Uzroci, znaci i kirurško liječenje prirođenih srčanih mana. Odrasli s urođenim srčanim manama

Poznato je više od 90 vrsta srčanih urođenih mana i više od 45 njihovih vrsta. KB srca zauzimaju treće mjesto među svim KB tijela, ali su u strukturi smrtnosti na prvom mjestu.

Najčešće urođene mane srca:

A) mana interatrijski septum(ASD)– karakterizirano ispuštanjem krvi iz lijevog atrija u desno s naknadnim razvojem plućne hipertenzije i hipertrofije desne klijetke. Razlikuju se niski ASD (ne zatvara ovalni prozor) i visoki ASD (defekt u gornjem dijelu interatrijalnog septuma).

1. U nedostatku plućne hipertenzije, operacija nije indicirana. Za ostale bolesnike operacija je apsolutno indicirana.

2. Pristup: medijalna sternotomija.

3. Spajanje aparata srce-pluća (ACB)

4. Atriotomija (otvaranje desne pretklijetke)

5. Ako je defekt manji od 3 cm u promjeru, šiva se atraumatskim koncem; ako je promjer defekta veći, plastika septuma se izvodi flasterom od autoperikarda ili sintetičke tkanine (dakrona, politetrafluoretilena, lavsana).

b) defekt ventrikularnog septuma (VSD)- karakterizirano ispuštanjem krvi u desnu klijetku kroz defekt u mišićnom ili membranskom dijelu septuma. VSD se razlikuju u donjem dijelu, u trabekularnom dijelu i u gornjem (membranskom) dijelu.

Indikacije:

1. Kod malih VSD operacija nije indicirana, kod velikih defekata (promjer VSD veći od 1 cm ili više od polovice promjera aorte) izvodi se radikalna ili palijativna intervencija.

2. Palijativna kirurgija - suženje plućne arterije manšetom, zbog čega se smanjuje ispuštanje krvi kroz defekt, smanjuje se volumen plućnog krvotoka i razina tlaka u plućnoj arteriji distalno od manšete. Indiciran za a) kritična stanja djece u prvim mjesecima života b) višestruke VSD c) popratne teške prirođene srčane mane

3. Radikalna operacija - zatvaranje VSD-a, koja se izvodi u drugim slučajevima.

Tehnika operacije: medijalna sternotomija; spajanje AIK (operacija na "suhom srcu"); pristup defektu je često kroz desni ventrikul ili desni atrij; šivanje defekta zasebnim šavovima ili postavljanje flastera od sintetskog tkiva ili bioloških materijala (autoperikard, ksenoperikard).

V) otvoren ductus arteriosus (PDA)) – prisutnost veze između zajedničkog trupa plućne arterije i donjeg polukruga luka aorte na razini ušća lijeve subklavijske arterije; karakteriziran ispuštanjem krvi obogaćene kisikom iz aorte u plućno deblo i u pluća, a zatim u lijevu polovicu srca i aortu, što dovodi do preopterećenja lijevih dijelova, uzrokujući njihovu hipertrofiju.

Indikacije: kada se postavi dijagnoza NAP, indikacije za operaciju su apsolutne (optimalna dob 2-5 godina).

DO
konzervativno liječenje: moguće je koristiti indometacin u prvim danima nakon rođenja (pospješuje zatvaranje Botallianovog kanala).

Tehnika operacije:

1. Lijeva torakotomija, otvaranje medijastinalne pleure između dijafragme i nervus vagus(rad bez upotrebe AIK!).

2. Pristup duktusu Botallus pomoću disektora između aorte i plućne vene.

3. Podvezivanje Botallova voda s dvije ligature (moguće je i presjecanje Botallova voda uz naknadno šivanje oba otvora)

G) Koarktacija aorte (CA) – kongenitalno segmentalno suženje aorte u području njezinog istmusa (dio aorte distalno od ishodišta lijeve potključne arterije), uzrokovano proliferacijom vezivnog tkiva u stijenci aorte s njegovom hipertrofijom i suženje lumena (dijagnostički znak: pritisak u donjim ekstremitetima je približno 2 puta manji pritisak na gornjim udovima).

