Veränderungen der Mundschleimhaut bei Erkrankungen des blutbildenden Systems. Morbus Werlhof

Erkrankungen des Blutes und der blutbildenden Organe Oft gehen sie mit Veränderungen der Mundschleimhaut einher, die in einigen Fällen früher auftreten als die klinischen Anzeichen der Grunderkrankung. Dies zwingt Patienten dazu, zunächst einen Zahnarzt aufzusuchen. Der Zahnarzt ist oft der erste, der solchen Patienten begegnet, daher muss er mit den Erscheinungsformen der Pathologie gut vertraut sein hämatopoetisches System in der Mundhöhle. Dadurch können Sie rechtzeitig eine Diagnose stellen und die richtige Behandlung verschreiben. Darüber hinaus kann das Nichterkennen der Krankheit den Zustand des Patienten erheblich verschlechtern.

Zahnarzt muss den Umfang notwendiger und zulässiger Eingriffe bei Erkrankungen des blutbildenden Systems kennen. Ungerechtfertigte zahnärztliche Eingriffe können zu starken Blutungen aus der Höhle eines extrahierten Zahns oder während der Kürettage sowie zum Fortschreiten nekrotischer Prozesse in der Mundhöhle und sogar zum Tod führen.

Die psychologischen und deontologischen Aspekte des ersten Kontakts zwischen einem Zahnarzt und einem hämatologischen Patienten sind sehr wichtig. Sie müssen in der Lage sein, dem Patienten sorgfältig und überzeugend die Notwendigkeit spezieller Untersuchungsmethoden oder der Konsultation eines Hämatologen im Zusammenhang mit den festgestellten Merkmalen einer Schädigung der Mundschleimhaut zu erklären. Bei der Kommunikation mit einem Patienten ist es sehr wichtig, ihn nicht zu erschrecken oder ein psychisches Trauma zu verursachen, da die Angst vor einer bösartigen Neubildung (akute und chronische Leukämie) für die meisten Menschen ein natürlicher Zustand ist.

Pathogenese (was passiert?) bei Veränderungen der Mundschleimhaut bei Erkrankungen des hämatopoetischen Systems:

Akute Leukämie gekennzeichnet durch eine Zunahme der Anzahl von Blasten, „jungen“ Zellen im Knochenmark, der Milz, den Lymphknoten und anderen Organen und Geweben. Abhängig von den morphologischen und zytochemischen Eigenschaften der Blasten werden verschiedene Formen der akuten Leukämie unterschieden: myeloblastische, lymphoblastische, plasmablastische usw. Bei 90,9 % der Patienten mit akuter Leukämie wird eine Schädigung der Mundschleimhaut beobachtet. Die Diagnose erfolgt überwiegend im jungen Alter (bis 30 Jahre).

Hämorrhagisches Syndrom wird bei 50–60 % der Patienten festgestellt und beruht auf einer ausgeprägten Thrombozytopenie, die sich als Folge einer Hemmung der normalen Hämatopoese aufgrund von leukämischer Hyperplasie und Knochenmarksinfiltration entwickelt.

Die klinischen Manifestationen des hämorrhagischen Syndroms können unterschiedlich sein: von punktuellen Blutungen auf der Mundschleimhaut und der Haut bis hin zu ausgedehnten Hämatomen und starken Blutungen.

Zahnfleischbluten Sehr oft ist dies das erste klinische Anzeichen einer akuten Leukämie. Das Zahnfleisch lockert sich, blutet und bildet Geschwüre. Bei der geringsten Berührung kommt es zu Blutungen, manchmal auch spontan. Blutungen sind nicht nur aus dem Zahnfleisch, sondern auch aus der Zunge, den Wangen entlang der Zahnschließlinie und anderen Bereichen der Mundschleimhaut möglich. Manchmal finden sich ausgedehnte Blutungen und Hämatome der Mundschleimhaut.

Das hämorrhagische Syndrom bei akuter Leukämie sollte von Hypovitaminose C unterschieden werden. traumatische Verletzungen(insbesondere auf der Schleimhaut der Wangen entlang der Linie, wo die Zähne zusammentreffen). Die endgültige Diagnose wird anhand des Krankheitsbildes, einer allgemeinen Blutuntersuchung und einer Knochenmarkspunktion gestellt.

Zahnfleischhyperplasie- ein häufiges Symptom einer akuten Leukämie, insbesondere in schweren Fällen, und wird von Hämatologen als ungünstiges prognostisches Zeichen gewertet. Hyperplasie und Infiltration des Zahnfleisches durch Leukämiezellen können so schwerwiegend sein, dass die Zahnkronen fast vollständig von einem lockeren, blutenden, manchmal ulzerierten Zahnschaft bedeckt sind, der den Patienten am Essen und Sprechen hindert. Charakteristisch ist, dass die Hyperplasie in den meisten Fällen bereits zu Beginn der Erkrankung auf der inneren (palatinalen oder lingualen) Oberfläche stärker ausgeprägt ist als auf der bukkalen Oberfläche. Dieses klinische Symptom hilft manchmal, eine Gingivahyperplasie bei Leukämie von einer banalen hypertrophen Gingivitis zu unterscheiden.

Histologischen Daten zufolge wird eine Gingivahyperplasie durch eine Infiltration der Bindegewebsschicht der Schleimhaut mit myeloischen Zellen verursacht, was zu einer Beeinträchtigung des Trophismus mit anschließender Gewebenekrose und der Bildung von Geschwüren führt.

Ulzerative nekrotische Läsionen der Mundschleimhaut und entwickeln sich häufig bei akuter Leukämie. Es ist typisch, dass die Spitze der Zahnfleischpapille eine Nekrose erfährt. Um den Nekroseherd herum weist das Zahnfleisch eine bläuliche Farbe auf, während die gesamte Schleimhaut blass und anämisch ist. Die Nekrose breitet sich schnell aus und bald bildet sich um den Zahn herum ein Geschwür mit einem schmutzig-grauen, übelriechenden Belag.

Nekrosen werden häufig an den Mandeln, im retromolaren Bereich und anderen Teilen der Mundhöhle festgestellt. Ein Merkmal des nekrotischen Prozesses bei akuter Leukämie ist seine Tendenz, sich auf angrenzende Bereiche der Schleimhaut auszubreiten. Infolgedessen können ausgedehnte Geschwüre mit unregelmäßigen Konturen auftreten, die mit einem grauen nekrotischen Belag bedeckt sind. Reaktive Veränderungen rund um das Geschwür fehlen oder sind mild. Bei nekrotischen Veränderungen in der Mundhöhle klagen Patienten über starke Schmerzen beim Essen, Schluckbeschwerden und Fäulnis fauler Gestank aus dem Mund, allgemeine Schwäche, Schwindel, Kopfschmerzen. Zu Beginn der Entwicklung ulzerativer nekrotischer Veränderungen ist eine Hypersalivation möglich, und dann nimmt die Speichelmenge ab, was damit verbunden ist dystrophische Prozesse in den Speicheldrüsen.

Die Gründe für das Auftreten nekrotischer Prozesse auf der Mundschleimhaut bei akuter Leukämie sind nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass Nekrose als Folge des Abbaus leukämischer Infiltrate sowie aufgrund neurotropher Störungen in Geweben und Störungen auftreten kann Schutzkräfte Körper.

Ein wichtiger Punkt, der die Entstehung einer Nekrose bestimmt, ist die Einwirkung äußerer Faktoren, insbesondere von Mikroorganismen.

Die Lymphknoten Bei akuter Leukämie nehmen sie leicht zu – bis zu 0,5–1 cm, sie sind weich und schmerzlos. In einigen Fällen kann es zu einer akuten Leukämie mit Ausbildung ausgeprägter spezifischer leukämischer Infiltrate auf der Haut und der Mundschleimhaut kommen. Durch die Bildung von Infiltraten im Zahnfleisch kommt es zu einer starken Verformung des Zahnfleischrandes. Dieser Zustand wird häufig als hypertrophe Gingivitis diagnostiziert. Leukämische Infiltrate können ulzerieren, was häufig zu Blutungen führt.

Agranulozytose- klinisch-hämatologisches Syndrom, gekennzeichnet durch eine Abnahme oder das Verschwinden von Granulozyten (granuläre Leukozyten) aus dem peripheren Blut. Aufgrund des Entstehungsmechanismus wird zwischen myelotoxischer und immunologischer Agranulozytose unterschieden. Die Ursache der myelotoxischen Agranulozytose ist eine Verletzung der Granulozytenbildung im Knochenmark infolge der Einwirkung des Körpers ionisierende Strahlung, Zytostatika, Benzoldämpfe usw. Eine Immunagranulozytose wird beobachtet, wenn Granulozyten im Blut durch Immunkomplexe zerstört werden, die bei Menschen mit Überempfindlichkeit gegen bestimmte Arzneimittel (Amidopyrin, Butadion, Analgin, Phenacetin, Sulfonamide, einige Antibiotika usw.) gebildet werden.

Agranulozytose beginnt häufig mit Veränderungen in der Mundhöhle, was den Patienten dazu zwingt, zunächst den Zahnarzt aufzusuchen. Vor dem Hintergrund einer Verschlechterung des Allgemeinzustandes der Patienten (Fieber, Lethargie, Kopfschmerzen, Blässe der Haut) treten Schmerzen beim Schlucken auf, schlechter Geruch aus dem Mund. Zunächst kommt es zu reichlichem Speichelfluss in der Mundhöhle und die Zunge wird mit einem schmutzigen grauen Belag bedeckt. Die Schleimhaut des weichen Gaumens, der vorderen Gaumenbögen und des Rachens ist hyperämisch und geschwollen. Anschließend erscheint auf einem hyperämischen Hintergrund ein feinpunktförmiger, lockerer weißer, schwer zu entfernender Plaque, der Soor ähnelt. Nach einem Tag nimmt es eine graugrüne Farbe an, die für nekrotisches Gewebe charakteristisch ist. Das Zahnfleisch wird zyanotisch, es entsteht ein fauliger Geruch aus dem Mund, und es treten ulzerative nekrotische Prozesse auf, die dazu neigen, sich schnell auszubreiten. Manchmal ist eine Nekrose der Zungenwurzel möglich. Die Zerstörung der Mundschleimhaut erfolgt ohne ausgeprägte Leukozytenreaktion des umliegenden Gewebes und ist durch leichte Schmerzen gekennzeichnet. Es entstehen leicht blutende, übelriechende Geschwüre. Manchmal ist auch das Knochengewebe des Kiefers am nekrotischen Geschwürprozess beteiligt. Am häufigsten sind Zahnfleisch, Lippen, Zunge, Wangen und Mandeln betroffen. Bei einer Schädigung der Mandeln kommt es zu Schmerzen beim Schlucken. Einige Patienten entwickeln Geschwüre entlang des Verdauungstrakts. Lymphknoten sind vergrößert. Die Anzahl der Lymphozyten im Blut wird deutlich reduziert. In der Leukozytenformel ist die Anzahl der Granulozyten stark reduziert oder es fehlen nur noch Lymphozyten und Monozyten.

Polyzythämie (Erythrämie oder Vaquez-Krankheit) ist eine chronische Erkrankung des hämatopoetischen Systems, die durch einen anhaltenden Anstieg der Anzahl roter Blutkörperchen und des Hämoglobins pro Blutvolumeneinheit gekennzeichnet ist. Zusammen mit einer Zunahme des zirkulierenden Blutvolumens, einer Zunahme seiner Viskosität und einer Verlangsamung des Blutflusses werden eine Zunahme der Blutplättchenzahl und eine erhöhte Blutgerinnung festgestellt. Die Krankheit, die mit einer erhöhten Produktion von roten Blutkörperchen, Leukozyten und Blutplättchen im Knochenmark einhergeht, entwickelt sich schleichend und verläuft langfristig chronisch. Es tritt häufiger bei Männern im Alter von 40 bis 60 Jahren auf. Die Farbe der Haut und der Mundschleimhaut verändert sich. Sie erhalten eine dunkle Kirschfarbe mit einer zyanotischen Tönung, was darauf zurückzuführen ist erhöhter Inhalt in den Kapillaren reduziertes Hämoglobin. Zahnfleisch blutet oft. Es sind schwere Blutungen aufgrund eines leichten Traumas in der Mundhöhle sowie spontane Nasen-, Magen-Darm- und Uterusblutungen möglich.

Die Farbe der Lippen und Wangen ist dunkles Kirschrot mit einer zyanotischen Tönung. In der Mundhöhle ist das Cooperman-Symptom typisch – ausgeprägte Zyanose der Schleimhaut des weichen Gaumens und blasse Färbung harter Gaumen. Viele Patienten erleben juckende Haut, Parästhesien der Mundschleimhaut, die nach Ansicht vieler Autoren mit einer erhöhten Blutversorgung der Gefäße und neurovaskulären Störungen einhergehen. Das Bild des peripheren Blutes ist durch einen Anstieg des Gehalts an Erythrozyten (bis zu 6,8–10,2/l), Hämoglobin (180–200 g/l) und einer Abnahme der ESR auf 1–3 mm/h gekennzeichnet.

Symptome von Veränderungen der Mundschleimhaut bei Erkrankungen des blutbildenden Systems:

Chronische Leukämie

Je nach Art der Schädigung der blutbildenden Organe werden myeloproliferative (myeloische Leukämie) und lymphoproliferative (lymphozytäre Leukämie) Formen der chronischen Leukämie unterschieden. Chronische myeloische Leukämie durchläuft zwei Stadien: ein gutartiges Stadium, das mehrere Jahre andauert, und ein bösartiges (terminales) Stadium, das drei bis sechs Monate anhält. Das erste Stadium beginnt oft ohne ausgeprägte klinische Symptome, dann kommt es zu einer neutrophilen Leukozytose mit einer Verschiebung zu Promyelozyten und einzelnen Blasten. Im zweiten Stadium kommt es wie im ersten Stadium bei Blastenkrisen zu einer Vielzahl von Blastenformen im Blut (Myeloblasten, Hämozytoblasten) und einem raschen Anstieg der Leukozytenzahl im Blut. Mit fortschreitender Leukämie entwickeln sich Anämie und Thrombozytopenie, begleitet von Blutungen.

Chronisch-myeloischer Leukämie Es bleibt lange Zeit asymptomatisch und kann versehentlich bei einer klinischen Blutuntersuchung diagnostiziert werden. Das Blutbild ist durch eine hohe Leukozytose (50-60109/l) gekennzeichnet. Der Blutausstrich zeigt verschiedene Zwischenformen der myeloischen Reihe: Myeloblasten, Promyelozyten, Myelozyten.

Hämorrhagische Manifestationen sind charakteristisch für die chronische myeloische Leukämie, obwohl ihre Intensität deutlich geringer ist als bei der akuten Leukämie. Zahnfleischbluten entsteht nicht spontan, sondern aufgrund einer Verletzung. Die Mundschleimhaut ist blass. Das Zahnfleisch ist geschwollen, bläulich, blutet bei der geringsten Berührung, es liegt keine Entzündung vor. Keine Entzündungen und starke Blutungen – charakteristische Symptome für Leukämie.

Erosive und ulzerative Läsionen der Mundschleimhaut, laut V.M. Uvarov (1975), beobachtet bei /3 Patienten mit myeloischer Leukämie. Das Auftreten schwerer nekrotischer Läsionen gilt als ungünstiges Zeichen für eine Verschlimmerung des Prozesses. Im schweren Stadium der Erkrankung entwickelt sich häufig eine Candidiasis.

Chronische lymphatische Leukämie tritt meist bei Menschen mittleren und höheren Lebensalters auf und ist durch einen langfristigen, gutartigen Verlauf und einen deutlichen Anstieg der Leukozytenzahl im Blut gekennzeichnet (unter ihnen überwiegen Lymphozyten). Die Zahl der Leukozyten kann 500109/l erreichen.

Die Anfangsphase einer chronischen lymphatischen Leukämie verläuft für den Patienten oft unbemerkt. Die einzige Beschwerde können vergrößerte Lymphknoten sein (beim Abtasten sind sie nicht sehr dicht, beweglich und schmerzlos). Bei chronischer lymphatischer Leukämie bilden sich in der Mundhöhle leukämische lymphatische Infiltrate oder tumorähnliche Knoten. Sie befinden sich am häufigsten auf der Schleimhaut von Zahnfleisch, Wangen, Zunge, Gaumenbögen und Mandeln. Die entstehenden Infiltrate (Knötchen oder Knötchen) haben eine weiche (teigige) Konsistenz, eine bläuliche Färbung, sind beweglich und ragen über das Niveau der Schleimhaut hinaus. Ulzerationen werden selten beobachtet. Bei leichten Verletzungen kommt es zu Blutungen. Leukämische lymphatische Infiltrate sind auch im Knochenmark, in den Lymphknoten, in der Milz und in der Leber lokalisiert.

Thrombozytopenische Purpura- ein Syndrom, das durch vermehrte Blutungen aufgrund einer Abnahme der Blutplättchenzahl gekennzeichnet ist. Die thrombozytopenische Purpura – Morbus Werlhof – kann eine eigenständige Erkrankung (idiopathische Form) oder eine Folge sein bösartige Neubildungen, Strahlenkrankheit, Hepatitis, Infektionskrankheiten, Arzneimittelvergiftung (symptomatische Form).

Idiopathische thrombozytopenische Purpura oder Werlhof-Krankheit ist durch einen langen schubförmigen Verlauf mit chronischen Blutungen gekennzeichnet. Die Krankheit ist meist erblich bedingt.

