Pseudobulbarni sindrom kod djece: znakovi, uzroci, simptomi, liječenje. Manifestacije bulbarne i pseudobulbarne paralize

Bulbarni sindrom. Kombinirano periferno oštećenje glosofaringealnog, vagusnog i hipoglosalnog živca dovodi do razvoja tzv. bulbarne paralize. Nastaje kada su jezgre IX, X i XII para oštećene kranijalnih živaca u području medule oblongate ili njihovih korijena na dnu mozga ili samih živaca. Može biti jednostrana ili dvostrana. Ovo drugo je nespojivo sa životom. Primjećuje se kod amiotrofične lateralne skleroze, poremećaja cirkulacije u produženoj moždini, tumora moždanog debla, encefalitisa moždanog debla, siringobulbije, polioencefalomijelitisa, polineuritisa, anomalije foramena magnuma i prijeloma baze lubanje.

Javlja se paraliza mekog nepca, epiglotisa i grkljana. Glas postaje nazalan, tup i promukao (afonija), govor postaje nejasan (dizartrija) ili nemoguć (anartrija), akt gutanja je poremećen: tekuća hrana ulazi u nos, grkljan (disfagija), izostaju faringealni i palatalni refleksi. Pregledom se otkriva nepokretnost nepčani lukovi I glasnice, fibrilarni trzaji mišića jezika, njihova atrofija, pokretljivost jezika je ograničena do glosoplegije. U teškim slučajevima promatraju se vitalni znakovi važne funkcije tijelo (disanje i rad srca).

Poremećaji gutanja, fonacije i artikulacije govora mogu se pojaviti u slučajevima kada nisu zahvaćeni sami IX, X i XII par kranijalnih živaca, već kortikalni nuklearni putevi koji povezuju moždanu koru s odgovarajućim jezgrama kranijalnih živaca. U ovom slučaju produžena moždina nije izravno zahvaćena, pa se ovaj sindrom naziva „kompleksni bulbarna paraliza(pseudobulbarni sindrom).

Pseudobulbarni sindrom. Glavna razlika između pseudobulbarnog sindroma je ta što, budući da je središnja paraliza, ne dovodi do gubitka refleksa moždanog debla povezanih s produženom moždinom.

Kod jednostranog oštećenja supranuklearnog trakta ne dolazi do disfunkcije glosofaringealnog i vagusnog živca zbog bilateralne kortikalne veze njihovih jezgri. Nastala disfunkcija hipoglosnog živca očituje se samo devijacijom jezika kada je ispupčen u smjeru suprotnom od lezije (tj. prema slabi mišić Jezik). Poremećaji govora obično su odsutni. Dakle, pseudobulbarni sindrom se javlja samo s bilateralnim oštećenjem središnjih motoričkih neurona IX, X i XII para kranijalnih živaca. Kao i kod svake centralne paralize, nema atrofije mišića ili promjena u električnoj ekscitabilnosti. Osim disfagije, dizartrije, izraženi su refleksi oralnog automatizma: nazolabijalni, labijalni, proboscisni, palmomentalni Marinescu - Radovici, kao i nasilni plač i smijeh. Javlja se povećanje refleksa brade i ždrijela. Oštećenje kortikonuklearnih putova može se dogoditi tijekom različitih cerebralnih procesa: vaskularne bolesti, tumori, infekcije, intoksikacije i ozljede mozga.

bolesti živčani sustav V moderni svijet postaju sve češći. Patologije mozga u velikom su postotku slučajeva teški progresivni procesi koji dovode do gubitka ne samo radne sposobnosti, već i gubitka kvalitete života i sposobnosti komunikacije s drugima. Slične bolesti uključuju bulbarni sindrom.

Definicija pojma

Ljudski živčani sustav sastoji se od centralni odjel, uključujući mozak i leđnu moždinu, te periferna - motorna, senzorna, autonomna vlakna.

Svaka naredba iz mozga u obliku električnog impulsa započinje svoje putovanje u vijugama korteksa, a zatim duž provodnih staza dolazi do druge točke - nakupine motornih jezgri živčanih stanica. Preko vlakana ovih struktura koje tvore živce, impuls stiže do odredišta – skeletnih mišića.

Većina centara kranijalnih živaca nalazi se u produženoj moždini.

Mišići trupa i udova imaju vlastite motorne jezgre različite razine leđna moždina. Mišićima glave i vrata upravljaju nakupine živčanih stanica koje se nalaze u najstarijoj tvorevini središnjeg živčanog sustava – produženoj moždini. Parni motorički centri koji kontroliraju sluh, mišiće lica i okulomotoriku, mišiće jezika, ždrijela, vrata i gornji dijelovi pojas za rame. ove nervne ćelije Oni čine jezgre kranijalnih živaca i označeni su rimskim brojevima od jedan do dvanaest. U neposrednoj blizini nalaze se centri koji kontroliraju disanje i kretanje krvi kroz krvne žile.

Kranijalni živci kontroliraju mišiće lica, vrata, očiju, jezika

Bulbarni sindrom je medicinski izraz koji označava kombiniranu leziju jezgri devetog, desetog, dvanaestog para kranijalnih živaca i njihovih motoričkih puteva.

