Príznaky hemolytickej choroby. Hemolytická choroba novorodencov: ako prekonať a čo očakávať v budúcnosti

V siedmich z desiatich prípadov sa deti narodia so žltačkou koža. U niektorých detí sa odchýlka zistí okamžite, u iných pár hodín alebo dní po narodení.

Podľa štatistík je v 90 percentách prípadov priaznivý výsledok, to znamená, že novorodenec je diagnostikovaný „ fyziologická žltačka”.

Vo zvyšných 10% lekári diagnostikujú vývoj vážna choroba vrodená alebo získaná povaha, v dôsledku čoho sliznice a koža získajú žltkastý odtieň.

Medzi týmito patologické procesy nie posledné miesto zaberá hemolytická choroba novorodenca (HDN).

Každý dospelý, ktorý plánuje mať dieťa, by mal vedieť, čo to je, ako sa vyvíja a čo treba urobiť, aby sa ochoreniu zabránilo.

Opis patologického stavu

Hemolytická choroba je pomerne vážny stav, ktorý sa vyznačuje masívnym rozpadom červených krviniek v krvnej tekutine, ktorý sa nazýva „hemolýza“. Väčšina vedcov tento proces vysvetľuje skutočnosťou, že medzi krvou dieťaťa a jeho matky existuje nezlučiteľnosť.

Deštrukcia červených krviniek vedie k zvýšeniu hladín bilirubínu v krvi. V normálnom stave sa nepriamy bilirubín viaže na albumín a premieňa sa na priamy bilirubín.

Ak je však jeho množstvo prekročené, možnosť tohto spojenia absentuje, v dôsledku čoho ďalej cirkuluje krvným obehom a hromadí sa.

Nepriamy bilirubín je látka toxická pre nervový systém. Keď jeho koncentrácia dosiahne normálnu úroveň u novorodencov, dôjde k poškodeniu mozgu. Na pozadí tohto procesu sa začína objavovať kernicterus.

Choroba má niekoľko odrôd. Najnebezpečnejší je však stav, pri ktorom je diagnostikovaný konflikt založený na faktore Rh.

S rozvojom ochorenia s konfliktom krvných skupín (systém ABO) viac mierny priebeh choroby.

Vo väčšine prípadov je HDN charakterizovaná zmenou tónu pleti. Avšak toto znamenie je jedným z viacerých, ktoré sprevádzajú patologický proces.

Choroba ľahká forma nie je tak nebezpečný pre zdravie dieťaťa a vo väčšine prípadov prebieha bez vývoja vážne následky. Ale aj v tomto prípade je potrebný zásah kvalifikovaného lekára. Pri absencii včasnej liečby stredne ťažkých a ťažkých foriem ochorenia sa zvyšuje riziko úmrtia novorodenca.

Klasifikácia

V súčasnosti existuje niekoľko foriem hemolytickej anémie:

1. Edém. Považuje sa za najprísnejšie. Jeho vývoj je diagnostikovaný v maternici. Na pozadí patologický stav U dieťaťa sa začína rozvíjať ťažká anémia a metabolické procesy, koncentrácia proteínového prvku klesá, objavuje sa opuch tkaniva.
2. Žltačka. Je to celkom bežné a vo väčšine prípadov je diagnostikované. Medzi hlavné príznaky patrí anémia, žltačka skoré štádium vývoj, značne zväčšená slezina a pečeň. Zjavenie žltačky je zaznamenané ihneď po ukončení pracovná činnosť alebo po niekoľkých hodinách/dňoch, čo nie je typické pre jej fyziologický typ. V závislosti od toho, ako skoro sa začalo prejavovať, bude závisieť závažnosť ďalšieho priebehu ochorenia.
3. Anemická forma- relatívne ľahké a šetrné k detskému telu. K jeho vývoju dochádza v prvých 7 dňoch po narodení dieťaťa. Je potrebné poznamenať, že bledosť kože nie je vždy zistená okamžite, takže patológiu je možné zistiť až v druhom alebo treťom týždni života novorodenca. Vzhľadovo sa však dieťa od zdravého nelíši vnútorné orgány, najmä pečeň a slezina sa zväčšujú, mierne stúpa hladina bilirubínu. Táto forma je ľahko liečiteľná a nebude mať žiadne negatívne dôsledky.

Zdravotný stav malého pacienta treba neustále sledovať. Pri prvom náznaku komplikácií je to nevyhnutné urgentná starostlivosťšpecialista

Prečo sa patológia vyvíja?

Hlavnou príčinou tenznej bolesti hlavy je konflikt medzi krvnou tekutinou dieťaťa a matky.

Tento stav je možný v nasledujúcich situáciách:

• ak má žena s negatívnym Rh faktorom pozitívny plod;
• budúca matka má krv prvej skupiny a dieťa má krv druhej alebo tretej skupiny;
• vzniká konflikt týkajúci sa iných antigénov.

Najčastejšie je hemolytická choroba (erytroblastóza) vyvolaná na pozadí Rh konfliktu. Podľa mnohých odborníkov sa v praxi inkompatibilita diagnostikuje práve podľa systému ABO. Vzhľadom na mierny priebeh ochorenia však nie je vždy možné ho odhaliť.

Vývoj patológie z tohto dôvodu sa zdá byť možný iba vtedy, ak existuje predchádzajúca senzibilizácia ( vysoká citlivosť) ženské telo. Faktory tohto stavu zahŕňajú:

• predchádzajúce tehotenstvo vrátane tehotenstva, ktoré bolo ukončené po piatich týždňoch;
• transfúzia krvi s pozitívny Rh faktor negatívna pacientka bez ohľadu na jej vek.

Ak je provokatérom HDN krvná inkompatibilita, potom sa senzibilizácia bude pozorovať v každodennom živote - počas očkovania, počas jedla, na pozadí infekcie.

Ďalším rovnako dôležitým dôvodom, prečo sa patológia môže začať rozvíjať, je porušenie ochrannej vrstvy placenty, ku ktorému môže dôjsť na pozadí chronického ochorenia počas tehotenstva, nevyváženej výživy, zneužívania. zlé návyky a iné veci.

Symptómy

Medzi hlavné príznaky patrí:

• uvedenie informácie v karte matky o konflikte týkajúceho sa Rh faktora alebo krvnej skupiny s plodom;
• žltosť pokožky dieťaťa;
• letargia, nedostatok chuti do jedla, častá regurgitácia;
• nerovnomerné dýchanie;
• znížené vrodené reflexy;
• zväčšené lymfatické uzliny, pečeň, slezina a srdcový sval;
• zníženie hemoglobínu;
• Syndróm „zapadajúceho slnka“ je neprirodzené klesanie očí novorodenca smerom nadol.

Počas prvých dní života dieťaťa odborníci vykonávajú analýzu pupočníkovej krvi, vďaka výsledkom ktorých môžu potvrdiť alebo vyvrátiť prítomnosť ochorenia.

Rozdiel od hemolytickej choroby plodu

HDN a GBP spravidla nemajú významné rozdiely. V prvom prípade je priebeh patológie diagnostikovaný po narodení a v prípade hemolytickej choroby plodu sa vyvíja in utero. Ale tieto dve podmienky sa navzájom líšia v mechanizme patologického procesu.

Kým je žena tehotná, plod od nej dostáva protilátky, ktorých pôsobenie negatívne ovplyvňuje jeho stav a vedie k zhoršeniu.

Po narodení dieťaťa sa tento proces zastaví. Práve z tohto dôvodu, ak má žena dieťa s chorobou, nesmie dojčiť. Je to nevyhnutné, aby sa zabránilo vstupu protilátok do tela dieťaťa, čo môže situáciu len zhoršiť.

Ako sa diagnostikuje patológia?

Ochorenie sa dá zistiť už v prenatálnom období. Laboratórny výskum pozostáva z nasledujúcich etáp:

• zbierajú sa potrebné informácie o počte pôrodov v minulosti, potratoch a potratoch, zdravotnom stave detí a zisťuje sa aj to, či boli vykonané transfúzie biologickej tekutiny;
• sú stanovené krvné skupiny a Rh faktory oboch rodičov;
• Vykonáva sa ultrazvukové vyšetrenie, vďaka ktorému je možné určiť zhrubnutie placenty a zväčšenie orgánov plodu.

Ak je riziko HDN dostatočne vysoké, tak v 34. týždni žena podstúpi amniocentézu – odber plodovej vody, ktorá zahŕňa punkciu močového mechúra. Špecialista určuje hustotu bilirubínu, hladinu železa, protilátok, glukózy a ďalších látok.

Po pôrode sa diagnostikuje na základe symptómov a výsledkov vyšetrení.

Robia tiež Coombsov test, ktorý ukazuje čisté alohemaglutiníny a defektné protilátky v materskom mlieku a jej krvnej tekutine. Tieto ukazovatele sa kontrolujú viac ako raz denne.

Vykonávanie je povinné pre špecialistov odlišná diagnóza, ktorej hlavnou úlohou je odlíšiť HDN od chorôb ako anémia, fyziologická žltačka a iné.

Terapeutické opatrenia

V prenatálnom období liečba závažného štádia patológie spočíva v transfúzii tekutiny z červených krviniek plodu. Tento proces prebieha cez pupočnú žilu. Okrem toho môžu lekári využiť výmennú transfúziu, ktorej podstatou je postupné odoberanie plazmy z dieťaťa a jej nahradenie darcovskou krvou.

Tento postup vám umožňuje odstrániť bilirubín z materských protilátok a obnoviť stratené červené krvinky.

Krvné transfúzie u detí sa vykonávajú, keď:

• dosiahnutie hladiny bilirubínu viac ako 60 umol/l;
• pokles koncentrácie hemoglobínu pod 100 g/l krvnej tekutiny.

IN určité situácie náhradná transfúzia sa opäť uskutoční 12 hodín po prvom sedení.

Okrem toho lekári často používajú iné terapeutické techniky na odstránenie choroby:

• hemosorpcia - filtrácia plazmy pomocou sorbentov;
• plazmaferéza;
• glukokortikoidy.

Pri diagnostikovaní strednej alebo miernej formy ochorenia sú klinické odporúčania nasledovné:

• intravenózne podávanie glukózových a proteínových prvkov;
• induktory pečeňových enzýmov;
• recepcia vitamínové komplexy zamerané na zlepšenie funkcie pečene a aktiváciu metabolizmu;
• choleretické lieky;
• čistiace klystíry;
• transfúzia.

Môže byť predpísaná aj fototerapia. Ide o postup, v dôsledku ktorého sa nepriamy bilirubín pod vplyvom žiarenia oxiduje a odstraňuje z tela dieťaťa.

