어린이와 성인의 용혈성 빈혈. 유전성 용혈성 빈혈

소아 용혈성 빈혈은 기타 혈액 질환 중 약 5.3%, 빈혈 질환 중 11.5%를 차지합니다. 용혈성 빈혈의 구조에서는 유전성 질환이 우세합니다.

용혈성 빈혈은 질병군으로, 가장 특징적인 것은 기대 수명의 감소로 인해 적혈구의 파괴가 증가하는 것입니다. 적혈구의 정상적인 수명은 100~120일로 알려져 있습니다. 적혈구의 약 1%가 매일 말초혈액에서 제거되고 말초혈액에서 나오는 동일한 수의 새로운 세포로 대체됩니다. 골수. 이 과정에서 생성되는 정상적인 조건동적 균형을 유지하여 혈액 내 적혈구 수를 일정하게 유지합니다. 적혈구의 수명이 감소함에 따라 말초혈액에서의 적혈구 파괴는 골수에서의 형성 및 말초혈액으로의 방출보다 더 집중적으로 발생합니다. 말초혈액의 망상적혈구증가증에서 알 수 있듯이 적혈구의 수명이 감소함에 따라 골수 활동이 6~8배 증가합니다. 다양한 정도의 빈혈 또는 안정적인 헤모글로빈 수치와 함께 계속되는 망상적혈구증가증은 용혈이 있음을 나타낼 수 있습니다.

모든 용혈성 빈혈에 공통적으로 나타나는 위의 증상 외에도 특정 형태의 질병에 대한 특징적인 증상이 있습니다. 각 유전성 용혈성 빈혈에는 고유한 감별 진단 특징이 있습니다. 감별 진단~ 사이 다양한 형태용혈성 빈혈은 1세 이상의 어린이에게 실시해야 합니다. 이때 어린 어린이의 혈액에 특징적인 해부학적 및 생리학적 특징이 사라지기 때문입니다: 생리학적 거대세포증, 망상적혈구 수의 변동, 태아 헤모글로빈의 우세, 적혈구의 최소 삼투압 저항의 상대적으로 낮은 한계.

유전성 용혈성 빈혈

적혈구막 파괴(막병증)와 관련된 유전성 용혈성 빈혈

막병증은 막 단백질 구조의 유전적 결함이나 적혈구 막 지질의 장애를 특징으로 합니다. 유전된 상염색체 우성 또는 상염색체 열성.

용혈은 일반적으로 세포 내에서 국소화됩니다. 즉, 적혈구 파괴는 주로 비장에서 발생하고 간에서는 그 정도가 적습니다.

적혈구 막 파괴와 관련된 용혈성 빈혈의 분류:

1. 적혈구 막의 단백질 구조 장애
   1. 유전성 타원적혈구증;
   2. 유전성 구내구증가증;
   3. 유전성 발열성 적혈구증.
2. 적혈구막 지질 장애
   1. 유전성 극세포증;
   2. 레시틴-콜레스테롤 아실-트랜스퍼라제 활성 결핍으로 인한 유전성 용혈성 빈혈;
   3. 적혈구 막의 포스파티딜콜린(레시틴) 증가로 인한 유전성 비구형구성 용혈성 빈혈;
   4. 소아 영아 피크노구증.

적혈구 막의 단백질 구조 장애

적혈구 막 단백질의 구조 위반으로 인한 희귀 형태의 유전성 빈혈

이러한 형태의 빈혈에서 용혈은 세포 내에서 발생합니다. 용혈성 빈혈은 경증부터 중증까지 수혈이 필요한 정도까지 심각도가 다양합니다. 피부와 점막이 창백해지고 황달, 비장종대 등이 나타날 수 있다. 담석증.

용혈성 빈혈 진단

빈혈과 망상적혈구증가증이 있는 환자, 특히 비장종대가 있는 환자에서 용혈이 예상됩니다. 가능한 이유용혈. 용혈이 의심되면 말초혈액도말검사를 시행하고 혈청 빌리루빈, LDH, ALT를 측정합니다. 이러한 연구에서 결과가 나오지 않으면 헤모시데린, 소변 헤모글로빈, 혈청 합토글로빈을 측정합니다.

용혈을 통해 적혈구에 형태학적 변화가 있다고 가정할 수 있습니다. 활동성 용혈의 가장 전형적인 것은 적혈구의 구상 적혈구 증입니다. 혈액 도말 검사에서 적혈구 조각(schistocytes) 또는 적혈구 식균증은 혈관 내 용혈을 시사합니다. 구상 적혈구 증으로 인해 MSHC 지수가 증가합니다. 혈청 LDH와 간접 빌리루빈 ALT 수치가 정상이고 소변에 유로빌리노겐이 존재하는 경우. 발견되면 혈관 내 용혈이 의심됩니다. 낮은 수준그러나 혈청 합토글로빈은 간 기능 장애의 경우 감소할 수 있고 전신 염증이 있는 경우 증가할 수 있습니다. 소변에서 헤모시데린이나 헤모글로빈이 검출되는 경우에도 혈관 내 용혈이 의심됩니다. 혈뇨 및 미오글로빈뇨증뿐만 아니라 소변 내 헤모글로빈의 존재는 양성 벤지딘 검사에 의해 결정됩니다. 감별 진단소변 현미경 검사에서 적혈구가 없으면 용혈 및 혈뇨가 가능합니다. 미오글로빈과 달리 유리 헤모글로빈은 혈장을 얼룩지게 할 수 있습니다. 갈색 색상, 혈액 원심 분리 후에 나타납니다.

용혈성 빈혈에서 적혈구의 형태학적 변화

용혈 여부는 다음을 사용하여 확인할 수 있지만 간단한 테스트, 결정적인 기준은 51 Cr과 같은 방사성 표지로 테스트하여 적혈구의 수명을 결정하는 것입니다. 표지된 적혈구의 수명을 결정하면 용혈의 존재와 파괴 위치를 밝힐 수 있습니다. 그러나 이 연구는 거의 사용되지 않습니다.

용혈이 감지되면 이를 유발한 질병을 확립하는 것이 필요합니다. 용혈성 빈혈에 대한 차등 검색을 제한하는 한 가지 방법은 환자의 위험 요인(예: 지리적 위치국가, 유전, 기저질환), 비장종대 검출, 직접 항글로불린 검사(Coombs) 결정 및 혈액 도말 검사. 대부분의 용혈성 빈혈은 이러한 변종 중 하나에 이상이 있어 추가 검색이 필요할 수 있습니다. 용혈의 원인을 확인하는 데 도움이 될 수 있는 다른 실험실 검사로는 정량적 헤모글로빈 전기영동, 적혈구 효소 검사, 유세포 분석, 저온 응집소, 적혈구 삼투 저항성, 산 용혈 및 포도당 검사 등이 있습니다.

