Hemolytická choroba u novorodencov podľa krvnej skupiny a Rh faktora: príčiny, následky, liečba a prevencia. Pravdepodobnosť konfliktu, ak je matka Rh-negatívna a otec je Rh-pozitívny

Hemolytická choroba plod a novorodenec (FBPiN)- izoimunitná hemolytická anémia, ku ktorej dochádza, keď je krv matky a plodu inkompatibilná s erytrocytovými antigénmi, pričom antigénmi sú erytrocyty plodu a protilátky proti nim sa tvoria v tele matky. HDPiN je diagnostikovaný približne u 0,6 % novorodencov. Perinatálna úmrtnosť 2,5 %.

Etiológia

Výskyt imunitného konfliktu, ktorý je základom HDPiN, je možný, ak je matka antigén-negatívna a plod je antigén-pozitívny. Pri vývoji HDPiN podľa Rh faktora sú červené krvinky matky Rh negatívne, červené krvinky plodu sú Rh pozitívne, t.j. obsahujú D-faktor. Realizácia konfliktu (rozvoj občianskych a mimovládnych problémov) sa zvyčajne vykonáva vtedy opakované tehotenstvá, pretože je potrebná predchádzajúca senzibilizácia.

GBPiN v dôsledku skupinovej inkompatibility sa vyvíja s krvnou skupinou 0(1) u matky a krvnou skupinou A(P) alebo menej často s krvnou skupinou B(III) u plodu. Realizácia konfliktu je možná už počas prvého tehotenstva. GBPiN sa môže vyskytnúť aj v dôsledku nekompatibility pre iné zriedkavé antigénne systémy: Kell, luterán atď.

Klasifikácia

V závislosti od typu konfliktu sa GBPiN rozlišuje:

V prípade inkompatibility červených krviniek matky a plodu podľa Rh faktora;

V prípade nekompatibility podľa systému ABO (skupinová nekompatibilita);

V prípade inkompatibility v dôsledku zriedkavých krvných faktorov. Podľa klinických prejavov existujú:

Edematózna forma (hemolytická anémia s vodnatosťou);

Forma žltačky (hemolytická anémia so žltačkou);

Anemická forma (hemolytická anémia bez žltačky a vodnatieľky).

Podľa závažnosti je ikterická forma klasifikovaná ako mierna, stredná závažnosť a ťažké.

Okrem toho sa rozlišujú komplikované (kernikterus, syndróm zhrubnutia žlče, hemoragický syndróm, poškodenie obličiek, nadobličiek a pod.) a nekomplikované formy hemolytického ochorenia plodu a novorodenca.

Patogenéza

Pre rozvoj hemolytickej choroby plodu a novorodenca je potrebné, aby sa antigénne pozitívne erytrocyty plodu dostali do krvného obehu antigénne negatívnej tehotnej ženy. V tomto prípade nie je veľmi dôležitý ani tak transplacentárny prenos červených krviniek plodu, ale množstvo fetálnej krvi vstupujúcej do tela matky. Medzi faktory, ktoré prispievajú k izoimunizácii, najmä pre Rh faktor, patria:

Predchádzajúce lekárske a nelekárske potraty;

Predchádzajúce spontánne (jeden alebo viac) potratov;

Predchádzajúce mimomaternicové tehotenstvo;

Predchádzajúce pôrody (predčasné a termínované);

Invazívne diagnostické metódy(amniocentéza, kordocentéza, biopsia choriových klkov);

Hrozba potratu.

Keď antigén-pozitívne červené krvinky plodu vstúpia do krvného obehu antigén-negatívnej ženy, v jej tele sa vytvárajú anti-Rhesus alebo skupinové protilátky. Ak protilátky patria do triedy IgG, prechádzajú transplacentárne do krvného obehu plodu a viažu sa na antigén-pozitívne červené krvinky plodu, čo spôsobuje ich hemolýzu.

Rh antigénový systém pozostáva zo šiestich hlavných antigénov: C, c, D, d, E a e. Rh-pozitívne červené krvinky obsahujú D faktor a Rh-negatívne červené krvinky ho neobsahujú, hoci iné Rh antigény sú často sa v nich nachádza. Počas prvého tehotenstva fetálne erytrocyty, ktoré majú antigén D, ktorý sa dostal do krvného obehu Rh-negatívnej tehotnej ženy, spočiatku vedú k syntéze Rh protilátok, čo sú imunoglobulíny triedy M, ktoré neprenikajú do placenty. Potom sa produkujú imunoglobulíny triedy G, ktoré sú schopné prechádzať placentárnou bariérou. V dôsledku malého počtu červených krviniek plodu a imunosupresívnych mechanizmov je primárna imunitná odpoveď u tehotnej ženy znížená. To je dôvod, prečo sa konflikt s Rh inkompatibilitou počas prvého tehotenstva prakticky nevyskytuje a dieťa sa narodí zdravé. Pri opakovanom tehotenstve je možný vývoj konfliktu a dieťa sa narodí s HDPiN.

Antigény A a B sa nachádzajú na vonkajšom povrchu plazmatickej membrány červených krviniek. Izoimunitné protilátky skupiny anti-A a anti-B patria do triedy IgG, na rozdiel od protilátok prirodzenej skupiny – kalamus, ktoré patria do triedy IgM. Izoimunitné protilátky sa môžu kombinovať so zodpovedajúcimi antigénmi A a B a fixovať sa na iné tkanivá, vrátane tkanív placenty. To je dôvod, prečo sa HBPiN podľa systému ABO môže vyvinúť už počas prvého tehotenstva, ale len asi v 10% prípadov.

Keď je možné realizovať oba varianty konfliktu, v systéme AB(0) dochádza ku konfliktu častejšie.

Charakteristiky patogenézy pri edematóznej forme hemolytickej choroby

Edematózna forma alebo hydrops plodu nastáva, ak hemolýza začína in utero, približne od 18. do 22. týždňa tehotenstva, je intenzívna a vedie k rozvoju ťažkej fetálnej anémie. V dôsledku toho dochádza k závažnej hypoxii plodu, ktorá spôsobuje hlboké metabolické poruchy a poškodenie cievnej steny. Zvýšená permeabilita cievnej steny vedie k tomu, že albumín a voda sa presúvajú z krvi plodu do tkanivového interstícia. Súčasne sa znižuje syntéza albumínu v pečeni plodu, čo zhoršuje hypoproteinémiu.

V dôsledku toho sa in utero vytvára všeobecný edémový syndróm, vzniká ascites, hromadí sa tekutina v pleurálnych dutín, v perikardiálnej dutine atď. Zníženie drenážnej funkcie lymfatického systému zhoršuje rozvoj ascitu a hromadenie tekutiny v iných dutinách tela. Hypoproteinémia, hromadenie tekutiny v dutinách v kombinácii s poškodením cievnej steny vedie k rozvoju srdcového zlyhania.

V dôsledku erytroidnej metaplázie v orgánoch a závažnej fibrózy v pečeni sa tvorí hepato- a splenomegália. Ascites a hepatosplenomegália spôsobujú vysokú polohu bránice, čo vedie k hypoplázii pľúc. Vzniká počas hemolýzy zvýšené množstvo nie priamy bilirubín sa vylučuje z krvi a tkanív plodu cez placentu do tela matky, takže pri pôrode nedochádza k žltačke.

Vlastnosti patogenézy v ikterickej forme hemolytickej choroby

Ikterická forma ochorenia sa vyvíja, ak sa hemolýza začne krátko pred narodením. V dôsledku deštrukcie červených krviniek sa koncentrácia nepriameho (nekonjugovaného) bilirubínu rýchlo a výrazne zvyšuje, čo vedie k nasledujúcim zmenám:

Hromadenie nepriameho bilirubínu v lipidových látkach tkanív, čo spôsobuje ikterické sfarbenie kože a skléry - žltačku, ako aj v dôsledku akumulácie nepriameho bilirubínu v jadrách mozgovej základne, čo vedie k jeho poškodenie s rozvojom neurónovej nekrózy, gliózy a tvorby bilirubínovej encefalopatie (kernicterus);

Zvýšené zaťaženie pečeňovej glukuronyltransferázy, čo vedie k vyčerpaniu tohto enzýmu, ktorého syntéza začína v pečeňových bunkách až po narodení a v dôsledku toho sa udržiava a zintenzívňuje hyperbilirubinémia;

Zvýšené vylučovanie konjugovaného (priameho) bilirubínu, čo môže viesť k narušeniu vylučovania žlče a rozvoju komplikácií - cholestázy.

