Hemolitička bolest. Simptomi, klinika, liječenje

Hemolitička bolest novorođenčadi (HDN) je patološko stanje djeteta (fetusa), koje je popraćeno raspadom (hemolizom) crvenih krvnih zrnaca zbog nekompatibilnosti njegove krvi s krvlju majke u pogledu antigena eritrocita.

opće informacije

Crvena krvna zrnca su crvena krvna zrnca koja su oblikovani elementi ljudske krvi. Izvode vrlo važna funkcija: isporučuju kisik iz pluća u tkiva i provode obrnuti transport ugljičnog dioksida.

Na površini crvenih krvnih stanica nalaze se aglutinogeni (proteini antigena) dva tipa A i B, a krvna plazma sadrži antitijela na njih - aglutinine α i ß - anti-A, odnosno anti-B. Razne kombinacije Ovi elementi služe kao osnova za identifikaciju četiri skupine prema AB0 sustavu:

• 0(I) – oba proteina su odsutna, postoje antitijela na njih;
• A (II) – postoji protein A i antitijela na B;
• B (III) – postoji protein B i antitijela na A;
• AB (IV) – ima i proteina i nema antitijela.

Postoje i drugi antigeni na membrani crvenih krvnih stanica. Najznačajniji od njih je antigen D. Ako je prisutan, smatra se da krv ima pozitivan Rh faktor(Rh+), au nedostatku - negativan (Rh-).

Krvna grupa prema sustavu ABO i Rh faktor od velike su važnosti tijekom trudnoće: sukob između krvi majke i djeteta dovodi do aglutinacije (lijepljenja) i kasnijeg uništavanja crvenih krvnih zrnaca, odnosno do hemolitičke bolesti novorođenčeta. Nalazi se u 0,6% djece i bez adekvatnu terapiju dovodi do ozbiljnih posljedica.

Uzroci

Uzrok hemolitičke bolesti novorođenčadi je sukob između krvi djeteta i majke. Javlja se pod sljedećim uvjetima:

• žena s Rh-negativnom (Rh-) krvlju razvija Rh-pozitivan (Rh+) fetus;
• krv trudnice pripada skupini 0(I), a krv djeteta pripada skupini A(II) ili B(III);
• postoji sukob u vezi s drugim antigenima.

U većini slučajeva, HDN se razvija zbog Rh sukoba. Postoji mišljenje da je nekompatibilnost prema sustavu AB0 još češća, ali zbog blagi tok patologije se ne dijagnosticiraju uvijek.

Rh sukob izaziva hemolitičku bolest fetusa (novorođenčeta) samo pod uvjetom prethodne senzibilizacije (povećane osjetljivosti) tijela tvari. Čimbenici osjetljivosti:

• transfuzija Rh+ krvi ženi s Rh-, bez obzira na dob u kojoj je izvršena;
• prethodne trudnoće, uključujući one prekinute nakon 5-6 tjedana - rizik od razvoja glavobolje tenzijskog tipa povećava se svakim sljedećim porodom, osobito ako su bili komplicirani abrupcijom posteljice i kirurškim zahvatima.

Kod hemolitičke bolesti novorođenčadi s inkompatibilnošću krvnih grupa, senzibilizacija organizma javlja se u svakodnevnom životu - pri konzumiranju određene hrane, tijekom cijepljenja, kao posljedica infekcija.

Drugi čimbenik koji povećava rizik od patologije je kršenje barijernih funkcija posteljice, što se javlja kao posljedica prisutnosti kroničnih bolesti u trudnice, loše prehrane, loše navike i tako dalje.

Patogeneza

Patogeneza hemolitičke bolesti novorođenčadi povezana je s činjenicom da imunološki sustav žene percipira krvne elemente (eritrocite) fetusa kao strane agense i proizvodi protutijela za njihovo uništavanje.

U slučaju Rh-konflikta, Rh-pozitivni eritrociti fetusa prodiru u krv majke s Rh-. Kao odgovor, njezino tijelo proizvodi anti-Rh antitijela. Prolaze kroz placentu, ulaze u bebinu krv, vežu se za receptore na površini njegovih crvenih krvnih stanica i uništavaju ih. Istodobno se značajno smanjuje količina hemoglobina u krvi fetusa i povećava se razina nekonjugiranog (indirektnog) bilirubina. Tako nastaje anemija i hiperbilirubinemija (hemolitička žutica novorođenčadi).

Indirektni bilirubin je žučni pigment koji ima toksični učinak na sve organe - bubrege, jetru, pluća, srce i tako dalje. Na visoka koncentracija sposoban je probiti barijeru između krvožilnog i živčanog sustava i oštetiti moždane stanice, uzrokujući bilirubinsku encefalopatiju (kernicterus). Rizik od oštećenja mozga od hemolitičke bolesti novorođenčeta povećava se ako:

• smanjenje razine albumina - proteina koji ima sposobnost vezanja i neutralizacije bilirubina u krvi;
• hipoglikemija - nedostatak glukoze;
• hipoksija - nedostatak kisika;
• acidoza - povećana kiselost krvi.

Indirektni bilirubin oštećuje stanice jetre. Zbog toga se povećava koncentracija konjugiranog (izravnog, neutraliziranog) bilirubina u krvi. Nedovoljan razvoj žučnih kanala kod djeteta dovodi do slabijeg izlučivanja, kolestaze (stagnacije žuči) i hepatitisa.

Zbog teške anemije u hemolitičkoj bolesti novorođenčeta mogu se pojaviti žarišta ekstramedularne (ekstramedularne) hematopoeze u slezeni i jetri. Kao rezultat toga, ti se organi povećavaju, au krvi se pojavljuju eritroblasti — nezrela crvena krvna zrnca.

Produkti hemolize crvenih krvnih stanica nakupljaju se u tkivima organa, metabolički procesi narušavaju se i javlja se nedostatak mnogih minerala - bakra, kobalta, cinka, željeza i drugih.

Patogeneza HDN u nekompatibilnosti krvnih grupa karakterizira sličan mehanizam. Razlika je u tome što proteini A i B sazrijevaju kasnije od D. Stoga sukob predstavlja opasnost za bebu pred kraj trudnoće. U nedonoščadi ne dolazi do razgradnje crvenih krvnih stanica.

Simptomi

Hemolitička bolest novorođenčadi javlja se u jednom od tri oblika:

• ikteričan – 88% slučajeva;
• anemični – 10%;
• edematozni - 2%.

Znakovi ikterične forme:

• žutica - promjena boje kože i sluznice kao posljedica nakupljanja pigmenta bilirubina;
• smanjen hemoglobin (anemija);
• povećanje slezene i jetre (hepatosplenomegalija);
• letargija, smanjeni refleksi i tonus mišića.

U slučaju Rhesus sukoba, žutica se javlja odmah nakon rođenja, u ABO sustavu - 2-3. Nijansa kože postupno se mijenja od narančaste do blijedo-limunaste.

Ako razina neizravnog bilirubina u krvi prelazi 300 µmol/l, u novorođenčadi 3-4 dana može se razviti nuklearna hemolitička žutica, koja je popraćena oštećenjem subkortikalnih jezgri mozga. Kernicterus karakteriziraju četiri faze:

• Intoksikacija. Karakterizira ga gubitak apetita, monotono vrištanje, motorička slabost i povraćanje.
• Nuklearna šteta. Simptomi - napetost u vratnim mišićima, oštar plač, oticanje fontanele, drhtanje (poza s izvijanjem leđa), nestanak nekih refleksa, .
• Zamišljeno blagostanje (poboljšana klinička slika).
• Komplikacije hemolitičke bolesti novorođenčadi. Javljaju se krajem 1. – početkom 5. mjeseca života. Među njima su paraliza, pareza, gluhoća, cerebralna paraliza, kašnjenje u razvoju i tako dalje.

7-8 dana hemolitičke žutice, novorođenčad može doživjeti znakove kolestaze:

• promjena boje stolice;
• zelenkasto-prljavi ton kože;
• zamračenje urina;
• povećanje razine izravnog bilirubina u krvi.

U anemičnom obliku, kliničke manifestacije hemolitičke bolesti novorođenčeta uključuju:

• anemija;
• bljedilo;
• hepatosplenomegalija;
• blagi porast ili normalna razina bilirubin.

Anemični oblik karakterizira najblaži tijek - opće zdravlje dijete jedva pati.

Edematozna varijanta (intrauterini hidrops) je najteži oblik HDN. Znakovi:

• bljedilo i jaka oteklina kože;
• veliki trbuh;
• izraženo povećanje jetre i slezene;
• mlitavost mišića;
• prigušeni tonovi srca;
• poremećaji disanja;
• teška anemija.

Edemska hemolitička bolest novorođenčadi dovodi do pobačaja, mrtvorođenosti i smrti djece.

Dijagnostika

Dijagnoza glavobolje tenzijskog tipa moguća je u prenatalnom razdoblju. Uključuje:

1. Prikupljanje anamneze - razjašnjavanje broja ranijih poroda, pobačaja i transfuzija, saznavanje podataka o zdravstvenom stanju starije djece,
2. Određivanje Rh faktora i krvne grupe trudnice, kao i oca djeteta.
3. Obavezno otkrivanje anti-Rh antitijela u krvi žene s Rh-om najmanje 3 puta tijekom razdoblja nošenja djeteta. Oštre fluktuacije u brojevima smatraju se znakom sukoba. U slučaju nekompatibilnosti sa sustavom AB0 prati se titar alohemaglutinina. .
4. Ultrazvučni pregled - pokazuje zadebljanje posteljice, polihidramnion, povećanje fetalne jetre i slezene.

Ako postoji visok rizik od hemolitičke bolesti novorođenčeta, amniocenteza se izvodi u 34. tjednu - prikupljanje amnionske tekućine kroz punkciju u mjehuru. U ovom slučaju određuje se gustoća bilirubina, razina antitijela, glukoze, željeza i drugih tvari.

Nakon rođenja dijagnoza TTH postavlja se na temelju kliničkih simptoma i laboratorijskih pretraga. Analiza krvi pokazuje:

• razina bilirubina je iznad 310-340 µmol/l neposredno nakon rođenja i povećava se za 18 µmol/l svaki sat;
• koncentracija hemoglobina ispod 150 g/l;
• smanjenje broja crvenih krvnih stanica uz istodobno povećanje eritroblasta i retikulocita (nezreli oblici krvnih stanica).

Radi se i Coombsov test (pokazuje broj nepotpunih antitijela) i razina antirezus antitijela i alohemaglutinina u krvi majke i majčino mlijeko. Svi se pokazatelji provjeravaju nekoliko puta dnevno.

Hemolitička bolest novorođenčadi razlikuje se od anemije, teške asfiksije, intrauterine infekcije, fiziološke žutice i drugih patologija.

Liječenje

Liječenje teške hemolitičke bolesti novorođenčadi u prenatalnom razdoblju provodi se transfuzijom crvenih krvnih stanica u fetus (kroz venu pupkovine) ili uz pomoć zamjenske transfuzije krvi (BRT).

ZPK je postupak naizmjeničnog uzimanja djetetove krvi u malim obrocima i uvođenja krvi darivatelja. Uklanja bilirubin i majčina antitijela dok nadoknađuje izgubljene crvene krvne stanice. Danas se za PCD ne koristi puna krv, već crvene krvne stanice pomiješane sa smrznutom plazmom.

Indikacije za PCP za donošenu djecu s dijagnosticiranom hemolitičkom žuticom novorođenčadi:

• bilirubin u krvi iz pupkovine je iznad 60 µmol/l i taj se pokazatelj povećava za 6-10 µmol/l svakih sat vremena, razina pigmenta u perifernoj krvi je 340 µmol/l;
• hemoglobin je ispod 100 g/l.

U nekim slučajevima postupak se ponavlja nakon 12 sati.

Druge metode koje se koriste za liječenje TTH u novorođenčadi:

• hemosorpcija - filtracija krvi kroz sorbente koji ga čiste od toksina;
• plazmafereza - uklanjanje dijela plazme zajedno s antitijelima iz krvi;
• davanje glukokortikoida.

Liječenje tenzijske glavobolje u blagim do umjerenim slučajevima, kao i nakon PCD ili čišćenja krvi, uključuje lijekove i fototerapiju.

Lijekovi koji se koriste za hemolitičku bolest novorođenčadi:

• proteinski pripravci i glukoza intravenozno;
• induktori jetrenih enzima;
• vitamini koji poboljšavaju rad jetre i aktiviraju metaboličke procese - E, C, skupina B;
• koleretska sredstva u slučaju zadebljanja žuči;
• transfuzija crvenih krvnih stanica;
• sorbenti i klistiri za čišćenje.

Fototerapija je postupak ozračivanja djetetovog tijela fluorescentnom svjetiljkom bijelom ili plavom svjetlošću, pri čemu se neizravni bilirubin koji se nalazi u koži oksidira i potom eliminira iz tijela.

