ALS dijagnoza – što je to? Simptomi i uzroci amiotrofične lateralne skleroze

Strana amiotrofična skleroza (ALS, ili "Charcotova bolest", ili "Gehrigova bolest", ili "bolest motoričkih neurona") je idiopatska neurodegenerativna progresivna bolest nepoznate etiologije, uzrokovana selektivnim oštećenjem perifernih motoričkih neurona prednjih rogova leđna moždina i motorne jezgre moždanog debla, kao i kortikalnih (središnjih) motornih neurona i bočnih stupova leđne moždine.

Bolest se manifestira stalno rastućom parezom (slabošću), atrofijom mišića, fascikulacijama (brze, nepravilne kontrakcije fascikula). mišićna vlakna) i piramidalni sindrom (hiperrefleksija, spasticitet, patološki znaci) u bulbarnim mišićima i mišićima udova. Prevladavanje bulbarnog oblika bolesti s atrofijama i fascikulacijama u mišićima jezika te poremećajima govora i gutanja obično dovodi do bržeg porasta simptoma i smrti. U ekstremitetima prevladava atrofična pareza u distalnim dijelovima, osobito je karakteristična atrofična pareza mišića šake. Slabost u rukama se povećava i širi na mišiće podlaktica, pojas za rame i nogu, a karakterističan je razvoj i periferne i centralne spastične pareze. U većini slučajeva bolest napreduje tijekom 2 do 3 godine, zahvaćajući sve ekstremitete i bulbarne mišiće.

Dijagnoza amiotrofične lateralne skleroze temelji se na temeljitoj analizi klinička slika bolesti i potvrđuje se elektromiografskom studijom.

Ne postoji učinkovito liječenje bolesti. Temelji se na simptomatskoj terapiji.

Progresija poremećaja kretanja završava smrću nakon nekoliko (2-6) godina. Ponekad bolest ima akutni tijek.

Zasebna varijanta ALS-a uključuje sindrome "ALS-plus", koji uključuju:

• ALS u kombinaciji s frontotemporalnom demencijom. Najčešće je obiteljske prirode i čini 5-10% slučajeva bolesti.
• ALS, u kombinaciji s frontalnom demencijom i parkinsonizmom, te povezan s mutacijom 17. kromosoma.

• Epidemiologija

  Amiotrofična lateralna skleroza debitira između 40. i 60. godine života. Prosječna dob početka bolesti je 56 godina. ALS je bolest odraslih i ne opaža se kod osoba mlađih od 16 godina. Muškarci nešto češće obolijevaju (omjer muškaraca i žena 1,6-3,0:1).

  ALS je sporadična bolest i javlja se s učestalošću od 1,5 – 5 slučajeva na 100 000 stanovnika. U 5-10% slučajeva amiotrofična lateralna skleroza je obiteljska (prenosi se autosomno dominantno).

• Klasifikacija

  Na temelju prevladavajuće lokalizacije oštećenja različitih mišićnih skupina razlikuju se sljedeći oblici amiotrofične lateralne skleroze:

  • Cervikotorakalni oblik (50% slučajeva).
  • Bulbarni oblik (25% slučajeva).
  • Lumbosakralni oblik (20 - 25% slučajeva).
  • Visoki (cerebralni) oblik (1 – 2%).

• ICD kod G12.2 Bolest motornog neurona.

Dijagnostika

Dijagnoza amiotrofične lateralne skleroze prvenstveno se temelji na temeljitoj analizi kliničke slike bolesti. EMG studija (elektromiografija) potvrđuje dijagnozu bolesti motoričkih neurona.

• Kada posumnjati na ALS
  • Na amiotrofičnu lateralnu sklerozu treba posumnjati s razvojem slabosti i atrofije, a možda i fascikulacija (trzanja mišića) u mišićima šake, posebice s gubitkom težine u mišićima tenara jedne od šaka s razvojem slabosti šake. adukcija (adukcija) i opozicija palac(obično asimetrična). U ovom slučaju, postoji poteškoća u hvatanju velikih i kažiprstima, poteškoće u branju male predmete, kod zakopčavanja gumba, kod pisanja.
  • S razvojem slabosti u proksimalnih dijelova ruke i rameni obruč, atrofija mišića nogu u kombinaciji s donjom spastičnom paraparezom.
  • Ako pacijent razvije dizartriju (poteškoće s govorom) i disfagiju (poteškoće s gutanjem).
  • Kada pacijent osjeti grčeve (bolne kontrakcije mišića).

• Svjetska federacija neuroloških dijagnostičkih kriterija za ALS (1998.)
  • Klinički, elektrofiziološki ili morfološki dokazano oštećenje (degeneracija) donjeg motornog neurona.
  • Oštećenje (degeneracija) gornjeg motornog neurona prema kliničkoj slici.
  • Progresivni razvoj subjektivnih i objektivnih znakova bolesti na jednoj razini oštećenja središnjeg živčani sustav ili njihovo širenje na druge razine, utvrđeno anamnezom ili pregledom.

  U ovom slučaju potrebno je isključiti druge mogući razlozi degeneracija donjih i gornjih motornih neurona.

• Dijagnostičke kategorije ALS-a
  • Klinički definitivan ALS se dijagnosticira:
    • U prisutnosti klinički znakovi lezije gornjeg motornog neurona (npr. spastična parapareza) i lezije donjeg motornog neurona na bulbarnoj i najmanje dvije razine kralježnice (koje zahvaćaju ruke, noge), ili
    • Ako postoje klinički znakovi oštećenja gornjeg motornog neurona na dvije razine kralježnice i oštećenja donjeg motornog neurona na tri razine kralježnice.
  • Klinički vjerojatan ALS se dijagnosticira:
    • Kada su gornji i donji motorni neuroni zahvaćeni na najmanje dvije razine središnjeg živčanog sustava, i
    • Ako postoje simptomi oštećenja gornjeg motornog neurona iznad razina oštećenja donjeg motornog neurona.
  • Mogući ALS:
    • Simptomi donjeg motoričkog neurona plus simptomi gornjeg motoričkog neurona u 1 području tijela, ili
    • Simptomi gornjeg motornog neurona u 2 ili 3 regije tijela, kao što je monomelični ALS (manifestacije ALS-a u jednom udu), progresivna bulbarna paraliza.
  • Sumnja na ALS:
    • Ako postoje simptomi bolesti donjeg motornog neurona u 2 ili 3 regije, kao što je progresivna atrofija mišića ili druge motoričke simptome.