Predpoveď

Komplikácie patológie do značnej miery závisia od štádia jej priebehu. V závažných prípadoch nemožno vylúčiť smrť bábätka v poslednom štádiu tehotenstva, ako aj po pôrode v prvých dňoch života.

S rozvojom kernikterusu môžu byť:

• strata sluchu a zraku;
• cerebrálna paralýza;
• oneskorený duševný a fyzický vývoj.

Medzi dôsledky v dospelosti patria:

• zvýšená náchylnosť na časté ochorenia;
• neadekvátna reakcia na niečo vo forme alergie, vrátane očkovania;
• trvalé úzkosť;
• znížený výkon.

Aby sa zabránilo vzniku nepríjemných následkov ochorenia u novorodencov, je potrebné prísne dodržiavať všetky odporúčania odborníka.

Preventívne opatrenia

Aby sa zabránilo rozvoju patológie, je potrebné preventívne dodržiavať nasledujúce pokyny:

• darovať krv spolu s manželom/manželkou laboratórny test pri registrácii;
• ak existuje nejaká nekompatibilita, informujte o tom svojho lekára vopred;
• pravidelne monitorovať protilátky;
• urobiť amniocentézu.

HDN je pomerne závažné a život ohrozujúce ochorenie dieťaťa. Aby sa tomu zabránilo, odborníci odporúčajú budúcim mamičkám, aby sa čo najskôr zaregistrovali u gynekológa.

Jednou z najzávažnejších detských patológií je hemolytická choroba novorodencov, ku ktorej dochádza pri konflikte imunitného systému matky a dieťaťa, ktorý je sprevádzaný masívnou deštrukciou červených krviniek. Preto je hemolytické ochorenie plodu a novorodenca známe aj ako erystoblastóza. Je to smutný výsledok kategorických rozdielov v krvi matky a dieťaťa podľa systému Rh alebo ABO.

Hlavnou príčinou erytroblastózy dojčaťa (hemolytická choroba novorodencov) je opačný rozdiel v krvi matky a dieťaťa, najčastejšie z hľadiska Rh faktora, zriedkavejšie sú na vine antigény krvných skupín (v systéme ABO), a menej často sa stretávajú s opozíciou v antigénoch inej povahy.

Aká je predispozícia ku konfliktu Rh medzi matkou a dieťaťom? Keď je matka s mínus rhesus tehotná s dieťaťom s plus rhesus. Najčastejšie sa preto prejavuje hemolytická choroba novorodencov, ktorá začína vývoj už v maternici.

Dôvodom stretu imunít v systéme ABO je nesúlad v krvných skupinách: krvná skupina O(1) u matky a A(2) alebo B(3) u plodu.

Stojí za zmienku, že nie vždy sa dieťa narodí choré. A to len vtedy, keď matka predtým zažila takzvanú senzibilizáciu, teda zvýšenú citlivosť na cudzie zložky krvi, s ktorou sa z toho či onoho dôvodu stretla.

Materská senzibilizácia môže mať rôzne zdroje. Napríklad matka, ktorá je Rh negatívna, sa po transfúzii Rh pozitívnej krvi senzibilizuje (mohlo sa to stať už dávno, dokonca aj keď bola dieťa). Okrem toho sa senzibilizácia vyskytuje počas spontánneho potratu a ak došlo k umelému prerušeniu tehotenstva. Tiež hlavnými vinníkmi senzibilizácie matky sú pôrody. Preto s každým ďalším dieťaťom sa riziko zvyšuje.

Ak hovoríme o o imunitnej inkompatibilite podľa ABO systému je jedno, aké tehotenstvo žena má, keďže so senzibilizáciou na antigény sa stretávame každý deň – pri jedle, pri očkovaní, pri niektorých infekciách.

Okrem vyššie uvedených nezrovnalostí v Rh faktore a systéme ABO zaujíma osobitné miesto placenta, pretože poskytuje priamy kontakt medzi organizmami matky a dieťaťa, keď je v maternici. Keď je samotná bariéra narušená, výmena protilátok a antigénov v krvnom obehu matky a dieťaťa prebieha ľahšie.

Počas prenatálneho obdobia prenikajú dovnútra nepriateľské bunky spolu s červenými krvinkami. krvné telá. Tieto telieska (Rh faktor, antigény A a B) podporujú tvorbu protilátok v krvi a tie potom prenikajú cez ochrannú bariéru do krvného obehu tehotného bábätka. Výsledkom tejto výmeny je kombinácia antigénov a protilátok, ktorá spôsobuje patologickú deštrukciu červených krviniek.

Dôsledky takéhoto ničenia za účasti nepriateľských telies majú škodlivý vplyv na vývoj plodu. Jedným z dôsledkov tohto rozpadu je zvýšenie koncentrácie toxického bilirubínu a rozvoj anémie (anémie).

Bilirubín, ktorý neprešiel pečeňou, je toxický pre ľudí a ešte viac pre dojča. Má schopnosť prekonať prekážku oddeľujúcu obehový systém a centrálny nervový systém a tiež spôsobuje poškodenie subkortikálnych jadier a mozgovej kôry, čo je príčinou „kernicterus“.

Ak sa vyvinula, potom v dôsledku deštrukcie červených krviniek vznikajú nové krvinky - erytroblasty. Preto sa hemolytické ochorenie novorodenca nazýva aj erytroblastóza.

Formuláre

V závislosti od typu imunologického konfliktu sa rozlišujú tieto formy:

• Hemolytická choroba novorodencov v dôsledku konfliktu Rh faktora;
• Hemolytická choroba novorodencov v dôsledku konfliktu krvných skupín (ABO inkompatibilita);
• Viac zriedkavé formy(konflikt o iné antigénne systémy).

Klinické formy:

• edém;
• žltačka;
• Anemický.

Podľa závažnosti sa rozlišujú tieto formy ochorenia:

• Mierne: príznaky sú mierne alebo existujú iba laboratórne ukazovatele.
• Stredná: bilirubín v krvi je zvýšený, ale intoxikácia a komplikácie neboli zistené. Prvých 5-11 hodín po narodení bábätka sa objavuje (v závislosti od Rh alebo ABO konfliktu), v prvej hodine života je menej ako 140 g/l, bilirubín v krvi z pupočnej šnúry presahuje. 60 μmol/l, pečeň a slezina sú zväčšené.
• Ťažké: edematózna forma ochorenia, príznaky kernikteru, poruchy dýchacej a srdcovej funkcie.

Symptómy

Klinické príznaky sa líšia v tej či onej forme patológie: edematózne, anemické alebo ikterické.

Edém

Edematózna forma, podobne nazývaná hydrops fetalis, je najzriedkavejšia a prevyšuje všetky ostatné v závažnosti ochorenia. Tu sú jeho príznaky a symptómy:

• Začiatok vývoja je vnútromaternicový;
• Vysoká pravdepodobnosť potratu v prvom trimestri tehotenstva;
• Menej často buď neskoršia smrť plodu, alebo pôrod v zhoršenej polohe s edémom charakteristickým pre túto formu, hlbokým nedostatkom hemoglobínu a červených krviniek v krvnom obehu, s hladovaním kyslíkom a zlyhaním srdca;
• Intenzívna, takmer vosková, bledosť pokožky dieťaťa;
• Ostré posilnenie svalov, reflexná inhibícia;
• Veľké brucho v dôsledku zväčšenej pečene a sleziny;
• Rozsiahly opuch tkaniva.

Anemický

Anemická forma je najmiernejšia možná. Jeho príznaky:

• Možno rozpoznať v blízkej budúcnosti (do štyroch až piatich dní) po narodení dieťaťa;
• Postupne sa rozvíja anémia, koža a sliznice blednú, brucho sa zväčšuje;
• Vo všeobecnosti to výrazne neovplyvňuje pohodu dieťaťa.

Žltačka

Ikterická forma je najbežnejšou formou. Jeho príznaky:

• Tkanivá získavajú výrazný žltý odtieň v dôsledku hyperakumulácie žltého pigmentu bilirubínu a jeho derivátov v krvnom obehu;
• Nedostatok farbiaceho pigmentu a červených krviniek na jednotku objemu krvi;
• Významné zvýšenie veľkosti sleziny a pečene.

Žltačka vzniká krátko po narodení dieťaťa, niekedy do 24 hodín. Postupom času to napreduje.

Pokožka a sliznice bábätka zožltnú, až do oranžova. Závažnosť ochorenia závisí od toho, ako skoro sa objaví. Čím viac bilirubínu sa hromadí v krvi, tým viac je dieťa letargické a ospalé. Dochádza k potlačeniu reflexov a zníženiu svalového tonusu.

V dňoch 3-4 sa koncentrácia toxického bilirubínu stáva kritickou - viac ako 300 mikromolov na liter.

Žltačka nadobúda jadrovú formu, keď sú postihnuté subkortikálne jadrá mozgu. Dá sa to pochopiť tuhosťou okcipitálne svaly a opistotonus (kŕčovité držanie tela s kontrakciou všetkých svalov), symptóm „zapadajúceho slnka“, prenikavý mozgový krik. Do konca týždňa sa pokožka stáva zelenkastou, stolica sa stáva bezfarebnou a zvyšuje sa hladina priameho bilirubínu.

Diagnostika

Je potrebné vykonať prenatálnu diagnostiku konfliktu medzi imunitným systémom matky a plodu. Ohrozené sú ženy s potratmi, mŕtvo narodené deti alebo deti, ktoré zomreli v prvý deň na žltačku, ak matky dostali krvnú transfúziu bez zohľadnenia Rh faktora.

• Je potrebné určiť skupinu Rh a ABO rodičov dieťaťa. Ohrozená je matka s negatívnym a plod s pozitívnym Rh. Genotyp otca sa kontroluje, aby sa predpovedal Rh faktor budúcich detí. V nebezpečnej situácii sú aj ženy s krvnou skupinou I.
• Ak je žena Rh negatívna, dynamika titru anti-Rh protilátok sa kontroluje počas tehotenstva najmenej trikrát.
• Plodová voda sa odoberá v 34. týždni, ak existuje riziko.
• Povinné ultrasonografia na zhrubnutie placenty a polyhydramnión.

Tiež vykonať popôrodná diagnostika na základe klinicky manifestovaných symptómov počas pôrodu a bezprostredne po ňom, ako aj laboratórne indikátory choroby. Je naplánovaná konzultácia s detským hematológom, ktorý bude dohliadať na liečbu, ak sa zistí patológia.

Liečba

Pri ťažkých formách ochorenia je liečba nasledovná:

• Krvná transfúzia sa vykonáva s náhradou („zlá“ krv sa uvoľní a darcovská krv sa podá transfúziou);
• Uskutočňuje sa hemosorpcia - prechádza krv alebo živice schopné absorpcie toxické látky;
• Odoberie sa určité množstvo krvi a odstráni sa z nej plazma obsahujúca toxické zložky.