Sinonimi bolesti: bulbarna paraliza, bulbarna pareza, sindrom bulbarnog poremećaja.

Kod bulbarnog sindroma dolazi do periferne paralize, u kojoj je živčani impuls blokiran na razini kranijalnih jezgri ili sljedećih motoričkih vlakana živca. Kada je izvor impulsa u korteksu ili njegovih putova oštećen, nastaje bitno drugačije stanje - centralna paraliza devetog, desetog i dvanaestog kranijalnog živca, nazvana pseudobulbarni sindrom. Klinička slika u ovoj situaciji će se razlikovati na mnogo načina.

Razlike između bulbarnog i pseudobulbarnog sindroma - tablica

Klasifikacija

Bulbarna paraliza je klasificirana u tri glavne vrste:

Uzroci i čimbenici razvoja paralize

S bulbarnim sindromom patološki proces utječe na jezgre triju para kranijalnih živaca. Deveti par (glosofaringealni) odgovoran je za provođenje živčanih signala do mišića jezika i ždrijela, a također osigurava percepciju osjeta okusa iz stražnje trećine jezika. Deseti par (živac vagus) prenosi signale mišićima grkljana, žlijezde slinovnice i drugi unutarnji organi koji se nalazi u prsnoj i trbušnoj šupljini. Dvanaesti par (hipoglosni živac) kontrolira mišiće jezika.

Za periferna paraliza Ove živce karakterizira trijas znakova: smanjenje mišićne snage i tonusa u obliku pareze ili paralize, mišićna atrofija i konvulzivne kontrakcije pojedinih mišićna vlakna(fascikularno trzanje).

Jezgre kranijalnih živaca bulbarne skupine mogu patiti kao posljedica različitih patoloških procesa.

Bulbarni sindrom često se javlja kao posljedica cerebrovaskularnog inzulta. Poremećaj protoka krvi u središnjem živčanom sustavu u pravilu je u prirodi krvarenja ili ishemije zbog začepljenja krvnih žila aterosklerotskim plakovima. Velika količina krvi koja curi u lubanjsku šupljinu neizbježno dovodi do kompresije susjednih struktura u ograničenom prostoru. Živčane stanice također su vrlo osjetljive na nedostatak kisika, pa čak i kratka epizoda smanjenog protoka krvi u žilama može uzrokovati oštećenje.

moždani udar - uobičajeni razlog bulbarni sindrom

Klinički aspekti hemoragičnog moždanog udara - video

Tumorski proces također može utjecati na bulbarnu skupinu jezgri kranijalnih živaca. Maligna neoplazma mogu biti primarne prirode i kao izvor imati živčane stanice produžene moždine. U drugom slučaju, primarni tumor nalazi se u drugom organu, a jezgre kranijalnih živaca zahvaćene su sekundarnim žarištima procesa - metastazama.

Tumor mozga može uzrokovati uništenje ili kompresiju bulbarnih centara

Stvaranje sivog edema i bijela tvar na pozadini različitih patoloških procesa može dovesti do hernije medule oblongate u lumen susjedne okrugle koštane formacije - foramen magnum. Ovaj događaj je izuzetno opasan zbog oštećenja ne samo jezgri kranijalnih živaca, već i respiratornih i vazomotornih centara.

Traumatska ozljeda mozga također može uzrokovati razvoj bulbarnog sindroma. Prijelom kostiju baze lubanje dovodi do otekline, kompresije i oštećenja od fragmenata krhkog živčana vlakna kranijalne jezgre.

Prijelom baze lubanje - traumatski uzrok razvoj bulbarnog sindroma

Uzrok bulbarnog sindroma također može biti upala tvari i membrana mozga zarazne prirode. Takav proces neizbježno dovodi do oticanja moždanih struktura, uključujući jezgre kranijalnih živaca. Takve bolesti uključuju krpeljni encefalitis, dječja paraliza, meningokokni meningitis, enterovirusni meningitis, difterija, sifilis, HIV infekcija. Osim toga, živčane stanice pate zbog toksina patogena koji se ispuštaju u krv. Jedna od takvih tvari je botulinum toksin, kojeg luči bakterija C. Botulinum.

Infektivni agens može uzrokovati oštećenje bulbarnih jezgri

Degenerativni procesi u supstanci mozga također mogu uzrokovati bulbarni sindrom. Ove bolesti dovode ili do difuznog oštećenja živčanih stanica ili utječu na specifičnu tvar - mijelin, koja tvori njihovu površinsku ovojnicu. DO slične patologije uključuju amiotrofičnu lateralnu sklerozu, Kennedyjevu bulbarnu amiotrofiju, spinalna amiotrofija Werdnig-Hoffmannova bolest motornog neurona.

Kronične progresivne bolesti živčanog sustava mogu uzrokovati razvoj bulbarnog sindroma

Klinička slika

Bulbarnu paralizu karakterizira trijas klinički znakovi u vidu poremećaja artikulacije, glasa i gutanja.

Poremećaj glasa (disfonija) karakterizira promjena boje glasa i pojava nazalnog zvuka. Uzrok prvog znaka je nezatvaranje glotisa zbog pareze laringealnih mišića. Nazalnost (rinolalija) nastaje zbog nepomičnosti mekog nepca.

