Liječenje bolesti lupus erythematosus. Sistemski eritematozni lupus (SLE)

Sistemski eritemski lupus je bolest jedne od najsloženijih patogeneza i još uvijek nejasne etimologije, svrstana u skupinu autoimunih bolesti. Jedna od varijanti tijeka lupus erythematosus je Libman-Sachsova bolest, u kojoj je srce oštećeno, ali općenito su kliničke manifestacije bolesti iste. Bolest ima spolne razlike, koje se objašnjavaju karakterističnim strukturnim značajkama ženskog tijela. Glavna rizična skupina su žene. Da biste se zaštitili od patologije, trebali biste znati glavne čimbenike koji pridonose pojavi bolesti.

Stručnjacima je teško utvrditi specifičan uzrok koji objašnjava razvoj lupusa. Teoretski, moguće je identificirati genetsku predispoziciju i hormonalne poremećaje u tijelu kao jedan od glavnih uzroka sistemskog lupusa. Međutim, kombinacija određenih čimbenika također može utjecati na nastanak bolesti.

Mogući čimbenici koji izazivaju eritematozni lupus

Uzroci eritemskog lupusa kod žena

Pouzdano istaknuti razloge koji objašnjavaju česti poraz liječenje žena s ovom patologijom je nemoguće, budući da znanstvenici nisu u potpunosti proučavali etimologiju bolesti. Unatoč tome, identificirani su brojni čimbenici koji predisponiraju razvoj lupusa:

1. Posjet solariju s povećanom redovitošću, boravak na otvorenom suncu.
2. Trudnoća i postporođajno razdoblje.
3. Stresne situacije koje se javljaju s određenom pravilnošću (dovode do hormonalnih poremećaja).

Pažnja! Osim toga, na manifestaciju lupusa kod žena može utjecati alergijska reakcija tijelo na određenu hranu, nepovoljnu ekologiju i genetsku predispoziciju.

Uzroci eritemskog lupusa kod muškaraca

Postoji još manje korijenskih uzroka koji objašnjavaju razvoj lupusa kod muškaraca, ali njihova je priroda slična provocirajućim čimbenicima bolesti kod žena - hormonska nestabilnost u tijelu, česte stresne situacije. Dakle, utvrđeno je da muško tijelo osjetljivi na lupus erythematosus kada su razine testosterona smanjene, a razine prolaktina povišene. Uz ove razloge treba dodati i sve gore navedene opće čimbenike koji predisponiraju za bolest, bez obzira na spolne razlike.

To je važno! Tijek bolesti kod muškaraca može se razlikovati od simptoma kod žena, jer su zahvaćeni različiti tjelesni sustavi. Prema statistikama, zglobovi su oštećeni. Karakteristično je da se kod muškaraca, na pozadini patologije, razvijaju dodatne bolesti, kao što su nefritis, vaskulitis i hematološki poremećaji.

Rizične skupine

1. Prisutnost zarazne kronične bolesti.
2. Sindrom imunodeficijencije.
3. Poraz koža dermatitis različite prirode.
4. Česti ARVI.
5. Prisutnost loših navika.
6. Hormonska neravnoteža.
7. Višak ultraljubičastih zraka.
8. Patologije endokrinog sustava.
9. Razdoblje trudnoće, razdoblje nakon poroda.

Kako se bolest razvija

Kada zaštitne funkcije imunitet u zdravom tijelu se smanjuje, povećava se rizik od aktivacije protutijela usmjerenih protiv vlastitih stanica. Na temelju toga imunološki sustav počinje percipirati unutarnje organe i sve strukture tkiva tijela kao strana tijela, stoga se aktivira program samouništenja tijela, što dovodi do tipičnih simptoma.

Patogena priroda ove reakcije tijela dovodi do razvoja raznih upalnih procesa koji počinju uništavati zdrave stanice.

Referenca! Uglavnom, kod patološkog lupusa, zahvaćene su krvne žile i strukture vezivnog tkiva.

Patološki proces koji se javlja pod utjecajem lupus erythematosus dovodi prije svega do kršenja integriteta kože. U područjima gdje je lezija lokalizirana, cirkulacija krvi je smanjena. Progresija bolesti dovodi do činjenice da ne samo koža, već i unutarnji organi pate.

Simptomatski znakovi

Simptomi bolesti izravno ovise o mjestu lezije i težini bolesti. Stručnjaci identificiraju uobičajene znakove koji potvrđuju dijagnozu:

• stalni osjećaj slabosti i slabosti;
• odstupanja od normalni pokazatelji temperatura, ponekad groznica;
• ako postoje kronične bolesti, njihov tijek se pogoršava;
• Koža je zahvaćena ljuskavim crvenim mrljama.

Početne faze patologije ne razlikuju se u izraženim simptomima, međutim, mogu se promatrati razdoblja egzacerbacija, nakon čega slijede remisije. Takve manifestacije bolesti vrlo su opasne, pacijent je u zabludi, smatrajući odsutnost simptoma oporavkom i stoga ne traži kompetentnu pomoć liječnika. Kao rezultat toga, postupno su pogođeni svi sustavi u tijelu. Pod utjecajem iritantnih čimbenika, bolest brzo napreduje i manifestira se s težim simptomima. Tijek bolesti u ovom slučaju postaje kompliciraniji.

Kasni simptomi

Nakon godina razvoja patologije mogu se primijetiti različiti simptomi. Na primjer, krvotvorni organi mogu biti oštećeni. Nisu isključene višestruke organske manifestacije, koje uključuju sljedeće promjene:

1. Upalni proces koji utječe na bubrege.
2. Poremećaji u radu mozga i središnjeg živčanog sustava (posljedice su psihoze, česte glavobolje, problemi s pamćenjem, vrtoglavica, konvulzije).
3. Upalni procesi krvnih žila (dijagnosticira se vaskulitis).
4. Bolesti povezane s krvlju (znakovi anemije, krvni ugrušci).
5. Bolest srca (znakovi miokarditisa ili perikarditisa).
6. Upalni procesi koji zahvaćaju pluća (uzrokuju upalu pluća).

Pažljivo! Ako se pojave neki od ovih simptoma, trebali biste hitno otići stručnjaku. Lupus erythematosus je prilično opasna bolest i stoga zahtijeva hitan tretman. Strogo je zabranjeno samoliječenje.

Kako teče proces liječenja?

Nakon detaljnog pregleda putem imunomorfološke pretrage i luminiscentne dijagnostike postavlja se točna dijagnoza. Za potpuno razumijevanje kliničke slike potrebno je sve ispitati unutarnji organi. Zatim stručnjak usmjerava sve radnje za uklanjanje kronične infekcije.

Približan režim liječenja uključuje sljedeće manipulacije:

1. Primjena kinolinskih lijekova (na primjer, Plaquenol).
2. Korištenje kortikosteroidnih lijekova u malim dozama (deksametazon).
3. Uzimanje vitaminsko-mineralnih kompleksa (osobito vitamina B).
4. Uzimanje nikotinske kiseline.
5. Korištenje imunokorektivnih lijekova (Tactivin).
6. Vanjski tretman, koji uključuje perkutanu injekciju. Za to možete koristiti Hingamin.
7. Dodatno treba koristiti vanjske masti kortikosteroidne prirode (Sinalar).
8. Ulcerativne kožne manifestacije zahtijevaju korištenje masti na bazi antibiotika i raznih antiseptika (Oxycort).

Imajte na umu da se lupus erythematosus mora liječiti u bolničkom okruženju. U ovom slučaju, tijek terapije će biti vrlo dug i kontinuiran. Liječenje će se sastojati od dva smjera: prvi je usmjeren na uklanjanje akutnog oblika manifestacije i teških simptoma, drugi - suzbijanje bolesti u cjelini.

Više detalja o bolesti možete pronaći u videu.

Video - Informacije o bolesti lupus erythematosus

Video - Lupus erythematosus: putevi infekcije, prognoza, posljedice, očekivani životni vijek

Kožne bolesti mogu se često pojaviti kod ljudi i manifestirati se u obliku opsežnih simptoma. Priroda i uzročni čimbenici koji dovode do ovih pojava često ostaju predmetom rasprave među znanstvenicima duge godine. Jedna od bolesti koja ima zanimljivo porijeklo je lupus. Bolest ima mnoge karakteristične značajke i nekoliko osnovnih uzroka, o kojima će se raspravljati u materijalu.

Sistemski eritematozni lupus, kakva je to bolest? fotografija

Lupus se još naziva i SLE - sistemski eritematozni lupus. Što je lupus- ovo je ozbiljno difuzna bolest vezano uz funkcioniranje vezivno tkivo, očituje se lezijama sistemskog tipa. Bolest je autoimune prirode, pri čemu zdravi stanični elementi oštećuju antitijela proizvedena u imunološkom sustavu, a to dovodi do prisutnosti vaskularne komponente s oštećenjem vezivnog tkiva.

Bolest je dobila ime jer je karakterizirana stvaranjem posebnih simptoma, od kojih je najvažniji. Lokaliziran je na različitim mjestima i ima oblik leptira.

Prema podacima iz srednjeg vijeka, lezije nalikuju ugrizima vuka. Lupus bolest raširen, njegova se bit svodi na osobitosti tjelesne percepcije vlastitih stanica, odnosno na promjenu tog procesa, pa dolazi do oštećenja cijelog organizma.

Prema statistikama, SLE pogađa 90% predstavnica ženskog spola, a prvi se znakovi pojavljuju u mladoj dobi od 25 do 30 godina.

Često bolest dolazi nepozvana tijekom trudnoće ili nakon nje, pa postoji pretpostavka da su ženski hormoni dominantni čimbenici u njenom nastanku.

Bolest ima obiteljsku prirodu, ali ne može imati nasljedni faktor. Mnogi bolesni ljudi koji su prethodno patili od alergija na hranu ili lijekove izloženi su riziku od zaraze ovom bolešću.

Lupus uzroci bolesti

Suvremeni predstavnici medicine vode duge rasprave o prirodi podrijetla ove bolesti. Najčešće mišljenje je veliki utjecaj obiteljsko-nasljednih faktora, virusa i drugih elemenata. Imunološki sustav osoba osjetljivih na bolest najosjetljiviji je na vanjske utjecaje. Bolest koja nastaje od droga je rijetka, stoga nakon prestanka uzimanja lijekova prestaje njihovo djelovanje.

DO uzročni čimbenici, najčešće dovodeći do stvaranja bolesti, uključuju.

1. Dugotrajno izlaganje sunčevoj svjetlosti.
2. Kronični fenomeni virusne prirode.
3. Stres i emocionalno prenaprezanje.
4. Značajna hipotermija tijela.

Za smanjenje čimbenika rizika za razvoj bolesti preporuča se spriječiti izloženost tim čimbenicima i njihovo štetno djelovanje na organizam.