Rovnako ako pri edematóznej forme sa vyvíja hepatosplenomegália.

Charakteristiky patogenézy anemickej formy hemolytickej choroby

Anemická forma hemolytickej choroby sa vyvíja, keď sa malé množstvo materských protilátok dostane do krvného obehu plodu krátko pred pôrodom. Zároveň nie je hemolýza intenzívna a pečeň novorodenca pomerne aktívne odstraňuje nepriamy bilirubín. Dominuje anémia a žltačka chýba alebo sa prejavuje minimálne. Charakteristická je hepatosplenomegália.

Klinický obraz

Sú bežné Klinické príznaky všetky formy hemolytickej choroby novorodenca: bledosť kože a viditeľných slizníc v dôsledku anémie, hepatosplenomegália. Spolu s tým majú edematózne, ikterické a anemické formy hemolytickej choroby svoje vlastné charakteristiky.

Edematózna forma je najťažšou formou hemolytickej choroby novorodenca. Klinický obraz, okrem vyššie uvedených symptómov, je charakterizovaný rozšíreným edémový syndróm: anasarka, ascites, hydroperikard atď. Možný výskyt krvácania na koži, rozvoj syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie v dôsledku hypoxie, hemodynamické poruchy s kardiopulmonálne zlyhanie. Zaznamenáva sa rozšírenie hraníc srdca a tlmenosť jeho tónov. Často po narodení sa poruchy dýchania vyvíjajú na pozadí pľúcnej hypoplázie.

Ikterická forma hemolytickej choroby je najčastejšou formou hemolytickej choroby novorodenca. Okrem všeobecných klinické prejavy, ktoré zahŕňajú bledosť kože a viditeľné sliznice, spravidla sa zaznamenáva veľmi mierne a mierne zväčšenie sleziny a pečene, žltačka prevažne teplého žltého odtieňa. Pri narodení dieťaťa môže byť zafarbená plodová voda, pupočníkové membrány a vernix.

Charakteristický je skorý vývoj žltačky: vyskytuje sa buď pri narodení alebo v prvých 24-36 hodinách života novorodenca.

Podľa závažnosti žltačky existujú tri stupne ikterickej formy hemolytickej choroby novorodenca:

Mierne: žltačka sa objavuje na konci prvého alebo na začiatku druhého dňa života dieťaťa, obsah bilirubínu v pupočníkovej krvi nepresahuje 51 µmol/l, hodinový nárast bilirubínu je do 4-5 µmol/l, mierne zväčšenie pečene a sleziny je menšie ako 2,5 a 1,0 cm;

Stredná: žltačka vzniká hneď pri pôrode alebo v prvých hodinách po pôrode, množstvo bilirubínu v pupočníkovej krvi presahuje 68 µmol/l, hodinové zvýšenie bilirubínu je do 6-10 µmol/l, zväčšenie pečene je až 2,5-3,0 cm a slezina do 1,0-1,5 cm;

Ťažké: diagnostikované podľa ultrazvukových údajov plodu a placenty, indikátory optická hustota bilirubín v plodovej vode získaný počas amniocentézy, množstvo hemoglobínu a hodnota hematokritu krvi získaná počas kordocentézy. Ak sa liečba nezačne včas alebo je nedostatočná, ikterická forma hemolytickej choroby môže byť sprevádzaná vývojom nasledujúcich komplikácií.

Kernicterus. Súčasne sú zaznamenané príznaky naznačujúce poškodenie nervový systém. Najprv vo forme intoxikácie bilirubínom (letargia, patologické zívanie, strata chuti do jedla, regurgitácia, svalová hypotónia, vymiznutie fázy II Moro reflexu) a potom bilirubínová encefalopatia (nútená poloha tela s opistotonom, „mozgový“ plač, vydutie veľkej fontanely, vymiznutie Morovho reflexu, kŕče, patologické okulomotorické symptómy – symptóm „zapadajúceho slnka“, nystagmus atď.).

Syndróm zhrubnutia žlče, keď žltačka nadobudne zelenkastý odtieň, pečeň je mierne zväčšená v porovnaní s predchádzajúcimi dňami, objavuje sa tendencia k achólii a farba moču sa zvyšuje v sýtosti.

Anemická forma hemolytickej choroby novorodenca je najmenej častou a najľahšou formou ochorenia. Na pozadí bledosti kože sa zaznamenáva letargia, zlé sanie, tachykardia, hepatosplenomegália a možné tlmené srdcové ozvy a systolický šelest.

Diagnostika

Diagnostika hemolytickej choroby plodu sa opiera o imunologické vyšetrenie tehotnej ženy, ultrazvuk, dopplerovské meranie fetálneho-placentárneho a uteroplacentárneho prekrvenia, elektrofyziologické vyšetrovacie metódy, vyšetrenie plodovej vody (pri amniocentéze), kordocentézu a vyšetrenie krvi plodu.

Imunologická štúdia vám umožňuje určiť prítomnosť protilátok, ako aj zmeny v ich množstve (zvýšenie alebo zníženie titra). Ultrazvuk umožňuje zmerať objem placenty, určiť zväčšenie jej hrúbky, odhaliť polyhydramnión, zväčšenie veľkosti pečene a sleziny plodu, zväčšenie veľkosti bruška plodu v porovnaní s veľkosťou hlavičky a hrudník, ascites u plodu. Dopplerovské merania dokážu zistiť zvýšenie systolicko-diastolického pomeru a indexu odporu v pupočnej tepne a zvýšenie rýchlosti prietoku krvi v strede cerebrálna tepna plod Elektrofyziologické metódy (kardiotokografia so stanovením indikátora stavu plodu) umožňujú zistiť monotónny rytmus pri stredne ťažkých a ťažkých formách hemolytickej choroby a „sínusový“ rytmus pri edematóznej forme HDP. Štúdium plodovej vody (počas amniocentézy) nám umožňuje určiť zvýšenie optickej hustoty bilirubínu v plodovej vode. Nakoniec, kordocentéza a testovanie krvi plodu môžu zistiť zníženie hematokritu, zníženie hemoglobínu, zvýšenie koncentrácie bilirubínu, vykonať nepriamy Coombsov test a určiť typ krvi plodu a prítomnosť Rh faktora.

Keďže prognóza hemolytickej choroby novorodenca závisí od obsahu bilirubínu, potom u narodeného dieťaťa s podozrením na HDN na tvorbu ďalších lekárskej taktiky v prvom rade musíte urobiť biochemická analýza krvi so stanovením koncentrácie bilirubínu (celkového, nepriameho, priameho), proteínu, albumínu, AST, AJIT a potom vykonajte vyšetrenie na určenie etiológie hyperbilirubinémie. Na tento účel sa podáva novorodenec všeobecná analýza krvi, v prípade možnej senzibilizácie Rh určiť stav Rh a v prípade možnej senzibilizácie ABO krvnú skupinu, stanoviť titer protilátok a vykonať priamy Coombsov test.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika hemolytickej choroby novorodencov sa vykonáva s inými hemolytickými anémiami. Patria sem dedičná hemolytická anémia spôsobená nasledujúcimi poruchami:

Porucha morfológie erytrocytov (mikrosférocytóza, eliptocytóza, stomatocytóza);

Nedostatok erytrocytových enzýmov (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza, glutatiónreduktáza, glutatiónperoxidáza, pyruvátkináza);

Anomália syntézy hemoglobínu (a-talasémia).

Na vylúčenie týchto chorôb by ste mali starostlivo zhromaždiť anamnézu o prítomnosti iných nosičov tejto patológie v rodine a vykonať nasledujúce štúdie:

Stanovenie morfológie erytrocytov;

Stanovenie osmotickej rezistencie a priemeru červených krviniek;

Stanovenie aktivity enzýmu erytrocytov;

Stanovenie typu hemoglobínu.