Poremećaj artikulacije (dijazartrija) posljedica je oštećenja motoričke aktivnosti mišića jezika. Govor bolesnika u ovoj situaciji postaje nejasan ili nemoguć.

Poremećaj gutanja (disfagija) posljedica je oštećenja glosofaringealnog živca. Mozak nije u stanju kontrolirati čin gutanja. Posljedica ovog procesa je gušenje prilikom uzimanja tekuće hrane i njenog ulaska u nosnu šupljinu.

Izgled bolesnika je također vrlo karakterističan: na licu nema živog izraza lica, usta su blago otvorena, slina teče iz ugla usana, budući da mozak putem živca vagusa nije u stanju kontrolirati salivaciju. Jezik je, u pravilu, primjetno smanjen u volumenu na zahvaćenoj strani i odstupio od središnje linije.

Odstupanje jezika od središnje linije tipičan je znak bulbarnog sindroma

Najteža posljedica patološkog procesa u skupini bulbarnih jezgri kranijalnih živaca je zatajenje disanja i srčana disfunkcija.

Dijagnostičke metode

Za postavljanje točne dijagnoze potrebne su sljedeće mjere:

• temeljito ispitivanje pacijenta, utvrđivanje svih pojedinosti bolesti;
• neurološkim pregledom utvrđuju se poremećaji govora, gutanja, tvorbe glasa i pridružena senzorika poremećaji kretanja mišiće trupa i udova, kao i

  Neurološki pregled osnova je za postavljanje dijagnoze bulbarnog sindroma

  slabljenje refleksnih reakcija;

• ispitivanje grkljana pomoću posebnog zrcala (laringoskopija) otkriva opuštenost glasnice na zahvaćenoj strani;
• elektroneuromiografija omogućuje određivanje periferne prirode paralize, kao i grafički prikaz kretanja živčanog impulsa duž vodljivih puteva;

  Elektroneuromiografija je metoda grafičkog bilježenja prolaska živčanog impulsa

• X-zraka lubanje može otkriti kršenje cjelovitosti kostiju (frakture);

  X-zraka lubanje otkriva povrede cjelovitosti kostiju

• računalna (magnetska rezonancija) tomografija omogućuje lokalizaciju patološkog fokusa s velikom točnošću i proučavanje anatomske strukture mozga i njegovih dijelova;

  Kompjuterizirana tomografija način je pouzdanog proučavanja anatomske strukture lubanjska šupljina

• Lumbalna punkcija otkriva znakove infektivni proces ili krvarenje u mozgu;

  Za dijagnozu se koristi lumbalna punkcija zarazna lezija mozak

• opći test krvi omogućuje vam prepoznavanje znakova upalnog procesa u tijelu u obliku povećanja broja bijelih stanica (leukocita) i ubrzanja sedimentacije eritrocita (ESR);
• Određivanje specifičnih proteina protutijela u krvi omogućuje nam da potvrdimo zaraznu prirodu procesa.

  Test krvi za prisutnost protutijela koristi se ako se sumnja da je bulbarni sindrom zarazan.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa sljedećim bolestima:

• mentalni poremećaji;
• pseudobulbarna paraliza;
• nasljedne neuromuskularne bolesti;
• encefalopatija zbog poremećene funkcije jetre i bubrega;
• trovanje neurotropnim otrovima.

Metode liječenja bulbarnog sindroma

Liječenje bulbarnog sindroma (osnovne bolesti i simptoma) provodi se pod vodstvom neurologa, a po potrebi i neurokirurga i specijalista zaraznih bolesti. U teškim slučajevima terapija se provodi u specijaliziranom odjelu bolnice ili neurointenzivne jedinice.

Lijekovi

Za liječenje bulbarnog sindroma i temeljnog patološkog procesa koriste se sljedeći lijekovi:

• antibakterijska sredstva koja imaju štetan učinak na infektivne agense: Ceftriakson, Azitromicin, Klaritromicin, Metronidazol, Meronem, Tienam;
• lijekovi koji ublažavaju simptome cerebralnog edema i smanjuju intrakranijalni tlak: Lasix, Furosemide, Diacarb;
• hormonski protuupalni lijekovi: Prednizolon; hidrokortizon;
• lijekovi koji poboljšavaju metabolizam živčanog tkiva: Cortexin, Actovegin, ATP;
• lijekovi koji poboljšavaju funkcioniranje živčanog sustava: Mexidol, Piracetam, Phezam;
• lijekovi koji eliminiraju pojačano lučenje sline: Atropin;
• B vitamini koji poboljšavaju metabolički procesi u živčanom tkivu: tiamin, riboflavin, piridoksin, cijanokobalamin;
• antitumorski lijekovi koji ubijaju maligne stanice: doksorubicin, cisplatin, metotreksat.

