베라 적혈구증가증(적혈구증, 바케스병). 적혈구증을 동반한 생화학적 혈액검사의 변화

신체의 조혈 시스템은 중요한 기능을 보장합니다. 예외없이 인체의 모든 구성 요소는 조혈 시스템의 건강에 달려 있습니다. 많은 분들이 혈액질환이 있다는 이야기를 들어보셨을 텐데요. 다양한 병리학 순환 시스템발생 이유는 다양합니다. 이들 중 하나는 바케스병, 적혈구증 또는 만성 백혈병- 이들은 모두 조혈의 악성 병리와 관련된 동일한 용어입니다. 이제 적혈구증이 무엇인지, 그리고 이 질병의 징후에 대해 자세히 살펴보겠습니다.

적혈구증의 병인

적혈구 질환 - 그게 뭐죠? 실제로 순환계 활동의 한 편차에 대한 의학적 용어를 나타내는 바케스병 또는 적혈구증은 다음과 같은 특징이 있습니다. 크리티컬 증가혈액 점도. 혈액이 두꺼워지는 것은 혈액 세포(주로 적혈구)의 증식으로 인해 발생하며, 이를 진성적혈구증가증이라고 합니다. 이는 그리스어 "poly"(다수, "citus")에서 유래된 용어인 원발성 적혈구증가증이라고도 합니다.

적혈구증의 병인학 - 그게 뭐죠? 이는 골수가 너무 많은 적혈구를 생성하는 조혈계의 병리학적 상태입니다. 적혈구와 다른 혈액 세포의 과잉으로 인해 혈액이 점성을 띠게 됩니다. 두꺼워진 혈액은 혈관을 통해 순환하는 데 어려움을 겪으며 이로 인해 혈전 형성도 증가합니다. 이러한 사건의 전개로 인해 장기와 조직에 산소와 산소가 완전히 공급될 가능성은 없습니다. 영양소의문의 여지가 없습니다. 바케스병의 결과로 저산소증이 진행되며 이는 시간이 지남에 따라 증가하고 다양한 건강 문제를 수반합니다. 적혈구증은 진성 및 상대적으로 구분됩니다. 진정한 적혈구혈증은 혈소판과 백혈구의 증가를 동반합니다.

바케스는 1892년에 처음으로 적혈구혈증이 무엇인지 발견했으며, 이것이 바로 이 질병이 그의 이름을 갖게 된 이유입니다. 그리고 1903년에야 마침내 그것이 원인이라는 것이 입증되었습니다. 악성 병리중앙 조혈 기관의 활동 증가, 즉 골수.

이 질병을 조혈계 질환의 개별적인 분류학적인 범주로 확인한 사람은 바케즈 박사의 추종자인 오슬러였습니다.

바케스병의 증상이 압도적으로 많음 임상 사례노인 인구, 특히 65~85세 남성에서 발견됩니다. 노인 환자의 경우 적혈구혈증은 오랫동안 지속되며, 종종 숨겨진 형태(만성 백혈병). 에 있는 사람들 중에는 연령대청소년이나 성인기에 바케스병은 매우 드뭅니다. 하지만 그 고립된 사례, 이는 적혈구 혈증의 급속한 발전을 나타냅니다. 그리고 바케스병의 급성 형태는 주로 여성에게서 발생합니다.

의학자들에 따르면 이러한 특이한 적혈구증의 원인은 유전적 소인에 의한 것일 수 있다고 합니다. 따라서 만성 백혈병이 부진한 아픈 조상으로부터 병리가 후손에게 전달된다면. 젊은 세대에서는 이미 적혈구혈증이 더 빠른 형태로 발생했습니다. 그러나 유전이 바케스병의 유일한 원인은 아닙니다.

적혈구 혈증의 원인

신장 병리:

수신증.
신장 동맥 협착증.
신장 이식.
낭종.

에리스로포이에틴 유발 종양:

간세포 암.
신장 종양학.
난소 암.
갈색 세포종.
뇌하수체의 낭종과 선종.
소뇌의 종양 과정.
자궁 근종.

가이스벡 증후군 또는 가성적혈구증가증으로도 알려진 스트레스성 적혈구증가증은 상대적 적혈구증가증을 의미합니다. 적혈구 혈증의 상대적 형태에 따라 적혈구 침강 속도가 증가합니다. 이 상태는 혈장량의 감소로 인해 발생하며, 이로 인해 필요한 적혈구량이 초과됩니다. 임상적 특징스트레스성 적혈구증가증에는 비만, 고혈압, 혈관계의 반응성이 포함됩니다.

진정한 적혈구증의 단계

적혈구혈증의 첫 번째 단계(초기)는 증상이 없는 것이 특징입니다. 그 사람은 평소처럼 느끼고 조혈 시스템은 여전히 정상적으로 기능하지만 적혈구 생산 증가 과정은 이미 추진력을 얻기 시작했습니다. 바케스병의 이 단계에서는 검사를 실시하더라도 백혈구를 제외한 모든 혈액 성분이 미미하게 과잉되어 모든 사람에게 혈액 공급이 증가하는 것을 관찰할 수 있습니다. 내부 장기.

적혈구혈증의 이 단계에서는 의사와 환자 모두 언뜻 보기에 과소평가해서는 안 됩니다. 일반 테스트. 적혈구 혈증과 같은 조혈 장치의 병리학에 대해 알면 안전하게 플레이하는 것이 좋으며 약간의 의심이있는 경우 연구를 계속하는 것이 좋습니다. 이는 바케스병의 존재에 대한 의심을 없애거나, 제때에 치료를 시작하여 심각한 결과를 피하고 환자의 생명을 크게 연장하는 데 도움이 될 것입니다. 활동이 없는 적혈구혈증의 초기 단계는 약 6년간 지속될 수 있습니다.

두 번째 단계(A)부터 이미 적혈구증세의 증상이 나타납니다. 바케스병은 10~12년 동안 이 단계에 머물 수 있습니다. 이 적혈구혈증 기간 동안 비장, 간 등 사람의 조혈 기관이 점차 성장하고 크기도 커집니다. 바케스병에 대한 혈액 검사에서 철분 결핍이 뚜렷하게 나타납니다.

안에 혈관계적혈구증의 경우 혈전 형성이 발생할 수 있습니다.

두 번째 단계(B)의 적혈구혈증은 종양 과정으로 인해 간과 비장이 뚜렷하게 커지는 것이 특징입니다. 바케스병의 골수에는 상처난 조직이 많이 보입니다. 바케스병이 진행되는 이 시기에 환자는 출혈 경향을 느낄 수 있습니다. 그리고 시체를 조사하면 쉽게 발견됩니다. 많은 수의혈전

적혈구 혈증의 세 번째 단계인 빈혈은 환자가 검사와 치료를 게을리하는 경우 발생합니다. 적혈구증이 시작된 후 발달 기간은 9~23년입니다. 위의 모든 편차 외에도 점차적으로 혈액 세포인체에서 돌이킬 수 없는 많은 과정을 수반하는 그들에게 맡겨진 사명에 대처하는 것을 중단합니다. 이러한 과정 중 하나에는 뇌 조직의 대규모 흉터가 포함됩니다. 이 적혈구증 단계에서는 생존 가능성이 매우 낮습니다. 바케스병에 대한 지속적인 의학적 감독과 지속적인 치료를 통해 일정 기간 동안 신체의 필수 기능을 유지하는 것이 가능합니다. 그러나 이 상태는 오래 지속되지 않을 것 같습니다.

적혈구증의 임상 징후

이전 섹션에서 이미 분명해진 것처럼 적혈구증 단계부터 증상의 심각도는 다양합니다. 적혈구혈증이 아직 추진력을 얻지 못한 경우에는 혈액 검사를 받거나 검사를 받지 않은 것입니다. 이 경우 다음과 같은 징후로 바케스병을 의심해 볼 수 있다.

적혈구증(과다)의 증상:

신체가 혈액으로 가득 차 있고 응고 과정이 중단되어 경미한 부상으로 인한 장기간 출혈이 발생합니다.
부은 정맥이 나타납니다(특히 목 부위).
피부는 체리색을 띕니다(얼굴, 손).
입술과 혀의 충혈(적청색 색조)과 안구 결막이 있습니다.
수중 시술 후 더욱 심해지는 피부 가려움증.
때로는 손가락 끝, 코, 귓볼 끝에 작열감이 발생할 수 있습니다(홍사막통증).
에게 극심한 고통작열감에는 청색증 반점이 동반됩니다.