헤모필루스 인플루엔자 가능하다면 비장절제술을 2주 정도 연기합니다.

"용혈성 빈혈"이라는 이름은 적혈구, 즉 적혈구의 수명주기 단축을 특징으로하는 혈액 질환 그룹입니다. 수년 동안 의료계에서는 이러한 질병과 관련하여 "빈혈"이라는 용어를 사용하는 것이 합법인지 논의해 왔습니다. 결국 그러한 환자의 헤모글로빈 수치는 정상입니다. 그러나 이 이름은 현재 질병 분류에 사용되고 있습니다.

용혈성 빈혈의 종류와 원인

유전성 및 후천성 용혈성 빈혈이 있습니다.

유전성 용혈성 빈혈

첫 번째 그룹에는 유전적으로 결정된 이상으로 인한 빈혈이 포함됩니다: 적혈구 막의 구조적 장애(막병증), 적혈구 생존에 중요한 효소 활성 감소(효소병증), 헤모글로빈 구조 장애(헤모글로빈병증).

가장 흔한 유전성 용혈성 빈혈은 적혈구에 낫 모양을 제공하는 "잘못된" 헤모글로빈의 합성과 관련된 겸상 적혈구와 헤모글로빈 발달의 둔화로 나타나는 지중해 빈혈입니다.

후천성 용혈성 빈혈

용혈을 일으키는 적혈구에 해로운 영향을 미칠 수 있는 물질은 무엇입니까? 그 중 일부는 다음과 같습니다.

• 아르신(비소수소). 조건 하에서 형성됨 산업 생산품그리고 비행기로몸에 들어갑니다.
• 페닐히드라진. 의약품 생산에 사용됩니다.
• 톨루엔 디아민. 이러한 화합물은 염료 및 다양한 고분자 화합물을 생산하는 공장에서 중독될 수 있습니다.
• 쿠멘 하이드로퍼옥사이드(하이페리즈). 유리섬유, 고무, 아세톤, 페놀, 폴리에스터, 에폭시 수지 생산에 사용됩니다.

자가면역 용혈성 빈혈은 산모의 혈액과 태아의 혈액이 그룹 및 Rh 인자(신생아의 용혈성 빈혈)에 의해 부적합할 때 발생하며, 수혈 후 자체 적혈구에 대한 면역 체계의 저항이 붕괴되기 시작하는 경우에도 발생합니다. 항원으로 인식합니다.

용혈성 빈혈의 증상

• 간과 비장의 크기 증가;
• 혈액 내 빌리루빈 증가;
• 대변과 소변이 어두워집니다(소변에는 특징적인 "고기 덩어리" 색이 있음).
• 체온 상승, 발열 상태;
• 오한.

중독으로 인한 모든 빈혈 화학, 일반적으로 매우 유사합니다. 처음에는 약점, 메스꺼움 및 오한이 나타납니다. 이 단계에서는 병원에 가는 사람이 거의 없습니다. 대량 중독. 그런 다음 이러한 모든 증상이 증가하고 오른쪽 hypochondrium과 위 구덩이에 통증이 나타나고 열이 나고 보라색 소변이 나타납니다. 2~3일에는 황달과 신부전이 나타납니다.

지중해빈혈

매우 특정 증상심각한 지중해빈혈이 있습니다. 유전병: 두개골과 뼈의 기형, 좁은 눈 모양, 정신적, 육체적 발육 부진, 녹색을 띤 색조 피부.

신생아의 용혈성 빈혈은 복수(복강 내 체액 축적), 부종, 높은 레벨미성숙 적혈구와 날카롭고 얇은 울음소리.

용혈성 빈혈 진단

용혈성 빈혈 진단에서 가장 중요한 것은 혈액 사진입니다. 적혈구 및 헤모글로빈의 (중간 정도) 감소, 미세구형적혈구증가증(적혈구의 직경 감소 및 두꺼워짐), 망상적혈구증(미성숙 적혈구의 출현), 적혈구의 삼투 저항성 감소 및 빌리루빈혈증이 있습니다. 전도관의 X선 검사 중 척수(골수조영술) 조혈이 증가합니다. 또 다른 중요한 것 진단 표시- 비장 확대.

용혈성 빈혈의 치료

용혈성 빈혈(특히 유전성)은 비장 절제술(비장 제거)을 통해서만 효과적으로 치료됩니다. 다른 치료 방법은 일시적인 개선만을 가져올 뿐 질병의 재발을 예방하지 못합니다. 질병이 약화되는 기간에는 외과 적 개입이 권장됩니다. 수술 후 합병증(문맥 시스템의 혈전증)이 발생할 수 있지만 필수는 아닙니다.

낫적혈구빈혈, 지중해빈혈

용혈성 빈혈(낫적혈구, 지중해빈혈)의 경우 적혈구 수혈과 혈액 대체제가 사용됩니다. 환자가 저산소증에 유리한 조건(공기가 희박하고 산소량이 적음)에 있어 용혈 위기를 유발하지 않는 것이 중요합니다.

자가면역성 용혈성 빈혈

신생아의 용혈성 빈혈

신생아 용혈성 빈혈의 경우 이를 예방하기 위해 산모의 항체 존재 여부를 주의 깊게 모니터링합니다. 모든 임산부는 음의 Rh 인자정기적으로 혈액검사를 받아야 한다. 항체가 검출되면 해당 여성을 병원에 입원시키고 그곳에서 항붉은 털 면역글로불린을 투여합니다.

적혈구의 기대 수명이 감소하고 내부에서 파괴(용혈, 적혈구 분해)가 가속화되는 것이 특징입니다. 혈관, 골수, 간 또는 비장에서.

용혈성 빈혈의 적혈구 수명주기는 15~20일입니다.

괜찮은 평균 지속 시간적혈구의 수명은 110~120일입니다. 용혈성 빈혈의 경우 수명주기적혈구 수명은 여러 번 단축되며 15~20일입니다. 적혈구 파괴 과정은 성숙 과정(적혈구 생성)보다 우세하며 그 결과 혈액 내 헤모글로빈 농도가 감소하고 적혈구 함량이 감소합니다. 즉, 빈혈이 발생합니다. 기타 일반적인 특징모든 유형의 용혈성 빈혈의 특징은 다음과 같습니다.