Náhradné krvné transfúzie pomáhajú odstraňovať nepriamy bilirubín a škodlivé protilátky z krvi dieťaťa a zvyšujú počet červených krviniek.

• Určite si prečítajte:

Na vykonanie takejto transfúzie sa používa krv s negatívnym Rh a rovnakou skupinou ABO ako má dieťa. Teraz sa snažia netransfúzovať plnú krv, aby sa neznížilo riziko prenosu HIV alebo hepatitídy, ale použiť buď masu červených krviniek s negatívnym Rh alebo plazmu v závislosti od skupiny ABO. To vám umožní nahradiť viac ako 94% krvi dieťaťa.

Ak je choroba mierna alebo bola chirurgická liečba, vykonajte nasledujúce akcie:

• Lieky na báze glukózy a bielkovín sa podávajú intravenóznou infúziou;
• Predpísané sú induktory mikrozomálnych pečeňových enzýmov;
• Vitamíny C, E, skupina B, kokarboxyláza, ktoré zlepšujú fungovanie pečene a normalizujú metabolické procesy.

Ak sa pozoruje syndrómové zhrubnutie žlče, interne sa predpisujú choleretické lieky. Ak je anémia závažná, podáva sa transfúzia červených krviniek. Súčasne je predpísaná fototerapia, to znamená, že telo dieťaťa je ožiarené žiarivkou bieleho alebo modrého svetla. Nepriamy bilirubín nachádzajúci sa v koži je oxidovaný a vytvára vo vode rozpustné zložky, ktoré sa prirodzene vylučujú.

Komplikácie a dôsledky

Ak je choroba ťažké formy Komplikácie môžu byť napriek liečbe najväčším sklamaním:

• Plod môže zomrieť buď počas tehotenstva, alebo v prvom týždni po pôrode;
• Dieťa sa môže stať postihnutým, vrátane detskej mozgovej obrny;
• Môže úplne stratiť sluch alebo oslepnúť;
• Môže sa vyskytnúť psychomotorické poškodenie;
• Môže sa vyvinúť v dôsledku stagnácie žlče;
• Často sa pozorujú duševné poruchy.

Červené krvinky dieťaťa môžu mať iné vlastnosti ako tie matky. Ak placenta umožní takýmto červeným krvinkám prejsť, premenia sa na cudzie antigény a odpoveďou je produkcia protilátok v tele matky. Prenikanie protilátok do plodu môže spôsobiť:

• Hemolýza (rozklad červených krviniek);
• Mimoriadne nebezpečná žltačka.

Prevencia

Prevencia hemolytickej choroby je rozdelená na špecifickú a nešpecifickú.

Žltačka je vizuálnym prejavom hyperbilirubinémie. Bilirubín, jeden z konečných produktov katabolizmu hemového protoporfyrínového kruhu, sa hromadí vo veľkom množstve v tele a spôsobuje žlté sfarbenie kože a slizníc. Rozpadom 1 g hemoglobínu vzniká 34 mg bilirubínu. U dospelých sa objavuje, keď je hladina bilirubínu vyššia ako 25 µmol/l, u donosených novorodencov - 85 µmol/l a u predčasne narodených detí - viac ako 120 µmol/l.

Prechodné zvýšenie koncentrácie bilirubínu v krvi v prvých 3-4 dňoch po narodení sa pozoruje takmer u všetkých novorodencov. Približne u polovice donosených a väčšiny predčasne narodených detí je to sprevádzané rozvojom ikterického syndrómu. Dôležitou úlohou zdravotníckeho pracovníka počas obdobia sledovania zdravotného stavu novorodenca je rozlišovanie medzi fyziologickými charakteristikami a patologickými poruchami metabolizmu bilirubínu.

Fyziologická žltačka

Klinické kritériá:

objaví sa 24-36 hodín po narodení;

zvyšuje sa počas prvých 3-4 dní života;

začína miznúť od konca prvého týždňa života;

zmizne v druhom alebo treťom týždni života;

celkový stav dieťaťa je uspokojivý;

veľkosť pečene a sleziny nie je zväčšená;

normálna farba stolice a moču.

Laboratórium kritériá:

koncentrácia bilirubínu v pupočníkovej krvi (moment narodenia) -< 51 мкмоль;

koncentrácia hemoglobínu v krvi je normálna;

maximálna koncentrácia celkový bilirubín v dňoch 3-4 v periférnej alebo venóznej krvi: ≤ 240 µmol/l u donosených detí a ≤ 150 µmol/l u predčasne narodených detí;

celkový krvný bilirubín sa zvyšuje v dôsledku nepriamej frakcie;

relatívny podiel priamej frakcie je menší ako 10 %.

Patologická hyperbilirubinémia

Prítomný pri narodení alebo sa objaví v prvý alebo druhý deň

týždeň života;

V kombinácii s príznakmi hemolýzy (anémia, vysoká retikulocytóza, jadrové erytroidné formy v krvnom nátere, prebytok sférocytov), ​​bledosť, hepatosplenomegália;

Trvá viac ako 1 týždeň. v riadnom termíne a 2 týždne. - u predčasne narodených detí;

Vyskytujú sa vo vlnách (žltnutie kože a slizníc naberá na intenzite po období jej poklesu alebo vymiznutia);

Rýchlosť zvýšenia (zvýšenia) nekonjugovaného bilirubínu (NB, nepriamy bilirubín) je >9 µmol/l/h alebo 137 µmol/l/deň.

Hladina NB v sére z pupočníkovej krvi je >60 µmol/l alebo 85 µmol/l v prvých 12 hodinách života, 171 µmol/l v 2. deň života, maximálne hodnoty NB v ktorýkoľvek deň života presiahnuť 221 µmol/l

Maximálna hladina bilirubín diglukuronidu (BDG, priamy bili

bin) - >25 umol/l

Zhoršenie celkového stavu dieťaťa na pozadí progresívneho nárastu žltačky,

Tmavý moč alebo zmenená farba stolice

Fyziologická žltačka je diagnóza vylučujúca patologickú žltačku.

Existujú štyri hlavné mechanizmy rozvoja patologickej hyperbilirubinémie:

1. Hyperprodukcia bilirubínu v dôsledku hemolýzy;

2. Porucha konjugácie bilirubínu v hepatocytoch;

3. Zhoršené vylučovanie bilirubínu do čreva;

4. Kombinované porušenie konjugácie a vylučovania.

V tomto smere je z praktického hľadiska vhodné rozlišovať štyri druhy žltačky:

1) hemolytické;

2) konjugácia;

3) mechanické;

4) pečeňové.

Hemolytická choroba novorodencov (HDN) je izoimunitná hemolytická anémia, ktorá sa vyskytuje v prípadoch nezlučiteľnosti erytrocytových antigénov medzi krvou matky a plodu, pričom antigény sú lokalizované na matke a plode a protilátky proti nim sa tvoria v tele matky. . HDN v Rusku je diagnostikovaná u približne 0,6% všetkých novorodencov.

Klasifikácia GBN zabezpečuje zriadenie:

Typ konfliktu (Rh-, AB0-, iné antigénne systémy);

Klinická forma (vnútromaternicová smrť plodu s maceráciou, edematózna, ikterická, anemická);

Stupne závažnosti ikterických a anemických foriem (mierne, stredná závažnosť a ťažké);

Komplikácie (bilirubínová encefalopatia - kernikterus, iné neurologické poruchy; hemoragický alebo edematózny syndróm, poškodenie pečene, srdca, obličiek, nadobličiek, syndróm "zhrubnutia žlče", metabolické poruchy - hypoglykémia atď.);

Sprievodné ochorenia a základné stavy (predčasnosť, vnútromaternicové infekcie, asfyxia atď.)

Etiológia. Konflikt môže vzniknúť, ak je matka antigén-negatívna a plod je antigén-pozitívny. Je známych 14 hlavných systémov erytrocytových skupín, ktoré kombinujú viac ako 100 antigénov, ako aj početné súkromné ​​erytrocytové antigény a spoločné erytrocytové antigény s inými tkanivami. HDN zvyčajne spôsobuje inkompatibilitu plodu a matky pre Rh alebo ABO antigény. Zistilo sa, že Rh antigénový systém pozostáva zo 6 hlavných antigénov (ktorých syntéza je určená 2 pármi génov umiestnených na prvom chromozóme), označených buď C, c; D, d; Ε, e (Fisherova terminológia) alebo Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (terminológia víťaza). Rh-pozitívne červené krvinky obsahujú D-faktor (Rho faktor, vo Winnerovej terminológii), zatiaľ čo takzvané Rh-negatívne červené krvinky nie. Inkompatibilita ABO antigénov, vedúca k HDN, sa zvyčajne vyskytuje s krvnou skupinou matky 0 (1) a krvnou skupinou dieťaťa A (II). Ak sa HDN vyvinie v dôsledku dvojitej inkompatibility dieťaťa a matky, t.j. matka je O (I) Rh(-) a dieťa je A (II) Rh(+) alebo B (III) Rh (+), potom je to spravidla spôsobené A- alebo B-antigénmi . Rh-HDN je zvyčajne spôsobené senzibilizáciou Rh-negatívnej matky na Rh-O antigén pred tehotenstvom. Senzibilizačné faktory sú predovšetkým predchádzajúce tehotenstvá (vrátane mimomaternicových a končiacich potratmi), a preto sa Rhesus HDN spravidla vyvíja u detí, ktoré sa nenarodili z prvého tehotenstva. V prípade ABO-konfliktu sa tento vzorec nezaznamenal a ABO-THB sa môže vyskytnúť už počas prvého tehotenstva, ale ak sú bariérové ​​funkcie placenty narušené v dôsledku prítomnosti somatickej patológie, gestóza, čo vedie k intrauterinnej hypoxii plodu.

Patogenéza.