Farmakološka sredstva za liječenje bulbarnog sindroma - galerija

Diacarb se koristi za smanjenje intrakranijalni tlak Actovegin ima aktivan metabolički učinak Cortexin je aktivni metabolički lijek Prednizolon je hormonski protuupalni lijek
Tiamin sadrži vitamin B1 Riboflavin je vitamin B Azitromicin je antibiotik aktivan protiv mnogih sojeva bakterija Klacid se koristi za bakterijski meningitis i encefalitis Lasix je učinkovit dekongestiv
Doksorubicin je lijek protiv raka
Cisplatin se koristi za kemoterapiju tumora Neuromultivitis - kombinirani vitaminski pripravak za poboljšanje rada živčanog sustava Piridoksin blagotvorno djeluje na rad živčanih vlakana
Tienam - antibakterijski lijekširokog spektra djelovanja iz skupine karbapenema
Mexidol potiče normalno funkcioniranje živčanih stanica

Kirurški

Kiruršku intervenciju izvodi neurokirurg u sljedećim slučajevima:

• s intrakranijalnim nakupljanjem krvi velika veličina stvaranjem rupe u lubanji - trefinacija nakon čega slijedi uklanjanje hematoma;
• za tumore mozga kraniotomijom nakon čega slijedi uklanjanje maligne neoplazme;
• u prisutnosti patološke dilatacije cerebralne žile, koristi se rezanje formacije posebnim instrumentima kroz krvotok;

  Clipping se koristi za cerebralne aneurizme

• kod usitnjenog prijeloma primarni debridman rane s uklanjanjem fragmenata kostiju i oštećene moždane tvari;
• u prisutnosti aterosklerotskih plakova u posudama vrata, sužavajući lumen, koristi se njihovo uklanjanje - endarterektomija - nakon čega slijedi protetika oštećenog područja.

  Kada se lumen suzi karotidna arterija uklanja se aterosklerotski plak (endarterektomija) nakon čega slijedi protetika dijela žile

Ne-droga

Preporuke za promjenu prehrane daje stručnjak ovisno o vrsti osnovne bolesti. Fizioterapeutske mjere važna su komponenta liječenja bulbarnog sindroma. U liječenju bolesti koriste se sljedeće metode:

U djece mlađe od dvije godine, bulbarni sindrom je integralna komponenta dječji cerebralna paraliza nakon porodne traume, a dodatno se očituje motoričkim i senzornim poremećajima, poremećenim refleksom sisanja i čestim regurgitacijom. U ostalim slučajevima, klinička slika u djece je slična.

Komplikacije i prognoza

Prognoza liječenja bulbarnog sindroma uvelike ovisi o temeljnoj bolesti koja je uzrokovala patološko stanje. Na zarazne prirode oštećenje jezgri kranijalnih živaca, moguć je potpuni oporavak. Prognoza za krvarenje je nepovoljna u polovici slučajeva. Na degenerativne bolestiživčanog sustava, bulbarna paraliza je progresivna.

U teškim slučajevima mogu se razviti sljedeće komplikacije:

• cerebralni edem;
• cerebralna koma;
• poremećaji disanja, uključujući one koji zahtijevaju umjetna ventilacija pluća;
• traumatska epilepsija;
• potpuna nemogućnost samostalnog gutanja hrane i korištenja hranjenja kroz sondu.

Prevencija

Prevencija bulbarnog sindroma uključuje sljedeće mjere:

Pseudobulbarni sindrom je neurološki poremećaj karakteriziran oštećenjem nuklearnih živčanih putova. Bolest utječe na osnovne funkcije bulbara, uključujući artikulaciju, žvakanje i gutanje.

U gotovo svakoj patologiji mozga, raznih sindroma. Jedan od njih je pseudobulbarni. Ova bolest nastaje ako jezgre mozga primaju nedovoljnu regulaciju iz centara koji se nalaze iznad. Patološki proces ne predstavlja prijetnju ljudskom životu, ali može značajno pogoršati njegovu kvalitetu. Stoga je diferencijalno dijagnostički važno što prije postaviti pouzdanu dijagnozu i započeti odgovarajuće liječenje.

Patogeneza

Inače, svaka osoba u mozgu ima takozvane “stare” dijelove koji rade bez njegove kontrole. Sindrom se pojavljuje kada dođe do kvarova u regulaciji kretanja impulsa iz živčanih jezgri. Gubitak impulsa moguć je s patologijom mozga. U tom slučaju kerneli počinju raditi u hitnom načinu rada, uzrokujući sljedeće procese:

• Promjena u artikulaciji. Postoji kršenje izgovora mnogih zvukova.
• Problemi s gutanjem zbog razvoja paralize mekog nepca.
• Aktivacija refleksa oralnog automatizma, koji bi normalno trebali biti prisutni u novorođenčadi.
• Pojava nevoljne grimase.
• Poremećena fonacija i smanjena pokretljivost glasnica.

Često su odstupanja u radu živčanog sustava uzrokovana ne samo oštećenjem jezgri, već i promjenama u moždanom deblu i malom mozgu. U novorođenčadi poremećaj je obično bilateralan, što povećava rizik od cerebralne paralize.

Razlika od bulbarnog sindroma

- Riječ je o cijeloj skupini različitih poremećaja koji nastaju zbog oštećenja živčanih jezgri. Takvi centri nalaze se u posebnom dijelu produžene moždine – bulbi, odakle i dolazi naziv poremećaja. Za patologiju dolazi do paralize mekog nepca i ždrijela, što je često praćeno poremećajem vitalnih funkcija.