적혈구증의 경우 다수의 혈소판이 형성되어 미세혈전으로 인해 사지의 통증과 작열감이 발생합니다. 바케스병의 증상에는 궤양이 포함될 수 있습니다. 십이지장. 십이지장의 궤양위장 점막 혈관에 혈전이 형성되어 적혈구 혈증이 동반되어 영양 상태가 악화됩니다. 그리고 소화 기관의 혈전 형성 결과는 소화성 궤양, 병원성 박테리아인 헬리코박터 파이로리(Helicobacter pylori)의 활성화도 가능합니다.

바케스병이 진행됨에 따라 환자의 상부 및 상부 조직에서 괴사 과정이 발생합니다. 하지. 이 병리학적 상태는 점성 혈액 물질로 인해 모세혈관이 막혀 발생합니다. 조직의 괴사적 변화는 먼저 민감도 상실로 나타나며 만지면 차갑고 창백해집니다. 그리고 조직을 영양분과 산소로 포화시키는 과정이 중단되면 이러한 장소는 검게 변하고 절제 또는 절단 대상이 됩니다.

바케스병의 심장은 혈액 과잉으로 인해 심장강이 늘어나는 현상(확장)이 발생합니다. 그리고 혈전 형성의 결과로 심근 경색이나 뇌졸증, 폐색전증이 드물지 않게 발생합니다. 따라서 적혈구증의 첫 징후가 나타나면 장애를 피하고 가능한 한 오랫동안 생명을 구하기 위해 치료를 시작해야 합니다.

적혈구증에 걸리기 쉬운 사람은 누구입니까?

적혈구혈증 위험이 있는 사람은 다음과 같습니다.

호흡기 병리학의 경우.
종양학 과정의 존재.
지속적인 스트레스를 받습니다.
~에 심한 중독몸.
방사선 노출이 있었던 경우.
대규모 수술로 인해.
헤모글로빈 단백질의 구조가 파괴된 경우(혈색소병증).
내분비계의 이상에 대해.
무거운 흡연자를 위한.

적혈구 진단

바케스병은 분석을 위해 혈액을 기증하고 기구를 이용한 검사를 통해 진단할 수 있습니다.

적혈구 진단 방법:

혈액량에 대한 일반적인 임상 분석은 적혈구, 헤모글로빈, 혈소판, 백혈구, 적혈구 용적률 및 ESR 수준을 보여줍니다.
혈액 물질에 대한 생화학적 연구를 통해 요산, 빌리루빈, 철, 알칼리성 인산분해효소, AST(아스파르트산 아미노전이효소) 및 ALT(알라닌 아미노전이효소)의 수준이 확립됩니다.
혈액 공급의 혈류에 대한 실험실 연구는 철분과 결합하는 총 혈청의 수준을 보여줍니다.
에리스로포이에틴 수치를 결정하기 위한 혈액 샘플 연구. 이 호르몬의 지표를 결정함으로써 조혈 시스템의 이상 정도를 감지하는 것이 가능합니다.
초음파(초음파)는 간과 비장을 검사하는 데 사용됩니다.

조직학적 또는 세포학적 방법을 통한 바케스병의 골수 검사. 이를 위해 trepanobiopsy 또는 흉골 천자가 수행됩니다. 모든 것 외에도 도플러 초음파 검사를 수행하는 것이 유용할 것입니다. 그만큼 진단 방법연구된 장기와 조직의 혈류 속도를 보여줍니다. 바케스병의 도플러 초음파 덕분에 혈전의 영향을 받는 순환계 부위를 식별하는 것이 가능합니다.

바케스병 치료

적혈구 혈증의 치료는 적혈구 용적률과 헤모글로빈 수준을 유지하는 것으로 축소됩니다. 바케스병은 잠복기 발달로 인해 완치가 불가능하기 때문이다. 그리고 증상이 나타나는 순간, 적혈구혈증은 이미 되돌릴 수 없는 과정입니다. 그러나 담당 혈액 전문의의 지속적인 감독 하에 실제 및 상대 바케스병의 진행을 중지하고 억제하는 것은 당연히 가능합니다.

적혈구혈증 치료에는 일반적으로 여러 가지 약물 복용이 포함됩니다.

헤모글로빈 수치를 유지하는 철분 함유 약물.
체내 요산 수치를 조절하는 약입니다.
골수에서 새싹 증식을 억제하는 약물.
약, 혈전 형성 과정을 감소시킵니다.
비장과 간을 정상화하기 위한 준비.
세포증식억제제(Cytostatics)는 종양 과정을 억제하는 것을 목표로 합니다.

적혈구증 치료에 사용되는 대부분의 약물에는 심각한 부작용이 있습니다. 치료 효과 대신 신체에 돌이킬 수 없는 해를 끼칠 수 있으므로 자신의 재량에 따라 바케스병에 대한 약을 복용하는 것은 엄격히 금지되어 있습니다. 바케스병의 치료 과정과 치료 용량은 담당 의사와 합의해야 합니다. 그리고 신체의 모든 개별적인 특성을 고려하여 검사 결과만을 토대로 합니다.

접촉 중

이 과정은 적아구성 세균에 더 큰 영향을 미칩니다. 과도한 수의 적혈구가 혈액에 나타나지만 혈소판과 호중성 백혈구의 수도 증가하지만 그 정도는 적습니다. 세포는 정상적인 형태학적 외관을 가지고 있습니다. 적혈구 수가 증가하면 혈액 점도가 증가하고 순환 혈액량이 증가합니다. 이로 인해 혈관의 혈류가 느려지고 혈전이 형성되어 혈액 공급 장애와 장기 저산소증이 발생합니다.

이 질병은 Vaquez에 의해 처음 기술되었습니다. 그해 오슬러는 이 질병의 근본 원인이 다음과 같다고 제안했습니다. 활동 증가골수. 그는 또한 적혈구혈증을 별도의 질병학적 형태로 식별했습니다.

진성적혈구증가증은 성인의 질병으로 노인에게 더 자주 발생하지만 젊은 사람과 어린이에게도 발생합니다. 오랜 세월이 질병은 스스로 느껴지지 않으며 증상 없이 진행됩니다. 에 의해 다양한 연구 평균 연령영향을 받는 연령은 60세부터 70~79세까지입니다. 젊은이들은 질병에 걸리는 빈도가 적지만 질병이 더 심각합니다. 남성이 여성보다 다소 더 자주 아프며 그 비율은 대략 1.5:1.0이며 젊은층과 중년층의 환자에서는 여성이 우세합니다. 이 질병에 대한 가족적 소인이 확립되어 있으며 이는 이 질병에 대한 유전적 소인을 나타냅니다. 만성 골수증식성 질환 중 적혈구혈증이 가장 흔합니다. 유병률은 29:100,000이다.

적혈구증가증의 원인

안에 최근에역학적 관찰을 바탕으로 질병과 줄기세포의 변형 사이의 연관성에 대한 가정이 이루어집니다. 617번 위치의 발린이 페닐알라닌으로 대체되는 티로신 키나제 JAK 2(야누스 키나제)의 돌연변이가 관찰됩니다. 그러나 이 돌연변이는 다른 혈액 질환에서도 발생하지만 적혈구 증가증에서 가장 자주 발생합니다.

임상 사진

질병의 임상 증상은 과다한 증상과 혈관 혈전증과 관련된 합병증이 지배적입니다. 질병의 주요 증상은 다음과 같습니다.

피부 정맥의 확장과 피부색의 변화

홍사체통증의 존재

이는 피부가 붉어지고 보라색 청색 반점이 나타나는 것을 동반하는 손가락과 발가락 끝의 단기적으로 견딜 수 없는 타는 듯한 통증입니다. 통증의 출현은 혈소판 수의 증가와 모세혈관의 미세혈전의 출현으로 설명됩니다. 좋은 효과아스피린 복용으로 인한 홍반사지통증이 있는 경우

비장 비대(비장종대)

적혈구혈증의 일반적인 증상은 다양한 정도의 비장 비대지만, 간도 비대해질 수 있습니다. 이는 과도한 혈액 공급과 골수 증식 과정에서 간-백선계의 참여로 인해 발생합니다.

십이지장과 위에 궤양이 발생함

혈관에 혈전이 발생

다리 통증

많은 환자들이 다리의 지속적인 통증을 호소하는데, 그 원인은 내막염을 없애고 적혈구증과 홍사체통증을 동반합니다.

편평골 통증

편평한 뼈를 두들겨 압력을 가하면 통증이 생기며 골수 증식과 함께 흔히 관찰됩니다.