Predchádzajúce potraty, potraty, mimomaternicové tehotenstvo, pôrod a pod. V tomto prípade telo matky produkuje anti-Rhesus alebo skupinové protilátky. Nekompletné protilátky proti červeným krvinkám, patriace do triedy G imunoglobulínov, poškodzujú membránu erytrocytov, čo vedie k zvýšeniu jej permeability a poruchám metabolizmu v erytrocytoch. Tieto červené krvinky zmenené vplyvom protilátok aktívne zachytávajú makrofágy pečene, sleziny, kostnej drene a predčasne odumierajú, pri ťažkých formách ochorenia môže byť hemolýza aj intravaskulárna. Výsledné veľké množstvo NB vstupujúce do krvi nemôže byť eliminované pečeňou a vzniká hyperbilirubinémia. Ak hemolýza nie je príliš intenzívna s malým množstvom prichádzajúcich materských protilátok, pečeň celkom aktívne odstraňuje NB, potom u dieťaťa dominuje v klinickom obraze HDN anémia s absenciou alebo minimálnou závažnosťou žltačky. Predpokladá sa, že ak anti-erytrocytové aloimunitné protilátky prenikajú do plodu dlhodobo a aktívne počas tehotenstva pred nástupom pôrodu, potom vzniká intrauterinná macerácia plodu alebo edematózna forma HDN. Vo väčšine prípadov placenta bráni prenikaniu aloimunitných protilátok k plodu. V čase pôrodu sú bariérové ​​vlastnosti placenty prudko narušené a materské izoprotilátky vstupujú do plodu, čo spravidla spôsobuje absenciu žltačky pri narodení a jej výskyt v prvých hodinách a dňoch života. Protilátky proti erytrocytom sa môžu preniesť na dieťa cez materské mlieko, čo zvyšuje závažnosť HDN.

Charakteristiky patogenézy v edematóznej forme HDN. Hemolýza začína od 18. do 22. týždňa. tehotenstva, je intenzívna a vedie k ťažkej fetálnej anémii. V dôsledku toho vzniká ťažká hypoxia plodu, ktorá spôsobuje hlboké metabolické poruchy a poškodenie cievnej steny, dochádza k poklesu syntézy albumínu, albumín a voda sa presúvajú z krvi plodu do interstícia tkaniva, čo tvorí celkový edematózny syndróm.

Charakteristiky patogenézy v ikterickej forme HDN. Hemolýza začína krátko pred narodením, hladina bilirubínu sa rýchlo a výrazne zvyšuje, čo vedie k jeho akumulácii v lipidových látkach tkanív, najmä v jadrách mozgu, k zvýšeniu záťaže pečeňovou glukuronyltransferázou a k zvýšeniu exkrécie konjugovaného (priameho) bilirubínu, čo vedie k poruche vylučovania žlče.

Charakteristiky patogenézy anemickej formy HDN. Anemická forma HDN sa vyvíja, keď sa malé množstvo materských protilátok dostane do krvného obehu plodu krátko pred pôrodom. Zároveň hemolýza nie je intenzívna a pečeň novorodenca celkom aktívne odstraňuje bilirubín.

Hoci hyperbilirubinémia s NB vedie k poškodeniu rôznych orgánov a systémov (mozog, pečeň, obličky, pľúca, srdce atď.), poškodenie jadier základne mozgu má hlavný klinický význam. Maximálne vyjadrené je zafarbenie bazálnych ganglií, globus pallidus, kaudálnych jadier, putamenu lentikulárneho jadra, menej často sa môže zmeniť gyrus hipokampu, cerebelárne mandle, niektoré jadrá talamu, olivy, zubaté jadro atď. tento stav sa podľa návrhu G. Schmorla (1904) nazýval „kernicterus“.

Klinický obraz.

Forma edému- najzávažnejší prejav Rh-HDN Typická je zaťažená anamnéza matky - narodenie predchádzajúcich detí v rodine s HDN, samovoľné potraty, mŕtvo narodené deti, predčasne narodené deti, transfúzie Rh-nekompatibilnej krvi, opakované potraty. Pri ultrazvukovom vyšetrení plodu je charakteristická Buddhova póza - hlavička hore, dolné končatiny pokrčené v polohe v dôsledku súdkovitého zväčšenia brucha. kolenných kĺbov, ktorý sa nachádza nezvyčajne ďaleko od tela; „haló“ okolo lebečnej klenby. V dôsledku edému sa výrazne zvyšuje hmotnosť placenty. Normálne je hmotnosť placenty 1/6-1/7 telesnej hmotnosti plodu, ale v edematóznej forme tento pomer dosahuje 1:3 a dokonca 1:1. Placentárne klky sú zväčšené, ale ich kapiláry sú morfologicky nezrelé a abnormálne. Charakteristický je polyhydroamnion. Matky spravidla trpia ťažkou gestózou vo forme preeklampsie a eklampsie. Už pri narodení má dieťa: silnú bledosť (zriedkavo s ikterickým odtieňom) a celkový opuch, zvlášť výrazný na vonkajších genitáliách, nohách, hlave, tvári; prudko zvýšené brucho v tvare suda; významná hepato- a splenomegália (dôsledok erytroidnej metaplázie v orgánoch a závažnej fibrózy v pečeni); rozšírenie hraníc relatívnej srdcovej tuposti, tlmenie srdcových zvukov. Ascites je zvyčajne významný aj pri absencii celkového fetálneho edému. Absencia žltačky pri narodení je spojená s uvoľňovaním NP plodu cez placentu. Veľmi často sa hneď po narodení vyvinú poruchy dýchania v dôsledku hypoplastických pľúc alebo ochorenia hyalínových membrán. Príčinou pľúcnej hypoplázie je zvýšená bránica s hepatosplenomegáliou a ascitom. Hemoragický syndróm (krvácanie do mozgu, pľúc, tráviaceho traktu) je bežný u detí s edematóznou formou tenznej bolesti hlavy. Menšina týchto detí má dekompenzovaný syndróm DIC, ale všetky majú veľmi nízke hladiny prokoagulantov v krvnej plazme, ktorých syntéza prebieha v pečeni. Charakteristika: hypoproteinémia (hladina sérových bielkovín klesne pod 40-45 g/l), zvýšené hladiny BDG v pupočníkovej krvi (a nielen NB), ťažká anémia (koncentrácia hemoglobínu nižšia ako 100 g/l), normoblastóza a erytroblastóza rôzna závažnosť, trombocytopénia. Anémia u takýchto detí môže byť taká závažná, že v kombinácii s hypoproteinémiou a poškodením cievnej steny môže viesť k zlyhaniu srdca. U detí s vrodenou edematóznou formou HDN, ktoré prežijú po aktívnej liečbe (asi polovica z týchto detí zomiera v prvých dňoch života), sa často vyvinú ťažké neonatálne infekcie, cirhóza pečene a encefalopatia.

Forma žltačky- najbežnejšia forma HDN. Pri narodení môže dôjsť k žltačke plodovej vody, pupočníkových membrán a primordiálneho lubrikantu. Charakteristický je skorý rozvoj žltačky, ktorý sa prejaví buď pri narodení alebo do 24-36 hodín života novorodenca. Čím skôr sa žltačka objavila, tým je priebeh HDN zvyčajne závažnejší. Žltačka má prevažne teplú žltú farbu. Postupne sa mení intenzita a odtieň žltkastej farby: najprv oranžový odtieň, potom bronzový, potom citrónový a nakoniec farba nezrelého citróna. Často sa tiež pozoruje zväčšená pečeň a slezina, ikterické sfarbenie skléry a slizníc a pastovité brucho. Zvyšovaním hladiny BN v krvi sa deti stávajú malátnymi, adynamickými, zle sajú, znižujú sa ich fyziologické reflexy pre novorodencov a objavujú sa ďalšie príznaky intoxikácie bilirubínom, krvné testy odhalia rôzny stupeň anémie, pseudoleukocytózy v dôsledku zvýšenia počtu normoblastov a erytroblastov, často trombocytopénia, menej často leukemoidná reakcia. Počet retikulocytov je tiež výrazne zvýšený (viac ako 5%).

Ak sa liečba nezačne včas alebo je nedostatočná, ikterická forma HDN môže byť komplikovaná bilirubínovou encefalopatiou a syndrómom zhrubnutia žlče. Syndróm zhrubnutia žlče je diagnostikovaný, keď žltačka nadobudne zelenkastý odtieň, pečeň sa v porovnaní s predchádzajúcimi vyšetreniami zväčší a intenzita farby moču sa zvýši.

Bilirubínová encefalopatia(BE) je zriedkavo klinicky detekovaná v prvých 36 hodinách života a zvyčajne sú jej prvé prejavy diagnostikované na 3.-6. deň života. Prvými príznakmi EB sú prejavy intoxikácie bilirubínom - letargia, znížený svalový tonus a chuť do jedla až po odmietanie jedla, monotónny, neemocionálny plač, rýchle vyčerpanie fyziologických reflexov, regurgitácia, zvracanie. Potom sa objavia klasické príznaky kernicterus - spasticita, stuhnutosť šije, nútená poloha tela s opistotonom, stuhnuté končatiny a zovreté ruky; periodické vzrušenie a ostrý „cerebrálny“ vysokofrekvenčný výkrik, vydutie veľkej fontanely, zášklby tvárových svalov alebo úplná amémia, rozsiahle chvenie rúk, kŕče; príznak "zapadajúceho slnka"; vymiznutie Moro reflexu a viditeľná reakcia na silný zvuk, sací reflex; nystagmus, Graefeho symptóm; zástava dýchania, bradykardia, letargia. Výsledkom BE bude atetóza, choreoatetóza, paralýza, paréza; hluchota; mozgová obrna; zhoršená duševná funkcia; dyzartria atď.

Rizikové faktory pre bilirubínovú encefalopatiu sú hypoxia, ťažká asfyxia (obzvlášť komplikovaná ťažkou hyperkapniou), predčasnosť, hypo- alebo hyperglykémia, acidóza, krvácanie do mozgu a jeho membrán, kŕče, neuroinfekcie, hypotermia, hladovanie, hypoalbuminémia, niektoré lieky (sulfónamidy, alkohol, furosemid, difenín, diazepam, indometacín a salicyláty, meticilín, oxacilín, cefalotín, cefoperazón).

Anemická forma diagnostikovaná u 10-20% pacientov. Deti sú bledé, trochu letargické, zle sajú a priberajú. Majú zvýšenie veľkosti pečene a sleziny, v periférnej krvi - anémiu rôznej závažnosti v kombinácii s normoblastózou, retikulocytózou, sférocytózou (s konfliktom ABO). Niekedy sa pozoruje hypogenerátorová anémia, t.j. nedochádza k retikulocytóze a normoblastóze, čo sa vysvetľuje inhibíciou funkcie kostnej drene a oneskoreným uvoľňovaním nezrelých a zrelých foriem červených krviniek z nej. Hladiny NB sú zvyčajne normálne alebo mierne zvýšené. Známky anémie sa objavujú na konci prvého alebo dokonca druhého týždňa života.

Diagnostika.

Štúdie potrebné na diagnostiku tenznej bolesti hlavy sú uvedené v tabuľke 3.

Tabuľka 3.

Vyšetrenie tehotnej ženy a plodu v prípade podozrenia

hemolytická choroba plodu.