  U ovom slučaju, regije tijela su podijeljene na oralno-facijalne, brahijalne, kruralne, torakalne i trupa.

• Dijagnoza ALS-a potvrđuje se znakovima (kriteriji potvrde ALS-a)
  • Fascikulacije u jednom ili više područja.
  • Kombinacija bulbara i pseudo bulbarna paraliza.
  • Brza progresija s razvojem smrti tijekom nekoliko godina.
  • Odsutnost okulomotornih, zdjeličnih, vidnih poremećaja, gubitak osjetljivosti.
  • Nemiotomska distribucija mišićne slabosti. Na primjer, istovremeni razvoj slabosti biceps brachii i deltoidnih mišića. Oba su inervirana istim spinalnim segmentom, iako različitim motoričkim živcima.
  • Nema znakova istodobnog oštećenja gornjeg i donjeg motornog neurona u istom segmentu kralježnice.
  • Neregionalna distribucija mišićne slabosti. Na primjer, ako se pareza prvo razvila u desna ruka, obično desna noga ili lijeva ruka, ali ne lijeva noga.
  • Neuobičajen tijek bolesti tijekom vremena. ALS nije karakteriziran pojavom prije 35. godine života, trajanjem od više od 5 godina, odsutnošću bulbarnih poremećaja nakon jedne godine bolesti i pokazateljima remisije.

• Kriteriji za isključivanje ALS-a

  Za dijagnosticiranje amiotrofične lateralne skleroze potrebno je odsustvo:

  • Senzorni poremećaji, prvenstveno gubitak osjetljivosti. Moguće su parestezije i bol.
  • Poremećaji zdjelice (poremećeno mokrenje i defekacija). Njihovo dodavanje moguće je u završnim stadijima bolesti.
  • Oštećenje vida.
  • Autonomni poremećaji.
  • Parkinsonova bolest.
  • Demencija Alzheimerovog tipa.
  • Sindromi slični ALS-u.

• Elektromiografska studija (EMG)

  EMG pomaže u potvrđivanju kliničkih podataka i nalaza. Karakteristične promjene i nalazi na EMG-u kod ALS-a:

  • Fibrilacije i fascikulacije u mišićima gornjih i donjih ekstremiteta ili u području ekstremiteta i glave.
  • Smanjenje broja motornih jedinica i povećanje amplitude i trajanja akcijskog potencijala motornih jedinica.
  • Normalna brzina provođenja u živcima koji inerviraju blago zahvaćene mišiće i smanjena brzina provođenja u živcima koji inerviraju teško zahvaćene mišiće (brzina bi trebala biti najmanje 70% normalne vrijednosti).
  • Normalna električna ekscitabilnost i brzina provođenja impulsa duž vlakana osjetnih živaca.

• Diferencijalna dijagnoza (sindromi slični ALS-u)
  • Spondilogena cervikalna mijelopatija.
  • Tumori kraniovertebralne regije i leđne moždine.
  • Kraniovertebralne anomalije.
  • Siringomijelija.
  • Subakutna kombinirana degeneracija leđne moždine s nedostatkom vitamina B12.
  • Strumpelova obiteljska spastična parapareza.
  • Progresivne spinalne amiotrofije.
  • Post-polio sindrom.
  • Intoksikacija olovom, živom, manganom.
  • Nedostatak heksosaminidaze tipa A u odraslih s GM2 gangliozidozom.
  • Dijabetička amiotrofija.
  • Multifokalna motorička neuropatija s blokadama provođenja.
  • Creutztfeldt-Jakobova bolest.
  • Paraneoplastični sindrom, osobito s limfogranulomatozom i malignim limfomom.
  • ALS sindrom s paraproteinemijom.
  • Aksonska neuropatija u lajmskoj bolesti (lajmska borelioza).
  • Radijacijska miopatija.
  • Guillain-Barreov sindrom.
  • miastenija.
  • Multipla skleroza.
  • ONMK.
  • Endokrinopatije (tirotoksikoza, hiperparatireoza, dijabetička amiotrofija).
  • Sindrom malapsorpcije.
  • Benigne fascikulacije, tj. fascikulacije koje traju godinama bez znakova oštećenja motoričkog sustava.
  • Neuroinfekcije (poliomijelitis, bruceloza, epidemijski encefalitis, krpeljni encefalitis, neurosifilis, lajmska bolest).
  • Primarna lateralna skleroza.

Amiotrofična lateralna skleroza: znakovi, oblici, dijagnoza, kako živjeti s njom?

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS), koja se naziva i bolest motoričkih neurona ili Charcot-Kozhevnikov, bolest motoričkih neurona, a u nekim mjestima diljem svijeta i Lou Gehrigova bolest, koja uglavnom pogađa područja govornog područja. Engleski jezik. Dragi pacijenti, s tim u vezi, ne treba se čuditi niti sumnjati ako u tekstu našeg članka naiđu na razne nazive za ovaj vrlo loš patološki proces, dovodeći najprije do potpunog invaliditeta, a potom do smrti.

Što je bolest motornog neurona ukratko?

Osnova ovoga strašna bolest su lezije moždanog debla koje se ne zaustavljaju na ovom području, već se šire na prednje rogove leđne moždine (razina cervikalnog zadebljanja) i piramidalne puteve, dovodeći do degeneracije skeletnih mišića. U histološkim preparatima nalaze se citoplazmatske inkluzije koje se nazivaju Buninova tjelešca, a na pozadini vaskularnih infiltrata uočavaju se degenerativno promijenjene, naborane i mrtve živčane stanice na čijem mjestu rastu glijalni elementi. Očito je da proces, osim svih dijelova mozga i leđne moždine (mali mozak, moždano deblo, kora, subkorteks i dr.), zahvaća i motoričke jezgre kranijalnih živaca (kranijalni živci). moždane ovojnice, cerebralne žile i vaskularni krevet kralježnice. Tijekom obdukcije, patolog primjećuje da je cervikalno i lumbalno zadebljanje kod pacijenata zamjetno smanjenog volumena, a trup je potpuno atrofiran.

Ako su prije 20 godina pacijenti jedva živjeli 4 godine, u naše vrijeme postoji rastući trend prosječno trajanježivot, koji već doseže 5-7 godina. Cerebralni oblik još uvijek nema dugovječnost (3-4 godine), a bulbarni oblik nema puno šanse (5-6 godina). Istina, neki žive i po 12 godina, ali uglavnom su to bolesnici s cervikotorakalnim oblikom. No, što to razdoblje znači ako Charcotova bolest (sporadični oblici) ne štedi djecu (srednju školu) i adolescenciju, dok muški spol ima veću “šansu” oboljeti od bolesti motoričkih neurona. Obiteljski slučajevi češće se pojavljuju u odrasloj dobi. Realna opasnost od obolijevanja ostaje između 40. i 60. godine života, ali nakon 55. godine muškarci više ne vode glavnu riječ i obolijevaju kao i žene.