일반적인 불만 사항

장기의 혈액순환이 저하되면 환자는 피로감을 호소하게 되고, 두통, 현기증, 이명, 머리에 피가 쏠림, 피로, 숨가쁨, 눈의 깜박임, 시야 흐림. 혈압이 증가하는데, 이는 혈액 점도 증가에 대한 혈관층의 보상 반응입니다. 심부전과 심근경화증이 자주 발생합니다.

진성적혈구증가증에 대한 실험실 지표

적혈구의 수는 증가하며 일반적으로 1리터 이상당 6×10²~8×10²입니다.
헤모글로빈은 180-220g/l로 증가합니다. 색상 지수 1보다 작습니다(0.7-0.6).
순환 혈액의 총량은 주로 적혈구 수의 증가로 인해 1.5 -2.5 배로 크게 증가합니다. 적혈구 용적률 지표(적혈구와 혈장의 비율)는 적혈구 증가로 인해 급격히 변화하며 65% 이상의 값에 도달합니다.

혈액 내 망상적혈구 수가 15-20ppm으로 증가하는데, 이는 적혈구 재생이 강화되었음을 나타냅니다.

적혈구의 다색증이 나타나며 도말 검사에서 개별 적혈구 아세포가 감지 될 수 있습니다.

백혈구 수가 혈액 1리터당 10.0×109-12.0×109로 1.5~2배 증가했다. 일부 환자에서는 백혈구 증가증이 더 높은 수치에 도달합니다. 증가는 호중구로 인해 발생하며 그 함량은 70-85%에 이릅니다. 밴드 또는 덜 일반적으로 골수성 변화가 관찰됩니다. 호산구의 수가 증가하고 호염기구의 수가 감소합니다.

혈소판의 수는 혈액 1리터당 400.0×10 9 -600.0×10 9 로 증가하며 때로는 그 이상입니다. 혈액 점도가 크게 증가하고 ESR이 느립니다(시간당 1-2mm).

요산 수치가 증가합니다.

적혈구증가증의 합병증

질병의 합병증은 뇌, 비장, 간, 하지, 덜 일반적으로 신체의 다른 부위의 동맥 및 정맥 혈관의 혈전증 및 색전증으로 인해 발생합니다. 비장경색이 발생함 허혈성 뇌졸중, 심장 마비, 간경화, 허벅지의 심부 정맥 혈전증. 혈전증과 함께 위와 십이지장의 출혈, 침식 및 궤양, 빈혈이 나타납니다. 요산 농도의 증가로 인해 담석증과 요로 결석증이 발생하는 경우가 매우 많습니다. 신장경화증

진단

진단을 내리는 것이 매우 중요합니다. 적혈구증가증 베라질병의 임상적, 혈액학적, 생화학적 지표를 평가합니다. 환자의 특징적인 외모(피부와 점막의 특정 색상). 비장, 간 비대, 혈전증 경향. 혈액 매개변수의 변화: 적혈구용적률, 적혈구 수, 백혈구, 혈소판. 순환 혈액량 증가, 점도 증가, 낮은 ESR, 알칼리성 포스파타제 함량 증가, 백혈구, 혈청 비타민 B12 저산소증이 있고 비타민 B12 치료가 부적절한 질병을 배제해야합니다.
진단을 명확히 하기 위해서는 트레핀 생검과 골수의 조직학적 검사가 필요합니다.

진성적혈구증가증을 확인하기 위해 가장 일반적으로 사용되는 지표는 다음과 같습니다.

순환하는 적혈구의 질량 증가:
- 남성의 경우 - 36 ml/kg,
- 여성의 경우 - 32 ml/kg 이상
남성의 경우 헤마토크릿 >52%, 여성의 경우 >47% 증가, 헤모글로빈 증가는 남성의 경우 > 185g/l, 여성의 경우 > 165g/l
동맥혈 산소 포화도(92% 이상)
비장 비대 - 비장 비대.
체중 감량
약점
땀을 흘리다
이차 적혈구증가증의 부재
필라델피아 염색체의 염색체 전좌의 존재 또는 재배열된 BCR ABL 유전자를 제외한 골수 세포의 유전적 이상 존재
생체 내 적혈구 세포에 의한 콜로니 형성
백혈구 증가증이 12.0×10 9 l 이상(온도 반응, 감염 및 중독이 없는 경우).
리터당 400.0 × 10 9 이상의 혈소판증가증.
호중구 과립구의 알칼리성 포스파타제 수준이 100 단위 이상 증가합니다. (감염이 없는 경우)
혈청 비타민 B 12 수준 - 2200ng 이상
낮은 에리스로포이에틴 수치
골수 천자 및 트레파노생검으로 얻은 점의 조직학적 검사에서는 거핵구의 증가가 나타납니다.

진단 알고리즘

진단 알고리즘은 다음과 같습니다.

환자에게 다음이 있는지 확인하십시오.
- A. 헤모글로빈 증가 또는 B. 헤마토크릿 증가
- B. 혈소판이나 백혈구 증가 여부에 관계없이 비장종대
- G. 문맥 혈전증
그렇다면 이차성 적혈구증가증을 배제해야 합니다.
이차성 적혈구증가증이 제외되면 알고리즘을 계속 진행합니다.

환자가 세 가지 주요 기준을 가지고 있거나 처음 두 개의 주요 기준과 두 개의 작은 기준을 조합한 경우: 진성적혈구증가증 진단을 위한 모든 증거가 있으므로 혈액 전문의와의 상담이 필요합니다.

큰 기준:

순환하는 적혈구의 질량 증가:
- 남성의 경우 - 36 ml/kg,
- 여성의 경우 - 32 ml/kg 이상
동맥혈 산소 포화도(92% 이상)
비장 비대 – 비장 비대

사소한(추가) 기준

혈소판 수 증가
백혈구 수치 증가
알칼리성 포스파타제 증가
비타민 B12 증가

그렇다면 진정한 적혈구증가증이 있으며 혈액 전문의의 관찰이 필요합니다.

또한 에리스로포이에틴이 없는 배지에서 적혈구 콜로니의 성장 여부, 에리스로포이에틴 수준(분석 민감도 70%, 특이도 90%), 골수 천자 조직학 수행,

감별 진단

감별 진단은 2차(절대 및 상대) 적혈구증가증으로 수행됩니다.

치료

치료는 혈액 점도를 줄이고 혈전 및 출혈과 같은 합병증을 퇴치하는 데 기반을 두고 있습니다. 혈액 점도는 적혈구 수와 직접적인 관련이 있으므로 적혈구 수를 줄이는 정맥절개술과 화학 요법(세포감소 요법)이 진성적혈구증가증 치료에 사용됩니다. 정맥 절개술은 여전히 적혈구증의 주요 치료법으로 남아 있습니다. 추가적으로 증상을 나타내는 물질이 사용됩니다. 환자의 치료와 관찰은 혈액학자가 수행해야 합니다.

방혈

적혈구분리술

유혈은 적혈구분리술로 성공적으로 대체될 수 있습니다.

세포감소치료

다음을 가진 사람의 경우 위험사혈과 함께 혈전증이 있거나 사혈만으로 적혈구 용적률을 유지하는 것이 효과적이지 않은 경우 세포 감소 요법이 수행됩니다.

혈소판과 적혈구의 증식을 억제하기 위해 다양한 약물이 사용됩니다. 약리학적 그룹: 항대사물질, 알킬화 및 생물학적 물질. 각 약물에는 고유한 사용 특성과 금기 사항이 있습니다.

Imiphos, myelosan (busulfan, mileran), myelobromol, clorambucil (leukeran)이 처방됩니다. 안에 지난 몇 년 Hydroxyurea (Hydrea, Litalir, Sirea), Pipobroman (Verzite, Amedel)이 사용됩니다. 수산화요소의 사용은 노년층의 사람들에게 표시됩니다. 생물학적 물질 중에는 골수증식을 억제하는 재조합 인터페론 α-2b(인트론)가 사용된다. 인터페론을 사용하면 혈소판 수치가 더 많이 감소합니다. 인터페론은 혈전 출혈성 합병증의 발병을 예방하고 피부 가려움증을 감소시킵니다.

최근에는 방사성 인(32P)의 사용이 줄어들고 있습니다.

수산화요소와 정맥절개술

인터페론과 저용량 아스피린 결합

수산화요소와 저용량 아스피린을 이용한 정맥절개술

인터페론과 저용량 아스피린을 병용한 정맥 절개술

적혈구증가증의 합병증 치료

혈전증 및 색전증을 예방하기 위해 분해 요법이 사용됩니다: 아세틸살리실산(1일 50~100mg), 디피리다몰, 티클로페딘 염산염, 트렌탈. 동시에 헤파린이나 프락시파린이 처방됩니다.
거머리를 사용하는 것은 효과적이지 않습니다.
피부 가려움증을 줄이기 위해 항히스타민 제 H1 시스템 차단제 (Zyrtec)와 파라세틴 (Paxil)이 사용되었습니다.