živci zahvaćeni u bulbarnom sindromu

Pseudobulbar se razlikuje po tome što jezgre ne prestaju funkcionirati, čak i kada je veza između njih i živčanih završetaka poremećena. Istovremeno, mišići ostaju nepromijenjeni.

U oba slučaja pate žvakanje, gutanje i artikulacija, unatoč činjenici da se mehanizmi razvoja ovih patologija također razlikuju jedni od drugih.

Razlozi za razvoj sindroma

Patologija se javlja zbog poremećene koordinacije neurona u mozgu. Sljedeći uvjeti mogu dovesti do ovog poremećaja:

1. Hipertenzija s hemoragijskim žarištima, višestruki udari;
2. Začepljenje krvnih žila;
3. Razni degenerativni poremećaji;
4. Komplikacije intrauterine, porodne ili traumatske ozljede mozga;
5. Ishemijska bolest nakon kome ili kliničke smrti;
6. Upalni procesi u mozgu;
7. Benigni i maligni tumori.

Također, pseudobulbarni sindrom može se pojaviti zbog pogoršanja kroničnih bolesti.

Vaskularne bolesti

Jedan od najčešćih uzroka nastanka i razvoja pseudobulbarnog sindroma je vaskularna blokada. Višestruki ishemijske lezije, hipertenzija, vaskulitis i ateroskleroza, bolesti srca i krvi mogu dovesti do patologije. Rizik se posebno povećava kod osoba starijih od 50 godina. Obično se takvi poremećaji otkrivaju pomoću MRI.

Sindrom kongenitalnog bilateralnog akvadukta

Ovaj poremećaj karakteriziraju smetnje u govoru i mentalni razvoj kod djece. U u rijetkim slučajevima bolest se može razviti u autizam ili pseudobulbarni sindrom. Liječnici također bilježe redovite napade epilepsije (oko 80% svih slučajeva). Za postavljanje točne dijagnoze potrebna je magnetska rezonanca.

Ozljede mozga

Svaka teška traumatska ozljeda mozga može dovesti do razvoja pseudobulbarnog sindroma s poremećajima gutanja i govora. To se događa zbog mehaničkog oštećenja moždanog tkiva i višestrukih krvarenja.

Degenerativne bolesti

Većina sličnim uvjetima također praćen pseudobulbarnom paralizom. Takvi poremećaji uključuju: primarnu lateralnu i amiotrofičnu sklerozu, Pickovu bolest, Parkinsonovu bolest, Creutzfeldt-Jakobovu bolest, višestruku sistemsku atrofiju i druge ekstrapiramidne poremećaje.

Posljedice encefalitisa i meningitisa

Meningitis i encefalitis također mogu dovesti do nastanka i razvoja sindroma. U ovom slučaju liječnici identificiraju simptome zarazne lezije mozga. U ovom slučaju, opasnost za život pacijenta je posebno visoka.

Encefalopatija

Patologija se obično javlja kod pacijenata koji su nedavno doživjeli kliničku smrt, mjere reanimacije ili su bili u komatoznom stanju dosta dugo.

Bolest može dovesti do razvoja pseudobulbarne paralize, osobito zbog teške hipoksije.

Razvoj patologije u djece

Tipično, poremećaj kod dojenčadi postaje vidljiv unutar nekoliko dana nakon rođenja. Ponekad stručnjaci utvrđuju istodobnu prisutnost bulbarne i pseudobulbarne paralize. Bolest nastaje zbog tromboze, amiotrofična skleroza, demijelinizirajuće procese ili tumore različite etiologije.

Znakovi bolesti

Pseudobulbarni sindrom karakteriziraju istovremeno poremećaji govora i gutanja. Javljaju se i znakovi oralnog automatizma i nasilne grimase.

pacijent s pseudobulbarnim sindromom

Govorni problemi bolesnika dramatično utječu na izgovor riječi, dikciju i intonaciju. Dolazi do "gubljenja" suglasnika, gubi se značenje riječi. Taj se fenomen naziva dizartrija i uzrokovan je spastičnim tonusom mišića ili paralizom. U tom slučaju glas postaje tup, tih i promukao te se javlja disfonija. Ponekad osoba izgubi sposobnost govora šapatom.

Problemi s gutanjem objašnjavaju se slabošću mišića mekog nepca i samog ždrijela. Hrana često zapinje iza zuba i na desnima, a tekuća hrana i voda cure kroz nos. Ali u isto vrijeme, atrofija i trzanje mišića ne smetaju pacijentu, a faringealni refleks se često čak i pojačava.

Pacijent obično ne primijeti znakove oralnog automatizma. Najčešće, po prvi put se osjećaju tijekom liječnički pregled neurolog. Zahvaljujući utjecaju na određena područja, liječnik otkriva kontrakciju mišića usta ili brade. Obično reakcija postaje vidljiva kada se nos lupka ili pritisne. poseban alat na kutu usana. Reagiraju i pacijenti žvačni mišići do laganog tapkanja po bradi.

Usiljeni plač ili smijeh kratko traju. Izrazi lica mijenjaju se nenamjerno, bez obzira na stvarne osjećaje ili dojmove osobe. Često su zahvaćeni mišići cijelog lica, zbog čega je bolesniku teško stisnuti oči ili otvoriti usta.