Stav prema dojenje s glavoboljom tenzijskog tipa u novorođenčadi je dvosmislena. Ranije se vjerovalo da se beba može staviti na dojku tek 1-2 tjedna nakon rođenja, jer do tada u mlijeku nije bilo antitijela. Danas su liječnici skloni započeti s dojenjem od prvih dana, jer se anti-Rh antitijela uništavaju u bebinom želucu.

Prognoza

Posljedice hemolitičke bolesti novorođenčadi ovise o prirodi tečaja. Teški oblik može dovesti do smrti djeteta u posljednjim mjesecima trudnoće ili unutar tjedan dana nakon rođenja.

Ako se razvije bilirubinska encefalopatija, komplikacije kao što su:

• cerebralna paraliza;
• gluhoća, sljepoća;
• zastoj u razvoju.

Prethodna hemolitička bolest novorođenčadi u starijoj dobi izaziva sklonost česte bolesti, neprikladne reakcije za cijepljenje, alergije. Adolescenti doživljavaju smanjenu izvedbu, apatiju i anksioznost.

Prevencija

Prevencija hemolitičke bolesti novorođenčadi usmjerena je na sprječavanje senzibilizacije žena. Glavne mjere su transfuzije krvi samo uzimajući u obzir Rh faktor, sprječavanje pobačaja i tako dalje.

Budući da su glavni senzibilizirajući čimbenik za Rh konflikt prethodni porodi, unutar 24 sata nakon rođenja prvog djeteta s Rh + (ili nakon pobačaja), žena mora primiti lijek s anti-D imunoglobulinom. Zahvaljujući tome, fetalne crvene krvne stanice brzo se uklanjaju iz krvotoka majke i ne izazivaju stvaranje protutijela u sljedećim trudnoćama. Nedovoljna doza lijeka ili njegova kasna primjena značajno smanjuje učinkovitost postupka.

Prevencija HDN-a tijekom trudnoće kada se otkrije Rh senzibilizacija uključuje:

• nespecifična hiposenzibilizacija - primjena detoksikacijskih, hormonskih, vitaminskih, antihistaminskih i drugih lijekova;
• hemosorpcija, plazmafereza;
• specifična hiposenzibilizacija - transplantacija kožnog režnja od muža;
• PCP u 25-27 tjednu nakon čega slijedi hitan porod.

Često, u prvim danima nakon rođenja, bebina koža počinje ubrzano žutjeti. Ova pojava poznata je neonatolozima, koji odmah propisuju pregled bebe i odgovarajuće liječenje.

Međutim, ne znaju svi mladi roditelji kako pravilno reagirati na takav simptom i koliko je to opasno za dijete. Razmotrimo što znači dijagnoza hemolitičke bolesti, koji su uzroci žutice i što trebaju učiniti roditelji novorođenčeta?

Hemolitička bolest je ozbiljna dječja bolest

Što je hemolitička bolest i zašto je opasna?

Hemolitička bolest je prilično ozbiljno stanje novorođenčeta, u kojem se u djetetovoj krvi opaža masivni raspad crvenih krvnih stanica koji se zove hemoliza. Znanstvenici ovaj fenomen objašnjavaju razlikom u sastavu krvi majke i djeteta.

Postoji nekoliko varijanti ove bolesti, ali najopasnije stanje je uzrokovano nekompatibilnošću krvi prema Rh faktoru. Ovaj problem javlja se u gotovo sto posto slučajeva kod žena koje imaju Rh negativan. Ako se bolest razvije zbog razlika u krvnim grupama majke i bebe (prema sustavu AB0), njezin tijek je manje kompliciran.

Češće se hemolitička bolest novorođenčadi očituje promjenom boje kože - poprima žutu nijansu. Međutim, ovo je samo jedan od simptoma razvoja bolesti. Najopasnije manifestacije mogu se odrediti samo rezultatima laboratorijskih testova, ultrazvuka, Dopplersonografije i refleksnih poremećaja.

Blagi oblik bolesti može proći bez posljedica, ali također zahtijeva intervenciju stručnjaka. Ako se umjerena do teška hemolitička žutica novorođenčadi ne liječi, beba može umrijeti. Danas postoji potpuno razvijen mehanizam za prevenciju i liječenje ovoga opasno stanje, pa je stoga scenarij bolesti u većini slučajeva povoljan.

Uzroci bolesti u novorođenčadi

Ovaj članak govori o tipičnim načinima rješavanja vaših problema, ali svaki je slučaj jedinstven! Ako od mene želite saznati kako riješiti svoj problem, postavite svoje pitanje. Brz je i besplatan!

Zašto se javlja patologija? Pogledajmo njegove glavne razloge. Svi ljudi imaju određenu krvnu grupu. Ima ih četiri - 0, A, B i AB (u domaćoj medicini koriste se oznake I, II, III, IV). Grupa se dodjeljuje na temelju sastava krvi u kojoj su prisutni antigeni.

Osim antigena, u krvi većine kavkaskog stanovništva planeta (oko 85%) postoje posebni proteini crvenih krvnih zrnaca (D antigeni) koji određuju Rh faktor. Ako se ovaj protein ne otkrije u pacijenta, njegova krv pripada Rh-negativnoj skupini.

Sastav krvi novorođenčeta može se razlikovati od krvnog sastava roditelja (prema genetskoj vjerojatnosti). Ako majka i fetus imaju različitu skupinu ili Rh faktor, nastaju preduvjeti za imunološki sukob.

Što je ovo proturječje? Tijelo žene percipira fetalne krvne stanice kao strane za sebe i počinje se boriti protiv njih, proizvodeći antitijela. Te čestice ulaze u bebin krvotok, prodiru kroz posteljicu.

Opisani proces može započeti već u 8. tjednu trudnoće, kada se kod fetusa formira Rh faktor i krvna grupa. Međutim, češće se masovno prodiranje antigena kroz placentu događa u vrijeme rođenja. Kao rezultat toga, počinje proces razgradnje crvenih krvnih stanica u krvi bebe - hemoliza.

Ovaj raspad crvenih krvnih stanica uzrokuje nakupljanje u tkivima djetetovo tijeložučni pigment - bilirubin, koji izaziva oštećenje vitalnih organa - jetre, slezene, koštane srži. Ova komponenta žuči posebno je opasna jer može prodrijeti kroz krvno-moždanu barijeru i poremetiti rad mozga.

Osim toga, hemoliza značajno smanjuje razinu hemoglobina u krvi, a beba postaje anemična. Anemija je prilično opasno stanje za novorođenče, jer pridonosi gladovanju tkiva i organa kisikom.

Neusklađenost krvi prema ABO sustavu (to jest grupi) obično ne dovodi do ozbiljnih posljedica. Međutim, ako je tijekom trudnoće žena bolovala od ARVI, gripe ili drugih zaraznih bolesti, to povećava propusnost posteljice, što dovodi do razvoja opasni oblici bolesti.

Prema statistikama, bolest se češće javlja kod beba čiji Rh faktor ne odgovara krvi majke. Međutim, neki stručnjaci uvjereni su da imunološki sukob u ABO sustavu nije rijedak fenomen, ali njegovi simptomi mogu biti zamagljeni i dijagnoza se često ne postavlja.

Klasifikacija i simptomi hemolitičke bolesti novorođenčadi

Kao što smo spomenuli, hemolitička bolest ima nekoliko varijanti. Točnije, ima ih četiri.

Pogledajmo pobliže ove vrste:

1. Ikterični oblik hemolitičke bolesti javlja se posebno često u novorođenčadi. Ovo je umjereno teška vrsta bolesti. Karakterizira ga izgled početni simptomi tek sljedeći dan nakon rođenja. Dijete se rađa sa normalna boja kože i bez vidljivih patologija. Tada bebina koža dobiva žućkastu nijansu, koja postupno postaje svjetlija. Refleksi djeteta mogu biti potišteni, jetra i slezena mogu se povećati.
2. Kernicterus ili bilirubinska encefalopatija opasna je intoksikacija mozga. Bolest se javlja s odgođenim liječenjem ikterične vrste bolesti. Kernicterus se javlja u dvije faze. Početnu fazu karakterizira opušteno držanje djeteta i slabe reakcije na podražaje. Koža postaje plavkasta, javljaju se grčevi, a oči bebe su širom otvorene (preporučamo čitanje:). Sljedeća faza je spastična. Dijete vrišti, mišići su mu napeti, disanje otežano. Ova bolest može dovesti do cerebralne paralize, gluhoće i poremećaja govora.
3. Anemični oblik je najbezazleniji. U tom stanju dijete ima snižen hemoglobin u krvi, beba je letargična, oslabljena, slabo doji. Ova vrsta bolesti javlja se u svakih 10 bolesnih novorođenčadi i ima povoljan scenarij.
4. Edematozna vrsta je najopasniji slučaj bolesti. Dijete se rađa s karakterističnim edemima u svim šupljinama tijela - srčanoj vrećici, pleuralnom području i trbušnoj šupljini. Koža ima žutu nijansu i bljedilo. Jetra i slezena su povećane, analiza krvi pokazuje duboku anemiju (preporučamo čitanje:). Takvi simptomi mogu uzrokovati razvoj zatajenja srca i dovesti do smrti još u maternici ili neposredno nakon rođenja.

Sve vrste bolesti imaju slične simptome - žutilo koža, tamna boja urina, letargija djeteta. Međutim, većina točna dijagnoza može se utvrditi samo na temelju laboratorijskih pretraga.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza bolesti provodi se u fazi intrauterinog razvoja fetusa i nakon rođenja. Razmotrimo metode natalne i postnatalne dijagnostike.

Ako je majčina krv Rh negativna, čak i tijekom trudnoće liječnik prikuplja podatke kako bi napravio sliku moguće patologije. U obzir se uzimaju mnoge informacije: nekompatibilnost krvi roditelja, pobačaji, pobačaji, prethodna rođenja majke.

Najmanje tri puta tijekom trudnoće žena ima titar anti-rezus antitijela. Alarmantni simptomi - nagle vrijednosti, njihovo stabilno povećanje, kao i smanjenje razine neposredno prije rođenja - mogu ukazivati ​​na prodiranje antitijela kroz posteljicu.

Ako postoji opasnost od imunološkog sukoba, liječnik propisuje analizu amnionske tekućine (određuje se bilirubin, razina proteina, željeza, glukoze itd.). Svakako se uzimaju u obzir rezultati ultrazvuka i doppler sonografije - zadebljanje posteljice, polihidramnion, brzina protoka krvi u moždanoj arteriji i dr.

Postnatalna dijagnoza postavlja se na temelju pregleda djeteta nakon rođenja. To su prisutnost žutice, kontrola bilirubina tijekom vremena, eritroblastoza, razina hemoglobina u krvi itd. Sve indikacije razmatraju se kompleksno. Imunološki sukob u ABO sustavu, unatoč povoljnoj prognozi, također zahtijeva pozornost liječnika.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa stanjima kao što su nasljedna hemolitička žutica, sepsa, krvarenja, koja mogu izazvati anemiju. Također se uklanjaju infekcije citamegalovirusom i toksoplazmoza.

Žutica u novorođenčadi može biti čisto fiziološke prirode. Njegov nastanak je posljedica nedovoljne zrelosti jetrenih enzima i zamjene stanica hemoglobina. Čim se počnu stvarati enzimi u pravu količinu, boja bebine kože postaje normalna. Opisano stanje ne zahtijeva liječenje.

Značajke liječenja

U teški slučajevi indicirana je transfuzija krvi, koja se daje fetusu u maternici ili nakon rođenja. Ostali načini uklanjanja simptoma su hemosorpcija (propuštanje krvi kroz posebne filtere) i plazmafereza (uklanjanje plazme koja sadrži toksine iz ograničenog volumena krvi). Međutim, nadomjesne transfuzije krvi i druge intervencije imaju jasne indikacije:

• ako neizravni bilirubin u krvi iz pupkovine prelazi 60 µmol/l ili se povećava brzinom većom od 10 sličnih jedinica na sat;
• razina hemoglobina bebe je kritična - manje od 100 g / l;
• žutica se pojavila odmah nakon rođenja ili u prvih 12 sati.

Treba imati na umu da transfuzije krvi često nose komplikacije, od kojih je većina povezana s kršenjem tehnike postupka. Koristi se samo svježa krv, pohranjena ne dulje od 2 dana, i niska brzina transfuzije. Osim toga, važno je da je masa crvenih krvnih stanica blizu tjelesne temperature kako bi se izbjegao srčani zastoj.

Također, glukokortikoidi se daju novorođenčadi koja su u teškom stanju. Ova terapija je moguća unutar tjedan dana nakon rođenja.

Za bebe s blažim simptomima indicirano je konzervativno liječenje. Obično je ovo:

• intravenozno davanje glukoze, proteina;
• korištenje aktivatora jetrenih enzima;
• imenovanje apsorbenata koji pomažu vezati i ukloniti toksine iz tijela;
• korištenje vitamina i lijekova koji stimuliraju rad jetre i ubrzavaju metaboličke procese u tijelu djeteta.

