이차성 코르티솔혈증. 부신 기능 부전 : 증상, 치료
코르티코스테로이드 약물을 사용한 평생 대체 요법이 포함됩니다. 일단 진단이 내려지면 대부분의 경우 치료는 근육주사 또는 주사로 시작됩니다. 정맥 투여하이드로코르티손(2~3회 주사 시 100~150mg/일). 표현됨 긍정적인 효과하이드로코르티손 치료의 결과는 진단의 정확성에 대한 중요한 증거입니다. 1-CNH로 환자의 상태가 안정화된 후 유지 요법이 처방됩니다: 글루코코르티코이드 활성과 미네랄코르티코이드 활성이 있는 약물의 조합(표 1).
1 번 테이블
만성 부신 부전을 위한 대체 요법
코르티솔 생산의 일주기 리듬을 시뮬레이션하기 위해 일반적으로 글루코코르티코이드 용량의 2/3를 이른 아침에 처방하고 1/3을 점심 시간에 처방합니다. 치료의 적절성은 과다색소침착, 정상적인 건강 및 동맥압, 붓기 없음. 모든 전염병의 경우 하이드로코르티손의 용량을 2~3배 늘려야 합니다. 심각한 열병의 경우 하이드로코르티손 주사로 전환해야 할 수도 있습니다. 다양한 침입 이전 의학적 조작(치아 추출, 위 내시경 등) 50-100 mg의 하이드로 코르티손을 한 번 주사해야합니다. 대체요법의 특징 이차성 코르티솔 저하증다음을 제외하고는 플루드로코르티손을 처방할 필요가 없습니다. 개별 사례심한 저혈압.
치료 급성 부신 부전다음과 같은 기본 원칙을 기반으로 합니다.
- 재수화 요법: 첫날 10-20% 포도당 용액과 함께 2-3리터의 등장액을 투여합니다. 하이드로코르티손을 이용한 대규모 대체 요법: 100mg IV, 이후 3~4시간마다 50~100mg IV 또는 IM. 환자의 상태가 안정되면 유지용량으로 용량을 줄인다. 예를 들어, 하이드로코르티손이 없을 경우 환자가 진료소로 이송되는 동안 동일한 용량의 프레드니솔론이 처방될 수 있습니다. 대증요법 CNN의 보상 취소를 초래한 수반되는 질병(대부분 - 항균 요법 전염병).
예측
필요한 경우 수반되는 질병에 대해 글루코 코르티코이드의 용량을 적절하게 변경할 수 있고 코르티코 스테로이드 과다 복용 증상이없는 질병에 초점을 맞춘 환자의 기간과 삶의 질은 일반적인 환자와 거의 다릅니다. 자가면역질환이 동반되면 예후는 더욱 악화됩니다. 부신백질이영양증의 예후는 좋지 않으며 코르티솔 저하증이 아니라 중추신경계 탈수초 과정의 속도에 따라 결정됩니다. 급성 부신 부전으로 인한 사망률은 40~50%에 이릅니다.
Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.F.
내분비 시스템은 신진 대사, 필수 기능 유지, 성장 및 발달 등 신체의 모든 과정의 주요 지휘자입니다. 내분비샘의 기능이 과도하거나 부족하면 필연적으로 심각한 문제가 발생할 수 있습니다. 호르몬 불균형은 병리학적 과정에서 예외 없이 모든 장기를 포함합니다. 부신 기능 부전도 비슷한 질병입니다.
개념의 정의
내분비계는 장기와 조직을 관리하는 뇌의 다방면적인 중재자입니다. 명령 신경계내분비선은 특수 번역 화학물질- 호르몬.
중앙 당국 내분비 계시상하부이다.그 특별한 세포는 단백질 성질의 물질(방출 인자)을 생성합니다. 후자는 뇌하수체 수준에서 장기 관리의 첫 번째 라인을 수행하기 위해 보내집니다. 이 내분비선은 뇌 근처의 두개강에 직접 위치합니다.
뇌하수체는 신체 활동을 조절하는 두 번째 역할을 합니다.후자는 화합물 - 트로픽 호르몬의 도움으로 수행됩니다. 이러한 물질은 내분비계의 세 번째 수준인 내분비선에 직접적인 영향을 미칩니다.