Pseudobulbarna paraliza ne pojavljuje se niotkuda. Razvija se s drugima neurološki poremećaji. Simptomi bolesti izravno ovise o uzroku bolesti. Na primjer, poraz frontalna regija glave karakterizira emocionalno-voljni poremećaj. Pacijent postaje neaktivan, letargičan ili, obrnuto, pretjerano aktivan. Motor i poremećaji govora, može doći do pogoršanja pamćenja.

Dijagnostika

Za potvrdu pseudobulbarnog sindroma, a diferencijalna dijagnoza od bulbarnog sindroma, neuroza, parkinsonizma i nefritisa. Jedan od najvažnijih znakova pseudoforme bolesti je odsutnost atrofije mišića.

Također treba napomenuti da je sindrom po svojim karakteristikama sličan Parkinsonovoj paralizi. Pacijent, kao i kod pseudobulbarnog poremećaja, ima poremećaj govora i jak plač. Ova patologija polako napreduje, i kasne faze dovodi do udara apopleksije. Zato je važno što prije potražiti pomoć kvalificiranog i iskusnog liječnika.

Terapija za paralizu

Pseudobulbarni sindrom ne pojavljuje se niotkuda - on dolazi kao odgovor na osnovnu bolest. Stoga je pri liječenju paralize potrebno pobijediti glavni uzrok bolesti i kod odraslih i kod djece. Na primjer, kako bi utjecali na hipertenziju, stručnjaci propisuju vaskularnu i antihipertenzivnu terapiju.

Uz glavni uzrok sindroma, također treba obratiti pozornost na normalizaciju funkcioniranja neurona i poboljšanje cirkulacije krvi u mozgu (Aminalon, Encephabol, Cerebrolysin). Metabolički, vaskularni, nootropni ("Nootropil", "Pantogam") i lijekovi koji razgrađuju acetilkolin ("Oxazil", "Proserin") pomoći će u borbi s bolešću.

Nažalost, još uvijek ne postoji jedinstveni lijek za liječenje paralize. Specijalist mora sastaviti određeni skup terapije, uzimajući u obzir sve postojeće patologije u pacijenta. I za liječenje lijekovima Također je potrebno dodati vježbe disanja, vježbe za sve zahvaćene mišiće te fizikalnu terapiju.

Također, u slučaju netočnog izgovora riječi, pacijenti bi trebali proći tečaj s logopedom. Ova terapija će posebno biti korisna za djecu. Tako će se dijete lakše prilagoditi školi ili drugoj obrazovnoj ustanovi.

Šanse za poboljšanje vašeg zdravlja znatno će se povećati ako koristite matične stanice za liječenje svoje bolesti. Oni su sposobni potaknuti zamjenu mijelinske ovojnice, što će dovesti do obnove funkcioniranja oštećenih stanica.

Kako utjecati na stanje u dojenčadi

Ako se pseudobulbarna paraliza pojavi kod novorođenčeta, potrebno je započeti složeno liječenje. Obično uključuje: hranjenje djeteta na sondu, masažu mišića usta i elektroforezu u području vratne kralježnice kralježnice.

Možemo govoriti o poboljšanju općeg stanja bebe tek kada dijete počne razvijati reflekse koji su prije bili odsutni; neurološko stanje je stabilizirano; doći će do pozitivnih promjena u liječenju ranije utvrđenih odstupanja. Također, novorođenče bi trebalo povećati tjelesna aktivnost i tonus mišića.

Rehabilitacija dojenčadi

Kada se u novorođenčeta ne otkriju neizlječive lezije, obično proces oporavka počinje već tijekom prva dva tjedna djetetova života. Ako se otkrije pseudobulbarna paraliza, liječenje se javlja u četvrtom tjednu i nužno zahtijeva rehabilitaciju. Za djecu koja su imala napadaje liječnici posebno pažljivo biraju lijekove. Obično se koristi Cerebrolysin (oko 10 injekcija). A za održavanje tijela propisani su Phenotropil i Phenibut.

Masaža i fizioterapija

Kao dodatnu terapiju koja će ubrzati proces oporavka i rehabilitacije stručnjaci propisuju masoterapija i fizikalna terapija.

Masažu treba izvoditi isključivo stručnjak i imati pretežno tonik, a ponekad i opuštajući učinak. Čak i djeca mogu provoditi takve postupke. Ako dijete ima spastičnost udova, bolje je započeti s postupcima već desetog dana života. Optimalni tečaj terapija – 15 sesija. Istodobno se preporučuje tečaj Mydocalma.

Fizioterapija obično uključuje elektroforezu magnezijevog sulfata s alojom koja se nanosi na područje vrata maternice.

Pseudobulbarna dizartrija

Ovo je jedan od neuralgičnih poremećaja koji je posljedica pseudobulbarne paralize. Bolest nastaje zbog poremećaja putova koji povezuju bulbarnu pulpu s mozgom. Patologija može imati 3 stupnja:

• Lako. Gotovo nevidljiv, karakteriziran nejasnim izgovorom mnogih zvukova kod djece.
• Prosjek. Najčešći. Gotovo svi pokreti lica postaju nemogući. Pacijentima je neugodno gutati hranu, a jezik je neaktivan. Govor postaje nejasan i nejasan.
• Teška. Pacijent ne može kontrolirati svoje izraze lica, pokretljivost svega je poremećena govorni aparat. Pacijentima se čeljust često spušta, a jezik postaje nepokretan.