• 오한을 동반한 발열;
• 복부 및 허리 통증;
• 미세순환 장애;
• 비장종대(비장 비대);
• 헤모글로빈뇨증(소변 내 헤모글로빈의 존재);

용혈성 빈혈은 인구의 약 1%에 영향을 미칩니다. 안에 일반 구조용혈성 빈혈이 11%를 차지합니다.

용혈성 빈혈의 원인과 위험인자

용혈성 빈혈은 세포외(외부) 요인의 영향을 받거나 적혈구 결함(세포내 요인)의 결과로 발생합니다. 대부분의 경우 세포외 인자는 후천적이며 세포내 인자는 선천적입니다.

적혈구 결함은 용혈성 빈혈 발생의 세포내 요인입니다

세포내 요인에는 적혈구막, 효소 또는 헤모글로빈의 이상이 포함됩니다. 발작성 야간 혈색소뇨증을 제외하고 이러한 모든 결함은 유전됩니다. 현재 글로빈 합성을 암호화하는 유전자의 점 돌연변이와 관련된 질병이 300개 이상 설명되어 있습니다. 돌연변이의 결과로 적혈구의 모양과 막이 변하고 용혈에 대한 민감성이 증가합니다.

더 큰 그룹은 세포외 요인으로 표시됩니다. 적혈구는 내피로 둘러싸여 있습니다( 내부 쉘) 혈관 및 혈장. 혈장에 감염원, 독성 물질 및 항체가 존재하면 적혈구 벽에 변화가 생겨 파괴될 수 있습니다. 예를 들어, 이 메커니즘에 의해 자가면역 용혈성 빈혈과 용혈성 수혈 반응이 발생합니다.

혈관 내피의 결함(미세혈관병증)은 또한 적혈구를 손상시켜 미세혈관병성 용혈성 빈혈로 이어질 수 있으며, 이는 용혈-요독 증후군의 형태로 어린이에게 급성으로 발생합니다.

특정 약물을 복용하면 용혈성 빈혈이 발생할 수도 있습니다. 약, 특히, 항말라리아제, 진통제, 니트로푸란 및 설폰아미드.

자극 요인:

• 백신 접종;
• 자가면역 질환(궤양성 대장염, 전신홍반루푸스);
• 일부 전염병(바이러스성 폐렴, 매독, 톡소플라스마증, 전염성 단핵구증);
• 효소병증;
• 혈모세포증(골수종, 림프육아종증, 만성 림프구성 백혈병, 급성 백혈병);
• 비소 및 그 화합물, 알코올, 유독한 버섯에 의한 중독, 아세트산, 헤비 메탈;
• 과도한 신체 활동(장거리 스키, 달리기 또는 장거리 걷기)
• 악성 동맥 고혈압;
• 화상 질환;
• 혈관 및 심장 판막의 보철물.

질병의 형태

모든 용혈성 빈혈은 후천성 빈혈과 선천성 빈혈로 구분됩니다. 선천성 또는 유전성 형태에는 다음이 포함됩니다.

• 적혈구 막병증– 적혈구 막 구조의 이상으로 인한 결과(극세포증, 난소구증증, 미세구상세포증)
• 효소감소증(발효감소증)– 신체의 특정 효소(피루브산 키나제, 포도당-6-인산 탈수소효소)의 결핍과 관련됩니다.
• 혈색소병증– 헤모글로빈 분자의 구조 위반으로 인해 발생합니다 ( 겸상적혈구빈혈, 지중해 빈혈).

가장 일반적 임상 실습유전성 용혈성 빈혈은 민코프스키-쇼파드병(소구형적혈구증)입니다.

후천성 용혈성 빈혈은 원인에 따라 다음과 같은 유형으로 구분됩니다.

• 후천성 막병증(평세포 빈혈, 발작성 야간 혈색소뇨증);
• 등면역 및 자가면역 용혈성 빈혈– 자체 또는 외부에서 받은 항체에 의한 적혈구 손상의 결과로 발생합니다.
• 독성– 박테리아 독소, 생물학적 독극물 또는 화학 물질에 대한 노출로 인해 적혈구 파괴가 가속화됩니다.
• 적혈구의 기계적 손상과 관련된 용혈성 빈혈(행진하는 혈색소뇨증, 혈소판 감소성 자반증).

모든 유형의 용혈성 빈혈은 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 빈혈증후군;
• 비장 비대;
• 황달의 발달.

동시에, 각각 별도의 종질병에는 고유 한 특성이 있습니다.

유전성 용혈성 빈혈

임상에서 가장 흔한 유전성 용혈성 빈혈은 민코프스키-쇼파드병(소구형적혈구증)입니다. 이는 가족의 여러 세대에 걸쳐 추적되며 상염색체 우성 방식으로 유전됩니다. 유전적 돌연변이~으로 이끌다 내용이 부족하다특정 유형의 단백질과 지질로 구성된 적혈구 막에 있습니다. 결과적으로 이는 적혈구의 크기와 모양에 변화를 가져오고, 비장에서 적혈구가 조기에 대량 파괴됩니다. 소구형구성 용혈성 빈혈은 모든 연령의 환자에게 나타날 수 있지만 용혈성 빈혈의 첫 증상은 10~16세에 나타나는 경우가 가장 많습니다.

미세구형적혈구증은 가장 흔한 유전성 용혈성 빈혈입니다.

이 질병은 다양한 심각도로 발생할 수 있습니다. 일부 환자는 무증상 경과를 보이는 반면, 일부 환자는 증상이 발생합니다. 심한 형태, 빈번한 용혈성 위기가 동반되며 다음과 같은 증상이 나타납니다.

• 체온 상승;
• 오한;
• 전반적인 약점;
• 허리와 복부의 통증;
• 메스꺼움, 구토.

미세구형적혈구증의 주요 증상은 다음과 같습니다. 다양한 정도황달의 심각성. 때문에 고함량스테르코빌린(헴 대사의 최종 산물), 대변이 심하게 염색됨 다크 브라운 색상. 미세구형구성 용혈성 빈혈을 앓고 있는 모든 환자의 경우 비장이 비대해지고 매 두 번째 환자마다 간이 비대해집니다.

미세구형적혈구증은 담낭에 결석이 형성될 위험, 즉 담석증이 발생할 위험을 증가시킵니다. 이와 관련하여 담석산통이 자주 발생하며, 담관이 결석에 의해 막히면 폐쇄성(기계적) 황달이 발생합니다.

소아의 미세구형구성 용혈성 빈혈의 임상상에는 이형성증의 다른 징후도 포함되어 있습니다.

• 완지증 또는 다지증;
• 고딕 하늘;
• 부정교합;
• 안장코 기형;
• 타워 두개골.