철분 결핍의 경우:

남성호르몬 약물: Winobanin(Danazol®)
에리스로포이에틴
탈리도마이드(단독 또는 코르티코스테로이드 호르몬과 함께)
코르티코스테로이드 호르몬과 결합된 레날리다마이드(Revlemid)

자가면역의 발달로 용혈성 빈혈코르티코스테로이드 호르몬의 사용이 표시됩니다.

요산 수치를 낮추려면 - 알로푸리놀, 인터페론 α.

적혈구증가증에 대한 골수 이식은 골수 이식 자체가 결과가 좋지 않을 수 있기 때문에 거의 사용되지 않습니다.

혈구 감소증, 빈혈 및 용혈성 위기의 경우 코르티코스테로이드 호르몬(프레드니솔론), 동화작용 호르몬 및 비타민 B가 표시됩니다.

비장절제술은 심한 비장과다증이 있는 경우에만 가능합니다. 발달이 의심되는 경우 진성적혈구증가증을 참조하십시오.

적혈구증가증(적혈구증, 바케스병): 원인, 징후, 과정, 치료, 예후

적혈구증가증은 환자의 얼굴만 봐도 짐작할 수 있는 질병이다. 그리고 만약 당신이 아직도 필요한 분석피라면 전혀 의심의 여지가 없을 것입니다. 참고서에서는 적혈구혈증 및 바케스병이라는 다른 이름으로도 찾을 수 있습니다.

얼굴이 붉어지는 현상은 매우 흔하며 이에 대한 설명은 항상 있습니다. 게다가 단기적이어서 오래 지속되지도 않습니다. 여러가지 이유갑자기 얼굴이 붉어질 수 있음: 발열, 증가 혈압, 최근 황갈색, 곤란한 상황, 감정적으로 불안정한 사람들은 일반적으로 주변 사람들이 이에 대한 전제 조건을 보지 못하더라도 자주 얼굴을 붉히는 경향이 있습니다.

적혈구증가증은 다릅니다. 여기 홍조는 일시적이지 않고 지속적이며 얼굴 전체에 고르게 분포됩니다.지나치게 "건강한" 과잉의 색상은 풍부하고 밝은 체리색입니다.

적혈구증가증은 어떤 질병인가요?

베라 적혈구증가증(적혈구증, 바케스병)은 혈모세포증(적혈구증가증) 또는 양성 경과를 보이는 만성 질환 그룹에 속합니다. 이 질병은 적혈구와 거핵구의 상당한 이점을 지닌 세 가지 조혈 새싹의 증식이 특징이며, 이로 인해 적혈구 수뿐만 아니라 이들에서 유래하는 다른 혈액 세포도 증가합니다. 콩나물, 어디에 종양 과정의 원인은 영향을 받은 골수 생성 전구 세포입니다.그들은 통제되지 않은 증식과 성숙한 형태의 적혈구로의 분화를 시작하는 사람들입니다.

그러한 조건에서 가장 큰 고통을 받는 것은 미성숙 적혈구이며, 이는 적은 양으로도 에리스로포이에틴에 과민 반응을 보입니다. 적혈구증가증의 경우 동시에 과립구 계열의 백혈구 증가가 관찰됩니다.(주로 밴드와 호중구)그리고 혈소판. 림프구를 포함하는 림프계 세포는 다른 세균에서 유래하고 생식 및 성숙 경로가 다르기 때문에 병리학적 과정의 영향을 받지 않습니다.

암이냐 암이 아니냐?

적혈구증은 항상 발생한다는 말은 아니지만, 인구 25,000명의 도시에는 몇 사람이 있고, 60세 정도의 남성은 어떤 이유에서인지 이 질병을 더 "좋아합니다". 유사한 병리학모든 연령대의 사람이 할 수 있습니다. 사실, 신생아와 어린이의 경우 어린 나이진성적혈구증가증은 전혀 특징적이지 않습니다. 어린이에게 적혈구증이 발견되면 다음과 같은 질병을 앓고 있을 가능성이 높습니다. 보조 문자 다른 질병(독성 소화불량, 스트레스성 적혈구증가증)의 증상 및 결과일 수도 있습니다.

많은 사람들에게 백혈병으로 분류되는 질병(급성이든 만성이든 중요하지 않음)은 주로 혈액암과 관련이 있습니다. 여기에서 알아내는 것이 흥미 롭습니다. 암인지 아닌지? 이런 경우에는 '선'과 '악'의 경계를 결정하기 위해 진성적혈구증가증의 악성 또는 양성에 대해 이야기하는 것이 더 편리하고 명확하며 정확할 것입니다. 하지만 '암'이라는 단어는 다음과 같은 종양을 의미하기 때문에 상피 조직, 이 경우 이 용어는 부적절합니다. 왜냐하면 이 종양은 다음에서 유래하기 때문입니다. 조혈 조직.

바케스병은 다음을 가리킨다. 악성 종양 , 그러나 높은 세포 분화가 특징입니다. 질병의 경과는 길고 만성적입니다. 온화한. 그러나 그러한 과정은 특정 지점까지만 지속될 수 있으며 그 다음에는 권리와 시기적절한 치료, 그러나 일정 기간이 지난 후 적혈구 생성에 중대한 변화가 발생하면 질병이 심각해지고 더 많은 "사악한"특징과 증상을 얻습니다. 이것이 바로 진정한 적혈구증가증이며, 그 예후는 전적으로 그것이 얼마나 빨리 진행되는지에 달려 있습니다.

새싹이 잘못 자라는 이유는 무엇입니까?

조만간 적혈구증으로 고통받는 환자는 "이 "질병"이 왜 나에게 일어 났습니까? "라는 질문을 던집니다. 많은 병리학적 상태의 원인을 찾는 것은 일반적으로 유용하며 특정 결과를 제공하고 치료 효과를 높이며 회복을 촉진합니다. 그러나 적혈구증가증의 경우에는 그렇지 않습니다.

질병의 원인은 추측할 수 있을 뿐 명확하게 명시할 수는 없습니다. 의사가 질병의 원인을 알아낼 수 있는 단서는 단 하나뿐입니다. 유전적 이상 . 그러나 아직 병리학적 유전자가 발견되지 않아 결함의 정확한 위치가 결정되지 않았습니다. 그러나 바케스병이 8쌍과 9쌍의 삼염색체성(47개 염색체) 또는 염색체 기관의 다른 장애(예: 단면 상실(결실))와 연관될 수 있다는 제안이 있습니다. 긴 어깨그러나 C5, C20은 과학적 연구의 결론에 기초하기는 하지만 여전히 추측에 불과합니다.

불만 사항 및 임상 사진

적혈구 증가증의 원인에 대해 말할 것이 없다면 임상 증상에 대해 많이 말할 수 있습니다. 이미 질병 발병의 2단계부터 문자 그대로 모든 기관이 과정에 참여하기 때문에 밝고 다양합니다. 환자의 주관적인 감각은 일반적인 성격을 띤다.

약점과 끊임없는 감정피로;
성능이 크게 저하되었습니다.
발한 증가;
두통과 현기증;
눈에 띄는 기억 상실;
시각 및 청각 장애(감소).

이 질병의 특징과 특징은 다음과 같습니다.

심각한 불타는 고통손가락과 발가락(혈관이 혈소판과 적혈구로 막혀 작은 덩어리가 형성됨)
그러나 통증은 상지와 하지에서 그다지 작열적이지 않습니다.
신체 가려움증(혈전증의 결과), 샤워 및 뜨거운 목욕 후에 강도가 눈에 띄게 증가합니다.
두드러기와 같은 발진이 주기적으로 나타납니다.

그것은 분명하다 원인이 모든 불만은 - 미세순환 장애.

질병이 더욱 발전함에 따라 점점 더 많은 새로운 증상이 형성됩니다.