Svoj djeci sa znakovima žutila kože propisana je fototerapija. Ovaj postupak uključuje izlaganje kože sitnim komadićima fluorescentnog svjetla (bijelog ili plavog). Takve mjere uklanjaju neizravni bilirubin iz tijela, pretvarajući ga u tvari topive u vodi.

Također se provodi fototerapija kako bi se spriječila pojava hiperbilirubinemije, ako je došlo do fetalne hipoksije i poremećaja termoregulacije. Postupak se često propisuje za nedonoščad.

Dojenje s hemolitičkom bolešću možete započeti samo nakon dopuštenja liječnika. U pravilu, dojenje se događa tek tri tjedna nakon rođenja. Tijekom tog razdoblja, antitijela su potpuno uklonjena iz majčinog mlijeka, ali za sada se beba hrani formulom ili donorskim mlijekom.

Cijepljenja, koja se obično rade u rodilištu, mogu se odgoditi u slučaju žutice. Konkretno, BCG se radi malo kasnije.

Posljedice hemolitičke bolesti za dijete

Posljedice hemolitičke bolesti novorođenčadi mogu uopće biti odsutne ili mogu biti prilično značajne. Sve ovisi o obliku bolesti, kao io pravodobnosti i adekvatnosti terapije. Ako se dijagnosticira blagi oblik hemolitičke bolesti, do kraja drugog tjedna svi zdravstveni pokazatelji djeteta vraćaju se u normalu. Nakon toga, beba će dobro rasti i razvijati se u skladu sa svojom dobi.

Ako razina bilirubina premaši kritične vrijednosti kod 340 µmol/l moguće su negativne posljedice u budućnosti. Kratkoročni uključuju razvoj nuklearnog oblika bolesti, kada bebin mozak pati od toksina. Ova forma može dovesti do raznih psihičkih poremećaja, razvoja djeteta cerebralna paraliza, gubitak sluha.

O razvoju nuklearnog oblika može se suditi po ukočenosti mišića na zatiljku, izbočenju fontanele, trzanju mišića i znakovima gušenja. Postoje i drugi simptomi ovog stanja kojih su neonatolozi svjesni.

Visoke performanse bilirubin može utjecati kasnije. Prema statistikama, svakom trećem djetetu sa sličnim simptomima dijagnosticira se neuropsihički poremećaj. U tom smislu, djeca s teškim oblikom hemolitičke bolesti, nakon stabilizacije njihovog stanja, registrirana su kod neurologa, oftalmologa i pedijatra.

Neka djeca zahtijevaju dugotrajnu rehabilitaciju, dok je drugoj potrebno samo nekoliko mjeseci za konačni oporavak. Međutim, za oboje je indicirano promatranje stručnjaka.

Preventivne radnje

Preventivne mjere uključuju posebno praćenje stanja rizične trudnice.

Hemolitička bolest novorođenčadi (HDN)- bolest uzrokovana nekompatibilnošću krvi majke i fetusa za različite antigene prisutne u krvi potonjeg (naslijeđene od oca) i odsutne u krvi majke. Najčešće se bolest razvija kada je krv majke i fetusa nekompatibilna s Rh antigenom (1 slučaj na 200-250 poroda). Treba napomenuti da postoji nekoliko vrsta Rh antigena, označenih prema Wieneru - Rh 0, Rh ", Rh ". Prema prijedlogu Fischer-Reissa, vrste Rh antigena počele su se označavati slovima D, E i C. Obično se Rh sukob razvija s nekompatibilnošću za Rh 0, tj. (D) antigen, za druge vrste - rjeđe. Uzrok hemolitičke bolesti također može biti nekompatibilnost s antigenima ABO sustava.

Hemolitička bolest novorođenčadi moguća je kada postoji neslaganje između krvi majke i fetusa za druge antigene: M, N, S, P ili Lutheran (Lu), Levy (L), Kell (Kell), Dufy (Fy) sustavi, itd.

Patogeneza. Ako postoji neslaganje između krvi majke i fetusa, u tijelu trudnice stvaraju se protutijela koja zatim tijekom trudnoće prodiru kroz placentarnu barijeru u krv fetusa i uzrokuju uništavanje (hemolizu) njegove crvene boje. krvne stanice. Kao rezultat povećane hemolize, metabolizam bilirubina je poremećen. Poremećaj potonjeg je olakšan zatajenjem jetre u obliku nezrelosti enzimskog sustava glukuronil transferaze. Potonji je odgovoran za konjugaciju neizravnog bilirubina s glukuronskom kiselinom i njegovo pretvaranje u netoksični izravni bilirubin (bilirubin glukuronid).

Moguće su sljedeće mogućnosti prodiranja protutijela kroz placentu:

1. tijekom trudnoće, što dovodi do kongenitalnih oblika HDN (rođenje maceriranih fetusa, edematozni, anemični, ikterični oblici);
2. tijekom poroda, što dovodi do razvoja postporođajnog ikteričnog oblika;

Anti-Rh protutijela stvaraju se u 3-5% žena s Rh-negativnom krvlju tijekom trudnoće s fetusom s Rh-pozitivnom krvlju. Obično se djeca s Rh sukobom rađaju s HDN-om od 2-3 trudnoće, rjeđe od 1. trudnoće u slučajevima senzibilizacije u prošlosti transfuzijom krvi bez uzimanja u obzir Rh faktora. Kod nekih žena količina antitijela može biti mala i antitijela ne prolaze kroz placentu, dok Rh-senzibilizirana žena može roditi zdravo Rh-pozitivno dijete nakon što je rodila djecu koja su bolovala od HDN-a. Uz ABO inkompatibilnost, bolest se razvija već tijekom prve trudnoće.

Ozbiljnost HDN-a varira ovisno o količini protutijela koja prodiru s majke na fetus i kompenzacijskim sposobnostima fetusova tijela. Hemolitička bolest novorođenčadi manifestira se u 3 glavna oblika: anemični, ikterični, edematozni.

Klinika. Hemolitička bolest novorođenčadi može se manifestirati na sljedeće načine:

1. dijete umire tijekom intrauterinog razvoja (u 20-30 tjedana);
2. rođen s univerzalnim edemom;
3. u obliku rano nastale teške žutice ili
4. teška anemija.

Zajednički simptomi za sve oblike bolesti su normokromna anemija hiperregenerativne prirode s prisutnošću u krvi mladih oblika crvenih krvnih stanica (eritroblasti, normoblasti, povećani broj retikulocita), povećanje jetre i slezene.

Oblik edema bolest se razvija s produljenom izloženošću izoantitijelima tijekom trudnoće; fetus ne umire, budući da se toksični proizvodi izlučuju kroz posteljicu u majčino tijelo. Zbog adaptivne reakcije formiraju se žarišta ekstramedularne hematopoeze u fetusu, povećavaju se slezena (5-12 puta), jetra, srce, žlijezde unutarnje izlučivanje. Funkcije jetre su poremećene, osobito funkcije stvaranja proteina, povećava se vaskularna propusnost i razvija se hipoalbuminemija. Sve to dovodi do izraženog oticanja potkožnog masnog sloja, nakupljanja tekućine u šupljinama (pleuralni, abdominalni) i povećanja težine fetusa gotovo 2 puta u usporedbi s dobnom normom. Izražena je anemija (Hb 35-50 g/l, eritrociti 1-1,5 x 10 12 /l), eritroblastemija. Posteljica je naglo povećana i edematozna. Metabolički poremećaji u nekim slučajevima mogu uzrokovati fetalnu smrt prije rođenja ili tijekom poroda. Edematozni oblik ima izuzetno težak tijek i u većini slučajeva završava smrću. Dijete rođeno živo umire u sljedećih nekoliko minuta ili sati.

Trenutačno je moguće spasiti neku djecu s općim kongenitalnim edemom pažljivom primjenom razmjenskih transfuzija.

Oblik žutice razvija se kada je dovoljno zreo fetus izložen izoantitijelima. Beba se obično rađa u terminu, normalne tjelesne težine, bez vidljivih promjena u boji kože. TTH se razvija nekoliko sati nakon rođenja. Već 1.-2. dana života otkriva se žutica koja se brzo pojačava; Rjeđe se dijete rađa s ikteričnom bojom kože. Amnionska tekućina i podmazivanje verniksa imaju istu boju. Sva djeca s ikteričnim oblikom bolesti imaju povećanu jetru, slezenu, limfne čvorove, a ponekad i srce; povećan sadržaj bilirubina u krvi iz pupkovine - iznad 51 µmol/l (u zdrave novorođenčadi kreće se od 10,2-51 µmol/l, prosječno 28,05 µmol/l prema Van den Bergu). U sljedeća 72 sata kod djece s tenzijskom glavoboljom razina bilirubina naglo raste, satni porast je od 0,85 do 3,4 µmol/l.

Porast bilirubina po satu može se odrediti pomoću formule:

Nezrelost jetrenih enzimskih sustava novorođenčeta dovodi do nakupljanja neizravnog bilirubina u krvi. Indirektni bilirubin je citoplazmatski otrov i dovodi do oštećenja hepatocita (jetrenih stanica), mišićnih stanica miokarda, ali posebno neurona (živčanih stanica).

Intenzivno povećanje sadržaja neizravnog bilirubina (satni porast od 0,85 do 3,4 µmol/l), ako se ne poduzmu mjere za njegovo smanjenje, vrlo brzo (nakon 24-48 sati) dovodi do njegovog prekomjernog nakupljanja i pojave izražene žutice. u djeteta sa simptomima intoksikacije bilirubinom i oštećenjem središnjeg živčani sustav(kernicterus ili bilirubinska encefalopatija), što je popraćeno pogoršanjem djetetovog stanja: javlja se letargija, dijete lošije siše, pojavljuju se česte regurgitacije i povraćanje, često se opažaju tonične konvulzije (4-5. dan života), ukočenost. vrat, okulomotorni poremećaji i grčevi pogleda (simptom "zalazećeg sunca" je nehotična rotacija očnih jabučica prema dolje, zbog čega je vidljiva traka bjeloočnice između gornjeg ruba rožnice i gornjeg kapka); disanje postaje sporije i nepravilno, razvijaju se napadaji cijanoze, a urođeni Moro, Robinson i Babkin refleksi se smanjuju. Osim toga, kristalni bilirubin taloži se u meduli bubrega – razvija se bilirubinski infarkt bubrega. Poremećena funkcija jetre u HDN očituje se ne samo oštećenjem stvaranja izravnog bilirubina, već i smanjenjem sinteze protrombina i proteina. Smanjuje se razina protrombina u krvi. Vrijeme krvarenja se povećava. Opterećenje jetre proizvodima hemolize često dovodi do poremećaja faze izlučivanja s razvojem opstruktivne žutice - takozvanog sindroma zgušnjavanja žuči. S ovim sindromom, stolica je obezbojena (obično u djece s ovim oblikom stolica je svijetložuta), jetra se još više povećava, razina izravnog bilirubina u krvi raste, au mokraći ima puno žučnih pigmenata. (Gmelinova reakcija je pozitivna).

Toksična svojstva neizravnog bilirubina počinju se pojavljivati ​​kada nije povezan s albuminom plazme (kapacitet vezanja bilirubina krvne plazme je smanjen) i stoga lako prodire izvan vaskularnog sloja. S dovoljnom količinom albumina u krvi, oštećenje mozga počinje se razvijati kada razina bilirubina značajno premaši kritičnu razinu.

Opasnost od oštećenja središnjeg živčanog sustava u obliku intoksikacije bilirubinom (kernicterus) pojavljuje se kada se razina neizravnog bilirubina kod donošene bebe poveća iznad 306-340, kod nedonoščadi - od 170 do 204 µmol/l. Nastala bilirubinska encefalopatija može dovesti do smrti unutar 36 sati nakon rođenja djeteta. Djeca koja prežive znatno zaostaju mentalni razvoj.

Nakon toga dolazi do umjerenog kašnjenja u općem razvoju djeteta. Zbog supresije imunoloških obrambenih mehanizama takva djeca lako razviju upalu pluća, omfalitis i sepsu. Intoksikacija bilirubinom, komplikacije zaraznih bolesti, anemija, promjene unutarnjih organa uzrokuju teški tijek kongenitalnog ikteričnog oblika HDN-a s velikim brojem smrtnih slučajeva. Pravovremenim liječenjem bolesnika mogu se spriječiti nepovoljni ishodi ovog oblika HDN-a.

Anemični oblik U pravilu se odvija relativno lako. Razvija se kao rezultat kratkotrajne izloženosti fetusa maloj dozi majčinih izoantitijela; u ovom slučaju oštećenje fetusa je malo, produkti hemolize uklanjaju se posteljicom u majčino tijelo. Nakon rođenja i prestanka funkcije posteljice, uz dovoljnu funkciju jetre, nema žutice, dijete se normalno razvija u prisutnosti anemije. Ovi slučajevi su rijetki. Glavni simptom ovog oblika bolesti je bljedilo kože u kombinaciji s niskom količinom hemoglobina i crvenih krvnih stanica, povećanjem nezrelih oblika crvenih krvnih stanica (eritroblasti, normoblasti, retikulociti). Jetra i slezena su povećane. Krajem 1. - početkom 2. tjedna života razvija se anemija, smanjuje se sadržaj hemoglobina i crvenih krvnih stanica, javlja se anizocitoza, polikromazija i eritroblastoza. Jetra i slezena su povećane.

Obično je bljedilo kože jasno vidljivo od prvih dana života, ali je u blažim slučajevima maskirano fiziološkim eritemom i prolaznom žuticom i jasno je vidljivo tek od 7. do 10. dana života. Za frakcijske transfuzije Rh negativna krv Dijete se brzo oporavi.

Razvoj hemolitičke bolesti novorođenčadi nije uvijek određen titrom izoimunih protutijela u trudnica. Stupanj zrelosti tijela novorođenčeta je važan - teži tijek bolesti zabilježen je kod nedonoščadi.

Hemolitička bolest novorođenčadi, povezana s nekompatibilnošću krvi majke i djeteta za antigene ABO sustava, javlja se s istom učestalošću kao HDN, uzrokovana Rh nekompatibilnošću. HDN povezan s grupnom nekompatibilnošću javlja se u slučajevima kada majka ima krvnu grupu 0 (I), a dijete A (II) ili B (III). Obično se bolest javlja tijekom prve trudnoće. Klinički, hemolitička bolest novorođenčadi povezana s ABO inkompatibilnošću javlja se u blagi oblik(u 90% slučajeva), nalik na prolaznu žuticu. Međutim, s incidencijom od jednog slučaja na 2000-2200 rođenih, bolest se može pojaviti u obliku teške žutice i komplicirati bilirubinskom encefalopatijom, osim ako se ne poduzmu aktivne mjere za pravovremeno smanjenje razine bilirubina, uključujući nadomjesnu transfuziju krvi.

Uzrok ozbiljnog tijeka procesa u takvim slučajevima su popratne akutne i kronične bolesti majke tijekom trudnoće, uzrokujući povećanje propusnosti placentne barijere za izoantitijela. TTH povezan s nekompatibilnošću skupine ne opaža se u obliku edema.

Rana dijagnoza. Postoje trudnoće koje su "ugrožene" razvojem hemolitičke bolesti u fetusu. Pretpostavka o mogućnosti razvoja glavobolje tenzijskog tipa trebala bi se pojaviti prilikom pregleda trudnice u antenatalnoj klinici. Rh-negativna krv u majke i Rh-pozitivna krv u oca, indikacije u majčinoj povijesti bolesti za transfuziju krvi bez uzimanja u obzir Rh faktora trebale bi pobuditi pretpostavku o mogućnosti HDN-a u nerođenog djeteta. Prisutnost komplicirane anamneze (mrtvorođenčad, spontani pobačaji, rođenje beba s glavoboljom tenzijskog tipa, mentalna retardacija djece iz prethodnih trudnoća) navodi na razmišljanje o mogućnosti ozbiljnog tijeka glavobolje tenzijskog tipa u očekivanog djeteta i uzimanje takve žene u posebnu registraciju s potrebom provođenja niza posebnih studija. Prije svega, krv žene koja je Rh-negativna treba ispitati na prisutnost Rh protutijela: ako se otkriju potonja, potrebno je poduzeti preventivne mjere usmjerene na slabljenje fenomena izoimunizacije.

Dijagnoza bolesti u intrauterinom fetusu može se utvrditi na temelju rezultata istraživanja amnionske tekućine dobivene amniocentezom (njihova optička gustoća, sadržaj bilirubina u njima).

Važno je postaviti dijagnozu HDN-a uz procjenu težine bolesti odmah nakon rođenja djeteta. Kriteriji za prisutnost bolesti su: Rh-negativna krv majke i Rh-pozitivna krv novorođenčeta uz prisutnost Rh antitijela u krvi majke; u slučaju inkompatibilnosti skupine - prisutnost skupine 0 (I) u majke i skupine A (II) ili B (III) u djeteta s određivanjem visokog titra izoimunih α- ili β-aglutinina u proteinskom mediju u krvnom serumu majke.

Tablica 1. Diferencijalno dijagnostički simptomi za Rh- i AB0-inkompatibilnost

U pravilu, u slučaju izrazito teške HDN, dijagnoza ne uzrokuje poteškoće čak iu nedostatku anamnestičkih podataka; amnionska tekućina i trudna tekućina obojeni su žuto ili zelene boje, dijete je edematozno, ikterično ili blijedo, jetra i slezena su značajno povećane.

U slučajevima kada je uvjet nejasan, za rana dijagnoza Za prognozu bolesti važna je klinička analiza krvi novorođenčeta, posebice pupkovine, jer se promjene u njoj tijekom HDN-a otkrivaju mnogo ranije od drugih kliničkih znakova bolesti.

Na prisutnost HDN-a ukazuju sljedeći pokazatelji krvi iz pupkovine:

1. hemoglobin ispod 166 g/l;
2. prisutnost eritroblasta i normoblasta u količini većoj od 10 na 100 leukocita;
3. pozitivan Coombsov test za Rh sukob; u slučaju sukoba prema ABO sustavu Coombsov test je negativan;
4. sadržaj bilirubina iznad 51 µmol/l prema Van den Bergu;
5. smanjenje razine proteina u krvi na 40-50 g / l.

Ako krv iz pupkovine nije uzeta za istraživanje, tada ako postoji sumnja na hemolitičku bolest zbog rane pojave žutice (u prvom danu nakon poroda), potrebno je procijeniti težinu hemolitičke bolesti prema satnom porastu bilirubin.

Može biti teško postaviti ranu dijagnozu u slučajevima kada je HDN uzrokovan drugim antigenima. Da biste to učinili, serum krvi majke ispituje se na prisutnost antitijela na rijetke antigene. Dok se utvrđuje uzrok bolesti, liječenje bi trebalo biti usmjereno na borbu protiv trovanja neizravnim bilirubinom.

Diferencijalna dijagnoza. Diferencijalno dijagnostički prvenstveno treba imati na umu hiperbilirubinemiju s porastom neizravnog bilirubina i hiperbilirubinemiju kod koje dolazi do hemolize, tj. koja se javlja uz eritroblastozu i retikulozu u perifernoj krvi:

• zbog prirođenih ili stečenih nedostataka membrane eritrocita s tipičnim promjenama u njihovoj morfologiji, kao što su sferocitoza, eliptocitoza, stomatocitoza i piknocitoza;
• kao posljedica enzimskih defekata u eritrocitima - glukoza-6-fosfat dehidrogenaza (najčešća enzimska metabolička bolest), piruvat kinaza i dr.

Glavni diferencijalno dijagnostički kriteriji su pozitivni Coombsov ili Munch-Andersenov test za hemolitičku bolest novorođenčeta i dokaz enzimske deficijencije. To uključuje talasemiju i diseminiranu intravaskularnu koagulopatiju. Za potvrdu dijagnoze alfa talasemije važna je djetetova obiteljska anamneza i, uglavnom, određivanje Barthovog hemoglobina elektroforezom hemoglobina. Dijagnoza diseminirane intravaskularne koagulopatije olakšava se karakterističnim promjenama faktora zgrušavanja krvi ili općim testovima kao što su protrombinsko vrijeme, trombinsko vrijeme, heparinsko vrijeme, broj trombocita, fragmentirane crvene krvne stanice.

Manje poznate i teže dijagnosticirane su metaboličke endokrine hiperbilirubinemije. Crigler-Nayjarov sindrom (obiteljska nehemolitička hiperbilirubinemija s kernikterusom) karakterizira neizravna hiperbilirubinemija bez dokaza hemolize i prenosi se kao autosomno recesivna bolest. Roditelji imaju smanjenu sposobnost konjugacije bilirubina bez žutice. Žutica kod djeteta javlja se već u prvim danima nakon rođenja, ponekad s vrlo visokom razinom bilirubina. U tom smislu može postojati potreba za razmjenom transfuzije krvi.

Prolazna obiteljska neonatalna hiperbilirubinemija ili Lucey-Driscollov sindrom očituje se povećanjem neizravnog bilirubina bez dokaza hemolize. Smatra se da nastaje pod utjecajem inhibitornog djelovanja nekog faktora, najvjerojatnije steroida u trudnica, koji remeti normalnu konjugaciju bilirubina. Kod teške žutice u neke djece potrebna je razmjena transfuzije.

Žutica redovito prati hipotireozu u novorođenčadi sa svojim karakterističnim izgledom, hipotenzijom, grubim glasom, veliki trbuh a uglavnom sa zaostatkom u razvoju koštanih jezgri i specifičnim odstupanjima u razini hormona štitnjače. U djece se javlja neizravna hiperbilirubinemija, koja se javlja u novorođenčadi s hipopituitarizmom ili anencefalijom. Teška žutica u ove dvije skupine bolesti povezana je s prisutnošću hipotireoze.

Mnogi lijekovi, hormoni i druge tvari i stanja igraju ulogu u pojavi hiperbilirubinemije u novorođenčadi, kao što su sulfonamidi, vitamin K, osobito u velikim dozama, novobiocin, hipoksija, acidoza itd. Tri α-20-β-pregnadiola i mlijeko nekih majki također je uzrok ovog bolnog stanja.

U novorođenčadi čije majke imaju dijabetes, hiperbilirubinemija s povećanjem neizravnog bilirubina bez hemolize češće se opaža i izraženija je nego u zdrave novorođenčadi. Javlja se do 3. dana nakon rođenja, kada se povećava i hematokrit, što trenutno objašnjava hiperbilirubinemiju u ove djece.

Žutica i anemija mogu se primijetiti kod sepse, citomegalije, toksoplazmoze, kongenitalnog zaraznog hepatitisa, sifilisa i drugih bolesti.

Liječenje glavobolje tenzijskog tipa- sveobuhvatan, usmjeren na najbrže uklanjanje iz tijela novorođenčeta toksični proizvodi hemolize, uglavnom neizravni bilirubin, kao i protutijela koja pridonose nastavku hemolitičkog procesa i povećanju funkcionalne sposobnosti različitih sustava i organa, osobito jetre i bubrega.

Najučinkovitija metoda borbe protiv hiperbilirubinemije u teškim i umjerena ozbiljnost oblika bolesti je rana razmjena transfuzije krvi po stopi od 150-180 ml/kg težine novorođenčeta. U slučaju Rh-konflikta transfuzira se jednoskupinska Rh-negativna krv, au slučaju ABO-konflikta eritrociti skupine 0(I) transfuziraju se u plazmi skupine AB(IV). Za razmjena transfuzije Krv davatelja (stabilizatori 7, 5) mora biti svježa, ne više od 3 dana skladištenja nakon prikupljanja.

Indikacije za zamjensku transfuziju krvi su:

• povećanje sadržaja bilirubina u krvnoj plazmi prvog dana na 171,04 µmol/l
• povećanje bilirubina u krvi za 0,85 µmol/l po satu

Rano primijenjena zamjenska transfuzija krvi omogućuje ispravljanje anemije i uklanjanje značajnog dijela senzibiliziranih crvenih krvnih stanica, što zauzvrat ograničava razvoj hemolitičkog procesa i eliminira određenu količinu bilirubina prije njegove distribucije u većim količinama u ekstravaskularnom prostoru. . U slučaju teške anemije (hematokrit 35% ili manje) koristi se zamjenska transfuzija - 25-80 mg/kg tjelesne težine crvenih krvnih stanica 30 minuta nakon rođenja kako bi se hematokrit povećao na 40%. Indicirana je mogućnost hipovolemije u takve djece. Stoga se preporuča pažljivo izmjeriti venski i krvni tlak prije početka manipulacija za promjenu volumena krvi.

Najprikladnije i tehnički lako izvedivo je provesti razmjensku transfuziju kroz pupčanu venu (prvih 3-5 dana života). Kroz kateter umetnut u pupčanu venu, prvo se pusti 10 ml krvi, zatim se ubrizgava ista količina krvi darivatelja, trajanje postupka je 1 ½ - 2 sata (brzina operacije zamjene krvi je 2-3 ml/min), na kraju transfuzije ubrizgava se 50 ml krvi više nego što se izluči. Nakon nadoknade svakih 100 ml krvi djetetu se mora intravenski dati 1 ml 10% otopine kalcijevog klorida. Nakon transfuzije krvi provodi se detoksikacijska terapija: obilno oralno davanje tekućine, intravenska transfuzija plazme, albumina, glukoze (100-250 ml).

Zbog limunska kiselina konzervirana krv za razmjensku transfuziju vrlo se brzo metabolizira u jetri do bikarbonata, većina djece nema nikakvih poteškoća tijekom same transfuzije bez alkalizacije, ako se ona odvija vrlo sporo. Međutim, nakon transfuzije kod neke novorođenčadi se razvije alkaloza koja može trajati 72 sata. Opasno je ulijevati krv konzerviranu kiselinom jer može izravno utjecati na miokard i uzrokovati srčani zastoj. S tim u vezi, kod djece u stanju šoka ili izražene metaboličke acidoze preporuča se alkalizirana krv. S druge strane, ne treba zaboraviti da uvođenjem alkalizirajućih sredstava postoji opasnost od povećanja osmolarnosti s njegovim posljedicama. Uklanjanje 60 ml plazme iz krvi darivatelja prije zamjenske transfuzije smanjuje kiselost i opterećenje citratom te normalizira hematokrit.

Neki autori preporučuju korištenje heparinizirane krvi za razmjensku transfuziju. Treba napomenuti da se sadržaj ioniziranog kalcija, elektrolita, acidobazne ravnoteže i razine šećera u krvi ne mijenjaju. Ali kao posljedica toga, kada se koristi heparin, razina je neesterificirana masne kiseline, koji može zamijeniti bilirubin u albumin-bilirubin kompleksu. Također treba imati na umu moguće promjene parametara koagulacije u novorođenčeta. Najviše važan nedostatak heparinizirana krv kada se koristi za razmjensku transfuziju je da se treba upotrijebiti najkasnije 24 sata od trenutka uzimanja od darivatelja i čuvanja.

Iz gore navedenog proizlazi da je transfuzija krvi novorođenčadi povezana s nizom komplikacija, ako ne uzmete u obzir biokemijske promjene koje se mogu pojaviti tijekom ove manipulacije.

Phenobarbital se koristi za poboljšanje rada jetre. Liječenje fenobarbitalom je zbog njegovog inducirajućeg učinka na aktivnost glukoronil transferaze i utvrđene povećane sposobnosti ligadina da veže bilirubin u hepatocitu. Primjenjuje se od prvog ili drugog dana u dozi od 5 mg/kg tjelesne težine 2-3 puta dnevno, neki kliničari preporučuju do 10 mg/kg tjelesne težine dnevno. Vjeruje se da ovaj tretman ne može biti učinkovit ako je žutica već prisutna.

Ako je funkcija jetre koja izlučuje bilirubin oštećena i razvije se "sindrom zgušnjavanja žuči", možete propisati 5-10% otopinu magnezijevog sulfata, 5 ml 2-3 puta dnevno, 10-20% otopinu ksilitola, holosas. , sorbitol. Učinkovita je i duodenalna intubacija u svrhu drenaže žuči. Međutim, liječenje agarom, aktivnim ugljenom i magnezijev sulfat s ciljem smanjenja enterohepatičke cirkulacije i resorpcije bilirubina većina autora odbacuje na temelju svakodnevna praksa jer ne daje pozitivne rezultate.

Djetetu se propisuje: hranjenje donorskim mlijekom, dojenje ne prije 10-12 (ako je indicirano i kasnije) dana života, adenozitrofosforna kiselina (ATP) 0,5 ml intramuskularno, metionin, askorbinska kiselina, piridoksin, cijanokobalamin, tokoferol 10 mg po usta. Prednizolon se također propisuje oralno u dozi od 1-1,5 mg / kg tijekom 7-8 dana.

Također je indicirana fototerapija (zračenje novorođenčadi lampama s plavim ili cijan svjetlom): sesije od 3 sata u razmacima od 1-2 sata, t.j. do 12-16 sati dnevno (fototerapija traje od 2 do 6 dana). Pod utjecajem svjetlosti bilirubin se oksidira, pretvarajući se u biliverdin i druge netoksične tvari.

Trenutno je fototerapija najprikladnija metoda za regulaciju razine bilirubina u novorođenčadi. Statistike pokazuju da se nakon uvođenja fototerapije u praksu značajno smanjio broj zamjenskih transfuzija krvi. Metoda se temelji na fotoizomerizaciji bilirubina-IX-α i stvaranju fotobilirubina koji se vrlo brzo izlučuje u žuč. Taj se proces odvija u koži i njezinoj kapilarnoj mreži na dubini od 2 mm. Indikacije za ovo liječenje uglavnom su hiperbilirubinemija nedonoščadi s Rh i ABO inkompatibilnošću, obično nakon zamjenske transfuzije. Zabilježeno je da je fototerapija korisnija od zamjenske transfuzije u novorođenčeta s nehemolitičkom hiperbilirubinemijom. Indikacije za uključivanje fototerapije prikazane su u tablici. 2, u kojoj se svaki pojedinačni slučaj procjenjuje prema postnatalnoj dobi, porođajnoj težini, porođajnoj patologiji i razini bilirubina.

U prisutnosti perinatalne hipoksije, respiratornog distresa, metaboličke acidoze (pH 7,25 ili niže), hipotermije (ispod 35°), niske razine proteina u serumu (50 g/l ili niže), cerebralnih poremećaja, porođajne težine manje od 1500 g i kliničkih simptoma pogoršanja, potrebno je koristiti fototerapiju i zamjensku transfuziju, kao u sljedećoj skupini s višim bilirubinom naznačenoj u tablici 2.

Tablica 2. Glavni pravci u liječenju hiperbilirubinemije (prema Brown i sur.)

Međutim, duljom primjenom fototerapija dovodi do niza nuspojava: oštećenja mrežnice, devijacija embriogeneze (pokusi na životinjama), trombocitopenije, bljedila kože i sindroma "bakrenog djeteta", promatrano s podacima koji ukazuju na holostazu. Sumnja se da je zadržavanje nekog proizvoda dobivenog fototerapijom uzrok ove neobične boje kože djeteta. Prisutnost zelenog izmeta i gubitak tekućine i nešto soli u izmetu također se opisuju kao nuspojave.

U praksi se moraju uzeti u obzir sljedeće mjere opreza:

• Prije uporabe fototerapije treba, ako je moguće, utvrditi etiologiju hiperbilirubinemije kako bi se izbjeglo po život opasno stanje.
• Zaštititi oči i spolne žlijezde
• Pratite temperaturu djeteta
• Kontrolirati bilans vode(2 puta dnevno izmjeriti djetetu temperaturu, količinu i specifičnu težinu urina, hematokrit) i po potrebi dati više tekućine
• Ispitivati ​​bilirubin svakih 12 sati, a ako je indicirano i češće, ne oslanjajući se na procjenu težine žutice prema boji kože
• Pratiti broj trombocita
• Ispitati hematokrit, posebno kod hemolitičke bolesti
• primijeniti hranjiva smjesa bez laktoze za dispeptički izmet koji sadrži povećane količine reducirajućih tvari

O ponovljenim nadomjesnim transfuzijama krvi odlučuje se na temelju brzine povećanja razine bilirubina tijekom vremena. U donošene novorođenčadi takve indikacije nastaju kada je satni porast sadržaja bilirubina veći od 5,13 µmol/l, ili se treba usredotočiti na razinu bilirubina koja prelazi kritične brojke (na Polachekovoj ljestvici): razina neizravnog bilirubina u u donošene djece je preko 306, au nedonoščadi - preko 204 µmol /l.

Ako dijete razvije anemiju (smanjenje hemoglobina ispod 80 g / l), antianemično liječenje se provodi frakcijskim transfuzijama krvi od 20-25 ml 2-3 puta. Djeca s HDN-om trebaju pažljivu njegu i pravilno hranjenje.

Ako dijete nije primilo zamjensku transfuziju krvi, mora se hraniti donorskim mlijekom prva 2-3 tjedna, usredotočujući se ne samo na sadržaj Rh antitijela u majčinom mlijeku, već i na težinu bolesti.

Djeca liječena zamjenskom transfuzijom krvi mogu se hraniti majčinim mlijekom ranije (od 5.-7. dana života).

Nakon tretmana u akutno razdoblje bolesti, nakon otpusta iz rodilišta ili bolnice, djetetu od 3 tjedna starosti do 2 mjeseca treba napraviti krvnu pretragu svakih 10-14 dana i, ako se hemoglobin smanji, podvrgnuti se liječenju vitaminom B 12, 50 mcg svakih drugi dan, 10-12 injekcija po kuri. Djeci s oštećenjem središnjeg živčanog sustava propisana je kura vitamina B 12 - 50 mcg svaki drugi dan, za kuru od 20 injekcija.

Prognoza. Djeca koja su imala hemolitičku bolest novorođenčadi i koja su odmah liječena dovoljnom količinom transfuzije obično se dobro razvijaju u budućnosti. Za blage i srednje teške oblike žutice, prognoza je povoljna. Bolesnici s HDN-om u obliku teške žutice s hiperbilirubinemijom iznad "kritičnih" brojki u akutnom razdoblju, koji se ne liječe na vrijeme nadomjesnom transfuzijom krvi, mogu umrijeti tijekom prvih dana života. U onih koji prežive razvoj kernikterusa u akutnom razdoblju naknadno se otkrije organsko oštećenje središnjeg živčanog sustava koje se očituje zaostajanjem u tjelesnom i mentalnom razvoju, oštećenjem sluha i govora.

Djeca s rezidualnim učincima središnjeg živčanog sustava zahtijevaju rehabilitacijsku terapiju. Treba ih paziti, masirati i propisati terapiju lijekovima - glutaminska kiselina, vitamini B kompleksa (B 6, B 1, B 12), aminalon.

Preventivne radnje kako bi se spriječila glavobolja tenzijskog tipa ili smanjila njezina ozbiljnost treba provoditi u antenatalnoj klinici i sastojati se od sljedećeg:

1. Određivanje Rh faktora i krvne grupe kod svih trudnica
2. Sve žene s Rh negativnom krvlju i grupom 0(I) moraju se evidentirati, prikupiti im detaljna anamneza i utvrditi jesu li u prošlosti imale transfuziju krvi bez uzimanja u obzir Rh faktor. Svim tim ženama potrebno je redovito (jednom mjesečno) određivati ​​titar Rh protutijela. Ako postoji nepovoljna anamneza (prema HDN) i visok titar antitijela, radi se rani (2 tjedna prije) porod.
3. Trenutno se desenzibilizacija s Rh-negativnom krvlju uspješno provodi nizom posebnih mjera: u posljednja 3 mjeseca trudnoće - to je presađivanje kožnog režnja od muža, uvođenje primigravida (ako dijete ima Rh- pozitivna krv) neposredno nakon rođenja (unutar prva 72 sata nakon rođenja) anti-Rh-gama imunoglobulin (200-250 mcg), pripremljen iz krvi Rh-negativnih žena koje su rodile Rh-pozitivno dijete. Na taj način se želi neutralizirati Rh faktor kao antigen.
4. Trudnice s Rh negativnom krvlju, čiji titar protutijela brzo raste, osobito ako su prethodne trudnoće nepovoljno završile, trebaju biti smještene u specijaliziranu bolnicu 3-4 tjedna prije rođenja. rodilište za praćenje tijeka trudnoće. U trudnica s visokim titrom protutijela koje su u bolnici potrebno je pratiti dinamiku razine bilirubina u fetusu. S visokim titrom bilirubina, raniji porođaj može biti potreban ako se odredi optimalni stupanj zrelosti fetusa (što je moguće s modernim istraživanjima), omogućujući mu da se nosi s izvanmaterničnim životom. Opisani su slučajevi intrauterine razmjene krvi u fetusu.
5. U slučaju Rh-negativne krvi, potrebno je održati prvu trudnoću, budući da se prvo dijete obično rađa normalno; opasnost od HDN-a kod djece takvih žena povećava se s ponovljenim trudnoćama.

Hemolitička anemija (HA) je skupina heterogenih bolesti koje objedinjuje jedna patogenetska značajka: skraćenje životnog vijeka eritrocita, razvoj hemolize eritrocita. različitim stupnjevima intenzitet.

Etiologija i patogeneza ovih bolesti su različite, ali je glavni klinički kompleks simptoma isti: anemija hiperregenerativne prirode, poremećaji metabolizma bilirubina zbog neizravni razlomak, hepatolienalni sindrom. Za postavljanje dijagnoze potrebno je provesti diferencijalnu dijagnozu s mnogim bolestima, uključujući one povezane s poremećajima metabolizma bilirubina.

zajednički cilj— biti u stanju dijagnosticirati HA, snaći se u nozološkim oblicima HA i odrediti taktiku liječenja bolesnika.

Specifični ciljevi

Identificirati glavne znakove kompleksa kliničkih simptoma hemolize, postaviti kliničku dijagnozu, odrediti taktiku liječenja bolesnika, pružiti prvu pomoć hitna pomoć s teškom hemolizom.

Teorijska pitanja

1. Klasifikacija GA.

2. Klinička obilježja glavnog kompleksa simptoma HA.

3. Nasljedni HA: etiologija, patogeneza, klinička slika, taktika liječenja.

4. Stečena HA: etiologija, patogeneza, klinička slika, taktika liječenja.

Klinička klasifikacija

Najčešće korištena klasifikacija anemije do danas je ona koju je 1979. predložio L.I. Idelson:

- anemija povezana s gubitkom krvi;

- anemija zbog poremećene hematopoeze;

- anemija zbog povećanog razaranja krvi.

A. Nasljedno:

1. Membranopatija (mikrosferocitoza, eliptocitoza, piropoikilocitoza, akantocitoza, stomatocitoza, paroksizmalna noćna hemoglobinurija).

2. Enzimopatije (defekti Embden-Meyerhoffovog ciklusa, pentozofosfatnog ciklusa, metabolizma nukleotida, methemoglobinemije).

3. Hemolitička anemija zbog defekata u strukturi i sintezi hemoglobina (anemija srpastih stanica, talasemija, eritroporfirija).

B. Kupljeno:

1. Imunološke i imunopatološke (autoimune, izoimune, transimune, anemije izazvane haptenskim lijekovima).

3. Hemolitička anemija uzrokovana kemijskim oštećenjem crvenih krvnih stanica (otrovanje teškim metalima, zmijski otrov).

4. Nedostatak vitamina (E-vitaminska anemija nedonoščadi).

5. Hemolitička anemija uzrokovana mehaničkim oštećenjem eritrocita (mikroangiopatska hemolitička anemija, trombotična trombocitopenična purpura, hemolitičko-uremijski sindrom, diseminirana intravaskularna koagulacija (DIK), fragmentacija eritrocita, u kombinaciji s intrakardijalnim patologijama kao rezultat izravne mehaničke ozljede eritrocita kada se dolaze u kontakt s valvularnom protezom, ogromni hematomi (Kasabach-Merrittov sindrom), hemangiom jetre).

Na temelju gornje klasifikacije možemo zaključiti da GA može biti i neovisna bolest i simptom bolesti.

Hemoliza eritrocita može se pojaviti akutno, kronično iu obliku hemolitičke krize (akutne hemolize) na pozadini kronične hemolize.

Glavna klinička obilježja hemolize eritrocita:

- anemija različite težine;

- poremećaj metabolizma bilirubina zbog povećanja neizravne frakcije kao rezultat funkcionalnog preopterećenja jetre produktima razgradnje hemoglobina;

- hepatolienalni sindrom s dominantnim povećanjem slezene zbog povećanja funkcionalno opterećenje jetre i povećana sekvestracijska funkcija slezene.

Tijekom hemolitičke krize pacijenti se žale na opća slabost, povišena tjelesna temperatura, glavobolja, gubitak apetita, mučnina, ponekad povraćanje, bolovi u trbuhu ili osjećaj težine u lijevom hipohondriju, žutica, blijeda koža s nijansom voska.

Tijekom objektivne studije, stigma disembriogeneze može privući pozornost: tornjasta lubanja, gotičko nepce, deformacija čeljusti, zubi, hiperkromija šarenice, retrakcija hrpta nosa, mikroftalmija, tortikolis itd.

Anemija je hiperregenerativne prirode zbog iritacije eritroidne hematopoeze kako bi se kompenzirala hemoliza. Laboratorijski znak hemolize eritrocita (akutne ili kronične) je pojačana retikulocitoza, pojava normocita zbog otpuštanja nezrelih eritroidnih elemenata koji sadrže jezgru iz koštane srži, koji sadrže ostatke jezgri koje pripadaju klasi sazrijevajućih eritroidnih elemenata.

Sve druge manifestacije koje se mogu pojaviti kod GA uzrokovane su bolešću protiv koje dolazi do hemolize crvenih krvnih stanica. Dakle, u početnoj fazi dijagnosticiranja GA potrebno je provesti diferencijalna dijagnoza sa sljedećim bolestima:

— stečene i kongenitalne HA i hemoglobinopatije;

— patologija jetre;

- mijeloproliferativne bolesti;

- zarazne bolesti.

Nasljedne hemolitičke anemije- velika skupina bolesti koja ujedinjuje nasljednu HA povezanu s poremećajem membrane eritrocita, fermentopatiju eritrocita i anemiju povezanu s nestabilnošću hemoglobina.

Klinička slika. Nasljedni HA, osim hemolitičkog sindroma različite težine, koji se javlja kronično ili akutno u obliku krize, imaju zajedničke fenotipske značajke: toranj lubanje, udubljeni hrbat nosa, gotičko nepce, deformacije čeljusti, zubi, prognatizam, sindaktilija, polidaktilija , mikroftalmija, može se primijetiti heterokromna šarenica, tortikolis. Radiološki znakovi ekspanzije mosta koštane srži hematopoeze su simptom "četke" na rendgenskim snimkama lubanje i zadebljanje unutarnje ploče čeone kosti.

Razmotrimo pojedine nozološke oblike nasljednih bolesti koje imaju najveće kliničko značenje.

Nasljedna mikrosferocitna hemolitička anemija(Minkowski-Choffardova bolest) je genetska bolest (tip nasljeđivanja je autosomno dominantan), praćena hemolizom različitog intenziteta, smanjenjem osmotske rezistencije eritrocita, sferocitozom, splenomegalijom i žuticom.

Etiologija. Pojačano razaranje eritrocita posljedica je nedostatka ili patologije jednog ili više proteina membrane eritrocita (defekt spektrina i akkirina itd.).

Patofiziologija:

1. Gubitak lipida u membrani crvenih krvnih stanica.

2. Neravnoteža natrija u crvenim krvnim stanicama (pojačano nakupljanje vode u njima).

3. Smanjenje područja crvenih krvnih stanica i zbijanje citoplazme (smanjuje sposobnost crvenih krvnih stanica da se deformiraju pri prolasku kroz slezene sinusa).

Oštećena crvena krvna zrnca progutaju makrofagi slezene.

Klinička slika. Tijek bolesti je valovit, hemolitičku krizu zamjenjuje relativna remisija koja traje od nekoliko mjeseci do 1-2 godine. Hemolitička kriza može biti izazvana infekcijom, psiho-emocionalnim stresom, tjelesnom aktivnošću ili promjenom klimatske zone. Tijek bolesti može biti blag (bez krize ili s učestalošću krize ne više od 1 puta u 1-2 godine), umjeren (krize 2-3 puta godišnje) i težak s čestim krizama i teškim poremećajem metabolizma bilirubina. .

Značajke mikrosferocitoze u male djece:

- postupan početak bolesti, sporo napredovanje anemije, često teške;

- teški poremećaj metabolizma bilirubina;

- česti razvoj parenhimskog hepatitisa;

- kod djece prva 3 mjeseca mikrosferocitoza i retikulocitoza su blago izražene i javljaju se u kasnijoj dobi. Karakteristična je pojava normoblasta, osobito tijekom krize;

— oporavak od krize je spor;

— uz smanjenje minimalne osmotske rezistencije eritrocita, opaža se povećanje maksimalne osmotske rezistencije eritrocita.

Komplikacije. U novorođenčadi - kernicterus, u djece starije od 1 mjeseca - kolelitijaza, kronični hepatitis, ciroza jetre. Uz česte transfuzije krvi kod ljudi s teškom bolešću - hemosiderozom. Aregenerativne krize tijekom parvovirusne infekcije.

Klinička obilježja generativnih kriza:

- opaženo u djece od 3-11 godina, u trajanju od 4-5 dana do 2 tjedna;

- akutni početak krize s reakcijom visoke temperature, teška intoksikacija;

— potpuna odsutnost ikterus kože i bjeloočnice;

— veličina slezene se ne povećava prema težini anemije;

— na početku i na vrhuncu hemolitičke krize nema retikulocitoze;

- neki bolesnici mogu imati trombocitopeniju;

- u mijelogramu - inhibicija hematopoeze s dominantnim sužavanjem eritroidne loze (proces je reverzibilan).

Laboratorijska dijagnostika

1. Anemija različite težine. U 25% bolesnika, anemija se ne može uočiti zbog kompenzacije. Prosječni volumen eritrocita, prosječni sadržaj hemoglobina u eritrocitu i indeks boje mogu biti normalni, povećani ili smanjeni.

2. Teška retikulocitoza.

3. Broj leukocita i trombocita je normalan, povećava se nakon splenektomije.

4. Krvni razmaz sadrži pojedinačne mikrosferocite (manji eritrociti, hiperkromatski, bez centralnog pročišćavanja, poikilocitoza).

5. Smanjenje prosječnog volumena eritrocita tijekom eritrocitometrije i pomak eritrocitometrijske krivulje ulijevo.

6. Smanjena osmotska rezistencija eritrocita: eritrociti brzo hemoliziraju u hipotoničnoj otopini natrijevog klorida (hemoliza počinje u 0,6-0,7% otopini).

7. Koncentracija bilirubina u krvnom serumu je povećana zbog neizravne frakcije različite težine.

8. U mijelogramu - inhibicija hematopoeze s dominantnim sužavanjem eritroidne loze (proces je reverzibilan).

Liječenje. Metoda izbora za liječenje Minkowski-Choffardove anemije je splenektomija. Splenektomija nije indicirana za bolesnike s asimptomatskim tijekom bolesti. Kako bi se spriječile teške zarazne komplikacije prije ili nakon splenektomije, preporučuje se profilaktičko cijepljenje antipneumokoknim cjepivom.

U slučaju hemolitičke krize nadomjesna transfuzija krvi prema vitalnim indikacijama u dozi od 8-10 mg/kg, detoksikacijska terapija, korekcija ravnoteže vode i elektrolita, kardiovaskularni lijekovi prema indikacijama.

Glukokortikoidi i dodaci željeza nisu preporučljivi. Tijekom aregenerativne krize indicirani su kratkotrajni kortikosteroidi u dozi od 1-1,5 mg/kg.

Nasljedna nesferocitna hemolitička anemija povezana s nedostatkom enzima eritrocita,- heterogena skupina anemija koja je posljedica poremećaja različitih enzimskih sustava za iskorištavanje glukoze, od kojih je većina praćena kroničnom ili intermitentnom hemolizom s nespecifičnim promjenama morfologije eritrocita: bazofilija, polikromazija, sferocitoza, ciljani eritrociti. Ovu skupinu bolesti karakterizira:

— normalna osmotska rezistencija u inkubiranoj krvi;

- povećana autohemoliza sterilne krvi inkubirane na temperaturi od 37 ° C (normalno, nakon 48 sati, postotak lize eritrocita je 0,4-4,5%; s ovom vrstom hemolitičke anemije može biti hemolizirano do 40% eritrocita);

- neispravan metabolizam eritrocita.

Klinička slika nasljedna nesferocitna HA: epizode hemolize nakon izlaganja oksidansima ili infekcije; kronični HA; akutna hemoliza nakon jela graha (favizam); methemoglobinopatija; žutica novorođenčadi.

Najčešća abnormalnost crvenih krvnih stanica je nedostatak aktivnosti glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G-6-PDH).. Strukturni gen odgovoran za sintezu G-6-FDG nalazi se na X kromosomu, lokus se nalazi pored gena za sljepoću za boje pa se često kombinira sa sljepoćom za boje. Tip nasljeđivanja je nepotpuno dominantan, spolno vezan. Prema tome, dječaci su homozigoti i boluju od ove bolesti. Homozigotne djevojčice obolijevaju, heterozigoti imaju 50% aktivnosti enzima i ne obolijevaju.

Postoje afrički, mediteranski i rijetki oblici teškog nedostatka G-6-FDG.

Patogeneza. Stanice s nedostatkom G-6-FDG ograničene su u sposobnosti generiranja NADP-a i stvaranja reduciranog oblika glutationa, koji je neophodan za smanjenje sadržaja vodikovog peroksida i slobodnih radikala koji nastaju tijekom funkcioniranja stanice. Eksplozija kisika koja je posljedica viška vodikovog peroksida dovodi do denaturacije proteina koji je pričvršćen na membranu crvenih krvnih stanica. Nastala takozvana Heinzova tjelešca mijenjaju oblik i strukturu crvenih krvnih stanica. Dok crvena krvna zrnca prolaze kroz jetru i slezenu, Heinzova tjelešca, zajedno s dijelom stanične membrane, "otkinu" makrofagi.

Klinička slika Nedostatak G-6-FDG. U novorođenčadi HA je često teška i zahtijeva nadomjesnu transfuziju krvi. Sazrijevanjem sustava jetrene glukuroniltransferaze smanjuje se stupanj hiperbilirubinemije.

U starije djece i odraslih, nedostatak G6-FDG očituje se kao kronični HA, koji se obično pogoršava dodatkom interkurentnih bolesti i/ili lijekova.

Lijekovi koji uzrokuju hemolizu crvenih krvnih stanica zbog nedostatka G-6-FDG: antimalarici, sulfonamidi, nitrofurani, analgetici, kemikalije - metilensko plavo, naftalen, fenilhidrazin, trinitrotoluen itd. Akutna hemoliza javlja se drugi dan uzimanja lijekova. Klinička slika je izražena akutnom hemolizom, akutnim zatajenjem bubrega, au nekih bolesnika i DIC sindromom. Ukidanje lijekova dovodi do prestanka hemolize. U hemogramu, uz znakove karakteristične za hemolizu, primjećuje se neutrofilija s pomakom ulijevo i toksična granularnost neutrofila.

Korekcija acidoze tijekom infekcije zaustavlja hemolizu.

Jedna od najtežih manifestacija nedostatka G-6-FDG je favizam. Javlja se kod djece u dobi od 1-5 godina kada jedu fava grah ili udišu fava grah. Akutna hemoliza javlja se 5-24 sata nakon uzimanja boba. Javlja se oštro bljedilo kože i sluznica, groznica, hemoglobinurija, bolovi u leđima, hemoglobin (Hb) pada na 60-40 g/l. Često komplicirano akutnim zatajenjem bubrega. Nakon 3-4 dana od početka hemolize dolazi do sporog oporavka.

Laboratorijska dijagnostika. Tijekom krize: teška anemija, leukocitoza s pomakom ulijevo. Morfologija eritrocita tijekom krize: prisutnost Heinzovih tjelešaca, fragmentirane stanice. Nakon 4-5 dana javlja se retikulocitoza s vrhuncem nakon 10-20 dana.

Makro- ili mikrocitna anemija; razmazi periferne krvi pokazuju abnormalnu boju, oblik i prisutnost Heinzovih tjelešaca. S masivnom intravaskularnom hemolizom - hemoglobinurija. Dijagnoza nedostatka G-6-FDG treba se temeljiti na izravna definicija aktivnost enzima. Indicirano je određivanje aktivnosti G-6-FDG u rodbini bolesnika.

Liječenje. Prekid uzimanja lijekova koji su uzrokovali krizu. Liječenje infekcije, dekompenzacija šećerna bolest, protiv koje je nastala kriza. U novorođenčadi s teškom hiperbilirubinemijom provodi se nadomjesna transfuzija krvi. Terapija detoksikacije, korekcija volumena cirkulirajuće krvi, acidobazna ravnoteža.

Zamjenska transfuzija krvi pribjegava se samo u slučajevima teške anemije na pozadini antikoagulansa (masivna hemoliza crvenih krvnih stanica dovodi do oslobađanja tromboplastičnih tvari i izaziva sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije). U slučaju masivne intravaskularne hemolize indicirana je plazmafereza, u slučaju akutne zatajenje bubrega- hemodijaliza.

Preventivna cijepljenja provode se samo za epidemiološke indikacije.

talasemija- skupina bolesti s nasljednim poremećajem u sintezi jednog ili više globinskih lanaca. Zbog neravnoteže u proizvodnji globinskih lanaca razvija se neučinkovita hematopoeza, neispravna proizvodnja Hb, hemoliza i anemija različite težine.

Epidemiologija. Hemoglobinopatije su najčešće monogene nasljedne bolesti kod djece (oko 240 milijuna ljudi na Zemlji prema Svjetska organizacija zdravstvena njega). Svake godine u svijetu se rađa i umire oko 200 tisuća ljudi s ovom bolešću. Hemoglobinopatije se često otkrivaju u Zakavkazju, središnjoj Aziji, Dagestanu, Moldaviji, Baškiriji itd.

Patofiziologija. Svaka se molekula Hb sastoji od 2 odvojena para identičnih globinskih lanaca. U odraslih, Hb je predstavljen HbA (96%) i HbA2 (2,5%). U fetusu prevladava fetalni HbF. Različite vrste talasemija povezane su s defektom u bilo kojem od lanaca globinskih polipeptida. Selektivni nedostatak jednog ili više globinskih polipeptidnih lanaca ima dvije neposredne posljedice:

- smanjena sinteza Hb;

— neravnoteža u sintezi globinskih lanaca s pojavom viška količine globinskih lanaca;

- poremećaj metaboličkih procesa u eritrocitu. Potonji se ispostavlja funkcionalno inferiornim i uništava se u stanicama retikuloendotelnog sustava, razvija se neučinkovita eritropoeza i poremećena upotreba željeza nastalog kao rezultat razgradnje Hb.

Ovisno o stupnju smanjenja sinteze jednog ili drugog polipeptidnog lanca molekule Hb, postoje 2 glavne vrste talasemije: a i b. U a-talasemiji, HbA je potpuno (u homozigotnom obliku) ili djelomično (u heterozigotnom obliku) zamijenjen HbF i HbA2. U b-talasemiji, proizvodnja b-lanaca je smanjena ili zaustavljena. Budući da sinteza a-lanaca nije poremećena, u ovom će slučaju stvaranje HbF i HbA2 biti intenzivnije.

Ako je pacijent heterozigot i jedan od alela zadržava sposobnost stvaranja b-lanca, tada će se količina HbA u krvi smanjiti s povećanim količinama HbF i HbA2 (thalassemia minor). Ako je bolesnik homozigot, tada krv sadrži 80-90% HbF i povećanu količinu HbA2 (thalassemia major - Cooleyeva bolest).

Klinička slika ovisi o homo- ili heterozigotnosti. Prema težini razlikujemo veliku talasemiju, malu i minimalnu talasemiju. Thalassemia major (Cooleyeva bolest) je češća u homozigota s b-talasemijom i karakterizirana je naglim do 10% smanjenjem HbA sa značajnim povećanjem fetalnog HbF. Karakterizirana je progresivnom anemijom s eritroblastemijom, hepatosplenomegalijom, pojačanom hemolizom s urobilirubinemijom, ali bez žučnih pigmenata u urinu, osteoporozom s formiranjem mongoloidnog kostura lica, simptomom "četke", tornjastom lubanjom, gotičkim nepcem (proširenje mostobrana). hematopoeze). Postoji zaostajanje u mentalnom i mentalnom razvoju, groznica, blaga žutica i siva boja kože zbog hemosideroze, povremeno se bilježi smeđa pigmentacija kože. Trbuh je naglo povećan u veličini zbog kolosalne veličine jetre i slezene. Prema tijeku razlikujemo fulminantni, kronični i protrahirani kronični oblik, u kojem bolesnik preživi do puberteta.

Thalassemia minor javlja se u heterozigotnih nositelja osobine. Karakteriziraju ga isti simptomi kao i veliki, ali manje izraženi. Bolest je teška u ranoj dobi. Interkurentne infekcije i stres mogu dovesti do hemolitičke krize. Ponekad jedini znakovi bolesti mogu biti laboratorijske promjene.

Laboratorijska dijagnostika. Glavni dijagnostički kriterij je identifikacija HbF, A2, H u proučavanju vrsta hemoglobina. U analizi periferne krvi kod velike talasemije, teške hipokromne mikrocitne anemije, eritroblastoze, normoblastoze, retikulocitoze. Razmaz otkriva crvena krvna zrnca u obliku cilja. Osmotski otpor eritrocita je visok (do hemolize može doći i u 0,1-0,2% otopini natrijeva klorida).

U pozadini čestih transfuzija krvi, povećava se razina serumskog željeza i feritina. Na radiografiji: osteoporoza, simptom "četke", "riblji" kralješci.

Liječenje. Za talasemiju major - česte nadomjesne transfuzije krvi od 15 ml/kg svakih 4-5 dana. Komplikacije: hemosideroza, koja zahtijeva terapiju deferoksaminom (Desferal), eksijade za smanjenje preopterećenja željezom. Splenektomija je neučinkovita. Na radikalan način Liječenje talasemije major je alotransplantacija koštane srži.

Anemija srpastih stanica. Pojam "bolest srpastih stanica" koristi se za označavanje patološkog procesa u kojem se uočava anemija zbog nošenja Hb, koji mijenja svoju strukturu u uvjetima hipoksije.

Etiologija i patogeneza. Anemija srpastih stanica je bolest u kojoj se sintetizira abnormalni HbS. U b-lancu molekula glutaminske kiseline zamijenjena je molekulom valina, što dovodi do promjene svojstava molekule proteina globina. Ova mala promjena u strukturi odgovorna je za duboke poremećaje u molekularnoj stabilnosti i topljivosti. Električni naboj Hb se mijenja, crvene krvne stanice gube sposobnost dekonfiguracije, lijepljenja i hemolizacije u uvjetima hipoksije. Naglo smanjenje topljivosti HbS u uvjetima hipoksije dovodi do polumjesečaste deformacije eritrocita, povećane viskoznosti krvi, vaskularne staze, adhezije eritrocita na endotel, oštećenja tkiva i ishemije organa, što se klinički očituje bolom.

Sposobnost crvenih krvnih stanica da oblikuju srpaste oblike proporcionalna je sadržaju HbS. Bolesnici čije crvene krvne stanice sadrže manje od 50% HbS ne osjećaju simptome bolesti. Srpast se povećava kod acidoze, a smanjuje kod alkaloze. U sinusima slezene dolazi do hemolizacije srpastih crvenih krvnih zrnaca.

Krize mogu biti potaknute infekcijom, dehidracijom tijekom vrućice, acidozom tijekom posta i hipoksijom tijekom raznih bolesti.

Nasljeđe i epidemiologija. Gen srpastosti čest je u zemljama Bliskog istoka, Grčkoj, Indiji, ali najčešće u tropskoj Africi s učestalošću heterozigotnosti većom od 40%. Primijećena je geografska kombinacija bolesti srpastih stanica s područjima gdje je malarija endemična. U homozigota s HbSS uočava se najklasičnija slika anemije srpastih stanica, u heterozigotnom obliku govore o anomaliji srpastih stanica.

Klinička slika. U novorođenčadi visoka razina HbF ima zaštitnu ulogu tijekom prvih 8-10 tjedana. Kada dijete ima 3 ili više mjeseci, krize su češće izazvane ARVI-om, raznim stanjima praćenim hipoksijom, anestezijom itd.

Postoji nekoliko vrsta kriza kod bolesti srpastih stanica.

Vazookluzivna kriza: može se pojaviti u pozadini čimbenika provokacije i svakodnevno i nekoliko puta godišnje. Karakteristično hipoksija tkiva te infarkti organa zbog poremećene mikrocirkulacije srpastim eritrocitima. Popraćeno razvojem paralize (zastoj u cerebralne žile), hematurija (zastoj u bubrežnim kapilarama), aseptična nekroza kostiju, čirevi kože, kardiomegalija, mialgija, infarkt pluća, jetre, slezene. Česte krize mogu dovesti do fibroze slezene, funkcionalne asplenije i ciroze jetre. U svim slučajevima postoji izražena sindrom boli. Kriza se obično riješi u roku od nekoliko sati do nekoliko dana.

Sekvestracijska kriza: pojavljuje se kod djece, a vrlo rijetko kod odraslih. Zbog nepoznatih uzroka, pacijenti sa značajnom splenomegalijom doživljavaju iznenadnu pasivnu sekvestraciju crvenih krvnih stanica u slezeni, što može uzrokovati arterijska hipotenzija i dovesti do iznenadne smrti.

Hemolitička kriza: uvijek se promatra stalna umjerena hemoliza crvenih krvnih stanica, ali ponekad može doći do iznenadne masivne hemolize s oštrim smanjenjem Hb (rijetko se promatra).

Aplastična kriza: češće uzrokovane ljudskim parvovirusom B19 i stanja praćena nedostatkom folata.

Djeca s homozigotnim HbSS-om obično su niska i imaju odgođen pubertet, no njihov se rast nastavlja u kasnoj adolescenciji i doseže normalne razine u odrasloj dobi. Sve stigme nasljedne HA karakteristične su zbog širenja mosta hematopoeze (mongoloidni tip lica, toranj lubanje, simptom "četke" na radiografijama lubanje, "riblji" kralješci). Nakon 4 godine često se javlja aseptična nekroza glavica femur. Mogući su spontani prijelomi kostiju. Prijapizam se otkriva kod dječaka. Komplikacije bolesti su oštećenje jetre (kolestaza, ciroza, kolelitijaza), bubrega (hipostenurija, hematurija), fibroza slezene i funkcionalna asplenija, razne lezije središnjeg živčanog sustava.

Laboratorijska dijagnostika. Glavna metoda dijagnoze je elektroforeza hemoglobina, koja otkriva povećanje razine HbS. Kada se kombiniraju anemija srpastih stanica i b-talasemija, koncentracije HbF i HbA2 su povećane. U testu krvi: normokromna normocitna anemija različite težine, anizocitoza, poikilocitoza; u krizi se mogu otkriti eritrociti srpastih stanica, ciljni eritrociti, umjerena retikulocitoza. Leukocitoza i trombocitoza često se opažaju zbog demarkacije perifernog bazena leukocita na pozadini mikrocirkulacijskih poremećaja, povećane funkcije koštane srži i funkcionalne asplenije.

Liječenje. Ne postoji učinkovito liječenje anemije srpastih stanica, stoga bi skrb za bolesnika trebala biti usmjerena na liječenje komplikacija.

Kako bi se povećala eritropoeza, potrebno je dulje vrijeme propisivati ​​dodatke folne kiseline. Transfuzije crvenih krvnih zrnaca ne provode se rutinski, ali profilaktičke transfuzije zamjene krvi mogu smanjiti broj kriza, ali rizik same transfuzije može biti veći.

Tijekom krize pacijenta treba utopliti te mu dati odgovarajuću hidrataciju i lijekove protiv bolova, a učinkovit je i kisik. Opću anesteziju treba provoditi vrlo pažljivo zbog visokog rizika hemolitička kriza.