Liječenje patologije moguće je samo u kombinaciji lijekovi, masaža i refleksologija istovremeno. Sindrom predstavlja veliku opasnost za ljudski život, pa se odgađanje liječenja vrlo obeshrabruje.

Prognoza

Nažalost, gotovo je nemoguće potpuno se riješiti pseudobulbarne paralize. Patologija utječe na mozak, zbog čega mnogi neuroni umiru i živčani putovi se uništavaju. Ali adekvatnu terapiju moći će nadoknaditi nastale povrede i poboljšati se opće stanje bolestan. Mjere rehabilitacije pomoći će pacijentu da se prilagodi novim problemima i prilagodi životu u društvu. Stoga ne biste trebali zanemariti preporuke stručnjaka i odgoditi liječenje. Važno je sačuvati živčane stanice i usporiti razvoj osnovne bolesti.

Bulbarni sindrom ili bulbarna paraliza- kombinirano oštećenje bulbarne skupine kranijalnih živaca: glosofaringealni, vagusni, akcesorni i sublingvalni. Javlja se kada je oštećena funkcija njihovih jezgri, korijena i debla. Manifesti:

1. bulbarna dizartrija ili anartrija
2. nazalni ton govora (nazolalija) ili gubitak zvučnosti glasa (afonija)
3. poremećaj gutanja (disfagija)
4. atrofija, fibrilarni i fascikularni trzaji u jeziku
5. manifestacije flakcidne pareze sternokleidomastoidnog i trapeznog mišića

Palatin, ždrijelo i refleksi kašlja. Posebno su opasni oni koji su s tim povezani respiratorni poremećaji i kardiovaskularnih poremećaja.

Dizartrija s bulbarnim sindromom je poremećaj govora uzrokovan mlitavom parezom ili paralizom mišića koji ga podupiru (mišići jezika, usana, mekog nepca, ždrijela, grkljana, mišića koji podižu mandibulu, dišnih mišića). Govor je usporen, bolesnik se brzo umara, govorne mane prepoznaje, ali ih je nemoguće prevladati. Glas je slab, tup, iscrpljen. Samoglasnici i zvučni suglasnici se gluše. Boja govora je promijenjena u otvoreni nazalni tip, a artikulacija suglasnika je zamagljena. Pojednostavljena je artikulacija frikativnih suglasnika (d, b, t, p). Selektivni poremećaji u izgovoru navedenih glasova mogući su zbog različitog stupnja uključenosti mišića u patološki proces.

Brissotov sindrom(Opisao ga je francuski neurolog E. Brissaud) karakterizira povremena pojava drhtanja, blijeda koža, hladan znoj, poremećaji disanja i cirkulacije, popraćeni stanjem tjeskobe, vitalnim strahom u bolesnika s bulbarnim sindromom (posljedica disfunkcije). retikularne formacije u moždanom deblu).

Pseudobulbarna paraliza- kombinirana disfunkcija bulbarne skupine kranijalnih živaca uzrokovana obostrano oštećenje kortikonuklearnih putova koji idu do njihovih jezgri. Klinička slika u ovom slučaju nalikuje manifestacijama bulbarnog sindroma, ali je pareza centralne prirode (povećan je tonus paretičnih ili paraliziranih mišića, nema hipotrofije, fibrilnih i fascikularnih trzaja), a faringealni, palatalni, kašalj, a mandibularni refleksi su pojačani.

Kod pseudobulbarne paralize bilježi se nasilan smijeh i plač, kao i refleksi oralnog automatizma.

• Refleksi oralnog automatizma su skupina filogenetski starih proprioceptivnih refleksa, u formiranju refleksnih lukova od kojih sudjeluju V i VII kranijalni živci i njihove jezgre, kao i stanice jezgre XII kranijalnog živca, čiji aksoni inerviraju mišić orbicularis oris , sudjelovati. Oni su fiziološki kod djece mlađe od 2-3 godine. Kasnije, subkortikalni čvorovi i korteks vrše inhibitorni utjecaj na njih moždane hemisfere. Kada su ove moždane strukture oštećene, kao i njihove veze s označenim jezgrama kranijalnih živaca, pojavljuju se refleksi oralnog automatizma. Nastaju iritacijom oralnog dijela lica, a manifestiraju se istezanjem usana prema naprijed - pokretom sisanja ili ljubljenja. Ovi refleksi su osobito karakteristični za klinička slika pseudobulbarni sindrom.

Dizartrija s pseudobulbarnim sindromom- poremećaj govora uzrokovan centralna pareza ili paraliza mišića koji ga podupiru (pseudobulbarni sindrom). Glas je slab, promukao, promukao; tempo govora je spor, njegov ton je nazalan, posebno pri izgovaranju suglasnika složene artikulacijske strukture (r, l, sh, zh, ch, c) i samoglasnika "e", "i". U tom slučaju, stop suglasnici i "r" obično se zamjenjuju frikativnim suglasnicima, čiji je izgovor pojednostavljen. Artikulacija tvrdih suglasnika je u većoj mjeri poremećena nego mekih. Krajevi riječi često nisu dogovoreni. Pacijent je svjestan artikulacijskih nedostataka i aktivno ih pokušava prevladati, ali to samo povećava tonus mišića koji omogućuju govor i povećava manifestacije dizartrije.