Simptomi i znakovi eritemskog lupusa

Bolesne osobe obično pate od nekontroliranih promjena temperature u tijelu, glavobolje i slabosti. Često se javlja umor, javlja se bol u području mišića. Ovi su simptomi dvosmisleni, ali dovode do povećane vjerojatnosti prisutnosti SLE-a. Prirodu lezije prati nekoliko čimbenika unutar kojih se manifestira lupusna bolest.

Dermatološke manifestacije

Tvorbe na koži se javljaju kod 65% oboljelih ljudi, ali samo 50% ima ovaj karakterističan "leptir" na obrazima. U nekih pacijenata, lezija se manifestira u obliku simptoma kao što su lokalizirani na trupu, udovima, vagini, ustima, nosu.

Često je bolest karakterizirana formiranjem trofični ulkusi. Žene gube kosu, a nokti postaju vrlo lomljivi.

Manifestacije ortopedskog tipa

Mnogi ljudi koji pate od ove bolesti osjećaju značajne bolove u zglobovima, a tradicionalno su zahvaćeni mali dijelovi šaka i zapešća. Javlja se teška artralgija, ali kod SLE nema razaranja koštanog tkiva. Deformirani zglobovi su oštećeni, a to je ireverzibilno u oko 20% pacijenata.

Hematološki znakovi bolesti

Kod muškaraca i predstavnici lijepog spola, kao i kod djece, dolazi do stvaranja LE-staničnog fenomena, popraćenog stvaranjem novih stanica. Sadrže glavne fragmente jezgri drugih staničnih elemenata. Polovica pacijenata pati od anemije, leukopenije, trombocitopenije koje su posljedica sistemske bolesti ili nuspojava terapije.

Manifestacije srčane prirode

Ovi se simptomi čak mogu pojaviti kod djece. Pacijenti mogu doživjeti perikarditis, endokarditis, oštećenje mitralni zalistak, ateroskleroza. Ove se bolesti ne javljaju uvijek, ali su u povećanom riziku upravo kod osoba kojima je dan ranije dijagnosticiran SLE.

Značajni čimbenici povezani s bubrezima

Tijekom bolesti često se manifestira lupusni nefritis, koji je popraćen oštećenjem bubrežnog tkiva, dolazi do zamjetnog zadebljanja bazalnih membrana glomerula i taloženja fibrina. Jedini simptom često je hematurija i proteinurija. Rana dijagnoza pomaže osigurati da učestalost akutnog zatajenja bubrega među svim simptomima nije veća od 5%. Mogu postojati abnormalnosti u radu u obliku nefritisa - ovo je jedno od najozbiljnijih oštećenja organa čija učestalost formiranja ovisi o stupnju aktivnosti bolesti.

Neurološke manifestacije

Postoji 19 sindroma koji su karakteristični za dotičnu bolest. Ovaj složene bolesti u obliku psihoze, konvulzivni sindromi, parestezija. Bolesti su popraćene posebno upornim tijekom.

Čimbenici za dijagnosticiranje bolesti

• Osip u području jagodične kosti ("lupus leptir") - i gornji udovi manifestira se izuzetno rijetko (u 5% slučajeva), s lupusom lica nije tamo lokaliziran;
• Eritem i enantem, karakteriziran ulkusima u ustima;
• Artritis u perifernim zglobovima;
• Pleuritis ili perikarditis u akutnim manifestacijama;
• Fenomeni oštećenja s bubrezima;
• Poteškoće u radu središnjeg živčanog sustava, psihoze, konvulzivno stanje posebne učestalosti;
• Formiranje značajnih hematoloških poremećaja.

Postavlja se i pitanje: lupus erythematosus - svrbi ili ne. Zapravo, bolest ne boli i ne svrbi. Ako u bilo kojem trenutku od početka razvoja slike postoje najmanje 3-4 kriterija s gornjeg popisa, liječnici postavljaju odgovarajuću dijagnozu.

• Crveno područje dekoltea za fer spol;

• osip u obliku prstena na tijelu;

• upalni procesi na sluznicama;

• oštećenje srca i jetre, kao i mozga;
• primjetna bol u mišićima;
• osjetljivost udova na promjene temperature.

Ako se mjere liječenja ne poduzmu odmah, opći mehanizam funkcioniranje tijela će biti poremećeno, što će izazvati mnoge probleme.

Je li lupus zarazna bolest ili ne?

Mnogi ljudi su zainteresirani za pitanje Je li lupus zarazan?? Odgovor je negativan, budući da se formiranje bolesti događa isključivo unutar tijela i ne ovisi o tome je li bolesna osoba imala kontakt s osobama zaraženim lupusom ili ne.

Koje testove za eritematozni lupus treba uzeti?

Osnovni testovi - ANA i komplement, kao i opća analiza krvne tekućine.

1. Donacija krvi pomoći će u određivanju prisutnosti elementa rešetke, pa ga je potrebno uzeti u obzir za početnu i naknadnu procjenu. U 10% situacija može se otkriti anemija, što ukazuje na kronični tijek procesa. Indikator ESR tijekom bolesti ima povećanu vrijednost.
2. ANA i analiza komplementa će otkriti serološke parametre. Identifikacija ANA je ključna točka, budući da se dijagnoza često razlikuje od bolesti autoimune prirode. U mnogim laboratorijima utvrđuje se sadržaj C3 i C4 jer su ti elementi stabilni i ne treba ih obrađivati.
3. Eksperimentalnim pretragama se utvrđuju i formiraju posebni (specifični) markeri u urinu, tako da je moguće odrediti bolest. Oni su potrebni za stvaranje slike o bolesti i donošenje odluke o liječenju.

Trebali biste pitati svog liječnika o tome kako napraviti ovaj test. Tradicionalno, proces se odvija kao i kod drugih sumnji.

Liječenje lupusa eritematozusa

Korištenje lijekova

Bolest zahtijeva uzimanje medicinske potrepštine za poboljšanje imuniteta i opće poboljšanje parametri kvalitete stanica. Za uklanjanje simptoma i liječenje uzroka bolesti propisan je skup lijekova ili pojedinačnih lijekova.

Liječenje sistemskog lupusa provedeno pomoću sljedećih metoda.

• Za manje manifestacije bolesti i potrebu za uklanjanjem simptoma, stručnjak propisuje glukokortikosteroide. Najuspješnije korišteni lijek je prednizolon.
• Imunosupresivi citostatske prirode su relevantni ako je situacija pogoršana prisutnošću drugih simptomatskih čimbenika. Bolesnik mora piti azatioprin, ciklofosfamid.
• Najviše obećava djelovanje, usmjereno na suzbijanje simptoma i posljedica, ima blokatore, koji uključuju infliksimab, etanercept, adalimumab.
• Sredstva za izvantjelesnu detoksikaciju pokazala su se široko i relevantno - hemosorpcija, plazmafereza.

Ako je bolest karakterizirana jednostavnim oblikom u kojem tradicionalno lezija kože(ili), dovoljno je koristiti jednostavan kompleks lijekova koji pomažu eliminirati ultraljubičasto zračenje. Ako su slučajevi uznapredovali, sredstva se prihvaćaju hormonska terapija i lijekovi za jačanje imuniteta. Zbog prisutnosti akutnih kontraindikacija i nuspojava, propisuje ih liječnik. Ako su slučajevi posebno teški, terapija se propisuje kroz kortizon.

Terapija pomoću narodnih lijekova

Liječenje narodnim lijekovima također relevantan za mnoge bolesne ljude.

1. Decoctions od imele iz breze priprema se od opranog i osušenog lišća sakupljenog zimi. Sirovine, koje su prethodno reducirane u fino stanje, ulijevaju se u staklene posude i čuvaju na tamnom mjestu. Da bi se izvarak učinkovito pripremio, potrebno je dodati 2 žličice. prikupljanje i prelijte kipućom vodom u količini od 1 šalice. Kuhanje će trajati 1 minutu, infuzija će trajati 30 minuta. Nakon što ste iscijedili gotov sastav, trebate ga podijeliti u 3 doze i popiti sve u jednom danu.
2. Uvarak korijena vrbe Prikladno za korištenje od strane djece i odraslih. Glavni kriterij je mlada dob biljke. Oprano korijenje treba osušiti u pećnici i usitniti. Za kuhanje trebat će vam 1 žlica sirovina. l., količina kipuće vode – staklo. Parenje traje minutu, proces infuzije traje 8 sati. Nakon izražavanja sastava, trebate ga uzeti u 2 žlice, interval je jednak vremenskim intervalima za 29 dana.
3. Terapija estragonova mast. Za kuhanje trebat će vam svježa mast, otopljena u vodenoj kupelji, a u nju se dodaje estragon. Komponente se miješaju u omjeru 5:1. Sve to potrebno je držati u pećnici oko 5-6 sati na niskim temperaturama. Nakon filtriranja i hlađenja, smjesa se šalje u hladnjak i može se koristiti 2-3 mjeseca za podmazivanje zahvaćenih područja 2-3 puta dnevno.

Ispravno korištenje proizvoda, lupusna bolest može se eliminirati u kratkom vremenskom razdoblju.

Komplikacije bolesti

Bolest različito napreduje kod različitih osoba, a složenost uvijek ovisi o težini i organima zahvaćenim bolešću. Najčešće, noge, kao i osip na licu, nisu jedini simptomi. Obično bolest lokalizira svoje oštećenje u području bubrega, a ponekad je potrebno bolesnika odvesti na dijalizu. Druge uobičajene posljedice uključuju krvožilne i srčane bolesti. što se može vidjeti u materijalu, nije jedina manifestacija, jer bolest ima dublju prirodu.

Prognozirane vrijednosti

10 godina nakon dijagnoze, stopa preživljavanja je 80%, a nakon 20 godina ta brojka pada na 60%. Uobičajeni uzroci smrti uključuju čimbenike kao što su lupusni nefritis i infektivni procesi.

Jeste li se susreli s bolešću? lupus? Je li bolest izliječena i pobijeđena? Podijelite svoje iskustvo i mišljenje na forumu za sve!

Stoljećima poznata, ova bolest je i danas nedovoljno istražena. Sistemski lupus eritematozus nastaje iznenada i je ozbiljna bolest imunološki sustav, karakteriziran oštećenjem pretežno vezivnog tkiva i krvnih žila.

Kakva je to bolest?

Kao rezultat razvoja patologije, imunološki sustav percipira vlastite stanice kao strane. U tom slučaju dolazi do stvaranja štetnih antitijela na zdrava tkiva i stanice. Bolest zahvaća vezivno tkivo, kožu, zglobove, krvne žile, a često zahvaća srce, pluća, bubrege i živčani sustav. Razdoblja egzacerbacija izmjenjuju se s remisijama. Trenutno se bolest smatra neizlječivom.

Karakterističan znak lupusa je veliki osip na obrazima i hrptu nosa, koji po obliku podsjeća na leptira. U srednjem vijeku se vjerovalo da su ovi osipi slični ugrizima vukova, koji su u to doba živjeli u velikom broju u nepreglednim šumama. Ova sličnost je dala ime bolesti.

U slučajevima kada bolest utječe isključivo na kožu, stručnjaci govore o diskoidnog oblika. Ako su unutarnji organi oštećeni, dijagnosticira se sistemski eritematozni lupus.

Osip na koži se opaža u 65% slučajeva, od čega se klasični leptirasti oblik opaža u ne više od 50% pacijenata. Lupus se može pojaviti u bilo kojoj dobi, a najčešće pogađa osobe između 25. i 45. godine. Javlja se 8-10 puta češće kod žena nego kod muškaraca.

Uzroci

Uzroci razvoja sistemskog eritemskog lupusa još nisu pouzdano utvrđeni. Liječnici to smatraju mogućim sljedećih razloga Pojava patologije:

• virusne i bakterijske infekcije;
• genetska predispozicija;
• učinci lijekova (kod liječenja kininom, fenitoinom, hidralazinom, opaža se u 90% pacijenata. Nakon završetka terapije, u većini slučajeva nestaje sam);
• ultraljubičasto zračenje;
• nasljedstvo;
• hormonalne promjene.

Prema statistikama, bliski srodnici s poviješću SLE-a značajno povećavaju vjerojatnost njegovog formiranja. Bolest je nasljedna i može se pojaviti nakon nekoliko generacija.

Utjecaj razine estrogena na pojavu patologije je dokazan. Značajno povećanje količine ženskih spolnih hormona izaziva pojavu sistemskog lupusa eritematozusa. Ovaj faktor objašnjava veliki broj žena koje pate od ove bolesti. Često se prvi put pojavljuje tijekom trudnoće ili tijekom poroda. Muški spolni hormoni androgeni, naprotiv, imaju zaštitni učinak na tijelo.

Simptomi

Popis simptoma lupusa uvelike varira. Ovaj:

• oštećenje kože. U početnoj fazi ne promatra se više od 25% pacijenata, kasnije se pojavljuje u 60-70%, au 15% uopće nema osipa. Najčešće se osipi pojavljuju na otvorenim dijelovima tijela: lice, ruke, ramena i imaju izgled eritema - crvenkaste ljuskaste mrlje;
• fotoosjetljivost - javlja se u 50-60% ljudi koji pate od ove patologije;
• gubitak kose, osobito u vremenskom dijelu;
• ortopedske manifestacije - bolovi u zglobovima, artritis se promatraju u 90% slučajeva, osteoporoza - smanjena gustoća kostiju, često se javlja nakon hormonskog liječenja;
• razvoj plućnih patologija javlja se u 65% slučajeva. Karakterizira dugotrajna bol u prsima, otežano disanje. Često se primjećuje razvoj plućne hipertenzije i pleuritisa;
• oštećenje kardiovaskularnog sustava, izraženo u razvoju zatajenja srca i aritmije. Najčešće stanje koje se razvija je perikarditis;
• razvoj bolesti bubrega (javlja se u 50% ljudi s lupusom);
• oslabljen protok krvi u ekstremitetima;
• periodični porast temperature;
• brza umornost;
• gubitak težine;
• smanjene performanse.

Dijagnostika

Bolest je teško dijagnosticirati. Mnogi ukazuju na SLE razne simptome, stoga se za točnu dijagnozu koristi kombinacija nekoliko kriterija:

• artritis;
• osip u obliku crvenih ljuskavih plakova;
• oštećenje sluznice usne ili nosne šupljine, obično bez bolnih manifestacija;
• osip u obliku leptira na licu;
• osjetljivost na sunčevu svjetlost, što rezultira stvaranjem osipa na licu i drugim izloženim dijelovima kože;
• značajan gubitak proteina (preko 0,5 g/dan) kada se izluči urinom, što ukazuje na oštećenje bubrega;
• upala seroznih ovojnica – srca i pluća. Očituje se u razvoju perikarditisa i pleuritisa;
• pojava napadaja i psihoza, što ukazuje na probleme sa središnjim živčanim sustavom;
• promjene u pokazateljima cirkulacijskog sustava: povećanje ili smanjenje razine leukocita, trombocita, limfocita, razvoj anemije;
• promjene u imunološkom sustavu;
• povećanje broja specifičnih antitijela.

Postavlja se dijagnoza sistemskog eritemskog lupusa u slučaju istovremenog prisustva 4 znaka.

Bolest se također može identificirati prema:

• biokemijske i opće pretrage krvi;
• opća analiza urina za prisutnost proteina, crvenih krvnih stanica i bijelih krvnih stanica;
• testovi za proizvodnju antitijela;
• rendgenski pregledi;
• CT skeniranje;
• ehokardiografija;
• specifični postupci (biopsija organa i spinalna punkcija).

Liječenje

Sistemski eritematozni lupus postoji i danas neizlječiva bolest. Uzrok njegove pojave i, sukladno tome, načini njezina uklanjanja još nisu pronađeni. Liječenje je usmjereno na uklanjanje mehanizama razvoja lupusa i sprječavanje razvoja komplikacija.

Najučinkovitiji lijekovi su glukokortikosteroidni lijekovi- tvari koje sintetizira kora nadbubrežne žlijezde. Glukokortikoidi imaju snažna imunoregulacijska i protuupalna svojstva. Oni usporavaju pretjerana aktivnost destruktivne enzime i značajno smanjuju razinu eozinofila u krvi. Pogodno za oralnu upotrebu:

• deksametazon,
• kortizon,
• fludrokortizon,
• prednizolon.

Korištenje glukokortikosteroida dulje vrijeme omogućuje vam održavanje uobičajene kvalitete života i značajno povećanje njegovog trajanja.

• u početnoj fazi do 1 mg/kg;
• terapija održavanja 5–10 mg.

Lijek se uzima u prvoj polovici dana uz smanjenje pojedinačne doze svaka 2-3 tjedna.

Intravenska primjena metilprednizolona u velikim dozama (od 500 do 1000 mg dnevno) tijekom 5 dana brzo ublažava simptome bolesti i smanjuje pretjeranu aktivnost imunološkog sustava. Ova terapija je indicirana za osobe mlada pri promatranju visoke imunološke aktivnosti i oštećenja živčani sustav.

Učinkovito se koristi u liječenju autoimunih bolesti citostatici lijekovi:

• ciklofosfomid;
• azatioprin;
• metotreksat.

Kombinacija citostatika s glukokortikosteroidima daje dobre rezultate u liječenju lupusa. Stručnjaci preporučuju sljedeću shemu:

• primjena ciklofosfamida u dozi od 1000 mg u početnoj fazi, zatim 200 mg dnevno dok se ne postigne ukupna doza od 5000 mg;
• uzimanje azatioprina (do 2,5 mg/kg na dan) ili metotreksata (do 10 mg/tjedan).

U prisutnosti visoke temperature, bolova u mišićima i zglobovima, upale seroznih membrana Propisani su protuupalni lijekovi:

• katafast;
• aertal;
• Naklofen.

Pri identificiranju kožnih lezija i osjetljivosti na sunčevu svjetlost Preporučuje se terapija aminokinolinskim lijekovima:

• Plaquenil;
• delagil.

U slučaju teške bolesti i u nedostatku učinka iz tradicionalnog liječenja koriste se metode izvantjelesne detoksikacije:

• plazmafereza je metoda pročišćavanja krvi u kojoj se nadomješta dio plazme koji sadrži protutijela koja uzrokuju lupus;
• hemosorpcija je metoda intenzivnog pročišćavanja krvi sorbentima (aktivni ugljen, posebne smole).

Učinkovit je za korištenje inhibitori faktora nekroze tumora, kao što su Infliximab, Etanercept, Adalimumab.

Za postizanje stabilne recesije potrebno je najmanje 6 mjeseci intenzivne terapije.

Prognoza i prevencija

Lupus je ozbiljna bolest, teško liječiti. Kronični tijek postupno dovodi do oštećenja sve više organa. Prema statistikama, stopa preživljavanja pacijenata 10 godina nakon dijagnoze je 80%, a nakon 20 godina - 60%. Postoje slučajevi normalnog života 30 godina nakon dijagnoze patologije.

Glavni uzroci smrti su:

• lupusni nefritis;
• neuro-lupus;
• popratne bolesti.

Tijekom remisije Osobe sa SLE-om sasvim su sposobne voditi normalan život uz manja ograničenja. Stabilno stanje može se postići uz pridržavanje svih preporuka liječnika i postulata zdrava slikaživot.

Treba izbjegavati čimbenike koji mogu pogoršati tijek bolesti:

• dugotrajno izlaganje suncu. Ljeti se preporuča nošenje dugih rukava i korištenje kreme za sunčanje;
• zlouporaba vodenih postupaka;
• nepoštivanje odgovarajuće dijete (prehrana velika količinaživotinjske masti, prženo crveno meso, slana, začinjena, dimljena jela).

Unatoč činjenici da je lupus trenutno neizlječiv, pravovremenim i adekvatnim liječenjem može se uspješno postići stanje stabilne remisije. To smanjuje vjerojatnost komplikacija i osigurava pacijentu produljenje životnog vijeka i značajno poboljšanje njegove kvalitete.

Također možete pogledati video na temu: "Je li sistemski eritematozni lupus opasan?"

Sistemski eritemski lupus je kronična autoimuna bolest koju karakterizira oštećenje vezivnog tkiva i krvnih žila te, kao posljedica toga, zahvaćenost patološki proces gotovo svi organi i sustavi tijela.

Određenu ulogu u razvoju sistemskog eritemskog lupusa igraju hormonalni poremećaji, posebice povećanje količine estrogena. To objašnjava činjenicu da se bolest češće registrira kod mladih žena i tinejdžerica. Prema nekim podacima veliku ulogu u nastanku patologije igraju virusne infekcije i trovanje kemikalijama.

Ova bolest spada u autoimune bolesti. Njegova bit leži u činjenici da imunološki sustav počinje proizvoditi antitijela na neki iritant. Negativno utječu na zdrave stanice jer oštećuju njihovu strukturu DNK. Dakle, zbog antitijela dolazi do negativne promjene vezivnog tkiva i krvnih žila.

Uzroci

Koji uzroci pridonose razvoju sistemskog eritemskog lupusa i kakva je to bolest? Etiologija bolesti je nepoznata. U njegovom razvoju pretpostavlja se da igra ulogu virusna infekcija, kao i genetski, endokrini i metabolički čimbenici.

Limfocitotoksična protutijela i protutijela na dvolančanu RNA, koji su markeri perzistentne virusne infekcije, otkrivaju se u bolesnika i njihovih srodnika. Virusne inkluzije se otkrivaju u endotelu kapilara oštećenih tkiva (bubrezi, koža); Virus je identificiran u eksperimentalnim modelima.

SLE se uglavnom javlja kod mladih (20-30 godina) žena, ali slučajevi bolesti nisu rijetki u adolescenata i starijih osoba (iznad 40-50 godina). Među oboljelima samo je 10% muškaraca, no kod njih je bolest teža nego kod žena. Provocirajući čimbenici često su insolacija, intolerancija na lijekove, stres; za žene - porod ili pobačaj.

Klasifikacija

Bolest je klasificirana prema stadijima bolesti:

1. Akutni sistemski eritematozni lupus. Najzloćudniji oblik bolesti, karakteriziran kontinuiranim progresivnim tijekom, naglim porastom i višestrukim simptomima te otpornošću na terapiju. Sistemski lupus erythematosus kod djece često se javlja prema ovoj vrsti.
2. Subakutni oblik karakteriziraju periodične egzacerbacije, međutim, s manjim stupnjem ozbiljnosti simptoma nego u akutnom tijeku SLE. Oštećenje organa razvija se tijekom prvih 12 mjeseci bolesti.
3. Kronični oblik karakterizira dugotrajna manifestacija jednog ili više simptoma. Kombinacija SLE sa antifosfolipidni sindrom na kronični oblik bolesti.

Također postoje tri glavne faze tijekom bolesti:

1. Minimum. Javljaju se manje glavobolje i bolovi u zglobovima, povremeno povišenje tjelesne temperature, malaksalost, kao i početni kožni znakovi bolesti.
2. Umjereno. Značajna oštećenja lica i tijela, uključivanje krvnih žila, zglobova i unutarnjih organa u patološki proces.
3. Izrazio. Primjećuju se komplikacije unutarnjih organa, mozga, cirkulacijskog sustava i mišićno-koštanog sustava.

Sistemski lupus erythematosus karakteriziraju lupusne krize, tijekom kojih je aktivnost bolesti maksimalna. Trajanje krize može biti od jednog dana do dva tjedna.

Simptomi eritemskog lupusa

U odraslih se manifestira sistemski eritematozni lupus veliki iznos simptoma, što je uzrokovano oštećenjem tkiva gotovo svih organa i sustava. U nekim slučajevima, manifestacije bolesti ograničene su isključivo na kožne simptome, a tada se bolest naziva diskoidni eritematozni lupus, ali u većini slučajeva postoje višestruke lezije unutarnjih organa i tada govore o sustavnoj prirodi bolesti.

U početnim fazama bolesti, lupus erythematosus karakterizira kontinuirani tijek s periodičkim remisijama, ali gotovo uvijek postaje sustavan. Eritematozni dermatitis leptirastog tipa najčešće se opaža na licu - eritem na obrazima, jagodicama i uvijek na dorsumu nosa. Postoji preosjetljivost na solarno zračenje– fotodermatoze su obično okruglog oblika i višestruke su prirode.

Oštećenje zglobova javlja se u 90% bolesnika sa SLE. Uključeni u patološki proces male zglobove obično prstima ruke. Lezija je simetrične prirode, pacijente muči bol i ukočenost. Rijetko se razvija deformacija zglobova. Česta je aseptična (bez upalne komponente) nekroza kosti. Glava je zahvaćena femur i zglob koljena. Klinički prevladavaju simptomi funkcionalnog zatajenja Donji udovi. Kada je ligamentni aparat uključen u patološki proces, razvijaju se nepostojane kontrakture, au teškim slučajevima dislokacije i subluksacije.

Uobičajeni simptomi SLE:

• Bol i oticanje zglobova, bol u mišićima;
• Neobjašnjiva groznica;
• Sindrom kroničnog umora;
• Osipi na koži lica su crveni ili mijenjaju boju kože;
• Bol u prsima pri dubokom disanju;
• Pojačano ispadanje kose;
• Izbjeljivanje ili plava boja kože prstiju na rukama ili nogama na hladnoći ili tijekom stresa (Raynaudov sindrom);
• Povećana osjetljivost na sunce;
• Oticanje (edem) nogu i/ili oko očiju;
• Povećati limfni čvorovi.

Na dermatološke znakove bolesti uključuju:

• Klasični osip na mostu nosa i obraza;
• Mrlje na udovima, tijelu;
• Ćelavost;
• Lomljivi nokti;
• Trofični ulkusi.

Sluznice:

• Crvenilo i ulceracija (pojava čira) crvenog ruba usana.
• Erozije (površinski defekti - “nagrizanje” sluznice) i čirevi na oralnoj sluznici.
• Lupus heilitis je izražena gusta oteklina usana, sa sivkastim ljuskama koje su čvrsto prislonjene jedna uz drugu.

Oštećenje kardiovaskularnog sustava:

• Lupusni miokarditis.
• Perikarditis.
• Libman-Sachsov endokarditis.
• Oštećenje koronarnih arterija i razvoj infarkta miokarda.
• Vaskulitis.

Za oštećenje živčanog sustava najčešća manifestacija je astenični sindrom:

• Slabost, nesanica, razdražljivost, depresija, glavobolje.

Daljnjim napredovanjem moguć je razvoj epileptičkih napadaja, oštećenje pamćenja i inteligencije, psihoze. Neki pacijenti razviju serozni meningitis, optički neuritis i intrakranijalnu hipertenziju.

Nefrološke manifestacije SLE:

• Lupusni nefritis je upalna bolest bubrega, kod koje dolazi do zadebljanja glomerularne membrane, taloženja fibrina i stvaranja hijalinskih krvnih ugrušaka. U nedostatku odgovarajućeg liječenja, pacijent može razviti trajni pad funkcije bubrega.
• Hematurija ili proteinurija, koja nije popraćena boli i ne smeta osobi. Često je to jedina manifestacija lupusa iz mokraćnog sustava. Budući da se SLE sada dijagnosticira pravodobno i počinje učinkovito liječenje, akutno zatajenje bubrega razvija se samo u 5% slučajeva.

Gastrointestinalni trakt:

• Erozivno-ulcerativne lezije - pacijenti su zabrinuti zbog nedostatka apetita, mučnine, povraćanja, žgaravice, bolova u različitim dijelovima trbuha.
• Infarkt crijeva zbog upale krvnih žila koje crijeva opskrbljuju krvlju - slika se razvija " akutni abdomen» s bolovima visokog intenziteta, najčešće lokaliziranim oko pupka i u donji dijelovi trbuh.
• Lupusni hepatitis – žutica, povećanje jetre.

Oštećenje pluća:

• pleuritis.
• Akutni lupus pneumonitis.
• Oštećenje vezivnog tkiva pluća s stvaranjem višestrukih žarišta nekroze.
• Plućna hipertenzija.
• Plućna embolija.
• Bronhitis i upala pluća.

Gotovo je nemoguće posumnjati da imate lupus prije posjeta liječniku. Potražite savjet ako imate neobičan osip, vrućicu, bolove u zglobovima ili umor.

Sistemski eritematozni lupus: fotografije kod odraslih

Kako izgleda sistemski eritematozni lupus, nudimo detaljne fotografije za pregled.

Dijagnostika

Ako se sumnja na sistemski eritematozni lupus, pacijent se upućuje na konzultacije s reumatologom i dermatologom. Za dijagnozu sistemskog lupusa eritematozusa razvijeno je nekoliko sustava dijagnostičkih značajki.
Trenutačno se preferira sustav koji je razvila Američka udruga za reumatičare jer je moderniji.

Sustav uključuje sljedeće kriterije:

• simptom leptira:
• diskoidni osip;
• stvaranje čira na sluznici;
• oštećenje bubrega – bjelančevine u mokraći, izljevi u mokraći;
• oštećenje mozga, napadaji, psihoza;
• povećana osjetljivost kože na svjetlost - pojava osipa nakon izlaganja suncu;
• artritis - oštećenje dva ili više zglobova;
• poliserozitis;
• smanjenje broja crvenih krvnih stanica, leukocita i trombocita u klinička analiza krv;
• otkrivanje antinuklearnih protutijela (ANA) u krvi.
• pojava specifičnih protutijela u krvi: anti-DNA protutijela, anti-CM protutijela, lažno pozitivna Wassermanova reakcija, antikardiolipinska protutijela, lupus antikoagulans, pozitivan test na LE stanice.

Glavni cilj liječenja sistemskog lupusa eritematozusa je suzbijanje autoimune reakcije tijela, koja je u pozadini svih simptoma. Pacijenti su propisani Različite vrste droge.

Liječenje sistemskog eritemskog lupusa

Nažalost, potpuno izlječenje lupus je nemoguće. Stoga je terapija odabrana tako da umanji simptome i zaustavi upalne i autoimune procese.

Taktike liječenja SLE su strogo individualne i mogu se mijenjati tijekom bolesti. Dijagnosticiranje i liječenje lupusa često je zajednički napor između pacijenta i liječnika i specijalista različitih specijalnosti.

Trenutačni lijekovi za liječenje lupusa:

1. Glukokortikosteroidi (prednizolon ili drugi) su jake droge, koji se bore protiv upale kod lupusa.
2. Citostatski imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid, itd.) - lijekovi koji potiskuju imunološki sustav mogu biti vrlo korisni za lupus i druge autoimune bolesti.
3. TNF-α blokatori (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
4. Ekstrakorporalna detoksikacija (plazmafereza, hemosorpcija, krioplazmasorpcija).
5. Pulsna terapija visokim dozama glukokortikosteroida i/ili citostatika.
6. Nesteroidni protuupalni lijekovi—mogu se koristiti za liječenje upale, otekline i boli uzrokovane lupusom.
7. Simptomatsko liječenje.

Ako imate lupus, postoji nekoliko koraka koje možete poduzeti kako biste si pomogli. Jednostavne mjere mogu smanjiti učestalost napadaja i poboljšati kvalitetu vašeg života:

1. Prestani pušiti.
2. Vježbajte redovito.
3. Hranite se zdravo.
4. Čuvajte se sunca.
5. Adekvatan odmor.

Prognoza za život sa sistemskim lupusom je nepovoljna, ali nedavni napredak u medicini i primjena suvremenih lijekova pružaju priliku za produljenje života. Više od 70% pacijenata živi više od 20 godina nakon početnih manifestacija bolesti.

Istovremeno, liječnici upozoravaju da je tijek bolesti individualan, te ako se kod nekih bolesnika SLE razvija sporo, kod drugih se bolest može razviti brzo. Još jedna značajka sistemskog eritemskog lupusa je nepredvidljivost egzacerbacija, koje se mogu pojaviti iznenada i spontano, što prijeti ozbiljnim posljedicama.

Kožni oblik eritemskog lupusa karakterizira pretežno oštećenje kože i sluznice. Ovaj oblik lupusa je najpovoljniji i relativno benigni. Kod sistemskog lupusa eritematozusa zahvaćeni su mnogi unutarnji organi, zbog čega je ovaj oblik teži od kožnog. Neonatalni eritematozni lupus vrlo je rijedak i javlja se kod novorođenčadi čije su majke tijekom trudnoće bolovale od ove bolesti. Sindrom lupusa izazvan lijekovima nije sam lupus erythematosus, jer je to skup simptoma sličnih onima kod lupusa, ali izazvanih uzimanjem određenih lijekova. Karakteristična značajka sindroma lupusa izazvanog lijekovima je da potpuno nestaje nakon prekida uzimanja lijeka koji ga je izazvao.

Općenito, oblici eritemskog lupusa su kožni, sistemski i neonatalni. A Lupus sindrom izazvan lijekovima nije oblik samog lupus eritematozusa. Postoje različita stajališta o odnosu kožnog i sistemskog lupusa eritematozusa. Dakle, neki znanstvenici vjeruju da ovo razne bolesti, ali većina liječnika je sklona vjerovati da koža i sistemski lupus su faze iste patologije.

Pogledajmo detaljnije oblike lupus erythematosus.

Kožni eritematozni lupus (diskoidni, subakutni)

Diskoidni eritematozni lupus

Predstavlja ograničeno kožni oblik bolest koja prvenstveno zahvaća kožu lica, vrata, tjemena, ušiju, a ponekad i gornjeg dijela trupa, nogu i ramena. Osim oštećenja kože, diskoidni lupus eritematozus može oštetiti sluznicu usne šupljine, kožu usana i jezika. Osim toga, diskoidni eritematozni lupus karakterizira uključivanje zglobova u patološki proces s formiranjem lupus artritisa. Općenito, diskoidni eritematozni lupus manifestira se na dva načina: ili lezije kože + artritis, ili lezije kože + lezije sluznice + artritis.

Artritis kod diskoidnog eritemskog lupusa ima normalan tijek, kao i kod sistemskog procesa. To znači da su zahvaćeni simetrični mali zglobovi, uglavnom šaka. Zahvaćeni zglob otiče i boli, zauzima prisilno savijen položaj, što ruci daje iskrivljen izgled. Međutim, bol je migrirajuća, odnosno pojavljuje se i nestaje epizodično, a prisilni položaj ruke s deformacijom zgloba također je nestabilan i prolazi nakon što se smanji težina upale. Stupanj oštećenja zglobova ne napreduje, sa svakom epizodom boli i upale razvija se ista disfunkcija kao i prošli put. Artritis u diskoidnom kožnom lupusu ne igra veliku ulogu, jer glavni teret oštećenja pada na kožu i sluznicu. Stoga nećemo detaljnije opisivati ​​lupus artritis, jer pune informacije o tome je dano u odjeljku "simptomi lupusa" u pododjeljku "simptomi lupusa iz zglobno-mišićnog sustava".

Glavni organ koji doživljava punu težinu upalnog procesa kod diskoidnog lupusa je koža. Stoga ćemo detaljnije razmotriti kožne manifestacije diskoidnog lupusa.

Kožne lezije kod diskoidnog lupusa razvija postupno. Prvo se na licu pojavljuje "leptir", zatim se formiraju osipi na čelu, na crvenom rubu usana, na tjemenu i na ušima. Kasnije se osipi mogu pojaviti i na stražnjoj strani potkoljenica, ramena ili podlaktica.

Karakteristična značajka osipa na koži s diskoidnim lupusom je njihov jasan stupanj. Tako, u prvom (eritematoznom) stadiju elementi osipa izgledaju kao jednostavne crvene mrlje s jasnom granicom, umjerenom oteklinom i jasno vidljivom paukovom venom u sredini. S vremenom se takvi elementi osipa povećavaju, stapaju se jedni s drugima, tvoreći veliku leziju u obliku "leptira" na licu i različite oblike na tijelu. U području osipa mogu se pojaviti osjećaji pečenja i trnci. Ako su osipi lokalizirani na oralnoj sluznici, bole i svrbe, a ti se simptomi pojačavaju tijekom jela.

U drugom stadiju (hiperkeratoza) područja osipa postaju gušća, na njima se formiraju plakovi, prekriveni malim sivkasto-bijelim ljuskama. Kada se ljuskice uklone, otkriva se koža koja izgleda poput kore limuna. Tijekom vremena, zbijeni elementi osipa postaju keratinizirani, a oko njih se formira crveni rub.

U trećoj fazi (atrofični) tkiva plaka odumiru, zbog čega osip poprima izgled tanjurića s podignutim rubovima i spuštenim središnjim dijelom. U ovoj fazi, svaka lezija u središtu predstavljena je atrofičnim ožiljcima, koji su uokvireni rubom guste hiperkeratoze. A uz rub ognjišta ima crveni rub. Osim toga, proširene krvne žile ili paučaste vene vidljive su u lezijama lupusa. Postupno se žarište atrofije širi i doseže crvenu granicu, a kao rezultat toga, cijelo područje lupusnog osipa zamijenjeno je ožiljnim tkivom.

Nakon što je cijela lezija lupusa prekrivena ožiljnim tkivom, kosa ispada na području svoje lokalizacije na glavi, nastaju pukotine na usnama, a na sluznicama se stvaraju erozije i čirevi.

Patološki proces napreduje, stalno se pojavljuju novi osipi, koji prolaze kroz sve tri faze. Kao rezultat toga, na koži se pojavljuju osipi koji su u različitim fazama razvoja. U području osipa na nosu i ušima pojavljuju se "crne točkice" i šire se pore.

Relativno rijetko, kod diskoidnog lupusa, osipi su lokalizirani na sluznici obraza, usana, nepca i jezika. Osipi prolaze kroz iste faze kao i oni lokalizirani na koži.

Diskoidni oblik lupus erythematosus je relativno benigni, jer ne utječe na unutarnje organe, zbog čega osoba ima povoljnu prognozu za život i zdravlje.

Subakutni kožni eritematozni lupus

To je diseminirani (rasprostranjeni) oblik lupusa, u kojem je osip lokaliziran po cijeloj koži. U svim drugim aspektima, osip se javlja na isti način kao i kod diskoidnog (ograničenog) oblika kožnog eritemskog lupusa.

Sistemski eritematozni lupus

Neonatalni eritematozni lupus

Sindrom lupusa uzrokovan lijekovima

Simptomi eritemskog lupusa

Opći simptomi

U pravilu, lupus ne počinje akutno., osoba je zabrinuta zbog nerazumnog dugotrajnog povećanja tjelesne temperature, crvenih osipa na koži, slabosti, opće slabosti i rekurentnog artritisa, koji je u svojim simptomima sličan reumatskom, ali nije. U više u rijetkim slučajevima lupus erythematosus počinje akutno, s oštrim porastom temperature, pojavom jake boli i oticanjem zglobova, stvaranjem "leptira" na licu, kao i razvojem poliserozitisa ili nefritisa. Nadalje, nakon bilo koje varijante prve manifestacije, lupus erythematosus može se pojaviti na dva načina. Prva opcija se opaža u 30% slučajeva i karakterizira je činjenica da unutar 5-10 godina nakon manifestacije bolesti, osoba doživljava oštećenje samo jednog organskog sustava, zbog čega se lupus javlja u obliku jedan sindrom, na primjer, artritis, poliserozitis, Raynaudov sindrom, Werlhofov sindrom, epileptoidni sindrom itd. Ali nakon 5-10 godina dolazi do oštećenja raznih organa, a sistemski eritematozni lupus postaje polisindromski, kada osoba ima simptome poremećaja mnogih organa. Druga varijanta tijeka lupusa opažena je u 70% slučajeva i karakterizirana je razvojem polisindroma sa živopisnim kliničkim simptomima iz različitih organa i sustava odmah nakon prve manifestacije bolesti.

Polisindromičnost znači da kod eritemskog lupusa postoje brojne i vrlo raznolike kliničke manifestacije uzrokovane oštećenjem različitih organa i sustava. Štoviše, ove kliničke manifestacije prisutne su kod različitih ljudi u različitim kombinacijama i kombinacijama. Međutim Bilo koja vrsta eritemskog lupusa očituje se sljedećim općim simptomima:

• Bol i oticanje zglobova (osobito velikih);
• Dugotrajno neobjašnjivo povećanje tjelesne temperature;
• Osip na koži (na licu, na vratu, na torzu);
• Bol u prsima koja se javlja prilikom dubokog udaha ili izdisaja;
• Gubitak kose;
• Oštro i snažno bljedilo ili plava promjena boje kože nožnih prstiju i ruku na hladnoći ili tijekom stresne situacije (Raynaudov sindrom);
• Oticanje nogu i područja oko očiju;
• Povećani i bolni limfni čvorovi;
• Osjetljivost na sunčevo zračenje;
• Glavobolje i vrtoglavice;
• konvulzije;
• Depresija.

Slika 1– Opći simptomi eritemskog lupusa iz različitih organa i sustava.

Osim toga, morate znati da klasični trijas simptoma lupus erythematosus uključuje artritis (upala zglobova), poliserozitis - upala peritoneuma (peritonitis), upala pleure pluća (pleuritis), upala perikarda srca (perikarditis) i dermatitis.

Za eritematozni lupus klinički simptomi ne pojavljuju se odjednom, tipičan je njihov postupni razvoj. To jest, prvo se pojavljuju neki simptomi, zatim, kako bolest napreduje, drugi im se pridružuju, a ukupan broj kliničkih znakova raste. Neki se simptomi javljaju godinama nakon početka bolesti. To znači da nego duža osoba boluje od sistemskog eritemskog lupusa – ima više kliničkih simptoma.

Ovi opći simptomi eritemskog lupusa vrlo su nespecifični i ne odražavaju cijeli spektar kliničkih manifestacija koje se javljaju kada su različiti organi i sustavi oštećeni upalnim procesom. Stoga ćemo u pododjeljcima u nastavku detaljno razmotriti cijeli niz kliničkih manifestacija koje prate sistemski eritematozni lupus, grupirajući simptome prema organskim sustavima iz kojih se razvija. Važno je upamtiti da različiti ljudi mogu imati simptome s raznih organa u raznim kombinacijama, zbog čega ne postoje dvije identične varijante eritemskog lupusa. Štoviše, simptomi mogu biti prisutni samo od dva ili tri organska sustava ili od svih sustava.

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa na koži i sluznicama: crvene mrlje na licu, sklerodermija s eritemskim lupusom (foto)

Najspecifičniji za eritematozni lupus kožni simptom je prisutnost i raspored crvenih mrlja na obrazima, krilima i stražnjem dijelu nosa na takav način da se formira lik sličan krilima leptira (vidi sliku 2). Zbog ovog specifičnog položaja pjega ovaj simptom obično naziva jednostavno "leptir".

Slika 2– Osip na licu u obliku leptira.

"Leptir" za sistemski eritematozni lupus dolazi u četiri varijante:

• Vaskulitis "leptir" je difuzno, pulsirajuće crvenilo s plavičastom nijansom, lokalizirano na nosu i obrazima. Ovo crvenilo je nestabilno, pojačava se kada je koža izložena mrazu, vjetru, suncu ili uzbuđenju, a smanjuje se, naprotiv, kada je izložena povoljni uvjeti vanjsko okruženje(vidi sliku 3).
• Centrifugalni tip "leptir". eritem (Bietteov eritem) skup je dugotrajnih crvenih, natečenih mrlja na obrazima i nosu. Štoviše, na obrazima se mrlje najčešće ne nalaze u blizini nosa, već, naprotiv, u području hrama i duž zamišljene linije rasta brade (vidi sliku 4). Ove mrlje ne nestaju i njihov intenzitet se ne smanjuje pod povoljnim uvjetima okoliša. Na površini mrlja nalazi se umjerena hiperkeratoza (ljuštenje i zadebljanje kože).
• "Leptir" Kaposi je skup jarko ružičastih, gustih i natečenih mrlja smještenih na obrazima i nosu na pozadini općenito crvenog lica. Karakteristična značajka ovog oblika "leptira" je da se mrlje nalaze na natečenoj i crvenoj koži lica (vidi sliku 5).
• "Leptir" izrađen od elemenata diskoidnog tipa je skup svijetlocrvenih, natečenih, upaljenih mrlja koje se ljušte na obrazima i nosu. Točke ovog oblika "leptira" isprva su jednostavno crvene, zatim nateknu i upale se, zbog čega koža na tom području zadeblja, počinje se ljuštiti i odumirati. Nadalje, kada upalni proces prođe, na koži ostaju ožiljci i područja atrofije (vidi sliku 6).

Slika 4– „Leptirast” tip centrifugalnog eritema.

Slika 5- “Leptir” Kaposija.

Slika 6– „Leptir“ s diskoidnim elementima.

Osim "leptirića" na licu, kožne lezije kod sistemskog eritemskog lupusa mogu se manifestirati kao osipi na ušnim školjkama, vratu, čelu, tjemenu, crvenom rubu usana, trupu (najčešće u dekolteu), na nogama i ruku, kao i iznad zglobova lakta, gležnja i koljena. Osip na koži izgleda kao crvene mrlje, mjehurići ili čvorići različitih oblika i veličina, koji imaju jasnu granicu sa zdravom kožom, smješteni su izolirani ili se stapaju jedni s drugima. Točke, mjehurići i čvorići su natečeni, vrlo svijetle boje, blago strše iznad površine kože. U rijetkim slučajevima, kožni osipi povezani sa sistemskim lupusom mogu se pojaviti kao čvorići, velike bule (mjehurići), crvene točkice ili mrežasti uzorak s područjima ulceracije.

S dugotrajnim eritemskim lupusom, osip na koži može postati gust, ljuskast i pucati. Ako osip postane gušći i počne se ljuštiti i pucati, tada će nakon prestanka upale na njihovom mjestu nastati ožiljci zbog atrofije kože.

Također oštećenje kože kod eritemskog lupusa može se javiti kao lupusni heilitis, u kojem usne postaju svijetlo crvene, ulcerirane i prekrivene sivkastim ljuskama, korama i brojnim erozijama. Nakon nekog vremena na mjestu oštećenja duž crvene granice usana formiraju se žarišta atrofije.

Konačno, još jedan karakterističan kožni simptom lupus erythematosus je kapilariti, koje su crvene, natečene mrlje s paučastim venama i ožiljcima na njima, smještene u području vrhova prstiju, dlanova i tabana (vidi sliku 6).

Slika 7– Kapilaritis vrhova prstiju i dlanova s ​​eritemskim lupusom.

Uz gore navedene simptome (leptir na licu, kožni osip, lupus cheilitis, capillaritis), lezije kože s lupus erythematosus manifestiraju se gubitkom kose, lomljivošću i deformacijom noktiju, stvaranjem čireva i dekubitusa na površini kože. .

Kožni sindrom u lupus erythematosus također uključuje oštećenje sluznice i "sindrom suhoće". Oštećenje sluznice lupus erythematosus može se pojaviti u sljedećim oblicima:

• Aftozni stomatitis;
• Enantem oralne sluznice (područja sluznice s krvarenjima i erozijama);
• Oralna kandidijaza;
• Erozije, čirevi i bjelkasti plakovi na sluznici usta i nosa.

Uz sistemski lupus erythematosus, osoba može imati sve navedene manifestacije kožnog sindroma u različitim kombinacijama iu bilo kojoj količini. Neki ljudi s lupusom razviju, na primjer, samo "leptira", dok ih drugi razviju nekoliko kožne manifestacije bolesti (na primjer, "leptir" + lupus heilitis), a treći imaju cijeli spektar manifestacija kožnog sindroma - "leptir", kapilaritis, kožni osip, lupus heilitis itd.

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa u kostima, mišićima i zglobovima (lupus artritis)

• Dugotrajna bol u jednom ili više zglobova visokog intenziteta.
• Poliartritis koji zahvaća simetrične interfalangealne zglobove prstiju, metakarpofalangealne zglobove, zglobove šake i koljena.
• Jutarnja ukočenost zahvaćenih zglobova (u jutarnji sati Neposredno nakon buđenja pokreti u zglobovima su teški i bolni, ali nakon nekog vremena, nakon "zagrijavanja", zglobovi počinju funkcionirati gotovo normalno).
• Fleksijske kontrakture prstiju zbog upale ligamenata i tetiva (prsti se smrznu u savijenom položaju, te ih je nemoguće ispraviti zbog skraćenja ligamenata i tetiva). Kontrakture su rijetke i ne javljaju se u više od 1,5-3% slučajeva.
• Izgled šaka nalik reumatoidnom (natečeni zglobovi sa savijenim, neispruženim prstima).
• Aseptična nekroza glave femura, humerusa i drugih kostiju.
• Slabost mišića.
• Polimiozitis.

Međutim, najčešće se zglobno-mišićni sindrom u lupus erythematosus javlja u obliku artritisa i popratnog miozitisa s intenzivnim bol u mišićima. Pogledajmo pobliže lupus artritis.

Artritis uzrokovan eritemskim lupusom (lupus artritis)

Upalni proces najčešće zahvaća male zglobove šaka, zapešća i gležnjeva. Artritis velikih zglobova (koljena, laktova, kukova, itd.) Rijetko se razvija s eritemskim lupusom. U pravilu se promatraju istodobna oštećenja simetričnih zglobova. To jest, lupus artritis istovremeno utječe na zglobove desne i lijeve ruke, gležanj i zglob. Drugim riječima, osoba obično ima zahvaćene iste zglobove lijevog i desnog uda.

Artritis uzrokuje bol, oticanje i jutarnju ukočenost zahvaćenih zglobova. Bol je najčešće migratorna – odnosno traje nekoliko sati ili dana, nakon čega nestaje, pa se opet javlja na određeno vrijeme. Otok zahvaćenih zglobova traje stalno. Jutarnja ukočenost znači da je odmah nakon buđenja kretanje u zglobovima otežano, ali nakon što se osoba "razmakne", zglobovi počinju funkcionirati gotovo normalno. Osim toga, artritis s eritemskim lupusom uvijek prati bol u kostima i mišićima, miozitis (upala mišića) i tenosinovitis (upala tetiva). Štoviše, miozitis i tendovaginitis se u pravilu razvijaju u mišićima i tetivama uz zahvaćeni zglob.

Zbog upalnog procesa, lupus artritis može dovesti do deformacije zglobova i poremećaja njihovog funkcioniranja. Deformacija zgloba obično je predstavljena bolnim fleksionim kontrakturama, koje nastaju kao posljedica jake boli i upale u ligamentima i mišićima koji okružuju zglob. Zbog boli se mišići i ligamenti refleksno kontrahiraju, držeći zglob u savijenom položaju, ali zbog upale dolazi do njegove fiksacije i ne dolazi do istezanja. Kontrakture, koje deformiraju zglobove, daju prstima i rukama karakterističan iskrivljen izgled.

Međutim, karakteristično je obilježje lupusnog artritisa da su te kontrakture reverzibilne, budući da su uzrokovane upalom ligamenata i mišića koji okružuju zglob, a nisu posljedica erozije zglobnih površina kostiju. To znači da se kontrakture zglobova, čak i ako su nastale, mogu ukloniti adekvatnim liječenjem.

Perzistentne i nepovratne deformacije zglobova kod lupusnog artritisa vrlo su rijetke. Ali ako se razviju, onda izvana nalikuju onima kada reumatoidni artritis, na primjer, "labuđi vrat", fusiformna deformacija prstiju itd.

Osim artritisom, mišićno-zglobni sindrom u lupus erythematosus može se manifestirati aseptičnom nekrozom glavica kostiju, najčešće femura. Nekroza glave kosti javlja se u otprilike 25% svih oboljelih od lupusa, češće u muškaraca nego u žena. Stvaranje nekroze uzrokovano je oštećenjem žila koje prolaze unutar kosti i opskrbljuju njezine stanice kisikom i hranjivim tvarima. Karakteristična značajka nekroze je kašnjenje u obnovi normalne strukture tkiva, zbog čega se razvija deformirajući osteoartritis u zglobu koji uključuje zahvaćenu kost.

Lupus erythematosus i reumatoidni artritis

Uz sistemski eritematozni lupus može se razviti lupusni artritis koji je po svojim kliničkim manifestacijama sličan reumatoidnom artritisu, što rezultira poteškoćama u njihovom razlikovanju. No, reumatoidni i lupusni artritis potpuno su različite bolesti koje imaju različit tijek, prognozu i pristup liječenju. U praksi je potrebno razlikovati reumatoidni i lupusni artritis, budući da je prvi samostalna autoimuna bolest koja zahvaća samo zglobove, a drugi je jedan od sindroma sistemske bolesti kod kojega dolazi do oštećenja ne samo zglobova, već i također i na druge organe. Za osobu koja se suočava s bolestima zglobova važno je znati razlikovati reumatoidni artritis od lupusa kako bi se na vrijeme započela odgovarajuća terapija.

Kako bismo razlikovali lupus i reumatoidni artritis, potrebno je usporediti ključne kliničke simptome bolesti zglobova, koji imaju različite manifestacije:

• Kod sistemskog eritemskog lupusa oštećenje zgloba je migrirajuće (pojavljuje se i nestaje artritis istog zgloba), a kod reumatoidnog artritisa je progresivno (isti zahvaćeni zglob stalno boli, a stanje mu se s vremenom pogoršava);
• Jutarnja ukočenost kod sistemskog eritemskog lupusa je umjerena i opaža se samo u razdoblju aktivnog artritisa, a kod reumatoidnog artritisa je konstantna, prisutna čak iu razdoblju remisije i vrlo intenzivna;
• Prolazne kontrakture fleksije (zglob se deformira tijekom razdoblja aktivne upale, a zatim vraća svoju normalnu strukturu u remisiji) karakteristične su za lupus erythematosus i odsutne su kod reumatoidnog artritisa;
• Ireverzibilne kontrakture i deformiteti zglobova gotovo se nikada ne javljaju s lupus erythematosus i karakteristični su za reumatoidni artritis;
• Disfunkcija zglobova u lupus erythematosus je beznačajna, au reumatoidnom artritisu je izražena;
• Koštane erozije su odsutne kod lupus erythematosus, ali su prisutne kod reumatoidnog artritisa;
• Reumatoidni faktor u lupus erythematosus nije uvijek otkriven, i to samo u 5–25% ljudi, au reumatoidnom artritisu uvijek je prisutan u krvnom serumu u 80%;
• Pozitivan LE test na lupus erythematosus javlja se u 85%, a na reumatoidni artritis samo u 5–15%.

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa iz pluća

Plućni sindrom kod eritemskog lupusa može se javiti u sljedećim kliničkim oblicima:

• Lupus pneumonitis (plućni vaskulitis)– je upala pluća koja se javlja povišenom tjelesnom temperaturom, otežanim disanjem, tihim vlažnim hropcima i suhim kašljem, ponekad praćenim hemoptizom. Kod lupus pneumonitisa upala ne zahvaća alveole pluća, već međustanična tkiva (intersticij), zbog čega je proces sličan atipičnoj pneumoniji. X-zrake s lupus pneumonitisom otkrivaju atelektazu (ekspanziju) u obliku diska, sjene infiltrata i povećani plućni uzorak;
• Plućni sindrom hipertenzija (povećani tlak u sustavu plućnih vena) - manifestira se teška zaduha te sustavna hipoksija organa i tkiva. Kod lupusne plućne hipertenzije nema promjena na RTG pluća;
• pleuritis(upala pleuralne membrane pluća) - manifestira se jakom boli u prsima, jakim nedostatkom daha i nakupljanjem tekućine u plućima;
• Krvarenja u plućima;
• Fibroza dijafragme;
• Distrofija pluća;
• Poliserozitis– je migratorna upala pleure pluća, perikarda srca i peritoneuma. To jest, osoba naizmjence povremeno doživljava upalu pleure, perikarda i peritoneuma. Ovi seroziti manifestiraju se bolovima u abdomenu ili prsima, trljanjem perikarda, peritoneuma ili pleure. Ali zbog male težine kliničkih simptoma poliserozitis često zanemaruju liječnici i sami pacijenti, smatrajući svoje stanje posljedicom bolesti. Svaki recidiv poliserozitisa dovodi do stvaranja priraslica u srčanim komorama, na pleuri i u trbušne šupljine, koji su jasno vidljivi na rendgenskim snimkama. Zbog adhezivna bolest Može doći do upalnog procesa u slezeni i jetri.

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa iz bubrega

Lupusni nefritis može se pojaviti na različite načine, zbog čega je karakterističan ovaj sindrom širok raspon bubrežni simptomi. Najčešće su jedini simptomi lupusnog nefritisa proteinurija (bjelančevine u mokraći) i hematurija (krv u mokraći), koji nisu popraćeni nikakvim bolovima. Rjeđe se proteinurija i hematurija kombiniraju s pojavom odljeva (hijalina i eritrocita) u mokraći, kao i razne smetnje mokrenje, kao što je smanjenje volumena izlučenog urina, bol tijekom mokrenja itd. U rijetkim slučajevima, lupusni nefritis stječe brz tijek s brzim oštećenjem glomerula i razvojem zatajenja bubrega.

Prema klasifikaciji M.M. Ivanova, lupusni nefritis se može javiti u sljedećim kliničkim oblicima:

• Brzo progresivni lupusni nefritis - manifestira se teškim nefrotskim sindromom (edem, bjelančevine u mokraći, poremećaji krvarenja i smanjenje razine ukupnih bjelančevina u krvi), maligna arterijska hipertenzija i brzi razvoj zatajenja bubrega;
• Nefrotski oblik glomerulonefritisa (manifestira se proteinima i krvlju u mokraći u kombinaciji s arterijskom hipertenzijom);
• Aktivni lupusni nefritis s urinarnim sindromom (manifestira se proteinima u mokraći više od 0,5 g dnevno, malom količinom krvi u mokraći i leukocitima u mokraći);
• Nefritis s minimalnim urinarnim sindromom (manifestira se proteinima u mokraći manje od 0,5 g dnevno, pojedinačnim eritrocitima i leukocitima u mokraći).

• I klasa– bubrezi sadrže normalne, nepromijenjene glomerule.
• II razred– u bubrezima postoje samo mezangijske promjene.
• III razred– u manje od polovice glomerula dolazi do infiltracije neutrofila i proliferacije (povećanja broja) mezangijalnih i endotelnih stanica, sužavajući lumen krvnih žila. Ako se u glomerulima pojave procesi nekroze, otkriva se i uništavanje bazalne membrane, dezintegracija staničnih jezgri, hematoksilinskih tijela i krvnih ugrušaka u kapilarama.
• IV razred– promjene u strukturi bubrega iste su prirode kao u klasi III, ali zahvaćaju većinu glomerula, što odgovara difuznom glomerulonefritisu.
• V razred– u bubrezima se otkriva zadebljanje stijenki glomerularnih kapilara s ekspanzijom mezangijalnog matriksa i povećanjem broja mezangijalnih stanica, što odgovara difuznom membranskom glomerulonefritisu.
• VI razred– u bubrezima se otkriva skleroza glomerula i fibroza međustaničnih prostora, što odgovara sklerozirajućem glomerulonefritisu.

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa iz središnjeg živčanog sustava

U početnim stadijima oštećenje živčanog sustava očituje se astenovegetativnim sindromom s čestim glavoboljama, vrtoglavicom, konvulzijama, poremećajima pamćenja, pažnje i mišljenja. Ali oštećenje živčanog sustava lupus erythematosus, ako se manifestira, stalno napreduje, zbog čega se s vremenom pojavljuju sve dublji i teži neurološki poremećaji, kao što su polineuritis, bolovi duž živčanih debla, smanjena težina refleksa. , pogoršanje i oštećenje osjetljivosti, meningoencefalitis , epileptiformni sindrom, akutna psihoza (delirij, delirični oneiroid), mijelitis. Osim toga, zbog vaskulitisa u lupus erythematosus, mogu se razviti teški moždani udari s lošim ishodom.

Ozbiljnost poremećaja živčanog sustava ovisi o stupnju uključenosti drugih organa u patološki proces i odražava visoku aktivnost bolesti.

Simptomi eritemskog lupusa sa strane živčanog sustava mogu biti vrlo raznoliki ovisno o tome koji je dio središnjeg živčanog sustava oštećen. Trenutno liječnici identificiraju sljedeće: mogući oblici kliničke manifestacije oštećenja živčanog sustava kod lupus erythematosus:

• Glavobolje tipa migrene koje se ne ublažavaju nenarkotičkim i narkotičkim lijekovima protiv bolova;
• Prolazni ishemijski napadi;
• Cerebrovaskularni incident;
• Konvulzivni napadaji;
• koreja;
• Cerebralna ataksija (poremećaj koordinacije pokreta, pojava nekontroliranih pokreta, tikovi itd.);
• Neuritis kranijalnih živaca (vizualni, mirisni, slušni, itd.);
• Optički neuritis s oštećenjem ili potpunim gubitkom vida;
• Transverzalni mijelitis;
• Periferna neuropatija (oštećenje senzornih i motoričkih vlakana živčanih debla s razvojem neuritisa);
• Oštećena osjetljivost - parestezija (osjećaj "bockanja", utrnulosti, trnci);
• Organsko oštećenje mozga, koje se očituje emocionalnom nestabilnošću, razdobljima depresije, kao i značajnim pogoršanjem pamćenja, pažnje i razmišljanja;
• Psihomotorna agitacija;
• Encefalitis, meningoencefalitis;
• Trajna nesanica s kratkim razdobljima sna, tijekom kojih osoba vidi šarene snove;
• Afektivni poremećaji:
  • Anksiozna depresija s glasovnim halucinacijama osuđujućeg sadržaja, fragmentarnim idejama i nestabilnim, nesustavnim deluzijama;
  • Manično-euforično stanje uz povišeno raspoloženje, bezbrižnost, samozadovoljstvo i nedostatak svijesti o težini bolesti;
• Delirično-oniričko pomućenje svijesti (manifestira se izmjenom snova na fantastične teme sa živopisnim vizualnim halucinacijama. Često se ljudi povezuju kao promatrači halucinantnih scena ili žrtve nasilja. Psihomotorna agitacija je konfuzna i nemirna, praćena nepokretnošću s napetost mišića i dugotrajan plač);
• Delirično zamućenje svijesti (manifestira se osjećajem straha, kao i živim noćnim morama tijekom razdoblja padanja u san i višestruko obojenim vizualnim i govornim halucinacijama prijeteće prirode tijekom budnih trenutaka);
• udarci.

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa iz gastrointestinalnog trakta i jetre

Oštećenje probavnog trakta i jetre lupus erythematosus može se pojaviti u sljedećim kliničkim oblicima:

• Aftozni stomatitis i ulceracije jezika;
• Dispeptički sindrom, koji se očituje mučninom, povraćanjem, nedostatkom apetita, nadutošću, nadimanjem, žgaravicama i poremećajem stolice (proljev);
• Anoreksija, koja se javlja kao posljedica neugodnih dispeptičkih simptoma koji se pojavljuju nakon jela;
• Proširenje lumena i ulceracija sluznice jednjaka;
• Ulceracije sluznice želuca i dvanaesnika;
• Abdominalni bolni sindrom (bol u trbuhu), koji može biti uzrokovan vaskulitisom velike posude trbušne šupljine (slezenske, mezenterične arterije i dr.), te upale crijeva (kolitis, enteritis, ileitis i dr.), jetre (hepatitis), slezene (splenitis) ili peritoneuma (peritonitis). Bol je obično lokalizirana u području pupka, a kombinirana je s rigidnošću mišića prednjeg trbušnog zida;
• Povećani abdominalni limfni čvorovi;
• Povećana veličina jetre i slezene sa mogući razvoj hepatitis, masna hepatoza ili splenitis;
• Lupusni hepatitis, koji se očituje povećanjem veličine jetre, žutilom kože i sluznica, kao i povećanjem aktivnosti AST i ALT u krvi;
• Vaskulitis trbušnih žila s krvarenjem iz probavnog trakta;
• Ascites (nakupljanje slobodne tekućine u trbušnoj šupljini);
• Serozitis (upala peritoneuma), koji je popraćen jakom boli, simulirajući sliku "akutnog abdomena".

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa iz kardiovaskularnog sustava

Oštećenje srca i krvnih žila kod eritemskog lupusa može se javiti u sljedećim kliničkim oblicima:

• Perikarditis– je upala perikarda (vanjske ovojnice srca), pri čemu osoba osjeća bolove u prsima, otežano disanje, prigušene srčane tonove, te zauzima prisilni sjedeći položaj (osoba ne može leći, lakše je da sjedi, pa čak i spava na visokom jastuku) . U nekim slučajevima možete čuti trljanje perikardijalnog trenja, koje se događa kada postoji izljev u prsnoj šupljini. Glavna metoda za dijagnosticiranje perikarditisa je EKG, koji otkriva smanjenje napona T vala i pomak u ST segmentu.
• Miokarditis je upala srčanog mišića (miokarda), koja vrlo često prati perikarditis. Izolirani miokarditis u lupus erythematosus je rijedak. Uz miokarditis, osoba razvija zatajenje srca i muči ga bol u prsima.
• Endokarditis je upala ovojnice srčanih komora, a očituje se atipičnim verukoznim Libman-Sachsovim endokarditisom. Kod lupusnog endokarditisa, mitralni, trikuspidni i aortalni zalisci uključeni su u upalni proces s formiranjem njihove insuficijencije. Najčešće se javlja insuficijencija mitralnog zaliska. Endokarditis i oštećenje valvularnog aparata srca obično se javljaju bez kliničkih simptoma, pa se otkrivaju samo tijekom ehokardiografije ili EKG-a.
• flebitis i tromboflebitis - su upala stijenki krvnih žila s stvaranjem krvnih ugrušaka u njima i, sukladno tome, tromboza u različitim organima i tkivima. Klinički se ova stanja manifestiraju plućna hipertenzija, arterijska hipertenzija, endokarditis, infarkt miokarda, koreja, mijelitis, hiperplazija jetre, tromboza malih krvnih žila sa stvaranjem žarišta nekroze u raznim organima i tkivima, kao i infarkti trbušnih organa (jetra, slezena, nadbubrežne žlijezde, bubrezi). ) i cerebrovaskularne nezgode. Flebitis i tromboflebitis uzrokovani su antifosfolipidnim sindromom koji se razvija kod eritemskog lupusa.
• Koronaritis(upala srčanih žila) i ateroskleroza koronarnih žila.
• Koronarna bolest srca i moždani udar.
• Raynaudov sindrom– je poremećaj mikrocirkulacije, koji se očituje naglim izbjeljivanjem ili plavom bojom kože prstiju kao odgovor na hladnoću ili stres.
• Mramorni uzorak kože ( livedo reticularis) zbog poremećene mikrocirkulacije.
• Nekroza vrhova prstiju(plavi vrhovi prstiju).
• Retinalni vaskulitis, konjunktivitis i episkleritis.

Tijek lupus erythematosus

Ovisno o težini kliničkih simptoma, brzini progresije bolesti, broju zahvaćenih organa i stupnju ireverzibilnih promjena u njima, razlikuju se tri varijante tijeka eritemskog lupusa (akutni, subakutni i kronični) i tri stupnja aktivnosti patološkog procesa (I, II, III). Razmotrimo detaljnije varijante tijeka i stupnja aktivnosti lupus erythematosus.

Varijante tijeka eritemskog lupusa:

• Akutni tečaj– lupus erythematosus počinje naglo, naglim porastom tjelesne temperature. Nekoliko sati nakon porasta temperature pojavljuje se artritis nekoliko zglobova odjednom s oštrom boli u njima i osipom na koži, uključujući "leptir". Potom se za samo nekoliko mjeseci (3 – 6) artritisu, dermatitisu i vrućici pridružuje poliserozitis (upala pleure, perikarda i peritoneuma), lupusni nefritis, meningoencefalitis, mijelitis, radikuloneuritis, teški gubitak težine i pothranjenost tkiva. Bolest brzo napreduje zbog visoke aktivnosti patološkog procesa, nepovratne promjene pojavljuju se u svim organima, zbog čega se 1-2 godine nakon pojave lupusa, u nedostatku terapije, razvija višestruko zatajenje organa, završavajući koban. Akutni tijek lupus erythematosus je najnepovoljniji, jer se patološke promjene u organima razvijaju prebrzo.
• Subakutni tečaj– lupus erythematosus se manifestira postupno, prvo se javljaju bolovi u zglobovima, zatim artritis prati kožni sindrom (leptir na licu, osip na koži tijela) i umjereno raste tjelesna temperatura. Dugo je aktivnost patološkog procesa niska, zbog čega bolest sporo napreduje, a oštećenje organa dugo ostaje minimalno. Dugo vrijeme Postoje ozljede i klinički simptomi samo u 1-3 organa. Međutim, s vremenom su svi organi još uvijek uključeni u patološki proces, a sa svakim pogoršanjem dolazi do oštećenja organa koji prethodno nije bio zahvaćen. Subakutni lupus karakteriziraju dugotrajne remisije - do šest mjeseci. Subakutni tijek bolesti posljedica je prosječne aktivnosti patološkog procesa.
• Kronični tijek– lupus erythematosus se manifestira postupno, prvo se pojavljuju artritis i promjene na koži. Nadalje, zbog niske aktivnosti patološkog procesa tijekom mnogih godina, osoba ima oštećenje samo 1-3 organa i, sukladno tome, kliničke simptome samo s njihove strane. Nakon godina (10-15 godina), lupus erythematosus još uvijek dovodi do oštećenja svih organa i pojave odgovarajućih kliničkih simptoma.

• I stupanj aktivnosti– patološki proces je neaktivan, oštećenje organa razvija se izuzetno sporo (potrebno je do 15 godina da se ne formira). Dugo vremena upala zahvaća samo zglobove i kožu, a uključivanje neoštećenih organa u patološki proces događa se polako i postupno. Prvi stupanj aktivnosti karakterističan je za kronični tijek lupus erythematosus.
• II stupanj aktivnosti– patološki proces je umjereno aktivan, oštećenje organa se razvija relativno sporo (potrebno je do 5-10 godina da se ne formira), uključivanje nezahvaćenih organa u upalni proces događa se samo s recidivima (u prosjeku jednom u 4-6 mjeseci). Drugi stupanj aktivnosti patološkog procesa karakterističan je za subakutni tijek lupus erythematosus.
• III stupanj aktivnosti– patološki proces je vrlo aktivan, oštećenje organa i upala se šire vrlo brzo. Treći stupanj aktivnosti patološkog procesa karakterističan je za akutni tijek lupus erythematosus.

S visokom aktivnošću patološkog procesa (III stupanj aktivnosti) mogu se razviti kritična stanja, u kojima se pojavljuje zatajenje jednog ili drugog zahvaćenog organa. Takva kritična stanja nazivaju se lupusne krize. Bez obzira na to što lupusne krize mogu zahvatiti različite organe, one su uvijek uzrokovane nekrozom malih krvnih žila u njima (kapilara, arteriola, arterija) i praćene su teškom intoksikacijom (visoka tjelesna temperatura, anoreksija, gubitak težine, lupanje srca). Ovisno o tome do kojeg organa dolazi, razlikuju se renalna, plućna, cerebralna, hemolitička, kardijalna, abdominalna, renalno-abdominalna, renalno-kardijalna i cerebrokardijalna lupusna kriza. Tijekom lupusne krize bilo kojeg organa, dolazi i do oštećenja drugih organa, ali oni nemaju tako izraženu disfunkciju kao kod kriznog tkiva.

Lupusna kriza bilo kojeg organa zahtijeva hitnu medicinsku intervenciju, jer je u nedostatku odgovarajuće terapije rizik od smrti vrlo visok.

Kod bubrežne krize razvija se nefrotski sindrom (otok, bjelančevine u mokraći, poremećaji krvarenja i pad razine ukupnih bjelančevina u krvi), raste krvni tlak, razvija se akutno zatajenje bubrega i pojavljuje se krv u mokraći.

U cerebralnoj krizi konvulzije, akutne psihoze (halucinacije, delirij, psihomotorna agitacija i dr.), hemiplegija (jednostrana pareza lijevog ili desnog uda), paraplegija (pareza samo ruku ili samo nogu), rigidnost mišića, hiperkineza (nekontrolirani pokreti), pojavljuju se poremećaji svijesti i sl.

Srčana kriza manifestira se tamponadom srca, aritmijom, infarktom miokarda i akutnim zatajenjem srca.

Trbušna kriza javlja se s jakom akutnom boli i općom slikom "akutnog abdomena". Najčešće je trbušna kriza uzrokovana oštećenjem crijeva kao što je ishemijski enteritis ili enterokolitis s ulceracijom i krvarenjem ili, u rijetkim slučajevima, infarktom. U nekim slučajevima razvija se pareza ili perforacija crijeva, što dovodi do peritonitisa i crijevnog krvarenja.

Vaskularna kriza manifestira se oštećenjem kože, na kojoj se stvaraju veliki mjehurići i mali crveni osip.

Simptomi eritemskog lupusa kod žena

Lupus erythematosus u djece

U djece i adolescenata lupus erythematosus je u pravilu sistemski i mnogo je teži nego kod odraslih, zbog karakteristika imunološkog sustava i vezivnog tkiva. Uključivanje svih organa i tkiva u patološki proces događa se mnogo brže nego kod odraslih. Kao rezultat toga, stopa smrtnosti među djecom i adolescentima od eritematoznog lupusa mnogo je veća nego među odraslima.

U početnim stadijima bolesti djeca i adolescenti se češće nego odrasli žale na bolove u zglobovima, opća slabost, malaksalost i povišena tjelesna temperatura. Djeca vrlo brzo gube na težini, što ponekad doseže stanje kaheksije (izrazite iscrpljenosti).

Oštećenja kože u djece se obično javlja po cijeloj površini tijela, a ne u ograničenim područjima određene lokalizacije (na licu, vratu, glavi, ušima), kao kod odraslih. Specifični "leptir" na licu često je odsutan. Na koži su vidljivi osip poput ospica, mrežasta šara, modrice i krvarenja, kosa ubrzano ispada i lomi se u korijenu.

U djece s eritemskim lupusom serozitis se gotovo uvijek razvija, a najčešće su zastupljeni pleuritisom i perikarditisom. Rjeđe se razvijaju splenitis i peritonitis. Kod adolescenata se često javlja karditis (upala sve tri ovojnice srca – perikarda, endokarda i miokarda), a njegova prisutnost u kombinaciji s artritisom je karakteristična značajka lupus

Pneumonitis i druge ozljede pluća s lupusom u djece su rijetke, ali su teške, što dovodi do respiratornog zatajenja.

Lupusni nefritis razvija se u djece u 70% slučajeva, što je mnogo češće nego u odraslih. Oštećenje bubrega je teško i gotovo uvijek dovodi do zatajenja bubrega.

Oštećenje živčanog sustava kod djece, u pravilu, javlja se u obliku koreje.

Oštećenje probavnog trakta lupus kod djece također se često razvija, a najčešće se patološki proces očituje upalom crijeva, peritonitisom, splenitisom, hepatitisom, pankreatitisom.

U približno 70% slučajeva eritematozni lupus u djece javlja se u akutnoj ili subakutnoj fazi. akutni oblik. U akutnom obliku, generalizacija procesa s oštećenjem svih unutarnjih organa događa se doslovno unutar 1 - 2 mjeseca, a unutar 9 mjeseci razvija se zatajenje više organa sa smrtnim ishodom. U subakutnom obliku lupusa, svi organi su uključeni u proces unutar 3-6 mjeseci, nakon čega bolest napreduje s izmjeničnim razdobljima remisije i egzacerbacije, tijekom kojih se zatajenje jednog ili drugog organa razvija relativno brzo.

U 30% slučajeva, lupus erythematosus u djece ima kronični tok. U ovom slučaju znakovi i tijek bolesti isti su kao i kod odraslih.

Lupus erythematosus: simptomi različitih oblika i vrsta bolesti (sistemski, diskoidni, diseminirani, neonatalni). Simptomi lupusa kod djece - video