Hemolytická choroba je ochorenie, ktoré je spôsobené inkompatibilitou krvi matky a nenarodeného dieťaťa pre rôzne antigény. Existuje tiež nekompatibilita založená na faktore Rh. Často sa to stáva, keď matka a plod majú rôzne Rh faktory (napríklad matka je pozitívna, plod je negatívny alebo naopak). V prípade skupinovej nekompatibility môže mať matka a plod rôzne skupiny krv (napríklad matka má skupinu 0(1) a plod má akúkoľvek inú). Hemolytická choroba novorodencov sa môže vyvinúť aj v dôsledku nekompatibility iných krvných antigénov, ale to sa stáva veľmi zriedka.

Aké sú dôvody?

Hemolytická choroba u žien je pomerne častá. Ide o veľmi vážnu a nebezpečnú chorobu. Proces výskytu Rh konfliktu je jednoduchý: antigény prechádzajú z plodu na matku cez placentu. V reakcii na to ženské telo produkuje svoje vlastné Rh-negatívne protilátky na zničenie opačných Rh-pozitívnych červených krviniek nenarodeného dieťaťa, čo má škodlivý účinok na jeho pečeň, slezinu, kostnú dreň a krvotvorné orgány. Zničené červené krvinky teda vedú k akumulácii bilirubínu v tkanivách plodu, čo má toxický účinok na mozog dieťaťa. Rh faktor sa stanovuje v krvi dieťaťa už v treťom mesiaci vnútromaternicového vývoja. Od tej doby sa začali jeho „konflikty“ s matkou.

Hemolytická choroba novorodenca. Symptómy

Doteraz boli študované tri formy tohto. zákerná choroba: edematózne, ikterické a anemické. Za najťažšiu sa považuje edematózna forma, pri ktorej sa deti narodia predčasne alebo zomierajú hneď po narodení. V čom vzhľad novorodenec má charakteristický vzhľad: mesačná tvár, vosková bledosť, niekedy cyanóza alebo žltačka, podkožného tkaniva edematózna. V pleurálnej, brušnej a perikardiálnej dutine je voľná tekutina, niekedy modriny a petechie. Pečeň a slezina dieťaťa sú zväčšené. Dochádza k poklesu červených krviniek a hemoglobínu v krvi, ako aj k leukocytóze, erytroblastóze a retikulocytóze.

Hemolytická je mierna, stredná a ťažké. Vyznačuje sa objavením sa žltačky ihneď po narodení plodu alebo o niekoľko hodín neskôr. V tomto prípade môže byť aj plodová voda sfarbená do žlta. Hemolytická žltačka u dojčaťa veľmi rýchlo pribúda, zväčšuje sa pečeň, slezina, je sklon ku krvácaniu. Takéto deti sa rodia letargické, nedojčia sa dobre a všetky ich fyziologické reflexy môžu byť znížené. Hladina bilirubínu v krvi sa zvyšuje a dosahuje maximum na tretí až piaty deň. Ak sa dieťa v tomto bode nelieči, vznikajú tonické kŕče a chvenie končatín. Tón extenzorových svalov paží sa považuje za charakteristický pre tento typ ochorenia, zatiaľ čo všeobecná hypotenzia sa zvyšuje.

Anemická forma je najmiernejším prejavom tohto ochorenia. Pri nej sa pozoruje zväčšenie pečene a sleziny a znižuje sa počet červených krviniek a hemoglobínu v krvi.

Hemolytická choroba novorodenca. Liečba

Najdôležitejšia vec v terapeutické opatrenia- ide o najrýchlejšiu detoxikáciu organizmu novorodenca, odstránenie produktov rozpadu červených krviniek, protilátok a bilirubínu. To všetko sa robí s cieľom zastaviť hemolýzu dieťaťa po narodení. Počas tohto obdobia je dieťa zobrazené piť veľa tekutín, vitamíny, enterosrbenty, detoxikačné roztoky. Závažná anémia je indikáciou pre výmenná transfúzia krvi.

Na prevenciu hemolytickej choroby moderná medicína vykonáva transfúzie krvi a jej zložiek prísne podľa núdzové indikácie aby sa zabránilo imunizácii ženy cudzími antigénmi. Ak je tehotnej žene diagnostikovaný Rh konflikt, je hospitalizovaná a robí sa všetko pre zachovanie zdravia a života dieťaťa.

Dôvodom je imunitný konflikt (nekompatibilita) medzi krvou dieťaťa a matky. Tento proces je založený na reakcii antigén-protilátka.

Antigén je určitá látka, ktorá sa nachádza na povrchu buniek (aj na bunkách infekčných agens – baktérie, vírusy, huby). Nesie informácie o bunke.

Protilátka je imunitná bunka, ktorá chráni telo pred cudzími látkami. Totiž informácie o bunke dostávajú z antigénu. Protilátka sa viaže na antigén a určuje, či je „vlastný“ alebo „cudzí“. Keď bunka prejde kontrolou, protilátky ju uvoľnia. V opačnom prípade je cudzí agent zničený.

Prečo teda protilátky napádajú červené krvinky plodu (nie sú cudzie)? Faktom je, že inkompatibilita krvi môže byť z dvoch dôvodov: v dôsledku nezlučiteľnosti krvnej skupiny alebo faktora Rh.

V prvom prípade vzniká imunologický konflikt v súvislosti s individuálnym súborom antigénov na červených krvinkách každej krvnej skupiny. Ak sa porozprávame jednoduchým jazykom, To:

• Krvná skupina I nemá žiadne antigény, čo znamená, že protilátky nemajú čo napadnúť. Takíto ľudia sa tiež nazývajú univerzálni darcovia, to znamená, že táto krv s danou skupinou môže byť transfúzovaná všetkým pacientom.
• Krvná skupina II má svoj vlastný antigén A.
• Skupina III - vlastný antigén B.
• Skupina IV - antigény A a B. To znamená, že takýmto ľuďom je možné podať transfúziu akoukoľvek krvou.

Ako bolo uvedené vyššie, antigény sú pre telo cudzie a imunitný systém musí týchto agentov zničiť. Preto k nezlučiteľnosti krvných skupín vo väčšine prípadov dochádza, keď matka má skupinu I a dieťa má skupinu II. To znamená, že antigén A vstupuje do tela matky a pre jej imunitný systém je táto látka cudzia. To isté je so skupinou III - antigén B je tiež cudzí. Keďže tieto antigény sú na povrchu červených krviniek, protilátky ich napádajú.

To by sa nestalo, ak by matka mala krvnú skupinu II. Pretože keď antigén A (krvná skupina II) plodu prenikne do krvného obehu matky, jej imunitný systém prijme tento antigén ako svoj vlastný.

V prípade Rh konfliktu je princíp približne rovnaký. Rhesus je antigén (nazývaný D-antigén) umiestnený na vnútorný povrchčervená krvinka Ľudia, ktorí ho majú, sa považujú za Rh pozitívnych a tí, ktorí ho nemajú, sú Rh negatívni. Preto nastáva imunologický konflikt o Rh faktor, keď matka má Rh negatívnu krv a plod má Rh pozitívnu krv. To znamená, že keď červené krvinky dieťaťa s D-antigénom preniknú do tela matky, matka začne syntetizovať protilátky proti cudzej látke.

Kedy sa vyskytuje hemolytická choroba plodu?

Inkompatibilita krvných skupín nastáva, keď:

• Matka má skupinu I a plod má skupinu II, III alebo IV.
• Matka má skupinu II a dieťa má skupinu III.
• Matka má skupinu III a dieťa má skupinu II.

Akú krvnú skupinu bude mať dieťa, závisí od krvnej skupiny rodičov. Pretože každá skupina má svoj vlastný súbor génov, ktoré sa dedia. Napríklad, ak matka má skupinu II a otec má skupinu III, potom dieťa môže mať skupinu II, III a IV. A konflikt nastane iba vtedy, keď má plod skupinu III (a malú pravdepodobnosť v IV), pretože antigén B bude pre telo tehotnej ženy cudzí.

V prípade inkompatibility v dôsledku Rh faktora dôjde ku konfliktu len vtedy, ak je matka Rh negatívna a plod je Rh pozitívny. Ak je situácia opačná, potom sa hemolytická choroba nevyskytne. Pretože ak je plod Rh-negatívny (existuje antigén D), potom jednoducho neexistuje nič, čo by imunitný systém matky mohol napadnúť.

Prečo sa vyskytuje hemolytická choroba plodu?

Hlavnou podmienkou rozvoja tohto ochorenia je prenikanie červených krviniek plodu do tela matky. Táto podmienka može sa stať:

• Pri narodení dieťaťa. Počas pôrodu je vždy kontakt s krvou. Typicky sa do krvného obehu matky dostane asi 3-4 ml krvi, čo však stačí na syntézu protilátok.
• Pri vykonávaní diagnostických výkonov (poškodenie placenty pri odbere plodovej vody punkciou, kordocentéza – získanie pupočníkovej krvi punkciou).
• S predčasným oddelením normálne umiestnenej placenty.
• V prípade placenty previa.
• Ak dôjde k porušeniu integrity placentárneho tkaniva počas neskorej gestózy (preeklampsia), cukrovka vysoký krvný tlak, chirurgické zákroky počas pôrodu ( C-rez, manuálne oddelenie zvyškov placenty) a hrozba ukončenia tehotenstva.
• Počas potratu alebo potratu.

Výskyt jedného alebo druhého stupňa alebo formy ochorenia závisí od toho, ako agresívne imunitný systém matky reaguje na prenikanie cudzích antigénov. Aj pre titul imunitná reakcia ovplyvňuje činnosť látok tlmiacich imunitnú činnosť.

V prípade konfliktu Rh je tu jeden bod. Keď dôjde k Rh inkompatibilite a preniknú červené krvinky plodu, imunitný systém ženy začne produkovať protilátky. Ale iba vyrábať. Zničenie červených krviniek a vzhľad choroby sa nevyskytuje. Tento stav sa nazýva Rh senzibilizácia alebo izoimunizácia. Vyskytuje sa počas prvého tehotenstva. A hemolytická choroba sa objaví už pri ďalšie tehotenstvá, keď je krvný obeh matky plný protilátok pripravených zaútočiť.

Ale v prípade nekompatibility krvných skupín môžu protilátky v 15-20% prípadov už počas prvého tehotenstva napadnúť červené krvinky. Hemolytická choroba sa však vyskytne u 8-10% detí. Dôvod tohto nie je úplne pochopený.

K senzibilizácii môže dôjsť aj pri transfúzii Rh-pozitívnej krvi Rh-negatívnej matke. V dôsledku toho sa začnú vytvárať protilátky a už pri prvom tehotenstve môže nastať Rh konflikt.

Čo sa deje v tele počas hemolytickej choroby

Počnúc 17-18 týždňom tehotenstva už fetálne červené krvinky pravidelne cirkulujú v krvnom obehu matky. V reakcii na to imunitný systém začne syntetizovať protilátky prvej triedy M. Tie nepreniknú do placenty, pretože sú na to príliš veľké. Neskôr sa vytvoria protilátky triedy G, ktoré už dokážu preniknúť. Placenta vo väčšine prípadov zadržiava protilátky. Ale počas pôrodu sú bariérové ​​vlastnosti prudko narušené a protilátky prenikajú do plodu.

Keďže v tele tehotnej ženy je málo červených krviniek plodu, imunitná odpoveď je stále slabá. Po narodení dieťaťa sa počet červených krviniek plodu v krvi matky nápadne zvyšuje. To podporuje aktívnu syntézu protilátok (izoimunizáciu). A počas druhého tehotenstva bude imunitný systém neustále útočiť na červené krvinky plodu. A ak je narušená celistvosť placenty, často dochádza k závažnému priebehu ochorenia.

Počas reakcie antigén-protilátka sa poškodia červené krvinky. Už nemôžu normálne vykonávať svoje funkcie. Špeciálne bunky (makrofágy) ich preto zachytávajú a transportujú do pečene, kostnej drene a sleziny. Tam sa vykonáva likvidácia defektných červených krviniek, to znamená ich smrť (hemolýza). Keďže červené krvinky dodávajú bunkám kyslík, tkanivá začnú hladovať.

Po hemolýze vzniká látka nazývaná bilirubín. Ide o toxický produkt, ktorý sa musí z tela odstrániť. Pri intenzívnej deštrukcii červených krviniek vzniká anémia (anémia) a nadmerne sa hromadí bilirubín (hyperbilirubinémia). Orgány ho nedokážu odstrániť. Navyše tieto orgány v plode nie sú celkom zrelé a nezvládajú záťaž. A množstvo bilirubínu sa aktívne zvyšuje v krvi. Čo poškodzuje vnútorné orgány.

Postihnutá je najmä pečeň. V dôsledku zvýšenej záťaže dochádza k fibróze (tvorbe spojivové tkanivo) a jeho funkcia je narušená. To sa prejavuje znížením tvorby bielkovín, čo prispieva k výskytu edému, hromadeniu tekutiny vo všetkých dutinách tela a zhoršeniu krvného obehu. vnútorné orgány.

Pri ťažkých formách ochorenia sa bilirubín dostáva do mozgu a poškodzuje jeho štruktúry. Toto sa nazýva bilirubínová encefalopatia. Táto forma hemolytickej choroby sa vyskytuje najmä u predčasne narodených detí.

Aké sú formy hemolytickej choroby plodu a novorodenca?

IN lekárska prax Toto ochorenie je klasifikované nasledovne:

Podľa typu imunologického konfliktu:

Za klinickým obrazom:

Pre stupeň závažnosti (definícia jednej alebo druhej formy závisí od množstva hemoglobínu a bilirubínu v krvi plodu):

Klinický obraz hemolytickej choroby plodu

Keď sa objaví hemolytická choroba v dôsledku nezlučiteľnosti krvných skupín, priebeh je mierny a ľahko liečiteľný. Opačná situácia nastáva pri Rh konflikte.

Táto choroba má veľký rozsah prejavy - od menšej hemolýzy až po rozvoj ťažkej anémie a poškodenia vnútorných orgánov. Príznaky závisia od niekoľkých faktorov:

• Množstvo protilátok, ktoré prenikli do tela plodu.
• Počet červených krviniek vstupujúcich do krvného obehu matky.
• Množstvo bilirubínu a hemoglobínu v krvi.
• Ako dobre sa pečeň a iné orgány vyrovnávajú s likvidáciou toxínov.

Ťažké formy hemolytickej choroby (edematózna forma alebo vnútromaternicové odumretie) sa vyvíjajú, keď protilátky dlhodobo a aktívne prenikajú do plodu počas celého tehotenstva. Pri prijatí malé množstvo materské protilátky, hemolýza nebude taká intenzívna a pečeň si s vylučovaním bilirubínu poradí. V tomto prípade sa u dieťaťa často vyvinie stredná anémia s miernou žltačkou.

Forma žltačky

Tento typ ochorenia sa pozoruje najčastejšie. Prúd môže byť z mierny stupeň(príznaky sú podobné fyziologická žltačka) až ťažké - s poškodením životne dôležitých orgánov. Charakteristické príznaky sú:

• Žltá farba očných bielok, kože a viditeľných slizníc.
• Žltkastý odtieň plodovej vody.

Ako prvé sa narodí dieťa s normálna farba pokožka a vonkajší vzhľad vyzerajú zdravo. Žltačka sa objaví 2-3 hodiny alebo do jedného dňa po narodení. Ak sa žltačka objaví skôr a rýchlo postupuje, naznačuje to ťažký priebeh hemolytickej choroby novorodenca. To znamená, že čím neskôr sa to objavilo, tým miernejší bol priebeh ochorenia. Na 3. – 4. deň života sa pozoruje najvýraznejšia žltá farba kože. Táto farba sa vysvetľuje vysokým obsahom bilirubínu v krvi a čím je vyššia, tým je dieťa žltšie.

Tiež sa vyznačuje zväčšenou pečeňou, slezinou a stredne ťažkou anémiou. S progresiou ochorenia sa stav dieťaťa zhoršuje. Novorodenec je letargický, odmieta sa dojčiť, slabo saje, normálne reflexy sú slabé, niekedy môže byť pozorované zvracanie a obdobia zástavy dýchania.

Anemická forma

Typicky má tento variant hemolytickej choroby benígny výsledok. Ak je hemolýza malá, pečeň sa nakoniec vyrovná s využitím bilirubínu. Príznaky anémie sa zvyčajne objavia hneď po narodení. Je to pre ňu charakteristické bledá farba pokožka, ktorá je viditeľná dlho. Bábätko slabo saje a pomaly priberá. Symptómy sa postupne znižujú počas 2-3 mesiacov. Reflexy sú normálne, pečeň a slezina sú mierne zväčšené. Všeobecný stav dieťa nie je narušené.

Niekedy sa príznaky anémie objavia v 2. a 3. týždni života. Môže to byť spôsobené rozvojom infekcie, predpisovaním určitých liekov alebo počas dojčenia (protilátky sa môžu dostať do tela plodu cez materské mlieko). To môže viesť k prudkému zvýšeniu hemolýzy.

Forma edému

Táto forma hemolytickej choroby je jednou z najzávažnejších. Zvyčajne sa dieťa narodí predčasne alebo sú prítomné iné komplikácie tehotenstva.

Po narodení novorodenec vykazuje opuchy po celom tele, najmä v oblasti tváre, nôh a genitálií. Brucho v tvare suda sa pozoruje v dôsledku akumulácie tekutiny v ňom. Voda môže byť prítomná aj v iných dutinách tela (srdcovej a pľúcnej).

Koža je bledá v dôsledku ťažkej anémie. Môžu na ňom byť krvácania, pečeň a slezina sú výrazne zväčšené. Trpí celý kardiovaskulárny systém, čo sa prejavuje nedostatočným prekrvením vnútorných orgánov. Placenta je tiež zväčšená. Edematózna forma často končí smrťou.

Bilirubínová encefalopatia

Táto forma sa vyskytuje, keď je hladina bilirubínu dostatočná na to, aby prenikla do mozgu plodu. Tento centrálny orgán nervového systému je obklopený špeciálnou bariérou, cez ktorú väčšina látok (vrátane väčšiny liekov) neprenikne. Existuje však množstvo faktorov, ktoré prispievajú k zvýšenému prieniku bilirubínu v relatívne nízkej koncentrácii, a to:

• Hypoxia (hladovanie kyslíkom).
• Prekyslenie krvi.
• Prenikanie infekcie.
• Narodenie pred 37 týždňami.
• Ťažká forma anémie.
• Nízka telesná teplota.
• Znížená koncentrácia bielkovín v krvi (ak je narušená funkcia pečene).
• Znížená hladina cukru v krvi.

Mozog je citlivý na účinky bilirubínu. Preto pri penetrácii poškodzuje štruktúry tohto orgánu. To sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• Letargia, depresia vedomia alebo zvýšená excitabilita.
• Svalová hypotónia (nedostatok svalového tonusu).
• Slabosť reflexov.

Bilirubínová encefalopatia prebieha v 3 fázach. Najprv sa pri narodení pozoruje monotónny plač, dieťa saje pomaly, môže dôjsť k zvracaniu a má „túlavý“ pohľad. Potom sa objavia kŕče a telesná teplota stúpa. Nakoniec svalový tonus klesne alebo úplne zmizne.

Často novorodenci zomierajú, a ak prežijú, zostávajú invalidní v dôsledku poškodenia mozgových štruktúr. Spočiatku v 2. týždni príznaky ustupujú, čo vyvoláva dojem, že sa dieťa zotavuje. Ale okolo 3 mesiacov sa objavia komplikácie ako:

• Detský cerebrálna paralýza(mozgová obrna).
• Spontánne zášklby svalov.
• Paralýza končatín.
• Hluchota.
• Oneskorený duševný a duševný vývoj.

Ako sa diagnostikuje hemolytická choroba?

Stanovenie diagnózy zahŕňa zhromažďovanie potrebných informácií od rodičov dieťaťa (anamnéza), identifikáciu ohrozujúcich faktorov tehotenstva (toxikóza, choroby vnútorných orgánov, patológie placenty a pohlavných orgánov), vyšetrenie a hodnotenie. klinické príznaky, ako aj laboratórne a inštrumentálne vyšetrenia.

Diagnostický plán vyzerá takto:

• Stanovenie krvnej skupiny a Rh faktora matky a dieťaťa.
• Coombsov test - detekcia antierytrocytových protilátok v krvi matky a pri narodení - u dieťaťa.
• Všeobecný a biochemický krvný test dieťaťa.
• Dynamická štúdia bilirubínu.

Prvá vec, s ktorou lekári začínajú pri diagnostike, je určenie krvnej skupiny a Rh faktora tehotnej ženy, otca a nenarodeného dieťaťa. Všetky ženy s Rh-negatívnou krvou majú minimálne 3x vyšetrenú krv na prítomnosť protilátok proti Rhesus, teda senzibilizáciu. Prvýkrát sa to robí pri registrácii na prenatálnej klinike. Potom je vhodné to urobiť v 18-20 týždni tehotenstva. V treťom trimestri sa vyšetrujú každý mesiac.

Ak je hladina protilátok vysoká, potom je predpísaná amniocentéza v 26-28 týždni tehotenstva. Ide o zákrok, pri ktorom sa pomocou punkcie v oblasti maternice odoberá plodová voda na vyšetrenie. Test je potrebný na stanovenie koncentrácie bilirubínu. To bude potrebné na posúdenie závažnosti deštrukcie červených krviniek, ktorá sa určuje pomocou špeciálnych tabuliek.

Tiež dôležitý bod je určiť zrelosť pľúc 2-3 týždne pred očakávaným pôrodom. Je to spôsobené tým, že ak je ochorenie ťažké alebo postupuje, dieťa sa môže narodiť predčasne. Ak sú nezrelé, predpisujú sa hormonálne lieky.

Dôležitým bodom je diagnostika edematóznej formy in utero. Na tento účel sa používa ultrazvukové vyšetrenie, pri ktorej možno vizualizovať opuch. Pomocou kordocentézy sa určuje aj hladina hemoglobínu u dieťaťa. Tento postup je založený na odbere krvi z pupočnej šnúry. Kedy nízky level hemoglobínu (70-100), je indikovaná transfúzia krvi.

Keď sa narodí dieťa, je potrebné urobiť nasledovné:

• Všeobecný krvný test, ktorý určuje počet červených krviniek a hemoglobínu (na diagnostiku anémie), krvných doštičiek (na posúdenie koagulácie), leukocytov a ESR (na identifikáciu zápalového procesu).
• Biochemický krvný test, ktorý určuje koncentráciu bilirubínu (hodnotenie intenzity hemolýzy) a bielkovín (diagnostika edému a dysfunkcie pečene).
• Coombsov test - stanovenie prítomnosti protilátok proti červeným krvinkám v krvi matky a dieťaťa.
• Dynamická štúdia koncentrácie bilirubínu. To je potrebné na zistenie, či hemolytická choroba postupuje.

Potom sa pravidelne analyzujú hladiny cukru (asi 4-krát za prvé 3-4 dni), bilirubínu (asi 2-3-krát denne, kým nezačne pokles), hemoglobínu (ak je to indikované), pečeňových enzýmov (na posúdenie stavu pečeň) a ďalšie štúdie v závislosti od klinický obraz.

Následne sa pri zistení väčšiny príznakov hemolytickej choroby plodu vykoná diagnostika ochorenia (anémia, vysoký bilirubín v plodovej vode a krvi, protilátky proti červeným krvinkám, Rh negatívne u matky a pozitívne u dieťaťa) .

Diagnóza hemolytickej choroby novorodenca sa stanovuje pri zistení rovnakých symptómov, iba pri narodení. Potom sa určí závažnosť ochorenia:

• Mierny priebeh je sprevádzaný stredne závažnými príznakmi (anémia alebo žltačka) a zmenami v laboratórnych testoch (viac ako 140 hemoglobínu a menej ako 60 bilirubínu v pupočníkovej krvi).
• V miernych prípadoch sa určite objavia príznaky žltačky a riziko bilirubínovej encefalopatie (nezrelosť, nedostatok kyslíka, súčasný rozvoj infekcie, nízka teplota telo a hladina cukru dieťaťa). Hladina hemoglobínu je 100-140 a bilirubín je až 85.
• Ťažký priebeh naznačujú príznaky intoxikácie vnútorných orgánov bilirubínom (letargia, slabé reflexy, monotónny plač pri narodení, opuch celého tela, zlyhanie dýchania a srdečne- cievny systém). Hladina hemoglobínu je nižšia ako 100 a hladina bilirubínu je vyššia ako 85.

Potom je predpísaná liečba hemolytickej choroby, berúc do úvahy klinický obraz a závažnosť.

Ako sa lieči hemolytická choroba plodu?

Deti s hemolytickým ochorením by mali dostať adekvátna výživa. Dieťa je potrebné kŕmiť každé 2 hodiny vo dne aj v noci. Keďže hlavná cesta vylučovania bilirubínu vedie cez črevá, zvýši sa tým jeho vylučovanie.

Hlavným cieľom liečby ochorenia je zabrániť poškodeniu mozgu bilirubínom, to znamená rozvoju bilirubínovej encefalopatie.

Výber taktiky liečby závisí od vývoja hemolytickej choroby. Ak bola diagnóza stanovená in utero (odhalený edém na ultrazvuku, vysoká hladina bilirubínu, anémia), potom sa do pupočníkovej žily vykoná intrauterinná transfúzia Rh negatívnej krvi. Tento postup vám umožňuje zbaviť sa vysokých koncentrácií toxického bilirubínu, odstrániť protilátky proti erytrocytom a poškodené červené krvinky. To umožní chrániť plod pred toxické účinky bilirubínu, odstrániť anémiu a normalizovať fungovanie vnútorných orgánov.

Ak je choroba diagnostikovaná po narodení, výber taktiky liečby závisí od situácie.

Terapia ikterických a anemických foriem

V tomto prípade sa kŕmenie dieťaťa začína 2-6 hodín po narodení a iba darcovským mliekom (protilátky môžu preniknúť cez mlieko k dieťaťu). Takto sa kŕmia, kým protilátky proti červeným krvinkám nezmiznú v tele matky. Zmiznú asi za 2-3 týždne. Potom je potrebné znížiť hladinu bilirubínu v krvi. To sa vykonáva pomocou konzervatívnych a chirurgických metód.

• Fototerapia. Toto je bezpečná a účinná metóda liečby. Začína sa prvým alebo druhým dňom života. Dieťa je ožarované špeciálnymi lampami. S ich pomocou sa bilirubín fotooxiduje a premieňa na formu rozpustnú vo vode. To uľahčuje jeho odstránenie z tela. Ožarovanie sa vykonáva nepretržite, kým sa hladina bilirubínu v krvi normalizuje. Zvyčajne 3-4 dni. Všetko závisí od rýchlosti poklesu tejto látky.
• Infúzna terapia. Súčasne s ožarovaním sa do tela infúzia fyziologické alebo glukózové roztoky na urýchlenie vylučovania bilirubínu. Na 2. deň sa pridávajú mikroelementy ako draslík a vápnik. Ak sú hladiny bielkovín nízke, albumín (bielkovina v krvi, ktorá udržuje vodná bilancia v nádobách).
• Farmakologické lieky. Predpísané v prvý deň žltačky. Používajú sa lieky, ktoré podporujú rýchle vyprázdňovanie, znižujú tvorbu bilirubínu, zlepšujú odtok žlče a vstrebávanie tejto látky do krvi cez črevá. To všetko súvisí s hlavnou cestou vylučovania bilirubínu – cez črevá.
• Používa sa čistiaci klystír a čapíky s glycerínom, ktoré stimulujú pohyb čriev a urýchľujú vylučovanie prebytočného bilirubínu.

TO prevádzkové metódy Liečba hyperbilirubinémie zahŕňa náhradnú krvnú transfúziu. Vo väčšine prípadov je tento postup predpísaný pre ťažké prípady.

Indikácie sú:

• Príznaky bilirubínovej encefalopatie.
• Hladina bilirubínu v krvi je vyššia ako 200.
• Neúčinnosť fototerapie.
• Zníženie hemoglobínu na 100 alebo menej v prvých dňoch po narodení.
• Ak existuje súčasná inkompatibilita krvi pre Rhesus aj Rh skupinu.

Zákrok sa vykonáva za sterilných podmienok pomocou katétra, ktorý sa zavedie do pupočnej šnúry. Správnosť jeho polohy sa kontroluje röntgenom. Krv sa podáva v rovnakých objemoch v závislosti od telesnej hmotnosti dieťaťa. Na prevenciu infekcie sa vykonáva 2-3 dňová antibiotická terapia. Existujú 3 typy výmennej transfúzie krvi:

• Pravidelná transfúzia - podáva sa v množstve rovnajúcom sa 2 objemom krvi dieťaťa.
• Izovolumické - do tepny sa vstreknú 2 objemy a súčasne sa rovnaké množstvo odoberie cez žilu (krv sa očistí od bilirubínu a protilátok). Tento postup sa používa u predčasne narodených detí a s edematóznou formou ochorenia.
• Čiastočná - na kg hmotnosti dieťaťa sa podáva približne 90 ml krvi.

Ak už katéter nie je potrebný, po odstránení sa aplikuje sterilný obväz. Fototerapia sa používa súčasne s transfúziou a po nej. Každých 4-6 hodín zmerajte hladinu bilirubínu, hemoglobínu a cukru v krvi.

Terapia edematóznej formy

Deti s edematóznou formou hemolytickej choroby vyžadujú intenzívnu liečbu, pretože sú vitálne dôležité orgány. Po pôrode sa pupočná šnúra okamžite zasvorkuje, aby sa zastavil prietok krvi, znížila sa záťaž srdca a dodali sa protilátky. Ďalej je dieťa zabalené, aby sa udržala telesná teplota.

Do hodiny je potrebná urgentná náhradná transfúzia krvi pomocou špeciálne navrhnutej schémy. Objem sa počíta na kg telesnej hmotnosti a meraním zohľadňuje stav kardiovaskulárneho systému krvný tlak a srdcovej frekvencie. Berúc do úvahy, že takéto deti majú často problémy s dýchaním, je indikovaný dodatočný prísun kyslíka.

Na odstránenie edému sa musí podávať roztok albumínu av prípade zlyhania srdca sú predpísané lieky, ktoré zlepšujú prácu srdca. Ak edém pretrváva, podávajú sa diuretiká počas 2-3 dní.

Prevencia hemolytickej choroby

Všetky tehotné ženy musia darovať krv, aby určili svoju skupinu a Rh faktor.

Berúc do úvahy dôležitosť senzibilizácie (iba syntézy protilátok) pri vzniku tohto ochorenia, je potrebné, aby každé dievča Rh negatívny pozri sa na krv ako budúca matka. A v tomto ohľade transfúziu Rh-pozitívnej krvi len v krajnom prípade.

Tiež, aby sa zabránilo senzibilizácii, a ako vieme, vyvíja sa počas prvého tehotenstva, po stanovení Rh faktora dieťaťa sa podáva anti-Rh imunoglobulín. Používa sa prvý deň po pôrode alebo v 28-30 týždni tehotenstva. Tento postup nevyhnutné na deštrukciu Rh-pozitívnych červených krviniek. Po šiestich mesiacoch musíte darovať krv na kontrolu protilátok.

Ak sa zistí, že žena má vysokú hladinu protilátok proti červeným krvinkám plodu, vykoná sa plazmaferéza. Ide o postup, ktorého účelom je očistiť krv od protilátok. Vykonáva sa 2-3 krát, počnúc 14. týždňom, v intervaloch 4-6-8 týždňov. Ak plod dosiahol zrelosť (začiatok 37 týždňov), odporúča sa cisársky rez.

Aj v tomto prípade sú tehotné ženy hospitalizované na predpôrodnom oddelení v 8., 16., 24., 28. a 32. týždni, kde im je podaná intravenózna infúzia glukózy s vitamínom C, E, B6, kyslík a antianemická terapia. Ak existuje hrozba potratu, predpisuje sa progesterón.

Prevenciou edematóznej formy je použitie vnútromaternicovej náhradnej krvnej transfúzie.

Aké sú prognózy hemolytického ochorenia plodu?

Úmrtnosť na hemolytickú chorobu sa značne líši. Závisí to od závažnosti priebehu, klinického obrazu, včasnej diagnózy a poskytovania lekárskej starostlivosti.

Na porovnanie, úmrtnosť v 40-tych rokoch bola 45% a teraz klesla na 2,5%. V štatistickej štúdii detí mladších ako 3 roky, ktoré trpeli ikterickou formou, došlo k spomaleniu fyzického a duševný vývoj len u 5 % detí. Taktiež tieto deti mali zvýšený výskyt infekčných chorôb. Ďalších 50% sa našlo kožné ochorenia(neurodermatitída, ekzém, diatéza).

V prípade edematóznej formy ochorenia zostáva mortalita na vysoký stupeň(približne 50 %).

Hemolytická choroba plodu a novorodenca

Hemolytická choroba novorodenca- ochorenie, ktoré je spôsobené inkompatibilitou medzi krvou matky a plodu pre rôzne antigény, ktoré sú prítomné v krvi novorodenca (zdedené po otcovi) a ktoré chýbajú v krvi matky.

Najčastejšie sa vyvíja, ak je krv matky a plodu inkompatibilná s Rh antigénom (1 prípad z 200-250 pôrodov). Rhesusove telieska podľa Wienera majú niekoľko typov – Rh0, Rh“, Rh“. Podľa Fischer-Reissovho návrhu sa typy Rh antigénu začali označovať písmenami D, E a C. Typicky vzniká Rh konflikt s nekompatibilitou pre Rh0, t.j. (D) antigén a menej často pre iné typy. Príčinou hemolytickej choroby môže byť aj inkompatibilita s antigénmi ABO systému.

Anti-Rh protilátky sa tvoria u 3-5% žien s Rh-negatívnou krvou počas tehotenstva s plodom s Rh + krvou.

Počas prvého tehotenstva sa deti s Rhesusovým konfliktom rodia menej často, častejšie je to počas druhého alebo tretieho tehotenstva. Ak je ABO inkompatibilný, ochorenie sa môže vyvinúť počas prvého tehotenstva.

Hemolytická choroba novorodencov sa môže prejaviť nasledujúcimi spôsobmi:

1. dieťa umiera počas vnútromaternicového vývinu (v 20. – 30. týždni);

2. narodený s univerzálnym edémom;

3. vo forme včasnej ťažkej žltačky resp

4. ťažká anémia.

Zmeny v tele plodu počas HMB

Hyperbilirubinémia nemá žiadny účinok veľký vplyv na stav plodu, pretože pečeň matky funguje tak, že neutralizuje výsledný bilirubín. Hyperbilirubinémia je pre novorodenca nebezpečná.

U plodu s nemolytickým ochorením vodnateľnosť s nadúvaním brucha, podkožný edém, anémia s prevahou nezrelých foriem červených krviniek, ascites, zväčšená pečeň a slezina, rozšírené srdcové dutiny, hydrotorax, plétora v pľúcach, erytropoéza v obličky a kostná dreň- polycytémia. Placenta je edematózna, zväčšená, často až na 50 % veľkosti plodu, žltá farba v dôsledku pigmentov vylučovaných obličkami plodu.

Hemolytická choroba sa často vyvíja u novorodencov– počas procesu pôrodu sa materské protilátky dostávajú do krvného obehu ešte pred prekročením pupočnej šnúry.

Po narodení sa toxické nepriame hromadia v tkanivách novorodenca. V bunkách nervového systému sú narušené procesy bunkového dýchania.

Na prenikanie protilátok cez placentu sú možné tieto možnosti:

1. počas tehotenstva, čo vedie k vrodené formy HDN

2. počas pôrodu, čo vedie k rozvoju popôrodnej ikterickej formy;

Na diagnostiku GMB u novorodenca sa ihneď po narodení vykonajú testy na určenie krvnej skupiny dieťaťa, Rh faktora, hemoglobínu, obsahu bilirubínu a počtu červených krviniek. Normálne je hemoglobín 38,4 g/l, bilirubín 11,97-47,88 μmol/l, červené krvinky 6,0 10|2/l

Formy hemolytickej choroby novorodenca

Hemolytická anémia - väčšina ľahká forma. Hladina hemoglobínu u novorodenca je znížená, rovnako ako počet červených krviniek. Koža je bledá, pečeň a slezina sú mierne zväčšené. Obsah hemoglobínu a bilirubínu je na spodnej hranici normy. Anemická forma GMB sa objavuje v dôsledku účinku malého množstva Rh protilátok na donosený alebo takmer donosený plod. Izoimunizácia plodu sa vyskytuje častejšie počas pôrodu. Hlavným príznakom mierneho poranenia je anémia.

Hemolytická anémia v kombinácii so žltačkou– vyskytuje sa častejšie a je charakterizovaná ako ťažšia forma ochorenia.Charakterizovaná hyper- alebo normochrómnou anémiou, žltačkou a hepatosplenomegáliou. Plodová voda je žltačka, rovnako ako vernix, pupočná šnúra, blany a pupočná šnúra. Obsah nepriameho bilirubínu je vyšší Horná hranica normy sú 10-20 µmol/l. Stav novorodenca je vážny a zhoršuje sa. Ak je hodinové zvýšenie bilirubínu 5-10 krát, potom sa vyvinie „kernicterus“, čo naznačuje poškodenie centrálneho nervového systému. V takýchto prípadoch môže nastať slepota, hluchota a mentálne postihnutie. Obsah hemoglobínu je pod normálnou hodnotou. Ikterická forma vzniká, ak protilátky krátkodobo pôsobia na zrelý plod. Často sa pridružujú infekčné komplikácie – zápal pľúc, syndróm respiračnej tiesne, omfalitída. Po 7 dňoch života prestáva patogénny účinok protilátok vstupujúcich do krvi plodu.

Hemolytická anémia v kombinácii so žltačkou a vodnatosťou- najťažšia forma ochorenia. Novorodenci sa buď narodia mŕtve alebo zomierajú v ranom novorodeneckom období. Príznaky ochorenia sú: anémia, žltačka a celkový edém (ascites, anasarka), ťažká splenomegália. Môže sa vyvinúť hemoragický syndróm. K prieniku materských protilátok cez placentu nedochádza vždy, závažnosť poškodenia plodu nie vždy zodpovedá titru (koncentrácii) Rh protilátok v krvi tehotnej ženy.

Liečba GMB plodu

Vnútromaternicové transfúzie krvi sa vykonávajú pod ultrazvukovou kontrolou po 18. týždni tehotenstva. Intrauterinná transfúzia krvi dáva šancu na tehotenstvo.

Na základe použitej techniky sa krvná transfúzia delí na:

Vnútrobrušné- vykonávané do 22 týždňov tehotenstva,alebo ak nie je možná intravaskulárna transfúzia. Prepichne sa brušná dutina, stena maternice a brušná dutina plodu. Podávajú sa jednoskupinové a Rh-negatívne červené krvinky. Po absorpcii lymfatický systém dosiahne cievny systém plodu. Taktiež odoberajú vzorky na určenie krvnej skupiny, Rh faktora, karyotypu plodu a hemoglobínu.

Intravaskulárne- vykonáva sa kordocentéza. Pri vchode do placenty sa prepichne pupočníková žila, odoberie sa krv na testy (stanoví sa hematokritické číslo plodu), podajú sa červené krvinky a opäť sa odoberie krv na testy a vyhodnotenie vykonanej terapie. Komponenty sa transfúzia priamo do krvi plodu, čo mu zachráni život, ak je výsledok priaznivý.

L Liečba hemolytickej choroby novorodenca

Nasledujúce metódy sú najúčinnejšie:

1. výmenná transfúzia novorodencovi, v dôsledku čoho sa vylučujú Rh protilátky a bilirubín. Zvýšenie titra protilátok u matky počas tehotenstva na 1:16 alebo viac by malo upozorniť neonatológa na GMB u novorodenca. Najnepriaznivejšie je, keď sa protilátky pred narodením znížia, čo naznačuje, že sa preniesli na plod. Ťažká forma Hemolytickú chorobu možno predpokladať v prítomnosti ikterického sfarbenia kože, lubrikantu podobného syru, placenty, plodovej vody, opuchu a zväčšenia pečene plodu.

Rizikové faktory pre bilirubínovú encefalopatiu zahŕňajú:

o nízka hmotnosť novorodenca – menej ako 1500 g.

o Nízky obsah celkový proteín menej ako 50 g/l - - hypoproteinémia

o Nízka hladina glukózy – menej ako 2,2 mmol/l – hypoglykémia

o Nízky obsah hemoglobínu – menej ako 140 g/l – anémia

o Vnútromaternicová infekcia plodu, objavenie sa žltačky v prvý deň

Indikácie pre výmennú transfúziu krvi:

o objavenie sa žltačky ihneď po narodení alebo v prvých hodinách života;

o rýchle hodinové zvýšenie bilirubínu v prvých hodinách života 6,8 mmol/l

o hladina hemoglobínu pod 30 g/l.

Na náhradnú krvnú transfúziu sa používajú jednoskupinové alebo 0(1) skupiny Rh-negatívne červené krvinky a plazma [jednoskupinová alebo AB(IV)].

V prípade konfliktu podľa systému AB0 musí byť hmotnosť červených krviniek 0(1) skupiny, suspendovaná v plazme skupiny AB(IV). V prípade krvnej inkompatibility v dôsledku zriedkavých faktorov sa uskutočňuje individuálny výber darcov.

Novorodencovi sa odoberie 40-50 ml krvi a vstrekne sa rovnaké množstvo červených krviniek. Pri opakovaní náhradných transfúzií sa dávka zníži 2-krát. Celkový objem červených krviniek je 70 ml na 1 kg telesnej hmotnosti dieťaťa.

Výmenná krvná transfúzia je účinná na odstránenie toxických produktov hemolýzy, nepriameho bilirubínu, protilátok a nedostatočne oxidovaných metabolických produktov z tela novorodenca. Možné komplikácie: srdcové zlyhanie, vzduchová embólia, infekcia, anémia, hemoragický syndróm.

2. Fototerapia- ožarovanie novorodenca pomocou žiarivky Fototerapia podporuje premenu voľného bilirubínu v koži a kapilárach na netoxické metabolity (biliverdin), ktoré sa vylučujú močom a žlčou plodu. V tomto prípade albumíny strácajú schopnosť viazať bilirubín. Svetlo preniká pokožkou novorodenca do hĺbky 2 cm.

Indikácie pre fototerapiu:

o konjugačná žltačka (u donosených novorodencov) s nepriamy bilirubín v sére až do 170-188 µmol/l

o hemolytická choroba novorodenca v dôsledku Rh faktora a skupinovej inkompatibility;

o stav po výmennej transfúzii krvi pri ťažkej forme hemolytickej choroby;

o prevencia u novorodencov s rizikom rozvoja hyperbilirubinémie (perinatálna hypoxia, nezrelí a predčasne narodení novorodenci, narušená termoregulácia).

U novorodencov sa môžu vyvinúť toxické účinky - erytém, dispenzácia, popáleniny, hypohydratácia. Zastaví sa, keď hodnoty priameho bilirubínu prekročia 85 µmol/l.

3. Liečba intravenóznymi imunoglobulínmi. Imunoglobulíny v vysoké dávky blokujú Fc receptory, ktoré sa zúčastňujú cytotoxickej reakcie antigén-protilátka a tým znižujú hyperbilirubinémiu.

Novorodencom sa intravenózne podávajú ImBio-imunoglobulíny v dávke 800 mg/kg denne počas 3 dní. V kombinácii s fototerapiou.

TOKomplexná liečba novorodeneckej HMB- výmenná transfúzia krvi, fototerapia a intravenózne podanie imunoglobulín - znižuje frekvenciu a závažnosť patológie, zlepšuje prognózu vývoja detí.

Predpokladá sa, že po prvom tehotenstve s Rh-pozitívnym plodom sa senzibilizácia vyskytuje u 10% Rh-negatívnych žien. Pri každom ďalšom tehotenstve je 10 % imunizovaných Rh-pozitívnym plodom.

Z 1000 rodiacich bude mať 170 ľudí Rh negatívna krv. Z toho 100 žien bude mať dieťa, ktoré je Rh pozitívne.

Pri prísnej implementácii metódy špecifickej prevencie Rh senzibilizácie je možné problém Rh konfliktného tehotenstva prakticky vyriešiť.

Dávaj na seba pozor!

V prítomnosti imunologickej inkompatibility medzi krvou matky a nenarodeného dieťaťa, výskyt hemolytická choroba plodu (novorodenca)- ochorenie, pri ktorom dochádza k zvýšenému rozpadu červených krviniek. V dôsledku vývoja tohto procesu sú ovplyvnené rôzne orgány a hematopoetický systém dieťaťa.

informácie Nekompatibilita medzi krvou tehotnej ženy a plodu môže byť spôsobená Rh faktorom (s) aj krvnými skupinami. Najťažšie je hemolytické ochorenie, ktorého príčinou je.

Klinické formy

Existujú tri hlavné klinické formy hemolytická choroba novorodenca:

• Ľahká- bez žltačky a vodnatieľky. Charakterizované miernym zväčšením sleziny a pečene, bledosťou koža, neprítomnosť.
• Priemerná- so žltačkou: najčastejšia forma. Prejavuje sa zväčšením veľkosti pečene, poškodením centrálneho nervového systému, výskytom a poruchami pohybu očných bulbov.
• Ťažký- so žltačkou a vodnatieľkou. Je charakterizovaný výskytom generalizovaného edému, zväčšením pečene a sleziny, srdcovým zlyhaním a anémiou.

Príčiny

Hemolytická choroba sa môže vyskytnúť u plodu pod vplyvom nasledujúcich faktorov:

• Rh-negatívny materský krvný faktor Rh pozitívny faktor plod. Opačná verzia nekompatibility pre tento indikátor je tiež možná, ale v zriedkavých prípadoch.
• Rozdiely v krvných skupinách medzi matkou a dieťaťom(napríklad s prvou skupinou u matky a prítomnosťou protilátok proti antigénom A a B).

dôležité V prítomnosti Rh konfliktu sa závažnosť hemolytickej choroby zvyšuje s každým ďalším pôrodom. V prípade inkompatibility krvných skupín sa počas tehotenstva zvyšuje počet protilátok.

Prejavy

Hemolytická choroba plodu (novorodenca) je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:

• žltačka na druhý alebo tretí deň od narodenia;
• zvýšenie veľkosti sleziny a pečene;
• opuch tkanív počas vnútromaternicového vývoja plodu alebo po narodení dieťaťa;
• konvulzívne zášklby svalov a očí, generalizované kŕče;
• bledá koža.

Pri hemolytickom ochorení môže byť u dieťaťa diagnostikovaná hluchota, paralýza, paréza (oslabenie vôľových pohybov) a duševné poruchy.

Diagnostika

Hemolytická choroba sa diagnostikuje pomocou nasledujúcich metód:

• Stanovenie Rh faktora a titra Rh protilátok V;
• (ultrazvuk) plodu, aby sa prípadne zistilo zvýšenie veľkosti pečene, zhrubnutie stien, polyhydramnión alebo hydrops;
• amniocentéza– výskum punkciou amniotického vaku na stanovenie počtu protilátok, hladiny bilirubínu a krvnej skupiny nenarodeného dieťaťa;
• kordocentéza– odber vzoriek pupočníkovej krvi plodu na analýzu.

Liečba

Ak je diagnóza potvrdená, používajú sa nasledujúce metódy liečby ochorenia:

• krvná transfúzia- transfúzia krvi do brušná dutina plod alebo do pupočnej žily pod ultrazvukovou kontrolou (zákrok sa vykonáva od 18. týždňa tehotenstva);
• predpisovanie fenobarbitalu novorodenec alebo tehotná žena dva týždne pred očakávaným dátumom pôrodu;
• vedenie fototerapie na zničenie toxického bilirubínu;
• podávanie sér, plazmaforéza, štepenie kože počas tehotenstva, aby sa zabránilo rastu protilátok;
• náhradná transfúzia krvi pre dieťa počas prvých dvoch dní po narodení;
• Predpisovanie vitamínov B novorodencom.

Dojčenie je povolené najskôr vo veku 20 dní, po vymiznutí Rh protilátok z materského mlieka.

Prevencia

Prevenciu hemolytického ochorenia plodu je vhodné vykonávať ešte pred otehotnením.

dôležité Aby sa znížila pravdepodobnosť vzniku tohto ochorenia, ženy s Rh negatívny faktor krv sa dôrazne odporúča, aby sa zabránilo potratu, najmä počas prvého tehotenstva.

Záver

Hemolytická choroba je celkom vážna choroba, čo môže viesť k ťažké následky vo vývoji bábätka. Aj keď nastávajúca matka Rh faktor je negatívny, nezúfajte. Pravidelné vykonávanie všetkých predpísaných vyšetrení a prísne dodržiavanie všetkých bodov liečby minimalizuje možné poškodenie plodu a zvyšuje pravdepodobnosť zdravého dieťaťa.