모세혈관 확장으로 인한 피부 및 점막;
연상되는 심장 부위의 통증;
혈소판과 적혈구의 축적 및 파괴로 인한 비장의 과부하 및 비대(이러한 세포의 일종의 저장소임)로 인해 발생하는 왼쪽 hypochondrium의 통증;
간 및 비장 확대;
위와 십이지장의 소화성 궤양;
배뇨 곤란(배뇨 곤란) 및 통증 요추 부위요산 체질의 발달로 인해 그 원인은 혈액 완충 시스템의 변화였습니다.
그로 인한 뼈와 관절의 통증 증식(과도한 성장) 골수;
통풍;
출혈성 증상: 출혈(코, 잇몸, 장) 및 피부 출혈;
결막 혈관 주사로 그러한 환자의 눈을 "토끼 눈"이라고 부릅니다.
동맥 경향;
정강이;
혈전증 가능성 관상동맥개발과 함께 ;
간헐적인 파행으로 인해 괴저가 발생할 수 있습니다.
(거의 50%의 환자) 뇌졸중 및 심장 마비 경향을 유발합니다.
다음으로 인한 호흡기 손상 면역 장애, 염증 과정을 일으키는 감염원에 적절하게 반응할 수 없습니다. 이 경우 적혈구는 억제제처럼 행동하기 시작하고 바이러스와 종양에 대한 면역학적 반응을 억제합니다. 또한 혈액에서 비정상적으로 많은 양이 발견되어 면역체계 상태를 더욱 악화시킵니다.
신장이 아프고 요로따라서 환자는 신우신염, 요로결석증에 걸리기 쉬운 경향이 있습니다.
중추 신경계는 신체에서 발생하는 사건에 대해 무관심하지 않으며 병리학 적 과정에 관여하면 증상 (혈전증 포함), (드물게), 불면증, 기억 장애 및 기억 장애가 나타납니다.

무증상기부터 말기까지

적혈구 증가증의 경우 첫 번째 단계는 무증상 과정이 특징입니다., 위의 증상은 하루에 발생하지 않고 점차적으로 장기간에 걸쳐 축적되며 질병의 발달 과정에서 3 단계로 구분하는 것이 일반적입니다.

첫 단계.환자의 상태는 만족스럽고 증상은 중등도이며, 단계 기간은 약 5년입니다.

고급 임상 증상의 단계.이는 두 단계로 진행됩니다.

II A - 비장의 골수화생 없이 발생하며 주관적 및 객관적 적혈구증 증상이 존재하며 기간은 10-15년입니다.

II B – 비장의 골수화생이 나타납니다. 이 단계는 질병의 명확한 그림, 증상이 뚜렷하고 간과 비장이 크게 확대되는 것이 특징입니다.

터미널 스테이지, 악성 과정의 모든 징후가 있습니다. 환자의 불만은 다양하다. “모든 것이 아프고 모든 것이 잘못됐다.” 이 단계에서 세포는 분화 능력을 상실하여 만성 적혈구증을 대체하는 백혈병 기질을 생성하거나 오히려 급성 백혈병.

말기 단계는 특히 심각한 경과(출혈 증후군, 비장 파열, 심각한 면역 결핍으로 인해 치료할 수 없는 감염성 및 염증성 과정)가 특징입니다. 대개는 곧 죽음으로 끝납니다.

따라서 적혈구증가증의 기대 수명은 15~20년으로, 특히 이 질병이 60세 이후에 발생할 수 있다는 점을 고려하면 나쁘지 않을 수 있습니다. 이는 최대 80세까지 살 수 있다는 전망이 있다는 것을 의미합니다. 그러나 질병의 예후는 여전히 그 결과, 즉 적혈구 백혈병이 III기(만성 골수성 백혈병, 골수 섬유증, 급성 백혈병)에서 어떤 형태로 변하는지에 따라 달라집니다.

바케스병 진단

진성적혈구증가증의 진단은 주로 소견에 기초하여 이루어집니다. 실험실 연구다음 지표를 결정합니다.

, 적혈구 (6.0-12.0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (혈장과 적혈구의 비율)이 크게 증가한 것을 확인할 수 있습니다. 혈소판의 수는 500-1000 x 10 9 / l 수준에 도달 할 수 있으며 크기는 크게 증가 할 수 있으며 백혈구는 최대 9.0-15.0 x 10 9 / l (막대 및 호중구로 인해)입니다. 진성적혈구증가증의 경우 항상 감소하며 0에 도달할 수 있습니다.

형태학적으로 적혈구는 항상 변화하지 않고 종종 정상으로 유지되지만, 어떤 경우에는 적혈구증이 관찰될 수 있습니다. 이형성증(적혈구 다른 크기). 일반적인 혈액 검사에서 적혈구 증가증이 있는 질병의 중증도와 예후는 혈소판으로 표시됩니다(혈소판이 많을수록 질병의 진행이 더 심해집니다).

수준 측정이 가능한 BAC(생화학적 혈액 검사) 그리고 . 적혈구증의 경우 후자의 축적은 매우 특징적이며 이는 통풍의 발생을 나타냅니다(바케스병의 결과).
방사성 크롬을 사용한 방사선 검사는 순환하는 적혈구의 증가를 확인하는 데 도움이 됩니다.
흉골 천자(흉골에서 골수 채취) 후 세포학적 진단을 실시합니다. 준비 중 – 적색 및 거핵구가 현저하게 우세한 세 계통 모두의 증식;
트레핀 생검(장골에서 채취한 물질의 조직학적 검사)는 가장 유익한 방법으로 가장 신뢰할 수 있는 식별이 가능합니다. 주요 특징질병 - 세줄 증식.

혈액학적 지표 외에도 진성적혈구증가증의 진단을 확립하기 위해 환자는 다음과 같이 의뢰됩니다. 초음파촬영(초음파) 복부 기관(간 및 비장 비대).

그래서 진단이 내려졌습니다... 다음은요?

그런 다음 환자는 임상 증상, 혈액 학적 매개 변수 및 질병 단계에 따라 전술이 결정되는 혈액학과에서 치료를 기다립니다. 적혈구혈증의 치료 방법에는 일반적으로 다음이 포함됩니다.

적혈구 수를 4.5-5.0 x 10 12 / l 및 Hb (헤모글로빈)를 150 g / l로 줄일 수있는 방혈. 이를 위해 적혈구와 Hb 수치가 떨어질 때까지 1~2일 간격으로 500ml의 혈액을 채취합니다. 혈액학자는 때때로 원심분리 또는 분리로 수집한 후 적혈구를 분리하고 혈장을 환자에게 반환할 때 사혈 절차를 적혈구분리술로 대체합니다.
세포증식억제 요법(골수산, 이미포스, 수산화요소, 수산화요소);
(아스피린, 디피리다몰) 등은 사용 시 주의가 필요합니다. 그래서, 아세틸 살리실산출혈증후군의 징후를 강화하고 원인이 될 수 있습니다. 내부 출혈환자에게 위궤양이나 십이지장궤양이 있는 경우;
인터페론-α2b는 세포증식억제제와 함께 성공적으로 사용되어 효과를 높였습니다.

적혈구혈증의 치료법은 각 사례마다 의사가 개별적으로 처방하므로 우리의 임무는 독자에게 바케스병 치료에 사용되는 약물을 간략하게 소개하는 것입니다.

영양, 다이어트 및 민간 요법

적혈구 증가증 치료에 중요한 역할은 작업 체제에 부여됩니다. 신체 활동), 휴식과 영양. 질병의 초기 단계에서 증상이 아직 표현되지 않거나 약하게 나타날 때 환자는 약간의 유보가 있지만 표 15 (일반)에 할당됩니다. 환자는 조혈을 향상시키는 음식을 섭취하지 않는 것이 좋습니다.(예를 들어 간) 유제품 및 식물성 제품을 선호하여 식단을 수정하도록 제안합니다.

질병의 두 번째 단계에서 환자는 통풍 식단에 해당하고 생선 및 고기 요리, 콩과 식물 및 밤색을 제한하거나 완전히 제외하는 표 6을 처방받습니다. 퇴원 후 환자는 외래 관찰이나 치료 중 의사의 권고 사항을 준수해야 합니다.

질문: “치료가 가능한가요? 민간 요법? 모든 질병에 대해 동일한 주파수의 소리가 납니다. 적혈구증도 예외는 아닙니다. 그러나 이미 언급했듯이 질병의 경과와 환자의 기대 수명은 전적으로 적시 치료에 달려 있으며, 그 목표는 길고 안정적인 완화를 달성하고 가능한 한 오랫동안 세 번째 단계를 지연시키는 것입니다.

병리학 적 과정이 잠잠해지는 동안 환자는 질병이 언제든지 다시 나타날 수 있다는 것을 기억해야하므로 관찰중인 주치의와 악화없이 자신의 삶에 대해 논의하고 정기적으로 검사를 받고 검사를 받아야합니다. .

민간 요법으로 혈액 질환을 치료하는 것은 일반화되어서는 안되며, 헤모글로빈 수치를 높이거나 처방하는 방법이 많다고해서 적혈구 증가증 치료에 적합하다는 의미는 아닙니다. 약초아직 발견되지 않았습니다. 바케스병은 민감한 문제로 골수의 기능을 조절하여 조혈계에 영향을 미치기 위해서는 일정한 지식을 가진 사람, 즉 주치의가 평가할 수 있는 객관적인 데이터가 필요합니다.

결론적으로, 실제와 혼동될 수 없는 상대적혈구혈증에 대해 독자들에게 몇 마디 말씀드리고 싶습니다. 상대 적혈구 증가증은 많은 배경에서 발생할 수 있습니다 신체 질환 질병이 치료되면 성공적으로 끝납니다. 또한 적혈구증가증의 증상으로 장기간의 구토, 설사, 화상 질환그리고 다한증. 이러한 경우 적혈구증가증은 일시적인 현상이며 주로 90%가 물로 구성된 순환 혈장의 양이 감소할 때 신체 탈수와 관련됩니다.

비디오: "Live Healthy!" 프로그램의 적혈구 증가증

적혈구증(진성적혈구증가증, 바케스병) – 유전병주로 노인 여성에서 발생하는 혈액 시스템.

진성적혈구증가증에서 적혈구 수 증가

이 병리학은 악성 골수 비대를 특징으로 합니다. 대부분 환자들은 이 병리학혈액암으로 알려져 있으며(비록 그러한 판단은 잘못된 것이지만) 혈액 세포 수, 주로 적혈구 수가 점진적으로 증가합니다(다른 요소 수도 증가함). 수의 증가로 인해 헤마토크릿의 증가가 관찰되어 혈액의 유변학적 특성이 감소하고 혈관을 통한 혈류 속도가 감소하며 결과적으로 혈전 형성 및 조직 공급 저하.

이러한 이유로 인해 대부분의 조직은 산소 결핍을 경험하게 되며, 이는 조직의 산소 결핍을 감소시킵니다. 기능적 활동(허혈증후군). 진성적혈구증가증은 주로 여성에게 발생합니다. 남성은 다소 덜 자주 아프며 이 병리의 발생률은 대략 3:2입니다.

평균적으로 바케스병은 약 40세에 발생하며 증상은 60~70세 사이에 최고조에 이릅니다. 이 질병에는 유전적 소인이 있습니다. 인구에서 적혈구 혈증은 매우 드뭅니다. 인구 백만 명당 약 30 건입니다.

질병의 주요 증상

적혈구혈증은 적혈구로 혈액이 과도하게 포화되어 다양한 조직 및 혈관 장애를 유발하는 것입니다. 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

피부색의 변화.주된 이유는 혈액 정체와 헤모글로빈 회복입니다. 혈류 감소로 인해 적혈구가 한 곳에 더 오래 머물게 되어 적혈구에 함유된 헤모글로빈이 회복되고 결과적으로 피부색이 변하게 됩니다. 이 질병으로 고통받는 환자는 특징적인 외모, 즉 얼굴이 붉어지고 목이 강렬한 체리색을 띠고 있습니다. 또한 눈에 보이는 부은 정맥이 피부 아래에서 명확하게 보입니다. 점막을 연구할 때 관찰할 수 있는 것은 특징적인 증상쿠퍼맨(Cooperman) - 연구개 색상의 변화와 연구개 색상의 변화.
가려움.이 증후군은 특정 염증 매개체, 특히 세로토닌과 히스타민을 방출하는 능력을 가진 면역 세포 수가 증가하여 발생합니다. 기계적 접촉 후 가려움증이 심해집니다(대개 샤워나 목욕 후).
홍색사지통증(erythromelalgia) - 통증이 나타나며 손가락의 말단 지골이 변색됨. 이 증후군이 원인이다 콘텐츠 증가혈액 내 혈소판으로 인해 원위 지골의 작은 모세 혈관이 막히고 허혈성 과정이 발생하며 조직에 통증이 발생합니다.
비장 및 간 비대.이러한 기관의 증가는 대부분의 혈액 질환에서 관찰됩니다. 환자에게 적혈구증이 발생하면 혈액 내 세포 농도가 증가하여 이러한 기관의 혈류가 증가하고 결과적으로 기관이 비대해질 수 있습니다. 이는 촉진 또는 촉진에 의해 결정될 수 있습니다. 도구 연구. 메갈리아 증후군은 헤모그램 매개변수가 표준화된 후, 즉 혈액 검사가 정상으로 돌아오면 저절로 제거됩니다.
혈전증.때문에 고농도혈액 내 세포와 혈류 감소, 혈관 내막이 손상된 곳에서는 많은 수의 혈전이 형성되어 신체 모든 부위의 혈관이 막힙니다. 장간막, 폐 또는 혈전증의 발생 대뇌 혈관. 또한 위점막의 작은 혈관에 혈전이 생기면 위점막의 혈전이 감소합니다. 보호 특성위염과 궤양의 출현. DIC 증후군도 발생할 수 있습니다.
통증.예를 들어 내막염을 없애는 것과 같은 혈관 장애와 특정 대사 장애의 결과로 발생할 수 있습니다. 적혈구증가증의 경우 혈액 내 요산 수치가 증가하고 관절 부위에 침착될 수 있습니다. 안에 드문 경우지만골수가 포함된 편평한 뼈를 두드리거나 두드릴 때 통증이 관찰됩니다(골막의 증식과 스트레칭으로 인해).

중에 일반적인 증상, 적혈구 혈증이 발생하면 두통, 현기증, 머리가 무거워지는 느낌, 이명, 전신 허약 증후군이 먼저 나타납니다 (모든 증상은 조직 산소 공급 감소, 신체 특정 부위의 혈액 순환 장애로 인해 발생합니다). 진단시 모든 전신 질환에 해당할 수 있으므로 필수 기준으로 사용되지 않습니다.

적혈구증가증의 단계와 정도

진성적혈구증가증은 세 단계(단계)로 발생합니다.

초기 발현 단계. 이 단계에서 환자는 특별한 불만을 제기하지 않습니다. 그 사람들이 그를 괴롭히고 있어 전반적인 약점, 피로 증가, 머리에 불편 함을 느낍니다. 이러한 모든 증상은 과로, 사회 및 생활 문제로 인해 가장 흔히 발생하므로 질병 자체가 상당히 늦게 진단됩니다.
고급 단계 (임상 단계). 이 단계는 두통이 나타나고 피부와 점막의 색이 변하는 것이 특징입니다. 통증 증후군은 상당히 늦게 발생하며 질병이 진행되었음을 나타냅니다.
말기 단계. 이 단계에서는 허혈로 인한 내부 장기 손상과 모든 신체 시스템의 기능 장애가 최대로 나타납니다. 올지도 모른다 죽음 2차 병리로 인해.

모든 단계는 순차적으로 진행되며, 임상 징후의 단계부터 질병의 진단(혈액 검사)이 정보가 됩니다.

바케스병 진단

진단을 내리기 위해서는 일반적인 혈액 검사가 결정적인 역할을 합니다. 이는 뚜렷한 적혈구증가증, 헤모글로빈 수치의 증가를 나타냅니다. 가장 신뢰할만한 것은 적혈구 세균의 증식 징후를 드러내고 그 안에 존재하는 세포 수와 형태 학적 분포를 계산하는 골수 점상 분석입니다.

캐릭터를 명확히 하기 위해 수반되는 병리학간과 신장의 상태에 대한 정보를 제공하는 생화학 분석을 수행하는 것이 좋습니다. 대규모 혈전증의 경우 혈액 응고 인자의 상태는 응고 가능성(응고도)을 분석하여 평가됩니다.

다른 연구(초음파, CT, MRI)는 신체 상태에 대한 간접적인 정보만 제공하며 진단에는 사용되지 않습니다.

적혈구 치료

바케스병 증상의 다양성과 심각성에도 불구하고 이에 대한 치료법은 상대적으로 적습니다. 이는 헤모그램 분석 결과, 세포학적 증후군이 발생했는지 여부, 환자가 어떤 증상을 보이는지에 따라 다릅니다.

위에서 언급했듯이 이 질병은 골수 증식으로 인해 발생하는 혈액 세포(특히 적혈구)의 농도가 증가하여 발생합니다. 이것 때문에, 올바른 분석질병 발달의 경로를 통해 우리는 기본 원칙을 결정할 수 있습니다. 병원성 치료, 여기에는 혈액 세포 수를 줄이고 형성 부위에 직접 작용하는 것이 포함됩니다. 이는 다음과 같은 치료 방법을 통해 달성됩니다.

이러한 치료에는 아스피린, 차임스, 클로피도그렐 또는 항응고제(헤파린)와 같은 항혈소판제 처방이 동반되어야 합니다. 절차 중 하나와 함께 이러한 약물을 사용하면 별도로 사용하는 것보다 치료 효과가 크게 높아집니다.