Die wichtigsten klinischen Symptome der Krankheit sind Blutungen in der Haut, den Schleimhäuten sowie Nasen- und Zahnfleischbluten, die spontan oder unter dem Einfluss eines leichten Traumas auftreten. An den Injektionsstellen treten häufig Blutungen auf. Gefährliche Blutung kann mit chirurgischen Eingriffen in der Mundhöhle (Zahnextraktion, Kürettage) verbunden sein. In der Mundhöhle kommt es zu Trockenheit der Mundschleimhaut, Atrophie der fadenförmigen Papillen der Zunge. Petechien in atrophischen Bereichen. Blutungen werden in den serösen Membranen, der Netzhaut und anderen Teilen des Auges beobachtet. Blutungen in Herz und Gehirn sind lebensbedrohlich. Die Patienten haben eine leicht erhöhte Körpertemperatur und eine schwere Thrombozytopenie (bis zu 20109/l oder weniger), wodurch der Rückzug des Blutgerinnsels gestört wird und die Blutungszeit auf 10 Minuten oder mehr (normalerweise 3-4 Minuten) verlängert wird ). Infolge wiederholter längerer Blutungen kann sich eine Eisenmangelanämie entwickeln.

Anämie - Hierbei handelt es sich um eine Gruppe verschiedener pathologischer Zustände, die durch eine Abnahme des Hämoglobingehalts und (oder) der Anzahl roter Blutkörperchen pro Blutvolumeneinheit gekennzeichnet sind. Anämie kann erblich oder erworben sein. Entsprechend moderne Klassifikation Aufgrund von Blutverlust (posthämorrhagisch), erhöhter Zerstörung (hämolytisch) und gestörter Bildung roter Blutkörperchen kann sich eine Anämie entwickeln.

Einige Formen der Anämie sind neben allgemeinen Erscheinungsformen durch typische Symptome in der Mundhöhle gekennzeichnet. Erstens eine Anämie, die als Folge einer gestörten Bildung roter Blutkörperchen entsteht – eine Mangelanämie, die mit einem Mangel an hämatopoetischen Faktoren wie Eisen (Eisenmangelanämie) sowie Vitamin B2 und Folsäure (Megaloblastenanämie) einhergeht.

Hypochrome Eisenmangelanämie. Die Ursachen der Erkrankung sind mit einer unzureichenden Aufnahme von Eisen in den Körper oder dessen erhöhtem Verbrauch (während des Wachstums, der Schwangerschaft, der Stillzeit, bei vermehrtem Schwitzen) sowie mit endogenen Störungen verbunden, die zu einer unzureichenden Eisenaufnahme führen (bei der Resektion des Magens). , Darm, Achillessehnen-Gastritis, Gastroenteritis, chronische Kolitis, endokrine Störungen usw.). Ein Mangel an Eisenreserven im Gewebe führt zu einer Störung der Redoxprozesse und geht mit trophischen Störungen der Epidermis, der Haare, der Nägel und der Schleimhäute, einschließlich der Mundschleimhaut, einher.

Krankheitsbild gekennzeichnet durch blasse Haut, Schwäche, Schwindel, Tinnitus, kalten, klebrigen Schweiß, verminderte Körpertemperatur und verminderten Blutdruck sowie eine erhöhte Neigung zur Ohnmacht. Neben allgemeinen Symptomen werden auch Veränderungen in der Mundhöhle erfasst, die einen gewissen diagnostischen Wert haben. Daher treten Parästhesien und Geschmacksstörungen lange vor dem Absinken des Serumeisenspiegels und der Entwicklung einer offenen Anämie auf. Bei der Untersuchung ist die Mundschleimhaut blass und nicht ausreichend mit Feuchtigkeit versorgt. Die Atrophie der Mundschleimhaut ist ausgeprägt, sie wird dünner, weniger elastisch und kann leicht verletzt werden. Der atrophische Prozess betrifft auch die Epithelhülle und die Papillen der Zunge. Die Patienten sind besorgt über Mundtrockenheit, Schwierigkeiten beim Schlucken von Nahrungsmitteln, Brennen und Schmerzen in der Zunge und den Lippen, die sich beim Essen verschlimmern, sowie über Geschmacksverfälschungen. Die Patienten essen Kreide, Zahnpulver und rohes Getreide. Risse treten häufig in den Mundwinkeln und an den Lippen auf (insbesondere bei anazider Gastritis und nach Gastrektomie). Der Zungenrücken ist hyperämisch, glänzend, die Papillen sind atrophisch. Die Zunge reagiert sehr empfindlich auf alle mechanischen und chemischen Reize. Beim Verzehr scharfer, saurer oder scharfer Speisen treten Schmerzen auf. Leichte Schwellung der Zunge, die durch Zahnabdrücke auf ihren Seitenflächen festgestellt wird. Bei einer Reihe von Patienten kommt es zu einem Verlust des natürlichen Glanzes des Zahnschmelzes und einem erhöhten Zahnabrieb.

Hyperchrome Anämie, bösartig oder perniziös, Addison-Biermer-Anämie, gekennzeichnet durch eine beeinträchtigte Erythropoese. Vitamin B2 und Folsäure sind notwendige Faktoren für eine normale Blutbildung. Ein Vitamin-B2-Mangel beeinträchtigt die Reifung der Erythroblasten im Knochenmark und führt zur Bildung unreifer Zellen – Megaloblasten, Megalozyten, die schnell absterben. Ein Vitamin-B12-Mangel im Körper wird durch das Fehlen des Intrinsic-Faktors Castle verursacht, einem Gastromukoprotein, das von der Magenschleimhaut produziert wird und ohne das Vitamin B2 (Extrinsic-Faktor) nicht absorbiert werden kann. Ursachen für einen Vitamin-B2-Mangel können atrophische Prozesse der Magenschleimhaut, Magenresektionen, entzündliche Darmerkrankungen oder Resektionen bestimmter Darmbereiche sowie Vitamin-B2-Mangel in Lebensmitteln sein.

Folatmangelanämie treten auf, wenn die Aufnahme von Folsäure beeinträchtigt ist (Alkoholismus, Sprue etc.), bei unzureichender Aufnahme von Folsäure aus der Nahrung und bei längerfristiger Einnahme von Antiepileptika.

Eine Vitamin-B2-Mangelanämie tritt häufiger bei Menschen über 40 Jahren auf. Das Erscheinungsbild der Patienten ist charakteristisch: blasses Gesicht, gelblich gefärbte Haut, dünn, atrophisch, Haare werden früh grau. Es kommt zu Schwäche und erhöhter Müdigkeit. Das klinische Bild ist durch eine Schädigung des hämatopoetischen Gewebes, des Nerven- und Verdauungssystems gekennzeichnet. Die Patienten klagen über Schmerzen und Brennen an der Zungenspitze oder den Zungenrändern. Parästhesie ist in den meisten Fällen die erste, bevor sich die Symptome einer Anämie weiterentwickeln.

Bei der Untersuchung zeigt sich eine blasse, atrophische Schleimhaut mit ikterischer Färbung, manchmal punktuelle Blutungen an den Wangen und Zahnfleischbluten.

Charakteristisch für eine perniziöse Anämie sind Veränderungen der Zunge. Aufgrund der Atrophie der Papillen, der Ausdünnung des Epithels und der Muskelatrophie wird es glatt, glänzend und „poliert“. Auf dem Zungenrücken treten schmerzhafte leuchtend rote Flecken von runder oder länglicher Form auf, die sich entlang der Ränder und der Spitze ausbreiten, bei der Verschmelzung wird die gesamte Zunge leuchtend rot (Günther-, Genter-Möller-Glossitis).

Sie bildet einen starken Kontrast zur hellen Schleimhaut im Rest der Mundhöhle. Gleichzeitig treten Schmerzen und Brennen beim Verzehr scharfer und reizender Speisen sowie beim Bewegen der Zunge während eines Gesprächs auf. Anschließend nehmen die Entzündungserscheinungen ab, die Papillen verkümmern, die Zunge wird glatt und glänzend („lackierte“ Zunge). Die Atrophie breitet sich allmählich auf die pilzförmigen und gerillten Papillen aus, was mit einer Perversion der Geschmacksempfindlichkeit einhergeht. Im Epithel der Zunge nimmt die Zahl der Geschmacksknospen ab und bei den übrigen kommt es zu nekrobiotischen Veränderungen.

Diagnostik von Veränderungen der Mundschleimhaut bei Erkrankungen des hämatopoetischen Systems:

Bei der Diagnose einer akuten Leukämie Eine wichtige Rolle spielen allgemeine Symptome (Schwäche, Unwohlsein, Müdigkeit, blasse Haut). Die Körpertemperatur kann mit großen Veränderungen hoch sein, manchmal aber auch niedrig. Der Patient erweckt den Eindruck, schwer erkrankt zu sein. Aufgrund einer starken Abnahme der körpereigenen Abwehrkräfte entwickeln Patienten mit Leukämie manchmal eine Candidiasis, die sich manifestiert herpetische Infektion in der Mundhöhle. Im Blut sind Blastenzellen vorhanden und die Anzahl der Blutplättchen und roten Blutkörperchen ist häufig verringert.

Große Bedeutung bei der Anerkennung Akute Leukämie haben orale Symptome, die sehr charakteristisch und leicht zu erkennen sind. Bei der Untersuchung werden Blässe der Haut, Pasteten, Blässe, leichte Verletzlichkeit und Blutungen der Mundschleimhaut, Blutungen am Zahnfleisch, an den Wangen (insbesondere entlang der Zahnschließlinie), am Gaumen und an der Zunge festgestellt. Hämatome und Blutungen können sowohl auf der Schleimhaut als auch auf der Haut beobachtet werden.

Manifestationen einer akuten Leukämie an der Schleimhaut sollten unterschieden werden von:

• hypertrophe Gingivitis;
• Vincent-ulzerative nekrotische Stomatitis;
• Hypovitaminose C;
• Vergiftung mit Schwermetallsalzen.

Für die Diagnose einer Leukämie sind die Ergebnisse von Blutuntersuchungen ausschlaggebend.

• Agranulozytose

Die Diagnose basiert auf der Anamnese, dem klinischen Bild, den Ergebnissen der peripheren Blutuntersuchung und der Knochenmarkpunktion.

Differenzialdiagnose.

Agranulozytose sollte von der nekrotisierenden ulzerativen Stomatitis nach Vincent und anderen Blutkrankheiten unterschieden werden.

• Thrombozytopenische Purpura

Die Diagnose einer thrombozytopenischen Purpura wird auf der Grundlage der Krankengeschichte gestellt (Erkennung des Kontakts mit verschiedenen Chemikalien, unkontrollierter Empfang Analgetika, Schlaftabletten etc.), Krankheitsbild und Bluttest.

Differenzialdiagnose.

Die Krankheit wird unterschieden von:

• Hämophilie;
• Scorputa;
• hämorrhagische Vaskulitis.

• Anämie

Die Diagnose basiert auf der Anamnese und den klinischen Symptomen, entscheidend ist jedoch das Blutbild. Es ist gekennzeichnet durch hypochrome Anämie – eine Abnahme des Hämoglobingehalts und einen niedrigen Farbindex (0,5–0,6 und weniger), Anisozytose und Poikilozytose sowie eine Abnahme des Eisen- und Ferritingehalts im Blutserum.

Die Diagnose wird auf der Grundlage der Anamnese, des klinischen Krankheitsbildes und der Ergebnisse einer Blutuntersuchung gestellt. Im Blut ist eine hyperchrome Anämie eine Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen, die mit Hämoglobin gesättigt sind. Farbindex ist 1,1 - 1,3; rote Blutkörperchen haben große Größen(Megalozyten). Es gibt Erythrozyten mit Kernresten und riesige hypersegmentierte Neutrophile. Bei der Untersuchung einer Knochenmarkpunktion werden große Mengen an Megaloblasten nachgewiesen.

Behandlung von Veränderungen der Mundschleimhaut bei Erkrankungen des blutbildenden Systems:

Behandlung Patienten mit Erkrankungen des hämatopoetischen Systems, die mit besonderen Mitteln und Methoden durchgeführt werden, werden in der Regel in spezialisierten hämatologischen Einrichtungen durchgeführt. Der Umfang der therapeutischen Eingriffe richtet sich nach der Schwere und dem Stadium des klinischen Verlaufs der Grunderkrankung und wird vom Zahnarzt häufig in einer zahnärztlichen oder hämatologischen Spezialabteilung durchgeführt.

Aufgabe des Zahnarztes ist die richtige und rechtzeitige Erkennung Akute Leukämie Von klinische Symptome in der Mundhöhle und anderen Manifestationen sowie durch periphere Blutanalyse. Die Behandlung der akuten Leukämie erfolgt in einer spezialisierten hämatologischen Abteilung; lokal - in Absprache mit einem Hämatologen. Es ist sehr wichtig, die Mundhygiene aufrechtzuerhalten. Die Behandlung und Entfernung von Zähnen sowie die Entfernung von Zahnstein werden unter Aufsicht eines Hämatologen in einem Krankenhaus durchgeführt. При язвеннонекротических поражениях слизистой оболочки рта ее обезболивают, обрабатывают растворами антисептиков (перекись водорода, хлорамин, этоний, ромазулан, фурацилин и др.), протеолитическими ферментами и средствами, стимулирующими эпителизацию (масло шиповника, облепихи, препараты прополиса, масляный раствор витаминов А, Е usw.). Werden Pilz- oder Herpesläsionen der Mundschleimhaut festgestellt, ist eine antimykotische oder antivirale Therapie angezeigt.

• Chronische Leukämie

Allgemeines und lokale Behandlung erfolgt wie bei akuter Leukämie.

• Agranulozytose

Die allgemeine Behandlung wird unter der Aufsicht eines Therapeuten und Hämatologen durchgeführt und umfasst hauptsächlich Bluttransfusionen und Ausscheidungen ätiologischer Faktor.

Lokale Behandlung Dazu gehören Schmerzmittel, Anwendungen proteolytischer Enzyme auf nekrotische Bereiche der Mundschleimhaut, antiseptische Behandlung und Medikamente, die die Epithelisierung stimulieren.

Normalerweise wird während der Behandlung am 6.-7. Tag das nekrotische Gewebe abgestoßen und nach 2-3 Wochen heilen die Geschwüre ab.

• Thrombozytopenische Purpura

Die allgemeine Behandlung wird von einem Hämatologen durchgeführt, in der Regel im Krankenhaus.

Zahnärztliche Eingriffe sollten nach Rücksprache mit einem Hämatologen mit äußerster Vorsicht durchgeführt werden.

• Polyzythämie (Erythrämie oder Vaquez-Krankheit)

Die Behandlung wird von einem Hämatologen durchgeführt. Eine spezielle lokale Therapie ist nicht angezeigt.

• Anämie

Die allgemeine Behandlung zielt darauf ab, die Ursachen der Anämie zu beseitigen und Eisenmangel zu beseitigen. Verschreiben Sie Eisenpräparate und Vitamine. Eine ausgewogene Ernährung wird empfohlen.

Die lokale Behandlung umfasst in erster Linie die Beseitigung traumatischer Faktoren und die Sanierung der Mundhöhle. Nach Indikation verschrieben symptomatische Therapie, zielt darauf ab, Risse im roten Rand der Lippen zu beseitigen, den Speichelfluss zu normalisieren, Brennen, Parästhesien usw. zu beseitigen.

• Hyperchrome Anämie, bösartige oder perniziöse Addison-Biermer-Anämie

Vitamin B2 wird in einer Menge von 100–500 µg verschrieben Folsäure 0,005 g pro Tag. In schweren Fällen wird die Gabe von Vitaminen mit Blut- und Erythrozytentransfusionen kombiniert. Veränderungen in der Mundhöhle verschwinden nach einer allgemeinen Behandlung schnell.

Eine lokale Behandlung ist nicht erforderlich. Eine Hygiene der Mundhöhle ist erforderlich; je nach Indikation wird eine Lokalanästhesie der Mundschleimhaut verordnet (2 % Trimecainlösung, 1-2 % Pyromecainlösung, Anästhesie in Glycerin usw.).

An welche Ärzte sollten Sie sich wenden, wenn bei Ihnen Veränderungen der Mundschleimhaut aufgrund von Erkrankungen des hämatopoetischen Systems vorliegen:

• Zahnarzt
• Hämatologe
• Therapeut

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Weitere Erkrankungen aus der Gruppe Zahn- und Mundhöhlenerkrankungen:

Das Kreislaufsystem ist das Transportsystem unseres Körpers. Es ist für die Versorgung aller seiner Zellen und Gewebe mit Sauerstoff und Nährstoffen sowie für den Abtransport von Kohlendioxid, Stoffwechselprodukten und anderen Abfallprodukten aus ihm verantwortlich. Es gibt eine Reihe von Krankheiten, die mit seiner Verletzung verbunden sind und einen gemeinsamen Namen haben. Wir werden in diesem Artikel über eine davon, die häufigste, sprechen und versuchen herauszufinden, was es ist – die Werlhof-Krankheit?

Diese Krankheit wurde erstmals im 18. Jahrhundert vom deutschen Arzt Paul Gottlieb Werlhof beschrieben und trägt daher seinen Namen. Daneben gibt es noch einen anderen Namen – idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP).

Wie oben erwähnt, ist dies einer der Typen hämorrhagische Diathese, begleitet von einer pathologischen Veränderung des Blutes, aufgrund derer die Krankheit durch eine Blutungsneigung gekennzeichnet ist. Die Werlhof-Krankheit nimmt immer mehr zu und jedes Jahr erkranken ein bis zehn von hunderttausend Menschen an dieser Krankheit.

Sowohl Kinder als auch Erwachsene sind anfällig für Morbus Werlhof, bei Erwachsenen tritt die Erkrankung bei Frauen jedoch etwa dreimal häufiger auf als bei Männern.

Ursachen

Die Pathogenese des Morbus Werlhof sollte von drei Seiten betrachtet werden: Thrombozytopenie, Kapillaropathie und krankheitsbegleitende Blutungen.

Als Folge von Immunprozessen kommt es zur Zerstörung oder Störung der Blutplättchenbildung – also. Die Anzahl der Blutplättchen im Blut sinkt deutlich unter den Normalwert.

Die Werlhof-Krankheit geht auch mit einer erhöhten Durchlässigkeit und Brüchigkeit der Kapillarwände (Kapillaropathie) einher.

All dies führt zu vermehrten Blutungen und Schwierigkeiten bei der Blutstillung, dem Auftreten von Blutungen, Hämatomen usw.

Seit langem und bis heute wird geforscht, welche Faktoren die Krankheit auslösen, die Ursache bleibt jedoch unklar. Die meisten Ärzte sind sich einig, dass die Ursache infektiöse und epidemiologische Erkrankungen des Patienten sind (HIV, Hepatitis, Bakterien usw.).

Symptome

Diese Krankheit betrifft Menschen beiderlei Geschlechts und jeden Alters. Kinder unter 10 Jahren haben das geringste Risiko, krank zu werden, es gibt jedoch Krankheitsfälle (2 % pro 100.000 Kinder). Die Krankheit tritt meist plötzlich auf. Oft begleitet von vermindertem Appetit, Erbrechen und Kraftverlust.

Es gibt zwei Arten der Werlhof-Krankheit: trockene thrombozytopenische Purpura und feuchte. Bei der ersten Option geht die Krankheit nur mit Hautläsionen einher, bei der zweiten Option kommen noch Blutungen und Blutungen hinzu.

Authentische Symptome

Alle Arten von Blutungen (kutan, subkutan, in Schleimhäuten), gekennzeichnet durch:

• unerwartetes Ereignis und oft nachts.
• das Auftreten von Ekchymosen (Blutergüsse) und einem Durchmesser von 1-2 mm)
• das Auftreten von Hautblutungen unterschiedlicher Farbe.

Willkürliche und postoperative Blutung mit Verlhof. Die häufigsten sind:

• und andere Schleimhäute;
• Nasenbluten;

Als eine der schwerwiegendsten Komplikationen kann Verlhof bezeichnet werden. Dies geschieht normalerweise im ersten Monat der Krankheit; in den ersten sechs Monaten ist es viel seltener. In diesem Fall wird die Purpura auf jeden Fall feucht sein und zusätzlich zum hämorrhagischen Syndrom kommt es zu Blutungen der Schleimhäute.

Diagnose

Die Diagnose der Werlhof-Krankheit ist nicht einfach und basiert auf Labordaten und allgemeinen klinischen Indikationen. Das klinische Bild wird, wie bereits oben beschrieben, durch das Vorhandensein von Blutungen, Schweißausbrüchen und Ekchymosen auf der Haut und den Schleimhäuten des Patienten bestimmt. , Magen, Gebärmutter usw.

Bei der Diagnose werden die Beschwerden und die Krankengeschichte des Patienten analysiert. Es erfolgt eine allgemeine Untersuchung der Haut und aller Schleimhäute des Patienten. Es werden Endothelproben entnommen.

Bei der Analyse von Labordaten werden Folgendes berücksichtigt: der Gehalt an Blutplättchen, Hämoglobin und roten Blutkörperchen im Blut. Das Vorhandensein von Thrombozytenaggregationshemmern im Blut wird untersucht. Für die Histologie werden außerdem Knochenmarks- und Knochengewebeproben entnommen. Solche Tests werden durchgeführt, wenn die Diagnose geklärt werden muss.

Behandlung

Der Schwerpunkt bei der Behandlung des Morbus Werlhof wird auf der Lokalisierung hämorrhagischer Syndrome sowie der Vorbeugung von Anämie und Rückfällen liegen. Das wirksamste Antihämorrhagikum ist die Gabe roter Blutkörperchen in kurzen Abständen von bis zu 5 Tagen.

Der Komplex verwendet auch gefäßverengende Medikamente. Bei lokalen Blutungen werden Lotionen mit Thrombin oder Hämophobin empfohlen. Bei einer Erkrankung mit ausgeprägter Anämie wird die allgemeine Therapie zusätzlich durch Eisenpräparate ergänzt.

Eine der wirksamsten Methoden zur Behandlung der Werlhof-Krankheit ist die Entfernung der Milz (Splenektomie). Ein solcher chirurgischer Eingriff ist bei Blutungsverschlimmerungen, der Entwicklung einer Anämie und in Fällen indiziert, in denen eine konservative Therapie keinen positiven Effekt hat.

Bei der Behandlung der Werlhof-Krankheit bei Kindern sollte während der Verschlimmerung aller Symptome Bettruhe eingehalten und anschließend auf Halbbettruhe umgestellt werden. Während der Therapie sollte das Kind eine vollwertige, ausgewogene Ernährung erhalten; diese sollte kalorienreich und leicht verdaulich sein. Bei blutenden Schleimhäuten Mundhöhle, Lebensmittel müssen gekühlt werden.

Der Einsatz von Glukokortikoiden und bei fehlender Wirkung von Immunsuppressiva ist zulässig. Bei Kindern und Erwachsenen wird die Splenektomie-Methode angewendet, wenn die konservative Therapie keine positiven Ergebnisse liefert.

Die Werlhof-Krankheit während der Schwangerschaft geht auf den Beginn des 18. Jahrhunderts zurück. führte zu einer Sterblichkeit von fast hundert Prozent bei Müttern und fünfzig Prozent bei Kindern. Da die Medizin nun große Fortschritte gemacht hat und die Mutter rechtzeitig und qualitativ hochwertig versorgt wird, ist das Ergebnis absolut günstig und diese Krankheit kann keine Kontraindikation für Schwangerschaft und Geburt sein.

Es ist wichtig, dass die Frau ständig unter strenger ärztlicher Aufsicht steht, die die verwendeten Medikamente und deren Dosierung anpasst, um eine Beeinflussung zu vermeiden Nebenwirkungen für die Frucht. Ein chirurgischer Eingriff zur Entfernung der Milz ist nur dann angezeigt, wenn um das Leben der Mutter gekämpft wird.

Vor mehr als 200 Jahren nannte der hannoversche Arzt Werlhof eine Form der Blutung treffend „Fleckenblutung“. hämorrhagische Erkrankung", was in diesem Namen das Hellste hervorhebt äußeres Zeichen Krankheiten - mehrere Haut- und Unterhautblutungen unterschiedlicher Größe, Form und Fleckenfarbe.

Seitdem, nämlich seit 1735, seit Werlhof die Krankheitssymptome beschrieb, wird diese Krankheit von vielen Autoren unterschiedlich bezeichnet, in vielen Lehrbüchern, Artikeln und Berichten findet sich jedoch die treffende Bezeichnung „Fleckenkrankheit“.

Beschwerden der Patienten. Die Patienten berichten über Kopfschmerzen, Schwindel, allgemeine Schwäche, Müdigkeit und manchmal Schmerzen im linken Hypochondrium. Alle Patienten klagen über verschiedene Arten von Blutungen.

Objektive Daten. Der Allgemeinzustand der Werlhof-Krankheit mit großen Blutverlusten oder Blutungen in lebenswichtigen Organen kann schwerwiegend und sogar äußerst schwerwiegend sein.

Bei 18 unserer Patienten stellten wir einen schwerwiegenden Allgemeinzustand fest, der bei 4 von ihnen äußerst schwerwiegend, bei 7 mittelschwer und bei 37 zufriedenstellend war.

Bei der Untersuchung des Patienten ist die Haut blass, die Schleimhäute haben einen bläulichen Farbton. Bei 46 unserer Patienten stellten wir eine Blässe der Haut fest.

Das Aussehen des Patienten, so die bildliche Beschreibung von L.I. Gefter, „... als wäre er geschlagen worden, es waren buchstäblich überall blaue Flecken, in den unterschiedlichsten Größen – von kleinsten Flecken bis hin zu großen Ekchymosen.“

Die Lokalisation kleiner Petechien ist am häufigsten die Haut der vorderen Brustfläche am Halsansatz. Sie haben das Aussehen eines Halbovals – eines „Kragens“, der aus mehreren kleinen flachen Spitzen besteht. Letztere ragen nicht über die Hautoberfläche hinaus, weisen keine umlaufenden Entzündungszeichen auf und betreffen in der Regel nicht die Haarfollikel, was sie von Blutungen bei Skorbut unterscheidet, die sich auf die Haarfollikel ausbreiten.

Haut- und Unterhautblutungen unterschiedlicher Größe, Form und Lokalisation waren bei unseren Patienten die häufigste Blutungsart (bei 51 von 55 Patienten).

Ein wichtiges Krankheitszeichen sind Blutungen aus den Schleimhäuten von Lippen, Zahnfleisch, Wangen, Nasopharynx, Kehlkopf, Gebärmutterschleimhaut, Magen-Darm-Trakt (in Form von blutigem Erbrechen, schwarzem Stuhl) usw. Der Blutaustritt kann unbedeutend sein (das Auftreten einiger Tropfen) und dann in einem Rinnsal (aus der Nase, der Gebärmutter, den Ohren) abfließen.

In der folgenden Tabelle werden verschiedene Arten von Blutungen bei unseren Patienten dargestellt:

Die Tabelle zeigt, dass die Mehrzahl der Patienten Hautblutungen aufwiesen (51 Patienten). Eine große Gruppe sind Patientinnen mit Uterusblutungen (32). Die Kombination von Uterusblutungen mit anderen Blutungsarten lag bei 31 Patientinnen vor, die Kombination von Schleimblutungen mit Hautblutungen bei 49 Patientinnen.

Beim gleichen Patienten können unterschiedliche Arten von Blutungen auftreten, was bei der Werlhof-Krankheit häufiger vorkommt.

Blutungen in der Sklera und der Netzhaut können zu einer Atrophie des Sehnervs führen oder durch eine Einblutung kompliziert werden Glaskörper.

Bei zwei unserer Patienten, die auch andere Blutungen hatten, beobachteten wir Blutungen in der Netzhaut und Sklera.

Am häufigsten kommt es zu Blutungen in die Membranen und die Substanz des Gehirns gefährliches Zeichen Morbus Werlhof, der bei 12 % der Patienten auftritt. In 8 Prozent der Fälle führen sie zum Tod. Solche Patienten haben wir noch nie gesehen.

Spontanes Nasenbluten kommt bei Patienten mit Morbus Werlhof am häufigsten vor gemeinsame Ansicht Blutungserscheinungen (nach Hautblutungen). Nasenbluten trat bei 44 unserer 55 Patienten auf: 12 Männer und 43 Frauen.

Manchmal ist die Blutung so hartnäckig, dass es manchmal sogar in einer Spezialabteilung unmöglich ist, sie mit allen möglichen therapeutischen Maßnahmen zu stoppen, einschließlich einer hinteren Tamponade nach Belloc oder Pneumotampons nach M. P. Mezrin. Nasenbluten wird bedrohlich und man muss zwangsweise greifen dringende Operation- Splenektomie.

Magen-Darm-Blutungen als Zeichen der Werlhof-Krankheit äußern sich in Form von blutigem Erbrechen, Durchfall mit Blut, schwarzem Stuhl usw. Dieses Krankheitszeichen tritt häufiger in Kombination mit anderen hämorrhagischen Manifestationen auf, manchmal jedoch auch bei anderen Anzeichen von Die Krankheit verläuft mild und ist die häufigste Erkrankung beim Morbus Werlhof.

Bei fünf Patienten beobachteten wir eine solche Blutung; in zwei Fällen war sie das Leitsymptom.

Besonders gefährlich sind Magen-Darm-Blutungen bei Kindern. Sie äußern sich durch unkontrollierbares und starkes Erbrechen blutiger Durchfall. Wenn das Kind nur über geringe Kompensationskräfte verfügt, kommt es schnell zu Dehydrierung und Anämie.

Uterusblutung. Morbus Werlhof äußert sich bei Frauen häufig in Form von Gebärmutterblutungen. Somit besonderer Name Morbus Werlhof, von einigen Autoren auch als „spezielle Purpura“ bezeichnet. Sie können mit anderen hämorrhagischen Manifestationen (Haut, Nase, Zahnfleischbluten usw.) kombiniert werden.

Uterusblutungen können, wenn auch selten, das einzige klinische Anzeichen der Krankheit sein. Laut einer Statistik von Tabanelli und Baserga, die 273 Patienten mit Morbus Werlhof umfasst, machen rein metrorrhagische Formen 1,1 % aus.

Blutungen aus den Genitalien können die erste Manifestation der Krankheit sein oder viele Jahre später auftreten, nachdem andere Krankheitssymptome nur durch die Anamnese aufgedeckt wurden. Während der Pubertät verschlimmert sich die Erkrankung rasch in Form von Uterusblutungen.

Die Menstruation bei Morbus Werlhof kann sehr heftig und langwierig sein (bis zu 10–15 Tage und sogar bis zu 20) und sich alle 10–15 Tage wiederholen. Der Zustand des Patienten erfordert eine Krankenhausbehandlung.

Einige Autoren stellen fest, dass bei Patienten mit Uterusblutungen aufgrund der Werlhof-Krankheit normalerweise keine Parallelität zwischen Blutungen aus den Genitalien und anderen Blutungserscheinungen besteht. Insbesondere auf dem Höhepunkt der Uterusblutung nehmen nach Angaben der Autoren manchmal kutane und subkutane Blutungen ab.

Dies können wir aus unseren Daten nicht entnehmen. Neben starken Uterusblutungen hatten unsere Patientinnen auch starkes Nasenbluten und mehrere Haut- und Unterhautblutungen.

Nachdem die erste Uterusblutung auftritt, haben nicht alle weiteren Perioden unbedingt den Charakter einer Menorrhagie. Sie können völlig normal verlaufen, und manchmal nehmen sie im Gegenteil den Charakter drohender starker Uterusblutungen an, die den Patienten zwingen, dringend ins Krankenhaus zu gehen.

Eine gynäkologische Untersuchung bei Patienten mit Morbus Werlhof mit Uterusblutung zeigt in der Regel keine spezifischen pathologischen Veränderungen. Die histologische Untersuchung einer Ausschabung der Schleimhaut der Gebärmutterhöhle zeigt ebenfalls nichts Charakteristisches dieser Krankheit. So führte Barnes elfmal eine histologische Untersuchung des Endometriums bei Patientinnen mit Werlhof-Krankheit durch: 6mal beobachtete er Veränderungen, wie sie bei normalen Blutungen auftreten; Zweimal wurde eine zystische Hypertrophie der Drüsen festgestellt; 3-mal - normale Drüsenhypertrophie (nach Benham).

Bei den 34 von uns beobachteten Patientinnen im Menstruationsalter stellten wir in 32 Fällen Uterusblutungen in Form von Menorrhagie und Metrorrhagie fest. 21 Patienten hatten Menorrhagie; bei 21 Patienten beobachteten wir Metrorrhagie und bei 10 Patienten beides.

Es gab 3 Patientinnen mit Uterusblutungen in der akuten Form des Morbus Werlhof, 3 in der subakuten Form und 26 in der chronisch-rezidivierenden Form.

Zahnfleischbluten und Blutungen aus der Mundschleimhaut sind ein recht häufiges Symptom der Werlhof-Krankheit. Wir haben es 19 Mal bei unseren Patienten beobachtet. Isoliert von anderen Blutungsarten wurden keine Blutungen beobachtet.

Blutungen aus inneren Organen: Lungen-, Nierenblutungen (in Form von Hämoptyse, Hämaturie), Blutungen in der Pleurahöhle, in der freien Bauchhöhle sowie Blutungen im Mittelohr, „blutiger Schweiß“, „ blutige Tränen„Blutungen unter dem Nagel kommen bei der Werlhof-Krankheit zwar selten vor, aber von den aufgeführten, seltenen Blutungsstellen haben wir nur einmal eine Blutung in der Bauchhöhle beobachtet.

Bei 3 Patienten (von 55) beobachteten wir Blutungen aus den Ohren in Kombination mit anderen Blutungsarten.

Bei der Untersuchung des Herz-Kreislauf-Systems bei Patienten mit Morbus Werlhof in der akuten Form der Erkrankung oder mit einer starken Verschlimmerung der chronisch rezidivierenden Form wird eine Tachykardie mit einer erhöhten Herzfrequenz von bis zu 120-140 Schlägen pro Minute festgestellt. Der Puls ist weich und fadenförmig, bis er in den peripheren Gefäßen vollständig verschwindet. Die Auskultation des Herzens zeigt systolische Herzgeräusche an der Herzspitze. Bei schwerer Anämie berichten Patienten über ischämische Schmerzen im Herzbereich. Das zirkulierende Blutvolumen nimmt bei starkem Blutverlust in kurzer Zeit stark ab.

Bei 11 Patienten beobachteten wir einen Anstieg der Herzfrequenz auf bis zu 100–120 Schläge pro Minute. Dabei handelte es sich um Patienten mit schwerer Anämie und schwerem Allgemeinzustand. Bei 15 Patienten war ein systolisches Herzgeräusch an der Herzspitze mit schwerer Anämie zu hören. Der arterielle Blutdruck sank auf 60–30 und konnte in akuten Fällen mit großem Blutverlust manchmal nicht bestimmt werden.

Das Atmungssystem bleibt weitgehend unverändert. Manchmal werden Blutungen in die Pleurahöhle mit der Bildung eines Hämothorax beobachtet. Lungenblutung wir haben es nicht beobachtet.

Periphere Lymphknoten sind weich, schmerzlos und nicht vergrößert. Einige Autoren weisen auf eine Vergrößerung der peripheren Lymphknoten bei Patienten während einer Verschlimmerung der Werlhof-Krankheit hin.

Der Bauch ist beim Abtasten normalerweise weich und schmerzlos. Manchmal kommt es bei gastrointestinalen Blutungen zu einer reflektorischen Anspannung der vorderen Bauchdecke im Oberbauchbereich. Hier werden Schmerzen notiert. Wir haben dieses Zeichen bei 5 unserer Patienten beobachtet.

Die Leber ist nicht vergrößert, weich und schmerzlos. Es wird keine Gelbsucht beobachtet.

Die Organe des Harnsystems sind bei Morbus Werlhof unverändert. Manchmal kommt es zu Nierenblutungen. Bei unseren Patienten konnten wir keine Nierenblutungen beobachten.

Die Milz erregt beim untersuchenden Arzt besondere Aufmerksamkeit. Die Milz ist selten und leicht vergrößert. I. A. Kassirsky schreibt: „Bei der Werlhof-Krankheit wird keine Splenomegalie beobachtet, aber im Allgemeinen kommt es zu keiner Vergrößerung der Milz.“ Einige Autoren bemerken immer noch eine vergrößerte Milz. So schreibt V. A. Shaak: „Die Milz ist vergrößert, aber in geringerem Maße als bei hämolytischem Ikterus und bei thrombophlebitischer Splenomegalie.“ N. N. Milostanov stellt bei Morbus Werlhof bei einem Drittel der operierten Patienten (25 aller operierten Patienten) eine Milzvergrößerung fest. Andere Autoren meinen, dass bei einer vergrößerten Milz mit einer weiteren Erkrankung zu rechnen sei.

Eine Splenomegalie beim Morbus Werlhof haben wir noch nie beobachtet. Bei der Untersuchung eines Patienten durch Palpation und Perkussion überschreitet die Milz die normalen Grenzen nicht („ihre Länge wird auf die Körperoberfläche zwischen der IX. und XI. Rippe entlang der mittleren Achsellinie auf der linken Seite projiziert“).

Manchmal wird bei der akuten Form der Werlhof-Krankheit oder einer starken Verschlimmerung des chronischen Krankheitsverlaufs ein Temperaturanstieg von 30-41° beobachtet (36,6° morgens, 40-41° abends - A.V. Gulyaev, M.D. Tushinsky). Erhöhte Temperatur haben wir bei 11 unserer Patienten festgestellt (von 37,5-40°).

Konchalovsky-Symptom - Rumpel-Leede(„Tourniquet-Symptom“) ist oft positiv, aber nicht immer. Ihr Schweregrad geht nicht immer mit der Zunahme des Blutungsgrades einher, „besonders wenn die Blutung aus den Schleimhäuten überwiegt“. E. I. Shur weist auf Unspezifität hin dieses Symptom für hämorrhagische Manifestationen. Er glaubt, dass dieses Symptom manchmal bei gesunden Menschen positiv ist und in 50 % der Fälle bei anderen Krankheiten.

Das Konchalovsky-Zeichen war bei unseren Patienten elfmal deutlich positiv, d des Tourniquets und distal davon. Bei 29 Patienten war es positiv – kleine punktförmige Blutungen traten nach 5 Minuten reichlich auf, jedoch nicht kreisförmig um die Schulter, sondern nur auf der Vorderfläche. Bei 6 Patienten lag ein schwach positives Konchalovsky-Zeichen vor (hämorrhagische Flecken nach dem gleichen Zeitraum waren selten). Und bei 9 Patienten betrachteten wir das Konchalovsky-Rumpel-Leede-Zeichen als negativ (nach dem Entfernen des Tourniquets blieben keine hämorrhagischen Ausschläge an der Extremität zurück, obwohl die Patienten gleichzeitig Nasen-, Uterus- und andere Blutungen hatten).

Konstanter bei der Werlhof-Krankheit ist das Quetschsymptom. Das Symptom wird als positiv bewertet, wenn nach einigen Stunden ein deutlicher Bluterguss an der Einklemmstelle auftritt und am nächsten Tag deutlicher wird – „on.“ Ort der Lunge Die Quetschung zeigt eine ausgedehnte Extravasation.“

Bei unseren Patienten bemerkten wir das Kneifsymptom 50 Mal.

Beim Morbus Werlhof stellen wir bei 25 Patienten ein positives Hammerzeichen fest. Sie haben ein leichtes Klopfen mit einem Schlaghammer über dem Brustbein, Radius, entlang der Jakobsmuschel Schienbein verursachte Blutergüsse. Bei 44 Patienten war das Injektionssymptom positiv. Bei 48 unserer Patienten war das Injektionssymptom positiv.

Das Vorhandensein dieser Symptome bei der Werlhof-Krankheit wird von G. A. Alekseev, I. A. Kassirsky, M. D. Tushinsky, A. Yaroshevsky festgestellt.

Das Kneifsymptom und das Hammersymptom „stellen einen modifizierten Test für die Dauer der Blutung durch ein geschlossenes Trauma der subkutanen Kapillaren dar.“ Hier werden bei fehlenden Blutplättchen und einem bestehenden Defekt in der Gefäßwand Blutplättchen freigesetzt.

Blutveränderungen. Neben den klinischen Symptomen des Morbus Werlhof kommt es zu charakteristischen Veränderungen im peripheren Blut. Während der Remissionsphase unterscheidet sich das Blut des Patienten in der Regel kaum vom Blut eines gesunden Menschen, abgesehen von einer leichten Abnahme der Blutplättchenzahl. Im Stadium der Verschlimmerung der chronischen Form der Krankheit oder in der akuten und subakuten Form mit starken Blutungen stellt das Blutbild eine hypochrome Anämie vom posthämorrhagischen Typ mit einer Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen und einer Abnahme des Prozentsatzes dar von Hämoglobin und eine Abnahme des Farbindex. Besonders charakteristisch ist bei manchen Patienten eine Abnahme der Anzahl der Blutplättchen bis hin zum vollständigen Verschwinden im peripheren Blut.

Das Blutbild bei Morbus Werlhof hängt vollständig vom Blutungsfaktor, seiner Größe, Dauer und der nach der Blutung verstrichenen Zeit ab.

Die Anzahl der roten Blutkörperchen sinkt während einer Verschlimmerung der Werlhof-Krankheit auf 2.000.000–1.500.000 und sogar auf 1.000.000 und weniger. Wir beobachteten einen Rückgang der Anzahl roter Blutkörperchen während der Zeit einer starken Verschlimmerung der Krankheit auf 750.000, also fast um das Sechsfache weniger Zahl, gilt als Norm für einen gesunden Menschen.

Bei unseren Patienten wurde neunmal eine Verschiebung von Erythrozyten zu Normoblasten im peripheren Blut beobachtet.

Der Hämoglobinanteil sinkt parallel zur Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen mit zunehmender Blutung auf 30-20 % und darunter. A.V. Gulyaev weist auf einen Rückgang des Hämoglobins auf 16 % bei der akuten Form der Werlhof-Krankheit hin.

Bei unseren Patienten beobachteten wir einen Rückgang des Hämoglobinanteils um bis zu 11 % (nach der Sali-Skala I).

Nach unseren Beobachtungen sank der Farbindex auf 0,4. Bei einigen Patienten war es nahezu normal oder normal.

In der weißen Blutformel kommt es zu einem leichten Anstieg der Lymphozytenzahl. Bei einigen Patienten beobachteten wir einen Anstieg der Lymphozytenzahl auf 78. Bei 26 Patienten stellten wir eine Lymphozytose fest.

In der akuten Form oder Exazerbation (Rezidiv) der chronischen Form des Morbus Werlhof kommt es bei großem Blutverlust zu einer beschleunigten Ervon bis zu 70-80 mm pro Stunde.

Bei 19 Patienten konnten wir bei Blutuntersuchungen eine Anisozytose feststellen; Bei 16 Patienten wurde eine Poikilozytose und bei 8 Patienten eine Polychromasie festgestellt.

Die Gerinnungszeit des Blutes bei Morbus Werlhof bleibt nach Ansicht einiger Autoren normal. G. A. Alekseev stellt eine Verlängerung der Blutgerinnungszeit zu Beginn der mit Thrombopenie verbundenen Blutung fest, und am Ende und während der Remissionsperiode ist die Blutgerinnung nahezu normal. B.P. Shvedsky stellt eine Verlangsamung der Blutgerinnungszeit (nach der Fonio-Methode) auf 50 Minuten fest.

Es ist bekannt, dass bei Thrombozytopenie eine leichte Abnahme der Blutgerinnung die Blutungsdauer verlängert. Daher muss dieser Umstand bei der Beurteilung einer Blutung bei einem Patienten berücksichtigt werden.

Wir stellten bei unseren Patienten die höchste Blutgerinnung nach 60 Minuten fest (die Norm liegt bei 6-10 Minuten).

Die Blutungsdauer bei Morbus Werlhof ist in der Regel verlängert. Statt 2-4 Minuten, wie es bei einem gesunden Menschen der Fall ist, dauert die Blutung an der Injektionsstelle viel länger, bis zu 10 Minuten, bis zu 18-20 Minuten und sogar bis zu 1 Stunde oder länger. T. I. Beloglazova beobachtete während des Rückfalls der chronischen Form der Werlhof-Krankheit 5 Stunden lang Blutungen an der Injektionsstelle.

Die Blutungsdauer war bei 21 Patienten normal und bei 33 Patienten länger als normal, während bei 13 Personen die Blutung an der Injektionsstelle bis zu 20 Minuten oder länger anhielt. Die längste Blutungsdauer betrug 60 Minuten.

G. A. Alekseev stellt eine vollständige Parallelität zwischen der Blutungszeit und dem Grad der Thrombozytopenie fest. In diesem Fall blockiert das gebildete lose Blutgerinnsel nicht den Weg des Blutes, das nach der Injektion durch den Defekt im Gefäß austritt.

Die gleiche Parallelität kann bei der Überprüfung der Retraktion eines Blutgerinnsels beobachtet werden. Auf dem Höhepunkt der Blutung und bei Vorliegen einer schweren Thrombozytopenie ist die Retraktion des Blutgerinnsels bei Patienten mit Morbus Werlhof entweder stark verlangsamt oder fehlt vollständig. In diesem Fall wird die Perversität der Retraktilität des Blutgerinnsels festgestellt. In den ersten Stunden (2-4 Stunden), wann normale Bedingungen Die Molke sollte sich inzwischen abgetrennt haben, was jedoch nicht beobachtet wird. Das Gerinnsel bleibt locker und erst gegen Ende des Tages (und manchmal auch länger!) erscheint freie Molke.

Wir beobachteten bei 31 Patienten ein völliges Fehlen einer Blutgerinnselretraktion; Bei 19 Patienten war die Retraktion pervers, das heißt, in den ersten Stunden kam es zu keiner Serumabscheidung, die Retraktion des Blutgerinnsels verlief langsam oder stark verlangsamt.

Während der Remission bleibt der Rückzug des Blutgerinnsels oft normal.

Blutprothrombin bleibt bei der Werlhof-Krankheit oft ohne Abweichung von der Norm.

Bei unseren Patienten Prothrombinindex wurde in 10 Fällen getestet, wobei Schwankungen zwischen 77 % und 104 % beobachtet wurden.

Frauenmagazin www.. G. Myasnikova

Thrombozytopenie ist eine Erkrankung, bei der die Thrombozytenzahl unter dem Normalwert liegt (x10 9 / l). Blutplättchen werden von Megakaryozyten im Knochenmark synthetisiert und sind für die Blutgerinnung verantwortlich. Eine Abnahme ihrer Konzentration führt zu vermehrten Blutungen. Thrombozytopenie unbekannter Ätiologie wird als Morbus Werlhof oder idiopathische Purpura klassifiziert.

Die Werlhof-Krankheit wurde erstmals 1735 vom deutschen Arzt Paul Werlhof beschrieben, Hinweise auf ihre Symptome fanden sich jedoch in den Schriften von Hippokrates. Die idiopathische thrombozytopenische Purpura ist die häufigste Form der primären hämorrhagischen Diathese (40 % der Fälle).

In der Regel manifestiert sich die Pathologie im Kindesalter und betrifft Jungen und Mädchen gleichermaßen häufig. In älteren Altersgruppen kommt es bei Frauen während der hormonellen Umstellung (15-20 Jahre) zwei- bis dreimal häufiger vor. Pro Jahr werden 1 bis 13 Fälle von Morbus Werlhof pro Person registriert.

Ursachen

Die Ursachen der Werlhof-Krankheit sind nicht zuverlässig geklärt. Es wird angenommen, dass die Minderwertigkeit der Thrombozytenkomponente der Blutstillung die Hauptrolle spielt und autosomal-dominant vererbt wird. Darüber hinaus kann die Pathologie mit der Produktion von Thrombozytenaggregationshemmern verbunden sein, die Blutplättchen zerstören.

In 45 % der Fälle entwickelt sich die idiopathische thrombozytopenische Purpura bei Erwachsenen und Kindern spontan. In 40 % der Fälle geht ihr voraus:

• Viruserkrankungen - Windpocken, Röteln, Mumps, Masern, Mononukleose;
• bakterielle Pathologien – Keuchhusten;
• Impfung;
• Einnahme von Medikamenten (Östrogen, Sulfonamid) oder giftigen Substanzen (Quecksilber, Arsen, Barbiturate);
• längere Exposition gegenüber Röntgenstrahlen;
• übermäßige Sonneneinstrahlung;
• Verletzungen;
• chirurgische Eingriffe.

Idiopathische thrombozytopenische Purpura bei Kindern unter einem Jahr wird häufig durch die transplazentare Übertragung von Thrombozytenaggregationshemmern der Mutter verursacht. Dies ist möglich, wenn:

• eine Frau leidet an Morbus Werlhof;
• Es besteht eine Antigen-Inkompatibilität zwischen den Blutplättchen der Mutter und des Fötus.

Pathogenese

Die Pathogenese des Morbus Werlhof beruht auf einer Funktionsstörung des Megakarziozytose-Thrombozyten-Systems oder auf einem Autoimmunmechanismus.

Mit der Minderwertigkeit der Blutplättchenbindung kommt es zu quantitativen und qualitativen Störungen im Prozess der Blutplättchenbildung. Die Anzahl der für die Blutgerinnung verantwortlichen Zellen liegt unter dem Normalwert. In Phasen der Exazerbation werden sie isoliert.

Qualitative Veränderungen der Hämostase bei Morbus Werlhof (thrombozytopenische Purpura) sind wie folgt. Megakaryozyten im Knochenmark, aus denen Blutplättchen freigesetzt werden müssen, weisen eine normale Morphologie auf, sind jedoch nicht in der Lage, Blutplättchen vollständig zu produzieren. Dadurch werden die Klebeeigenschaften der Blutplättchen deutlich reduziert.

Der Autoimmunmechanismus für die Entwicklung einer Thrombozytopenie, der bei der Werlhof-Krankheit beobachtet wird, ist mit der Anheftung von Antigenen (Viren, Bakterien, Medikamente) an die Oberfläche von Blutplättchen verbunden. Dadurch beginnt das Immunsystem, Antikörper (Ig) zu produzieren, die nicht nur Antigene, sondern auch Blutzellen zerstören. In diesem Fall verkürzt sich die Lebensdauer der Blutplättchen von 7 Tagen auf mehrere Stunden. Ihr vorzeitiger Tod erfolgt in der Milz.

Neben einem Mangel und Veränderungen der Blutplättcheneigenschaften geht die idiopathische thrombozytopenische Purpura mit Folgendem einher:

• hohe Durchlässigkeit der Gefäßwände;
• Verschlechterung der Kontraktilität Muskelfasern Blutgefäße aufgrund einer Abnahme der Serotoninkonzentration;
• Mangel an Plasmagerinnungsfaktoren.

Es bildet sich ein lockeres Blutgerinnsel, das sich nicht vom Serum trennt, was die Blutungszeit verlängert.

Symptome

Die Hauptsymptome der Werlhof-Krankheit sind Blutungen in der Haut und Blutungen aus den Epithelmembranen, die spontan oder unter dem Einfluss kleinerer Verletzungen auftreten. Es gibt zwei Varianten der Krankheit:

• „trocken“ – nur begleitet von einem kutanen hämorrhagischen Syndrom;
• „nass“ – gekennzeichnet durch eine Kombination aus Blutungen und Blutungen.

Merkmale dermatologischer Manifestationen:

• die Größe der Blutungen variiert von punktuellen Petechien bis hin zu großflächigen Ekchymosen;
• Diskrepanz zwischen dem Grad der Blutung und dem Grad der traumatischen Wirkung;
• die Farbe der Flecken ändert sich von violett zu grünlich-gelb (dies wird durch das Stadium des Hämoglobinabbaus bestimmt);
• Petechien und Ekchymosen sind schmerzlos und erscheinen asymmetrisch;

Blutungen in die Schleimhäute sind in der Mundhöhle, der Sklera, dem Fundus und dem Trommelfell lokalisiert.

Bei der „nassen“ Variante einer Pathologie wie Morbus Werlhof oder thrombozytopenischer Purpura werden Blutungen aus den Nasengängen (typisch für Kinder), dem Zahnfleisch (insbesondere nach zahnärztlichen Eingriffen) und der Mundhöhle beobachtet. Bei Frauen kann es zu Gebärmutterblutungen kommen. Nieren- und Magen-Darm-Blutungen treten selten auf.

Abhängig von der Krankheitsdauer gibt es akute (bis zu 6 Monate) und chronische (mehr als 6 Monate) Formen mit unterschiedlichen Rückfallraten. Im zyklischen Verlauf der thrombozytopenischen Purpura werden drei Perioden unterschieden:

• Hämorrhagische Krise. Es werden Hautblutungen und Blutungen sowie erhebliche Abweichungen der hämatologischen Parameter beobachtet.
• Klinische Remission. Es gibt keine äußeren Manifestationen der Krankheit, die Thrombozytopenie bleibt bestehen.
• Klinische und hämatologische Remission. Hämatologische Marker sind normalisiert.

Die Werlhof-Krankheit geht bei Kindern und Erwachsenen in den meisten Fällen nicht mit anderen pathologischen Manifestationen einher, da sich der Zustand der inneren Organe nicht ändert.

Ohne Behandlung kann die Pathologie zu Folgendem führen:

• schwere Anämie;
• starke Blutung;
• Störung des Herz-Kreislauf-Systems.

Die schwerste Komplikation der Pathologie ist eine Blutung im Gehirn. Seine Symptome:

• Rötung der Lederhaut;
• Starke Kopfschmerzen;
• Krämpfe;
• sich erbrechen;
• neurologische Störungen.

Diagnose

Die Diagnose der Werlhof-Krankheit erfolgt auf der Grundlage klinischer Manifestationen und Laborforschung.

Wichtigste hämatologische Marker, die für die Pathologie charakteristisch sind:

• Thrombozytenwert unter 150 x 10 9 /l;
• verlängerte Blutungszeit laut Duke (mehr als 1,5-2 Minuten);
• verminderte Rückzugsgeschwindigkeit (Durchgangsgeschwindigkeit) eines Blutgerinnsels.

Darüber hinaus werden Endotheltests durchgeführt – Tourniquet, Pinch, Prick. Während einer Krise fallen sie positiv aus (durch die Exposition treten Petechien vermehrt auf). Die Knochenmarkuntersuchung zeigt eine normale oder erhöhte Anzahl von Megakaryozyten.

Die idiopathische thrombozytopenische Purpura unterscheidet sich von Leukämie, Hämophilie, hämorrhagischer Vaskulitis, gastrointestinalen Blutungen, dysovariellen Blutungen (bei Mädchen) und anderen Krankheiten.

Behandlung

Die Behandlung der Werlhof-Krankheit hängt von der Schwere ihrer Manifestationen ab. Bei Blutungen wird eine intensive Behandlung mit blutstillenden Medikamenten verordnet, darunter:

Bei Bedarf werden Blut- oder Blutplättchentransfusionen durchgeführt.

Die Behandlung der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura während einer Krise umfasst:

• Glukokortikoide – Prednisolon, Methylprednisolon, Danazol;
• Immunglobuline und Interferonpräparate;
• Immunsuppressiva – Vincristin, Cyclophosphamid, Azathioprin;
• Wirkstoffe, die die Struktur der Blutgefäße verbessern – Aminocapronsäure, Etamsylat.

Bei wirkungsloser Therapie wird eine Thromboembolisierung der Milzgefäße oder deren Entfernung (Splenektomie) durchgeführt. Indikationen für eine Operation sind häufige und starke Blutungen. Es wird bei Kindern über 5 Jahren durchgeführt. Nach der Operation erholen sich 70–80 % der Patienten vollständig, der Rest benötigt eine unterstützende Behandlung.

Zur Korrektur der hämorrhagischen Anämie werden Medikamente eingesetzt, die die Hämatopoese stimulieren. In schweren Fällen wird eine Transfusion gewaschener roter Blutkörperchen durchgeführt.

Vorhersage

Morbus Werlhof hat bei adäquater Behandlung eine günstige Prognose. Die Sterblichkeit beträgt 4–8 %. Die Haupttodesursachen sind Hirnblutungen und massiver Blutverlust.

Verhütung

Bei der Werlhof-Krankheit handelt es sich um eine hämatologische Erkrankung unbekannter Ätiologie, daher wurden keine Anweisungen zu ihrer Vorbeugung entwickelt. Wenn eine Pathologie festgestellt wird Sekundärprävention zielt darauf ab, Blutungen zu verhindern. Grundlegende Maßnahmen:

• sorgfältige Durchführung medizinischer Eingriffe;
• Verhinderung von Sonneneinstrahlung;
• Befreiung vom Sport;
• Ablehnung von Medikamenten, die die Blutplättchenaggregation verlangsamen;
• Überprüfung der hämatologischen Parameter nach jeder Krankheit;
• klinische Beobachtung des Patienten nach einer hämorrhagischen Krise.

Morbus Werlhof: Ursachen, Symptome und Behandlung

Morbus Werlhof (idiopathische thrombozytopenische Purpura) ist eine Krankheit, die zur Gruppe der hämorrhagischen Diathese gehört und durch vermehrte Blutungen aufgrund einer Abnahme der Blutplättchenspiegel gekennzeichnet ist.

Ursachen

Die Ätiologie der Krankheit ist nicht vollständig geklärt. Abhängig von den Ursachen ihres Auftretens unterscheiden Ärzte zwei Formen der Werlhof-Krankheit:

• primäre Form – kann entweder erblich sein, was recht selten vorkommt, oder erworben sein, was sich am häufigsten nach einer Infektionskrankheit entwickelt;
• Die sekundäre Form ist nur eines der Anzeichen für andere Krankheiten.

Als Hauptursache der Werlhof-Krankheit gilt die unzureichende Produktion von Blutplättchen durch Megakaryozyten – Knochenmarkszellen – aufgrund einer Funktionsstörung.

Entwicklungsmechanismus

Die Entstehung der Krankheit beruht auf der Zerstörung von Blutplättchen durch körpereigene Antikörper. Sie können in 1–3 Wochen auftreten, wenn:

• der Patient hatte eine bakterielle oder virale Infektion;
• bei der Einnahme von Medikamenten ist eine individuelle Unverträglichkeit aufgetreten;
• es kam zu Unterkühlung oder starker Überhitzung des Körpers;
• chirurgische Eingriffe wurden durchgeführt;
• der Patient hat kürzlich eine Verletzung erlitten;
• Es wurden vorbeugende Impfungen durchgeführt.

Doch manchmal lässt sich die Ursache des Auslösers gar nicht herausfinden.

Nach dem Auftreten von Autoantikörpern im Blut kommt es zu einer verstärkten Agglutination („Verklebung“) der Blutplättchen, was zur Bildung von Mikrothromben führt, die kleine Blutgefäße verstopfen.

Aufgrund der erhöhten Durchlässigkeit der Blutgefäßwände aufgrund eines Mangels an Serotonin (einer von Blutplättchen produzierten vasokonstriktorischen Substanz) kann Blut austreten. Hämatome treten im Gewebe auf oder es beginnen äußere Blutungen.

Darüber hinaus gelangen aufgrund von Blutgerinnseln, die die Lumen der Blutgefäße teilweise oder vollständig verstopfen, weniger Sauerstoff und Nährstoffe in die Organe und Gewebe. Ischämie entwickelt sich in vielen Organen, einschließlich Gehirn, Nieren, Leber und Herz.

Bei der Werlhof-Krankheit werden neben quantitativen und qualitativen Veränderungen der Blutplättchen auch Störungen im Blutgerinnungssystem beobachtet, wodurch das Blutgerinnsel bei der Blutung zu locker wird. Es gibt keine Retraktion (spontane Kompression, Straffung der Wundränder), die zu wiederholten Blutungen führt.

Darüber hinaus sinkt durch den ständigen Verbrauch von Blutplättchen bei Blutstillung deren Blutspiegel deutlich, was die Thrombozytopenie verstärkt. Die Blutgerinnung verschlechtert sich, die Blutung verlängert sich und ist schwer zu stoppen. Infolgedessen kann sich eine schwere Anämie entwickeln.

Klassifikation der Manifestationen der Werlhof-Krankheit

Die Erkrankung wird nach verschiedenen Kriterien klassifiziert: Formen, Verlauf, Schweregrad und Perioden.

• heteroimmun (tritt auf, wenn der Körper ausgesetzt ist Unterschiedliche Faktoren, wie Antigene, Viren; ist akut und hat eine günstige Prognose);
• Autoimmunerkrankung (entsteht als Folge der körpereigenen Produktion von Antikörpern gegen die eigenen Blutplättchen, Knochenmarkszellen, die Blutplättchen produzieren, und gegen den Vorfahren aller Blutbestandteile – die Stammzelle; tritt in chronischer Form mit häufigen Rückfällen auf).

• akut (dauert bis zu sechs Monate);
• subakut (3-4 Monate);
• chronisch (über sechs Monate):

Mit häufigen Rückfällen;

Mit seltenen Rückfällen;

Mit ständigen Rückfällen.

Klinisch (keine Blutung, während die Thrombozytopenie im Blut bestehen bleibt);

Klinisch und hämatologisch (völliges Fehlen von Blutungen und Thrombozytopenie im Blut).

Schweregrad der Werlhof-Krankheit:

• mild (nur Hautsyndrom wird ausgedrückt);
• mäßig (hämorrhagisches Syndrom äußert sich mäßig in Form von leichten Blutungen und Hauterscheinungen; Laboranalyse zeigt Thrombozytopenie im Blut -* 10 9 /l);
• schwer (gekennzeichnet durch starke, häufige und anhaltende Blutungen, schweres Hautsyndrom, schwere Anämie infolge von Blutungen und Thrombozytopenie im Blut - * 10 9 / l).

Dem Krankheitsbild entsprechend gibt es zwei Formen der thrombozytopenischen Purpura:

• „trocken“ – der Patient hat nur ein kutanes hämorrhagisches Syndrom in Form von Blutungen in der Haut;
• „nass“ – äußert sich in einer Kombination aus Blutungen und Blutungen.

Diese Einteilung nach Schweregrad ist etwas willkürlich, da der Grad der Blutung nicht immer mit dem Grad der Thrombozytopenie im Blut übereinstimmt.

Symptome der Krankheit

Die akute Form der Erkrankung tritt spontan auf und schreitet rasch voran. Im Anfangsstadium der Erkrankung treten allgemeine Unwohlseinssymptome auf:

• Anstieg der Körpertemperatur auf bis zu 38˚;
• Brechreiz;
• sich erbrechen;
• verminderter Appetit;
• Schwäche;
• erhöhte Müdigkeit;
• Kopfschmerzen;
• Schmerzen hinter dem Brustbein oder im Bauch;
• leichte Blutungen oder leichte Blutergüsse auf der Haut.

Dann gesellt sich zum allgemeinen Krankheitsbild das hämorrhagische Syndrom hinzu:

• Blutungen in den Schleimhäuten der Mandeln, des harten und weichen Gaumens, der Bindehaut, der Lederhaut, des Glaskörpers, der Netzhaut, des Fundus und des Trommelfells;
• Uterusblutungen und starke, verlängerte Menstruation;
• ausgedehnte Hämatome und kleinere Blutungen auf der Haut;
• Blutungen aus den Schleimhäuten des Zahnfleisches, Nasenbluten;
• Magen-Darm-Blutungen, wodurch Blut im Stuhl sichtbar ist;
• Nierenblutungen, die sich durch Blut im Urin bemerkbar machen können;
• anhaltende Blutung nach Zahnextraktion, die mit herkömmlichen Methoden nicht gestoppt werden kann;
• selten – Hämoptyse und Blutungen aus den Augen („blutige Tränen“).

Hauptmerkmale des hämorrhagischen Syndroms bei Morbus Werlhof:

• der Grad der Blutung entspricht nicht der Verletzung;
• das Auftreten von Blutungen ohne ersichtlichen Grund, häufiger nachts;
• eine Vielzahl von Elementen eines hämorrhagischen Ausschlags – von kleinen Petechien (Punktblutungen) bis hin zu ausgedehnten Hämatomen;
• unterschiedliche Färbung der Elemente des Ausschlags – von violett bis gelb oder bläulich-grün, je nach Alter der Blutung – die sogenannte „Leopardenhaut“ oder „Shagreen-Haut“;
• Schmerzlosigkeit von Hämatomen;
• ausgeprägte Asymmetrie des hämorrhagischen Ausschlags.

Blutungen und Blutungen aus den Schleimhäuten sind die wichtigsten klinischen Symptome. Sie können jedoch spontan oder als Folge leichter Verletzungen und geringfügiger auftreten medizinische Verfahren(Injektionen, Blutentnahme aus einem Finger).

Blutungen treten am häufigsten an der Vorderfläche des Körpers und der Gliedmaßen auf; sie können unterschiedlich groß sein und neigen dazu, zu verschmelzen.

Anschließend wird der Allgemeinzustand durch anhaltendes abnormales Fieber und Störungen des Zentralnervensystems verschlimmert:

• tiefer pathologischer Schlaf;
• Krämpfe;
• Reizbarkeit;
• allgemeine Lethargie;
• verschwommenes Sehen – verschwommene, unklare Objekte;
• träge Sprache;
• Zittern (Zittern) der Hände;
• einseitige Lähmung;
• Orientierungslosigkeit im Raum;
• Ataxie (Gleichgewichts- und Bewegungskoordinationsstörungen);
• akute Geisteszustände.

Im Blut zeigen Laboruntersuchungen eine schwere Thrombozytopenie und einen Abfall des Hämoglobinspiegels. Anämie kann Tachykardie verursachen. Aber nachdem sich das Blutbild normalisiert hat, verschwindet es normalerweise.

Für die chronische Form der Erkrankung ist ein akuter Beginn nicht typisch. Die allgemeinen Symptome sind mild, kaum wahrnehmbar und treten lange vor den Hauptsymptomen der Krankheit auf. Das hämorrhagische Syndrom beginnt mit kleinem Nasenbluten, geringfügigen Blutungen und anhaltenden Blutungen nach der Operation.

Komplikationen der Werlhof-Krankheit

• Posthämorrhagische Anämie;
• Schlaganfälle;
• Koma;
• Tod durch übermäßigen akuten Blutverlust oder als Folge einer Blutung im Gehirn oder anderen lebenswichtigen Organen.

Diagnose

Die Diagnose der Werlhof-Krankheit erfolgt in mehreren Stadien:

• Sammlung von Beschwerden und deren Bewertung;
• Kennenlernen der Anamnese – Befragung des Patienten;
• klinische Manifestationen der Krankheit – Untersuchung des Patienten;
• spezifische Methoden - Durchführung von Tourniquet-, Pinch- und Konchalovsky-Rumpel-Leede-Tests, bei denen positive Ergebnisse in Form kleiner Blutungen auf eine verminderte Elastizität der Gefäßwände hinweisen;
• Durch Laboruntersuchungen können folgende Indikatoren im Blut festgestellt werden:

Thrombozytopenie – unter 140 * 10 9 /l;

Erhöhung der Blutungsdauer nach Duke auf 4 Minuten oder mehr;

Reduzierung des Rückzugs von Blutgerinnseln auf 60–75 %;

Erhöhte Anzahl von Megakaryozyten im Knochenmark (mehr/μl) – kann morphologisch verändert sein;

Das Auftreten von Thrombozytenaggregationshemmern;

Funktionsstörungen der Blutplättchen, Vergrößerung ihrer Größe und Formänderung;

Nachweis erhöhter Antikörpertiter im Blut gegen bestimmte infektiöse Krankheitserreger (z. B. Rötelnviren, Masern, Windpocken, Zytomegalievirus usw.);

Erhöhter Bilirubinspiegel im Blut;

Bei einer Nierenschädigung steigt der Harnstoff- und Reststickstoffspiegel im Blut.

Trotz der Tatsache, dass die Hauptsache diagnostisches Zeichen Da es sich um eine Thrombozytopenie handelt, reicht der einmalige Nachweis im Blut nicht aus, um eine endgültige Diagnose zu stellen. Daher wird nach 2-3 Tagen eine erneute Analyse mit sorgfältiger Untersuchung des Leukozyten-Blutbildes durchgeführt.

Behandlung

Methoden und Behandlungsschemata für Morbus Werlhof hängen vollständig vom Stadium der Erkrankung, der Schwere und dem Verlauf ab. Sie werden in konservativ und radikal unterteilt.

IN akute Phase Ein dringender Krankenhausaufenthalt und strenge Bettruhe sind erforderlich. Trinken Sie viel Flüssigkeit, gekühlte Flüssignahrung in kleinen Portionen.

Die Behandlung erfolgt in vier Richtungen:

1. Blutstillend:

• lokale Behandlung von Blutungen, zum Beispiel die Verwendung eines hämostatischen Schwamms, Fibrin- oder Gelatinefilms, Thrombin, Pneumotampons und Tampons mit Wasserstoffperoxid, Koagulans, Muttermilch, Clouden usw.;
• intravenöse Verabreichung von Aminocapronsäure (ohne Blut im Urin), Etamsylat oder Dicinon sowie Ascorbinsäure mit Calciumchlorid;
• Um die Blutgerinnung zu erhöhen, werden Pepton, Atropin und Adrenalin in Form intramuskulärer Injektionen oral verschrieben - eine Infusion von Eierlippenkraut und Sesamöl.

1. Antianämisch:

• Verschreibung von gefäßstärkenden Mitteln – Rutin, Quercetin, Citrin, Ascorutin, Apfelbeere sowie die Einführung der Vitamine C und K, die Verwendung von Obst- und Gemüsesäften (Orange, Zitrone, Kohl, Karotte);
• Tritt eine Anämie auf, sind eisenhaltige Medikamente indiziert;
• Transfusion von Blut, roten Blutkörperchen oder Blutplättchen, Trockenplasmalösung, Polyglucin;
• Behandlung mit Antianamin, Leberextrakt, Campolon;
• intravenöse Injektionen von Immunglobulinen.

1. Hormonell:

• die Verwendung von Kortikosteroid-Medikamenten, die die Immunität stärken, die Blutgerinnung erhöhen und die Durchlässigkeit der Blutgefäßwände verringern;
• Androgenhormone helfen bei akuten und chronischen Formen der Krankheit bei Frauen mit hormonellen Ungleichgewichten und starken Gebärmutterblutungen, einschließlich Menstruationsblutungen (sie haben in den Wechseljahren praktisch keine Wirkung).

Nach Hormontherapie Einige Patienten erholen sich, aber bei einigen kann eine Dosisreduktion oder ein Medikamentenentzug zu einem Rückfall der Krankheit führen.

Bei der „trockenen“ Form der Purpura werden keine Hormone verschrieben.

1. Chirurgisch:

• Splenektomie (Entfernung der Milz) Diese Behandlungsmethode wird derzeit häufig in Fällen eingesetzt, in denen eine viermonatige Hormontherapie keine Ergebnisse erbracht hat. Die Operation wird während der Remissionszeit durchgeführt – und auf keinen Fall zum Zeitpunkt der Exazerbation und Blutung.

Wenn die Splenektomie unwirksam ist (wenn der Abbau der Blutplättchen wie erwartet hauptsächlich in der Leber und nicht in der Eizelle stattfindet), werden Immunsuppressiva (Zytostatika) zusammen mit Hormonen – Cyclophosphamid, Azathioprin usw. – verschrieben.

Zusätzlich zu diesen vier Bereichen umfasst die Behandlung verschiedener Krankheitsformen:

• Einhaltung einer schonenden Kur, die das Verletzungsrisiko begrenzt.
• Diät – Tabelle Nr. 5, die eine ziemlich umfangreiche Produktliste enthält; Dies sind Suppen, mageres Fleisch, Fisch, Milchprodukte, Getreide, Gemüse, Obst, Mehlprodukte und Nudeln.
• Vitamine, Calciumsalze.
• Blutstillend Kräutertee(Brennnessel, Wasserpfeffer, Schafgarbe, Maisseide und Hagebutten).
• Choleretische Medikamente – Liv-52, Allohol, Holagol, Cholenzym oder choleretische Kräutermischung.
• Abwechselnde Gabe von Dicinon, Lithiumcarbonat, Adroxon sowie einer Kombination aus ATP und Magnesiumsulfat, die sich positiv auf die funktionellen Eigenschaften der Blutplättchen auswirken.
• Bei chronischen Infektionsherden ist deren Sanierung erforderlich.
• Mit Beilage entzündliche Prozesse Antibiotika sind angezeigt.

Alle Patienten unterliegen einer obligatorischen ärztlichen Untersuchung und müssen unter ständiger Aufsicht eines Hämatologen stehen. Es ist zu beachten, dass Chlorpromazin, Salicylate, ultraviolette Strahlung, UHF und die Behandlung mit Thrombozytenaggregationshemmern – Arzneimitteln, die die Thrombozytenfunktion hemmen – kontraindiziert sind.

Während der Remissionsphase müssen alle Anstrengungen unternommen werden, um eine Verschlimmerung der Krankheit und Komplikationen zu verhindern.

Vorhersage

Wenn der Patient rechtzeitig Hilfe sucht und eine schnelle Diagnose gestellt wird, ist die Prognose der Erkrankung recht günstig. Es gibt Fälle von akutem Krankheitsbeginn und schneller Genesung nach einer notwendigen Therapie.

Die Prognose kann ungünstig sein, wenn Komplikationen auftreten, sowie in Fällen, in denen die Entfernung der Milz wirkungslos war.

Schwangerschaft mit Morbus Werlhof

Eine Schwangerschaft mit Morbus Werlhof kommt selten vor. Und dennoch sollten Sie wissen, wie Sie sich während der Schwangerschaft verhalten sollen.

Eine schwangere Frau, bei der Morbus Werlhof diagnostiziert wurde, benötigt eine ständige Überwachung und regelmäßige Untersuchungen durch einen Hämatologen. Er ist es, der die Behandlung verschreibt und die Medikamentendosis anpasst.

Eine Splenektomie während der Schwangerschaft wird nur aus lebenswichtigen Gründen durchgeführt.

In den meisten Fällen verläuft die Schwangerschaft erfolgreich. Ihre Unterbrechung ist ebenso wie die Splenektomie nur in den extremsten Fällen indiziert.

Während der Behandlung der Werlhof-Krankheit sollten Sie Ihr Baby nicht stillen, da die Milch Antikörper enthalten kann. Daher sollte das Baby vorübergehend auf künstliche Ernährung umgestellt werden.

Werlhof-Krankheit bei Kindern

Die Krankheit kann sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern unterschiedlichen Alters auftreten.

Bei Neugeborenen ist die Krankheit erblich bedingt, aber nicht genetisch bedingt, da die Mutter spezifische Antikörper an das Kind weitergibt.

Bei älteren Kindern manifestiert sich die Krankheit 1-3 Wochen nach einer Infektionskrankheit viralen oder bakteriellen Ursprungs sowie nach vorbeugenden Impfungen. Die chronische Form des Morbus Werlhof tritt bei Kindern häufiger auf als bei Erwachsenen.

Jungen und Mädchen erkranken gleich häufig, aber im höheren Alter (nach vierzehn Jahren) erkranken Mädchen häufiger an dieser Krankheit.

Erkrankungen des hämatopoetischen Systems. Morbus Werlhof (thrombozytopenische Purpura)

Die Ätiologie der Krankheit ist nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass Funktionsstörungen des neuroendokrinen Systems, bakterielle und virale Infektionen sowie Medikamente eine gewisse Rolle bei der Entstehung dieser Krankheit spielen.

1) schwere und anhaltende Thrombozytopenie;

2) Dauer der Blutung;

3) Fehlen oder starke Verlangsamung des Rückzugs des Blutgerinnsels;

4) positives Symptom Quetschen und Stauen;

5) normale Blutgerinnung. Das Tourniquet-Symptom (Konchalovsky-Rumpel-Lesde) wird durch eine erhöhte Gefäßpermeabilität (Petechienbildung auf der Haut unterhalb des angelegten Tourniquets) und eine Verlängerung der Blutungszeit laut Spirit (über 10 Minuten) verursacht.

Thrombozytopenische Purpura (Morbus Werlhof)

Beschreibung:

Die thrombozytopenische Purpura (Morbus Werlhof) ist eine Erkrankung, die durch eine durch Thrombozytopenie (Abnahme des Blutplättchengehalts im Blut auf 150 × 109/l) verursachte Blutungsneigung bei normaler oder erhöhter Anzahl von Megakaryozyten im roten Knochenmark gekennzeichnet ist.

Die thrombozytopenische Purpura ist die häufigste Erkrankung aus der Gruppe der hämorrhagischen Diathese. Die Inzidenz neuer Fälle von thrombozytopenischer Purpura liegt zwischen 10 und 125 pro 1 Million Einwohner pro Jahr. Die Krankheit manifestiert sich meist im Kindesalter. Vor dem 10. Lebensjahr tritt die Krankheit bei Jungen und Mädchen gleich häufig auf, nach 10 Jahren und bei Erwachsenen – bei Frauen zwei- bis dreimal häufiger.

Symptome einer thrombozytopenischen Purpura (Morbus Werlhof):

Die Krankheit beginnt allmählich oder akut mit dem Auftreten eines hämorrhagischen Syndroms. Die Art der Blutung bei thrombozytopenischer Purpura ist petechialfleckig (quetschig). Entsprechend den klinischen Manifestationen werden zwei Varianten der thrombozytopenischen Purpura unterschieden: „trocken“ – der Patient leidet nur unter einem kutanen hämorrhagischen Syndrom; „nass“ – Blutungen kombiniert mit Blutungen. Pathognomonische Symptome einer thrombozytopenischen Purpura sind Blutungen in der Haut, Schleimhäuten und Blutungen. Das Fehlen dieser Anzeichen lässt Zweifel an der Richtigkeit der Diagnose aufkommen.

               - Polymorphismus hämorrhagischer Ausschläge (von Petechien bis hin zu großen Blutungen).

               -Polychrome Hautblutungen (Farbe von violett über blaugrünlich bis gelb, je nachdem, wie lange sie zurückliegen), die mit der allmählichen Umwandlung von Hämoglobin über Zwischenstadien der Zersetzung in Bilirubin verbunden sind.

               -Asymmetrie (keine Lieblingslokalisation) hämorrhagischer Elemente.

            -Schmerzlos.

      * Blutungen treten häufig in den Schleimhäuten auf, am häufigsten in den Mandeln sowie im weichen und harten Gaumen. Blutungen in Trommelfell, Sklera, Glaskörper und Fundus sind möglich.

      * Eine Blutung in der Sklera kann auf die Gefahr der schwersten und gefährlichsten Komplikation der thrombozytopenischen Purpura hinweisen – einer Gehirnblutung. Sie tritt in der Regel plötzlich auf und schreitet schnell voran. Klinisch äußert sich eine Hirnblutung durch Kopfschmerzen, Schwindel, Krämpfe, Erbrechen und fokale neurologische Symptome. Der Ausgang einer Hirnblutung hängt vom Volumen, der Lokalisation des pathologischen Prozesses, der rechtzeitigen Diagnose und der adäquaten Therapie ab.

      * Thrombozytopenische Purpura ist durch Blutungen aus den Schleimhäuten gekennzeichnet. Sie sind oft reichlicher Natur und verursachen eine schwere posthämorrhagische Anämie, die das Leben des Patienten bedroht. Bei Kindern treten Blutungen am häufigsten aus der Nasenschleimhaut auf. Zahnfleischbluten ist in der Regel weniger stark, kann aber auch während der Zahnextraktion gefährlich werden, insbesondere bei Patienten mit einer nicht diagnostizierten Erkrankung. Blutungen nach Zahnextraktion bei thrombozytopenischer Purpura treten unmittelbar nach dem Eingriff auf und treten nach Beendigung des Eingriffs nicht wieder auf, im Gegensatz zu späten, verzögerten Blutungen bei Hämophilie. Bei Mädchen in der Pubertät sind schwere Menorrhagien und Metrorrhagien möglich. Magen-Darm- und Nierenblutungen treten seltener auf.

Es gibt keine charakteristischen Veränderungen der inneren Organe bei thrombozytopenischer Purpura. Die Körpertemperatur ist normalerweise normal. Manchmal wird bei der Auskultation des Herzens eine Tachykardie festgestellt - systolisches Geräusch an der Spitze und am Botkin-Punkt, Abschwächung des ersten Tons, verursacht durch Anämie. Eine vergrößerte Milz ist untypisch und schließt die Diagnose einer thrombozytopenischen Purpura eher aus.

Je nach Verlauf werden akute (bis zu 6 Monate andauernde) und chronische (mehr als 6 Monate andauernde) Formen der Erkrankung unterschieden. Bei der Erstuntersuchung ist es nicht möglich, den Krankheitsverlauf festzustellen. Abhängig vom Grad der Manifestation des hämorrhagischen Syndroms und den Blutparametern während der Erkrankung werden drei Zeiträume unterschieden: hämorrhagische Krise, klinische Remission und klinisch-hämatologische Remission.

      * Während der klinischen Remission verschwindet das hämorrhagische Syndrom, die Blutungszeit wird verkürzt, sekundäre Veränderungen im Blutgerinnungssystem werden reduziert, aber die Thrombozytopenie bleibt bestehen, wenn auch weniger ausgeprägt als während einer hämorrhagischen Krise.

      * Klinische und hämatologische Remission bedeutet nicht nur das Ausbleiben von Blutungen, sondern auch die Normalisierung der Laborparameter.

Ursachen der thrombozytopenischen Purpura (Morbus Werlhof):

Bei der thrombozytopenischen Purpura entsteht eine Thrombozytopenie aufgrund der Zerstörung von Blutplättchen durch Immunmechanismen. Antikörper gegen die eigenen Blutplättchen können 1–3 Wochen nach viraler oder viraler Infektion auftreten bakterielle Infektionen, vorbeugende Impfungen, Einnahme von Medikamenten gegen individuelle Unverträglichkeit, Unterkühlung oder Sonneneinstrahlung, nach Operationen, Verletzungen. In einigen Fällen kann keine spezifische Ursache identifiziert werden. Antigene, die in den Körper gelangen (z. B. Viren, Medikamente, einschließlich Impfstoffe), setzen sich auf den Blutplättchen des Patienten ab und lösen eine Immunantwort aus. Thrombozytenaggregationshemmende Antikörper werden überwiegend als IgG klassifiziert. Die Ag-AT-Reaktion findet auf der Oberfläche von Blutplättchen statt. Die Lebensdauer von mit Antikörpern beladenen Blutplättchen verkürzt sich bei thrombozytopenischer Purpura auf mehrere Stunden statt normalerweise auf 7–10 Tage. In der Milz kommt es zum vorzeitigen Absterben der Blutplättchen. Blutungen bei thrombozytopenischer Purpura werden durch eine Abnahme der Anzahl der Blutplättchen, eine sekundäre Schädigung der Gefäßwand aufgrund des Verlusts der angiotrophen Funktion der Blutplättchen, eine beeinträchtigte Gefäßkontraktilität aufgrund einer Abnahme der Serotoninkonzentration im Blut und die Unfähigkeit dazu verursacht ein Blutgerinnsel entfernen.

Behandlung der thrombozytopenischen Purpura (Morbus Werlhof):

Während einer hämorrhagischen Krise wird dem Kind Bettruhe verordnet, die sich mit dem Abklingen der hämorrhagischen Erscheinungen allmählich ausdehnt. Spezielle Diät werden nicht verordnet, bei Blutungen der Mundschleimhaut sollten Kinder jedoch gekühlte Nahrung erhalten.

Die pathogenetische Therapie der autoimmunen thrombozytopenischen Purpura umfasst die Gabe von Glukokortikoiden, die Splenektomie und den Einsatz von Immunsuppressiva.

      * In den letzten Jahren wurde bei der Behandlung der thrombozytopenischen Purpura die intravenöse Verabreichung von normalem menschlichem Ig in einer Dosis von 0,4 oder 1 g/kg über 5 bzw. 2 Tage mit guter Wirkung eingesetzt (Kursdosis 2 g/kg). kg) als Monotherapie oder in Kombination mit Glukokortikoiden.

      * Eine Splenektomie oder Thromboembolisation von Milzgefäßen wird durchgeführt, wenn die Wirkung einer konservativen Behandlung fehlt oder instabil ist, wiederholte schwere, anhaltende Blutungen auftreten, die zu schwerer posthämorrhagischer Anämie führen, schwere Blutungen, die das Leben des Patienten gefährden. Die Operation wird in der Regel vor dem Hintergrund einer Glukokortikoidtherapie bei Kindern über 5 Jahren durchgeführt, da in einem früheren Alter ein hohes Risiko für die Entwicklung einer Postsplenektomie-Sepsis besteht. Bei 70–80 % der Patienten führt die Operation zu einer nahezu vollständigen Genesung. Die übrigen Kinder benötigen auch nach der Splenektomie eine weitere Behandlung.

      * Immunsuppressiva (Zytostatika) zur Behandlung der thrombozytopenischen Purpura bei Kindern werden nur dann eingesetzt, wenn andere Therapiearten keine Wirkung zeigen, da die Wirksamkeit ihres Einsatzes deutlich geringer ist als bei einer Splenektomie. Vincristin wird in einer Dosis von 1,5–2 mg/m2 Körperoberfläche oral angewendet, Cyclophosphamid in einer Dosis von 10 mg/kg als Injektion, Azathioprin in einer Dosis von 2–3 mg/kg/Tag in 2–3 Dosen für 1-3 Tage. 2 Monate.

Neuerdings werden auch Danazol (ein synthetisches androgenes Medikament), Interferonpräparate (Reaferon, Intron-A, Roferon-A) und Anti-D-Ig (Anti-D) zur Behandlung der thrombozytopenischen Purpura eingesetzt. Die positive Wirkung ihrer Anwendung ist jedoch instabil, Nebenwirkungen sind möglich, was es erforderlich macht, den Wirkungsmechanismus weiter zu untersuchen und ihren Platz darin zu bestimmen komplexe Therapie dieser Krankheit.

Um die Schwere des hämorrhagischen Syndroms in Zeiten erhöhter Blutungen zu verringern, wird Aminocapronsäure intravenös oder oral in einer Menge von 0,1 g/kg verschrieben (kontraindiziert bei Hämaturie). Das Medikament ist ein Fibrinolysehemmer und fördert außerdem die Blutplättchenaggregation. Das blutstillende Mittel Etamsylat wird ebenfalls in einer Dosis von 5 mg/kg/Tag oral oder intravenös verabreicht. Das Medikament hat auch angioprotektive und proaggregierende Wirkungen. Um Nasenbluten zu stoppen, werden Tampons mit Wasserstoffperoxid, Adrenalin und Aminocapronsäure verwendet; blutstillender Schwamm, Fibrin, Gelatinefilme.

Bei der Behandlung der posthämorrhagischen Anämie bei Kindern mit thrombozytopenischer Purpura werden Mittel eingesetzt, die die Hämatopoese anregen, da die Regenerationsfähigkeit des hämatopoetischen Systems bei dieser Erkrankung nicht beeinträchtigt ist. Eine Transfusion gewaschener, individuell ausgewählter roter Blutkörperchen wird nur bei schwerer akuter Anämie durchgeführt.

Thrombozytopenische Purpura (Morbus Werlhof): Symptome und Behandlung

Thrombozytopenische Purpura (Morbus Werlhof) – Hauptsymptome:

• Kopfschmerzen
• Schwäche
• Magenschmerzen
• Schwindel
• Fieber
• Brechreiz
• Appetitverlust
• Brustschmerzen
• Sich erbrechen
• Vergrößerte Milz
• Erhöhte Müdigkeit
• Zahnfleischbluten
• Nasenbluten
• Fieber
• Augenblutungen
• Sehbehinderung
• Subkutane Blutungen
• Hämatome
• Uterusblutung

Thrombozytopenische Purpura oder Morbus Werlhof ist eine Krankheit, die vor dem Hintergrund einer Abnahme der Anzahl der Blutplättchen und ihrer pathologischen Neigung zum Zusammenkleben auftritt und durch das Auftreten mehrerer Blutungen auf der Oberfläche der Haut und der Schleimhäute gekennzeichnet ist. Die Krankheit gehört zur Gruppe der hämorrhagischen Diathese und ist recht selten (laut Statistik erkranken 10–100 Menschen pro Jahr daran). Es wurde erstmals 1735 vom berühmten deutschen Arzt Paul Werlhof beschrieben, zu dessen Ehren es seinen Namen erhielt. Am häufigsten manifestiert es sich vor dem 10. Lebensjahr, wobei beide Geschlechter gleich häufig betroffen sind, und wenn wir über Statistiken bei Erwachsenen sprechen (nach dem 10. Lebensjahr), erkranken Frauen doppelt so häufig wie Männer.

Ätiologie der Krankheit

In den meisten Fällen ist es unmöglich, die Ursachen der thrombozytopenischen Purpura zu bestimmen, obwohl Wissenschaftler herausfinden konnten, dass genetische Defekte bei ihrer Entstehung keine große Rolle spielen. Manchmal tritt es vor dem Hintergrund erblicher Pathologien auf, die mit einer beeinträchtigten Produktion von Thrombozytopoietinen im Körper oder einer Abnahme der im Krebszyklus beteiligten Enzyme einhergehen. Dies sind jedoch Einzelfälle.

Zu den wahrscheinlichsten Ursachen, die Purpura verursachen können, zählen laut Ärzten:

• Funktionsstörungen des hämatopoetischen Systems, die durch die Entwicklung einer aplastischen Anämie verursacht werden;
• Tumorläsionen des Knochenmarks;
• die schädlichen Auswirkungen der Strahlung auf den menschlichen Körper, die zu einer Störung der Myelopoese – dem Prozess der Entwicklung und Reifung von Blutzellen – führt;
• eine vorangegangene bakterielle oder virale Infektion (statistisch gesehen entsteht Morbus Werlhof in 40 % der Fälle genau aus diesem Grund);
• Gefäßersatzoperationen, die zu mechanischen Schäden an den Blutplättchen führen könnten;
• pathologische Reaktion des Körpers auf die Verabreichung von Gammaglobulin;
• Verwendung bestimmter Verhütungsmittel;
• Chemotherapie zur Behandlung von Krebs.

Manchmal ist die Ursache für die Entwicklung der Krankheit bei Erwachsenen eine Kollagenose autoimmuner Natur, eine anhaltende Blutstagnation oder eine Schwangerschaft (diese Tatsache wurde von wenigen Wissenschaftlern und Ärzten bestätigt und wird daher selten erwähnt).

Entstehungsmechanismus der Werlhof-Krankheit

Der Krankheitsbeginn ist durch einen raschen Rückgang der Anzahl der Blutplättchenbestandteile im Verhältnis zum gesamten Blutvolumen gekennzeichnet, was zu einer gestörten Blutgerinnung führt. Dieser Prozess geht mit einer Verletzung des Trophismus (Ernährung) der Blutgefäße, einer Degeneration des Gefäßendothels und einer Erhöhung der Durchlässigkeit der Gefäßwände in Bezug auf rote Blutkörperchen einher. Der Krankheitsverlauf wird dadurch noch verschlimmert, dass während der Entwicklung die Funktion des Immunsystems gestört wird, das mit der Produktion von blutplättchenhemmenden Immunglobulinen beginnt, was zur Lyse (Zerstörung) der Blutplättchen führt. Es sollte gesagt werden, dass der Begriff „idiopathische thrombozytopenische Purpura“ bedeutet, dass sich alle oben genannten Prozesse schnell entwickeln. Aus all dem können wir jedoch schließen, dass die Grundlage aller pathogenetischen Prozesse eine Thrombozytopenie ist, die eine Gefäßdystrophie verursacht und die Entwicklung einer längeren Hämorrhagie verursacht Blutungen.

Klinisches Bild und Krankheitsarten

Abhängig vom Vorhandensein (und manchmal Fehlen) der Ursachen, die die Entwicklung des pathologischen Prozesses im menschlichen Körper verursachen, gibt es idiopathische (echte), autoimmune und thrombotische thrombozytopenische Purpura.

Ärzte haben herausgefunden, dass die Werlhof-Krankheit in akuten und chronischen Formen auftreten kann, wobei die akute Form am häufigsten bei Kindern im Vorschulalter und die chronische Form bei Erwachsenen im Alter von 20 oder 50 Jahren diagnostiziert wird. Alle Arten der Krankheit gehen mit ungefähr den gleichen Symptomen einher, deren Unterschied hauptsächlich durch die Intensität ihrer Manifestation gekennzeichnet ist.

1. Die oben erwähnte idiopathische thrombozytopenische Purpura ist gekennzeichnet durch spontane, akute Entwicklung sowie die Unfähigkeit, die Ursachen herauszufinden.
2. Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura gilt als gefährlichste Manifestation der Erkrankung, da sie durch einen bösartigen Verlauf gekennzeichnet ist, der in der Regel zum Tod des Patienten führt. Sie geht mit dem Auftreten hyaliner Blutgerinnsel in den Gefäßen einher, die den Blutfluss vollständig blockieren, und weist mehrere einzigartige Symptome auf: Fieber, Neurose, Nierenversagen (tatsächlich ist der Tod des Patienten hauptsächlich auf das Versagen zurückzuführen). der Nieren).
3. Bei der autoimmunen thrombozytopenischen Purpura handelt es sich tatsächlich um eine Form der idiopathischen Purpura, deren Ursachen noch unklar sind. Es zeichnet sich dadurch aus, dass der Körper beginnt, intensiv Antikörper gegen seine Blutplättchen zu produzieren, wodurch deren Konzentration im Blut deutlich reduziert wird und der pathologische Prozess in der Regel in chronischer Form verläuft.

Hauptsymptome der Krankheit

Da es sich bei der Werlhof-Krankheit um eine Krankheit hämorrhagischen Ursprungs handelt, geht sie in erster Linie mit dem Vorhandensein verschiedener Gefäßpathologien einher, die durch das schnelle Auftreten kleiner (in den ersten Stadien) oder großer subkutaner Hämatome sowie kutaner Blutungen gekennzeichnet sind (Punkt Blutungen in den oberen Hautschichten). Hämatome können spontan oder als Folge von Prellungen auftreten; ihre Zahl nimmt zu, wenn die betroffene Hautstelle (zum Beispiel eine Gliedmaße) kurzzeitig mit einem Gummiband abgebunden wird. Ein klinischer Bluttest zeigt eine zu niedrige Thrombozytenzahl. ZU häufige Symptome Hierzu zählen Blutungen, die die Schleimhäute der Augen, den Fundus selbst und sogar das Gehirn betreffen, ohne vorherige Symptome auftreten, schnell fortschreiten und mit Schwindel, manchmal auch Übelkeit und Erbrechen einhergehen.

Zusätzlich zu den oben genannten äußeren Symptomen ist die thrombotische thrombozytopenische Purpura durch einen niedrigen Hämoglobingehalt im Blut und infolgedessen durch das Auftreten von Symptomen einer Eisenmangelanämie gekennzeichnet. Vor dem Hintergrund des Auftretens eines „hämorrhagischen Ausschlags“ steigt die Körpertemperatur des Patienten deutlich an, starke Schmerzen im Bauchbereich und Hämaturie (zeigt eine Nierenfunktionsstörung an).

Im Gegensatz zur thrombotischen Purpura geht die Autoimmunpurpura zudem mit einer leichten Vergrößerung der Milz einher, die eine sehr wichtige Rolle bei der Blutplättchenbildung spielt.

Wenn wir darüber sprechen, wie thrombozytopenische Purpura bei Kindern auftritt, geht sie bei Jungen bzw. Mädchen häufig mit starken Nasen- und Uterusblutungen einher.

Diagnose

Zu den wichtigsten Methoden zur Diagnose der Krankheit gehören eine externe therapeutische Untersuchung der Haut, ein allgemeiner Bluttest zur Bestimmung der Blutplättchenkonzentration, eine biochemische Untersuchung des Urins und eine Analyse zur Bestimmung der Intensität von Myelopoeseprozessen – ein Myelogramm. Darüber hinaus achten Ärzte auf häufige Nasen- oder Uterusblutungen, die als „indirekte“ Symptome der Entwicklung eines pathologischen Prozesses gelten.

Es ist erwähnenswert, dass die schnelle Entwicklung einer idiopathischen thrombozytopenischen Purpura bei Kindern ausschließlich auf der Grundlage einer visuellen Untersuchung der Haut diagnostiziert wird (Labortests zur Bestätigung der Diagnose sind in diesem Fall nicht erforderlich, d. h. die Behandlung kann sofort beginnen).

Wie behandelt man?

Es ist notwendig, die Krankheit (insbesondere in fortgeschrittenen Fällen) im Krankenhaus zu behandeln, da die erste Aufgabe der Ärzte darin besteht, die Prozesse der Blutplättchenzerstörung zu stoppen und ihre Konzentration im Blut zu erhöhen.

Die medikamentöse Behandlung beginnt mit der Beseitigung der Krankheitssymptome – lokal (Haut) und allgemeine Blutung Zu diesem Zweck werden Medikamente mit blutstillender Wirkung („Ascorutin“, „Thrombin“) eingesetzt. Anschließend werden dem Patienten Glukokortikoide („Prednisolon“) und Immunglobuline verschrieben. Wenn die medikamentöse Therapie keine positive Wirkung zeigt, verschreiben Ärzte eine chirurgische Behandlung in Form einer Splenektomie – Entfernung der Milz. Die Methode kommt in äußerst seltenen Fällen zum Einsatz, wenn eine großflächige Blutung im Gehirn droht.

Wenn möglich (wenn der pathologische Prozess langsam verläuft), werden dem Patienten mehrere Plasmapherese-Sitzungen verschrieben (hilft, das Blut von Antikörpern gegen Blutplättchen zu reinigen). Auch eine Transfusion (Infusion) von Blutplättchen eines Spenders ist möglich.

Da thrombozytopenische Purpura bei Kindern keine Seltenheit ist, liegt die Verantwortung für die erfolgreiche Behandlung bei den Eltern, die das Kind regelmäßig dem Arzt zeigen und ihm einen gesunden Lebensstil beibringen sollten (Verhärtung, physische Aktivität Und richtige Ernährung wird die Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls erheblich verringern).

Die Werlhof-Krankheit ist eine sehr schwere Pathologie Kreislauf, was in einigen Fällen zum Tod des Patienten führen kann. Bei einer qualitativ hochwertigen und rechtzeitigen Behandlung ist die Prognose für die meisten Patienten jedoch günstig.

Wenn Sie glauben, an thrombozytopenischer Purpura (Morbus Werlhof) und den für diese Krankheit charakteristischen Symptomen zu leiden, kann Ihnen ein Hämatologe helfen.

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Thrombozytopenische Purpura

Thrombozytopenische Purpura ist eine Form der hämorrhagischen Diathese, die durch einen Mangel an roten Blutplättchen – Blutplättchen – gekennzeichnet ist und häufig durch verursacht wird Immunmechanismen. Anzeichen einer thrombozytopenischen Purpura sind spontane, multiple, polymorphe Blutungen in Haut und Schleimhäuten sowie Nasen-, Zahnfleisch-, Uterus- und andere Blutungen. Bei Verdacht auf eine thrombozytopenische Purpura werden anamnestische und klinische Daten, allgemeine Blutbildindikatoren, Koagulogramme, ELISA, Mikroskopie von Blutausstrichen und eine Knochenmarkpunktion erhoben. IN medizinische Zwecke Den Patienten werden Kortikosteroide, blutstillende Medikamente und eine Zytostatikatherapie verschrieben und es wird eine Splenektomie durchgeführt.

Thrombozytopenische Purpura

Thrombozytopenische Purpura (Morbus Werlhof, gutartige Thrombozytopenie) ist eine hämatologische Pathologie, die durch einen quantitativen Mangel an Blutplättchen im Blut gekennzeichnet ist, begleitet von einer Blutungsneigung und der Entwicklung eines hämorrhagischen Syndroms. Bei der thrombozytopenischen Purpura sinkt der Blutplättchenspiegel im peripheren Blut deutlich unter den physiologischen Wert – 150x10 9/l bei normaler oder leicht erhöhter Megakaryozytenzahl im Knochenmark. In Bezug auf die Häufigkeit des Auftretens steht die thrombozytopenische Purpura unter anderen hämorrhagischen Diathesen an erster Stelle. Die Krankheit manifestiert sich meist im Kindesalter (mit einem Höhepunkt im Früh- und Vorschulalter). Bei Jugendlichen und Erwachsenen wird die Pathologie bei Frauen zwei- bis dreimal häufiger festgestellt.

Die Klassifizierung der thrombozytopenischen Purpura berücksichtigt ihre ätiologischen, pathogenetischen und klinischen Merkmale. Es gibt mehrere Varianten – idiopathische (Morbus Werlhof), iso-, trans-, hetero- und autoimmune thrombozytopenische Purpura, Werlhof-Symptomkomplex (symptomatische Thrombozytopenie).

Je nach Verlauf werden akute, chronische und rezidivierende Formen unterschieden. Die akute Form ist eher typisch für das Kindesalter, dauert bis zu 6 Monate mit einer Normalisierung der Blutplättchenwerte und weist keine Rückfälle auf. Die chronische Form dauert mehr als 6 Monate und kommt häufiger bei erwachsenen Patienten vor; wiederkehrend – hat einen zyklischen Verlauf mit Wiederholungen von Thrombozytopenie-Episoden nach Normalisierung der Thrombozytenwerte.

Ursachen der thrombozytopenischen Purpura

In 45 % der Fälle kommt es zu einer idiopathischen thrombozytopenischen Purpura, die sich spontan und ohne ersichtlichen Grund entwickelt. In 40 % der Fälle gehen der Thrombozytopenie verschiedene Infektionskrankheiten (viral oder bakteriell) voraus, die etwa 2–3 Wochen zuvor aufgetreten sind. In den meisten Fällen handelt es sich um Infektionen der oberen Atemwege unspezifischen Ursprungs, in 20 % um spezifische (Windpocken, Masern, Röteln, Mumps, Infektiöse Mononukleose, Keuchhusten). Thrombozytopenische Purpura kann den Verlauf von Malaria, Typhus, Leishmaniose und septischer Endokarditis erschweren. Manchmal tritt eine thrombozytopenische Purpura vor dem Hintergrund einer Immunisierung auf – aktiv (Impfung) oder passiv (Verabreichung von γ-Globulin). Thrombozytopenische Purpura kann durch die Einnahme von Medikamenten (Barbiturate, Östrogene, Arsen, Quecksilber), längere Exposition gegenüber Röntgenstrahlen (radioaktive Isotope), umfangreiche Operationen, Traumata und übermäßige Sonneneinstrahlung ausgelöst werden. Es wurden familiäre Fälle der Erkrankung gemeldet.

Die meisten Varianten der thrombozytopenischen Purpura sind immunologischer Natur und gehen mit der Produktion von Thrombozytenaggregationshemmern (IgG) einher. Die Bildung von Immunkomplexen auf der Oberfläche von Blutplättchen führt zu einer schnellen Zerstörung der Blutplättchen, wodurch sich ihre Lebensdauer auf mehrere Stunden anstatt normalerweise auf 7 bis 10 Tage verkürzt.

Die isoimmune Form der thrombozytopenischen Purpura kann durch das Eindringen „fremder“ Blutplättchen in das Blut bei wiederholten Blut- oder Blutplättchentransfusionen sowie durch eine Antigeninkompatibilität der Blutplättchen der Mutter und des Fötus verursacht werden. Die heteroimmune Form entsteht, wenn die Antigenstruktur der Blutplättchen durch verschiedene Erreger (Viren, Medikamente) beschädigt wird. Die autoimmune Variante der thrombozytopenischen Purpura wird durch das Auftreten von Antikörpern gegen die eigenen unveränderten Thrombozytenantigene verursacht und geht meist mit anderen Erkrankungen gleichen Ursprungs einher (SLE, autoimmunhämolytische Anämie). Die Entwicklung einer transimmunen Thrombozytopenie bei Neugeborenen wird durch antithrombozytäre Autoantikörper hervorgerufen, die durch die Plazenta einer Mutter gelangen, die an thrombozytopenischer Purpura leidet.

Ein Thrombozytenmangel bei thrombozytopenischer Purpura kann mit einer funktionellen Schädigung der Megakaryozyten und einer Störung des Prozesses der Ausscheidung roter Blutplättchen verbunden sein. Beispielsweise wird der Werlhof-Symptomkomplex durch die Unwirksamkeit der Hämatopoese bei Anämie (B-12-Mangel, aplastisch), akuter und akuter Anämie verursacht chronische Leukämie, systemische Erkrankungen blutbildende Organe (Retikulose), Knochenmarkmetastasen bösartiger Tumoren.

Bei der thrombozytopenischen Purpura kommt es zu einer Störung der Bildung von Thromboplastin und Serotonin, einer Abnahme der Kontraktilität und einer erhöhten Permeabilität der Kapillarwand. Dies ist mit einer Verlängerung der Blutungszeit, einer Störung der Thrombusbildung und einem Rückzug des Blutgerinnsels verbunden. Bei hämorrhagischen Exazerbationen nimmt die Anzahl der Blutplättchen im Medikament bis auf einzelne Zellen ab; während der Remissionsphase sinkt sie wieder auf ein Niveau unter dem Normalwert.

Symptome einer thrombozytopenischen Purpura

Die thrombozytopenische Purpura manifestiert sich klinisch, wenn der Blutplättchenspiegel unter 50 x 10 9 /l sinkt, normalerweise 2–3 Wochen nach der Exposition gegenüber dem ätiologischen Faktor. Typische Blutungen sind petechialfleckige Blutungen. Bei Patienten mit thrombozytopenischer Purpura treten schmerzlose multiple Blutungen unter der Haut, in den Schleimhäuten („trockene“ Variante) sowie Blutungen („nasse“ Variante) auf. Sie entwickeln sich spontan (oft nachts) und ihr Schweregrad entspricht nicht der Stärke der traumatischen Einwirkung.

Hämorrhagische Ausschläge sind polymorph (von kleinen Petechien und Ekchymosen bis hin zu großen Blutergüssen und Blutergüssen) und polychrom (von leuchtend violettblau bis blass gelbgrün, je nach Zeitpunkt des Auftretens). Am häufigsten treten Blutungen an der Vorderseite des Rumpfes und der Gliedmaßen auf, seltener im Gesicht und am Hals. Blutungen werden auch an der Schleimhaut der Mandeln, des weichen und harten Gaumens, der Bindehaut und Netzhaut, des Trommelfells, des Fettgewebes, der Parenchymorgane und der serösen Membranen des Gehirns festgestellt.

Starke Blutungen – Nasen- und Zahnfleischblutungen, Blutungen nach Zahnextraktion und Tonsillektomie sind pathognomonisch. Es können Bluthusten, blutiges Erbrechen und Durchfall sowie Blut im Urin auftreten. Bei Frauen treten Uterusblutungen meist in Form von Menorrhagie und Metrorrhagie auf Ovulationsblutung in die Bauchhöhle mit Symptomen Eileiterschwangerschaft. Unmittelbar vor der Menstruation treten hämorrhagische Hautelemente, Nasenbluten und andere Blutungen auf. Die Körpertemperatur bleibt normal, Tachykardie ist möglich. Bei thrombozytopenischer Purpura liegt eine mäßige Splenomegalie vor. Bei starken Blutungen kommt es zu einer Anämie der inneren Organe, einer Hyperplasie des roten Knochenmarks und der Megakaryozyten.

Die medizinische Form manifestiert sich bald nach der Einnahme des Arzneimittels, hält 1 Woche bis 3 Monate an und erholt sich spontan. Die strahlenthrombozytopenische Purpura ist durch eine schwere hämorrhagische Diathese mit Übergang des Knochenmarks in einen hypo- und aplastischen Zustand gekennzeichnet. Die infantile Form (bei Kindern unter 2 Jahren) hat einen akuten Beginn, einen schweren, oft chronischen Charakter und eine schwere Thrombozytopenie (9/l).

Während der thrombozytopenischen Purpura werden Perioden hämorrhagischer Krise, klinischer und klinisch-hämatologischer Remission identifiziert. Während einer hämorrhagischen Krise sind Blutungen und Laborveränderungen ausgeprägt; während der klinischen Remission treten vor dem Hintergrund einer Thrombozytopenie keine Blutungen auf. Bei vollständiger Remission treten keine Blutungen oder Laborveränderungen auf. Bei thrombozytopenischer Purpura mit großem Blutverlust wird eine akute posthämorrhagische Anämie mit einer langfristigen chronischen Form - chronischer Eisenmangelanämie - beobachtet.

Die schwerwiegendste Komplikation, eine Gehirnblutung, entwickelt sich plötzlich und schreitet schnell voran, begleitet von Schwindel, Kopfschmerzen, Erbrechen, Krämpfen und neurologischen Störungen.

Diagnose einer thrombozytopenischen Purpura

Die Diagnose einer thrombozytopenischen Purpura wird von einem Hämatologen unter Berücksichtigung der Krankengeschichte, der Verlaufsmerkmale und der Ergebnisse von Laboruntersuchungen (klinische Analyse von Blut und Urin, Koagulogramm, ELISA, Mikroskopie von Blutausstrichen, Knochenmarkpunktion) gestellt.

Eine thrombozytopenische Purpura wird durch eine starke Abnahme der Anzahl der Blutplättchen im Blut (9/l), eine Verlängerung der Blutungszeit (>30 Minuten), der Prothrombinzeit und der aPTT, eine Abnahme des Ausmaßes oder das Fehlen einer Gerinnselretraktion, angezeigt. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen liegt normalerweise im Normbereich; es kommt zu einer Anämie mit erheblichem Blutverlust. Auf dem Höhepunkt der hämorrhagischen Krise werden positive Endotheltests (Prise, Tourniquet, Prick) festgestellt. Ein Blutausstrich zeigt eine Größenzunahme und eine Abnahme der Granularität der Blutplättchen. In Präparaten aus rotem Knochenmark werden eine normale oder erhöhte Anzahl von Megakaryozyten, das Vorhandensein unreifer Formen und eine Thrombozytenvereinzelung an wenigen Stellen festgestellt. Der autoimmune Charakter der Purpura wird durch das Vorhandensein von Thrombozytenaggregationshemmern im Blut bestätigt.

Die thrombozytopenische Purpura unterscheidet sich von aplastischen oder infiltrativen Prozessen des Knochenmarks, akuter Leukämie, Thrombozytopathien, SLE, Hämophilie, hämorrhagischer Vaskulitis, Hypo- und Dysfibrinogenämie und juveniler Uterusblutung.

Behandlung und Prognose der thrombozytopenischen Purpura

Bei thrombozytopenischer Purpura mit isolierter Thrombozytopenie (Blutplättchen >50x10 9 /l) ohne hämorrhagisches Syndrom erfolgt keine Behandlung; Bei mäßiger Thrombozytopenie (30-50 x 10 9 /l) ist bei erhöhtem Blutungsrisiko (arterielle Hypertonie, Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüre) eine medikamentöse Therapie angezeigt. Bei einem Thrombozytenwert von 9/l erfolgt die Behandlung ohne zusätzliche Hinweise in einem Krankenhausumfeld.

Durch die Gabe blutstillender Medikamente wird die Blutung gestillt und lokal ein blutstillender Schwamm aufgetragen. Enthalten Immunreaktionen und Verringerung der Gefäßpermeabilität werden Kortikosteroide in einer abnehmenden Dosis verschrieben; Hyperimmunglobuline. Bei großen Blutverlusten sind Transfusionen von Plasma und gewaschenen roten Blutkörperchen möglich. Thrombozyteninfusionen sind bei thrombozytopenischer Purpura nicht indiziert.

Bei Patienten mit chronischer Form mit Rückfällen schwerer Blutungen und Blutungen in lebenswichtigen Organen wird eine Splenektomie durchgeführt. Es besteht die Möglichkeit, Immunsuppressiva (Zytostatika) zu verschreiben. Die Behandlung der thrombozytopenischen Purpura sollte bei Bedarf mit einer Therapie der Grunderkrankung kombiniert werden.

In den meisten Fällen ist die Prognose einer thrombozytopenischen Purpura sehr günstig, in 75 % der Fälle (bei Kindern - 90 %) ist eine vollständige Genesung möglich. Komplikationen (z. B. hämorrhagischer Schlaganfall) werden beobachtet akutes Stadium, wodurch ein Risiko entsteht tödlicher Ausgang. Bei thrombozytopenischer Purpura ist eine ständige Überwachung durch einen Hämatologen erforderlich, Medikamente, die die Aggregationseigenschaften der Blutplättchen beeinflussen (Acetylsalicylsäure, Koffein, Barbiturate), sind ausgeschlossen. Nahrungsmittelallergene Bei der Impfung von Kindern ist Vorsicht geboten und die Sonneneinstrahlung ist begrenzt.

Diese Krankheit ist die häufigste Form der hämorrhagischen Diathese. Es wird durch eine überwiegende Störung des Blutplättchenapparates verursacht. Unter den anderen Formen der hämorrhagischen Diathese steht sie an erster Stelle. In 77 % der Fälle tritt es bei Frauen auf.

Ätiologie der Krankheit ist nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass Funktionsstörungen des neuroendokrinen Systems, bakterielle und virale Infektionen sowie Medikamente eine gewisse Rolle bei der Entstehung dieser Krankheit spielen.

Eine wesentliche Rolle bei der Pathogenese der Erkrankung spielen die Thrombozytopenie, die verstärkte Zerstörung von Blutplättchen in der Milz sowie die hemmende Wirkung der Milz auf den Megakaryozytoseapparat des Knochenmarks. Von großer Bedeutung ist auch die erhöhte Durchlässigkeit der Gefäßwand und die Störung der funktionellen Nützlichkeit von Megakaryozyten unter dem Einfluss von Autoantikörpern. Dadurch wird die Produktion von Blutplättchen gehemmt. Zusätzlich zu quantitativen Veränderungen der Blutplättchen, deren qualitative Veränderungen, insbesondere bei chronischen Formen der Krankheit.

Neben Veränderungen der Blutplättchen werden bei dieser Erkrankung auch Plasmafaktoren des Blutgerinnungssystems gestört, was zu einer Hypokoagulation führt. In den meisten Fällen bildet sich während der Blutgerinnung ein lockeres Gerinnsel, das sich jedoch nicht zurückzieht. Bei dieser Krankheit verkürzt sich die Lebensdauer der Blutplättchen auf 1-3 Tage. Die Entwicklung einer Thrombozytopenie ist in diesem Fall mit dem Vorhandensein intraplättchenförmiger Antikörper (Immunform), einer erhöhten Zerstörung von Blutplättchen in der Milz und einer beeinträchtigten Bildung dieser Blutplättchen im Knochenmark verbunden.

Die Rolle der Milz bei der Pathogenese dieser Krankheit ist nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass die Milz an der Produktion von Anti-Thrombozyten-Antikörpern beteiligt ist, Blutplättchen aktiv einfängt und zerstört und eine hemmende Wirkung auf die blutplättchenbildende Funktion des Knochenmarks hat.

Die immunologische Natur der Krankheit wird durch das Vorhandensein plättchenspezifischer Autoantikörper bei Patienten bestätigt.

Klinik und Diagnostik. Die Krankheit äußert sich hauptsächlich durch ein hämorrhagisches Syndrom, häufig und starkes Bluten aus der Nase, dem Zahnfleisch, der Gebärmutter und Blutungen in die Haut, Schleimhäute, seröse Membranen, Mesenterium, Darm usw. Die letzten beiden Punkte können zur Entwicklung eines akuten Abdomens führen.

Eine Blutung in den Eierstock kann zu dessen Ruptur und Blutung in die freie Bauchhöhle führen, wodurch das Bild eines unterbrochenen VS entstehen kann.

Typisch sind Blutungen aus oberflächlichen Wunden und Kratzern, bei denen es bei einem gesunden Menschen nicht oder nur zu geringfügigen Blutungen kommt.

Es gibt akute und chronische (rezidivierende) Formen des Morbus Werlhof. Beide Formen wiederum werden in Immun- und Nichtimmunformen unterteilt. Die akute Form ist durch das Fehlen von Hinweisen auf frühere hämorrhagische Krisen in der Anamnese und den schnellen Verlauf des pathologischen Prozesses gekennzeichnet.

Nasen- und Gebärmutterblutungen hören oft nicht auf. Auf der Haut werden hämorrhagische Ausschläge und ausgedehnte Blutungen beobachtet. Der Allgemeinzustand des Patienten verschlechtert sich stark, die Anämie nimmt zu, es treten Schwäche, Schwindel und Atemnot auf.

Diese Form der Erkrankung kann in jedem Alter beobachtet werden, kommt jedoch häufiger bei jungen Menschen vor und fällt meist mit dem Einsetzen der ersten Menstruation zusammen. Die Krankheit entwickelt sich oft zu einer chronischen, schubförmigen Form, die durch Zyklizität und Dauer gekennzeichnet ist. Wiederkehrende Blutungen werden durch Verletzungen, Infektionen, Abtreibungen, Schwangerschaft, Hypovitaminose und andere Faktoren hervorgerufen.

Die chronische Form kommt häufig bei Kindern vor. Am häufigsten sind Frauen betroffen. Bei der akuten Form werden häufiger Immunvarianten beobachtet.

Es gibt auch regenerative, hyporegenerative und hypoplastische Formen der Erkrankung.

Die Werlhof-Krankheit ist gekennzeichnet durch:
1) schwere und anhaltende Thrombozytopenie;
2) Dauer der Blutung;
3) Fehlen oder starke Verlangsamung des Rückzugs des Blutgerinnsels;
4) positives Quetsch- und Tourniquet-Symptom;
5) normale Blutgerinnung. Das Tourniquet-Symptom (Konchalovsky-Rumpel-Lesde) wird durch eine erhöhte Gefäßpermeabilität (Petechienbildung auf der Haut unterhalb des angelegten Tourniquets) und eine Verlängerung der Blutungszeit laut Spirit (über 10 Minuten) verursacht.

Die klinischen Symptome der Erkrankung werden maßgeblich vom Zustand der Hämatopoese bestimmt. In diesem Zusammenhang beschränken sie sich bei der Diagnosestellung und der Entscheidung über einen chirurgischen Eingriff nicht nur auf die Untersuchung des peripheren Blutes, sondern untersuchen und erstellen auch Myelogramme. Die charakteristischste Manifestation der Werlhof-Krankheit ist das hämorrhagische Syndrom. Unter den Blutungen sind Hautblutungen am häufigsten, meist verbunden mit Blutungen aus der Gebärmutter, der Nase und dem Zahnfleisch. Gehirnblutungen sind gefährlich.

In schweren Fällen des Morbus Werlhof wird meist eine regenerative Form der Hämatopoese festgestellt. Die daraus resultierende Anämie verschwindet schnell, wenn die Blutung aufhört.

Bei der subakuten Form des Morbus Werlhof wird häufig eine hyporegenerative Art der Hämatopoese beobachtet. In diesen Fällen werden im peripheren Blut eine mäßige, aber anhaltende Anämie und eine leichte Leukozytose mit Tendenz zur nachfolgenden Leukopenie nachgewiesen.

Die hypoplastische Form ist durch einen äußerst schweren Krankheitsverlauf gekennzeichnet. Gleichzeitig führen starke und fortschreitende Blutungen und eine zunehmende Anämie häufig zu einer starken Verschlechterung des Zustands des Patienten sowie zu Veränderungen im Herz-Kreislauf-System und anderen Organen. Leber und Milz sind in der Regel nicht vergrößert.

Es ist zu beachten, dass das hämorrhagische Syndrom auch bei hypoplastischer Anämie, systemischem Lupus erythematodes, Fisher-Evans-Syndrom, subakuter Leukämie, Retikulose, Gaucher-Krankheit, splenomegaler Zirrhose und Splenomegalie unterschiedlicher Genese beobachtet werden kann. Allerdings kommt es bei diesen Erkrankungen, anders als beim Morbus Werlhof, zu einer Vergrößerung der Milz.

Die Diagnose der Werlhof-Krankheit ist in typischen Fällen nicht schwierig. Sie basiert sowohl auf dem charakteristischen Krankheitsbild als auch auf LI-Daten.

Ein allgemeiner Bluttest zeigt eine oft deutlich ausgeprägte Anämie, eine Abnahme der Blutplättchenzahl auf 50x109/l oder 50.000 pro 1 mm3 oder weniger.

Bei einer Verschlimmerung der Erkrankung und insbesondere zum Zeitpunkt einer Blutung kann die Thrombozytenzahl auf Null sinken. Es werden Hypokoagulation, Verlängerung der Blutungszeit, Bildung eines losen Blutgerinnsels und fehlendes Zurückziehen bei normaler Blutgerinnungszeit und Prothrombinzeit festgestellt. Knochenmarksabstriche zeigen einen deutlichen Rückgang der Anzahl plättchenbildender Formen von Megakaryozyten.

Die Prognose der Erkrankung ist bei Kindern unter 16 Jahren am günstigsten.

Behandlung. Ziel ist es vor allem, Blutungen zu stoppen, Anämie zu beseitigen und einen Rückfall der Krankheit zu verhindern. Die Wahl der Behandlungsmethode hängt von der Form und dem Stadium der Erkrankung, dem Alter des Patienten, der Dauer der Thrombozytopenie und der Wirksamkeit der Behandlung ab. Es werden wiederholt Transfusionen von Blut und seinen Bestandteilen durchgeführt: rote Blutkörperchen, Blutplättchen, Blutprodukte (Plasma, Fibrinogen usw.).

Bei Blutungen werden die Vitamine B12, C, K, R verschrieben, Epsilon-Aminocapronsäure und Licinon. Insbesondere bei der Behandlung akuter Krankheitsformen ist eine Therapie mit Kortikosteroiden angezeigt. Die Dosis von Kortikosteroiden (Prednisolon und seine Analoga) beträgt 1–2 mg/kg, bei Verschlimmerung der chronischen Form – 0,5–1 mg/kg. Manchmal werden sowohl eine Kortikosteroidtherapie als auch eine Splenektomie eingesetzt.

Durch eine adäquate Kortikosteroidtherapie ist es häufig möglich, die Anzahl der Blutplättchen im Blut zu erhöhen, das Phänomen der hämorrhagischen Diathese zu reduzieren und anschließend bei fast 80 % der Patienten eine Genesung oder eine langfristige klinische Remission zu erreichen. Leider erzielt diese Behandlung jedoch nicht immer den gewünschten therapeutischen Effekt und schützt nicht vor dem Wiederauftreten neuer schwerer Blutungen. Eine der wirksamsten Therapiemethoden zur Behandlung der Werlhof-Krankheit, insbesondere ihrer chronischen Formen, ist die Entfernung der Milz.

Ein chirurgischer Eingriff vor dem Hintergrund einer Blutung stellt ein relativ hohes Risiko dar, muss jedoch sofort als chirurgischer Notfalleingriff durchgeführt werden, insbesondere in Fällen, in denen konservative Maßnahmen nicht die erwartete Wirkung zeigen und die Blutung nicht mit Medikamenten gestillt werden kann. Die Mortalität auf dem Höhepunkt der Blutung erreicht 3-5 % [M.I. Kuzin, 1987].

Indikationen für eine Splenektomie sind: akute Form der Erkrankung, insbesondere bei erfolgloser Kortikosteroidtherapie, mit häufigen Rückfällen der Erkrankung, die die Arbeitsfähigkeit des Patienten stark einschränken, bei Patienten im Extremfall in ernstem Zustand, verursacht durch starke Blutungen und schwere Anämie (Abnahme des Hämoglobins um 2-3 %), gilt jede Verzögerung und Verzögerung eines chirurgischen Eingriffs als äußerst riskant und unbegründet. Die hämostatische und hämatologische Wirkung der Splenektomie wird in der Regel erst danach erreicht eine kurze Zeit nach der Operation [D.M. Gromov, 1963].

Die Operation wird nach Korrektur von Blutgerinnungsstörungen durchgeführt. Bei starken Schleimhautblutungen sowie bei Blutungen im Eierstock und im Gehirn ist eine notfallmäßige Splenektomie indiziert. Die Splenektomie stoppt auch das weitere Fortschreiten der Krankheit und führt zu einer stabilen klinischen Genesung oder einer langfristigen (bis zu 15–25 Jahre) Remission. Der Mechanismus der therapeutischen Wirkung der Splenektomie wird durch die Einstellung der Bildung von Thrombozytenaggregationshemmern in der Milz erklärt.

Der günstigste Zeitraum für eine Splenektomie ist die Remissionsphase [L.S. Tsepa, 1988]. Ein Wiederauftreten der Erkrankung wird auch bei Patienten nach einer Splenektomie mit überwiegendem Abbau von Blutplättchen in der Leber sowie mit Drüsenfunktionsstörungen als möglich angesehen innere Sekretion. Um die Wirksamkeit der Splenektomie zu erhöhen, wird empfohlen, nach der Splenektomie eine Steroidtherapie durchzuführen und eine Therapie mit Immunsuppressiva (Azathioprin, Cyclophosphamid) zu verschreiben.