Všetky ženy s Rh-negatívnou krvou sa testujú najmenej trikrát na titer protilátok proti Rhesus. Prvá štúdia sa uskutočňuje pri registrácii na prenatálnej klinike. Optimálne je ďalej vykonať opakovanú štúdiu po 18-20 týždňoch a v treťom trimestri tehotenstva ju vykonať každé 4 týždne. Matkin test Rh protilátok nedokáže presne predpovedať budúcu závažnosť HDN u dieťaťa a stanovenie hladiny bilirubínu v plodovej vode má veľkú hodnotu. Ak je titer Rh protilátok 1:16-1:32 alebo vyšší, potom po 6-28 týždňoch. vykonáva sa amniocentéza a zisťuje sa koncentrácia látok podobných bilirubínu v plodovej vode. Ak optická hustota pri 450 mm filtri viac ako 0,18 je zvyčajne potrebná vnútromaternicová transfúzia krvi. Nerobí sa u plodov starších ako 32 týždňov. tehotenstva. Ďalšou metódou diagnostiky vrodenej edematóznej formy HDN je ultrazvukové vyšetrenie, ktoré odhalí fetálny edém. Vyvíja sa, keď je hladina hemoglobínu 70-100 g / l.

Pretože prognóza HDN závisí od obsahu hemoglobínu a koncentrácie bilirubínu v krvnom sére, je najprv potrebné určiť tieto ukazovatele, aby sa vyvinula ďalšia lekárska taktika, a potom vykonať vyšetrenie na identifikáciu príčin anémie a hyperbilirubinémie.

Plán vyšetrenia pre podozrenie na TTH:

1. Stanovenie krvnej skupiny a Rhesus status matky a dieťaťa.

2. Analýza periférnej krvi dieťaťa s hodnotením krvného náteru.

3. Krvný test s počtom retikulocytov.

4. Dynamické stanovenie koncentrácie bilirubínu v krvnom sére

vidieť dieťa.

5. Imunologické štúdie.

Imunologické štúdie. U všetkých detí Rh negatívnych matiek sa z pupočníkovej krvi zisťuje krvná skupina a Rh príslušnosť a hladina bilirubínu v sére. V prípade Rh inkompatibility sa stanoví titer Rh protilátok v krvi a mlieku matky a vykoná sa priama Coombsova reakcia (najlepšie súhrnný aglutinačný test podľa L.I. Idelsona) s červenými krvinkami dieťaťa a nepriama reakcia Coombs s materským krvným sérom, analyzuje dynamiku Rh protilátok v krvi matky počas tehotenstva a výsledok predchádzajúcich tehotenstiev. V prípade inkompatibility ABO sa titer alohemaglutinínov (k erytrocytovému antigénu prítomnému u dieťaťa a neprítomnému u matky) stanovuje v krvi a mlieku matky, v proteínovom (koloidnom) a soľnom médiu, aby sa rozlíšili prirodzené aglutiníny ( majú veľkú molekulovú hmotnosť a patria do imunoglobulínov triedy M, neprenikajú do placenty) z imunitných (majú malú molekulovú hmotnosť, patria do imunoglobulínov triedy G, ľahko prenikajú do placenty a po pôrode - s mliekom, t.j. sú zodpovedný za rozvoj HDN). V prítomnosti imunitných protilátok je titer alohemaglutinínov v proteínovom médiu o dva kroky alebo viac (t.j. 4-krát alebo viac) vyšší ako v fyziologickom médiu. Priamy Coombsov test na ABO konflikt u dieťaťa býva slabo pozitívny, t.j. mierna aglutinácia sa objaví po 4-8 minútach, zatiaľ čo pri Rh-konflikte je výrazná aglutinácia badateľná po 1 minúte. Ak dôjde ku konfliktu medzi dieťaťom a matkou ohľadom iných zriedkavých antigénnych faktorov erytrocytov (frekvencia takéhoto konfliktu sa podľa rôznych autorov pohybuje od 2 do 20 % všetkých prípadov HDN), priamy Coombsov test je zvyčajne pozitívny v dieťaťa a nepriameho testu u matky a inkompatibility erytrocytov dieťaťa a materského séra v individuálnom teste kompatibility.

Zmeny v periférnej krvi dieťaťa: anémia, hyperretikulocytóza, pri prezeraní krvného náteru - nadmerný počet sférocytov (+++, +++++), pseudoleukocytóza v dôsledku zvýšeného množstva nukleárnych foriem erytroidného radu v krvi .

V pláne ďalšieho laboratórneho vyšetrenia dieťaťa sú pravidelné zisťovania hladiny glykémie (v prvých 3-4 dňoch života najmenej 4x denne), NB (aspoň 2-3x denne do hladiny NB). v krvi začne klesať), plazmatický hemoglobín (v prvý deň a ďalej, ako je uvedené), počet krvných doštičiek, aktivita transamináz (aspoň raz) a ďalšie štúdie v závislosti od charakteristík klinického obrazu.

Tabuľka 4.

Vyšetrenia na podozrenie na HDN.

Diagnostické kritériá pre tenzné bolesti hlavy:

Klinické kritériá:

*Dynamika žltačky

Objaví sa v prvých 24 hodinách po narodení (zvyčajne prvých 12 hodín);

Zvyšuje sa počas prvých 3-5 dní života;

Začína blednúť od konca prvého do začiatku druhého týždňa života;

Zmizne do konca tretieho týždňa života.

*Črty klinického obrazu

Koža s konfliktom AB0 je zvyčajne svetložltá, s konfliktom Rh môže mať citrónový odtieň (žltačka na svetlom pozadí),

Celkový stav dieťaťa závisí od závažnosti hemolýzy a stupňa hyperbilirubinémie (od uspokojivej po ťažkú)

V prvých hodinách a dňoch života spravidla dochádza k zvýšeniu veľkosti pečene a sleziny;

Zvyčajne - normálne sfarbenie stolice a moču, na pozadí fototerapie môže dôjsť k zelenému sfarbeniu stolice a krátkodobému stmavnutiu moču.

Laboratórne kritériá:

Koncentrácia bilirubínu v pupočníkovej krvi (moment narodenia) - pri miernych formách imunologického konfliktu pre Rh a vo všetkých prípadoch inkompatibility A0 -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Koncentrácia hemoglobínu v pupočníkovej krvi v miernych prípadoch je na dolnej hranici normy, v ťažkých prípadoch je výrazne znížená;

Hodinové zvýšenie bilirubínu v prvý deň života je viac ako 5,1 µmol/l/hod, v závažných prípadoch – viac ako 8,5 µmol/l/hod;

Maximálna koncentrácia celkového bilirubínu na 3. – 4. deň v periférnej resp žilovej krvi: >>256 µmol/l v donose, >>171 µmol/l v predčasnom;

Celkový krvný bilirubín sa zvyšuje hlavne v dôsledku nepriamej frakcie,

Relatívny podiel priamej frakcie je menší ako 20 %;

zníženie hladiny hemoglobínu, počtu červených krviniek a zvýšenie počtu retikulocytov v klinických krvných testoch počas 1. týždňa života.

Na základe klinických a laboratórnych údajov sa rozlišujú tri stupne závažnosti:

a) Ľahká forma hemolytickej choroby (1. stupeň závažnosti) je charakterizovaná miernou bledosťou kože, miernym poklesom koncentrácie hemoglobínu v pupočníkovej krvi (do 150 g/l), miernym zvýšením bilirubínu v pupočníkovej krvi (do 85,5 µmol/l), hodinové zvýšenie bilirubínu na 4-5 µmol/l, mierne zväčšenie pečene a sleziny o menej ako 2,5 a sleziny o menej ako 1 cm, mierna pastovitosť podkožného tuku.

b) Stredná forma (2. stupeň závažnosti) je charakterizovaná bledosťou kože, poklesom hemoglobínu v pupočníkovej krvi v rozmedzí 150-110 g/l, zvýšením bilirubínu v rozmedzí 85,6-136,8 µmol/l, hodinové zvýšenie bilirubínu až na 6-10 µmol/l, kašovitý podkožný tuk, zväčšenie pečene o 2,5 - 3,0 cm a sleziny o 1,0 - 1,5 cm.

c) Ťažká forma (3. stupeň závažnosti) je charakterizovaná výraznou bledosťou kože, výrazným poklesom hemoglobínu (menej ako 110 g/l), výrazným zvýšením bilirubínu v pupočníkovej krvi (136,9 μmol/l a viac). ), generalizovaný edém, prítomnosť symptómov poškodenia mozgu bilirubínom akejkoľvek závažnosti a počas všetkých období ochorenia, respiračná a srdcová dysfunkcia pri absencii údajov naznačujúcich sprievodnú pneumo- alebo kardiopatiu.

Diferenciálna diagnostika tenznej bolesti hlavy vykonávané s dedičnými hemolytickými anémiami (sférocytóza, eliptocytóza, stomatocytóza, deficit niektorých erytrocytových enzýmov, anomálie syntézy hemoglobínu), ktoré sú charakterizované oneskoreným (po 24 hodinách života) objavením sa vyššie uvedených klinických a laboratórnych príznakov, ako aj zmeny tvaru a veľkosti erytrocytov pri morfologickom vyšetrení krvného náteru, porušenie ich osmotickej stability v dynamike, zmena aktivity erytrocytových enzýmov a typu hemoglobínu.

Príklady formulácie diagnózy.

Hemolytická choroba v dôsledku Rh konfliktu, edematózno-ikterická forma, ťažká, komplikovaná syndrómom zhrubnutia žlče.

Hemolytická choroba v dôsledku konfliktu podľa systému ABO, ikterická forma, stredne závažná, nekomplikovaná.

Moderné princípy prevencie a liečby.

Liečba hemolytickej choroby plodu sa vykonáva Rh izoimunizáciou počas obdobia vývoja plodu s cieľom upraviť anémiu plodu, zabrániť masívnej hemolýze a udržať tehotenstvo, kým plod nedosiahne životaschopnosť. Pri vnútromaternicovej transfúzii červených krviniek sa používa plazmaferéza a kordocentéza (používajú sa „premyté“ červené krvinky krvnej skupiny 0(II), Rh-negatívne).

Taktika manažmentu bolesti hlavy z napätia.

Dôležitou podmienkou prevencie a liečby hyperbilirubinémie u novorodencov je vytvorenie optimálnych podmienok pre skorú novorodeneckú adaptáciu dieťaťa. Vo všetkých prípadoch ochorenia novorodenca treba dbať na udržanie optimálnej telesnej teploty, zabezpečiť jeho organizmu dostatočné množstvo tekutín a živín a predchádzať poruchám látkovej výmeny ako hypoglykémia, hypoalbuminémia, hypoxémia a acidóza.