Bulbarne smetnje u aktivnosti centara odgovornih za respiratorna funkcija i posao kardiovaskularni sustavi s.

U literaturi možete pronaći takvu definiciju kao "ALS sindrom". Ovaj sindrom nema nikakve veze s bolešću motoričkih neurona, uzrokovan je sasvim drugim razlozima i prati druge bolesti (neke proteinemije i sl.), iako simptomi ALS sindroma jako podsjećaju na rani stadij Lou Gehrigove bolesti, kada se klinički očituje dijagnosticirana bolest. još nije brzo razvijena. Iz istog razloga početno stanje Amiotrofična lateralna skleroza se razlikuje od () ili.

Video: predavanje o ALS-u iz edukacijskog programa neurologije

Oblik je određen dominantnim simptomima

ALS nema granica kod bolesnika ljudsko tijelo, kreće se dalje i tako utječe na cijelo tijelo pacijenta, stoga se oblici amiotrofične lateralne skleroze razlikuju prilično uvjetno, na temelju početka patološkog procesa i upečatljivijih znakova oštećenja. Točno prevladavajući simptomi tijekom amiotrofične lateralne skleroze, a ne izolirana zahvaćena područja, omogućuju nam da odredimo njegove oblike, koji se mogu prikazati u sljedećem obliku:

• Cervikotorakalni, koji se prije svega počinje osjećati po rukama, području lopatica i cijelom ramenom obruču. Čovjeku je vrlo teško kontrolirati pokrete na koje prije bolesti nije bilo potrebe čak ni koncentrirati pozornost. Fiziološki refleksi se povećavaju, a paralelno nastaju patološki refleksi. Ubrzo nakon što šake prestanu reagirati, dolazi do mišićne atrofije šake („majmunska šapa“), a pacijent u tom području postaje imobiliziran. Donji dijelovi oni također ne ostaju po strani i uvlače se u patološki proces;
• Lumbosakralni. Kao i ruke, počinju patiti donji ekstremiteti, pojavljuje se slabost mišića donjih ekstremiteta, praćena trzanjem, često grčevima, zatim dolazi do atrofije mišića. Patološki refleksi (pozitivan simptom Babinskog, itd.) su među dijagnostičkim kriterijima, budući da se promatraju već na početku bolesti;
• Bulbarni oblik- jedan od najtežih, koji je samo u u rijetkim slučajevima omogućuje pacijentu produljenje životnog vijeka za više od 4 godine. Uz probleme s govorom (“nazalnost”) i nekontroliranost mimike, javljaju se znakovi otežanog gutanja, koje prelazi u potpunu nemogućnost samostalnog uzimanja hrane. Patološki proces, koji pokriva cijelo tijelo pacijenta, ima vrlo negativan učinak na funkcionalne sposobnosti dišnog i kardiovaskularnog sustava, stoga ljudi s ovim oblikom umiru prije nego što se razvije pareza i paraliza. Takvog bolesnika nema smisla dugo držati na respiratoru (umjetnoj ventilaciji pluća) i hraniti ga kapaljkama i gastrostomijom, budući da je postotak nade za oporavak u ovom obliku praktički sveden na nulu;
• Cerebralna, koji se naziva visokim. Poznato je da sve dolazi iz glave, pa ne čudi što su kod cerebralnog oblika zahvaćene i atrofiraju i ruke i noge. Osim toga, vrlo je čest slučaj da pacijent koji ima tu mogućnost plače ili se smije bez razloga. Ti postupci, u pravilu, nisu povezani s njegovim iskustvima i emocijama. Uostalom, ako pacijent plače u svom stanju, to se može razumjeti, ali teško da će se osjećati smiješno zbog svoje bolesti, pa možemo reći da se sve događa spontano, bez obzira na želju osobe. Što se tiče ozbiljnosti, cerebralni oblik praktički nije inferioran od bulbarnog oblika, što također brzo dovodi do smrti pacijenta;
• Polineurotičan(poly znači puno). Oblik se očituje višestrukim lezijama živaca i atrofijom mišića, parezom i paralizom udova. Mnogi autori to ne ističu u zaseban obrazac, i doista, klasifikacija različitih zemalja ili različitih autora mogu se razlikovati, što nije ništa loše, tako da se ne biste trebali fokusirati na to, osim toga, niti jedan izvor ne zanemaruje cerebralne i bulbarne oblike.

Uzroci bolesti...

Čimbenici koji mogu potaknuti ovaj teški patološki proces nisu tako brojni, ali se čovjek može susresti sa svakim od njih svaki dan, bez obzira na dob, spol i geografska lokacija, osim, naravno, nasljedne predispozicije, koja je tipična samo za određeni dio populacije (5-10%).

Dakle, uzroci bolesti motoričkih neurona:

1. Opijanje (bilo koje, ali posebno supstancama kemijska industrija, gdje se glavna uloga daje utjecaju metala: aluminija, olova, žive i mangana);
2. Zarazne bolesti uzrokovane djelovanjem različitih virusa u ljudskom tijelu. Ovdje posebno mjesto zauzima spora infekcija uzrokovana do sada neidentificiranim neurotropnim virusom;
3. Električne ozljede;
4. Nedostatak vitamina (hipovitaminoza);
5. Trudnoća može izazvati bolest motoričkih neurona;
6. Maligne neoplazme (osobito rak pluća);
7. Operacije (uklanjanje dijela želuca);
8. Genetski programirana predispozicija (obiteljski slučajevi bolesti motoričkih neurona). Uzročnik amiotrofične lateralne skleroze je mutirani gen smješten na 21. kromosomu, koji se dominantno prenosi prema autosomno dominantnom načinu nasljeđivanja, iako se u nekim slučajevima javlja i autosomno recesivna varijanta, iako u manjoj mjeri;
9. Neobjašnjiv razlog.