모세 혈관의 적혈구 파괴로 인한 노인 환자의 경우 하지발과 다리의 영양성 궤양은 전통적인 치료법에 저항력이 있습니다.

특정 효소 결핍과 관련된 용혈성 빈혈은 일반적으로 특정 약물을 복용하거나 병발성 질환을 앓은 후에 나타납니다. 그들의 특징이다:

• 창백한 황달 ( 창백한 색레몬 색조의 가죽);
• 심장 잡음;
• 중등도의 간비종대;
• 어두운 색의 소변 (혈관 내 적혈구 파괴 및 소변 내 헤모시데린 방출로 인해).

질병이 심한 경우에는 뚜렷한 용혈 위기가 발생합니다.

선천성 혈색소병증에는 지중해빈혈과 겸상 적혈구 빈혈이 포함됩니다. 지중해 빈혈의 임상상은 다음과 같은 증상으로 표현됩니다.

• 저색소성 빈혈;
• 이차성 혈색소증(잦은 수혈 및 철분 함유 약물의 부당한 처방과 관련됨);
• 용혈성 황달;
• 비장종대;
• 담석증;
• 관절 손상(관절염, 윤활막염).

겸상 적혈구 빈혈은 재발성 통증 위기, 중등도 용혈성 빈혈, 환자의 감수성 증가로 인해 발생합니다. 전염병. 주요 증상은 다음과 같습니다.

• 아동의 신체 발달 지연(특히 남아);
• 영양성 궤양하지;
• 중등도 황달;
• 통증 위기;
• 재생불량성 및 용혈성 위기;
• 지속발기증(성적인 각성과 관련되지 않고 몇 시간 동안 지속되는 자발적인 음경 발기);
• 담석증;
• 비장종대;
• 무혈성 괴사;
• 골수염의 발병으로 인한 골괴사.

후천성 용혈성 빈혈

후천성 용혈성 빈혈 중 가장 흔한 것은 자가면역성 빈혈입니다. 그들의 발달은 자신의 적혈구에 대항하는 환자의 면역 체계에 의한 항체 생산으로 인해 발생합니다. 즉, 특정 요인의 영향으로 면역체계의 활동이 중단되고 그 결과 자신의 조직을 이물질로 인식하여 파괴하기 시작합니다.

~에 자가면역성 빈혈용혈성 위기는 갑작스럽고 급격하게 발생합니다. 관절통 및/또는 관절통 형태의 전구체가 발생하기 전에 발생할 수 있습니다. 미열시체. 용혈성 위기의 증상은 다음과 같습니다.

• 체온 상승;
• 현기증;
• 심각한 약점;
• 호흡 곤란;
• 심장 박동;
• 허리 및 상복부 통증;
• 피부 가려움증을 동반하지 않는 황달의 급격한 증가;
• 비장과 간 비대.

환자가 추위를 잘 견디지 못하는 자가면역성 용혈성 빈혈의 형태도 있습니다. 저체온증이 발생하면 혈색소뇨증, 한랭 두드러기, 레이노 증후군(심각한 손가락 세동맥 연축)이 발생합니다.

특징 임상 사진 독성 형태용혈성 빈혈은 다음과 같습니다.

• 빠르게 진행되는 전반적인 약점;
• 높은 체온;
• 토하다;
• 허리와 복부에 심한 통증;
• 헤모글로빈뇨증.

질병 발병 후 2~3일에 환자의 혈중 빌리루빈 수치가 증가하기 시작하고 황달이 발생하며, 1~2일 후에는 무뇨증, 질소혈증, 발효혈증, 간비대증으로 나타나는 간부전이 발생합니다.

후천성 용혈성 빈혈의 또 다른 형태는 혈색소뇨증입니다. 이 병리로 인해 혈관 내부에서 적혈구가 대량으로 파괴되고 헤모글로빈이 혈장에 들어간 다음 소변으로 배설되기 시작합니다. 혈색소뇨증의 주요 증상은 소변의 진한 빨간색(때로는 검은색)입니다. 병리학의 다른 징후는 다음과 같습니다.

• 심한 두통;
• 체온의 급격한 증가;
• 엄청난 오한;

동안 적혈구의 용혈 용혈성 질환태아와 신생아의 항체는 산모의 혈액에서 태반을 통해 태아 혈류로 침투하는 것과 관련이 있습니다. 병리학적 메커니즘 이 양식용혈성 빈혈은 등면역 질환입니다.

일반적으로 적혈구의 평균 수명은 110~120일입니다. 용혈성 빈혈이 있으면 적혈구의 수명주기가 여러 번 단축되어 15~20일에 이릅니다.

태아 및 신생아의 용혈성 질환은 다음 중 하나로 발생할 수 있습니다.

• 자궁내 태아 사망;
• 부종성 형태(면역 형태의 태아수종);
• 황달 형태;
• 빈혈 형태.

이 질병의 모든 형태의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 간비대;
• 비장종대;
• 혈액 내 적혈구 증가;
• 정상색소성 빈혈.

진단

용혈성 빈혈 환자는 혈액 전문의의 검사를 받습니다. 환자와 면담할 때 용혈성 위기의 빈도와 심각도를 파악하고 가족력에 유사한 질병이 있는지도 확인합니다. 환자를 진찰하는 동안 공막의 색, 눈에 보이는 점막, 피부에 주의를 기울이고 복부를 촉진하여 확인합니다. 증가 가능간과 비장. 복부 장기의 초음파 검사로 간비종대를 확인할 수 있습니다.

용혈성 빈혈에 대한 일반적인 혈액 검사의 변화는 저색소성 빈혈 또는 정상 색소성 빈혈, 망상적혈구증가증, 혈소판 감소증, 혈색소뇨증, 혈색소뇨증, 요로빌리뇨증, 단백뇨가 검출되는 특징이 있습니다. 대변에는 스테르코빌린 함량이 증가합니다.

필요한 경우 수행 바늘 생검골수에 이어 조직학적 분석을 실시합니다(적혈구 계통의 증식이 검출됩니다).

용혈성 빈혈은 인구의 약 1%에 영향을 미칩니다. 빈혈의 전체 구조 중 용혈성 빈혈이 11%를 차지합니다.

용혈성 빈혈의 감별 진단은 다음 질병에 대해 수행됩니다.

• 혈모세포증;
• 간장 증후군;
• 문맥 고혈압;
• 간경변;

용혈성 빈혈의 치료

용혈성 빈혈의 치료 방법은 질병의 형태에 따라 결정됩니다. 그러나 어쨌든 주요 임무는 용혈 요인을 제거하는 것입니다.