또한 치료 요법에 일부 세포증식억제제(골수 증식의 원인이 암인 경우), 인터페론(2차 바이러스 합병증이 발생하는 경우) 또는 호르몬(주로 덱사메타손 및 프레드니솔론 사용)을 추가하는 것이 권장됩니다. 질병.

합병증, 결과 및 예후

질병의 모든 합병증은 혈관 혈전증의 발생으로 인해 발생합니다. 막힘으로 인해 내부 장기(심장, 간, 비장, 뇌)의 경색과 죽상동맥경화증(죽상동맥경화반의 영향을 받는 하지 혈관의 혈전증)이 발생할 수 있습니다. 혈액 내 과도한 헤모글로빈은 혈색소 침착증, 요로 결석증 또는 통풍의 발병을 유발합니다.

이들 모두는 이차적으로 발생하며 가장 효과적인 치료를 위해서는 근본 원인인 적혈구증가증을 제거해야 합니다.

질병의 예후는 치료를 시작한 연령, 어떤 방법을 사용했는지, 효과가 있었는지에 따라 크게 달라집니다.

서두에서 언급했듯이 진성적혈구증가증은 나중에 발생하는 경향이 있습니다. 젊은 사람(25~40세)에서 주요 증상이 나타난다면 악성, 즉 예후가 좋지 않고 2차 합병증이 훨씬 빨리 발생한다는 의미이다. 따라서 질병의 발달이 늦게 관찰될수록 양성입니다. 적절하게 처방된 약물을 사용하면 환자의 수명이 크게 향상됩니다. 그러한 환자들은 꽤 오랫동안 질병을 갖고 정상적으로 생활할 수 있습니다. 오랫동안(최대 수십 년).

적혈구 혈증의 결과가 무엇인지에 대한 질문에 대답하면 모든 것이 다음 사항에 달려 있다는 점에 유의해야 합니다.

어떤 2차 프로세스가 개발되었는지
그들의 이유는 무엇입니까?
그 사람들은 얼마나 오래 있었어?
적혈구증가증이 적시에 진단되었고 필요한 치료가 시작되었는지 여부.

대부분의 경우 간과 비장의 손상으로 인해 적혈구 증가증이 만성 형태로 전환됩니다. 수명은 거의 동일하며 올바른 선택약물의 수명은 수십 년에 달할 수 있습니다(예후:

적혈구증가증은 단위 부피당 혈액 세포 수가 증가하는 것입니다. 이 질병에는 진성(또는 원발성) 적혈구증가증과 상대성(또는 이차성) 적혈구증가증의 두 가지 유형이 있습니다. 이 질병에는 조혈계 질환부터 저산소증 중 적혈구의 생리적 증가에 이르기까지 다양한 원인이 있을 수 있습니다.

정의

진성적혈구증가증은 양성 종양의 변화와 관련된 질병입니다. 조혈 시스템. 특히 적혈구 풀에서 골수 계통 세포의 과도한 분열이 관찰됩니다. 다수의 성숙한 적혈구, 혈소판 및 호중구가 동시에 말초 혈액으로 방출됩니다.

적혈구증가증(ICD-10에서는 D 45로 코드화)은 종양압의 변화와 혈액 점도의 증가로 이어집니다. 이로 인해 말초 혈관의 혈액 순환이 느려지고 모세 혈관에 혈전과 슬러지가 형성될 수 있습니다. 궁극적으로 장기와 조직은 산소 결핍과 허혈을 겪게 됩니다.

이 질병에 대한 첫 번째 언급은 1892년에 나타났습니다. 10년 후, 이 상태의 원인에 대한 가정이 이루어졌고, 심지어 나중에는 별도의 분류로 분류에 포함되었습니다. 대부분의 경우 성인과 노인은 적혈구 증가증으로 고통받습니다. 일반적으로 오랫동안 질병의 증상이 없거나 경미하여 걱정할 필요가 없습니다.

병인학 및 진료소

적혈구증가증의 원인은 완전히 알려져 있지 않습니다. 과학자들은 이에 대해 몇 가지 이론을 제시했습니다. 그 중 가장 신뢰할 만한 것은 줄기세포가 돌연변이의 결과로 변화를 겪는다는 것입니다. 돌연변이 자체는 왜 발생하는가? 현대 의학알지 못한다. 그러나 변화의 정확한 좌표가 발견되었다는 사실은 이 질병에 대한 연구에서 얼마나 획기적인 발전이 이루어졌는지를 보여줍니다.

~에 초기 단계질병은 약하게 나타나며 환자는 합병증이 나타나 자마자 도움을 구합니다. 일반적으로 이것은 혈전증과 관련된 과다 및 증상입니다.

피부색, 외모의 변화 혈관 네트워크. 피부가 얇은 곳(목, 볼, 복부)에서는 확장된 혈관이 뚜렷하게 나타나며 외피는 체리색으로 변합니다. 이 경우 입술과 혀가 청자색으로 변할 수 있으며 눈의 혈관에 충혈이 관찰되기도 합니다.
가려운 피부. 이는 세로토닌과 히스타민과 같은 혈액 내 염증 매개체의 양이 증가했기 때문입니다.
말단청색증을 동반한 손가락 끝의 통증. 이 증상은 혈전 형성과 피부 괴사 부위로 인해 나타납니다.
비장 확대. 이 기관은 적혈구의 "파괴"를 담당하기 때문에 그 수가 증가하면 더 큰 힘으로 작동해야 합니다. 이로 인해 보상이 증가합니다.
위와 십이지장의 궤양. 이 증상은 혈전 형성과도 관련이 있습니다. 위장 점막은 저산소증에 매우 민감하므로 혈액 공급이 중단되면 다른 기관보다 궤양이 더 빨리 발생합니다.
출혈. 역설적이게도 혈액 점도가 증가하면 과도하게 늘어난 혈관의 벽이 기계적 손상에 취약해지기 때문에 거친 음식은 예를 들어 식도 정맥에서 출혈을 일으킬 수 있습니다.
요산량의 증가와 관련된 통풍성 통증.
혈관 혈전증으로 인한 하지의 통증.

위의 모든 증상 외에도 환자는 악화를 호소할 수 있습니다. 일반 조건, 숨가쁨, 피로, 현기증, 이명, 두통, 혈압 상승 및 시력 저하까지.

실험실 테스트

진성적혈구증가증은 복합적인 주관적 증상뿐만 아니라 결과도 특징으로 합니다. 객관적인 연구. 일반적인 혈액 검사에서는 적혈구 수가 증가하고 (표준 4에서 입방 mm 당 최대 6-8 백만) 적혈구 수와 함께 헤모글로빈이 증가하지만 색상 표시기가 나타납니다. 반대로 감소합니다. 헤모글로빈은 결국 큰 세포 풀에 분산되기 때문입니다.

총 혈액량이 두 배 이상 증가하고 적혈구 용적률이 세포 요소 쪽으로 급격히 이동하여 65% 이상에 도달합니다. 말초 형태에서는 젊은 형태의 혈액 세포(망상적혈구)가 나타나기 시작합니다. 일반적으로 최대 1ppm인 경우 바케스병의 경우 이 수치는 15~20 사이에서 변동합니다. 이는 병리학적으로 적혈구 재생이 증가했음을 나타냅니다. 때로는 도말 세포에서도 도말 세포가 발견될 수 있습니다. 이 경우 백혈병 진단이 잘못될 수 있습니다.

안에 백혈구 공식밴드 세포로 인해 왼쪽으로 급격히 이동하고 호중구와 호산구가 증가합니다. 혈소판 수는 최대 6억개에 달할 수 있습니다. 이러한 배경에서 적혈구 침강 속도가 시간당 1mm로 느려지는 것이 관찰됩니다.

합병증

진성적혈구증가증은 증상뿐만 아니라 합병증으로도 나타납니다. 대부분의 경우 중앙에 혈액을 공급하는 혈관의 혈전 형성 증가로 인해 발생합니다. 신경계, 소화 기관 및 하지. 이는 심장 마비 및 뇌졸중, 간경변, 급성 및 만성 심부 정맥 혈전증으로 나타납니다.

동시에 혈전증과 출혈의 결과를 처리해야 합니다. 지속적인 허혈로 인해 괴사 및 궤양의 반점이 점막과 피부의 얇은 부위에 나타나며 기계적 자극으로 인해 출혈이 시작됩니다.

요산의 증가로 인해 환자는 종종 요로 결석증, 담낭 염증 및 신장 물질의 경화증을 경험합니다.