...I njegove kliničke manifestacije

Simptomi amiotrofične lateralne skleroze karakterizirani su prvenstveno pojavom perifernih i centralna pareza rukama, što je naznačeno sljedećim znakovima:

• Periostalni i tetivni refleksi počinju pokazivati ​​tendenciju povećanja;
• Atrofija mišića ruku i skapularnog područja;
• Pojava patoloških refleksa ( gornji simptomi Rossolimo, što se odnosi na patološke reflekse šake, pozitivan Babinskijev simptom itd.);
• Klonus stopala, povećani refleksi Ahilova i koljena;
• Pojava fibrilarnog trzanja mišića ramenog obruča, a osim toga, mišića usana i jezika, što se lako može primijetiti ako neurološkim čekićem udarite mišić u zahvaćenom području;
• Formiranje bulbarne paralize, koja se očituje gušenjem, dizartrijom, promuklošću, opuštenom čeljusti (naravno donjom), prekomjernom salivacijom;
• Uz bolest motoričkog neurona, ljudska psiha praktički ne pati, ali je malo vjerojatno da takva teška patologija neće ni na koji način utjecati na raspoloženje i neće utjecati na emocionalnu pozadinu. U pravilu, pacijenti u slične situacije padaju u duboku depresiju, jer već nešto znaju o svojoj bolesti, a stanje govori mnogo;

Očito je da Charcotova bolest, uključujući cijelo tijelo u proces, daje bogate i raznolike simptome, koji se, međutim, mogu ukratko prikazati sindromima:

1. Flakcidna i spastična paraliza ruku i nogu;
2. Atrofija mišića uz prisutnost:
   a) fibrilarni trzaji uzrokovani iritacijom prednjih rogova leđne moždine, što dovodi do ekscitacije nekih (pojedinačnih) mišićnih vlakana;
   b) fascijalno trzanje, uzrokovano kretanjem čitavog snopa mišića i nastalo zbog iritacije korijena;
3. Bulbarni sindrom.

Glavni dijagnostički kriteriji su refleksi i ENMG

Što se tiče dijagnostike, to prvenstveno se oslanja na neurološki status, i glavni instrumentalna metoda ENMG (elektroneuromiografija) prepoznata je za traženje ALS-a; ostala ispitivanja provode se kako bi se isključile bolesti sa sličnim simptomima ili kako bi se ispitalo tijelo pacijenta, posebno stanje dišnog sustava i mišićno-koštanog sustava. Dakle, lista potrebna istraživanja uključuje:

• Opći klinički (tradicionalni) testovi (opći testovi krvi i urina);
• BAC (biokemija);
• Spinalna punkcija (umjesto isključiti Multipla skleroza, budući da kod Charcotove bolesti nema promjena u cerebrospinalnoj tekućini);
• Biopsija mišića;
• R-grafički pregled;
• MRI za otkrivanje ili isključivanje organskih lezija;
• Spirogram (proučavanje funkcije vanjsko disanje), što je vrlo važno za takve pacijente, s obzirom da kod amiotrofične lateralne skleroze često pati respiratorna funkcija.

Za održavanje i produljenje života

Terapija bolesti motoričkih neurona prvenstveno je usmjeren na opće jačanje, održavanje tijela i ublažavanje simptoma. Kako se patološki proces razvija, povećava se zatajenje disanja, stoga se radi poboljšanja respiratorne aktivnosti pacijent najprije (još u invalidskim kolicima) prelazi na NIV uređaj (za neinvazivnu ventilaciju pluća), a zatim, kada više ne može, na stacionarni respirator.

Stvarno učinkovita sredstva još nije izumljen za liječenje amiotrofične lateralne skleroze no liječenje je i dalje potrebno te se pacijentu propisuje terapija lijekovima:

1. Rilutek (riluzol) je jedini ciljani lijek. Samo malo (oko mjesec dana) produljuje život i omogućuje produljenje vremena prije prijenosa pacijenta na mehaničku ventilaciju;
2. Za poboljšanje govora i gutanja koriste se antikolinesterazni lijekovi (galantamin, proserin);
3. Elenium, sibazon (diazepam), relaksanti mišića pomažu u ublažavanju grčeva;
4. Za depresiju i poremećaje spavanja - sredstva za smirenje, antidepresive i tablete za spavanje;
5. U slučaju zaraznih komplikacija provodi se antibakterijska terapija(antibiotici);
6. Za bol se koriste NSAID (nesteroidni protuupalni lijekovi) i analgetici, a zatim se pacijent prebacuje na narkotičke lijekove protiv bolova;
7. Amitriptilin je propisan za smanjenje salivacije;
8. Liječenje obično uključuje i vitamine B skupine, anaboličke steroide koji pomažu u povećanju mišićne mase (retabolil), nootropni lijekovi(piracetam, cerebrolizin, nootropil).

Dobra njega poboljšava kvalitetu života

Teško se može raspravljati s tvrdnjom da pacijent s Charcotovom bolešću treba posebnu njegu. Posebno je, jer se samo hranjenje isplati. Što je s borbom protiv dekubitusa? Što je s depresijom? Pacijent je kritičan prema svom stanju, jako je zabrinut da mu se stanje svakim danom pogoršava i, u konačnici, prestaje (ne svojom voljom) brinuti se o sebi, ne može komunicirati s drugima i uživati ​​u ukusnoj večeri.

Takav pacijent treba:

• U funkcionalnom krevetu opremljenom dizalicom,
• U stolici s opremom koja zamjenjuje WC;
• U invalidskim kolicima kojima se upravlja pomoću gumba kojima pacijent još može rukovati;
• U komunikacijskim alatima, za što je laptop najprikladniji.

Prevencija dekubitusa je vrlo važna. U takvim slučajevima ne ostavljaju se dugo čekati, pa krevet treba biti čist i suh, kao i tijelo bolesnika.

Bolesnik jede uglavnom tekuću hranu koja se lako guta, bogata proteinima te vitamine (sve dok je očuvana funkcija gutanja). Nakon toga se pacijent hrani na sondu, a zatim se pribjegava prisilnoj, ali posljednjoj mjeri - nametanju gastrostomije.

Očito je da pacijent s amiotrofičnom lateralnom sklerozom jako pati: i moralno i fizički. Pritom pate i ljudi koji se o njemu brinu, a kojima je on bliska osoba. Slažem se, vrlo je teško gledati u blijede oči, vidjeti bol i očaj i ne moći pomoći pobijediti bolest, izliječiti je, vratiti je u život. draga osoba. Rodbina koja se brine za takvog bolesnika gubi snagu i često postaje malodušna i depresivno stanje, te stoga trebaju i pomoć psihoterapeuta uz propisivanje sedativa i antidepresiva.

Obično u opisu liječenja bilo koje bolesti čitatelji traže preventivne mjere i načine da se riješe određene bolesti. narodni lijekovi. Zapravo preporučljivo Alternativna medicina koji sadrži velike količine B vitamini, proklijala pšenica i zrna zobi, orasi a propolis možda neće škoditi bolesniku, ali ga neće ni izliječiti. Osim toga, ne treba zaboraviti da takve osobe često imaju problema s gutanjem, pa u slučaju Charcotove bolesti na tradicionalna medicina Ne biste se trebali oslanjati na to.

To je to - amiotrofična lateralna skleroza (i mnogi drugi nazivi za nju). Bolest je strahovito podmukla, neshvatljiva i neizlječiva. Možda će jednom čovjek uspjeti ukrotiti ovu bolest, barem se nadajmo najboljem, jer znanstvenici diljem svijeta rade na ovom problemu.

Video: ALS u programu Živjeti zdravo!

ALS je brzo napredujuća bolest i pacijent se ne može nositi bez pomoći liječnika. Članak detaljno opisuje kako bolest ALS napreduje i koji su simptomi popraćeni.

Bolest ALS (amiotrofična lateralna skleroza) prilično je brzo progresivna bolest koja dovodi do smrtnog ishoda. neurološke bolesti, stoga je potrebno hitno liječenje.

ALS bolest izravno utječe na one živčane stanice koje su odgovorne za izvršenje svoje volje pokreti mišića. U prisutnosti ove bolesti dolazi do potpune smrti donjih i gornjih motoričkih živčanih stanica ili neurona, stoga prestaje i opskrba mišića mišićima. Oni mišići koji postupno prestaju funkcionirati počinju polako slabiti, uslijed čega mogu potpuno atrofirati. S vremenom mozak počinje gubiti sposobnost ne samo iniciranja, već i kontrole izvršenih dobrovoljnih pokreta. Nažalost, do danas nije bilo moguće točno utvrditi razloge koji mogu potaknuti razvoj ove bolesti.

Prvi simptomi ovoga neugodna bolest U pravilu se počinju pojavljivati ​​u nogama i rukama, nakon čega je također poremećena funkcija gutanja. Paralelno će se primijetiti progresivna slabost mišića na obje strane tijela. Osobe koje boluju od amiotrofične lateralne skleroze počinju postupno gubiti snagu mišića, kao i sposobnost pokretanja nogu i ruku te se postupno sve teže drže. okomiti položaj tvoje tijelo.

Kada je pravilna funkcija mišića poremećena prsa i dijafragme, bolesnik postupno počinje gubiti sposobnost samostalnog disanja, a to se može dogoditi samo uz pomoć posebne respiratorne potpore. Međutim, bolest nema apsolutno nikakvog utjecaja na ljudsku sposobnost njuha, okusa, sluha i vida, a nema ni oštećenja osjeta dodira. Unatoč činjenici da, u pravilu, bolest nije popraćena nikakvim poremećajima u ljudskoj psihi, postoje slučajevi kada pacijenti počinju razvijati određene kognitivne probleme.

Nažalost, do danas znanstvenici nisu uspjeli utvrditi učinkovito liječenje stoga ALS bolest treba uvijek pratiti iskusni stručnjak. Danas je u širokoj upotrebi jedini lijek riluzol koji će pacijentu produžiti život za oko dva-tri mjeseca, ali pritom ne može ublažiti sve simptome.

Mogu se primijeniti i druge metode liječenja, čiji je glavni cilj potpuno uklanjanje svih simptoma, što će pacijentima znatno olakšati život. Kako bi se pomoglo osobama koje pate od određenih bolesti, mogu se koristiti posebni lijekovi protiv bolova, koji također pomažu u ublažavanju i teške napade panike ili depresije.

Kako bi se spriječilo intenzivno napredovanje najprije mišićne slabosti, a zatim i potpune mišićne atrofije, pacijentima se propisuje poseban tijek radne terapije, fizioterapije i rehabilitacije. U konačnici, ljudi koji boluju od ALS-a trebaju ovaj postupak umjetna ventilacija pluća.

Ova bolest se razvija u strogom pojedinačno, zato nabroji sve moguće simptome prilično teško. Međutim, unatoč tome, postoji nekoliko uobičajenih znakova koji se mogu pojaviti u ranim fazama bolesti.

Glavni znakovi ALS-a:

Govor pacijenta je oštećen;

Postoje određeni poremećaji kretanja- pacijent počinje često ispuštati predmete, stalno se spotiče ili pada zbog onoga što se događa djelomična atrofija mišići, moguća je i utrnulost mišića;

U nekim slučajevima mogu se pojaviti prilično jaki grčevi mišića, na primjer, mišići potkoljenice;

Postupno se počinje pojavljivati ​​djelomična atrofija mišića nogu, ruku, dlanova i ramenog obruča (ključne kosti, lopatice, ramena);

Javlja se lagano trzanje mišića, odnosno fascikulacija, što bolesnici mogu opisati kao pojavu "guščije kože" koja će se najprije pojaviti na dlanovima.

Kao što je već gore napisano, ova se bolest razvija pojedinačno, zbog čega će biti tako teško identificirati bolest u ranim fazama razvoja. Stoga ljudi kojima liječnik nije postavio dijagnozu, ali pokazuju jedan ili više gore navedenih simptoma, ne moraju nužno imati ALS.

Ovu bolest karakterizira progresivan razvoj, zbog čega znatno brže dolazi do slabljenja, a potom i potpune atrofije mišića. Bolesnik koji izgubi sposobnost samostalnog izvođenja nekih fleksibilnih pokreta (primjerice, zakopčavanje gumba na košulji) ubrzo će potpuno izgubiti sposobnost izvođenja takvih radnji.

S vremenom se mogu početi javljati i drugi simptomi ALS-a - paralelno s osjećajem nelagode tijekom jela, može početi pojačano lučenje sline, što može biti vrlo opasno. Budući da previše počinje ulaziti u jednjak veliki broj slina, kao posljedica njezinog nepravilnog rada, pacijent se može početi doslovno gušiti slinom. U takvim slučajevima osoba treba posebnu enteralnu prehranu.

Tijekom vremena, pacijent može razviti probleme koji su izravno povezani s akutnim respiratornim zatajenjem. Stoga, kada se pojave prvi znakovi, vrijedi kontaktirati iskusnog stručnjaka.

Amiotrofičnu lateralnu sklerozu (ALS, Gehrigova bolest, bolest motoričkih neurona) prvi je opisao francuski psihijatar Martin Charcot 1869. godine.

U SAD-u i Kanadi drugi izraz je “Lou Gehrigova bolest”, poznatog bejzbolaša koji je u 36. godini života morao prekinuti karijeru zbog amiotrofične lateralne skleroze.

Što je amiotrofična lateralna skleroza?

Amiotrofična lateralna skleroza je bolest živčanog sustava koja brzo zahvaća motorne neurone u leđnoj moždini, moždanom deblu i korteksu.

U patološki proces uključeni su motorički živci kranijalnih neurona (facijalni, ternarni, glosofaringealni).

Amiotrofična lateralna skleroza je rijetka (2-3 osobe na 100 000) i brzo napreduje.

U medicini postoji još jedan koncept - sindrom amiotrofične lateralne skleroze. Izaziva ga druga bolest, pa je liječenje u ovom slučaju usmjereno na uklanjanje osnovne patologije. Ako pacijent ima simptome ALS-a, ali njihovi uzroci nisu poznati, liječnici ne govore o sindromu, već o bolesti.

Kod ALS-a, motorni neuroni su uništeni, prestaju slati signale iz mozga u mišiće, kao rezultat toga, potonji počinju slabiti i atrofirati.

Uzroci

Razlozi koji izazivaju pojavu ove bolesti još nisu utvrđeni. Međutim, znanstvenici nude nekoliko teorija:

Nasljedno

Utvrđeno je da je u 10-15% slučajeva bolest nasljedna.

Virusni

Ova teorija postala je raširena 60-ih godina 20. stoljeća u SAD-u i SSSR-u. U to su vrijeme rađeni pokusi na majmunima. Životinjama su ubrizgavani ekstrakti leđne moždine oboljelih ljudi. Također se pretpostavljalo da bi bolest mogla biti uzrokovana virusom dječje paralize.

Gennaya

Poremećaj gena nalazi se u 20% bolesnika s ALS-om. Oni kodiraju enzim Superoxide dismutase-1, koji pretvara Superoxide, koji je opasan za živčane stanice, u kisik.

Autoimuni

Znanstvenici su proveli istraživanje i otkrili antitijela koja ubijaju motoričke živčane stanice. Dokazano je da se ta antitijela mogu stvoriti kada ozbiljne bolesti(Hodgkinov limfom, rak pluća itd.).

Neuralni

Ovu su teoriju razvili britanski znanstvenici koji vjeruju da nastanak ALS-a mogu izazvati glija elementi - stanice odgovorne za funkcioniranje neurona. Ako je funkcija astrocita, koji uklanjaju glutamat iz živčanih završetaka, oštećena, rizik od Charcotove bolesti se povećava nekoliko puta.

Među čimbenicima rizika liječnici identificiraju: nasljednu predispoziciju, dob iznad 50 godina, pušenje, rad koji uključuje korištenje olova i služenje vojnog roka.

Simptomi ALS-a

Bez obzira na oblik bolesti, svi bolesnici osjećaju i pojavljuju se slabost mišića trzanje mišića, smanjuje se mišićna masa.

Slabljenje mišića brzo se povećava, ali očni mišići i sfinkter Mjehur nisu pogođeni.

Na ranoj fazi javljaju se bolesti:

• slabost mišića u gležnjevima i stopalima;
• atrofija ruke;
• motorički i govorni poremećaji;
• poteškoće s gutanjem;
• trzanje mišića;
• grčevi jezika, ruku i ramena.

S razvojem ALS-a javljaju se napadaji smijeha i plača, dolazi do poremećaja ravnoteže i atrofije jezika.

Kognitivne funkcije pogoršavaju se samo u 1-2% slučajeva bolesti, kod ostalih bolesnika mentalna aktivnost se ne mijenja.

Na kasne faze Pacijent razvija depresiju, počinje imati problema s disanjem i gubi sposobnost samostalnog kretanja.

Bolesnici s ALS-om prestaju biti zainteresirani za svoje bližnje i vanjski svijet, postaju hiroviti, nesputani, emocionalno labilni i agresivni. Kada dišni mišići prestanu raditi, osoba treba umjetnu ventilaciju.

Tijek bolesti

U početku se pojavljuju simptomi koji sprječavaju osobu da vodi puni život: utrnulost mišića, grčevi, trzanje, otežan govor. No, u pravilu, teško je u samom startu utvrditi točan uzrok ovih smetnji.

U većini slučajeva ALS se dijagnosticira u fazi atrofije mišića.

Postupno se mišićna slabost širi i pokriva nove dijelove tijela, pacijent se ne može samostalno kretati, a počinju i problemi s disanjem.

Bolesnici s ALS-om rijetko pate od demencije, ali njihovo stanje dovodi do teške depresije u iščekivanju smrti. Na posljednja faza osoba više ne može sama jesti, hodati i disati, potrebna su joj posebna medicinska pomagala.

Oblici bolesti

Oblici bolesti razlikuju se prema položaju oštećenih mišića.

Bulbarnaya

Zahvaćeni su kranijalni živci (9,10,12 pari).

Bolesnici s bulbarnim oblikom ALS-a počinju imati problema s govorom, žale se na poteškoće u izgovoru, teško im je micati jezikom.

Kako bolest napreduje, čin gutanja je poremećen, a hrana može izlaziti kroz nos. U kasnoj fazi bolesti mišići lica i vrata potpuno atrofiraju, mimika lica nestaje, a oboljeli od ALS-a ne mogu otvoriti usta niti žvakati hranu.

Cervikotorakalni

Bolest napreduje u gornji udovi na obje strane.

U početku se pojavljuje nelagoda u rukama, osobi postaje teško izvoditi složene pokrete rukama, pisati, svirati glazbeni instrumenti. Nakon pregleda, liječnik primjećuje da su mišići ruke pacijenta napeti, a tetivni refleksi pojačani.

U kasnijim fazama bolesti mišićna slabost napreduje i širi se na podlaktice i ramena.

Lumbosakralni

Prvi simptom je slabost u Donji udovi.

Pacijentu postaje teže obavljati posao stojeći, penjati se stepenicama, voziti bicikl i hodati na velike udaljenosti.

S vremenom stopalo počinje popuštati, mijenja se hod, zatim mišići nogu potpuno atrofiraju, osoba ne može hodati, razvija se urinarna i fekalna inkontinencija.

Gotovo 50% pacijenata pati od cervikotorakalnog oblika ALS-a, a po 25% otpada na lumbosakralni i bulbarni oblik.

Dijagnostika

Kao glavne dijagnostičke metode neurolog koristi sljedeće:

MRI mozga i leđne moždine

Ovom metodom moguće je otkriti degeneraciju piramidalnih struktura i atrofiju motoričkih dijelova mozga.

Neurofiziološke pretrage

Za otkrivanje ALS-a koriste se TCMS (transkranijalna magnetska stimulacija), ENG (elektroneurografija) i EMG (elektromiografija).

Cerebrospinalna punkcija

Određuje se razina sadržaja proteina (normalna ili povišena).

Biokemijske pretrage krvi

U bolesnika s ALS-om nalazi se porast razine kreatin-fosfokinaze 5 ili više puta, nakupljanje kreatinina i uree te porast AST-a i ALT-a.

Molekularno genetička analiza

Proučava se gen koji kodira superoksid dismutazu-1.

Ali za identifikaciju dijagnoze, ove metode nisu dovoljne, paralelno koristi se diferencijalna dijagnoza potvrditi ili isključiti bolesti:

• mozak: discirkulacijska encefalopatija, tumori stražnje lubanjske jame, multipla sistemska atrofija.
• leđna moždina: tumori, siringomijelija, limfocitna leukemija, spinalna amiotrofija itd.
• mišići: miozitis, okulofaringealna miodistrofija, Rossolimo-Steiner-Kurshmanova miotonija.
• periferni živci: multifokalna motorna neuropatija, Personage-Turnerov sindrom itd.
• neuromuskularni spoj: Lambert-Eatonov sindrom, miastenija gravis.

Liječenje

Ne postoji lijek za ALS, ali je moguće usporiti napredovanje ove bolesti, produžiti životni vijek i olakšati stanje osobe.

U tu svrhu koristi se kompleksna terapija:

Lijek koji je prvi put korišten za liječenje ALS-a u Velikoj Britaniji i SAD-u. Aktivne tvari blokiraju oslobađanje glutamina i usporavaju proces oštećenja neurona. Lijek se mora uzimati 2 puta dnevno, 0,05 g.

Mišićni relaksanti i antibiotici pomoći u suočavanju sa slabošću mišića. Za eliminaciju grčevi mišića i trzanje, propisani su Mydocalm, Baclofen, Sirdalud.

Za povećanje mišićne mase koristi se anabolički steroid "Retabolin".

Antibiotici ako se razvije sepsa ili nastupe zarazne komplikacije. Liječnici propisuju fluorokinolone, cefalosporine, karbopene.

Vitamini skupine B, E, A, C za poboljšanje impulsa duž živčanih vlakana.

Antiholinesterazni lijekovi, koji usporavaju proces razgradnje acetilkolina ("Kalimin", "Prozerin", "Piridostigmin").

U nekim slučajevima se koristi transplantacija matičnih stanica. Sprječava smrt živčanih stanica, potiče rast živčana vlakna i obnavlja neuronske veze.

U kasnijim fazama se koristi antidepresivi i sredstva za smirenje, nesteroidni lijekovi protiv bolova i opijati.

Ako je san poremećen, propisuju se lijekovi benzodiazepina.

Kako bi se olakšalo kretanje, potrebni su stolci i kreveti s različitim funkcijama, štapovi i ovratnici za pričvršćivanje. Liječnici preporučuju logopedsku terapiju. U kasnijim stadijima bolesti bit će potreban ejektor sline, a zatim i traheostoma kako bi bolesnik mogao disati.

Netradicionalne metode liječenja ALS-a ne daju pozitivne rezultate.

Prognoza i posljedice

Prognoza za pacijente s ALS-om nepovoljan. Smrt javlja se nakon 2-12 godina, kao teška upala pluća, zatajenje disanja ili dr ozbiljne bolesti, izazvan Gehrigovom bolešću.

U bulbarnom obliku i kod starijih bolesnika, razdoblje se smanjuje na 3 godine.

Prevencija

Mjere za sprječavanje ALS-a još su nepoznate medicini.

Bolest napreduje vrlo brzo, sa slučajevima uspješnog liječenja i oporavka motoričke funkcije nema tijela. Slabost mišića, koji postupno raste, potpuno mijenja život osobe i njegove obitelji.

No unatoč razočaravajućim prognozama i nedovoljnoj proučavanosti bolesti, voljeni bi se trebali nadati da će se u bliskoj budućnosti razviti učinkoviti terapeutski tretmani. U međuvremenu je potrebno poduzeti mjere za ublažavanje stanja osobe s ALS-om.

Amiotrofična lateralna skleroza - opasna bolest, što može imobilizirati osobu i dovesti do smrti.

Liječnici još uvijek ne mogu utvrditi točne uzroke bolesti i pronaći učinkovite metode liječenje. Na ovaj trenutak, sve što medicina može učiniti jest olakšati stanje bolesnika s ALS-om. Niti jedan pacijent nije uspio u potpunosti ozdraviti od ove bolesti. Važno je razlikovati "ALS bolest" od "ALS sindroma". U drugom slučaju, prognoza za oporavak je mnogo bolja.

Neurološke bolesti autoimune prirode posebno su opasne za ljudsko zdravlje. Amiotrofična lateralna skleroza brzo prikuje bolesnu osobu za invalidska kolica. Liječenje takvih bolesti je teško. Za specifično liječenje bolesti moderna medicina razvio samo jedan aktivni lijek. Nakon čitanja članka saznat ćete o bolesti i lijek koji mogu pomoći osobi s ALS-om.

Uzroci bolesti

Amiotrofična lateralna skleroza je kronična, progresivna bolest živčanog sustava koja selektivno zahvaća središnje i periferne motorne neurone. Karakterizira ga sve veća slabost svakog mišića u tijelu pacijenta. Bolest motornog neurona (ICD kod 10 G12.2) pogađa ljude bilo koje dobi i spola.

Pravo podrijetlo amiotrofične lateralne skleroze nije poznato. Većina studija ukazuje na pojavu bolesti zbog višestrukih uzroka.

Teorija ekscitotoksičnosti glutamata kaže da L-glutamat i drugi neurotransmiteri, aktivirani povećanim unosom kalcija u stanicu, mogu dovesti do njezine programirane smrti (apoptoze).

Postoje teorije koje potvrđuju autoimunu i djelomično virusnu prirodu bolesti. Kod enterovirusa i retrovirusa čestice (antigeni) strane tijelu izazivaju stvaranje antitijela na mijelin imunološki sustav osoba. Alternativna teorija je veza lateralna skleroza S genetski defekt prema autosomno dominantnom načinu nasljeđivanja.

Opće karakteristike simptoma amiotrofične lateralne skleroze

Simptomi bolesti mogu se podijeliti u dvije skupine.

• Oštećenje perifernih motornih neurona. Na početku bolesti, ruke i stopala postaju slabi. Postupno se slabost potpuno širi na ruke i noge, a javljaju se i smetnje govora. Periferni neuron nalazi se u prednjem rogu leđne moždine ili jezgri kranijalnih živaca u produljenoj moždini. Pacijent može samostalno identificirati trzanje mišića (fascikulacije). S vremenom dolazi do pareze pojedinih motoričkih živaca, a mišićna masa se smanjuje zbog progresivne atrofije. Većina pacijenata ima asimetričnu atrofiju i parezu.
• Oštećenje središnjih motornih neurona. Tijekom pregleda liječnik može otkriti patološke reflekse i širenje refleksogenih zona. Na pozadini atrofičnih promjena u mišićima utvrđuje se hipertoničnost. Pacijentu je teško samostalno identificirati te simptome. Središnji neuron nalazi se u cerebralnom korteksu, a manifestacije su povezane s oštećenom inhibicijom ekscitacije živčanih stanica.

U kasnijim stadijima dominiraju lezije perifernih neurona. Hiperrefleksija i patološki refleksi nestaju, ostaju samo atrofirani, paralizirani mišići. Za pacijenta s lateralnom sklerozom, takvi znakovi odražavaju potpunu atrofiju precentralnog gyrusa mozga. Impuls iz središnjeg neurona nestaje, a svjesni pokreti postaju nemogući za osobu.

Karakterističan simptom koji prati amiotrofičnu lateralnu sklerozu je očuvanje duboke i površinske osjetljivosti. Osoba osjeća bol, temperaturu, dodir, pritisak na kožu. Istodobno, ne može napraviti aktivne pokrete.

Oblici ALS-a

Uzimajući u obzir segmentnu strukturu živčanog sustava, razvijena je klasifikacija prema obliku bolesti, identificirajući područja s najvećim gubitkom motornih neurona.

1. Smrt neurona u lumbosakralnom segmentu karakterizira slabost u donjim ekstremitetima. Bolesnici osjećaju težinu u stopalima, ne mogu prijeći uobičajene udaljenosti i primjećuju smanjenje mišića nogu kada ispruže ruku. Liječnik utvrđuje pojavu neprirodnih refleksa (patološki Babinsky ekstenzorni refleks stopala), kao i povećane reflekse iz Ahilove tetive i koljena.
2. Smrt neurona u vratu maternice prsni leđne moždine karakterizira slabost mišića ruku, osoba ne može podizati teške predmete, rukopis je iskrivljen, fine motorike prstiju nestaje, karporadijalni i tetivni refleks bicepsa se pojačava. Kada su neuroni koji inerviraju vrat oštećeni, on se smanjuje u veličini, dolazi do gubitka mišića i pacijent ne može držati glavu ravno. Istodobno s atrofijom mišića dolazi do grčenja mišića i povećanja tonusa. Kada su motorni neuroni iz torakalne regije uništeni, dolazi do atrofije interkostalnih i prsnih mišića, dolazi do paralize dijafragme i disanja je poremećeno.
3. Smrt bulbarnih neurona smještenih u moždanom deblu karakterizirana je otežanim gutanjem hrane i poremećajem govora. Pacijentove riječi postaju nerazumljive, izgovor je iskrivljen, što je povezano sa slabošću mišića jezika, prolapsom mekano nepce i spazam žvačnih mišića. Napetost mišića ždrijela otežava gutanje grudica hrane, hrana ne prolazi dalje od orofarinksa, ulazeći u Zračni putovi, izaziva kašalj. Atrofija mišića lica, potpuni gubitak izrazi lica. U slučaju poraza okulomotorni živci Pokretljivost oka je potpuno izgubljena, osoba ne može prebaciti pogled na predmete, dok jasnoća slike ostaje ista kao i prije bolesti. Najteži oblik lateralne skleroze.
4. Visoka forma Kada je središnji motorni neuron oštećen, to je rijetko u izolaciji. U razne skupine nastaju mišići spastična paraliza, hiperrefleksija, patološki refleksi. Dolazi do atrofije precentralnog girusa, koji je odgovoran za svjesne pokrete, pa pacijent neće moći izvoditi svrhovite radnje.

Dijagnoza bolesti pomoću simptoma, laboratorijskih i instrumentalnih podataka

Dijagnoza amiotrofične lateralne skleroze temelji se na korištenju podataka kliničko stanje pacijent, laboratorij i instrumentalni načini istraživanje.

Patogenetske i simptomatske metode liječenja

Liječenje amiotrofične lateralne skleroze temelji se samo na patogenetskoj i simptomatskoj skrbi za bolesnika. Patogenetski lijek izbora, koji ima bazu dokaza, je Riluzol. Lijek se koristi za usporavanje napredovanja ALS-a i značajno inhibira smrt motornih neurona. Djelovanje lijeka temelji se na zaustavljanju oslobađanja glutamata živčanim stanicama i smanjenju degeneracije motornih neurona, koja se javlja pod utjecajem aminokiseline. Riluzol se uzima 100 g jednom dnevno uz obrok.

Pacijenti, bez iznimke, zahtijevaju kliničko promatranje uz praćenje ovih kliničkih manifestacija ALS-a i laboratorijske pretrage(razine CPK, ALT, AST). Simptomatska terapija uključuje korištenje antikonvulzivi, vitamini, anabolički steroidi, ATP, nootropici, čiji se recept prilagođava ovisno o obliku bolesti.

Prognoza za bolesnika s ALS-om

Prognoza za život bolesnika s amiotrofičnom lateralnom sklerozom je nepovoljna i određena je ozbiljnošću bulbarnih i respiratornih poremećaja. Bolest traje od dvije do deset godina, bulbarni oblik dovodi pacijenta do smrti od paralize respiratornog centra i iscrpljenosti tijela nakon 1-2 godine, čak i uz korištenje liječenja lijekovima.

Najpoznatiji oboljeli od ALS-a je Stephen Hawking, slavni fizičar i autor nekoliko najprodavanijih knjiga. Upečatljiv primjer činjenice da možete živjeti s bolešću i ne možete odustati.

Sudjelujte u raspravi o temi, ostavite svoje mišljenje u komentarima.