Indikacije: prisutnost svemirske letjelice – apsolutno čitanje na operaciju; u dojenčadi u prisutnosti komplikacija, operacija se izvodi u prva 3 mjeseca života kao hitan slučaj, u nedostatku komplikacija, optimalna dob za operaciju je 3-5 godina. U odraslih bolesnika, pitanje operacije odlučuje se strogo individualno.

Suština kirurške korekcije koronarne arterijske bolesti:

1) u dojenčadi: istmoplastika - plastična operacija istmusa aorte (izravna - uzdužna disekcija aorte na mjestu suženja i šivanje u poprečnom smjeru i neizravna - uporaba flastera pri šivanju aorte, na primjer, režanj aorte lijeva subklavijalna arterija)

2) kasnije: resekcija aorte s anastomozom od kraja do kraja; protetika izrezanog područja aorte sintetičkom protezom; neizravna isthmoplastika aorte s flasterom.

Ako je suženje u ograničenom području – anastomoza od kraja do kraja

Ako je suženje na velikom području, koristite flastere (prirodne i umjetne)

3) na rani stadiji moguće je eliminirati stenozu rendgenskim endovaskularnim

d) tetralogija Fallot (TF)– kombinirane urođene mane srca, uključujući 1. stenozu plućne arterije 2. visoki VSD 3. dekstrapoziciju aorte (aorta iznad interventrikularnog septuma) 4. hipertrofiju desne klijetke

Indikacije: pri postavljanju dijagnoze, apsolutne indikacije za operaciju; Djeca s ranom cijanozom podvrgavaju se hitnoj operaciji.

Tehnika operacije:

1) palijativne operacije– za povećanje oksigenacije krvi: Blalock-Tausigg operacija (anastomoza između lijeve potključne i lijeve plućne arterije)

2) radikalna operacija: nije potpuno razvijen; obujam zahvata određen je stupnjem oštećenja; mora postići najmanje dva cilja:

1. otklanjanje ili smanjenje stenoze početnog dijela plućnog debla (disekcija plućnog debla i ušivanje zakrpe od umjetnog materijala u njega)

2. eliminacija VSD-a (šivanje sintetičkim flasterom)

Nalaze se u otprilike 0,6-0,8% novorođenčadi; drugim riječima, svake godine u Ujedinjenom Kraljevstvu rađa se približno 5 tisuća djece s prirođenom srčanom bolešću. Napredak medicine popravio je situaciju i danas 85% novorođenčadi, čak i sa složenim prirođenim srčanim manama, ima šanse preživjeti do adolescencije ili odrasle dobi. Kao rezultat uspješnog razvoja dječje kardiologije i kirurgije uskoro će biti više odraslih osoba s prirođenim srčanim manama nego djece. Osim toga, postoje pacijenti sa strukturnom ili valvularnom kongenitalnom srčanom bolešću otkrivenom u kasnoj adolescenciji. Prema statistikama, godišnje se u Ujedinjenom Kraljevstvu registrira približno 1600 novih pacijenata s umjerenom do teškom prirođenom srčanom bolešću, od kojih 800 zahtijeva specijalističko praćenje. Većina ovih pacijenata bila je podvrgnuta palijativnoj ili rekonstruktivnoj operaciji, a ne korektivnoj operaciji, tako da je mnogima potrebna operacija srca.

Uloga specijaliziranih centara za liječenje prirođenih srčanih grešaka

• Početna procjena bolesnika s poznatom prirođenom srčanom bolešću ili sumnjom na nju.
• Kirurške i nekirurške intervencije, kao što je transkatetersko šivanje ASD-a.
• Nastavak liječenja bolesnika s umjerenom i teškom prirođenom srčanom greškom.
• Savjetovanje i stalna podrška tijekom nekardijalnih operacija i trudnoće.
• Obuka novih stručnjaka i razvoj preporuka za liječenje.
• Pratite kasne rezultate kako biste poboljšali rano liječenje.

Prijelaz s pedijatrijske skrbi na njegu odraslih

Obavezan je nesmetan prijelaz bolesnika iz pedijatrijske službe u specijaliste za liječenje prirođenih srčanih mana u odraslih. Ovaj proces se mora provoditi individualnim pristupom svakom pacijentu. Prijelaz pod liječnički nadzor za odrasle mora se dogoditi s 18 godina. Pri tome se uzima u obzir pacijentova svijest o dijagnozi, specifično ponašanje, uključujući planiranje trudnoće ili uzimanje kontraceptiva. Za svakog bolesnika potrebno je pripremiti kartice s detaljnim dijagramom pojedine prirođene srčane bolesti, kao i druge važne podatke, poput podataka o tjelesnoj aktivnosti ili potrebi za antibiotskom profilaksom.

Nijedan pacijent ne smije ostati bez jasno razrađenog plana liječenja nakon što postane punoljetan.

Liječenje prirođene srčane bolesti kod odraslih treba biti primjereno dobi. Većina pogrešaka i problema tijekom perkutanih transkateterskih intervencija za prirođenu srčanu bolest proizlazi iz prevelikog samopouzdanja ili neznanja. Pacijenti često znaju više o svojoj bolesti od osoblja hitne pomoći medicinska pomoć gdje su se obratili za savjet; Stoga ih treba posebno pažljivo slušati. Bolesnici u kasnoj pubertetskoj dobi često su u pratnji roditelja. Oni mogu biti važan izvor informacija i pomoći; pridobiti ih na svoju stranu. U Ujedinjenom Kraljevstvu sve je više moguće konzultirati se s liječnikom koji se bavi liječenjem prirođenih srčanih bolesti putem e-pošte ili telefona. Nitko vam neće odbiti pomoći. Saznajte više o svom lokalnom specijaliziranom centru!

Težina bolesti i hijerarhija skrbi za odrasle s prirođenim srčanim greškama

• Prva razina: Liječenje u specijaliziranom odjelu, na primjer, Eisenmengerov sindrom, Fontan operacija, bilo koja patologija s atrezijom u imenu, Marfanov sindrom.
• Druga razina: Kolaborativno liječenje s kardiologom koji je “zainteresiran” za određenu bolest, npr. koarktacija aorte. ASD, tetralogija Fallot.
• Razina 3: Nastavak liječenja u kardiološkoj jedinici za odrasle, kao što je manja stenoza, postoperativni ASD ili VSD.

Procjena pacijenta

Anamneza

• Obiteljski slučajevi kongenitalnih srčanih mana.
• Izloženost teratogenima ili toksinima tijekom trudnoće.
• Sumnja na prirođenu srčanu bolest tijekom trudnoće ili poroda (saznati od majke).
• Povijest dugotrajnih bolesti u djetinjstvu.
• Prethodne intervencije:

1. Svaka hospitalizacija zbog katetera ili kirurških zahvata.
2. Imena pedijatara kardiologa koji su radili intervencije, te bolnica i odjel.

• Oralna higijena.

Trenutačni simptomi

• Kratkoća daha pri naporu?
• Sposobnost penjanja uz stepenice, uzbrdo, hodanje po ravnom terenu i na kojoj udaljenosti?
• Kratkoća daha kada ležite?
• Bol u prsima?

1. Provocirajući i eliminirajući čimbenici.
2. Bilo koji popratni simptomi.

• Onesvijestiti se?
• palpitacije?

1. Početak, trajanje.
2. Povezana ošamućenost ili bol u prsima.
3. Od pacijenta se traži da prstom otkuca ritam otkucaja srca.

• Procijenite učinak.

Inspekcija

• Pacijentu se mjeri visina, tjelesna težina i krvni tlak te se dobiveni podaci uspoređuju s normalnim vrijednostima.
• Da li pacijent ima izražen kongenitalni sindrom?
• Downov sindrom (1/3 pacijenata ima urođenu srčanu bolest, najčešće ASD ili VSD):

1. Williamsov sindrom.
2. Noonanov sindrom.
3. Turnerov sindrom.

• Ima li pacijent anemiju ili žuticu?
• Postoje li znakovi infektivnog endokarditisa?
• Postoje li znakovi loše oralne higijene s uznapredovalim karijesom ili infekcijom desni?
• Imaš tetovaže i piercing?

Metodička auskultacija u bolesnika s prirođenom srčanom greškom

Slušanje srčanih tonova

• I zvuk srca:

1. Prvi zvuk se čuje kao zaseban ton, ali budući da je mitralna komponenta ojačana.
2. Glasan prvi zvuk može se čuti s mitralnom stenozom, a ponekad i s ASD-om.
3. Slabljenje prvog zvuka ukazuje na slabu kontraktilnost miokarda ili produljenje PR intervala.

• II ton:

1. Trajni rascjep sa značajnim ASD-om.
2. Povećava se plućnom hipertenzijom.
3. Split nakon operacije za tetralogiju Fallot, odražavajući RBBB, što je karakteristično za EKG u postoperativnom razdoblju.

Provjerite sistolički/dijastolički šum

Mentalno nacrtajte liniju koja povezuje bradavice.

Glasniji zvukovi iznad linije koja povezuje bradavice:

• Sistolički tip.
• Javljaju se u izlaznom traktu desne klijetke ili lijeve klijetke.
• Ako je buka povezana s vibracijama iznad karotidna arterija a u suprasternalnoj regiji obično dolaze iz izlaznog trakta lijeve klijetke.
• Ako se tijekom izbacivanja čuje klik, šum je valvularnog podrijetla.
• Klik kod stenoze aortnog zaliska najbolje se čuje na vrhu srca.
• Sistolički ejekcijski šum koji se čuje u interskapularnoj regiji povezan s lijevom torakotomijom može ukazivati ​​na turbulentni protok u području prethodno popravljene koarktacije.

Glasniji zvukovi ispod linije bradavica:

• Pansistolički šum. Razlog je insuficijencija mitralnog ili trikuspidalnog zaliska ili VSD.
• Šum punjenja i ejekcije nakon kardiokirurškog zahvata najbolje se čuje na lijevoj gornjoj granici prsne kosti.
• Srednji sistolički klik i sistolički šum s MVP jasno su čujni u stojećem položaju.

Pacijentima se mjeri visina, težina, krvni tlak i zasićenost kisikom. Prilikom svakog posjeta liječniku snima se 12-kanalni EKG.

Elektrokardiogram

• Frekvencija i ritam. Kod konstantnog ritma od 120-150 u minuti treba uzeti u obzir mogućnost atrijalnog titranja s različitim brzinama provođenja do ventrikula, budući da se ovaj poremećaj ritma lako može zamijeniti s sinusni ritam. Atrijalna tahikardija javlja se nakon bilo kakvog kirurškog zahvata na atriju.
• Procijenite znakove povećanja srčanih komora - hipertrofiju atrija ili ventrikula.
• Procjenjuje se prisutnost ili odsutnost bloka Hisovog snopa.
• Kod svih pacijenata koji su podvrgnuti operaciji uklanjanja Fallotove tetralogije, mjeri se trajanje QRS kompleksa. Trajanja dulja od 180 ms povezana su s visokim rizikom od aritmije, dilatacije desnih srčanih komora i kasne iznenadne smrti.
• Ako se sumnja na ektopičnu tahikardiju, 12-kanalni EKG se snima na pozadini intravenske primjene adenozina.