용혈성 위기에 대한 치료 요법:

• 전해질 및 포도당 용액의 정맥 주입;
• 신선 냉동 혈장 수혈;
• 비타민 요법;
• 항생제 및/또는 코르티코스테로이드 처방(표시된 대로).

미세구형적혈구증의 경우 수술– 비장 제거(비장절제술). 후에 외과 적 개입환자의 100%에서 적혈구의 용혈 증가가 중단되면서 안정적인 관해가 발생합니다.

자가면역성 용혈성 빈혈의 치료는 글루코코르티코이드 호르몬을 사용하여 수행됩니다. 효과가 충분하지 않은 경우에는 면역억제제나 항말라리아제를 처방해야 할 수도 있습니다. 저항 약물 치료비장절제술의 적응증이다.

혈색소뇨증의 경우 세척된 적혈구 수혈, 혈장 확장제 주입, 항혈소판제 및 항응고제가 처방됩니다.

독성 형태의 용혈성 빈혈을 치료하려면 해독제(가능한 경우)의 도입과 체외 해독 방법(강제 이뇨, 복막 투석, 혈액 투석, 혈액 흡착)의 사용이 필요합니다.

가능한 결과 및 합병증

용혈성 빈혈은 다음과 같은 합병증을 유발할 수 있습니다.

• 심장 마비 및 비장 파열;
• DIC 증후군;
• 용혈성(빈혈) 혼수상태.

예측

적절한 시기에 시작했다면 적절한 치료용혈성 빈혈의 경우 예후는 일반적으로 양호합니다. 합병증이 발생하면 심각하게 악화됩니다.

방지

용혈성 빈혈 발병 예방에는 다음 조치가 포함됩니다.

• 용혈성 빈혈의 사례를 나타내는 가족력이 있는 경우 부부를 위한 의료 및 유전 상담;
• 임신 계획 단계에서 임산부의 혈액형 및 Rh 인자 결정;
• 면역체계 강화.

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성인의 면역 용혈은 일반적으로 자가 적혈구 항원에 대한 IgG 및 IgM 자가항체에 의해 발생합니다. 자가면역성 용혈성 빈혈이 급성으로 발병하면 환자는 쇠약, 숨가쁨, 심계항진, 심장 및 허리 통증, 체온 상승 및 심한 황달이 발생합니다. ~에 만성 과정질병은 전반적인 허약, 황달, 비장 비대, 때로는 간을 나타냅니다.

빈혈은 본질적으로 정상색소성입니다. 거대적혈구증과 미세구형적혈구증은 혈액에서 검출되며 정상모세포가 나타날 수 있습니다. ESR이 증가합니다.

자가면역용혈성빈혈을 진단하는 주요 방법은 면역글로불린(특히 IgG)이나 보체성분(C3)에 대한 항체가 환자의 적혈구를 응집시키는 쿰스검사(직접 쿰스검사)이다.

어떤 경우에는 환자의 혈청에서 항체를 검출하는 것이 필요합니다. 이를 위해 먼저 환자의 혈청을 다음과 같이 배양하십시오. 정상적인 적혈구, 그리고 이에 대한 항체는 간접 Coombs 테스트인 항글로불린 혈청(항-IgG)을 사용하여 검출됩니다.

안에 드문 경우지만적혈구 표면에서는 IgG나 보체 모두 검출되지 않습니다(Coombs 검사가 음성인 면역 용혈성 빈혈).

따뜻한 항체를 동반한 자가면역 용혈성 빈혈

따뜻한 항체를 동반한 자가면역 용혈성 빈혈은 성인, 특히 여성에게서 가장 자주 발생합니다. 온항항체란 체온에서 적혈구의 단백질 항원과 반응하는 IgG를 말합니다. 이 빈혈은 특발성 및 약물 유발성일 수 있으며 혈모세포증의 합병증으로 관찰됩니다. 만성 림프구성 백혈병, 림프육아종증, 림프종), 콜라겐증, 특히 SLE, AIDS.

질병의 임상상은 약화, 황달 및 비장 비대증으로 나타납니다. 용혈이 심해지면 환자는 발열, 실신, 통증이 나타납니다. 가슴그리고 헤모글로빈뇨증.

실험실 소견은 혈관외 용혈의 특징입니다. 빈혈은 헤모글로빈 수치가 60-90g/l로 감소하면 감지되며, 망상적혈구 함량은 15-30%로 증가합니다. 직접 Coombs 테스트는 98% 이상의 사례에서 양성이며 IgG는 SZ와 함께 또는 SZ 없이 검출됩니다. 헤모글로빈 수치가 감소합니다. 말초 혈액 도말 검사에서 미세구형적혈구증이 드러납니다.

경미한 용혈은 치료가 필요하지 않습니다. 용혈성 빈혈의 경우 중등도중증 - 치료는 주로 질병의 원인을 목표로 합니다. 용혈을 빨리 멈추려면 다음을 사용하십시오. 정상 면역글로불린 G 5일 동안 0.5-1.0g/kg/일 IV.

용혈 자체에 대해 글루코코르티코이드는 헤모글로빈 수치가 1~2주 이내에 정상화될 때까지 처방됩니다(예: 프레드니솔론 1 mg/kg/일 경구). 그 후, 프레드니솔론 용량을 20mg/일로 감량한 후 몇 달 동안 계속 감량하고 완전히 중단합니다. 환자의 80%에서 긍정적인 결과가 나오지만, 절반에서는 질병이 재발합니다.

글루코코르티코이드가 효과가 없거나 불내성이면 비장절제술이 필요합니다. 긍정적인 결과환자의 60%에서.

글루코코르티코이드와 비장절제술로 효과가 없으면 면역억제제가 처방됩니다 - 아자티오프린(125 mg/일) 또는 시클로포스파미드(100 mg/일)와 프레드니솔론을 병용하거나 병용합니다. 이 치료의 효과는 40~50%입니다.

용혈이 심하고 빈혈이 심한 경우에는 수혈을 시행합니다. 따뜻한 항체는 모든 적혈구에 반응하기 때문에 일반적인 호환 혈액 선택은 적용되지 않습니다. 첫째, 환자의 혈청에 존재하는 항체를 표면에서 제거된 자신의 적혈구를 이용하여 흡착시켜야 한다. 그 후, 기증자 적혈구의 항원에 대한 동종항체의 존재 여부를 확인하기 위해 혈청을 검사합니다. 엄선된 적혈구는 면밀한 감독 하에 환자에게 천천히 수혈됩니다. 가능한 발생용혈 반응.

