Liečba ochorenia lupus erythematosus. Systémový lupus erythematosus (SLE)

Systémový lupus erythematosus je ochorenie s jednou z najzložitejších patogenéz a stále nejasnou etymológiou, zaradené do skupiny autoimunitných ochorení. Jedným z variantov priebehu lupus erythematosus je Libman-Sachsova choroba, pri ktorej je poškodené srdce, ale vo všeobecnosti sú klinické prejavy ochorenia rovnaké. Choroba má rozdiely medzi pohlaviami, ktoré sa vysvetľujú výraznými štrukturálnymi znakmi ženského tela. Hlavnou rizikovou skupinou sú ženy. Aby ste sa ochránili pred patológiou, mali by ste poznať hlavné faktory, ktoré prispievajú k výskytu ochorenia.

Pre špecialistov je ťažké určiť konkrétnu príčinu, ktorá vysvetľuje vývoj lupusu. Teoreticky je možné identifikovať genetickú predispozíciu a hormonálne poruchy v tele ako jednu z hlavných príčin systémového lupusu. Na vznik ochorenia však môže vplývať aj kombinácia určitých faktorov.

Možné faktory vyvolávajúce lupus erythematosus

Príčiny lupus erythematosus u žien

Spoľahlivo zvýraznite dôvody, ktoré vysvetľujú častá porážka liečba žien s touto patológiou je nemožná, pretože vedci úplne neštudovali etymológiu choroby. Napriek tomu bolo identifikovaných niekoľko faktorov, ktoré predisponujú k rozvoju lupusu:

1. So zvýšenou pravidelnosťou návšteva solária, pobyt na slnečnom svetle.
2. Tehotenstvo a obdobie po pôrode.
3. Stresové situácie, ktoré sa vyskytujú s určitou pravidelnosťou (vedú k hormonálnym poruchám).

Pozor! Okrem toho môže byť ovplyvnený prejav lupusu u žien Alergická reakcia organizmu na niektoré potraviny, nepriaznivú ekológiu a genetickú predispozíciu.

Príčiny lupus erythematosus u mužov

Existuje ešte menej základných príčin, ktoré vysvetľujú vývoj lupusu u mužov, ale ich povaha je podobná provokujúcim faktorom ochorenia u žien - hormonálna nestabilita v tele, časté stresové situácie. Takže sa zistilo, že mužského tela náchylné na lupus erythematosus, keď sú hladiny testosterónu znížené a hladiny prolaktínu zvýšené. Okrem týchto dôvodov je potrebné pridať všetky vyššie uvedené všeobecné faktory, ktoré predisponujú k ochoreniu, bez ohľadu na rozdiely medzi pohlaviami.

To je dôležité! Priebeh ochorenia u mužov sa môže líšiť od symptómov u žien, pretože sú ovplyvnené rôzne telesné systémy. Podľa štatistík sú poškodené kĺby. Je príznačné, že u mužov sa na pozadí patológie vyvíjajú ďalšie ochorenia, ako je zápal obličiek, vaskulitída a hematologické poruchy.

Rizikové skupiny

1. Prítomnosť infekčného chronického ochorenia.
2. Syndróm imunodeficiencie.
3. Porážka koža dermatitída rôznej povahy.
4. Časté ARVI.
5. Prítomnosť zlých návykov.
6. Hormonálna nerovnováha.
7. Nadbytok ultrafialových lúčov.
8. Patológie endokrinného systému.
9. Obdobie tehotenstva, obdobie po pôrode.

Ako sa choroba vyvíja

Kedy ochranné funkcie imunita v zdravom organizme je znížená, zvyšuje sa riziko aktivácie protilátok namierených proti vlastným bunkám. Na základe toho začnú byť vnútorné orgány a všetky tkanivové štruktúry tela imunitným systémom vnímané ako cudzie telesá, preto sa aktivuje program sebadeštrukcie tela, ktorý vedie k typickým symptómom.

Patogénna povaha tejto reakcie tela vedie k rozvoju rôznych zápalových procesov, ktoré začínajú ničiť zdravé bunky.

Referencia! Pri patologickom lupuse sú postihnuté hlavne krvné cievy a štruktúry spojivového tkaniva.

Patologický proces, ktorý sa vyskytuje pod vplyvom lupus erythematosus, vedie v prvom rade k porušeniu integrity kože. V oblastiach, kde je lézia lokalizovaná, je krvný obeh znížený. Progresia ochorenia vedie k tomu, že trpí nielen koža, ale aj vnútorné orgány.

Symptomatické príznaky

Príznaky ochorenia priamo závisia od lokalizácie lézie a závažnosti ochorenia. Odborníci identifikujú bežné príznaky, ktoré potvrdzujú diagnózu:

• neustály pocit nevoľnosti a slabosti;
• odchýlky od normálne ukazovatele teplota, niekedy horúčka;
• ak existujú chronické ochorenia, ich priebeh sa zhoršuje;
• Koža je ovplyvnená vločkovitými červenými škvrnami.

Počiatočné štádiá patológie sa nelíšia vo výrazných symptómoch, môžu sa však pozorovať obdobia exacerbácií, po ktorých nasledujú remisie. Takéto prejavy ochorenia sú veľmi nebezpečné, pacient sa mýli, absenciu symptómov považuje za zotavenie, a preto nehľadá kompetentnú pomoc od lekára. V dôsledku toho sú postupne ovplyvnené všetky systémy v tele. Pod vplyvom dráždivých faktorov choroba rýchlo postupuje a prejavuje sa závažnejšími príznakmi. Priebeh ochorenia sa v tomto prípade stáva komplikovanejším.

Neskoré príznaky

Po rokoch vývoja patológie možno pozorovať rôzne symptómy. Napríklad môžu byť poškodené krvotvorné orgány. Nie sú vylúčené prejavy viacerých orgánov, ktoré zahŕňajú nasledujúce zmeny:

1. Zápalový proces, ktorý postihuje obličky.
2. Poruchy činnosti mozgu a centrálneho nervového systému (vyúsťujúce do psychóz, časté bolesti hlavy, problémy s pamäťou, závraty, kŕče).
3. Zápalové procesy krvných ciev (je diagnostikovaná vaskulitída).
4. Ochorenia súvisiace s krvou (príznaky anémie, krvné zrazeniny).
5. Ochorenie srdca (príznaky myokarditídy alebo perikarditídy).
6. Zápalové procesy postihujúce pľúca (spôsobujúce zápal pľúc).

Opatrne! Ak sa objavia niektoré z týchto príznakov, mali by ste urýchlene navštíviť špecialistu. Lupus erythematosus je pomerne nebezpečná choroba, a preto si vyžaduje naliehavú liečbu. Samoliečba je prísne zakázaná.

Ako prebieha proces liečby?

Po podrobnom vyšetrení imunomorfologickým vyšetrením a luminiscenčnou diagnostikou je stanovená presná diagnóza. Na úplné pochopenie klinického obrazu je potrebné preskúmať všetky vnútorné orgány. Potom špecialista nasmeruje všetky akcie na odstránenie chronickej infekcie.

Približný liečebný režim zahŕňa nasledujúce manipulácie:

1. Podávanie chinolínových liekov (napríklad Plaquenol).
2. Použitie kortikosteroidov v malých dávkach (dexametazón).
3. Užívanie vitamínovo-minerálnych komplexov (najmä vitamínov B).
4. Užívanie kyseliny nikotínovej.
5. Použitie imunokorekčných liekov (Tactivin).
6. Vonkajšia liečba, ktorá zahŕňa perkutánnu injekciu. Na to môžete použiť Hingamin.
7. Okrem toho by sa mali používať externé masti kortikosteroidnej povahy (Sinalar).
8. Ulcerózne kožné prejavy vyžadujú použitie mastí na báze antibiotík a rôznych antiseptík (Oxycort).

Upozorňujeme, že lupus erythematosus sa musí liečiť v nemocničnom prostredí. V tomto prípade bude priebeh terapie veľmi dlhý a nepretržitý. Liečba bude pozostávať z dvoch smerov: prvá je zameraná na odstránenie akútnej formy prejavu a závažných symptómov, druhá na potlačenie ochorenia ako celku.

Viac podrobností o chorobe nájdete vo videu.

Video - Informácie o ochorení lupus erythematosus

Video - Lupus erythematosus: cesty infekcie, prognóza, následky, dĺžka života

Kožné ochorenia sa u ľudí môžu vyskytovať pomerne často a prejavujú sa vo forme rozsiahlych symptómov. Povaha a kauzálne faktory, ktoré spôsobujú tieto javy, často zostávajú predmetom diskusie medzi vedcami dlhé roky. Jednou z chorôb, ktorá má zaujímavý pôvod, je lupus. Choroba má veľa charakteristických znakov a niekoľko základných príčin, o ktorých bude reč v materiáli.

Systémový lupus erythematosus, čo je to za ochorenie? foto

Lupus sa nazýva aj SLE – systémový lupus erythematosus. Čo je lupus- toto je vážne difúzne ochorenie súvisiace s fungovaním spojivové tkanivo, prejavujúce sa léziami systémového typu. Ochorenie má autoimunitný charakter, počas ktorého sú zdravé bunkové elementy poškodené protilátkami produkovanými v imunitnom systéme, čo vedie k prítomnosti cievnej zložky s poškodením spojivového tkaniva.

Choroba dostala svoje meno, pretože sa vyznačuje tvorbou špeciálnych symptómov, z ktorých najdôležitejší je. Je lokalizovaný na rôznych miestach a má tvar motýľa.

Podľa údajov zo stredoveku sa lézie podobajú uhryznutiu vlkom. Lupusová choroba rozšírená, jej podstata spočíva v zvláštnostiach vnímania vlastných buniek telom, alebo skôr v zmene tohto procesu, takže dochádza k poškodeniu celého organizmu.

Podľa štatistík postihuje SLE 90% ženských predstaviteľov, prvé príznaky sa objavujú v mladom veku od 25 do 30 rokov.

Ochorenie často prichádza bez pozvania počas tehotenstva alebo po ňom, preto existuje predpoklad, že dominantným faktorom pri jeho vzniku sú ženské hormóny.

Choroba má rodinnú povahu, ale nemôže mať dedičný faktor. Mnoho chorých ľudí, ktorí predtým trpeli alergiami na potraviny alebo lieky, je ohrozených touto chorobou.

Lupus spôsobuje ochorenie

Moderní predstavitelia medicíny vedú dlhé diskusie o povahe pôvodu tejto choroby. Najčastejším presvedčením je rozsiahly vplyv rodinno-dedičných faktorov, vírusov a iných prvkov. Imunitný systém osôb náchylných na ochorenie je najcitlivejší na vonkajšie vplyvy. Ochorenie, ktoré vzniká z liekov, je zriedkavé, preto po vysadení liekov jeho účinok ustáva.

TO kauzálne faktory, najčastejšie vedúce k vzniku ochorenia, zahŕňajú.

1. Dlhodobé vystavenie slnečnému žiareniu.
2. Chronické javy vírusovej povahy.
3. Stres a emocionálne preťaženie.
4. Výrazná hypotermia tela.

Na zníženie rizikových faktorov rozvoja ochorenia sa odporúča predchádzať vystaveniu týmto faktorom a ich škodlivým účinkom na organizmus.

Symptómy a príznaky lupus erythematosus

Chorí jedinci zvyčajne trpia nekontrolovateľnými zmenami teploty v tele, bolesťami hlavy a slabosťou. Často sa pozoruje únava, objavuje sa bolesť v oblasti svalov. Tieto príznaky sú nejednoznačné, ale vedú k zvýšenej pravdepodobnosti prítomnosti SLE. Povaha lézie je sprevádzaná niekoľkými faktormi, v rámci ktorých sa lupusové ochorenie prejavuje.