V prípadoch, keď sú v čase narodenia dieťaťa u ženy s Rh-negatívnou krvou klinické príznaky ťažkej formy hemolytickej choroby (závažná bledosť kože, ikterické sfarbenie kože brucha a pupočnej šnúry, opuch mäkkých tkanív, zväčšenie pečene a sleziny), urgentná operácia PCD je indikovaná bez čakania na laboratórne testy.údaje. (V tomto prípade sa používa technika parciálnej PCD, pri ktorej sa 45-90 ml/kg krvi dieťaťa nahradí podobným objemom darcovských červených krviniek skupiny 0(1), Rh-negatívne)

V iných prípadoch taktika vedenia takýchto detí závisí od výsledkov vstupného laboratórneho vyšetrenia a dynamického pozorovania.

Pre prevenciu PCD u novorodencov s izoimunitnou HDN pre niektorý z krvných faktorov (Coombsov test - pozitívny), ktorí majú aj napriek fototerapii hodinový nárast bilirubínu o viac ako 6,8 μmol/l/hod, je vhodné predpísať štandardné imunoglobulíny na intravenózne podanie. Prípravky ľudského imunoglobulínu sa podávajú intravenózne novorodencom s HDN pomaly (viac ako 2 hodiny) v dávke 0,5-1,0 g/kg (v priemere 800 mg/kg) v prvých hodinách po pôrode. Ak je to potrebné, opakované podanie sa uskutoční 12 hodín od predchádzajúceho.

Taktika manažmentu u detí s tenznou bolesťou hlavy vo veku nad 24 hodín závisí od absolútnych hodnôt bilirubínu alebo od dynamiky týchto ukazovateľov. Je potrebné posúdiť intenzitu žltačky s popisom počtu oblastí kože zafarbených bilirubínom.

Malo by sa pamätať na to, že medzi vizuálnym hodnotením žltačky a koncentráciou bilirubínu existuje relatívna zhoda: čím väčší je povrch kože žltý, tým vyššia je hladina celkového bilirubínu v krvi: Farbenie 3. zóny u predčasne narodených detí dojčatá a 4. zóna u donosených novorodencov vyžadujú urgentné stanovovacie koncentrácie celkového bilirubínu v krvi pre ďalší manažment detí.

Škála indikácií pre transfúziu výmennej krvi (N.P. Shabalov, I.A. Leshkevich).

Ordináta je koncentrácia bilirubínu v krvnom sére (v µmol/l); na osi x - vek dieťaťa v hodinách; bodkovaná čiara - koncentrácie bilirubínu, pri ktorých je potrebná PCA u detí bez rizikových faktorov pre bilirubínovú encefalopatiu; plné čiary - koncentrácie bilirubínu, pri ktorých je BPC nevyhnutná u detí s prítomnosťou rizikových faktorov bilirubínovej encefalopatie (s ABO a Rh konfliktom, v tomto poradí)

Hemolytická choroba novorodencov (HDN) sa objavuje na pozadí nezlučiteľnosti krvi matky s krvou gravidného plodu v dôsledku mnohých stavov.

Malátnosť s hemolytickým ochorením novorodencov podľa krvnej skupiny (HDN) je mimoriadne vážna, pretože sa často tvorí počas vnútromaternicové obdobie a má schopnosť nadobúdať rôzne podoby.

Výsledok zanedbaného stavu je rovnaký - zničenie červených krviniek a smrť dieťaťa.

Hemolýza je zničenie membrány červených krviniek s uvoľňovaním hemoglobínu v plazme. Tento proces je normálny, pretože po 120 dňoch končí obdobie života červenej krvinky. Ak však dôjde za stanovených podmienok k patologickej deštrukcii, celý mechanizmusčinnosti obehový systém. Ak sa uvoľní vo veľkých množstvách, hemoglobín bude pri vstupe do plazmy jedovatý, pretože preťažuje telo veľkým množstvom bilirubínu atď. Okrem toho vedie k vzniku anémie.

Odstránenie bilirubínu z tela

Ak sa uvoľní veľa bilirubínu v toxickej forme, trpia tie orgány, ktoré sa priamo podieľajú na jeho rekonštrukcii a vylučovaní. Bilirubín z krvi vstupuje do pečene, kde dochádza k jeho konjugácii, inými slovami k deštrukcii. Ak je ho však veľa, pečeň to obrovské množstvo jednoducho nestihne spracovať. Výsledkom je, že neurotoxická forma tohto konkrétneho pigmentu migruje z jedného orgánu do druhého, inhibuje oxidačné procesy a iniciuje deštruktívne zmeny v tkanivách a orgánoch na bunkovej úrovni až po ich zničenie.

Pri koncentrácii vyššej ako 340 μmol/l bude bilirubín prechádzať špeciálnou hematoencefalickou bariérou, čím sa zmení štruktúra mozgu. Pre predčasne narodené deti stačí len koncentrácia 200 µmol/l. Tak vzniká bilirubínová encefalopatia, ktorá otrávi mozog a vedie k ďalšej invalidite. Ochorenie je charakterizované aj takzvanou extramedulárnou hematopoézou – pohybmi, pri ktorých sa krv tvorí nie v tkanivách kostnej drene, ale v iných orgánoch. Z tohto dôvodu dochádza k zväčšeniu orgánov súčasne s nedostatkom takých dôležitých mikroelementov, ako je zinok, železo a meď. Prvky deštrukcie erytrocytov sa „usadzujú“ v bunkách pankreasu, obličiek a iných orgánov.

Dôvody pre vznik HDN

Príčinou progresie hemolytickej choroby je spravidla nesúlad medzi krvou matky a Rh dieťaťa. . Avšak aj s takto sformovanými génmi alebo v dôsledku ABO-konfliktných kombinácií (podstatu problému dnes dôkladne preskúmame) dochádza k zničeniu červených krviniek najviac v 6 prípadoch zo 100. To znamená, že má zmysel bojovať o existenciu bábätka, a existujú účinné lieky. Hovorme podrobnejšie o bežných krvných inkompatibilitách.

ABO konflikty

Ako je stanovené, podľa systému ABO existujú 4 kombinácie, ktoré tvoria 4 krvné skupiny. Takže, ak má matka skupinu I a dieťa má skupinu II alebo skupinu III, je pravdepodobný imunokonflikt. Hoci sa všeobecne uznáva, že „nepriateľstvo“ podľa systému ABO sa vyskytuje častejšie ako konflikt rhesus, ochorenie novonarodených detí je v tomto prípade oveľa jednoduchšie. Niekedy je sotva viditeľná, takže sa nedá vždy diagnostikovať.

Rhesus konflikt

Rh faktor môže byť pozitívny alebo negatívny a označuje sa ako Rh+ a Rh-. Existencia alebo nedostatok tento stav(antigén D na povrchu červenej krvinky) nijako neovplyvňuje stav zdravie jeho majiteľa a samotný život. Ale s výnimkou jednej situácie: ak nehovoríme o matke s Rh negatívom, ktorá chce mať deti od Rh pozitívneho otca. V tomto prípade sa zvyšuje riziko komplikovaného tehotenstva. Rh konflikt sa prejavuje, ak má žena negatívnu krv, a jej dieťa je Rh-pozitívne.

Odkiaľ pochádza taká nevraživosť? Počas obdobia vplyvu pozitívna krv plodu v smere krvi matky s negatívnym Rh, imunita ženy dáva alarm na prenikanie „cudzích ľudí“, pretože telo nepozná proteín Rh. Vytvárajú sa protilátky zamerané na elimináciu „nepriateľa“, ktorým bude krv vášho dieťaťa! Prvé tehotenstvo spravidla prebieha bez ťažkostí, pretože matka imunitný systém ešte nie je senzibilizovaný a protilátky sa tvoria v malom množstve.

Existujú však podmienky, v ktorých je riziko konfliktu vysoké. Tie obsahujú:

• druhé a nasledujúce pôrody;
• mimomaternicové tehotenstvo;
• 1 tehotenstvo skončilo potratom alebo potratom;
• transfúzia predtým pozitívnej krvi, okrem toho nezáleží na premlčaní.

Sú podmienky, keď sa matka a dieťa stanú „nepriateľmi“. Útechou v tomto prípade je, že 85 % ľudí so svetlou pokožkou je Rh pozitívnych.

Povaha a príznaky ochorenia u novorodencov

Existuje niekoľko foriem hemolytickej choroby:

Diagnóza ochorenia

Pri registrácii tehotnej ženy sa v prvom rade zisťuje jej krvná skupina a Rh. Budúce mamičky s negatívnym Rh sú pod dohľadom pôrodníkov. Budúci otecko podstupuje podobnú štúdiu. Žena sa pýta na jej predchádzajúce tehotenstvá, ako prebiehali, či došlo k potratom alebo nie, ukončeniu tehotenstva atď.

Tehotná žena určite musí byť včas skontrolovaná a vykonať požadované testy. Rh-negatívnym matkám sa počas tehotenstva odoberá krv aspoň 3-krát na kontrolu titra protilátok anti-Rhes. Ak existuje obava, že ide o imunokonflikt, vykoná sa špeciálna amniocentéza. Ide o metódu štúdia plodovej vody, vďaka ktorej sa získavajú informácie o hustote bilirubínu v plode a koncentrácii ďalších prvkov. Niekedy sa uchýlia k kordocentéze.

Pri vykonávaní ultrazvukového vyšetrenia sa osobitná pozornosť venuje zhrubnutiu placenty, rýchlosti jej nárastu, prítomnosti polyhydramniónu, ascitu, zväčšeniu hraníc pečene a sleziny. Všetko spolu môže naznačovať opuch placenty a tvorbu hemolytickej choroby. Kardiotokografia umožňuje vyhodnotiť srdcovú aktivitu a odhaliť prípadnú hypoxiu. Po narodení je diagnostika ochorenia založená na zjavných prejavoch (žltačka, anémia) a tieto výsledky sa časom prejavia. Hodnotí sa napríklad obsah bilirubínu, hemoglobínu v pupočníkovej krvi a prítomnosť alebo neprítomnosť erytroblastov.

Liečba novorodencov

Hlavným cieľom v prípade prejavov ochorenia bude antitoxická liečba, v tomto prípade ide o odstránenie toxických látok z tela dieťaťa, konkrétne bilirubínu. Fototerapia je mimoriadne účinná. Metóda je založená na pozorovaniach, podľa ktorého sa vplyvom denného svetla výrazne znižuje žltačka (príznak hyperbilirubinémie) v dôsledku deštrukcie a vylučovania nekonjugovaného bilirubínu.

Na vykonanie postupu sa používajú žiarivky s modrým, bielym a modrým svetlom. Pri určovaní fototerapeutických sedení berú do úvahy nielen hladinu bilirubínu, ale aj telesnú hmotnosť a okrem toho aj vek novorodenca. Počas sedenia sa dieťa zdržiava buď na špeciálnej posteli, alebo v inkubátore. Hotových je ľubovoľných 12 hodín odber krvi na sledovanie bilirubínu.

Po rozšírení fototerapie sa potreba krvných transfúzií znížila takmer o 40 %, skrátil sa čas chôdze detí so žltačkou a určite bolo menej komplikácií. Liečba okrem toho obsahuje normalizáciu činnosti pečene zavedením vitamínov B, E, C a kokarboxylázy. Zlepšujú metabolizmus. Choleretické činidlá môžu pomôcť v boji proti zahusťovaniu žlče a čistiace klystíry a použitie aktívne uhlie inhibuje absorpciu bilirubínu v črevného traktu. Uskutočňuje sa jednotná detoxikačná terapia.

Fototerapia je mimoriadne účinný spôsob boja proti žltačke. V ťažkých chvíľach (vznik anémie) sa terapia vykonáva rýchlo, s podporou transfúzie krvi alebo jej prvkov, napríklad červených krviniek. V tomto prípade je poskytnutá Rh príslušnosť plodu.

Je možné dojčiť deti?

Predtým dojčiace deti v prítomnosti konfliktu resp existovala hemolytická choroba zakázané, neskôr sa bábätko nechalo priložiť k prsníku až 2 týždne po pôrode.

Verilo sa, že anti-Rh protilátky v mlieku sú pripravené spôsobiť škodu dojča. Teraz sa potvrdilo, že prenikajú do tráviaci trakt, podliehajú zničeniu pod vplyvom kyseliny chlorovodíkovej a enzýmy sa preto nemôžu dostať do krvného obehu, a preto môžu poškodiť.

Prognózy do budúcnosti

Ťažko povedať, ako prejavy ochorenia ovplyvnia bábätko v budúcnosti, všetko závisí od náročnosti rozvoja ochorenia. V najnepriaznivejších prípadoch sa pozoruje ďalšie oneskorenie vývoja, detská mozgová obrna. V situáciách, hepatobiliárny systém ľahšie trpí vysokým preťažením, dieťa je náchylné na alergie, špeciálne interakcie s očkovaním, môže dôjsť k tvorbe strabizmu, ťažkostiam so sluchom.

Prevencia stavu

Prevenciu možno rozdeliť do 2 etáp.

Keď matka nie je senzibilizovaná

To znamená, že jej negatívna krv sa predtým nestretla s pozitívnymi antigénmi. Takáto matka by mala k prvému tehotenstvu pristupovať s obavami, keďže má na to najväčšie šance pozitívny výsledok. Dôrazne ju odrádza od potratov a transfúzií krvi. V 3. trimestri sa niekoľkokrát robí rozbor na zistenie protilátok.

Keď je matka senzibilizovaná

Do 24 hodín po pôrode a narodení Rh pozitívneho dieťaťa sa zapne imunoglobulín, ktorého úlohou je zabrániť tvorbe protilátok v krvi matky. Tento postup sa vykonáva aj po:

• mimomaternicové tehotenstvo;
• potrat;
• transfúzia Rh pozitívna krv;
• druh diagnostiky u plodu.

Ďalšou možnosťou prevencie hemolytickej choroby novorodencov je druh hyposenzibilizácie. Jeho podstata je nasledovná: kúsok kože od manžela (Rh +) sa transplantuje manželke (s Rh -) a v tomto prípade protilátky „prepnú“ svoju pozornosť na štep, čím znížia hemolýzu červených krviniek .

závery

Ako vidíte, táto choroba má vážne následky. Z tohto dôvodu je veľmi dôležité, aby si matky s Rh-negatívnou krvou zapamätali svoj vlastný Rh stav a brali problémy materstva a nosenia dieťaťa vážne. Ak pôrodník-gynekológ vyhlási, že je potrebné podstúpiť pomocné testy, je lepšie to urobiť, aby sa situácia nevymkla spod kontroly. Rovnako dôležité včasná liečba. V tomto prípade sa v konečnom dôsledku minimalizuje riziko hemolýzy červených krviniek so všetkými z toho vyplývajúcimi následkami.

Hemolytická choroba novorodencov (HDN) sa považuje za patologický a pomerne závažný stav, ktorý sa vyvíja v dôsledku intenzívnej deštrukcie červených krviniek. Tento problém je hlavnou príčinou žltačky, ktorá sa objavuje po pôrode. Zisťuje sa približne u 0,6 % novorodencov.

Hlavné príčiny tohto patologického stavu

Hemolytická choroba novorodencov sa prejavuje na pozadí úplnej alebo čiastočnej nezlučiteľnosti krvi medzi organizmami budúcej matky a dieťaťa. Najčastejšie k tomu dochádza v nasledujúcich situáciách:

• s, ktorý sa vyvíja, ak má žena negatívny Rh faktor a plod je pozitívny;
• rozvoj imunitného konfliktu, ak krv matky patrí do skupiny O(I) a krv dieťaťa patrí do skupiny A(II) alebo B(III);

• narodenie dieťaťa s touto patológiou je možné len vtedy, ak má žena zvýšená citlivosť na krv, ktorá sa v niektorých vlastnostiach líši od jej vlastnej. Tento stav sa vyvíja v prípade spontánnych alebo umelo vyvolaných potratov v minulosti.V prítomnosti negatívneho Rh faktora môže byť budúca matka senzibilizovaná v prípade transfúzie Rh-pozitívnej krvi;
• výrazne sa zvyšuje pravdepodobnosť vzniku Rh konfliktu u dieťaťa, ktoré je druhé v poradí. Po narodení prvého dieťaťa sa telo ženy zoznámi s cudzími časticami v krvi, čo vedie k senzibilizácii;
• s rozvojom tohto patologického stavu na pozadí nezlučiteľnosti krvných skupín, počet predchádzajúcich tehotenstiev nehrá veľkú úlohu. Počas celého života sa senzibilizácia vyskytuje veľmi často na pozadí očkovania alebo pri akýchkoľvek infekciách.

Ďalšie možné príčiny tejto patológie

Hemolytická choroba novorodencov sa môže vyvinúť aj v dôsledku:

• prítomnosť patológií placenty. Toto špeciálne telo, ktorý sa objavuje počas tehotenstva a je navrhnutý tak, aby poskytoval všetky živiny detskému organizmu. Aj vystupuje ochranná funkcia zabraňuje miešaniu krvi medzi matkou a plodom. Keď je táto bariéra narušená, červené krvinky dieťaťa prechádzajú do tela ženy. Protilátky v krvi matky sa tiež presúvajú na plod, čo vedie k rozvoju tohto nebezpečného stavu;
• prítomnosť skôr zriedkavých inkompatibilít, ktoré nesúvisia s Rh faktorom alebo krvnou skupinou;
• riziko vzniku tohto nebezpečného ochorenia u dojčaťa sa niekoľkonásobne zvyšuje, ak má matka negatívny Rh faktor a jej partner pozitívny. Práve to druhé sa najčastejšie prenáša na dieťa;
• potenciálne nebezpečenstvo pre rozvoj tohto patologického stavu je prítomné, ak má žena krvnú skupinu 2 a muž má 3 alebo 4. tento problém sa môže objaviť v iných prípadoch. Napríklad, keď budúca matka má krvnú skupinu 3 a otec má 2 alebo 4.

Mechanizmus vývoja tohto patologického stavu

Počas tehotenstva ženské telo malé množstvá produkuje protilátky proti cudzím fetálnym antigénom, ktoré sú otcovského pôvodu. Tento proces je úplne prirodzený. IN normálnych podmienkach Materské protilátky sa viažu na fetálne antigény v placente a plodovej vode.

Ale ak bola senzibilizácia prítomná pred týmto alebo tehotenstvo prebieha patologicky, to, čo sa stane, je úplne iné. Placenta nemôže plne zabezpečiť bariérové ​​funkcie a ženské protilátky sa dostanú k plodu. Tento negatívny proces sa najviac rozvíja počas pôrodu. Preto sa u novorodencov zisťuje hemolytická choroba.

Patogenéza tejto patológie spočíva vo vývoji plodu alebo dieťaťa. K tomu dochádza na pozadí poškodenia ich membrány materskými protilátkami. V dôsledku toho sa vyvinie predčasná extravaskulárna hemolýza. To vedie k rozpadu hemoglobínu, z ktorého sa tvorí bilirubín.

Ak sa tento proces vyskytuje veľmi intenzívne (najmä keď je pečeň u novorodencov nezrelá), celkom nebezpečné následky. Voľný bilirubín sa začína hromadiť v krvi dieťaťa, ktorá má toxický účinok. Nevylučuje sa z tela spolu s močom, ale veľmi ľahko preniká do tkanív a orgánov bohatých na lipidy.

Patria sem mozog, pečeň a nadobličky. Voľný bilirubín narúša mnohé procesy v tkanivách a vedie k narušeniu ich fungovania.

V závislosti od príčin hemolytickej choroby novorodencov je obvyklé rozlišovať niekoľko foriem:

• forma, ktorá sa vyvíja v dôsledku konfliktu o faktor Rh;
• forma, ktorá sa vyvíja na pozadí konfliktu krvných skupín;
• forma, ktorá sa vyvíja z iných dôvodov.

Záležiac ​​na klinické prejavy hemolytická choroba novorodencov podľa Rh faktora atď., rozlišujú sa jej formy:

• ikterický;
• edematózne;
• anemický.

Závažnosť

Hemolytická choroba novorodencov môže mať rôzne stupne gravitácia:

• ľahká forma. Jeho prítomnosť je určená iba výsledkami laboratórne testy akékoľvek príznaky buď chýbajú alebo sú mierne;
• mierna forma. Je charakterizovaná zvýšením hladiny bilirubínu v krvi, ale príznaky intoxikácie ešte nie sú pozorované. V tomto prípade sa žltačka vyvíja v prvých hodinách života dieťaťa. Je sprevádzané znížením hladiny hemoglobínu (menej ako 140 g/l), zvýšením koncentrácie bilirubínu (viac ako 60 µmol/l), zväčšením pečene a sleziny;
• ťažká forma. Sprevádzané poškodením jadier mozgu, srdcovou dysfunkciou a respiračnou dysfunkciou.

Príznaky ikterickej formy

Ikterická forma hemolytickej choroby je najbežnejšia. Aj keď sa dieťa narodilo v termíne, funkcia jeho pečene sa nevyskytuje plná sila. Tento orgán začína svoju enzymatickú aktivitu len niekoľko dní po narodení.

Proces deštrukcie červených krviniek, ktorý vedie k hemolytickej chorobe, nezačína okamžite. Žltosť kože sa zistí niekoľko hodín po narodení alebo nasledujúci deň. Je veľmi zriedkavé, že sa dieťa narodí s týmto problémom.

V mnohých prípadoch je ikterická forma tohto patologického stavu charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:

• na pozadí deštrukcie červených krviniek v krvi sa hladina bilirubínu (žlčového pigmentu) začína zvyšovať, čo vedie k sfarbeniu pokožky do žlta;
• rozvoj anémie. Pri vykonávaní všeobecného krvného testu sa zistí pomerne nízka hladina hemoglobínu;
• zvýšenie veľkosti niektorých orgánov (pečeň, slezina);
• sliznice a skléry očí sa stávajú žltkastými;
• výskyt letargie, ospalosti, znížených základných reflexov a svalového tonusu, ktorý sa zhoršuje so zvyšujúcou sa koncentráciou bilirubínu;
• po týždni sa zistia príznaky cholecystitídy, objem žlče vylučovanej do čriev klesá. V tomto prípade sa tiež pozoruje zmena farby stolice a zmena farby moču. Pokožka nadobudne necharakteristický zelenkastý odtieň. To všetko naznačuje zvýšenie hladiny priameho bilirubínu.

Závažnosť stavu chorého dieťaťa závisí od toho, či sa narodilo včas alebo skôr. Dôležitá je aj prítomnosť sprievodných infekcií, hladovania kyslíkom (in utero, po pôrode) a mnohých ďalších faktorov.

Kernicterus

Na 3. deň života dieťaťa dosiahne hladina nepriameho bilirubínu v krvi kritické hodnoty. Ak sa neuskutoční včas potrebná liečba, koncentrácia priamej látky, ktorá sa vyznačuje toxické účinky na tele.

Kernicterus je sprevádzaný deštrukciou mozgových jadier. Tento stav podlieha korekcii iba na začiatku vývoja. Následne sa to nedá ovplyvniť žiadnymi metódami.

Kernicterus pri hemolytickom ochorení je zvyčajne sprevádzaný nasledujúcimi príznakmi:

• dieťa rozvíja motorický nepokoj;
• svalový tonus sa prudko zvyšuje;
• vyvíja sa opistotonus. Vyznačuje sa tým, že dieťa zaujíma špeciálnu kŕčovú polohu. Chrbát je klenutý, hlava je hodená dozadu, nohy sú vystreté, ruky, nohy a prsty sú zvyčajne ohnuté;

• odhaliť príznak „zapadajúceho slnka“. V tomto prípade očné buľvy pohybovať sa smerom nadol, zatiaľ čo dúhovka je pokrytá očným viečkom;
• Dieťa kričí veľmi hlasno.

Ak novorodenec prežije takýto vážny stav, dôjde u neho k vážnym psychickým chybám alebo detskej mozgovej obrne.

Forma edému

Hydrops fetalis je pomerne zriedkavý, ale medzi inými typmi tohto patologického stavu sa považuje za najnebezpečnejší. Tento problém sa vyvíja v dôsledku konfliktu Rh medzi krvou matky a dieťaťa. Jeho progresia začína v maternici, takže sa dieťa narodí s ťažkou anémiou a inými patológiami.

Tiež veľmi často takéto tehotenstvo končí spontánnym potratom. Stáva sa to po 20 týždňoch alebo neskôr. Ak sa dieťaťu podarilo prežiť a narodilo sa, pozorujú sa tieto príznaky:

• je zistený silný opuch rozšírený po celom tele. Niekedy sa môžu objaviť výpotky - nahromadenie tekutiny, ktorá vyteká z malé plavidlá. Najčastejšie sa nachádzajú v brušná dutina v blízkosti srdca alebo pľúc;
• pozoruje sa anémia. Hladina hemoglobínu a červených krviniek klesá na kritickú úroveň;

• vyvíja sa srdcové zlyhanie;
• prežívajú všetky orgány a tkanivá hladovanie kyslíkom;
• koža je bledá, vosková;
• svalový tonus na tvári klesá, takže nadobúda zaoblený tvar;
• všetky reflexy sú potlačené;
• pečeň a slezina sú výrazne zväčšené;
• Brucho novorodenca je veľké a súdkovitého tvaru.

Známky anemickej formy

Hemolytická choroba novorodencov anemickej formy je najľahšia. Vyvíja sa v dôsledku konfliktu krvných skupín alebo na pozadí iných zriedkavých stavov. Klinické príznaky tejto patológie sa zvyčajne objavujú v prvých dňoch života dieťaťa. Objavujú sa na pozadí postupný úpadok hladiny hemoglobínu v dôsledku rozpadu červených krviniek.

Ihneď po narodení dieťaťa všeobecný krvný test nenaznačuje prítomnosť patológie. Odhalené vysoký stupeň retikulocyty. Sú to mladé krvinky, ktoré sa produkujú kostná dreň. Po určitom čase úplne zmiznú, čo naznačuje vývoj ochorenia.

Ako výsledok tento štát dieťa zažíva hladovanie kyslíkom. Prejavuje sa to tým, že novorodenec zle saje prsník ani fľašu, pomaly priberá, je malátny a neaktívny. Takéto dieťa má zvyčajne bledú pokožku a zväčšenú pečeň.

Diagnóza počas vývoja plodu

Diagnóza tejto patológie sa vykonáva počas tehotenstva aj po narodení dieťaťa. Spočiatku to zahŕňa nasledujúce postupy:

• imunologické vyšetrenie krvi matky. Vykonávané niekoľkokrát počas tehotenstva. Pomáha identifikovať protilátky v krvi matky, ktoré naznačujú vývoj konfliktu. Na základe získaných výsledkov sa robí záver o možnosti hemolytickej choroby novorodenca;
• ultrazvuková diagnostika počas tehotenstva. Pomocou tohto postupu môžete rýchlo určiť stav placenty, veľkosť pečene a sleziny u plodu, čo naznačuje prítomnosť hemolytickej choroby. Hodnotí sa aj vzťah medzi veľkosťou hrudníka a hlavy dieťaťa a odhalí sa prítomnosť alebo neprítomnosť polyhydramniónu;

• kardiotokografia. Umožňuje určiť stav plodu na základe jeho srdcového tepu a srdcového rytmu;
• amniocentéza. Zložitý a nebezpečný postup, počas ktorého sa plodová voda odoberá pomocou špeciálny nástroj s jemnou ihlou. Zozbieraný materiál sa vyšetruje na hladinu bilirubínu, na základe čoho sa urobí záver o prítomnosti hemolytickej choroby;
• kordocentéza. Komplexné diagnostický postup, pri ktorej sa odoberá pupočníková krv. Môže sa vykonať najskôr v 18. týždni tehotenstva. S rozvojom hemolytickej choroby, zvýšený výkon bilirubínu a zníženého hemoglobínu.

Popôrodná diagnostika hemolytickej choroby

Na potvrdenie vývoja tohto nebezpečného stavu u novorodencov sa používajú tieto diagnostické metódy:

• prebieha hodnotenie vzhľad dieťa, jeho správanie, atď Všetky formy hemolytickej choroby sú sprevádzané charakteristické príznaky, ktoré priamo naznačujú prítomnosť tohto problému;
• výsledky všeobecného krvného testu odhaľujú nízke hladiny hemoglobínu a červených krviniek a naopak, koncentrácia bilirubínu je výrazne zvýšená;
• v prítomnosti tohto nebezpečného stavu sa u novorodenca zistí moč tmavej farby. Keď je testovaná na bilirubín, reakcia je pozitívna;
• Vykoná sa Coombsov test, ktorý umožňuje identifikovať prítomnosť priamych príznakov hemolytickej choroby.

Zásady liečby hemolytickej choroby

Liečba hemolytickej choroby novorodencov zahŕňa odstránenie materských protilátok a produktov rozpadu červených krviniek z krvného obehu dieťaťa. Ak sa to urobí rýchlo a správne, dá sa predísť všetkým vážnym komplikáciám. Je tiež potrebné prijať všetky opatrenia na zvýšenie počtu červených krviniek a hemoglobínu v krvi chorého dieťaťa.

V obzvlášť závažných prípadoch sú na stabilizáciu stavu novorodenca indikované nasledujúce liečebné opatrenia:

• krvná transfúzia. Ide o jeho odstránenie z tela dieťaťa s následným obnovením nedostatku u darcu. Efektívny postup, čo vám umožňuje znížiť hladinu bilirubínu a odstrániť všetky nebezpečné príznaky. V tomto prípade nie je na transfúziu plná krv, ale špeciálne pripravené červené krvinky s negatívnym Rh faktorom. To pomáha predchádzať prenosu HIV, hepatitídy a iných nebezpečných chorôb;
• použitie hemosorpcie. Krv novorodenca prechádza cez sorbenty pomocou špeciálnych zariadení;
• použitie plazmaferézy. Tento postup sa vyskytuje pomocou špeciálneho zariadenia, ktoré odoberá malý objem krvi z cievneho lôžka dieťaťa. Následne sa z neho úplne odstráni plazma, ktorá je nosičom všetkých toxických látok;
• pri vo vážnom stave novorodencom sa podávajú glukokortikoidy na celý týždeň.

Liečba miernych foriem hemolytickej choroby

Ak je priebeh hemolytickej choroby mierny a rozvinú sa len niektoré jej príznaky, prijmú sa na stabilizáciu stavu novorodenca tieto opatrenia:

• V prvom rade sa využíva fototerapia. Spočíva v ožiarení dieťaťa bielym a modrým svetlom, ktoré sa získava zo žiariviek;
• špeciálne proteínové prípravky a glukóza sa podávajú intravenózne;
• lekári predpisujú induktory pečeňových enzýmov;
• na normalizáciu metabolizmu a funkcie pečene sa používajú vitamíny E, C, skupina B a ďalšie činidlá;
• ak dôjde k zahusteniu žlče, sú predpísané choleretické látky;
• v prítomnosti pretrvávajúcej anémie sa môžu použiť transfúzie.

Aké sú dôsledky nesprávnej liečby hemolytickej choroby?

Pri intenzívnom rozvoji všetkých negatívnych procesov pri tejto chorobe, ak neboli včas prijaté vhodné preventívne alebo terapeutické opatrenia, dochádza k:

• smrť dieťaťa je možná v maternici aj v prvých dňoch po narodení;
• ťažké zdravotné postihnutie novorodenca;
• rozvoj mozgovej obrny;
• strata sluchu alebo zraku u dieťaťa;
• oneskorený intelektuálny vývoj;
• výskyt psychovegetatívneho syndrómu;
• rozvoj reaktívnej hepatitídy.

Týmto následkom sa dá predísť, ak počas tehotenstva neustále monitorujete prítomnosť protilátok v krvi matky a ak je to potrebné, prijmete všetky predpísané terapeutické opatrenia.