감기 항체를 동반한 자가면역 용혈성 빈혈

이 빈혈은 37°C 이하의 온도에서 반응하는 자가항체가 존재하는 것이 특징입니다. 존재한다 특발성 형태전체 사례의 약 절반을 차지하며 감염과 관련된 후천성 질환(마이코플라스마 폐렴 및 전염성 단핵구증) 및 림프증식성 질환.

질병의 주요 증상은 감도 증가감기(일반적인 저체온증 또는 차가운 음식이나 음료의 섭취)는 손가락과 발가락, 귀, 코끝의 파랗고 하얀색으로 나타납니다.

혈관 내 및 외 용혈로 인한 말초 순환의 특징적인 장애(레이노 증후군, 혈전정맥염, 혈전증, 때로는 한랭 두드러기)로 인해 응집된 적혈구의 혈관 내 대기업이 형성되고 미세순환 혈관이 폐쇄됩니다.

빈혈은 일반적으로 정상색소성 또는 과다색소성입니다. 혈액은 망상적혈구증가증, 백혈구와 혈소판의 정상적인 수, 한랭응집소(보통 IgM 및 S3 클래스 항체)의 높은 역가를 나타냅니다. 직접 Coombs 테스트에서는 SZ만 나타납니다. 실온에서 체외에서 적혈구의 응집이 종종 감지되며 가열하면 사라집니다.

발작성 감기 혈색소뇨증

이 질병은 현재 드물며 특발성이거나 다음으로 인해 발생할 수 있습니다. 바이러스 감염(홍역 또는 유행성 이하선염어린이) 또는 3차 매독. 발병기전에서는 이상성 Donath-Landsteiner 용혈소의 형성이 가장 중요합니다.

감기에 노출된 후 임상 증상이 나타납니다. 발작 중에는 오한과 발열, 허리, 다리, 복부 통증이 발생하며, 두통그리고 일반적인 불쾌감, 헤모글로빈혈증 및 헤모글로빈뇨증.

2단계 용혈 검사에서 저온 Ig 항체가 검출된 후 진단이 이루어집니다. 직접 Coombs 테스트는 음성이거나 적혈구 표면에 SZ를 나타냅니다.

자가면역용혈성빈혈의 경우 한랭자가항체를 이용한 치료에서 가장 중요한 것은 저체온증의 가능성을 예방하는 것입니다. 질병의 만성 경과에는 프레드니솔론과 면역억제제(아자티오프린, 사이클로포스파미드)가 사용됩니다. 비장절제술은 일반적으로 효과가 없습니다.

자가면역 약물 유발 용혈성 빈혈

면역용혈성빈혈을 일으키는 약물 병인 메커니즘행동은 세 그룹으로 나뉜다.

첫 번째 그룹에는 질병을 유발하는 약물이 포함되며, 그 임상 징후는 따뜻한 항체가 있는 자가면역 용혈성 빈혈과 유사합니다. 대부분의 환자에서 질병의 원인은 메틸도파입니다. 이 약을 1일 2g씩 복용하면 환자의 20%에서 이런 증상이 나타난다. 양성 테스트쿰스. 환자의 1%에서 용혈성 빈혈이 발생하고 혈액에서 미세구형적혈구증이 발견됩니다. IgG는 적혈구에서 검출됩니다. 메틸도파를 중단하면 몇 주 후에 용혈이 가라앉습니다.

두 번째 그룹에는 적혈구 표면에 흡착되어 합텐 역할을 하며 복합체에 대한 항체 형성을 자극하는 약물이 포함됩니다. 약- 적혈구. 이러한 약물은 페니실린 및 구조가 유사한 기타 항생제입니다. 약물이 처방될 때 용혈이 발생합니다. 고용량(1,000만 단위/일 이상), 일반적으로 중등도이며 약물 중단 후 빠르게 중단됩니다. 용혈에 대한 Coombs 테스트는 양성입니다.

세 번째 그룹에는 약물(퀴니딘, 설폰아미드, 설포닐우레아 유도체, 페니시틴 등)이 포함됩니다. 형성을 일으키는 IgM 복합체의 특정 항체. 항체와 약물의 상호 작용은 적혈구 표면에 정착하는 면역 복합체를 형성합니다.

직접 Coombs 테스트는 SZ와 관련해서만 양성입니다. 간접 Coombs 테스트는 약물이 있는 경우에만 양성입니다. 용혈은 종종 혈관 내에서 발생하며 약물 중단 후 빠르게 해결됩니다.

기계적 용혈성 빈혈

용혈성 빈혈의 발생으로 이어지는 적혈구의 기계적 손상이 발생합니다.

• 적혈구가 통과하면서 작은 선박외부 압박을 받는 뼈 돌출부(행진하는 혈색소뇨증);
• 인공 심장 판막과 혈관의 압력 구배를 극복할 때;
• 벽이 변경된 작은 혈관을 통과할 때(미세혈관병성 용혈성 빈혈)

3월 혈색소뇨증은 다음 이후에 발생합니다. 긴 산책또는 달리기, 가라테 또는 역도를 하며 헤모글로빈혈증 및 혈색소뇨증으로 나타납니다.

인공 심장 판막 및 혈관 환자의 용혈성 빈혈은 혈관 내 적혈구 파괴로 인해 발생합니다. 보철 장치를 사용하는 환자의 약 10%에서 용혈이 발생합니다. 대동맥판 막(스텔라이트 판막) 또는 그 기능 장애(심판 주위 역류). 생체인공삽입물(돼지 판막) 및 인공 승모판심각한 용혈을 일으키는 경우는 거의 없습니다. 기계적 용혈은 대동맥 우회술을 받은 환자에게서 발견됩니다.

헤모글로빈이 60-70g/l로 감소하고 망상적혈구증가증과 정신분열구(적혈구 조각)가 나타나고 헤모글로빈 함량이 감소하며 혈색소혈증 및 혈색소뇨증이 발생합니다.

치료는 경구 철분 결핍을 줄이고 철분 결핍을 제한하는 것을 목표로 합니다. 신체 활동, 이는 용혈의 강도를 감소시킵니다.

미세혈관병성 용혈성 빈혈

이는 기계적 혈관내 용혈의 변형입니다. 이 질병은 혈전성 혈소판 감소성 자반증 및 용혈-요독 증후군, 파종성 혈관내 응고 증후군, 혈관벽의 병리학( 고혈압 위기, 혈관염, 자간증, 파종성 악성 종양).

이 빈혈의 발병기전에서는 적혈구가 파괴되는 인터레이스를 통해 소동맥 벽에 피브린 실이 침착되는 것이 가장 중요합니다. 단편화된 적혈구(정신분열 세포 및 헬멧 세포)와 혈소판 감소증이 혈액에서 검출됩니다. 빈혈은 대개 심각하며 헤모글로빈 수치가 40~60g/L로 감소합니다.

기저 질환이 치료되고 글루코 코르티코이드가 처방되며, 신선 냉동 혈장, 혈장 교환 및 혈액 투석.

대부분의 환자들은 용혈성 빈혈로 진단받을 때 용혈성 빈혈이 무엇인지, 어떻게 나타나는지, 치료 방법은 무엇인지 궁금해합니다. 이러한 유형의 질병은 인간뿐만 아니라 개, 고양이 등 거의 모든 종류의 온혈 동물에서도 발생할 수 있습니다.

질병에 대한 기본 정보

혈액 질환 중에는 용혈성 빈혈 (haemolytica anaemia haemolytica)이라는 일반적인 이름을 가진 질병 그룹이 구별됩니다. 문자 그대로 "haemolytica"는 "혈액 분해"로 번역되며 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 적혈구 파괴;
• 빈혈(빈혈);
• 혈액 내 제품 함량 증가;
• 적혈구 생성의 다중 강화 - 조혈 과정으로 인해 적혈구가 형성됩니다 - 적혈구.

용혈성 빈혈의 경우 용혈이 관찰됩니다 - 혈액 세포와 헤모글로빈의 급속한 파괴.일반적으로 적혈구는 약 120일 동안 생존할 수 있습니다. 빈혈에 효과가 있다 여러가지 이유기능할 수 없다 마감일: 적혈구의 "수명"은 10-12일로 제한됩니다. 적혈구가 빨리 죽을수록 징후가 더 눈에 띄게 나타납니다. 병리학적 과정. 조혈 조직 - 골수는 새로운 완전한 적혈구를 생성할 시간이 없으므로 그 함량과 헤모글로빈 수치가 떨어집니다.

용혈성 빈혈의 징후는 즉시 나타나지 않지만, 이후에는 세포 파괴와 세포 증식(조직 증식 과정)의 차이가 눈에 띄게 되며, 적골수의 보상 기능이 고갈됩니다.

용혈성 질환의 분류

적혈구의 형성, 기능 및 분해 과정의 특징은 극도의 복잡성입니다. 이러한 각 단계의 모든 수준에서 문제가 발생할 수 있습니다. 이를 고려하여 용혈성 빈혈의 분류가 작성되었습니다.

획득 방법에 따라 모든 유형의 발병 빈혈은 유전성과 후천성이라는 두 가지 큰 그룹으로 나뉩니다.

유전성 빈혈

적혈구에 대한 부정적인 유전적 요인의 영향으로 인해 유전성 용혈성 빈혈이 발생합니다. 안에 현재이 질병에는 네 가지 하위 유형이 있습니다.

1. , 또는 미세구형구성. 이 질병은 적혈구 벽을 구성하는 단백질 형성을 담당하는 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. 이 막은 적혈구 내부에 물과 과도한 양의 나트륨 이온을 축적하게 합니다. 결과적으로 세포의 구조, 수명 및 파괴에 대한 저항력이 손상됩니다. 적혈구는 구형 세포로 변하여 좁은 내강으로 들어갈 수 없습니다. 이로 인해 적혈구가 정체되어 미세구형세포가 형성됩니다.
2. 지중해빈혈은 헤모글로빈 형성에 "실패"를 유발합니다. 결과적으로 단백질 사슬이 파괴되고 초기 산화가 이루어지며 그 생성물은 적혈구 막에 영향을 주어 파괴됩니다.
3. 비구형구성 세포는 중요한 기능을 유지하는 데 필요한 특수 효소의 활성이 낮아 적혈구의 사멸이 가속화되는 것이 특징입니다. 일반적으로 염색체 손상 외에도 포도당-6-인산 탈수소효소가 결핍된 경우에 발생합니다.
4. 겸상 적혈구 빈혈은 헤모글로빈 합성을 담당하는 유전자가 파괴될 때 발생합니다. 결과적으로 세포는 특이한 낫 모양의 적혈구를 형성하고 모양을 바꿀 수 없어 빨리 죽습니다.

두 번째 질병 그룹은 후천성 빈혈과 관련된 질병입니다.

후천성 빈혈

유전성 빈혈과 달리 후천성 용혈성 빈혈은 다음에서 발생합니다. 건강한 몸외부 원인이 적혈구에 미치는 영향으로 인해.

1. Rh 충돌로 인한 용혈성 질환. 일반적으로 산모와 태아의 Rh 인자가 다른 신생아에서 발생합니다. Rh 인자가 음성인 산모의 몸에서는 표면에 항원이 있는 태아의 적혈구에 대한 항체가 형성됩니다. 결과적으로 적혈구를 파괴하기 시작하는 복합체가 형성됩니다.
2. 다양한 영향의 영향으로 용혈. 건강한 혈액 세포는 약물, 독극물 및 약물에 의해 파괴될 수 있습니다. 독성 물질산업 기업, 심각한 질병 중에 발생하는 중독.
3. 자가 면역 - 항체는 적혈구 표면에 정착하여 그 결과 세포가 이물질로 식별되고 인간 면역 체계의 세포에 의해 파괴됩니다.
4. 외상성 획득 - 혈관을 통한 순환 중에 세포가 파괴됩니다. 그 이유는 인공 심장 판막, 보철물, 혈관 및 대동맥 손상 등일 수 있습니다.

또 다른 질병은 급성 발작성 야간 혈색소뇨증입니다. 이 질병은 매우 드뭅니다. 적혈구 파괴로 인한 공격이 특징입니다.

용혈성 빈혈의 원인과 증상

용혈성 빈혈의 원인은 항상 치료 가능한 것은 아니며, 그 결과 증상이 악화될 수 있습니다. 따라서 질병의 발병을 촉발할 수 있는 징후를 아는 것이 필요합니다.

1. 염색체 결함으로 인해 다양한 유형의 유전성 빈혈이 발생합니다. 그들은 혈액 세포, 헤모글로빈 형성의 올바른 과정은 물론 성인, 어린이 또는 태아의 효소 구조와 활동에 영향을 미칩니다. 선천성 용혈성 빈혈의 유형은 아픈 부모로부터 유전되지만, 모든 어린이가 이 질병을 유전받는 것은 아닙니다.
2. 후천성 질환, 즉 자가면역성 용혈성 빈혈은 장애로 인해 발생합니다. 결합 조직및 혈관: 류머티즘, 홍반루푸스, 관절염 등
3. 복합 전염병 바이러스성 질병, 포함 말라리아.
4. 산모와 태아의 Rh 인자 불일치.
5. 질병 순환 시스템: 다양한 유형의 백혈병.
6. 인공 보철물: 심장 판막, 션트 등
7. 예를 들어 산업 환경에서 유해 화학물질과 접촉할 수 있습니다.
8. 의약품 : 항염증제, 항균제 및 기타 약물.

빈혈의 징후는 적혈구 파괴가 가속화되는 경우에만 나타날 수 있습니다. 질병의 발현 정도는 이 과정이 얼마나 빨리 발생하는지에 따라 다릅니다.

진행중인 질병의 징후

용혈성 빈혈의 증상은 다음과 같은 여러 증후군을 통해 나타납니다.

1. 황달. 피부가 노란 색조를 띠게 됩니다. 소변의 색이 어두워지고 검은색을 띠기도 합니다. 대변의 색은 변하지 않으므로 "용혈성" 황달과 기계적 황달을 구별할 수 있습니다.
2. 빈혈증. 창백한 피부와 점막이 특징이며 호흡 곤란, 빠른 심장 박동, 전반적인 약화, 근긴장 감소, 현기증과 같은 산소 결핍 증상이 나타납니다.
3. 비장종대. 간과 비장의 크기가 증가합니다. 검사 결과 70% 이상의 사례에서 간이 갈비뼈 위로 최대 2cm까지 돌출된 것으로 나타났습니다.
4. 고열. 체온이 38도까지 증가합니다. 이 기간 동안 적혈구 파괴 수준은 최대치에 도달합니다. 이것은 일반적으로 어린이에게 용혈성 빈혈이 나타나는 방식입니다.

질병의 경과 유형에 따라 보상 빈혈, 중증 빈혈 및 위기 빈혈이 구별됩니다. 마지막 단계에서는 일반적인 심각한 상태가 나타납니다.

담즙의 정체와 두꺼워짐은 담낭에 결석 형성을 유발합니다. 이로 인해 환자는 종종 방광염, 간염, 담관염, 즉 오한, 구토, 메스꺼움, 발열 및 hypochondrium의 급성 통증 증상을 경험하게 됩니다.

적혈구가 혈관 내에서 파괴되면 일반적으로 빈혈이 더 흔하게 발생합니다. 황달과 비장종대는 훨씬 덜 자주 발견됩니다.

용혈성 빈혈 중 위기의 일반적인 증상으로는 허약함, 공기가 부족한 느낌, 빠른 심장박동, 오한, 두통, 허리 및 상복부 통증, 구토(음식과 관련 없음).

어린이 용혈성 빈혈의 특징

소아 용혈성 빈혈은 후천성, 선천성 등 모든 유형이 될 수 있습니다. 동시에 선천적 발현은 드물게 발생하며 약 10만 명 중 2명 정도입니다. 그러나 그러한 아이들은 최대한 주의 깊게 다루어야 합니다.

용혈성 빈혈의 첫 징후는 대개 유아기에 나타납니다. 주요 증상은 피부와 점막의 황달, 즉 황달입니다. 이 증상과 함께 발달 이상으로 인한 일부 외부 특징도 나타날 수 있습니다. 단단한 하늘높은 위치에 있으면 두개골 모양이 변합니다. 이러한 경우 의사는 비장 절제술 - 비장 제거 후에 만 ​​​​예후를 내릴 수 있습니다.

소아에서는 기타 용혈성 빈혈, 특히 지중해빈혈이 발생할 수 있습니다. 특징적인 증상은 신생아에서도 나타날 수 있습니다: 빈혈 증후군, 정신 및 신체 발달의 이상. 납작한 콧대, 몽골로이드 같은 얼굴, 사각형 모양의 두개골 등 변칙적인 부분이 관찰됩니다.

가장 심각한 문제 중 하나는 산모와 태아의 Rh 인자 간의 불일치로 인해 발생하는 신생아의 후천성 빈혈입니다. 문제 발생 가능성을 적시에 파악하는 것이 중요하며, 주요 징후태아의 용혈.

용혈성 빈혈의 치료

용혈성 빈혈이 발견되면 즉시 치료를 시작해야 합니다. 질병의 존재에 대한 결론은 다음을 바탕으로 내려집니다. 임상 시험혈액, 당신이 얻을 수 있도록 전체 정보영형:

• 적혈구 수의 감소;
• 헤모글로빈 농도 감소;
• 불규칙한 모양의 세포가 존재함;
• 망상 적혈구 수 - "미성숙"혈액 세포.

또한 소변 분석, 골수 천자, 생화학 혈액 검사 및 용혈 분석과 같은 다른 진단 방법이 처방됩니다.

질병의 종류에 따라 가능합니다. 다양한 옵션치료. 미세구형구성 빈혈의 경우 간 산통, 질병의 중증도, 질병의 빈번한 악화와 같은 수술에 대한 적응증이 있는 경우 비장절제술이 사용됩니다. 비장을 제거한 후 많은 경우 완전한 완화가 가능합니다. 이 경우 혈액에 미세 구형 세포가 있어도 질병은 재발하지 않으며 적혈구 자체는 병원성을 유지합니다.

비장과 함께 의사는 종종 비장을 제거하고 쓸개, 이는 긍정적인 예후의 가능성을 증가시킵니다.

지중해빈혈을 치료하기 위해 수혈이 사용됩니다. 그것의 도움으로 그들은 교정합니다 일반 상태헤모글로빈 수치가 85g/L로 유지되도록 합니다. 동시에 과도한 철분이 제거됩니다.

두번째 가능한 방법치료: 골수 이식. 근치적 비장절제술도 가능하지만 이 방법은 비장이 심하게 커지거나 용혈이 심한 경우에만 극히 드물게 사용됩니다. 일반적으로 무혈 치료 방법이 선호됩니다.

후천성 용혈성 빈혈은 치료가 훨씬 더 쉽습니다. 일반적으로 적혈구의 파괴를 막기 위해 글루코코르티코이드 호르몬이 함유된 약물을 사용합니다. 대부분의 경우 안정적인 완화가 관찰됩니다. 이 경우 호르몬의 양은 점차적으로 하루 5-10mg으로 감소하기 시작합니다. 전체 치료에는 최대 3개월이 걸릴 수 있으며 후천성 빈혈의 임상 증상이 완전히 제거됩니다. 안에 일부 경우에주다 좋은 효과말라리아 예방약과 면역억제제.

약물의 효과가 관찰되지 않거나 재발이 시작되면 환자에게 비장절제술이 처방됩니다.