Dermatologické prejavy

Kožné útvary sa vyskytujú u 65% chorých ľudí, ale iba 50% má tento charakteristický „motýľ“ na lícach. U niektorých pacientov sa lézia prejavuje vo forme symptómu, ako je lokalizácia na trupe, končatinách, vagíne, ústach, nose.

Často je choroba charakterizovaná tvorbou trofické vredy. Ženy zažívajú vypadávanie vlasov a nechty sú veľmi krehké.

Prejavy ortopedického typu

Mnoho ľudí trpiacich touto chorobou pociťuje výraznú bolesť kĺbov a tradične sú postihnuté malé časti rúk a zápästia. Vyskytuje sa ťažká artralgia, ale pri SLE nedochádza k deštrukcii kostného tkaniva. Deformované kĺby sú poškodené, čo je nezvratné asi u 20 % pacientov.

Hematologické príznaky ochorenia

U mužov a predstaviteľov spravodlivého pohlavia, ako aj u detí, dochádza k tvorbe LE-bunkového fenoménu sprevádzaného tvorbou nových buniek. Obsahujú hlavné fragmenty jadier iných bunkových prvkov. Polovica pacientov trpí anémiou, leukopéniou, trombocytopéniou, ktoré sú dôsledkom systémového ochorenia alebo vedľajším účinkom terapie.

Prejavy srdcovej povahy

Tieto príznaky sa môžu dokonca vyskytnúť u detí. U pacientov sa môže vyskytnúť perikarditída, endokarditída, poškodenie mitrálnej chlopne, ateroskleróza. Tieto ochorenia sa nevyskytujú vždy, ale sú vystavené zvýšenému riziku práve u ľudí, ktorým bola diagnostikovaná SLE deň predtým.

Významné faktory spojené s obličkami

Počas ochorenia sa často prejavuje lupusová nefritída, ktorá je sprevádzaná poškodením obličkových tkanív, dochádza k nápadnému zhrubnutiu bazálnych membrán glomerulov a k ukladaniu fibrínu. Jediným príznakom je často hematúria a proteinúria. Včasná diagnostika pomáha zabezpečiť, aby výskyt akútneho zlyhania obličiek medzi všetkými príznakmi nebol vyšší ako 5%. Môžu sa vyskytnúť abnormality v práci vo forme zápalu obličiek - ide o jedno z najzávažnejších poškodení orgánov s frekvenciou tvorby v závislosti od stupňa aktivity ochorenia.

Neurologické prejavy

Existuje 19 syndrómov, ktoré sú charakteristické pre danú chorobu. Toto komplexné choroby vo forme psychózy, konvulzívne syndrómy, parestézia. Choroby sú sprevádzané obzvlášť pretrvávajúcim priebehom.

Faktory na diagnostiku ochorenia

• Vyrážka v oblasti lícnych kostí („lupusový motýľ“) – a Horné končatiny prejavuje sa extrémne zriedkavo (v 5% prípadov), s lupusom tváre tam nie je lokalizovaný;
• Erytém a enantém, charakterizované vredmi v ústach;
• Artritída v periférnych kĺboch;
• Pleuréza alebo perikarditída pri akútnych prejavoch;
• Poškodzovacie javy s obličkami;
• Ťažkosti vo fungovaní centrálneho nervového systému, psychóza, konvulzívny stav s určitou frekvenciou;
• Tvorba významných hematologických porúch.

Vynára sa aj otázka: lupus erythematosus - svrbí alebo nie. V skutočnosti choroba nebolí ani nesvrbí. Ak existujú aspoň 3-4 kritériá z vyššie uvedeného zoznamu kedykoľvek od začiatku vývoja obrazu, lekári stanovia vhodnú diagnózu.

• Červená oblasť dekoltu pre spravodlivý sex;

• vyrážky vo forme krúžku na tele;

• zápalové procesy na slizniciach;

• poškodenie srdca a pečene, ako aj mozgu;
• výrazná bolesť vo svaloch;
• citlivosť končatín na zmeny teploty.

Ak sa liečebné opatrenia neprijmú okamžite, všeobecný mechanizmus fungovanie tela bude narušené, čo spôsobí veľa problémov.

Je lupus nákazlivá choroba alebo nie?

Mnoho ľudí sa zaujíma o otázku Je lupus nákazlivý?? Odpoveď je negatívna, keďže k vzniku choroby dochádza výlučne v tele a nezávisí od toho, či chorá osoba bola v kontakte s ľuďmi infikovanými lupusom alebo nie.

Aké testy na lupus erythematosus by sa mali vykonať?

Základné testy - ANA a komplement, ako aj všeobecný rozbor krvnej tekutiny.

1. Darovanie krvi pomôže určiť prítomnosť prvku krovu, preto je potrebné ho vziať do úvahy pri prvotnom a následnom hodnotení. V 10% situácií je možné zistiť anémiu, čo naznačuje chronický priebeh procesu. Indikátor ESR počas choroby má zvýšenú hodnotu.
2. Analýza ANA a komplementu odhalí sérologické parametre. Identifikácia ANA je kľúčovým bodom, pretože diagnóza sa často odlišuje od chorôb autoimunitnej povahy. V mnohých laboratóriách sa zisťuje obsah C3 a C4, keďže tieto prvky sú stabilné a nie je potrebné ich spracovávať.
3. Experimentálne testy sa robia tak, aby sa identifikovali a vytvorili špeciálne (špecifické) markery v moči, aby bolo možné určiť ochorenie. Sú potrebné na vytvorenie obrazu choroby a rozhodovanie o liečbe.

Mali by ste sa opýtať svojho lekára, ako vykonať tento test. Tradične prebieha proces ako pri iných podozreniach.

Liečba lupus erythematosus

Užívanie liekov

Choroba si vyžaduje príjem zdravotnícky materiál na zlepšenie imunity a všeobecné zlepšenie kvalitatívnych parametrov buniek. Na odstránenie symptómov a liečbu príčin ochorenia je predpísaný súbor liekov alebo jednotlivých liekov.

Liečba systémového lupusu uskutočnené pomocou nasledujúcich metód.

• Pri menších prejavoch ochorenia a potrebe eliminácie symptómov odborník predpisuje glukokortikosteroidy. Najúspešnejšie používaným liekom je prednizolón.
• Imunosupresíva cytostatickej povahy sú relevantné, ak sa situácia zhoršuje prítomnosťou iných symptomatických faktorov. Pacient musí piť azatioprín, cyklofosfamid.
• Najsľubnejšia akcia zameraná na potlačenie symptómov a následkov má blokátory, medzi ktoré patrí infliximab, etanercept, adalimumab.
• Mimotelové detoxikačné činidlá sa široko a relevantne osvedčili - hemosorpcia, plazmaferéza.

Ak je choroba charakterizovaná jednoduchou formou, v ktorej tradičné kožná lézia(alebo), stačí použiť jednoduchý komplex liekov, ktoré pomáhajú eliminovať ultrafialové žiarenie. Ak prípady postúpia, prostriedky sa akceptujú hormonálna terapia a lieky na posilnenie imunity. Vzhľadom na prítomnosť akútnych kontraindikácií a vedľajších účinkov ich predpisuje lekár. Ak sú prípady obzvlášť závažné, terapia je predpísaná cez kortizón.

Terapia pomocou ľudových prostriedkov

Liečba ľudovými prostriedkami relevantné aj pre mnohých chorých ľudí.

1. Odvary z imela z brezy pripravené s použitím umytých a sušených listov nazbieraných v zime. Suroviny, ktoré boli predtým zredukované na jemný stav, sa nalejú do sklenených nádob a skladujú sa na tmavom mieste. Aby bol odvar pripravený efektívne, musíte pridať 2 lyžičky. zber a nalejte vriacu vodu v množstve 1 šálka. Varenie bude trvať 1 minútu, infúzia 30 minút. Po vyjadrení hotovej kompozície ju musíte rozdeliť na 3 dávky a vypiť všetko za deň.
2. Odvar z koreňa vŕby Vhodné na použitie deťmi aj dospelými. Hlavným kritériom je mladý vek rastliny. Umyté korene by mali byť vysušené v rúre a nasekané. Na varenie budete potrebovať 1 polievkovú lyžicu surovín. l., množstvo vriacej vody – sklo. Naparovanie trvá minútu, proces lúhovania 8 hodín. Po vyjadrení zloženia ho musíte užiť na 2 lyžice, interval sa rovná časovým intervalom po dobu 29 dní.
3. Terapia estragónová masť. Na varenie budete potrebovať čerstvý tuk rozpustený vo vodnom kúpeli, do ktorého sa pridá estragón. Komponenty sa zmiešajú v pomere 5:1, resp. To všetko je potrebné uchovávať v rúre asi 5-6 hodín pri nízkych teplotách. Po prefiltrovaní a ochladení sa zmes odošle do chladničky a môže sa používať 2-3 mesiace na mazanie postihnutých oblastí 2-3 krát denne.

Správnym používaním produktu, lupusová choroba možno odstrániť v krátkom čase.

Komplikácie choroby

Ochorenie prebieha u rôznych jedincov rôzne a zložitosť vždy závisí od závažnosti a orgánov postihnutých chorobou. Najčastejšie nohy, rovnako ako vyrážky na tvári, nie sú jedinými príznakmi. Zvyčajne ochorenie lokalizuje svoje poškodenie v oblasti obličiek a niekedy je potrebné vziať pacienta na dialýzu. Medzi ďalšie bežné následky patria cievne a srdcové choroby. čo možno vidieť v materiáli, nie je jediným prejavom, keďže choroba má hlbší charakter.

Predpovedané hodnoty

10 rokov po diagnóze je miera prežitia 80% a po 20 rokoch toto číslo klesne na 60%. Bežné príčiny smrti zahŕňajú faktory, ako je lupusová nefritída a infekčné procesy.

Stretli ste sa s chorobou? lupus? Bola choroba vyliečená a prekonaná? Podeľte sa o svoje skúsenosti a názory na fóre pre všetkých!

Táto choroba je známa po stáročia a dnes je stále zle pochopená. Systémový lupus erythematosus vzniká náhle a je vážna choroba imunitný systém charakterizované poškodením prevažne spojivového tkaniva a krvných ciev.

Čo je to za chorobu?

V dôsledku vývoja patológie imunitný systém vníma svoje vlastné bunky ako cudzie. V tomto prípade dochádza k tvorbe škodlivých protilátok na zdravé tkanivá a bunky. Ochorenie postihuje spojivové tkanivo, kožu, kĺby, cievy, často postihuje srdce, pľúca, obličky a nervový systém. Obdobia exacerbácií sa striedajú s remisiami. V súčasnosti sa choroba považuje za nevyliečiteľnú.

Charakteristickým znakom lupusu je veľká vyrážka na lícach a mostíku nosa, ktorá svojím tvarom pripomína motýľa. V stredoveku sa verilo, že tieto vyrážky sú podobné uhryznutiu vlkov, ktoré v tých časoch žili vo veľkom počte v nekonečných lesoch. Táto podobnosť dala chorobe meno.

V prípadoch, keď ochorenie postihuje výlučne kožu, hovoria odborníci o diskovitý tvar. Ak dôjde k poškodeniu vnútorných orgánov, diagnostikuje sa systémový lupus erythematosus.

Kožné vyrážky sa pozorujú v 65% prípadov, z ktorých klasická forma motýľa sa pozoruje u nie viac ako 50% pacientov. Lupus sa môže objaviť v akomkoľvek veku a najčastejšie postihuje ľudí vo veku od 25 do 45 rokov. Vyskytuje sa 8-10 krát častejšie u žien ako u mužov.

Príčiny

Príčiny vývoja systémového lupus erythematosus zatiaľ neboli spoľahlivo stanovené. Lekári to považujú za možné nasledujúce dôvody výskyt patológie:

• vírusové a bakteriálne infekcie;
• genetická predispozícia;
• účinky liekov (pri liečbe chinínom, fenytoínom, hydralazínom sa pozoruje u 90 % pacientov. Po ukončení terapie vo väčšine prípadov sama vymizne);
• ultrafialové žiarenie;
• dedičnosť;
• hormonálne zmeny.

Podľa štatistík, mať blízkych príbuzných s anamnézou SLE výrazne zvyšuje pravdepodobnosť jeho vzniku. Choroba je dedičná a môže sa objaviť po niekoľkých generáciách.

Dokázal sa vplyv hladín estrogénov na výskyt patológie. Je to výrazné zvýšenie množstva ženských pohlavných hormónov, ktoré vyvoláva výskyt systémového lupus erythematosus. Tento faktor vysvetľuje veľký počet žien trpiacich touto chorobou. Často sa prvýkrát objaví počas tehotenstva alebo počas pôrodu. Mužské pohlavné hormóny androgény majú naopak na organizmus ochranný účinok.

Symptómy

Zoznam príznakov lupusu sa veľmi líši. toto:

• poškodenie kože. V počiatočnom štádiu nie je pozorovaných viac ako 25% pacientov, neskôr sa objaví u 60–70% a u 15% nie je žiadna vyrážka. Najčastejšie sa vyrážky vyskytujú na otvorených miestach tela: tvár, ruky, ramená a majú vzhľad erytému - červenkasté vločkovité škvrny;
• fotosenzitivita – vyskytuje sa u 50–60 % ľudí trpiacich touto patológiou;
• vypadávanie vlasov, najmä v časovej časti;
• ortopedické prejavy - bolesť kĺbov, artritída sa pozoruje v 90% prípadov, osteoporóza - znížená hustota kostí, často sa vyskytuje po hormonálnej liečbe;
• vývoj pľúcnych patológií sa vyskytuje v 65% prípadov. Charakterizovaná dlhotrvajúcou bolesťou na hrudníku a dýchavičnosťou. Často sa zaznamenáva vývoj pľúcnej hypertenzie a pleurisy;
• poškodenie kardiovaskulárneho systému, vyjadrené vo vývoji srdcového zlyhania a arytmie. Najčastejším stavom, ktorý sa vyvíja, je perikarditída;
• rozvoj ochorenia obličiek (vyskytuje sa u 50% ľudí s lupusom);
• zhoršený prietok krvi v končatinách;
• periodické zvýšenie teploty;
• rýchla únavnosť;
• strata váhy;
• znížený výkon.

Diagnostika

Choroba sa ťažko diagnostikuje. SLE je indikovaný mnohými rôzne príznaky Na presnú diagnostiku sa preto používa kombinácia niekoľkých kritérií:

• artritída;
• vyrážka vo forme červených šupinatých plakov;
• poškodenie slizníc ústnej alebo nosnej dutiny, zvyčajne bez bolestivých prejavov;
• vyrážky v tvare motýľa na tvári;
• citlivosť na slnečné svetlo, čo vedie k tvorbe vyrážky na tvári a inej exponovanej koži;
• významná strata bielkovín (nad 0,5 g/deň) pri vylučovaní močom, čo poukazuje na poškodenie obličiek;
• zápal seróznych membrán - srdca a pľúc. Prejavuje sa vo vývoji perikarditídy a pleurisy;
• výskyt záchvatov a psychóz, čo naznačuje problémy s centrálnym nervovým systémom;
• zmeny ukazovateľov obehového systému: zvýšenie alebo zníženie hladiny leukocytov, krvných doštičiek, lymfocytov, rozvoj anémie;
• zmeny v imunitnom systéme;
• zvýšenie počtu špecifických protilátok.

Stanoví sa diagnóza systémového lupus erythematosus v prípade súčasnej prítomnosti 4 znakov.

Ochorenie možno identifikovať aj podľa:

• biochemické a všeobecné krvné testy;
• všeobecná analýza moču na prítomnosť bielkovín, červených krviniek a bielych krviniek;
• testy na tvorbu protilátok;
• Röntgenové vyšetrenia;
• CT vyšetrenie;
• echokardiografia;
• špecifické postupy (orgánová biopsia a spinálna punkcia).

Liečba

Systémový lupus erythematosus zostáva dodnes nevyliečiteľná choroba. Príčina jeho výskytu a teda spôsoby jeho odstránenia ešte neboli nájdené. Liečba je zameraná na elimináciu mechanizmov vývoja lupusu a prevenciu vzniku komplikácií.

Najúčinnejšie sú lieky glukokortikosteroidné lieky- látky syntetizované kôrou nadobličiek. Glukokortikoidy majú silné imunoregulačné a protizápalové vlastnosti. Spomaľujú nadmerná aktivita deštruktívne enzýmy a výrazne znižujú hladinu eozinofilov v krvi. Vhodné na orálne použitie:

• dexametazón,
• kortizón,
• fludrokortizón,
• prednizolón.

Dlhodobé používanie glukokortikosteroidov vám umožňuje zachovať obvyklú kvalitu života a výrazne predĺžiť jeho trvanie.

• v počiatočnom štádiu do 1 mg/kg;
• udržiavacia liečba 5-10 mg.

Liek sa užíva v prvej polovici dňa so znížením jednorazovej dávky každé 2-3 týždne.

Intravenózne podávanie metylprednizolónu vo veľkých dávkach (od 500 do 1000 mg denne) počas 5 dní rýchlo zmierňuje príznaky ochorenia a znižuje nadmernú aktivitu imunitného systému. Táto terapia je indikovaná pre osoby mladý pri pozorovaní vysokej imunologickej aktivity a poškodenia nervový systém.

Účinne sa používa pri liečbe autoimunitných ochorení cytostatické lieky:

• cyklofosfomid;
• azatioprín;
• metotrexát.

Dobré výsledky pri liečbe lupusu dáva kombinácia cytostatík s glukokortikosteroidmi. Odborníci odporúčajú nasledujúcu schému:

• podávanie cyklofosfamidu v počiatočnej dávke 1000 mg, potom 200 mg denne, kým sa nedosiahne celková dávka 5000 mg;
• užívanie azatioprínu (do 2,5 mg/kg denne) alebo metotrexátu (do 10 mg/týždeň).

V prítomnosti vysokej teploty, bolesti svalov a kĺbov, zápalu seróznych membrán Predpísané sú protizápalové lieky:

• katafast;
• aertal;
• Naklofen.

Pri identifikácii kožných lézií a citlivosti na slnečné svetlo Odporúča sa liečba aminochinolínovými liekmi:

• Plaquenil;
• delagil.

V prípade ťažkého ochorenia a pri absencii účinku z tradičnej liečby sa používajú mimotelové detoxikačné metódy:

• plazmaferéza je metóda čistenia krvi, pri ktorej sa nahradí časť plazmy obsahujúcej protilátky, ktoré spôsobujú lupus;
• hemosorpcia je metóda intenzívneho čistenia krvi sorpčnými látkami (aktívne uhlie, špeciálne živice).

Je efektívne používať inhibítory tumor nekrotizujúceho faktora ako sú Infliximab, Etanercept, Adalimumab.

Na dosiahnutie stabilnej recesie je potrebných najmenej 6 mesiacov intenzívnej liečby.

Prognóza a prevencia

Lupus je vážna choroba, ťažko liečiteľné. Chronický priebeh postupne vedie k poškodeniu ďalších a ďalších orgánov. Podľa štatistík je miera prežitia pacientov 10 rokov po diagnóze 80% a po 20 rokoch - 60%. Existujú prípady normálneho života 30 rokov po diagnostikovaní patológie.

Hlavné príčiny smrti sú:

• lupusová nefritída;
• neuro-lupus;
• sprievodné choroby.

Počas remisieĽudia so SLE sú celkom schopní viesť normálny život s malými obmedzeniami. Stabilný stav možno dosiahnuť dodržiavaním všetkých odporúčaní lekára a dodržiavaním postulátov zdravý imidžživota.

Je potrebné vyhnúť sa faktorom, ktoré môžu zhoršiť priebeh ochorenia:

• dlhodobé vystavenie slnku. V lete sa odporúča nosiť dlhé rukávy a používať opaľovací krém;
• zneužívanie vodných postupov;
• nedodržiavanie vhodnej diéty (jedenie veľká kvantitaživočíšne tuky, vyprážané červené mäso, slané, korenené, údené jedlá).

Napriek tomu, že lupus je v súčasnosti neliečiteľný, včasnou a adekvátnou liečbou možno úspešne dosiahnuť stav stabilnej remisie. To znižuje pravdepodobnosť komplikácií a poskytuje pacientovi predĺženie dĺžky života a výrazné zlepšenie jeho kvality.

Môžete si tiež pozrieť video na tému: „Je systémový lupus erythematosus nebezpečný?

Systémový lupus erythematosus je chronické autoimunitné ochorenie charakterizované poškodením spojivového tkaniva a krvných ciev a v dôsledku toho patologický proces takmer všetky orgány a systémy tela.

Hormonálne poruchy zohrávajú určitú úlohu vo vývoji systémového lupus erythematosus, najmä zvýšenie množstva estrogénu. To vysvetľuje skutočnosť, že ochorenie je častejšie registrované u mladých žien a dospievajúcich dievčat. Podľa niektorých údajov zohrávajú pri výskyte patológie veľkú úlohu vírusové infekcie a intoxikácia chemikáliami.

Toto ochorenie patrí medzi autoimunitné ochorenia. Jeho podstata spočíva v tom, že imunitný systém začne produkovať protilátky na nejakú dráždivú látku. Negatívne ovplyvňujú zdravé bunky, pretože poškodzujú ich štruktúru DNA. V dôsledku protilátok teda dochádza k negatívnej zmene spojivového tkaniva a krvných ciev.

Príčiny

Aké príčiny prispievajú k rozvoju systémového lupus erythematosus a o aký druh ochorenia ide? Etiológia ochorenia nie je známa. Pri jeho vývoji sa predpokladá, že zohráva úlohu vírusová infekcia ako aj genetické, endokrinné a metabolické faktory.

U pacientov a ich príbuzných sa zisťujú lymfocytotoxické protilátky a protilátky proti dvojvláknovej RNA, ktoré sú markermi perzistujúcej vírusovej infekcie. Inklúzie podobné vírusom sa zisťujú v endoteli kapilár poškodených tkanív (obličky, koža); Vírus bol identifikovaný v experimentálnych modeloch.

SLE sa vyskytuje prevažne u mladých (20-30-ročných) žien, ale prípady ochorenia nie sú nezvyčajné u dospievajúcich a starších ľudí (nad 40-50 rokov). Medzi postihnutými je len 10 % mužov, no ochorenie je u nich závažnejšie ako u žien. Provokujúce faktory sú často slnečné žiarenie, intolerancia liekov, stres; pre ženy - pôrod alebo potrat.

Klasifikácia

Ochorenie je klasifikované podľa štádií ochorenia:

1. Akútny systémový lupus erythematosus. Najzhubnejšia forma ochorenia, charakterizovaná kontinuálne progresívnym priebehom, prudkým nárastom a multiplicitou symptómov a rezistenciou na terapiu. Systémový lupus erythematosus u detí sa často vyskytuje podľa tohto typu.
2. Subakútna forma je charakterizovaná periodickými exacerbáciami, avšak s menším stupňom závažnosti symptómov ako pri akútnom priebehu SLE. Poškodenie orgánov sa vyvíja počas prvých 12 mesiacov choroby.
3. Chronická forma charakterizované dlhodobým prejavom jedného alebo viacerých symptómov. Kombinácia SLE s antifosfolipidový syndróm pri chronická forma choroby.

V priebehu ochorenia existujú aj tri hlavné štádiá:

1. Minimum. Vyskytujú sa menšie bolesti hlavy a kĺbov, periodické zvýšenie telesnej teploty, malátnosť, ako aj počiatočné kožné prejavy ochorenia.
2. Mierne. Významné poškodenie tváre a tela, zapojenie krvných ciev, kĺbov a vnútorných orgánov do patologického procesu.
3. Vyjadrený. Pozorujú sa komplikácie z vnútorných orgánov, mozgu, obehového systému a muskuloskeletálneho systému.

Systémový lupus erythematosus je charakterizovaný lupusovými krízami, počas ktorých je aktivita ochorenia maximálna. Trvanie krízy sa môže pohybovať od jedného dňa do dvoch týždňov.

Príznaky lupus erythematosus

U dospelých sa prejavuje systémový lupus erythematosus veľké množstvo príznaky, ktoré je spôsobené poškodením tkaniva takmer všetkých orgánov a systémov. V niektorých prípadoch sú prejavy ochorenia obmedzené výlučne na kožné príznaky a potom sa choroba nazýva diskoidný lupus erythematosus, ale vo väčšine prípadov ide o viaceré lézie vnútorných orgánov a potom hovoria o systémovej povahe ochorenia.

V počiatočných štádiách ochorenia je lupus erythematosus charakterizovaný kontinuálnym priebehom s periodickými remisiami, ale takmer vždy sa stáva systémovým. Erytematózna dermatitída motýlieho typu sa najčastejšie pozoruje na tvári – erytém na lícach, lícnych kostiach a vždy na chrbte nosa. Existuje precitlivenosť na slnečné žiarenie– fotodermatózy majú zvyčajne okrúhly tvar a sú viacnásobnej povahy.

Poškodenie kĺbov sa vyskytuje u 90 % pacientov so SLE. Podieľa sa na patologickom procese malé kĺby zvyčajne prsty na ruke. Ložisko je symetrického charakteru, pacientov trápi bolesť a stuhnutosť. Deformácia kĺbov sa vyvíja zriedkavo. Častá je aseptická (bez zápalovej zložky) nekróza kostí. Hlava je ovplyvnená stehenná kosť a kolenný kĺb. V ambulancii prevládajú príznaky funkčného zlyhania Dolná končatina. Pri zapojení väzivového aparátu do patologického procesu vznikajú nestále kontraktúry, v závažných prípadoch dislokácie a subluxácie.

Bežné príznaky SLE:

• Bolestivosť a opuch kĺbov, bolesť svalov;
• Nevysvetliteľná horúčka;
• syndróm chronickej únavy;
• Vyrážky na koži tváre sú červené alebo menia farbu kože;
• Bolesť na hrudníku pri hlbokom dýchaní;
• Zvýšené vypadávanie vlasov;
• Bielenie alebo modré sfarbenie kože na rukách alebo nohách v chlade alebo počas stresu (Raynaudov syndróm);
• Zvýšená citlivosť na slnko;
• Opuch (edém) nôh a/alebo okolo očí;
• Zvýšiť lymfatické uzliny.

K dermatologickým príznakom choroby zahŕňajú:

• Klasická vyrážka na mostíku nosa a lícach;
• Škvrny na končatinách, tele;
• plešatosť;
• Krehké nechty;
• Trofické vredy.

Sliznice:

• Sčervenanie a ulcerácia (výskyt vredov) červeného okraja pier.
• Erózie (povrchové defekty - „poleptanie“ sliznice) a vredy na sliznici úst.
• Lupus cheilitis je výrazný hustý opuch pier, so sivastými šupinami tesne priliehajúcimi k sebe.

Poškodenie kardiovaskulárneho systému:

• Lupusová myokarditída.
• Perikarditída.
• Libman-Sachsova endokarditída.
• Poškodenie koronárnych artérií a rozvoj infarktu myokardu.
• Vaskulitída.

Na poškodenie nervového systému najčastejším prejavom je astenický syndróm:

• Slabosť, nespavosť, podráždenosť, depresia, bolesti hlavy.

S ďalšou progresiou je možné sa rozvíjať epileptické záchvaty, poruchy pamäti a inteligencie, psychózy. U niektorých pacientov sa vyvinie serózna meningitída, optická neuritída a intrakraniálna hypertenzia.

Nefrologické prejavy SLE:

• Lupusová nefritída je zápalové ochorenie obličiek, pri ktorom zhrubne glomerulárna membrána, ukladá sa fibrín a tvoria sa hyalínové krvné zrazeniny. Pri absencii adekvátnej liečby sa u pacienta môže vyvinúť pretrvávajúci pokles funkcie obličiek.
• Hematúria alebo proteinúria, ktorá nie je sprevádzaná bolesťou a neobťažuje človeka. Často je to jediný prejav lupusu z močového systému. Keďže SLE je dnes diagnostikovaná včas a začína sa účinná liečba, akút zlyhanie obličiek sa vyvíja iba v 5% prípadov.

Gastrointestinálny trakt:

• Erozívne-ulcerózne lézie - pacienti sa obávajú nedostatku chuti do jedla, nevoľnosti, vracania, pálenia záhy, bolesti v rôznych častiach brucha.
• Črevný infarkt v dôsledku zápalu ciev zásobujúcich črevá krvou - vzniká obraz “ akútne brucho» s bolesťou vysokej intenzity, najčastejšie lokalizovanou v okolí pupka a v spodné časti brucho.
• Lupusová hepatitída – žltačka, zväčšená pečeň.

Poškodenie pľúc:

• Pleuréza.
• Akútna lupusová pneumonitída.
• Poškodenie spojivového tkaniva pľúc s tvorbou viacerých ložísk nekrózy.
• Pľúcna hypertenzia.
• Pľúcna embólia.
• Bronchitída a zápal pľúc.

Pred návštevou lekára je takmer nemožné mať podozrenie, že máte lupus. Požiadajte o radu, ak máte nezvyčajnú vyrážku, horúčku, bolesť kĺbov alebo únavu.

Systémový lupus erythematosus: fotografie u dospelých

Ako vyzerá systémový lupus erythematosus, ponúkame podrobné fotografie na prezeranie.

Diagnostika

Pri podozrení na systémový lupus erythematosus je pacient odoslaný na konzultáciu k reumatológovi a dermatológovi. Na diagnostiku systémového lupus erythematosus bolo vyvinutých niekoľko systémov diagnostických funkcií.
V súčasnosti je preferovaný systém vyvinutý Americkou reumatickou asociáciou, keďže je modernejší.

Systém zahŕňa nasledujúce kritériá:

• príznak motýľa:
• diskoidná vyrážka;
• tvorba vredov na slizniciach;
• poškodenie obličiek – bielkoviny v moči, sadry v moči;
• poškodenie mozgu, záchvaty, psychóza;
• zvýšená citlivosť kože na svetlo - výskyt vyrážky po vystavení slnku;
• artritída - poškodenie dvoch alebo viacerých kĺbov;
• polyserozitída;
• zníženie počtu červených krviniek, leukocytov a krvných doštičiek v klinická analýza krv;
• detekcia antinukleárnych protilátok (ANA) v krvi.
• výskyt špecifických protilátok v krvi: anti-DNA protilátky, anti-CM protilátky, falošne pozitívna Wassermanova reakcia, antikardiolipínové protilátky, lupus antikoagulant, pozitívny test do LE buniek.

Hlavným cieľom liečby systémového lupus erythematosus je potlačiť autoimunitnú reakciu organizmu, ktorá je základom všetkých symptómov. Pacienti sú predpísaní Rôzne druhy drogy.

Liečba systémového lupus erythematosus

bohužiaľ, úplné vyliečenie lupus je nemožný. Preto sa terapia volí tak, aby sa zmiernili symptómy a zastavili sa zápalové a autoimunitné procesy.

Taktika liečby SLE je prísne individuálna a môže sa v priebehu ochorenia meniť. Diagnostika a liečba lupusu je často spoločným úsilím pacienta a lekárov a špecialistov v rôznych špecializáciách.

Súčasné lieky na liečbu lupusu:

1. Glukokortikosteroidy (prednizolón alebo iné) sú silné lieky, ktoré bojujú so zápalom pri lupuse.
2. Cytostatické imunosupresíva (azatioprín, cyklofosfamid atď.) - lieky, ktoré potláčajú imunitný systém, môžu byť veľmi užitočné pri lupuse a iných autoimunitných ochoreniach.
3. Blokátory TNF-α (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
4. Extrakorporálna detoxikácia (plazmaferéza, hemosorpcia, kryoplazmasorpcia).
5. Pulzná terapia vysokými dávkami glukokortikosteroidov a/alebo cytostatík.
6. Nesteroidné protizápalové lieky – možno použiť na liečbu zápalu, opuchu a bolesti spôsobenej lupusom.
7. Symptomatická liečba.

Ak máte lupus, existuje niekoľko krokov, ktorými si môžete pomôcť. Jednoduché opatrenia môžu znížiť výskyt vzplanutí a zlepšiť kvalitu vášho života:

1. Prestaň fajčiť.
2. Cvičte pravidelne.
3. Jedzte zdravú stravu.
4. Pozor na slnko.
5. Primeraný odpočinok.

Prognóza pre život so systémovým lupusom je nepriaznivá, ale nedávny pokrok v medicíne a používanie moderných liekov poskytujú šancu na predĺženie života. Viac ako 70 % pacientov žije viac ako 20 rokov po počiatočných prejavoch ochorenia.

Lekári zároveň upozorňujú, že priebeh ochorenia je individuálny a ak sa u niektorých pacientov SLE rozvinie pomaly, v iných prípadoch môže dôjsť k rýchlemu rozvoju ochorenia. Ďalším znakom systémového lupus erythematosus je nepredvídateľnosť exacerbácií, ktoré sa môžu vyskytnúť náhle a spontánne, čo hrozí vážnymi následkami.

Kožná forma lupus erythematosus je charakterizovaná prevládajúcim poškodením kože a slizníc. Táto forma lupusu je najpriaznivejšia a relatívne benígna. Pri systémovom lupus erythematosus sú postihnuté mnohé vnútorné orgány, v dôsledku čoho je táto forma závažnejšia ako kožná. Neonatálny lupus erythematosus je veľmi zriedkavý a vyskytuje sa u novorodencov, ktorých matky trpeli týmto ochorením počas tehotenstva. Syndróm lupusu vyvolaného liekmi nie je samotný lupus erythematosus, pretože ide o súbor symptómov podobných príznakom lupusu, ale vyvolaných užívaním určitých liekov. Charakteristickým znakom syndrómu lupusu vyvolaného liekmi je, že úplne ustúpi po vysadení lieku, ktorý ho vyvolal.

Vo všeobecnosti sú formy lupus erythematosus kožné, systémové a neonatálne. A liekmi indukovaný lupus syndróm nie je formou samotného lupus erythematosus. Existujú rôzne názory na vzťah medzi kožným a systémovým lupus erythematosus. Niektorí vedci sa teda domnievajú, že toto rôzne choroby, ale väčšina lekárov sa prikláňa k názoru, že koža a systémový lupus sú štádiami rovnakej patológie.

Pozrime sa na formy lupus erythematosus podrobnejšie.

Kožný lupus erythematosus (diskoidný, subakútny)

Diskoidný lupus erythematosus

Predstavuje obmedzené kožná forma ochorenie, ktoré postihuje predovšetkým pokožku tváre, krku, pokožky hlavy, uší a niekedy aj hornej časti trupu, nôh a ramien. Diskoidný lupus erythematosus môže okrem poškodenia kože poškodiť aj sliznicu úst, kožu pier a jazyka. Diskoidný lupus erythematosus je navyše charakterizovaný zapojením kĺbov do patologického procesu s tvorbou lupus artritídy. Vo všeobecnosti sa diskoidný lupus erythematosus prejavuje dvoma spôsobmi: buď kožné lézie + artritída, alebo kožné lézie + slizničné lézie + artritída.

Artritída pri diskoidnom lupus erythematosus má normálny priebeh, rovnaký ako pri systémovom procese. To znamená, že sú postihnuté symetrické malé kĺby, hlavne na rukách. Postihnutý kĺb opúcha a bolí, zaujíma vynútenú ohnutú polohu, ktorá dáva ruke krivý vzhľad. Bolesť však migruje, to znamená, že sa objavuje a mizne epizodicky a nútená poloha ramena s deformáciou kĺbu je tiež nestabilná a prechádza po znížení závažnosti zápalu. Stupeň poškodenia kĺbov nenapreduje, s každou epizódou bolesti a zápalu sa vyvíja rovnaká dysfunkcia ako naposledy. Artritída pri diskoidnom kožnom lupuse nehrá veľkú úlohu, pretože hlavné bremeno poškodenia padá na kožu a sliznice. Preto lupusovú artritídu nebudeme ďalej podrobne opisovať, keďže úplné informácie o tom je uvedené v časti „príznaky lupusu“ v podkapitole „príznaky lupusu z kĺbovo-svalového systému“.

Hlavným orgánom, ktorý zažíva plnú závažnosť zápalového procesu pri diskoidnom lupuse, je koža. Preto sa budeme podrobnejšie zaoberať kožnými prejavmi diskoidného lupusu.

Kožné lézie pri diskoidnom lupuse sa vyvíja postupne. Najprv sa na tvári objaví „motýľ“, potom sa vytvoria vyrážky na čele, na červenom okraji pier, na pokožke hlavy a na ušiach. Neskôr sa vyrážky môžu objaviť aj na zadnej strane dolných končatín, na ramenách alebo na predlaktiach.

Charakteristickým znakom vyrážok na koži s diskoidným lupusom je ich jasný fázový priebeh. takže, v prvom (erytematóznom) štádiu prvky vyrážky vyzerajú ako jednoducho červené škvrny s jasným okrajom, miernym opuchom a jasne viditeľnou pavúčou žilou v strede. V priebehu času sa takéto prvky vyrážky zväčšujú, navzájom sa spájajú a vytvárajú veľkú léziu v tvare „motýľa“ na tvári a rôzne tvary na tele. V oblasti vyrážky sa môžu objaviť pocity pálenia a brnenia. Ak sú vyrážky lokalizované na sliznici úst, bolia a svrbia a tieto príznaky sa pri jedle zintenzívňujú.

V druhom štádiu (hyperkeratotické) oblasti vyrážok sa stávajú hustejšie, tvoria sa na nich plaky pokryté malými šedo-bielymi šupinami. Po odstránení šupín sa odkryje pokožka, ktorá vyzerá ako citrónová kôra. V priebehu času sa zhutnené prvky vyrážky stanú keratinizovanými a okolo nich sa vytvorí červený okraj.

V tretej fáze (atrofická) tkanivá plaku odumierajú, v dôsledku čoho vyrážka nadobúda vzhľad tanierika so zvýšenými okrajmi a klesajúcou centrálnou časťou. V tomto štádiu je každá lézia v strede reprezentovaná atrofickými jazvami, ktoré sú orámované hranicou hustej hyperkeratózy. A pozdĺž okraja ohniska je červený okraj. Okrem toho sú pri lupusových léziách viditeľné rozšírené krvné cievy alebo pavúčie žily. Postupne sa ohnisko atrofie rozširuje a dosahuje červený okraj a v dôsledku toho je celá oblasť lupusovej vyrážky nahradená jazvou.

Po pokrytí celej lupusovej lézie tkanivom jazvy vypadávajú vlasy v oblasti ich lokalizácie na hlave, na perách sa tvoria trhliny a na slizniciach sa tvoria erózie a vredy.

Patologický proces postupuje, neustále sa objavujú nové vyrážky, ktoré prechádzajú všetkými tromi štádiami. V dôsledku toho sú na koži vyrážky, ktoré sú v rôznych štádiách vývoja. V oblasti vyrážok na nose a ušiach sa objavujú „čierne bodky“ a rozširujú sa póry.

Pomerne zriedkavo, s diskoidným lupusom, sú vyrážky lokalizované na sliznici líc, pier, podnebia a jazyka. Vyrážky prechádzajú rovnakými štádiami ako vyrážky lokalizované na koži.

Diskoidná forma lupus erythematosus je relatívne benígna, pretože neovplyvňuje vnútorné orgány, v dôsledku čoho má človek priaznivú prognózu pre život a zdravie.

Subakútny kožný lupus erythematosus

Ide o diseminovanú (rozšírenú) formu lupusu, pri ktorej je vyrážka lokalizovaná v celej koži. Vo všetkých ostatných ohľadoch sa vyrážka vyskytuje rovnakým spôsobom ako pri diskoidnej (obmedzenej) forme kožného lupus erythematosus.

Systémový lupus erythematosus

Neonatálny lupus erythematosus

Lupusový syndróm vyvolaný liekmi

Príznaky lupus erythematosus

Všeobecné príznaky

Lupus spravidla nezačína akútne., človek má obavy z bezdôvodného dlhotrvajúceho zvýšenia telesnej teploty, červených vyrážok na koži, malátnosti, celkovej slabosti a recidivujúcej artritídy, ktorá je svojimi príznakmi podobná reumatickej, no nie je. Vo viac v ojedinelých prípadoch lupus erythematosus začína akútne, s prudkým zvýšením teploty, výskytom silnej bolesti a opuchu kĺbov, tvorbou „motýľa“ na tvári, ako aj rozvojom polyserozitídy alebo nefritídy. Ďalej, po akomkoľvek variante prvého prejavu sa lupus erythematosus môže vyskytnúť dvoma spôsobmi. Prvá možnosť sa pozoruje v 30% prípadov a je charakterizovaná skutočnosťou, že v priebehu 5–10 rokov po prejavení choroby u človeka dôjde k poškodeniu iba jedného orgánového systému, v dôsledku čoho sa lupus vyskytuje vo forme jediný syndróm, napríklad artritída, polyserozitída, Raynaudov syndróm, Werlhofov syndróm, epileptoidný syndróm atď. Ale po 5-10 rokoch sú poškodené rôzne orgány a systémový lupus erythematosus sa stáva polysyndromickým, keď má človek príznaky porúch mnohých orgánov. Druhý variant priebehu lupusu sa pozoruje v 70% prípadov a je charakterizovaný vývojom polysyndrómu so živými klinickými príznakmi z rôznych orgánov a systémov bezprostredne po prvom prejave ochorenia.

Polysyndromicita znamená, že pri lupus erythematosus existujú početné a veľmi rôznorodé klinické prejavy spôsobené poškodením rôznych orgánov a systémov. Okrem toho sú tieto klinické prejavy prítomné u rôznych ľudí v rôznych kombináciách a kombináciách. Avšak Akýkoľvek typ lupus erythematosus sa prejavuje nasledujúcimi všeobecnými príznakmi:

• Bolesť a opuch kĺbov (najmä veľkých);
• Predĺžené nevysvetliteľné zvýšenie telesnej teploty;
• Vyrážky na koži (na tvári, na krku, na trupe);
• Bolesť na hrudníku, ktorá sa vyskytuje pri hlbokom nádychu alebo výdychu;
• Strata vlasov;
• Ostrá a silná bledosť alebo modré sfarbenie kože prstov na nohách a rukách v chlade alebo počas stresovej situácie (Raynaudov syndróm);
• Opuch nôh a oblasti okolo očí;
• Zväčšené a bolestivé lymfatické uzliny;
• Citlivosť na slnečné žiarenie;
• Bolesti hlavy a závraty;
• kŕče;
• Depresia.

Obrázok 1– Všeobecné príznaky lupus erythematosus z rôznych orgánov a systémov.

Okrem toho musíte vedieť, že medzi klasickú triádu príznakov lupus erythematosus patrí artritída (zápal kĺbov), polyserozitída - zápal pobrušnice (peritonitída), zápal pohrudnice pľúc (pleurisy), zápal osrdcovníka srdca (perikarditída) a dermatitída.

Pre lupus erythematosus klinické príznaky sa neprejavujú naraz, typický je ich postupný rozvoj. To znamená, že najprv sa objavia niektoré príznaky, potom, ako choroba postupuje, sa k nim pridajú ďalšie a celkový počet klinických príznakov sa zvyšuje. Niektoré príznaky sa objavujú roky po nástupe ochorenia. To znamená, že než dlhšia osoba trpí systémovým lupus erythematosus – čím viac klinických príznakov má.

Tieto všeobecné príznaky lupus erythematosus sú veľmi nešpecifické a neodrážajú celé spektrum klinických prejavov, ktoré sa vyskytujú pri poškodení rôznych orgánov a systémov zápalovým procesom. Preto v nasledujúcich podkapitolách podrobne zvážime celú škálu klinických prejavov sprevádzajúcich systémový lupus erythematosus, pričom príznaky zoskupíme podľa orgánových systémov, z ktorých sa vyvíja. Je dôležité si uvedomiť, že rôzni ľudia môžu mať symptómy z rôznych orgánov v širokej škále kombinácií, v dôsledku čoho nie sú žiadne dva varianty lupus erythematosus identické. Okrem toho môžu byť symptómy prítomné iba z dvoch alebo troch orgánových systémov alebo zo všetkých systémov.

Príznaky systémového lupus erythematosus z kože a slizníc: červené škvrny na tvári, sklerodermia s lupus erythematosus (foto)

Najšpecifickejšie pre lupus erythematosus kožný príznak je prítomnosť a usporiadanie červených škvŕn na lícach, krídlach a chrbte nosa takým spôsobom, že sa vytvorí postava podobná krídlam motýľa (pozri obrázok 2). Kvôli tomuto špecifickému umiestneniu škvŕn tento príznak zvyčajne nazývaný jednoducho "motýľ".

Obrázok 2– Vyrážky v tvare motýľa na tvári.

„Motýľ“ pre systémový lupus erythematosus sa dodáva v štyroch variantoch:

• Vaskulitický "motýľ" je difúzne, pulzujúce začervenanie s modrastým odtieňom, lokalizované na nose a lícach. Toto začervenanie je nestabilné, zintenzívňuje sa, keď je pokožka vystavená mrazu, vetru, slnku alebo vzrušeniu, a naopak klesá pri vystavení priaznivé podmienky vonkajšie prostredie(pozri obrázok 3).
• Odstredivý typ "Butterfly". erytém (erytém Biette) je súbor pretrvávajúcich červených, opuchnutých škvŕn na lícach a nose. Navyše na lícach sa škvrny najčastejšie nenachádzajú v blízkosti nosa, ale naopak, v oblasti spánku a pozdĺž pomyselnej línie rastu fúzov (pozri obrázok 4). Tieto škvrny nezmiznú a ich intenzita za priaznivých podmienok prostredia neklesá. Na povrchu škvŕn je stredná hyperkeratóza (olupovanie a zhrubnutie kože).
• "Motýľ" Kaposi je kolekcia jasne ružových, hustých a opuchnutých škvŕn umiestnených na lícach a nose na pozadí všeobecne červenej tváre. Charakteristickým znakom tohto tvaru „motýľa“ je, že škvrny sa nachádzajú na opuchnutej a červenej koži tváre (pozri obrázok 5).
• "Butterfly" vyrobený z prvkov diskoidného typu je zbierka jasne červených, opuchnutých, zapálených, šupinatých škvŕn na lícach a nose. Škvrny s týmto tvarom „motýľa“ sú najskôr jednoducho červené, potom sa opuchnú a zapália, v dôsledku čoho koža v tejto oblasti zhrubne, začne sa odlupovať a odumierať. Ďalej, keď zápalový proces prechádza, na koži zostávajú jazvy a oblasti atrofie (pozri obrázok 6).

Obrázok 4- odstredivý erytém typu „motýľ“.

Obrázok 5- „Butterfly“ od Kaposiho.

Obrázok 6– „Motýľ“ s diskoidnými prvkami.

Kožné lézie pri systémovom lupus erythematosus sa okrem „motýľa“ na tvári môžu prejaviť vyrážkami na ušných lalôčikoch, krku, čele, temene, červeným okrajom pier, trupu (najčastejšie v dekolte), na nohách a pod. paží, ako aj nad lakťovými, členkovými a kolennými kĺbmi. Kožné vyrážky vyzerajú ako červené škvrny, pľuzgiere alebo uzliny rôznych tvarov a veľkostí, ktoré majú jasnú hranicu so zdravou kožou, ktoré sa nachádzajú izolované alebo sa navzájom spájajú. Škvrny, pľuzgiere a uzliny sú opuchnuté, veľmi jasne sfarbené, mierne vystupujúce nad povrch kože. V zriedkavých prípadoch sa kožné vyrážky spojené so systémovým lupusom môžu objaviť ako uzliny, veľké buly (pľuzgiere), červené bodky alebo sieťovina s oblasťami ulcerácie.

Pri dlhodobom lupus erythematosus môžu vyrážky na koži zhustnúť, odlupovať sa a praskať. Ak sa vyrážky stanú hustejšími a začnú sa odlupovať a praskať, potom po zastavení zápalu sa na ich mieste vytvoria jazvy v dôsledku atrofie kože.

Tiež poškodenie kože pri lupus erythematosus sa môže vyskytnúť ako lupus cheilitis, pri ktorej sa pery stávajú jasne červené, ulcerujú a sú pokryté sivastými šupinami, kôrkami a početnými eróziami. Po určitom čase sa na mieste poškodenia pozdĺž červeného okraja pier tvoria ohniská atrofie.

Nakoniec je ďalším charakteristickým kožným príznakom lupus erythematosus kapilarity, čo sú červené, opuchnuté škvrny s žilkami a jazvami na nich, ktoré sa nachádzajú v oblasti končekov prstov, dlaní a chodidiel (pozri obrázok 6).

Obrázok 7- Kapilaritída končekov prstov a dlaní s lupus erythematosus.

Kožné lézie s lupus erythematosus sa okrem vyššie uvedených príznakov (motýľ na tvári, kožné vyrážky, lupus cheilitis, kapilaritída) prejavujú vypadávaním vlasov, lámavosťou a deformáciou nechtov, tvorbou vredov a preležanín na povrchu kože .

Kožný syndróm pri lupus erythematosus zahŕňa aj poškodenie slizníc a „syndróm suchosti“. Poškodenie slizníc lupus erythematosus sa môže vyskytnúť v nasledujúcich formách:

• Aftózna stomatitída;
• Enantém ústnej sliznice (oblasti sliznice s krvácaním a eróziou);
• orálna kandidóza;
• Erózie, vredy a belavé plaky na sliznici úst a nosa.

Pri systémovom lupus erythematosus môže mať človek všetky uvedené prejavy kožného syndrómu v rôznych kombináciách a v akomkoľvek množstve. U niektorých ľudí s lupusom sa vyvinie napríklad len „motýľ“, u iných sa vyvinie niekoľko kožné prejavy choroby (napríklad „motýľ“ + lupus cheilitis) a ešte ďalšie majú celé spektrum prejavov kožného syndrómu – „motýľ“, kapilaritída, kožné vyrážky, lupus cheilitis atď.

Symptómy systémového lupus erythematosus v kostiach, svaloch a kĺboch ​​(lupus artritis)

• Predĺžená bolesť v jednom alebo viacerých kĺboch ​​vysokej intenzity.
• Polyartritída zahŕňajúca symetrické interfalangeálne kĺby prstov, metakarpofalangeálne, zápästné a kolenné kĺby.
• Ranná stuhnutosť postihnutých kĺbov (in ranné hodiny Ihneď po prebudení je ťažké a bolestivé robiť pohyby v kĺboch, ale po chvíli, po „zahriatí“, začnú kĺby fungovať takmer normálne).
• Flexibilné kontraktúry prstov v dôsledku zápalu väzov a šliach (prsty zamrznú v ohnutej polohe a nie je možné ich narovnať, pretože väzy a šľachy sa skrátili). Kontraktúry sú zriedkavé, vyskytujú sa nie viac ako 1,5–3 % prípadov.
• Reumatoidný vzhľad rúk (opuchnuté kĺby s ohnutými, nepredlžujúcimi sa prstami).
• Aseptická nekróza hlavy stehennej kosti, ramennej kosti a iných kostí.
• Svalová slabosť.
• Polymyozitída.

Najčastejšie sa však kĺbovo-svalový syndróm pri lupus erythematosus vyskytuje vo forme artritídy a sprievodnej myozitídy s intenzívnou bolesť svalov. Pozrime sa bližšie na lupus artritídu.

Artritída spôsobená lupus erythematosus (lupus artritída)

Zápalový proces najčastejšie postihuje malé kĺby rúk, zápästia a členkov. Artritída veľkých kĺbov (kolená, lakte, bedrá atď.) sa zriedkavo vyvíja s lupus erythematosus. Spravidla sa pozoruje súčasné poškodenie symetrických kĺbov. To znamená, že lupusová artritída súčasne postihuje kĺby pravej aj ľavej ruky, členok a zápästie. Inými slovami, človek má zvyčajne postihnuté rovnaké kĺby ľavej a pravej končatiny.

Artritída spôsobuje bolesť, opuch a rannú stuhnutosť postihnutých kĺbov. Bolesť je najčastejšie migrujúca – to znamená, že trvá niekoľko hodín alebo dní, potom zmizne, potom sa na určitý čas znova objaví. Opuch postihnutých kĺbov neustále pretrváva. Ranná stuhnutosť znamená, že hneď po prebudení je pohyb v kĺboch ​​sťažený, no po tom, čo sa človek „rozptýli“, začnú kĺby fungovať takmer normálne. Okrem toho je artritída s lupus erythematosus vždy sprevádzaná bolesťou kostí a svalov, myozitídou (zápal svalov) a tenosynovitídou (zápal šliach). Okrem toho sa myozitída a tendovaginitída spravidla vyvíjajú vo svaloch a šľachách susediacich s postihnutým kĺbom.

V dôsledku zápalového procesu môže lupusová artritída viesť k deformácii kĺbov a narušeniu ich fungovania. Deformácia kĺbu je zvyčajne reprezentovaná bolestivými ohybovými kontraktúrami, ktoré sú výsledkom silnej bolesti a zápalu väzov a svalov obklopujúcich kĺb. Svaly a väzy sa vplyvom bolesti reflexne sťahujú, pričom kĺb držia v ohnutom stave, no v dôsledku zápalu sa fixuje a nedochádza k extenzii. Kontraktúry, ktoré deformujú kĺby, dodávajú prstom a rukám charakteristický krivý vzhľad.

Charakteristickým znakom lupusovej artritídy je však to, že tieto kontraktúry sú reverzibilné, pretože sú spôsobené zápalom väzov a svalov obklopujúcich kĺb a nie sú dôsledkom erózie kĺbových povrchov kostí. To znamená, že kĺbové kontraktúry, aj keď sa vytvorili, je možné eliminovať adekvátnou liečbou.

Pretrvávajúce a nezvratné deformity kĺbov pri lupusovej artritíde sú veľmi zriedkavé. Ale ak sa vyvinú, potom sa navonok podobajú tým, keď reumatoidná artritída, napríklad „labutí krk“, vretenovitá deformácia prstov atď.

Svalovo-kĺbový syndróm pri lupus erythematosus sa okrem artritídy môže prejaviť ako aseptická nekróza hláv kostí, najčastejšie stehennej kosti. Nekróza hlavičiek kostí sa vyskytuje približne u 25 % všetkých pacientov s lupusom, častejšie u mužov ako u žien. Tvorba nekrózy je spôsobená poškodením ciev prechádzajúcich vnútri kosti a zásobujúcich jej bunky kyslíkom a živiny. Charakteristickým znakom nekrózy je oneskorenie pri obnove normálnej tkanivovej štruktúry, v dôsledku čoho sa v kĺbe, ktorý zahŕňa postihnutú kosť, vyvinie deformujúca sa artróza.

Lupus erythematosus a reumatoidná artritída

Pri systémovom lupus erythematosus sa môže vyvinúť lupusová artritída, ktorá je vo svojich klinických prejavoch podobná reumatoidnej artritíde, čo vedie k ťažkostiam pri ich rozlíšení. Reumatoidná a lupusová artritída sú však úplne odlišné ochorenia, ktoré majú odlišný priebeh, prognózu a prístupy k liečbe. V praxi je potrebné rozlišovať medzi reumatoidnou artritídou a lupusovou artritídou, keďže prvá je samostatné autoimunitné ochorenie postihujúce iba kĺby a druhá je jedným zo syndrómov systémového ochorenia, pri ktorom dochádza k poškodeniu nielen kĺbov, ale aj aj na iné orgány. Pre človeka, ktorý čelí ochoreniu kĺbov, je dôležité, aby bol schopný rozlíšiť reumatoidnú artritídu od lupusu, aby mohol včas začať adekvátnu liečbu.

Na rozlíšenie medzi lupusom a reumatoidnou artritídou je potrebné porovnať kľúčové klinické príznaky ochorenia kĺbov, ktoré majú rôzne prejavy:

• Pri systémovom lupus erythematosus poškodenie kĺbov migruje (artritída toho istého kĺbu sa objavuje a mizne) a pri reumatoidnej artritíde je progresívne (ten istý postihnutý kĺb bolí neustále a jeho stav sa časom zhoršuje);
• Ranná stuhnutosť pri systémovom lupus erythematosus je mierna a pozoruje sa len v období aktívnej artritídy a pri reumatoidnej artritíde je konštantná, prítomná aj počas obdobia remisie a veľmi intenzívna;
• Prechodné ohybové kontraktúry (kĺb je deformovaný počas obdobia aktívneho zápalu a potom obnovuje svoju normálnu štruktúru v remisii) sú charakteristické pre lupus erythematosus a chýbajú pri reumatoidnej artritíde;
• Ireverzibilné kontraktúry a kĺbové deformity sa pri lupus erythematosus takmer nikdy nevyskytujú a sú charakteristické pre reumatoidnú artritídu;
• Dysfunkcia kĺbov pri lupus erythematosus je nevýznamná a pri reumatoidnej artritíde je výrazná;
• Kostné erózie chýbajú pri lupus erythematosus, ale sú prítomné pri reumatoidnej artritíde;
• Reumatoidný faktor pri lupus erythematosus nie je vždy zistený a iba u 5–25 % ľudí a pri reumatoidnej artritíde je vždy prítomný v krvnom sére u 80 %;
• Pozitívny LE test na lupus erythematosus sa vyskytuje v 85 % a na reumatoidnú artritídu len v 5–15 %.

Príznaky systémového lupus erythematosus z pľúc

Pľúcny syndróm pri lupus erythematosus sa môže vyskytnúť v nasledujúcich klinických formách:

• Lupus pneumonitída (pľúcna vaskulitída)- je zápal pľúc, vyskytujúci sa pri vysokej telesnej teplote, dýchavičnosti, tichých vlhkých chrapotoch a suchom kašli, niekedy sprevádzaný hemoptýzou. Pri lupus pneumonitíde zápal nepostihuje pľúcne alveoly, ale medzibunkové tkanivá (interstitium), v dôsledku čoho je proces podobný atypickému zápalu pľúc. Röntgenové snímky s lupusovou pneumonitídou odhaľujú atelektázu v tvare disku (expanzia), tiene infiltrátov a zvýšený pľúcny vzor;
• Pľúcny syndróm hypertenzia (zvýšený tlak v systéme pľúcnych žíl) - prejavuje sa ťažká dýchavičnosť a systémová hypoxia orgánov a tkanív. Pri lupusovej pľúcnej hypertenzii nie sú na RTG pľúc žiadne zmeny;
• Pleuréza(zápal pleurálnej membrány pľúc) - prejavuje sa silnou bolesťou na hrudníku, silnou dýchavičnosťou a hromadením tekutiny v pľúcach;
• Krvácanie v pľúcach;
• Fibróza bránice;
• Pľúcna dystrofia;
• Polyserozitída– je migrujúci zápal pohrudnice pľúc, osrdcovníka srdca a pobrušnice. To znamená, že človek striedavo zažíva zápal pohrudnice, osrdcovníka a pobrušnice. Tieto sérozity sa prejavujú bolesťami brucha alebo hrudníka, trením osrdcovníka, pobrušnice alebo pohrudnice. Ale pre nízku závažnosť klinických príznakov polyserozitídu často prehliadajú lekári aj samotní pacienti, ktorí svoj stav považujú za dôsledok ochorenia. Každý relaps polyserozitídy vedie k tvorbe zrastov v srdcových komorách, na pleure a v. brušná dutina, ktoré sú dobre viditeľné na röntgenových snímkach. Kvôli adhezívna choroba V slezine a pečeni sa môže vyskytnúť zápalový proces.

Príznaky systémového lupus erythematosus z obličiek

Lupusová nefritída sa môže vyskytnúť rôznymi spôsobmi, v dôsledku čoho je tento syndróm charakterizovaný veľký rozsah renálne symptómy. Najčastejšie sú jedinými príznakmi lupusovej nefritídy proteinúria (bielkovina v moči) a hematúria (krv v moči), ktoré nie sú sprevádzané žiadnou bolesťou. Menej často sa proteinúria a hematúria kombinujú s výskytom odliatkov (hyalínových a erytrocytov) v moči, ako aj rôzne poruchy močenie, ako je zníženie objemu vylúčeného moču, bolesť pri močení a pod. V zriedkavých prípadoch nadobudne lupusová nefritída rýchly priebeh s rýchlym poškodením glomerulov a rozvojom zlyhania obličiek.

Podľa klasifikácie M.M. Ivanova, lupusová nefritída sa môže vyskytnúť v nasledujúcich klinických formách:

• Rýchlo progredujúca lupusová nefritída – prejavuje sa ťažkým nefrotickým syndrómom (edém, bielkoviny v moči, poruchy krvácania a znížením hladiny celkových bielkovín v krvi), malígna arteriálna hypertenzia a rýchly rozvoj zlyhania obličiek;
• Nefrotická forma glomerulonefritídy (prejavuje sa bielkovinami a krvou v moči v kombinácii s arteriálnou hypertenziou);
• Aktívna lupusová nefritída s močovým syndrómom (prejavuje sa bielkovinami v moči viac ako 0,5 g denne, malým množstvom krvi v moči a leukocytmi v moči);
• Nefritída s minimálnym močovým syndrómom (prejavuje sa bielkovinami v moči menej ako 0,5 g denne, jednotlivými erytrocytmi a leukocytmi v moči).

• I trieda– obličky obsahujú normálne, nezmenené glomeruly.
• II triedy– v obličkách sú len mezangiálne zmeny.
• III trieda– v menej ako polovici glomerulov je infiltrácia neutrofilov a proliferácia (zvýšenie počtu) mezangiálnych a endotelových buniek, zúženie priesvitu krvných ciev. Ak sa v glomerulách vyskytnú procesy nekrózy, potom sa zistí aj deštrukcia bazálnej membrány, rozpad bunkových jadier, hematoxylínové telieska a krvné zrazeniny v kapilárach.
• IV trieda– zmeny v štruktúre obličiek sú rovnakého charakteru ako v triede III, ale postihujú väčšinu glomerulov, čo zodpovedá difúznej glomerulonefritíde.
• V triede- v obličkách sa zistí zhrubnutie stien glomerulárnych kapilár s expanziou mezangiálnej matrice a zvýšenie počtu mezangiálnych buniek, čo zodpovedá difúznej membránovej glomerulonefritíde.
• VI trieda– v obličkách sa zisťuje skleróza glomerulov a fibróza medzibunkových priestorov, čo zodpovedá sklerotizujúcej glomerulonefritíde.

Symptómy systémového lupus erythematosus z centrálneho nervového systému

V počiatočných štádiách sa poškodenie nervovej sústavy prejavuje astenovegetatívnym syndrómom s častými bolesťami hlavy, závratmi, kŕčmi, poruchami pamäti, pozornosti a myslenia. Ale poškodenie nervového systému lupus erythematosus, ak sa prejaví, neustále postupuje, v dôsledku čoho sa časom objavujú čoraz hlbšie a závažnejšie neurologické poruchy, ako je polyneuritída, bolesť pozdĺž nervových kmeňov, znížená závažnosť reflexov , zhoršenie a zhoršenie citlivosti, meningoencefalitída, epileptiformný syndróm, akútna psychóza (delírium, deliriózny oneiroid), myelitída. Okrem toho sa v dôsledku vaskulitídy pri lupus erythematosus môžu vyvinúť ťažké mŕtvice so zlými výsledkami.

Závažnosť porúch nervového systému závisí od stupňa zapojenia iných orgánov do patologického procesu a odráža vysokú aktivitu ochorenia.

Príznaky lupus erythematosus z nervového systému môžu byť veľmi rôznorodé v závislosti od toho, ktorá časť centrálneho nervového systému je poškodená. V súčasnosti lekári identifikujú nasledovné: možné formy klinické prejavy poškodenia nervového systému pri lupus erythematosus:

• Bolesti hlavy typu migrény, ktoré neuvoľňujú nenarkotické a narkotické lieky proti bolesti;
• Prechodné ischemické záchvaty;
• Mozgovocievna príhoda;
• Konvulzívne záchvaty;
• chorea;
• Mozgová ataxia (porucha koordinácie pohybov, výskyt nekontrolovaných pohybov, tiky atď.);
• Neuritída hlavových nervov (vizuálne, čuchové, sluchové atď.);
• Optická neuritída s poruchou alebo úplnou stratou zraku;
• priečna myelitída;
• Periférna neuropatia (poškodenie senzorických a motorických vlákien nervových kmeňov s rozvojom neuritídy);
• Zhoršená citlivosť – parestézia (pocit „mravčenia“, necitlivosť, brnenie);
• Organické poškodenie mozgu, ktoré sa prejavuje emočnou nestabilitou, obdobiami depresie, ako aj výrazným zhoršením pamäti, pozornosti a myslenia;
• Psychomotorická agitácia;
• encefalitída, meningoencefalitída;
• Pretrvávajúca nespavosť s krátkymi obdobiami spánku, počas ktorých človek vidí farebné sny;
• Afektívne poruchy:
  • Úzkostná depresia s vokálnymi halucináciami odsudzujúceho obsahu, fragmentárnymi myšlienkami a nestabilnými, nesystematizovanými bludmi;
  • Manio-euforický stav so zvýšenou náladou, neopatrnosťou, sebauspokojením a nedostatočným uvedomením si závažnosti ochorenia;
• Bláznivo-oneirické zakalenie vedomia (prejavuje sa striedaním snov na fantastické témy s farebnými vizuálnymi halucináciami. Často sa ľudia spájajú ako pozorovatelia halucinačných scén alebo obete násilia. Psychomotorická agitácia je zmätená a nervózna, sprevádzaná nehybnosťou s svalové napätie a dlhotrvajúci plač);
• Bláznivé zakalenie vedomia (prejavujúce sa pocitom strachu, ako aj živými nočnými morami v období zaspávania a viacnásobnými farebnými zrakovými a rečovými halucináciami hrozivej povahy počas bdenia);
• Ťahy.

Príznaky systémového lupus erythematosus z gastrointestinálneho traktu a pečene

Poškodenie tráviaceho traktu a pečene lupus erythematosus sa môže vyskytnúť v nasledujúcich klinických formách:

• Aftózna stomatitída a ulcerácia jazyka;
• Dyspeptický syndróm, ktorý sa prejavuje nevoľnosťou, vracaním, nedostatkom chuti do jedla, nadúvaním, plynatosťou, pálením záhy a poruchou stolice (hnačka);
• Anorexia, ktorá sa vyskytuje v dôsledku nepríjemných dyspeptických symptómov, ktoré sa objavujú po jedle;
• Rozšírenie lúmenu a ulcerácia sliznice pažeráka;
• Ulcerácia sliznice žalúdka a dvanástnika;
• Syndróm bolesti brucha (bolesť brucha), ktorý môže byť spôsobený vaskulitídou veľké nádoby brušnej dutiny (slezina, mezenterické tepny atď.) a zápalu čriev (kolitída, enteritída, ileitída atď.), pečene (hepatitída), sleziny (splenitída) alebo peritonea (peritonitída). Bolesť je zvyčajne lokalizovaná v oblasti pupka a je kombinovaná s tuhosťou svalov prednej brušnej steny;
• Zväčšené brušné lymfatické uzliny;
• Zvýšená veľkosť pečene a sleziny s možný vývoj hepatitída, tuková hepatóza alebo splenitída;
• Lupusová hepatitída, ktorá sa prejavuje zvýšením veľkosti pečene, zožltnutím kože a slizníc, ako aj zvýšením aktivity AST a ALT v krvi;
• Vaskulitída brušných ciev s krvácaním z tráviaceho traktu;
• Ascites (hromadenie voľnej tekutiny v brušnej dutine);
• Serozitída (zápal pobrušnice), ktorá je sprevádzaná silnou bolesťou, simulujúcou obraz „akútneho brucha“.

Príznaky systémového lupus erythematosus z kardiovaskulárneho systému

Poškodenie srdca a krvných ciev pri lupus erythematosus sa môže vyskytnúť v nasledujúcich klinických formách:

• Perikarditída- je zápal osrdcovníka (vonkajšej výstelky srdca), pri ktorom človek pociťuje bolesť na hrudníku, dýchavičnosť, tupé srdcové ozvy a zaujíma nútenú polohu v sede (človek si nemôže ľahnúť, je to jednoduchšie mu sedieť, tak aj spí na vysokom vankúši) . V niektorých prípadoch môžete počuť trenie osrdcovníka, ku ktorému dochádza, keď je v hrudnej dutine výpotok. Hlavnou metódou diagnostiky perikarditídy je EKG, ktoré odhaľuje pokles napätia T vlny a posun v segmente ST.
• Myokarditída je zápal srdcového svalu (myokardu), ktorý veľmi často sprevádza zápal osrdcovníka. Izolovaná myokarditída pri lupus erythematosus je zriedkavá. Pri myokarditíde sa človeku rozvinie srdcové zlyhanie a trápia ho bolesti na hrudníku.
• Endokarditída je zápal výstelky srdcových komôr a prejavuje sa atypickou verukóznou Libman-Sachsovou endokarditídou. Pri lupus endokarditíde sa mitrálna, trikuspidálna a aortálna chlopňa podieľajú na zápalovom procese s tvorbou ich nedostatočnosti. Najčastejšie sa vyskytuje nedostatočnosť mitrálnej chlopne. Endokarditída a poškodenie chlopňového aparátu srdca zvyčajne prebiehajú bez klinických príznakov, a preto sa zisťujú až pri echokardiografii alebo EKG.
• Flebitída a tromboflebitída - sú zápaly stien krvných ciev s tvorbou krvných zrazenín v nich, a teda trombóza v rôznych orgánoch a tkanivách. Klinicky sa tieto stavy prejavujú pľúcna hypertenzia arteriálna hypertenzia, endokarditída, infarkt myokardu, chorea, myelitída, hyperplázia pečene, trombóza malých ciev s tvorbou ložísk nekrózy v rôznych orgánoch a tkanivách, ako aj infarkty brušných orgánov (pečeň, slezina, nadobličky, obličky ) a cievne mozgové príhody. Flebitída a tromboflebitída sú spôsobené antifosfolipidovým syndrómom, ktorý sa vyvíja pri lupus erythematosus.
• Koronaritída(zápal srdcových ciev) a ateroskleróza koronárnych ciev.
• Koronárna choroba srdca a mŕtvica.
• Raynaudov syndróm– je porucha mikrocirkulácie, ktorá sa prejavuje prudkým zbelením alebo modrým sfarbením kože prstov v reakcii na chlad alebo stres.
• Mramorový vzor kože ( liveo reticularis) v dôsledku zhoršenej mikrocirkulácie.
• Nekróza končekov prstov(modré končeky prstov).
• Vaskulitída sietnice, zápal spojiviek a episkleritída.

Priebeh lupus erythematosus

V závislosti od závažnosti klinických príznakov, rýchlosti progresie ochorenia, počtu postihnutých orgánov a stupňa nezvratných zmien v nich existujú tri varianty priebehu lupus erythematosus (akútny, subakútny a chronický) a tri stupne aktivity patologického procesu (I, II, III). Pozrime sa podrobnejšie na varianty priebehu a stupňa aktivity lupus erythematosus.

Varianty priebehu lupus erythematosus:

• Akútny priebeh– lupus erythematosus začína náhle, s náhlym zvýšením telesnej teploty. Niekoľko hodín po zvýšení teploty sa objaví artritída niekoľkých kĺbov naraz s ostrou bolesťou v nich a vyrážkami na koži, vrátane „motýľa“. K artritíde, dermatitíde a horúčke sa potom v priebehu niekoľkých mesiacov (3 – 6) pridruží polyserozitída (zápal pohrudnice, osrdcovníka a pobrušnice), lupusová nefritída, meningoencefalitída, myelitída, radikuloneuritída, ťažká strata hmotnosti a podvýživa tkaniva. Ochorenie postupuje rýchlo v dôsledku vysokej aktivity patologického procesu, objavujú sa nezvratné zmeny vo všetkých orgánoch, v dôsledku ktorých sa 1–2 roky po nástupe lupusu pri absencii terapie rozvinie viacorgánové zlyhanie, ktoré končí smrteľné. Akútny priebeh lupus erythematosus je najnepriaznivejší, pretože patologické zmeny v orgánoch sa vyvíjajú príliš rýchlo.
• Subakútny priebeh– lupus erythematosus sa prejavuje postupne, najprv sa objavujú bolesti kĺbov, potom sa k artróze pridruží kožný syndróm (motýľ na tvári, vyrážky na koži tela) a telesná teplota mierne stúpa. Po dlhú dobu je aktivita patologického procesu nízka, v dôsledku čoho choroba postupuje pomaly a poškodenie orgánov zostáva po dlhú dobu minimálne. Dlho Poranenia a klinické príznaky sú len v 1–3 orgánoch. V priebehu času sú však všetky orgány stále zapojené do patologického procesu a pri každej exacerbácii dochádza k poškodeniu orgánu, ktorý predtým nebol ovplyvnený. Subakútny lupus je charakterizovaný dlhodobými remisiami - až šesť mesiacov. Subakútny priebeh ochorenia je spôsobený priemernou aktivitou patologického procesu.
• Chronický priebeh– lupus erythematosus sa prejavuje postupne, najskôr sa objaví artritída a kožné zmeny. Ďalej, v dôsledku nízkej aktivity patologického procesu počas mnohých rokov má človek poškodenie iba 1–3 orgánov, a teda klinické príznaky iba na ich strane. Po rokoch (10–15 rokov) lupus erythematosus stále vedie k poškodeniu všetkých orgánov a objaveniu sa zodpovedajúcich klinických symptómov.

• I stupeň aktivity– patologický proces je neaktívny, poškodenie orgánov sa vyvíja extrémne pomaly (nevytvorenie trvá až 15 rokov). Na dlhú dobu zápal postihuje len kĺby a kožu a k zapojeniu nepoškodených orgánov do patologického procesu dochádza pomaly a postupne. Prvý stupeň aktivity je charakteristický pre chronický priebeh lupus erythematosus.
• II stupeň aktivity– patologický proces je stredne aktívny, poškodenie orgánov sa vyvíja pomerne pomaly (nevytvorenie trvá až 5–10 rokov), k zasahovaniu nepostihnutých orgánov do zápalového procesu dochádza len s relapsmi (priemerne raz za 4–6 mesiace). Druhý stupeň aktivity patologického procesu je charakteristický pre subakútny priebeh lupus erythematosus.
• III stupeň aktivity– patologický proces je veľmi aktívny, poškodenie orgánov a zápal sa šíri veľmi rýchlo. Tretí stupeň aktivity patologického procesu je charakteristický pre akútny priebeh lupus erythematosus.

Pri vysokej aktivite patologického procesu (III. stupeň aktivity) sa môžu vyvinúť kritické stavy, pri ktorých dochádza k zlyhaniu jedného alebo druhého postihnutého orgánu. Takéto kritické stavy sa nazývajú lupusové krízy. Bez ohľadu na to, že lupusové krízy môžu postihnúť rôzne orgány, vždy sú spôsobené nekrózou malých krvných ciev v nich (kapiláry, arterioly, tepny) a sú sprevádzané ťažkou intoxikáciou (vysoká telesná teplota, anorexia, chudnutie, búšenie srdca). Podľa toho, ktorý orgán zlyhá, sa rozlišuje renálna, pľúcna, cerebrálna, hemolytická, srdcová, abdominálna, renálno-abdominálna, renálno-kardiálna a cerebrokardiálna lupusová kríza. Pri lupusovej kríze ktoréhokoľvek orgánu dochádza aj k poškodeniu iných orgánov, ktoré však nemajú takú závažnú dysfunkciu ako v krízovom tkanive.

Lupusová kríza akéhokoľvek orgánu vyžaduje okamžitú lekársku intervenciu, pretože pri absencii adekvátnej liečby je riziko smrti veľmi vysoké.

Pri renálnej kríze vzniká nefrotický syndróm (opuchy, bielkoviny v moči, poruchy krvácavosti a zníženie hladiny celkových bielkovín v krvi), stúpa krvný tlak, vzniká akútne zlyhanie obličiek a objavuje sa krv v moči.

V cerebrálnej kríze kŕče, akútna psychóza (halucinácie, delírium, psychomotorická agitácia atď.), hemiplégia (jednostranná paréza ľavej alebo pravej končatiny), paraplégia (paréza iba rúk alebo iba nôh), svalová stuhnutosť, hyperkinéza (nekontrolované pohyby), objavujú sa poruchy vedomia a pod.

Srdcová kríza sa prejavuje ako srdcová tamponáda, arytmia, infarkt myokardu a akútne srdcové zlyhanie.

Brušná kríza sa vyskytuje so silnou akútnou bolesťou a celkovým obrazom „akútneho brucha“. Najčastejšie je brušná kríza spôsobená poškodením čriev, ako je ischemická enteritída alebo enterokolitída s ulceráciou a krvácaním, alebo v zriedkavých prípadoch s infarktom. V niektorých prípadoch sa vyvinie črevná paréza alebo perforácia, čo vedie k zápalu pobrušnice a črevnému krvácaniu.

Cievna kríza prejavuje sa poškodením kože, na ktorej sa tvoria veľké pľuzgiere a drobné červené vyrážky.

Príznaky lupus erythematosus u žien

Lupus erythematosus u detí

U detí a dospievajúcich je lupus erythematosus spravidla systémový a je oveľa závažnejší ako u dospelých v dôsledku charakteristík imunitného systému a spojivového tkaniva. Zapojenie všetkých orgánov a tkanív do patologického procesu sa vyskytuje oveľa rýchlejšie ako u dospelých. V dôsledku toho je úmrtnosť detí a dospievajúcich na lupus erythematosus oveľa vyššia ako u dospelých.

V počiatočných štádiách ochorenia sa deti a dospievajúci sťažujú na bolesti kĺbov častejšie ako dospelí, všeobecná slabosť malátnosť a zvýšená telesná teplota. Deti veľmi rýchlo schudnú, čo niekedy dosiahne stav kachexie (extrémne vyčerpanie).

Kožné lézie u detí sa zvyčajne vyskytuje po celom povrchu tela, a nie v obmedzených oblastiach určitej lokalizácie (na tvári, krku, hlave, ušiach), ako u dospelých. Špecifický „motýľ“ na tvári často chýba. Na koži sú viditeľné vyrážky podobné osýpkam, sieťovina, modriny a krvácania, vlasy rýchlo vypadávajú a lámu sa pri korienkoch.

U detí s lupus erythematosus serozitída sa vyvíja takmer vždy a najčastejšie sú reprezentované zápalom pohrudnice a perikarditídy. Splenitída a peritonitída sa vyvíjajú menej často. U dospievajúcich sa často vyvinie karditída (zápal všetkých troch výsteliek srdca – osrdcovníka, endokardu a myokardu) a jej prítomnosť v kombinácii s artritídou je charakteristický znak lupus

Pneumonitída a iné poranenia pľúc s lupusom u detí sú zriedkavé, ale sú závažné, čo vedie k zlyhaniu dýchania.

Lupusová nefritída sa vyvíja u detí v 70% prípadov, čo je oveľa častejšie ako u dospelých. Poškodenie obličiek je závažné, takmer vždy vedie k zlyhaniu obličiek.

Poškodenie nervového systému u detí sa spravidla vyskytuje vo forme chorey.

Poškodenie tráviaceho traktu lupus u detí sa tiež často vyvíja a najčastejšie sa patologický proces prejavuje zápalom čriev, zápalom pobrušnice, splenitídou, hepatitídou, pankreatitídou.

V približne 70% prípadov sa lupus erythematosus u detí vyskytuje v akútnej alebo subakútnej forme akútna forma. V akútnej forme dochádza k zovšeobecneniu procesu s poškodením všetkých vnútorných orgánov doslova do 1 - 2 mesiacov a do 9 mesiacov sa vyvinie viacnásobné zlyhanie orgánov s fatálnym koncom. Pri subakútnej forme lupusu sú do procesu zapojené všetky orgány v priebehu 3–6 mesiacov, potom ochorenie progreduje so striedajúcimi sa obdobiami remisií a exacerbácií, počas ktorých sa pomerne rýchlo rozvíja zlyhanie toho či onoho orgánu.

V 30% prípadov má lupus erythematosus u detí chronický priebeh. V tomto prípade sú príznaky a priebeh ochorenia rovnaké ako u dospelých.

Lupus erythematosus: príznaky rôznych foriem a typov ochorení (systémové, diskoidné, diseminované, neonatálne). Príznaky lupusu u detí - video