Imune hemolitičke anemije

Za izoimunu HA karakteristično je da do hemolize eritrocita dolazi pod utjecajem protutijela protiv antigena eritrocita bolesnika koja u organizam ulaze izvana (hemolitička bolest novorođenčeta; autoimuna HA kod majke; transfuzija eritrocita nekompatibilnih s ABO sustavom). , Rh faktor itd.). Heteroimuna HA povezana je s pojavom novog antigena na površini eritrocita bolesnika. Taj novi antigen može biti lijek koji pacijent prima (antibiotik, sulfonamid itd.), antigeni preventivnih cjepiva. Kompleks antigen-antitijelo fiksiran je na membrani eritrocita, a hapten može biti i virus (Epstein-Barr virus i dr.). Do hemolize crvenih krvnih stanica dolazi zbog dodavanja komplementa i njegovog uništavanja od strane makrofaga. Tijek heteroimunog GA obično je akutan i završava nakon prekida medicinski proizvod, uklanjanje infekcije.

GA-ovi koji se javljaju tijekom sloma nazivaju se autoimuni imunološka tolerancija na antigene eritrocita periferne krvi, eritrokariocita i drugih prekursora eritropoeze. Sve autoimune HA mogu se podijeliti na idiopatske i simptomatske na pozadini opće bolesti (ulcerozni kolitis, autoimuni hepatitis, giardijaza.). Autoimuni HA opaža se u bilo kojoj dječjoj dobi, isključujući prve mjesece života. Dakle, etiologija bolesti je raznolika.

Prema patogenezi razlikuju se autoimuni HA s nepotpunim toplim antigenima, imuni hapten, HA s hladnim antigenima i autoimuni HA s bifazičnim hemolizinima u male djece.

Laboratorijska dijagnostika. Od odlučujuće je važnosti određivanje antieritrocitnih protutijela izravnim i neizravnim Coombsovim testom. U klinička analiza krv: umjerena/teška anemija, normokromna, normocitna, retikulocitoza. U slučaju najoštrijeg i akutnog početka - leukocitoza, neutrofilija s pomakom ulijevo. Kršenje metabolizma bilirubina zbog neizravne frakcije.

Liječenje. U pedijatrijskoj praksi potrebno je liječiti pretežno idiopatski autoimuni GA toplinskog tipa. Glavna metoda liječenja je monoterapija steroidima - prednizolon u dnevnoj dozi od 2 mg/kg, podijeljeno u 2-3 doze. Kurs treba trajati najmanje 4 tjedna uz postupno ukidanje uz kontrolu retikulocitoze i negativan Coombsov test. U slučajevima autoimunog GA rezistentnog na glukokortikoide propisuju se imunosupresivi: azatioprin (imuran 2-4 mg/kg); ciklofosfamid 2-3 mg/kg uz individualni odabir režima i doze. Transfuzije krvi provode se samo iz zdravstvenih razloga: isprane crvene krvne stanice prema individualnom odabiru.

Bibliografija

1. Alekseev N.A. Hematologija i imunologija djetinjstvo/ NA. Aleksejev. - M.: Hipokrat, 2009. - 1039 str.

2. Guseva S.A. Bolesti krvnog sustava / S.A. Guseva, V.P. Voznjuk. - M.: Medpress-inform, 2004. - 488 str.

3. Guseva S.A. Anemija / S.A. Guseva, Ya.P. Gončarov. - K.: Logos, 2004. - 408 str.

4. Kuzmina L.A. Hematologija dječje dobi / L.A. Kuzmina. - M.: Medpress-inform, 2001. - 400 str.

5. Praktični vodič o dječjim bolestima / Ed. A.G. Rumyantseva, E.V. Samochatova. - M.: Medpraktika, 2004. - 792 str.

6. Vodič za laboratorijsku hematologiju / Ed. izd. A.I. Vorobjov. - M.: Praktična medicina, 2011. - 352 str.

7. Sheffman F.J. Patofiziologija krvi / F.J. Sheffman. - M.: Binom, 2009. - 448 str.

Hemolitička bolest novorođenčadi (HDN, sinonimi: fetalna eristoblastoza, hemolitička anemija) je bolest koja se očituje masivnim razaranjem crvenih krvnih stanica, glavnim uzrokom žutice u djeteta, spontanih pobačaja i mrtvorođenčadi.

Prema statistikama SZO, bolest se otkriva u 0,6% djece, stopa smrtnosti je 2,5%. Patologija je povezana s imunološki sustav, budući da je rezultat sukoba između antigena krvi majke i fetusa.

Čimbenici koji uzrokuju hemolitičku bolest novorođenčadi

Otkriveno je da su svi glavni antigeni sadržani u eritrocitima. Ukupno je identificirano 6 antigena Rh sustava. Jedan od njih je Rh faktor, nazvan antigen D. On je uzrok nekompatibilnosti u 30% identificiranih bolesti, nema ga kod majke, a prisutan je kod fetusa kada se naslijedio od oca. Stoga se u majčinom tijelu stvaraju antitijela na njega. To se događa ako majka ima negativan Rh faktor, a dijete ima pozitivan Rh faktor.

U drugim slučajevima, bolest je povezana s antitijelima koja tvore krvne grupe (prema ABO sustavu). Hemolitička bolest u novorođenčadi, povezana s grupnom nekompatibilnošću, razvija se kada majka ima krvnu grupu 0 (I), a fetus ima krvnu grupu A (II) ili B (III).

Patogeneza bolesti

Bolest se razvija u maternici, njezine manifestacije su različite, ali rezultat je hemoliza crvenih krvnih stanica i smrt fetusa (ili novorođenčeta).

Hemoliza- To je razaranje membrane crvenih krvnih zrnaca uz otpuštanje hemoglobina u krvnu plazmu. Proces razaranja crvenih krvnih zrnaca normalan je jer se događa svakih 120 dana: tako se krvne stanice obnavljaju. Ali tijekom hemolize, ogromna količina hemoglobina se oslobađa u krv, zbog čega se u krvnoj plazmi stvara visok sadržaj bilirubina i željeza, a mehanizam cirkulacijskog sustava je poremećen. Osim toga, razvija se anemija.

Sva ta količina hemoglobina ulazi u jetru, gdje se neutralizira (konjugacija s žučne kiseline). Uz tako veliku količinu oslobođenog hemoglobina, jetra se ne može nositi s opterećenjem, a slobodni bilirubin, koji ima neurotoksična svojstva, prodire u sve organe, usporava oksidativne reakcije, uzrokujući destruktivnim procesima u tkivima i organima na razini stanica, uništavajući ih.

Kada krvna plazma sadrži 340 μmol/L bilirubina, on prelazi krvno-moždanu barijeru, mijenja strukturu moždanih stanica i dovodi do bilirubinske encefalopatije. U budućnosti, to dovodi do invaliditeta. Za nedonoščad granična koncentracija je 200 µmol/l. To se događa zbog oštećenja jezgri baze mozga (subtalamika, hipokampusa, malog mozga, kranijalnih živaca) toksičnim neizravnim bilirubinom.

Simptomi hemolitičke bolesti u novorođenčadi

Hemolitička bolest novorođenčadi javlja se u tri klinička oblika:

Edem;

Žutica;

Anemična.

Najteži oblik bolesti

Edematozni oblik karakterizira nakupljanje tekućine u tjelesnim šupljinama (pleuralnoj, trbušnoj i perikardijalnoj). Težina fetusa i posteljice se udvostručuje. Na objektivni pregled otkrivaju se:

Bljedoća kože i sluznice;

Hepato- i splenomegalija (značajno povećanje jetre i slezene);

Modrice i petehije na koži.

Opći klinički test krvi pokazuje tešku anemiju:

Hemoglobin - 30-60 g / l;

Crvena krvna zrnca -1x1012/l;

Sukladno tome izražene su anizocitoza, poikilocitoza i eritroblastoza;

Leukocitoza;

Neutrofiloza s izraženim pomakom ulijevo.

Takva anemija, u kombinaciji s hipoproteinemijom i oštećenom propusnošću kapilara, uzrokuje teško zatajenje srca, što je uzrok fetalne ili novorođenčadi smrtnosti.

Najčešći oblik hemolitičke bolesti u novorođenčadi

Žutica- najčešći klinički oblik bolesti. Razvija se pred kraj trudnoće kao posljedica djelovanja antitijela u majčinom tijelu na fetus. Bebina težina se ne mijenja, trudnoća teče normalno, beba se rađa s normalnom bojom kože. Nakon toga se razvijaju sljedeće manifestacije:

Žutica, prvi simptom bolesti, javlja se 1-2 dana nakon rođenja; intenzitet i boja se mijenjaju kako bolest napreduje (narančasta - brončana - limun - nezreli limun;

Hepato - i splenomegalija;

Tjestasto tkivo u donjem dijelu trbuha;

Smanjeni refleksi (sisanje, gutanje), letargija, adinamija.

U perifernoj krvi:

Pseudo-leukocitoza (zbog porasta mladih crvenih krvnih zrnaca, koja se pri brojanju percipiraju kao leukociti);

Povećani retikulociti.

U biokemijskim testovima: neizravni bilirubin - do 350 µmol/l. Uništava hepatocite, stanice miokarda i selektivno utječe na neurone mozga. Višak bilirubina taloži se u bubrežnim tubulima, što dovodi do infarkta bubrega. Bilirubinska encefalopatija se razvija 5-6 dana.

Zbog akutna ozljeda jetrenih stanica dolazi do poremećaja sinteze proteina i faktora zgrušavanja krvi, što dovodi do pada protrombina i pojačanog krvarenja. Viskoznost i gustoća žuči se povećava zbog visokog sadržaja, što dovodi do stvaranja kamenaca i razvoja opstruktivne žutice.

Tijekom ikterične forme postoji nekoliko faza:

1. intoksikacija u obliku nedostatka apetita, pospanosti, letargije, smanjenog mišićnog tonusa, adinamije, povraćanja;

2. utjecaj na jezgre mozga - konvulzivni sindrom, smanjeni refleksi, ispupčena fontanela, napetost vratnih mišića, nistagmus, smanjen broj otkucaja srca, apneja;

3. imaginarna dobrobit - razvija se do 10-14 dana života, izražava se u smanjenju patoloških neuroloških simptoma, nestanku napadaja;

4. komplikacije - razvijaju se do 3-5 mjeseca života u obliku paralize, pareze, konvulzija, gluhoće.

Za koji dan može doći smrt zbog toksičnog djelovanja bilirubina na jezgre mozga. Preživjela djeca znatno zaostaju u odnosu na svoje vršnjake u psihičkom i tjelesnom razvoju, imaju problema sa sluhom i vidom, slab imunološki status, pa često obolijevaju razne infekcije komplicirano sepsom.

Anemični oblik

Anemični oblik razvija se u 15% bolesnika. Manifesti:

Letargija;

Bljedilo;

Hepatolienalni sindrom.

Bljedoća kože i sluznice određena je 5-7 dana, prije čega je maskirana žuticom.

Laboratorijski podaci:

Hemoglobin - 60-100 g/l,

Crvene krvne stanice - 2,5-3,0 T / l;

retikulocitoza;

Bilirubin je normalan ili blago povišen.

Uz ovaj oblik bolesti, oporavak se brzo javlja transfuzijom male količine Rh negativna krv.

Dijagnostika i prevencija hemolitičke bolesti novorođenčadi

Da biste odredili hemolitičku bolest u novorođenčadi, prije svega proučite:

Tijek prethodnih trudnoća;

Prisutnost pobačaja ili mrtvorođenog djeteta;

Kašnjenja u razvoju postojeće djece;

Rh faktor oca nerođenog djeteta.

Protutijela se određuju kod Rh negativnih žena. Ako postoje, preventivno se primjenjuje specifični anti-rezus gamaglobulin koji slabi njihovo agresivno djelovanje.

U nerođenog djeteta hemolitička bolest otkriva se analizom amnionske tekućine koja se ekstrahira amniocentezom. Sumnja na postojeću patologiju javlja se kada se otkrije bilirubin i poveća njegova specifična težina.

Načela liječenja

Liječenje zahtijeva hitno uklanjanje iz tijela opasnih proizvoda hemolize i protutijela koja su dovela do nje. Istodobno je potrebno zaštititi se od toksičnih učinaka neizravnog bilirubina na organe i sustave djeteta, stimulirati i održavati funkcije jetre i bubrega.

U tu svrhu koriste se:

Transfuzije svježe krvi;

Mjere detoksikacije kroz ezofagealnu sondu i parenteralno;

Za poboljšanje funkcija i zaštitu jetrenog tkiva - fenobarbital, ATP, metionin, ksilitol, prednizolon za tjedni tečaj;

Vitaminoterapija (vitamini B, C, E);

Fototerapija - tretman plavom svjetlosnom lampom pojačava oksidaciju neizravnog bilirubina, pretvarajući ga u netoksični spoj.

Uz pravodobno liječenje, razvoj djeteta ne pati. Moderno perinatalni centri imaju sposobnost obavljanja intrauterine krvne zamjene fetusa. To je moguće s pravodobnim liječenjem i pregledom trudnice, njezinim svjesnim pristupom zdravlju nerođenog djeteta.