Nasilan plač i smijeh- spontana (često neprikladna), nepodložna voljnom potiskivanju i bez odgovarajućih razloga, emocionalna reakcija lica svojstvena plaču ili smijehu, koja ne pridonosi rješavanju unutarnje emocionalne napetosti.

Refleksi oralnog automatizma:

• Proboscis refleks (oralni ankilozantni spondilitis refleks)- nenamjerno izbočenje usana kao odgovor na lagano lupkanje čekićem po gornjoj usnici ili po prstu subjekta na usnama. Opisao ruski neurolog V.M. Bekhterev.
• Oralni Oppenheimov refleks- pokreti žvakanja i ponekad gutanja (osim refleksa sisanja) kao odgovor na iritaciju linije usana. Odnosi se na reflekse oralnog automatizma. Opisao njemački neuropatolog N. Oppenheim.
• Refleks sisanja Oppenheim- pojava pokreta sisanja kao odgovor na iritaciju linije usana. Opisao njemački neuropatolog N. Orrengeim.
• Nazolabijalni refleks (nazolabijalni refleks Astvatsaturov)- kontrakcija orbicularis orisa mišića i izbočenje usana kao odgovor na lupkanje čekićem po hrptu ili vrhu nosa. Opisao domaći neuropatolog M.I. Astvatsaturov.
• Palmomentalni refleks (Marinescu-Radovicijev refleks)- kontrakcija mentalnog mišića kao odgovor na iritaciju linije kože dlana u području elevacije palac na istoimenoj strani. Kasnije ekstrareceptivni kožni refleks (u usporedbi s oralnim refleksima). Refleksni luk se zatvara u strijatumu. Inhibiciju refleksa osigurava cerebralni korteks. Obično se javlja kod djece mlađe od 4 godine. U odraslih može biti uzrokovana kortikalnom patologijom i oštećenjem kortikalno-subkortikalnih, kortikalno-nuklearnih veza, osobito s pseudobulbarnim sindromom. Opisali su ga rumunjski neurolog G. Marinesku i francuski liječnik I.G. Radovići.
• Wurp-Toulouse refleks (labijalni Wurp refleks)- nehotično istezanje usana, koje podsjeća na pokret sisanja, javlja se kao odgovor na iritaciju linije Gornja usna odnosno njegove udaraljke. Opisali su ga francuski liječnici S. Vurpas i E. Toulouse.
• Escherichov refleks- oštro istezanje usana i njihovo zamrzavanje u tom položaju s formiranjem "kozje njuške" kao odgovor na iritaciju sluznice usana ili usne šupljine. Odnosi se na reflekse oralnog automatizma. Opisao njemački liječnik E. Escherich.
• Daljinsko-oralni refleks Karchikyan-Rasvorov- izbočenje usana pri približavanju usnama čekićem ili bilo kojim drugim predmetom. Odnosi se na simptome oralnog automatizma. Opisani od strane domaćih neuropatologa I.S. Karchikyan i I.I. Rješenja
• Bogolepov daljinski-oralni refleks. Nakon izazivanja refleksa proboscisa, pristup malleusa ustima dovodi do činjenice da se otvara i zamrzava u položaju "spreman za jelo". Opisao ruski neuropatolog N.K. Bogolepov.
• Babkinov refleks udaljene brade- kontrakcija mišića brade kada se čekić približi licu. Opisao domaći neuropatolog P.S. Babkin.
• Oralni Hennebergov refleks- kontrakcija orbicularis orisa mišića kao odgovor na iritaciju lopaticom tvrdo nepce. Opisao njemački psihoneurolog R. Genneberg.
• Labiomentalni refleks- kontrakcija mišića brade kada su usne nadražene.
• Rybalkinov mandibularni refleks- intenzivno zatvaranje lagano otvorenih usta pri udaranju čekićem po lopatici postavljenoj poprijeko Donja čeljust na njezinim zubima. Može biti pozitivan u slučajevima bilateralnih lezija kortikonuklearnih trakta. Opisao domaći liječnik Ya.V. Ribalkin.
• Refleks buldoga (refleks Janiszewskog)- toničko zatvaranje čeljusti kao odgovor na iritaciju lopaticom usana, tvrdog nepca i desni. Obično se javlja kada su zahvaćeni frontalni režnjevi mozga. Opisao domaći neuropatolog A.E. Yanishevsky.
• Guillainov nazofaringealni refleks- zatvaranje očiju dok lupkate čekićem po hrptu nosa. Može biti uzrokovan pseudobulbarnim sindromom. Opisao ga je francuski neurolog G. Guillein
• Mandibularni klonus (Danin znak)- klonus donje čeljusti kod lupkanja čekićem po bradi ili po špatuli položenoj na zube donje čeljusti pacijenta čija su usta blago otvorena. Može se otkriti obostranim oštećenjem kortikonuklearnih putova. Opisao ga je američki liječnik Ch.L. Dana

Kratka sažeta tablica sindroma za lakše pamćenje: