlicher Intensität.

Nierenschäden

Viele Arten von Vaskulitis führen zu einer Beeinträchtigung der Ernährung und der Nierenfunktion. Der Patient zeigt zunächst Anzeichen einer verminderten Funktion, die sich durch folgende Symptome äußern:

  • Schmerzen im unteren Rückenbereich;
  • Fieber;
  • Schwellung;
  • verringerte Urinausscheidungsmenge;
  • Eiweiß und Blut im Urin.

In der Folge wird die Durchblutungs- und Ernährungsstörung im Nierengewebe stärker ausgeprägt und das Gewebe dieser Organe wird stärker beeinträchtigt. Aufgrund solcher Veränderungen entwickelt der Patient ein akutes und dann ein chronisches Nierenversagen.

Gelenkschaden

Eine Vaskulitis geht mit einer Schädigung der Gelenkkapsel einher, die durch das Eindringen von Flüssigkeit in die Gelenkkapsel, die Entstehung von Entzündungen und Schwellungen verursacht wird. Häufig sind die Kniegelenke die ersten, die davon betroffen sind und der Patient entwickelt folgende Symptome:

  • Rötung, Schwellung und Ausschlag im Kniebereich;
  • starke Schmerzen, die zu motorischen Schwierigkeiten führen.

Ein paar Tage später entzündlicher Prozess breitet sich auf benachbarte Gelenke aus und die Knieschmerzen werden schwächer. Typischerweise bilden sich solche Gelenkschäden von selbst zurück und führen nicht zu irreversiblen Folgen.

Läsionen der Verdauungsorgane

Schäden an den Gefäßwänden des Mesenteriums und des Darms verursachen Durchblutungsstörungen und führen zu Blutungen. Dadurch kommt es zu einer Entzündungsreaktion und der Patient mit Vaskulitis entwickelt folgende Symptome:

  • paroxysmale und starke Bauchschmerzen, die sich eine halbe Stunde nach dem Essen verstärken;
  • Übelkeit und Erbrechen;
  • häufiger, wässriger Stuhlgang (manchmal mit Bluteinschlüssen).

Massive Gefäßschäden können zu Atrophie, allmählicher Zerstörung und Ruptur der Darmwand führen. Bei solch großflächigen Läsionen entwickelt der Patient eine Bauchfellentzündung.

Behandlung

Die Behandlung einer Vaskulitis sollte umfassend sein und ihre Taktik hängt von der Schwere und Art der Erkrankung ab. Sie kann ambulant oder in einer rheumatologischen Abteilung durchgeführt werden.

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt eines Patienten mit Vaskulitis sind wie folgt:

  1. Mittelschwere oder schwere Form.
  2. Debüt oder Verschlimmerung der Krankheit.
  3. Schwangerschaftszeitraum.
  4. Kindheit.
  5. Hämorrhagische Vaskulitis.

Während der akuten Phase des Ausschlags wird den Patienten empfohlen, im Bett zu bleiben, um das Verschwinden des Ausschlags zu unterstützen und die Blutzirkulation zu stabilisieren. Eine Woche nach Auftreten der letzten Elemente des Ausschlags wird die Kur schrittweise ausgeweitet.

Drogen Therapie

Die Auswahl bestimmter Medikamente zur Behandlung einer Vaskulitis kann nur ein Arzt treffen, der die Untersuchungsdaten des Patienten sowie den Schweregrad und die Art der Erkrankung berücksichtigt. Bei milde Form Die Medikamente werden für 2–3 Monate, in mittelschweren Fällen für etwa 6 Monate und in schweren Fällen für bis zu einem Jahr verschrieben. Bei rezidivierenden Vaskulitiden erfolgt die Therapie in Zyklen von 4–6 Monaten.

Zur Behandlung einer Vaskulitis können folgende Medikamente eingesetzt werden:

  • nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (Ortofen, Piroxicam usw.) – beseitigen Entzündungsreaktionen, Gelenkschmerzen, Schwellungen und Hautausschlag;
  • Thrombozytenaggregationshemmer (Aspirin, Curantil usw.) – verdünnen das Blut und verhindern die Bildung von Blutgerinnseln;
  • Antikoagulanzien (Heparin usw.) – verlangsamen die Blutgerinnung und verhindern die Bildung von Thromben;
  • Enterosorbentien (Nutriklinz, Thioverol usw.) – binden Toxine und bioaktive Substanzen, die während einer Krankheit im Darmlumen entstehen;
  • Glukokortikosteroide (Prednisolon usw.) – wirken entzündungshemmend bei schwerer Vaskulitis, unterdrücken die Produktion von Antikörpern;
  • Zytostatika (Azathioprin, Cyclophosphamid usw.) – verschrieben, wenn Glukokortikosteroide unwirksam sind und die Vaskulitis schnell fortschreitet, unterdrücken sie die Produktion von Antikörpern;
  • Antihistaminika (Suprastin, Tavegil usw.) – nur Kindern verschrieben für Anfangsstadien Vaskulitis bei Vorliegen einer Arzneimittel- oder Nahrungsmittelallergie.

Nichtmedikamentöse Therapie

Im Falle einer Vaskulitis kann der behandelnde Arzt dem Patienten verschiedene Methoden der gravitativen Blutchirurgie empfehlen, um das Blut von Substanzen zu reinigen, die die Krankheit verursachen und verschlimmern:

  1. Immunsorption – venöses Blut gereinigt, indem es durch ein Gerät mit einem Immunosorbens geleitet wird.
  2. Hämosorption – Blut wird durch ein Gerät mit einem Sorptionsmittel geleitet, das es von Antikörpern, Immunkomplexen und Antigenen reinigt.
  3. Plasmapherese – Blut fließt durch ein spezielles Gerät, das sein Plasma reinigt oder ersetzt.

Hypoallergene Diät und Ernährung

Eine Vaskulitis führt häufig zu einer allergischen Reaktion. Um einer solchen Komplikation vorzubeugen, wird den Patienten empfohlen, die folgenden Lebensmittel aus ihrer Ernährung auszuschließen:

  • Eier;
  • Schokolade;
  • rote Früchte und Beeren (insbesondere Walderdbeeren);
  • Zitrusfrüchte;
  • Honig, Gelée Royale, Pollen;
  • Produkte mit Geschmacksverstärkern, Stabilisatoren, Farbstoffen und nicht natürlichen Aromen (Würste, aromatisierte Käsesorten, Pasteten, Cracker, Chips usw.);
  • Pilze;
  • Gebäck aus Butterteig;
  • Dosen Essen;
  • Kaffee und starker Tee;
  • scharfe, salzige und frittierte Speisen;
  • Alkohol;
  • individuell unverträgliche Produkte.

Kräutermedizin, nicht-traditionelle und volkstümliche Methoden

Eine Selbstmedikation bei Vaskulitis ist nicht akzeptabel, da die Einnahme einiger Heilkräuter Allergien auslösen und den Krankheitsverlauf verschlimmern kann. Wenn keine Kontraindikationen vorliegen, kann ein Rheumatologe die folgenden pflanzlichen Heilmittel sowie nicht-traditionelle und volkstümliche Methoden empfehlen:

  • Süßholzwurzel;
  • Kräutermischungen auf Basis von Ringelblume, Schachtelhalm, Pappelknospen, Schnur, Holunderblüten, Pfefferminze, Schafgarbe usw.;
  • Hirudotherapie (medizinische Blutegel).

Prognosen

Die Prognose dieser Erkrankung hängt von ihrer Art und Form, dem Alter des Patienten, dem Vorliegen von Komplikationen und der Rechtzeitigkeit des Therapiebeginns ab. Die 5-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit schwerer Vaskulitis, deren Behandlung sofort und unter Verwendung von Glukokortikosteroiden und Zytostatika begonnen wurde, beträgt 90 %. Ohne rechtzeitige Behandlung beträgt dieser Wert nur 5 % und führt zu Behinderung und Tod.

Die folgenden klinischen Fälle können die Prognose einer Vaskulitis verschlechtern:

  1. Nierenschäden.
  2. Schädigung des Zentralnervensystems.
  3. Schädigung der Herzkranzgefäße und der Aorta.
  4. Schädigung der Verdauungsorgane.
  5. Entwicklung einer Vaskulitis nach 50 Jahren.

Diese Tatsachen bedeuten, dass Menschen mit solchen Krankheiten eine ständige ärztliche Überwachung und die strikte Einhaltung aller ärztlichen Empfehlungen benötigen. Diese Einstellung zu ihrer Gesundheit wird ihnen helfen, die Entwicklung schwerwiegender Komplikationen zu vermeiden.

Am häufigsten ist die kutane Form der hämorrhagischen Vaskulitis.

Sie kommt am häufigsten vor und ist, wie der Name schon sagt, durch Manifestationen auf der Haut gekennzeichnet, nämlich symmetrische Ausschläge – in Form eines papulöse-hämorrhagischen Ausschlags von etwa 2 bis 5 mm Durchmesser, manchmal begleitet von urtikariellen Elementen an den Streckmuskeln Oberflächen der Gliedmaßen (besonders häufig auf der unteres Drittel Schienbeine und Fußrücken), im Bereich der Gelenke, am Gesäß, auf der Haut von Hodensack und Penis, seltener am Rumpf.

Hautausschläge hämorrhagische Vaskulitis monomorph, in der Anfangsphase der Entwicklung haben sie eine deutlich ausgeprägte entzündliche Basis, verschmelzen oft miteinander und hinterlassen nach dem Verschwinden eine langanhaltende Hautpigmentierung. Beim Drücken verschwinden die Elemente des Ausschlags nicht.

Kutane Form der hämorrhagischen Vaskulitis kann sich zu einer schwerwiegenderen nekrotischen Hautform entwickeln, bei der die Elemente des Ausschlags durch zentrale Nekrose kompliziert werden und mit Krusten bedeckt werden. Die nekrotische Hautform geht häufig mit Urtikaria, Kälteödem, Raynaud-Syndrom und selten mit Hämolyse und Thrombozytopenie einher. Bei Kryoglobulinämie jucken, schmerzen, jucken die Ausschlagstellen und es können sich schwere periphere trophische Störungen (Erosionen, Geschwüre, Hautnekrose, trockene und feuchte Gangrän) entwickeln.

Meta

Hämorrhagische Vaskulitis der kutanen Form

Hämorrhagische Vaskulitis - Gefässkrankheit, wodurch sich die Wände entzünden kleine Kapillaren mit dem Auftreten einer Thrombose. In dieser Hinsicht hat diese Krankheit einen zweiten Namen – „Kapillarotoxikose“. Die hämorrhagische Vaskulitis betrifft vor allem Haut, Gelenke, Nieren und Magen-Darmtrakt. Diese Krankheit kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten sind jedoch Kinder im Alter von 4 bis 12 Jahren betroffen. Bei Kindern unter 3 Jahren ist eine hämorrhagische Vaskulitis recht selten.

Eine hämorrhagische Vaskulitis bei Kindern kann nach akuten Virusinfektionen der Atemwege, Mandelentzündung, Scharlach und anderen Infektionskrankheiten auftreten. Bei Erwachsenen kann eine hämorrhagische Vaskulitis aufgrund eines Traumas, einer Arzneimittelunverträglichkeit, einer Nahrungsmittelallergie, einer Erkältung oder einer Verletzung auftreten.

Ursachen einer Vaskulitis

Die Ursachen einer hämorrhagischen Vaskulitis sind verstärkte Gefäßreaktionen des Körpers auf infektiöse und toxische Wirkungen. Dies führt zur Bildung spezifischer Antikörper, die sich an den kleinen Wänden der Blutgefäße festsetzen und diese schädigen. Eine solche Schädigung führt zu einer Mikrothrombose, begleitet von Hauterscheinungen.

Hämorrhagische Vaskulitis bei Kindern und Erwachsenen kann je nach vorherrschender Lokalisation verschiedene Formen annehmen:

  • einfache Form oder kutane hämorrhagische Vaskulitis, die sich nur durch Hautausschläge manifestiert;
  • Darmform (Bauchform);
  • hautartikuläre Form;
  • pulmonale Form – schwerwiegend, aber selten;
  • zerebrale Form – ziemlich selten, aber mit Todesgefahr;
  • die fulminante Form verläuft meist tödlich

Symptome einer hämorrhagischen Vaskulitis

Hämorrhagische Vaskulitis bei Erwachsenen und Kindern geht mit Symptomen einher in unterschiedlichen Graden Schweregrad: erhöhte Temperatur, Schwäche, Müdigkeit, Kopfschmerzen und schmerzhafte Empfindungen in den Gelenken.

Eine kutane hämorrhagische Vaskulitis äußert sich durch das Auftreten symmetrischer kleiner Blutungen auf der Haut in Form eines roten Ausschlags. Der Ausschlag ist am häufigsten im unteren und unteren Bereich lokalisiert obere Gliedmaßen, aber in schweren Fällen kann es am Rumpf und im Gesicht auftreten. Typischerweise Symptome einer hämorrhagischen Vaskulitis

Die hautartikuläre Form geht mit Gelenkschmerzen unterschiedlicher Intensität einher. Schmerzhafte Empfindungen kann die Lokalisierung ändern. Eine hämorrhagische Vaskulitis der Haut-Gelenk-Form kann zu Gelenkverformungen führen.

Die intestinale Lokalisation einer hämorrhagischen Vaskulitis ist durch eine Blutung in der Darmwand gekennzeichnet. In diesem Fall kann es zu paroxysmalen Schmerzen im Unterbauch, blutigem Erbrechen, Darmblutungen und Stuhldrang kommen. Diese Symptome einer hämorrhagischen Vaskulitis können von einem Hautausschlag begleitet sein. Darmform Die Krankheit kann schwerwiegend sein und zu hohem Fieber und Nierenbeschwerden führen. Beim Auftreten eines Nierensyndroms treten Schmerzen und Schwellungen im Lendenbereich auf, die Temperatur steigt und es tritt Blut im Urin auf. In schweren Fällen kommt es zu einer akuten autoimmunen Nierenschädigung.

Die pulmonale Form der hämorrhagischen Vaskulitis kann zu einer gefährlichen Lungenblutung führen.

Die zerebrale Form der Erkrankung ist durch das Auftreten von Blutungen an den Hirnhäuten gekennzeichnet. Der Patient leidet unter starken Kopfschmerzen, Krampfanfällen und Meningitis.

Diagnose der Krankheit

Die Diagnose einer hämorrhagischen Vaskulitis ist in der Regel nicht schwierig und basiert auf einer Analyse klinische Manifestationen. Als zusätzliche Forschung Es werden MRT, Radioisotope, Renographie und Punktionsbiopsie durchgeführt.

Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis

Die Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis erfolgt mit folgenden Medikamenten:

  • Disaggregatoren – Medikamente, die das „Verkleben“ von Blutzellen verhindern;
  • Antihistaminika;
  • Vitamine;
  • Heparin;
  • Zytostatika und Glukokortikoide (in schweren Fällen)

Die Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis wird von einer Plasmapherese begleitet. Strikte Bettruhe ist Pflicht. Muss eingehalten werden hypoallergene Diät mit hämorrhagischer Vaskulitis. Kaffee, Kakao, Erdbeeren, Zitrusfrüchte sowie Beeren- und Fruchtsäfte müssen von der Ernährung ausgeschlossen werden. Nach der Heilung der hämorrhagischen Vaskulitis sollte die Diät 5 Jahre lang eingehalten werden.

Die Behandlung einer unkomplizierten hämorrhagischen Vaskulitis dauert etwa einen Monat, bei komplexen Formen kann die Behandlung jedoch ein Jahr dauern. Todesfälle treten in 3 % auf.

Behandlung von Vaskulitis mit Volksheilmitteln

Viele bevorzugen heute die Behandlung mit Volksheilmitteln, da Kräuter nicht gesundheitsschädlich sind. Die Behandlung mit Volksheilmitteln erfolgt mit Heilpflanzen, die eine auflösende, immunstimulierende, anabole, antiallergische und entzündungshemmende Wirkung haben. Es werden auch Phytomassagen und Lotionen durchgeführt. Es sei jedoch daran erinnert, dass die Behandlung mit Volksheilmitteln bei schweren Formen der hämorrhagischen Vaskulitis nicht akzeptabel ist.

  1. Die Behandlung erfolgt mit einer Tinktur aus Brennnesselblättern, Holunderblüten, japanischen Sophora-Früchten, Schafgarbe und Staudenknöterich. Von jeder Kräutersorte 4 Esslöffel nehmen, gut hacken und vermischen. Dann wird 1 Löffel der Mischung mit 1 Glas kochendem Wasser übergossen und eine Stunde stehen gelassen. Die Tinktur wird gefiltert und dreimal täglich eingenommen.
  2. Ein Sud aus Veilchen, Preiselbeeren und Schnur hilft gut. Mischen Sie 3 Esslöffel Kräuter und gießen Sie 2 Tassen kochendes Wasser hinein. Der Aufguss wird mindestens eine Stunde lang an einem dunklen Ort aufbewahrt. Die Abkochung wird 4-mal täglich eingenommen.
  3. Hämorrhagische Vaskulitis kann mit einer Salbe aus einem Glas Birkenknospen behandelt werden, die zu einer Paste gemahlen werden. Fügen Sie dem Fruchtfleisch 0,5 Kilogramm Nutria-Fett hinzu. Die Salbe wird eine Woche lang 3 Stunden lang geköchelt und dann in Gläser abgefüllt. Tragen Sie die Salbe äußerlich auf die betroffenen Stellen auf.

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Geduldig: Vor 6 Jahren hatte meine Enkelin blaue Flecken an den Beinen, dann weiter oben – blaue Punkte, wie ein kleiner Bluterguss auf der Lippe, Zunge mit schwarzem Belag, sie wurde heute ins Krankenhaus eingeliefert, bekam für 2 Stunden eine Infusion mit Prednison , Ich bin verängstigt. Ist das behandelbar? Der Arzt sagte, wenn es über dem unteren Rücken liegt, sei es sehr schlimm. Laut den Tests sind ihre Blutplättchen bei 19 und laut Norm sollten es 180 sein, also habe ich Brennnesseln für sie gebraut, vielleicht hilft es irgendwie, Orangen scheinen auch die Blutplättchen zu erhöhen

Arzt: Höchstwahrscheinlich leidet das Mädchen an einer hämorrhagischen Vaskulitis oder einer thrombozytopenischen Purpura. Die Krankheiten sind schwerwiegend, aber derzeit in einem größeren Prozentsatz der Fälle heilbar. Bezüglich der Schmerzen oberhalb des unteren Rückens hat der Arzt höchstwahrscheinlich Angst vor einer Nierenschädigung. Es wird nur zur Klärung der Situation beitragen vollständige Prüfung. Im Fall Ihres Mädchens sind traditionelle Methoden irrelevant. Sie kann keine Orangen essen, bis der Arzt das Ausmaß der Läsionen festgestellt hat. Und jetzt braucht sie eine Blutplättchentransfusion

Geduldig: Wir haben eine sehr kleine Stadt, sie schicken es normalerweise in die Region, solange es nicht zu spät ist, danke für den Rat Geduldig: Meine Tochter litt an einer Vaskulitis Arzt: Wann wurdest du krank? Wie alt ist Ihre Tochter? Geduldig: Wir sind vor zwei Wochen aus dem Krankenhaus zurückgekehrt. Meine Tochter ist 3 Jahre alt. Arzt: Womit wurden Sie behandelt? Geduldig: Wir wurden im Orz-Kindergarten krank. Sie haben uns mit Nurofen niedergeschlagen. Aber sie konnten ihn nicht erschießen. Sie verabreichten ihm eine Injektion mit Analgin und Diphenhydramin . Uns wurde gesagt, dass es an einem Virus im Kindergarten lag. Aber aus irgendeinem Grund wurde ich mit Prednisolon behandelt. Trinthal.Glukose. Es wurde Heparin in den Magen gespritzt. Alles hat geklappt. Wir machen alle 10 Tage Tests und trinken Trintal und Chimes. Lacta filtrum. Aber Arzt: Analgin mit Diphenhydramin führt nicht zur Entwicklung einer hämorrhagischen Vaskulitis. Leider handelt es sich hierbei um eine Immunantwort auf bestimmte Viren. Geduldig: Ich mache mir große Sorgen, dass es nicht zu einem Rückfall kommt. Wir befolgen Tabelle Nr. 5. So warnen Sie Ihre Tochter: Es war sehr schwierig für uns im Krankenhaus. Arzt: Um Rückfälle zu verhindern, muss sie nun gesund bleiben. Daher kein Kindergarten für das nächste Jahr Geduldig: Und ich wollte fragen, sie ist NICHT allergisch. War nicht. Und jetzt niest und schnieft er jede Nacht. obwohl es tagsüber keinen Rotz gibt. Womit könnte das zusammenhängen? Und kommt es jemals vor, dass ein Kind nur einmal krank wird und das war’s? Oder ist es chronisch? Arzt: Es kommt oft vor, dass Kinder nach einer einmal erlittenen hämorrhagischen Vaskulitis nicht erneut krank werden. Es ist jedoch notwendig, die Tests ständig zu überwachen, um die Möglichkeit eines Rückfalls nicht zu verpassen. Mit anderen Worten: Sie müssen mehrere Jahre lang auf der Hut sein. Bei Niesen und Schnupfen ist es sinnvoll, einen HNO-Arzt aufzusuchen, damit dieser feststellen kann, ob der Schnupfen allergisch ist oder nicht. Geduldig: Danke. Es ist nur so, dass unser Kind große Angst vor Ärzten hat (ich weiß nicht mehr, wie ich es überreden soll, Tests zu machen. Ich hoffe, dass das nicht wieder passiert. Und noch eine Frage, wenn ich einen Test mache Auf welche Indikatoren sollte ich bei Vaskulitis achten? Sind Leukozyten und Proteine ​​im Urin in Ordnung? Arzt: ESR, Blutplättchen, Leukozyten. Was die Angst vor Ärzten betrifft, so ist das in Ihrer Situation ganz natürlich. Versuchen Sie daher, mit Ihrem Baby alle möglichen Situationen durchzuspielen – wie ein Hase (Bär, Puppe), der krank wurde, im Krankenhaus landete und behandelt wurde. In Blut. Im Urin Kontrolle von Leukozyten, roten Blutkörperchen und Proteinen Geduldig: Ich versuche es. Ich habe sogar eine Arzttasche. Angst sowieso( Arzt: Das Langer Prozess, psychische Erholung. Geduld mit dir! Geduldig: Vielen Dank. Und wir können ein Jahr lang überhaupt keine Süßigkeiten haben? Arzt: Marshmallows ohne Schokolade, natürliche Marshmallows, Kekse Geduldig: Zu unserem Geburtstag kaufen wir demnächst wenigstens etwas) Vielen Dank

Diese Erkrankung kann auf die Haut beschränkt sein oder sich aus einer systemischen Vaskulitis entwickeln. Es können sich Purpuras, Retikularis oder Knötchen entwickeln. Zur Diagnose dient eine Biopsie. Die Behandlung hängt von der Ätiologie und dem Schweregrad der Erkrankung ab.

Ursachen einer kutanen Vaskulitis

Zu den Ursachen zählen Serumkrankheit, Infektionen (z. B. Hepatitis C), rhythmische und andere Autoimmunerkrankungen sowie Arzneimittelüberempfindlichkeit.

Gefäßentzündungen werden häufig durch die Ablagerung von Immunkomplexen verursacht, es können jedoch auch andere pathogene Mechanismen beteiligt sein. Meist handelt es sich bei der kutanen Vaskulitis um eine leukozytoklastische Vaskulitis, die so genannt wird, weil bei einer Entzündung Leukozyten durch Ablagerung von Kerndetritus (Leukozytoklasie) in der Gefäßwand zerstört werden.

Symptome und Anzeichen einer kutanen Vaskulitis

Die Krankheit kann damit beginnen Hautveränderungen als tastbare Purpura, Urtikaria, Retikularis und Knötchen. Wenn sich im Rahmen einer systemischen Vaskulitis eine kutane Vaskulitis entwickelt, sind auch Fieber, Arthralgien und die Beteiligung anderer Organe möglich.

Diagnose einer kutanen Vaskulitis

Ausschließen systemische Vaskulitis basierend auf klinischen Anzeichen und Ergebnissen von Routinetests.

  • Biopsie.
  • Tests zur Bestimmung der Ursache einer Vaskulitis (z. B. Kryoglobuline, antineutrophile zytoplasmatische Antikörper [ANCA], Komplementspiegel, Anzeichen von Hepatitis B und C).

Die Diagnose einer kutanen Vaskulitis erfordert eine gründliche Anamnese und körperliche Untersuchung, um Manifestationen einer Entzündung und Vaskulitis anderer Organe auszuschließen:

  • Lunge: Kurzatmigkeit, Husten, Hämoptyse.
  • Nieren: neuer Bluthochdruck und Ödeme.
  • Nervensystem: neue asymmetrische Schwäche und Parästhesien.
  • Darm: neue Bauchschmerzen, Durchfall, Blut im Stuhl.

Zum Ausschluss einer Hämaturie und Proteinurie wird ein Urintest durchgeführt und zur Identifizierung von Infiltraten (bei Verdacht auf Alveolarblutung) eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs durchgeführt. Zum Ausschluss einer Anämie und zur Bestimmung der Akute-Phase-Parameter (BSG und C-reaktives Protein), der Thrombozytenzahl und des Serumkreatininspiegels wird eine Blutuntersuchung durchgeführt.

Eine Hautbiopsie wird vorzugsweise 24–48 Stunden nach Auftreten von mit Vaskulitis verbundenen Elementen durchgeführt. Der Informationsgehalt der Studie hängt von der Tiefe der Biopsie ab. Es sollte ein Hautfragment gewonnen werden Unterhautgewebe. Solche Biopsien enthalten kleine und mittelgroße Gefäße. Eine oberflächliche Biopsie ist nicht sehr aussagekräftig.

Eine kutane Vaskulitis kann bestätigt werden, wenn die histologische Untersuchung folgende Veränderungen zeigt:

  • Infiltration der Gefäßwand mit Entzündungszellen, was zu deren Zerstörung führt;
  • Ablagerung von Fibrin in der Wand und im Lumen des Gefäßes (fibrinoide Nekrose);
  • Extravasation roter Blutkörperchen;
  • Kernschutt.

Immunfluoreszenztests sind notwendig, um Ablagerungen von IgA, IgM, IgG und Komplement in und um die Wände von Blutgefäßen zu identifizieren, was die Erkennung eines Immunkomplexprozesses und die Bestätigung der Diagnose ermöglicht. Zur Abklärung der Ursache einer Vaskulitis sind die Bestimmung von Kryoglobulinen, antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA), Komplementspiegeln, Anzeichen einer Hepatitis B und C sowie Tests zur Identifizierung von Krankheiten, die eine Vaskulitis auslösen können, angezeigt.

Behandlung der kutanen Vaskulitis

Antihistaminika, teilweise niedrig dosierte Glukokortikoide zur Behandlung von Hautveränderungen.

Zur Vorbeugung von Rückfällen können Colchicin, Hydroxychloroquin oder Dapson eingesetzt werden.

Die Behandlung sollte in erster Linie auf die identifizierte Ursache der Vaskulitis abzielen. Wenn keine Ursache gefunden wird und die Vaskulitis auf die Haut beschränkt ist, erfolgt eine Minimaltherapie. Es werden Antihistaminika verschrieben, und wenn keine Wirkung eintritt, werden kleine Dosen Glukokortikoide verschrieben.

Im Falle eines Rückfalls kommen Colchicin, Hydroxychloroquin oder Dapson zum Einsatz. Stärkere Immunsuppressiva (z. B. Methotrexat, Azathioprin) werden selten eingesetzt, vor allem bei ulzerativen Veränderungen.

Kutane Vaskulitis ist ziemlich seltene Krankheiten, aber die Zahl der Patienten nimmt allmählich zu. An dieser Moment Nach durchschnittlichen Daten tritt die Pathologie bei einer von tausend Personen auf. Männer über 40 Jahre sind am anfälligsten für Vaskulitis, einige Formen der Pathologie treten jedoch im Kindes- und Jugendalter auf.

Derzeit gibt es keine offizielle Klassifizierung der Gruppe dieser Pathologien, sie können jedoch nach bestimmten Kriterien in mehrere Subtypen unterteilt werden. Je nach Art des Krankheitsverlaufs werden akute und chronische Vaskulitiden unterschieden. Es gibt auch eine Einteilung nach dem Ort der Entzündung: Endovaskulitis (die innere Hautschicht ist betroffen), Mesovaskulitis (mittlere Schicht) und Perivaskulitis (an das Blutgefäß angrenzende Gewebe entzünden sich).

Je nach Art der betroffenen Gefäße werden Arteriitis, Arteriolitis, Kapillaritis und Venenentzündung unterschieden. Darüber hinaus gibt es folgende Sorten:

  1. Kawasaki-Krankheit. Sie tritt bei Kindern in den ersten Lebensjahren auf und äußert sich in Form von Fieber, allergischem Ausschlag, Konjunktivitis, Schleimhautläsionen etc.
  2. Hämorrhagische Vaskulitis (Morbus Henoch-Schönlein). Die Krankheit ist durch eine aseptische Entzündung kleiner Blutgefäße gekennzeichnet, die anschließend zu systemischen Schäden im Körper führt.
  3. Takayasu-Krankheit. Entzündung der Aorta, ihrer Teile oder großer Arterienvenen.
  4. Behçet-Krankheit. Systemische Krankheit, ausgedrückt in einer Entzündung kleiner und mittlerer Gefäße, hauptsächlich der Schleimhäute. Allmählich verschiebt sich die Pathologie innere Organe.
  5. Wegener-Granulomatose. Systemische chronische Vaskulitis, die durch die Bildung von Knötchen in den Wänden kleiner Gefäße sowie im umgebenden Gewebe der Lunge, der Nieren und anderer innerer Organe gekennzeichnet ist.
  6. Gemischte Vaskulitis. Die Entzündung beginnt in kleinen Gefäßen und breitet sich dann auf innere Organe aus, sodass sich die Symptome überschneiden.
  7. Allergische Form. Wie der Name schon sagt, entsteht eine Gefäßentzündung als Folge der Exposition gegenüber einem Allergen.

Darüber hinaus kann eine weitere Einteilung nach der Reihenfolge des Entzündungsgeschehens vorgenommen werden. Vaskulitis kann primär sein, also eigenständige isolierte Pathologien, oder sekundär, also eine Folge einer anderen Krankheit.

Die Behandlungsprinzipien hängen von der Art der Pathologie ab, daher muss der Arzt die Merkmale jedes Patienten im Detail untersuchen.

Ursachen

Bis heute ist die Vaskulitis noch nicht vollständig erforscht und auch nicht vollständig erforscht mögliche Gründe das Erscheinungsbild der Pathologie ist unvollständig. Der häufigste prädisponierende Faktor für die Entwicklung einer Pathologie ist die Anfälligkeit für Infektionskrankheiten, die versteckt auftreten können. Sie wirken sich negativ auf das Immunsystem aus und führen zur Entwicklung einer autoimmunen Form der Pathologie.

Darüber hinaus können folgende Faktoren das Auftreten einer Vaskulitis beeinflussen:

  • individuelle Unverträglichkeit gegenüber bestimmten Medikamentengruppen oder einzelnen Personen negative Reaktion auf sie;
  • häufige oder vereinzelte schwere Unterkühlung;
  • negative Auswirkungen natürlicher und künstlicher ultravioletter Strahlen;
  • Langzeitvergiftung unterschiedlicher Herkunft;
  • Exposition gegenüber Bakterien und Viren;
  • schwere Lebererkrankungen;
  • übermäßige körperliche Aktivität;
  • häufige starke emotionale Erfahrungen, Stress, psychische Traumata;
  • hypertone Erkrankung;
  • Diabetes mellitus;
  • mechanische Beschädigung der Blutgefäße während eines Traumas oder einer Operation.

Wenn Sie die wahre Ursache der Krankheit kennen, können Sie nicht nur auswählen richtige Behandlung, sondern auch, um das Auftreten einer Pathologie in der Zukunft zu verhindern.

Eine Vaskulitis kann zu einem Rückfall führen, wenn sich der Patient nicht an die Empfehlungen des Arztes hält. Daher ist es notwendig, alle Risikofaktoren aus Ihrem Leben zu eliminieren.

Auf welche Symptome sollten Sie achten?

Das klinische Bild kann aufgrund unterschiedlicher Läsionen von Fall zu Fall variieren. Es gibt jedoch auch allgemeine Symptome, die für jeden Patienten charakteristisch sind. Dabei handelt es sich in erster Linie um Hautausschläge, die aber auch vielfältig sein können. Dazu können Knötchen, Hautausschläge, Flecken, Purpura, Nekrose, Geschwüre usw. gehören. In diesem Fall kann es beim Patienten zu allgemeiner Schwäche und einem Anstieg der Körpertemperatur kommen.

Hauterscheinungen treten zunächst an den Beinen auf und die Läsionen sind meist symmetrisch. Der Ausschlag breitet sich dann auf andere Körperteile aus. In diesem Fall neigt der Patient zu Schwellungen, Blutungen und Nekrosen.

Der Krankheitsverlauf ist meist akut, bei chronischen Vaskulitiden kommt es zu vorübergehenden Exazerbationen, die medikamentös beherrschbar sind.

Oft lässt sich ein klarer Zusammenhang zwischen der Grundursache der Erkrankung und der Vaskulitis selbst nachweisen, da sie sich einige Tage nach der Einwirkung eines negativen Faktors manifestiert.

Diagnosemethoden

Eine Selbstdiagnose einer kutanen Vaskulitis ist nicht immer möglich, da die Symptome denen einer Allergie ähneln können. Wenn der Patient dieses Problem noch nicht hatte, muss er sich an einen Therapeuten wenden, der eine Erstuntersuchung durchführt und die erforderlichen Tests vorschreibt. Anhand der Ergebnisse kann der Hausarzt eine vorläufige Diagnose stellen und eine Überweisung an einen Rheumatologen ausstellen.

Der Facharzt befragt den Patienten zunächst nach Beschwerden, erfragt die Krankengeschichte und stellt deren Vorliegen fest begleitende Pathologien. Darüber hinaus fragt der Rheumatologe nach möglichen erblichen Merkmalen, die Gefäßprobleme verursachen können. Nach dem Interview wird eine visuelle Untersuchung des Patienten durchgeführt und Labor- und Instrumentenuntersuchungen verordnet.

Zur Nummer Diagnoseverfahren Folgende Maßnahmen werden bei Vaskulitis durchgeführt:

  • allgemeine Blutanalyse;
  • allgemeine Urinanalyse zur Identifizierung von Komplikationen;
  • Blutchemie;
  • immunologischer Bluttest, der es Ihnen ermöglicht, die Autoimmunität der Krankheit zu diagnostizieren;
  • Koagulogramm;
  • histopathologische Untersuchung;
  • Hagiographie;
  • Röntgen mit vorheriger Kontrastmittelgabe;
  • CT-Scan.

Bei der Diagnostik kann festgestellt werden, dass die kutane Vaskulitis systemischer Natur ist, das heißt, dass der pathologische Prozess auch innere Organe befallen hat. In diesem Fall ist eine Konsultation mit einem entsprechenden Facharzt erforderlich und es wird von mehreren Ärzten ein Behandlungsplan erstellt Heilmaßnahmen widersprachen sich nicht und verursachten keine Komplikationen.

Behandlungsmethoden

Die Behandlungsprinzipien der Hautvaskulitis sind ähnlich. In jedem Fall ist es zunächst notwendig, die Grundursache der Krankheit zu identifizieren und zu beseitigen und die Hauptanstrengungen darauf zu richten, sie zu beseitigen oder zumindest zu dämpfen.

Wenn die Vaskulitis primärer und isolierter Natur ist, also nicht mit anderen Pathologien verbunden ist, können Sie mit einem Kurs mit den Manifestationen umgehen Antihistaminika, Kalziumpräparate, Ascorutin oder Doxium. Alle diese Mittel haben eine wohltuende Wirkung auf Kreislauf und Entzündungen beseitigen.

Wenn die Pathologie infektiöser Natur ist, wird eine Behandlung mit Breitbandantibiotika verschrieben. Die Wahl eines bestimmten Arzneimittels, die Dauer der Behandlung und die Dosierung werden vom Arzt individuell anhand der Indikationen des Patienten festgelegt. Allerdings ist zu bedenken, dass eine Vaskulitis auch als Reaktion auf bestimmte Antibiotika auftreten kann, sodass der Facharzt alle Nuancen berücksichtigen muss.

Wenn die Testergebnisse systemische Läsionen zeigen und das Blutbild erheblich von der Norm abweicht, werden Kortikosteroide eingesetzt, um die Symptome und Manifestationen der Krankheit zu lindern. Dabei handelt es sich um Medikamente, die auf Hormonen basieren, die von der Nebennierenrinde produziert werden. Kortikosteroide können Entzündungen lindern, die Temperatur senken und die Intensität der Beschwerden verringern.

Zusammen mit diesen Medikamenten kann eine Behandlung mit Direktmedikamenten oder Antikoagulanzien verschrieben werden. indirekte Aktion, die zusätzlich entzündungshemmend wirken und zudem eine überschießende Immunaktivität hemmen. Am häufigsten werden in bestimmten Abständen subkutane Injektionen von Heparin oder seinen Derivaten verschrieben.

Wenn die Einnahme von Kortikosteroiden für den Patienten kontraindiziert ist oder die Krankheitssymptome nicht offensichtlich sind, können nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente eingesetzt werden. Sie haben weniger Kontraindikationen und Nebenwirkungen, sind aber nicht weniger wirksam. Diese Medikamente können als Tabletten, Injektionen oder topische Anwendungen verschrieben werden. Am häufigsten werden Indomethacin, Diclofenac, Piroxicam usw. verwendet.

Bei nekrotischen oder ulzerativen Ausschlägen ist auch eine lokale Behandlung erforderlich. Hierzu können Wundheilsalben, beispielsweise Solcoseryl, verwendet werden. Sie können auch Lotionen mit einem antibakteriellen Wirkstoff, zum Beispiel Dimexid, proteolytischen Enzymen, die als Antiseptika wirken, oder Lösungen antibakterieller Anilinfarbstoffe verwenden.

Es ist zu berücksichtigen, dass die Therapie nicht sofort nach dem Verschwinden der Symptome abgebrochen werden kann äußere Zeichen Vaskulitis. Im Durchschnitt dauert der gesamte Therapieverlauf 8-10 Wochen, bei systemischen Läsionen verlängert sich dieser Zeitraum. Darüber hinaus ist nach Abschluss der Behandlung eine vorbeugende Behandlung erforderlich Medikamente um die Entwicklung von Rückfällen zu verhindern.

Grundlagen der Prävention

Vorbeugende Maßnahmen sind besonders wichtig für Menschen, die an einer chronischen Vaskulitis leiden richtige Handlungen die Zeit zwischen den Exazerbationen verlängern. Heute gibt es jedoch keine spezifische Prävention, in jedem Fall ist dieser Vorgang rein individuell.

Im Allgemeinen wird den Patienten empfohlen, einen gesunden Lebensstil einzuhalten – zu vermeiden schlechte Angewohnheiten und Sport treiben. Dadurch wird das Immunsystem gestärkt, wodurch der Körper Krankheiten und deren Erscheinungsformen selbstständig bekämpft.

Besonderes Augenmerk sollte auf die Ernährung gelegt und so zusammengestellt werden, dass der Speiseplan mehr Lebensmittel enthält, die die Blutgefäße stärken und Infektionen vorbeugen.

Allergiker müssen den Kontakt mit Krankheitserregern vermeiden. Darüber hinaus ist es notwendig, den emotionalen Hintergrund zu normalisieren.