진단

적혈구증가증은 진단이 매우 어려운 다병인성 질환입니다. 진단이 정확한지 확인하기 위해 의사는 다음을 수행해야 합니다.

임상 혈액 검사, 생화학적 매개변수 및 헤모그램을 평가합니다.

특성 보기 시각적 징후질병(피부색, 비장 비대);

혈전 형성 증가에 대한 테스트를 수행하십시오.

바케스병은 배제 진단입니다. 처음에 전문가는 보다 일반적인 병리를 가정하고 그러한 병리가 존재하지 않는지 확인해야 합니다. 예를 들어 저산소증과 비타민 B12의 통제되지 않은 섭취가 여기에 포함됩니다. 의사는 결론을 확인하기 위해 골수 천자를 해야 할 수도 있습니다. 이것이 골수 기능을 결정합니다. 적혈구증가증을 진단하려면 전체적으로 약 20개의 서로 다른 지표가 필요할 수 있습니다.

질병의 형태

시간이 지남에 따라 적혈구증가증은 어떻게 발생합니까? 임상 과정에 따라 구별되는 병리학 단계:

첫 번째 또는 초기입니다. 5년 이상 지속될 수 있으며 장기에 혈액 공급이 증가하는 형태로 나타나며 일반적인 혈액 검사는 거의 변하지 않으며 합병증이 발생하지 않습니다.
두 번째 A 단계, 즉 다구체성 단계. 5~15년 동안 질병이 발생합니다. 환자는 비장의 상당한 비대, 빈번한 동맥 및 정맥 혈전증, 비정상적인 출혈. 혈액 검사에서 골수 계통 세포의 수가 증가합니다.
두 번째 단계 B, 또는 비장의 골수화생. 골수뿐만 아니라 다른 조혈 기관에서도 종양이 나타납니다. 간 비대, 지속적인 혈전증. 안에 실험실 테스트이형성증이 관찰됩니다.
세 번째, 빈혈 단계. 질병은 말기 단계에 들어갑니다. 증가된 적혈구 수를 감당할 만큼 헤모글로빈이 더 이상 충분하지 않습니다. 간과 비장이 크게 비대해지고 골수에 반흔이 관찰됩니다. 이 기간 동안 백혈병이 발생하여 환자의 사망 원인이 됩니다.

주요 및 부전공 기준

우선, 환자가 실제로 적혈구증가증을 앓고 있는지 확인해야 하며, 그 증상과 치료법은 검토에서 논의됩니다. 실수를 피하기 위해 의사는 진단을 내릴 수 있는 전체 행동 알고리즘을 개발했습니다.

먼저 기억 상실을 수집하고 연구를 수행해야 합니다. 환자에게 다음이 있는 경우:

헤모글로빈 또는 적혈구 용적률 증가;

비장 비대;

간정맥의 혈전증은 정확한 진단 확률이 높습니다.

다음 단계는 이차적혈구증가증을 배제하는 것입니다. 이를 위해 크고 작은 기준을 도출하였다.

큰 기준:

말초 혈액의 적혈구 총 질량이 증가합니다.
산소 포화도 감소율은 92% 미만입니다.
비장 확대.

사소한 기준 또는 추가 기준:

기타 형성 요소(혈소판, 백혈구)의 수가 증가합니다.
알칼리성 포스파타제 수치가 증가합니다.
혈청 내 비타민 B12가 증가합니다.

환자가 주요 기준을 모두 갖거나 두 개의 주요 기준과 두 개의 부 기준을 가지고 있다면 90%의 확률로 이것이 진정한 적혈구증가증이라고 말할 수 있습니다.

치료

올바른 전술을 선택하기 위해 의사는 적혈구증가증이 유발하는 병태생리학적 과정을 기억해야 합니다. 증상과 치료는 밀접한 관련이 있습니다. 우선, 치료는 과도한 혈액 점도와 출혈을 퇴치하는 것을 목표로 합니다.

적혈구 수를 줄이기 위해 정맥절개술, 더 간단히 말하면 사혈술을 사용합니다. 이 방법은 오래되지는 않았지만 오래되었다는 사실에도 불구하고 이 경우에는 훌륭하게 작동합니다. 과도한 체액은 혈관층을 떠나고 모양의 요소. 헤마토크리트가 45% 이내로 유지되고 헤모글로빈 수치가 정상으로 돌아올 때까지 2~4일마다 최대 0.5리터의 혈액을 부분적으로 제거합니다. 시술 전 혈류를 개선하기 위해 환자에게 레오폴리글루신 400밀리리터와 헤파린 5,000단위를 투여합니다.

두 번째 치료방법은 적혈구영동술이다. 현대 기술신체에서 한 가지 유형의 세포(이 경우 적혈구)를 제거할 수 있습니다. 화학요법은 혈액 세포 생성을 제한하는 데에도 사용됩니다.

존재하다 다양한 조합질병의 각 사례에 대해 개별적으로 선택되는 방법. 이를 통해 최대의 성공을 거둘 수 있습니다.

적혈구증가증 진단을 받은 사람들을 기다리는 것은 무엇입니까? 예측은 치명적이라고 할 수는 없지만 낙관적이지도 않습니다. 앞으로 이런 사람들은 골수경화증, 간경변증을 겪게 될 것이다. 질병이 진행되기 시작하면 만성 골수모구 백혈병으로 끝납니다. 환자의 평균 수명은 10년을 넘지 않습니다.

이차적혈구증가증

진성적혈구증가증과 거짓(또는 상대) 적혈구증가증 사이의 병리학적 용어에는 근본적인 차이가 없습니다. 혈액이 걸쭉해지고, 점성이 생기고, 가득 차게 됩니다. 작은 선박그리고 혈전증을 유발합니다. 이차성 적혈구증가증은 스트레스성 가성적혈구증가증이라고도 알려진 가이스벡 증후군으로 선천적이거나 후천적일 수 있지만 적뇌의 기능에는 변화가 없습니다.

2차 조혈 장애가 나타나는 이유는 무엇입니까? 대부분 이것은 자궁이나 유아기에 나타나는 심혈관 시스템의 결함과 관련이 있습니다. 가까운 친척에게 유전성 혈액 질환이 있으면 병리 가능성도 높아집니다. 그러나 이차적혈구증가증 환자는 원칙적으로 가족력이 없습니다. 이 경우 의사는 조직의 산소 결핍 원인을 찾아야합니다.

증상 및 치료

적혈구증가증의 진단은 다양한 증상의 존재를 토대로 이루어집니다. 불행하게도 이들 중에는 병리학적 질환이 없기 때문에 이 질병을 진단하는 것은 상당히 노동집약적인 작업입니다.

가장 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

빈번한 혈전증;

관절 및 뼈의 통증(부상과 관련 없음)

지속적인 두통, 현기증;

목욕 후 가려움증;

불면증, 피로, 호흡 곤란;

체중 감소, 불합리한 발한;

비장의 간이 비대해졌습니다.

이것은 거리가 멀다 전체 목록가능한 환자 불만. 목록에서 볼 수 있듯이 개별적으로 신경, 심장 및 류마티스 질환의 임상상에서 발생할 수 있습니다.

진성적혈구증가증과 마찬가지로, hirudotherapy, 기증 및 혈액 희석제를 사용하여 질병의 증상을 제거합니다. 출금에 관한 소량혈액은 전신 압력을 낮추고 조직의 혈액 순환을 개선하며 장기로의 산소 전달을 증가시킵니다. 환자는 현기증과 두통을 경험하고 수면이 정상화되며 호흡 곤란이 사라집니다. 그러나 이는 완화 조치이므로 무한정 수행할 수 없으므로 의사는 저산소증의 원인을 찾아 가능한 한 빨리 제거해야 합니다.

신생아의 적혈구 증가증

적혈구증가증은 성인에게서만 발생하는 것이 아닙니다. 매우 드물지만 어린이도 영향을 받을 수 있습니다. 태아가 임신 중에 심각한 저산소증을 겪었다면 출생 후 적혈구 수가 증가합니다. 어린이의 산소 결핍은 여러 가지 이유로 발생할 수 있습니다.

유효성 생식기외 병리학산모의 경우(심장병, 신장병, 빈혈);

경련;

태아-태아 증후군;

태반 부전 및 기타.

출생 후 적혈구 증가증이 유발될 수 있습니다. 선천적 결함큰 혈관의 전위나 개방 등 교정이 어려운 심장 대동맥관. 어린 아이들은 저산소증에 더 취약하므로 적시에 치료하는 것이 중요합니다. 큰 역할. 이 질환의 합병증으로는 골수 형성저하증과 신경계 및 호흡기계의 돌이킬 수 없는 퇴행이 있습니다.