내분비선 중에서 부신은 특별한 역할을 합니다.이 기관은 한 쌍이며 복강에 위치합니다. 부신의 해부학적 구조는 피질과 수질로 구성됩니다. 첫 번째는 구역으로 더 나누어집니다.
사구체층은 체내 나트륨과 칼륨의 균형을 담당하는 미네랄코르티코이드의 생산을 담당합니다. 피질의 근막대(zonafasculata)는 탄수화물 대사, 혈압 수준, 지방 조직 형성 및 면역체계 활동을 조절하는 글루코코르티코이드를 생성합니다. 망상층은 남성과 여성 모두에게 있어 성호르몬의 공급원입니다. 수질은 불안과 스트레스 호르몬인 아드레날린과 노르에피네프린의 생성을 담당합니다.
뇌하수체는 부신피질자극호르몬(ACTH)의 분비를 통해 부신의 활동을 직접적으로 조절합니다.
부신 기능 부전은 이 내분비선에서 모든 호르몬의 생산이 비합리적으로 낮아 신체에 심각한 대사 장애를 초래하는 것을 설명하는 의학 용어입니다.
질병의 동의어: 코르티솔 저하증, 애디슨병, 청동기 질환, 부신 기능 저하.
부신 기능 부전과는 아무런 관련이 없는 애디슨-비어머병이 있습니다. 이 병리학에서는 왜곡된 조혈이 관찰됩니다. 골수빈혈, 위장 손상 및 신경 조직시아노코발라민(비타민 B12)이 부족하기 때문입니다.
부신 기능 부전의 분류
부신의 기능저하는 여러 유형으로 구분됩니다.
- 코스의 성격에 따라 코르티솔 저하증은 다음과 같이 나뉩니다.
- 단기간에 뚜렷한 대사 변화가 일어나는 급성 형태;
- 애디슨 위기는 질병의 극심한 형태로, 고속대사 장애는 생명에 위협이 될 수 있습니다.
- 임상 징후의 느린 발달을 특징으로 하는 만성 형태;
- 호르몬 장애의 발생 수준에 따라 코르티솔 저하증은 다음과 같이 나뉩니다.
2차 및 3차 부신 부전은 논리적으로 중추 코르티솔 저하증이라는 용어와 결합되어 높은 수준의 국소화를 강조합니다. 병리학적 과정.
원인과 발달 요인
1차, 2차, 3차 형태의 부신 기능부전의 원인은 다소 다릅니다.
내분비계 손상 정도에 따른 코르티솔 저하증의 원인 - 표
| 일차 기능 저하 | 이차 기능 저하 | 3차 기능 저하 |
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코르티솔 저하증의 원인 - 갤러리
뇌하수체 종양 병변 - 코르티솔 저하증의 원인 
부신으로의 출혈 - 심각한 합병증전염병 
뇌허혈이나 출혈은 중추 코르티솔 기능 저하증으로 이어질 수 있습니다.
부신 기능부전으로 이어지는 모든 과정은 필연적으로 다면적인 대사 장애를 유발합니다. 미네랄코르티코이드 생산 감소는 나트륨과 칼륨 저류의 대량 신장 배설을 초래합니다. 이러한 물질의 균형은 신체의 적절한 기능, 즉 심장 박동, 위장관, 뇌의 신경 조직.
글루코코르티코이드 수치가 낮으면 필연적으로 혈액 내 포도당 양의 감소(저혈당증), 근육 약화, 낮은 수준혈압 (저혈압) 및 피부색 변화.
여성의 망상대에서 생성되는 성호르몬의 수준이 부족하면 음모와 겨드랑이 털의 성장이 중단됩니다. 남성의 경우 필요한 물질이 남성 내분비선(고환)에 의해 합성되기 때문에 이러한 위반으로 인해 명확한 임상상이 나타나지 않습니다.
특수 그룹은 만성 부신 기능부전이 있는 임산부로 구성됩니다. 코르티솔 저하증은 임신 과정과 출산 과정은 물론 신생아의 건강에도 부정적인 영향을 미칩니다. 임신 중 여성의 경우 발병 위험이 증가합니다. 급성 형태질병으로 인해 호르몬 복용량이 필연적으로 증가합니다. 노동이 시작되면 약물에 대한 적극적인 의료 지원이 필요합니다. 신생아는 종종 저체중으로 고통받습니다. 해부학적 이상개발. 사산이 가능합니다.
임상 사진
증상 다양한 형태부신 기능 부전은 다소 다릅니다.
급성 코르티솔 저하증은 대개 몇 시간 내에 발생하며 다음과 같은 증상이 특징입니다.
만성 부신 기능 부전의 보상 불량으로 인해 비슷한 증상. 즉각적인 의학적 치료가 없으면 이 임상 양상은 빠르게 진행되어 다음과 같은 결과를 초래합니다. 치명적인 결과.
하위 보상 단계의 만성 부신 기능 부전은 다음과 같은 임상 징후의 느린 진행과 부드러움을 특징으로 합니다.
배경에 대해 보상된 형태의 코르티솔혈증이 관찰됩니다. 적절한 치료. 질병의 임상상은 체중, 근긴장도, 대변 및 혈압 수준의 정상화를 특징으로 합니다.
다음 요소는 질병의 보상 불능에 가장 자주 기여합니다.
신생아의 경우 코르티솔 저하증은 유전병리의 일부입니다. 부신생식기증후군. 이 경우 질병은 애디슨 위기의 발달로 나타납니다. 모든 소아는 출생 직후 이 질병에 대한 선별검사를 받습니다(신생아 선별검사).
애디슨병의 임상적 측면 - 비디오
진단 및 감별진단
정확한 진단을 위해서는 다음과 같은 조치가 필요합니다.
- 주의 깊은 질문을 통해 질병의 발병과 발병에 대한 모든 세부 사항을 확인할 수 있습니다.
- ~에 객관적인 시험피부의 청동 색조, 저혈압 수치가 드러납니다.
- 신경학적 검사에서 근육 약화가 드러났습니다.
- V 일반 분석혈액에서 헤모글로빈 단백질이 감소합니다 (빈혈).
- 생화학적 혈액 검사에서는 포도당과 나트륨 수치가 감소하고 칼륨 수치는 증가한 것으로 나타났습니다.
- 소변의 생화학적 검사에서는 주요 글루코코르티코이드 호르몬인 코티솔 수치가 현저하게 감소한 것으로 나타났습니다.
- ACTH 약물의 외부 투여를 통해 질병의 주요 형태와 중심 형태를 구별할 수 있습니다.
- 혈액 내 ACTH 수준을 테스트하면 문제의 수준을 확인할 수도 있습니다.
- 심전도 검사를 사용하면 높은 칼륨 수치가 심장 박동에 미치는 영향의 징후를 확인할 수 있습니다.
- 컴퓨터(자기공명) 영상을 사용하면 부신과 내분비 조절의 중심 기관인 시상하부와 뇌하수체를 시각화하고 해부학적 구조를 평가할 수 있습니다.
부신 기능 부전의 감별 진단은 다음 질병에 대해 수행됩니다.
부신 부전을 치료하는 방법
코르티솔 저하증의 치료는 내분비학자의 지도하에 수행되며 포괄적입니다.
급성 부신 부전에 도움
질병의 급성 형태(애디슨 위기)는 다음 조치를 수행하여 중환자실에서 병리학적 대사를 적시에 제거해야 합니다.
- 충분한 양의 글루코코르티코이드를 정맥내 투여;
- 활력 유지 중요한 기능: 호흡 및 심장 활동;
- 염화나트륨 용액의 정맥 투여에 의한 전해질 대사 교정;
- 보정 탄수화물 대사포도당 용액을 투여함으로써.
만성 형태의 약물 치료
~에 만성 형태코르티솔 저하증의 경우 치료의 기본은 대체 요법입니다.호르몬 약물은 일반적으로 글루코코르티코이드 효과와 미네랄코르티코이드 효과가 다양한 정도로 결합되어 있습니다. 환자들은 종종 여러 가지 약물을 조합하여 처방받습니다. 호르몬 약물아래 목록에서:
치료를 위해 일반적으로 정제 형태의 약물이 사용됩니다. 일일 복용량의 대부분은 아침에 복용하고 점심 시간에는 소량만 복용합니다. 이 방법을 사용하면 자연적인 호르몬 변동을 유지할 수 있습니다.
다이어트
- 총 칼로리 증가;
- 단백질 함량 증가;
- 탄수화물 식품의 부분 소비;
- 추가 사용 식탁용 소금;
- 다량의 칼륨 함유 식품 제한: 감자, 건포도, 감귤, 자두;
- 충분한 비타민 함량;
- 신선한 과일 먹기.
물리 치료 방법은 부신 기능 부전의 발병으로 이어지는 질병을 교정하는 데 사용됩니다. 주진단에 따라 의사가 특정 기술을 선택합니다.
시설 전통 의학코르티솔 저하증 치료에 대한 동종 요법은 효과가 입증되지 않았으므로 치료에 사용되지 않습니다.
합병증 및 예후
부신 부전 치료의 예후는 주로 질병의 형태와 치료의 적절성에 따라 달라집니다. 결핵성 코르티솔 저하증으로 인한 기대 수명 시기적절한 치료스무 살이 됐습니다. 면역체계 기능의 문제로 인해 발생하는 부신 질환의 진행 과정은 좋지 않습니다. 다른 모든 경우에는 올바르게 선택된 호르몬 용량이 제공됩니다. 정상 기간삶. 질병이 심한 경우에는 다음과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.
- 무너지다;
- 심장 리듬 장애;
- 뇌 부종;
- 죽음;
- 호르몬 약물 과다 복용;
만성 부신 부전 환자는 질병의 중증도, 질병의 임상 징후의 중증도 및 호르몬 치료의 성공 여부에 따라 첫 번째, 두 번째 또는 세 번째 장애 그룹으로 분류될 수 있습니다.
방지
부신 기능 부전 예방에는 다음 조치가 포함됩니다.
- 신생아 선별검사;
- 결핵 과정, 부상 및 전염병의 적시 치료;
- 전염병 예방접종.
부신 피질 부전 - 심각한 병, 치료하지 않고 방치하면 사망에 이를 수도 있습니다. 모든 사람과의 규정 준수 의료 권고- 이 질병의 성공적인 치료의 열쇠.
부신피질은 구조와 기능이 다른 3개의 층으로 구성되어 있습니다. 미네랄코르티코이드는 외부(사구체)층에서 분비됩니다. 이 호르몬은 물-소금 균형을 담당하고 순환 혈액량과 혈압을 유지합니다. 가장 강력한 미네랄코르티코이드는 알도스테론입니다.
중간(다발성) 층은 글루코코르티코이드를 생성합니다. 이러한 생물학적 활성 물질은 신체에 필수적입니다.
글루코코르티코이드는 다음에 영향을 미칩니다.
- 전신 혈압 수준;
- 혈당 농도;
- 지질 및 단백질 대사;
- 염증 반응의 중증도;
- 중추신경계의 활동.
기초적인 천연 호르몬이 그룹은 코티솔입니다. 급성 또는 만성 부신 기능 부전과 같은 심각한 병리학의 발달로 이어지는 것은 글루코 코르티코이드 결핍입니다.
성 스테로이드는 피질의 가장 안쪽 층(망상층)에서 합성됩니다. 이곳에서는 약한 안드로겐이 형성되어 신진대사, 성욕, 외모에 영향을 미칩니다. 부신 성호르몬은 다음과 같은 중요한 역할을 합니다. 어린 시절소년의 경우, 여성의 경우 평생 동안. 이들 결핍은 웰빙과 신진대사에 영향을 주지만 생명을 위협하지는 않습니다.
부신 피질의 기능을 조절합니다 전선메커니즘. 미네랄코르티코이드의 합성은 레닌-안지오텐신 시스템의 신호를 받습니다. 근막 및 망상 영역의 경우 큰 영향력뇌하수체의 트로픽 호르몬이 있습니다. 우선, 부신피질자극호르몬(ACTH)의 농도가 중요합니다. 생물학적이야 활성 물질시상하부 코르티콜리베린의 조절하에 혈액으로 방출된다.
부신의 기능에는 명확한 패턴이 있습니다. 일주기리듬. 새벽 시간에는 코르티솔과 기타 글루코코르티코이드의 혈액 내 방출이 급격히 증가합니다. 저녁 시간에는 이러한 호르몬의 농도가 최소화됩니다. 일주기리듬코티솔이 새로운 하루의 시작을 위해 신체를 준비하도록 돕습니다. 새벽 피크 덕분에 사람은 상대적으로 잠에서 깨어납니다. 높은 레벨혈당증. 또한 코티솔은 염증 및 알레르기 반응을 억제합니다. 기근이나 질병이 있을 때 이러한 호르몬 효과는 신체가 생존하는 데 도움이 됩니다.
코르티솔 저하증의 분류
글루코코르티코이드 및 기타 부신 호르몬의 결핍은 피질, 뇌하수체 또는 시상하부 선조직의 손상으로 인해 발생할 수 있습니다.
따라서 그들은 다음을 구별합니다.
- 일차성 코르티솔 저하증(부신의 병리, 코르티솔 합성 없음);
- 이차성 피질 저하증(뇌하수체 병리, ACTH 합성 없음);
- 3차 코르티코이드 저하증(시상하부 병리, 코르티콜리베린 합성 없음).
사용된 손상 수준을 진단하기 위해 실험실 테스트그리고 특별한 테스트. 실제로 의사가 3차와 2차를 구별하는 것은 매우 어렵습니다. 이 두 가지 조건 모두 물-전해질 균형을 방해하지 않고 발생합니다. 두 경우 모두 낮은 ACTH는 최소 농도의 코티솔(및 그 유사체)과 결합됩니다.
임상 양상의 발달 속도에 따라 코르티솔 저하증은 급성 또는 만성이 될 수 있습니다.
급성은 빠르게 진행되며 항상 심각한 증상을 동반합니다. 환자는 신경계, 위장관 및 근육 장애의 징후를 보일 수 있습니다. 모든 급성 코르티솔 저하증 사례에서 환자는 다음과 같은 증상을 보이는 것으로 나타났습니다. 생명을 위협하는혈압 강하.
만성 코르티솔 저하증은 천천히 발생합니다. 장기이 상태는 보상 단계에 남아 있습니다. 질병의 증상은 환자를 괴롭히지만 그의 생명을 위협하지는 않습니다. 불리한 사건이 발생하는 경우 만성 병리학은 위기로 나타날 수 있습니다. 그러한 순간에 질병의 보상 불능이 발생합니다. 신체는 호르몬 결핍에 대처할 수 없습니다. 일반적으로 웰빙의 위기 악화는 수반되는 질병 및 부상과 관련이 있습니다.
부신 부전의 원인
원발성 코르티솔 저하증은 대부분의 경우 자가면역 염증으로 인해 발생합니다. 피질 세포는 다음의 공격을 받기 쉽습니다. 방어력몸. 점차적으로 대부분의 조직이 파괴되어 기능 수행이 중단됩니다. 부신에 대한 자가면역 손상의 원인은 잘 알려져 있지 않습니다.
원발성 코르티솔 저하증의 다른 원인:
- 결핵 (선 조직 부피의 90-100 % 손상);
- 대사 장애(혈색소증, 아밀로이드증, 유육종증);
- 출혈 또는 허혈;
- 종양학적 종양;
- 양쪽 부신의 다른 위치에 있는 암의 전이;
- 방사선 노출의 결과;
- 부신 수술의 결과.
3차 및 2차 부신 부전은 특발성으로 발생할 수 있습니다. 이 경우 병리의 원인은 알려져 있지 않습니다.
가장 일반적으로 진단되는 원인은 다음과 같습니다.
- 산후 뇌하수체 괴사(시한 증후군);
- 외상성 뇌 손상;
- 양성 또는 악성 종양;
- 허혈 또는 출혈;
- 대사 장애.
가장 많은 것 중 하나 일반적인 이유코르티솔 저하증은 호르몬 약물의 갑작스러운 중단입니다.의인성 피질 부전은 글루코코르티코이드 치료 중단에 대한 반응으로 발생합니다. 이 반응의 기본은 뇌하수체에서 ACTH 합성을 억제하는 것입니다. 부신피질 자극 호르몬의 분비는 피드백 원리에 따라 억제됩니다. 약물 치료가 장기적이고 대규모인 경우 시간이 지남에 따라 부신 피질의 위축이 발생할 수 있습니다.
질병의 주요 형태의 징후
일차 형태는 글루코코르티코이드 결핍과 미네랄코르티코이드 결핍의 증상을 결합한 것입니다.
병리학의 초기 징후가 고려됩니다.
- 심각한 약화(특히 저녁);
- 체중 감량;
- 소화 장애로 인한 식욕 악화;
- 혈압 수치 감소.
잠시 후 나열된 초기 징후변경 사항 가입 취향 선호, 저혈당증 및 정신 장애의 에피소드.
질병의 진행된 형태의 증상:
- 피부 착색(자연스러운 주름과 마찰 지점이 가장 빨리 어두워짐);
- 두통;
- 갑자기 일어설 때 실신;
- 우울증;
- 짠 음식 중독;
- 성기능 장애.
이차성 코르티솔 저하증의 징후
피질 기능 장애가 부신피질 자극 호르몬 결핍과 관련되어 있으면 임상상에서 알도스테론 결핍 증상이 없습니다. 그렇기 때문에 2차 및 3차 코르티솔 저하증의 징후에는 허약, 저혈압 및 체중 감소만 포함됩니다. 이 형태의 질병은 원발성 질병보다 덜 심각합니다. 환자는 건강이 악화되고 있음을 느끼지만 일반적으로 상태는 안정적으로 유지됩니다.
이차성 코르티솔 저하증은 피부와 점막의 과다색소침착을 결코 동반하지 않습니다.
부신 부전 치료
환자의 웰빙을 개선하고 신진 대사와 혈압을 정상화하려면 호르몬 대체 요법이 필요합니다.
~에 기본 형태질병의 경우 환자는 미네랄 코르티코이드 및 글루코 코르티코이드 유사체를 포함하는 약물을 처방받습니다.
복용량은 다음을 기준으로 선택됩니다.
- 혈압 수치;
- 체중 역학;
- 위장관 활동;
- 일반적인 웰빙.
2차 및 3차 코르티솔 저하증의 경우 코르티솔 유사체를 사용한 대체 요법으로 충분합니다. 약물은 다음을 고려하여 적정됩니다. 임상 증상.
상태 악화의 위기를 피하기 위해 만성 피질 부전이 있는 모든 환자는 스트레스, 수술 및 질병 중에 예방적으로 용량을 증가(50-100%)하는 것이 좋습니다.
코르티솔 저하증 증후군(만성 부신 부전)은 손상(1차 코르티솔 저하증) 또는 시상하부-뇌하수체 조절 장애(2차 및 3차 코르티솔 저하증)로 인해 부신 피질에서 호르몬 분비가 부족하여 발생합니다.
부신피질에서 합성되는 호르몬은 코르티코스테로이드로 분류됩니다. 부신 피질 자체는 형태적 기능적으로 3개의 층(구역)으로 구성되어 있으며, 각 층은 특정 유형의 호르몬을 생성합니다.
- 사구체대(Zona glomerulosa) - 미네랄코르티코이드(알도스테론, 코르티코스테론, 데옥시코르티코스테론)라는 호르몬 생산을 담당합니다.
- 근막대 - 글루코코르티코이드(코티솔, 코르티손)라고 불리는 호르몬 생산을 담당합니다.
- 망상대(Zona retularis) - 성호르몬(안드로겐) 생산을 담당합니다.
병인학 및 병인
원발성 코르티솔 저하증(애디슨병).유발 요인 - 자가면역 질환 다양한 성격의이 과정에 부신 피질이 관여하여 결핵 과정, 아밀로이드증, HIV 감염, 매독 및 곰팡이 질병. 코르티솔 저하증의 원인은 암성 종양의 전이일 수 있습니다. 유전적 소인은 면역 조절 시스템의 위반을 통해 실현됩니다. HLAB 8 및 DW 3, DR 3, A 1 시스템의 항원과 연관이 있습니다.
원발성 코르티솔 저하증은 부신 피질의 위축에 기초하며, 가장 흔히 자가면역 과정(자가면역 부신염)의 결과입니다. 이 경우 위반됩니다. 면역학적 내성장기 특이적인 반응의 발달을 동반하는 피질 조직에. 조직 특이성은 부신 피질의 세포 구조에 포함된 항원에 의해 결정됩니다. 혈액에 들어가면 스테로이드 생성의 핵심 효소인 21-수산화효소에 대한 항체가 형성되어 질병의 특정 지표 역할을 합니다.
~에 조직학적 검사부신 피질에서는 주로 사구체 또는 근막 영역에서 실질 조직 위축, 섬유증 및 림프구 침윤이 감지됩니다. 이와 관련하여 글루코코르티코이드(코티솔)와 미네랄코르티코이드(알도스테론)를 생성하는 세포 수가 감소합니다.
이차성 코르티솔혈증.이차성 부신 부전은 뇌종양과 함께 발생합니다. 이전된 운영, 외상성 뇌 손상, 자가면역 뇌하수체염, 해면정맥동 혈전증, 대량 출혈 후. 병인은 코르티코트로핀의 불충분한 분비에 기초합니다. 일반적으로 다른 뇌하수체 열대 호르몬(성선 자극 호르몬, 갑상선 자극 호르몬) 결핍과 결합됩니다. ~에 장기 치료다양한 질병에 대한 글루코코르티코이드 약물도 초기에는 피드백 법칙에 따라 코르티코트로핀 분비를 억제하여 이차성 부신 기능부전이 발생합니다. 장기간 치료하면 부신 피질이 위축될 수 있습니다.
3차 코르티솔 저하증시상하부 부위의 종양이나 허혈로 인해 코르티콜리베린의 분비가 감소할 때 발생하며, 방사선치료, 수술, 신경성 식욕부진증, 중독.
증상
초기 징후: 오후에 피로와 허약함, 감도 증가지속적인 태닝, 감염에 대한 저항력 감소 및 장기간의 경과로 인한 햇빛의 영향 감기, 식욕 부진.
퍼지는 임상 증상매우 전형적이며 특히 마찰 부위에서 피부와 점막이 황금색에서 회색빛으로 착색되는 것이 특징입니다. 겨드랑이, 사타구니 부위, 손과 팔꿈치, 입술과 구강 점막, 흉터). 지속적인 동맥저혈압, 빈맥, 소화불량장애, 복통, 체중감소, 중증 근육 약화, 느린 속도로도 움직이기 어렵습니다.
특정 징후: 소금 필요성 증가 및 저혈당 반응 경향. 임상 증상이는 글루코코르티코이드(근육 약화, 소화불량 장애, 체중 감소, 저혈당증), 미네랄코르티코이드(짠 음식 필요, 동맥 저혈압) 및 멜라노사이토트로핀(프로오피오멜라노코르틴) 분비 증가로 인해 발생합니다. 표현됨 임상 징후부신피질 조직의 80% 이상이 손상되었을 때 발생합니다.
원발성 코르티시스 저하증은 제1형 칸디다증과 결합될 수 있습니다. 2차 및 3차 코르티솔 저하증의 경우 임상 증상은 덜 뚜렷하며 일반적으로 색소침착이 없습니다. 질병의 명확한 징후는 스트레스가 많은 상황에서만 나타날 수 있습니다.
진단
진단기준 : 색소침착, 체중감소, 동맥저혈압(특징은 다음과 같다) 부적절한 반응혈압 감소 형태의 신체 활동에 대한), 혈장 내 코티솔 함량 감소(5mmol/l), 혈청 내 나트륨 수준 감소(1차에서 100ng/ml) 코르티솔 저하증 및 이차 코르티솔증의 감소).
안에 초기 단계진단을 확인하기 위해 시낙텐 저장소(지속성 코르티코트로핀의 합성 유사체)를 사용한 테스트와 같은 기능 테스트가 사용됩니다. 테스트 방법은 다음과 같습니다. 혈액 샘플링 후 약물 1mg을 근육 내 주사하여 코티솔의 기초 수준을 연구합니다. 코티솔 함량에 대한 반복 혈액 검사는 24시간 후에 수행됩니다. 일차 코르티솔 저하증의 징후는 시낙텐 자극 후 혈액 내 코티솔 함량이 증가하지 않는다는 것입니다. 이차성 코르티솔 저하증으로 인해 코르티솔 농도가 현저하게 증가합니다.
시낙텐 저장소를 사용하여 부신을 장기간 자극하는 테스트는 1mg의 용량으로 5일 동안 매일 근육내로 수행됩니다. 매일 소변 내 유리 코티솔은 약물 투여 전과 부신 피질 자극 후 1일, 3일, 5일 동안 측정됩니다. 건강한 사람의 경우 매일 소변의 유리 코르티솔 함량은 평소보다 3~5배 증가합니다. 기준선. 이차 결핍의 경우, 반대로 시낙텐 데포로 자극한 첫날에는 일일 소변의 유리 코티솔 함량이 증가하지 않을 수 있으며 이후 3일과 5일에는 정상 수치에 도달합니다.
감별 진단은 과다 색소 침착, 약화, 동맥 저혈압, 체중 감소를 동반하는 조건으로 수행됩니다.
- 퍼지다 독성 갑상선종
- 일반적인 징후: 약점, 체중 감소, 색소 침착.
- 독성 미만성 갑상선종의 차이 : 동맥수축기압 상승 및 이완기압 하강(맥박혈압 상승), 식욕증가, 손가락의 미세 떨림 증가, 갑상선, 심방 세동 가능성이 있습니다.
- 혈색소증
- 일반적인 징후: 과다색소침착, 근육 약화.
- 혈색소증의 차이: 존재, 고혈당증, 혈액 내 철분 수치 증가. 그러나 혈색소증과 코르티솔 저하증이 결합되어 있을 수 있으므로 혈액 코르티솔을 연구할 필요가 있습니다.
- 만성 장염
- 일반적인 징후: 허약, 체중 감소, 복통, 저혈압, 거식증.
- 만성 장염의 차이: 빈번한 묽은 변, 공동 프로그램의 변화, 악화의 계절적 특성, 효소 요법의 효과.
- 신경증 증후군
- 일반적인 징후: 허약, 식욕부진, 빈맥.
- 차이점: 혈압은 정상이거나 불안정하며, 색소침착이나 체중 감소가 없으며, 아침에 허약해지고 저녁에 기분이 좋아지며, 증상이 일정하지 않습니다.
치료
치료는 혈압, 체중, 피부색, 코르티솔 및 코르티코트로핀 수치, 혈중 칼륨 및 나트륨 수치 등의 매개변수를 조절하여 자신의 호르몬 합성과 호르몬 대체 요법의 자극을 기반으로 합니다. 다이어트 콘텐츠 증가탄수화물(60% 이상), 충분한 양의 식염, 단백질 및 비타민; 음식의 총 칼로리 함량은 평소보다 20-25% 높아야 합니다.
처방을 통해 (아래 명시된 기준에 따라) 상태에 대한 보상을 얻을 수 있는 경우 아스코르브 산 1.5~2.5g/일의 용량으로 환자는 지속적인 호르몬 치료(보통 잠복기)가 필요하지 않습니다. 이러한 경우 스테로이드 호르몬(글루코코르티코이드)은 스트레스가 많은 상황(질병, 심각한 상황)에만 처방됩니다. 운동 스트레스, 긴장된 긴장, 외과 개입).
아스 코르 빈산을 복용하는 동안 질병의 징후가 지속되면 주로 글루코 코르티코이드 활성을 갖는 호르몬, 바람직하게는 천연 호르몬 (코티손, 코르티손 아세테이트)이 처방됩니다. 코르티손 아세테이트의 용량은 보상 징후가 달성될 때까지(25~50mg/일) 개별적으로 선택됩니다.
글루코코르티코이드 호르몬으로 상태를 보상할 수 없는 경우, 미네랄코르티코이드 - 코르티네프(플로리네프, 0.1-0.2mg/일)가 치료에 추가됩니다. 체액저류와 동맥고혈압증후군의 발병을 예방하려면 과다복용을 피해야 합니다.
대체 요법에서 가장 중요한 것은 만성실패부신 피질 - 질병의 임상적, 호르몬적 보상을 달성하고 유지합니다.
임상 보상 기준:
- 체중 안정화;
- 혈압의 정상화;
- 피부 및 점막의 색소 침착 제거;
- 근력 회복.
호르몬 대사 보상 지표:
- 기본 혈장 코르티솔 수치 > 350mmol/l;
- 칼륨 수준 - 4.0-4.5mmol/l;
- 나트륨 수준 - 135-140mmol/l;
- 낮 동안 혈당 수치는 4.5~9.0mmol/l입니다.
대체 요법 외에도 질병의 원인에 따라 병인 발생 치료가 처방됩니다.
자가면역 발생의 경우 환자는 면역의 세포 구성 요소의 T 억제 기능을 자극하기 위해 1년에 1-2회 면역 교정 약물을 투여받습니다. 21-수산화효소에 대한 항체 형성을 억제하기 위해 글루코코르티코이드의 용량을 주기적으로 증가시킵니다(특히 자가공격 활성이 증가하는 병발성 질환의 경우).
결핵의 원인에 대해서는 특정 항결핵 요법이 처방됩니다. 이 경우 결핵 의사가 기간과 성격을 통제합니다. 단백 동화 스테로이드의 사용이 표시됩니다.