Uloga testova otpornosti na stres

• Procijenite otkucaje srca i krvni tlak kao odgovor na tjelesna aktivnost.
• Uspoređuje se krvni tlak u gornjim i donjim ekstremitetima kako bi se utvrdila koarktacija aorte.
• Zasićenost krvi kisikom mjeri se kako bi se procijenio rizik u cijanotičnih pacijenata.
• Povećava se temeljitost pregleda pacijenata, kvaliteta savjetovanja i planiranja trudnoće.
• Potpuni test kardiopulmonalnog opterećenja rezerviran je za odluku o odgodi operacije ili intervencije temeljene na kateteru.
• Test može pomoći u isticanju ograničenja uzrokovanih nedostatkom psihička vježba, te procijenite maksimalno opterećenje.

Radiografija

• Jeftina i neprocjenjiva metoda istraživanja prirođenih srčanih mana.
• Odredite mjesto srca i unutarnji organi.
• Procjena stanja bronhalnog stabla omogućuje dijagnosticiranje srčanih mana, na primjer: morfološki simetrična slika desnog bronha ukazuje na izomeriju desnog atrija (obično povezana sa složenom prirođenom srčanom bolešću - zajednički desni atrij, zajednički atrioventrikularni otvor, izlaz glavne arterije iz jedne ventrikularne komore.
• Omogućuje otkrivanje zrcalnog rasporeda organa (inverzija organa, u kojoj je jetra lijevo, a želudac desno, dok je vrh srca u desnom prsnom košu). Sumnja se na prisutnost Kartagenerovog sindroma. Neusklađenost između vrha srca i unutarnjih organa obično je povezana s prirođenom srčanom bolešću.
• Bilježi se omjer veličine srca i prsa. Kod teške koarktacije aorte mogu se uočiti rebra, što ukazuje na razvoj kolaterala. Procjenjuje se plućni uzorak.

Procjena plućnih uzoraka na rendgenskim snimkama bolesnika s prirođenom srčanom greškom

Jačanje plućnog uzorka:

• Shunting krvi s lijeva na desno (ASD, VSD).
• Plućni edem.
• Poremećaji odljeva kroz plućne vene.

Iscrpljenost plućnog uzorka:

• Opstrukcija izlaznog trakta desne klijetke, na primjer, teška izolirana plućna stenoza nakon eliminacije Fallotove tetralogije.
• Plućna hipertenzija.

Unilateralno jačanje plućnog uzorka:

• Moguće je ispuštanje krvi iz velikog kruga u mali krug na istoj strani.
• Kongestija glavne plućne kolateralne arterije.
• Poremećen odljev plućnih vena, na primjer nakon Masterd/Sennig operacije.

Metode slikovnog istraživanja

Ehokardiografija

• Najviše informativna metoda studije za kongenitalne bolesti srca, ali samo uz detaljnu anamnezu i pregled.
• Pregled treba obaviti iskusan liječnik s dobrim poznavanjem svih aspekata prirođenih srčanih mana.
• Tijekom studija standardni se obrazac popunjava određenim redoslijedom koji se ne može mijenjati.
• Vizualizacija kod odraslih može biti ograničena nedovoljnim akustičnim prozorima.

Magnetska rezonancija

• Idealno za procjenu ekstrakardijalne plućne arterijske i venske mreže.
• Točna procjena insuficijencije ventila.
• Sadržaj informacija ove metode može biti ograničen zbog ograničenog iskustva radiologa u području prirođenih srčanih bolesti.

Kateterizacija srca

• Još uvijek igra važnu ulogu u procjeni ranžiranja krvi i dobivanju točnih hemodinamskih podataka.
• Ova metoda se sve više koristi kao pomoćna metoda za perkutane transkateterske intervencije, na primjer, za okluziju ASD.
• Kako mnogi bolesnici s prirođenom srčanom bolešću stare, potrebna im je koronarna angiografija, jer mogu zahtijevati kombinirane kirurške zahvate.

Specifični simptomi u bolesnika s prirođenim srčanim greškama

Inspekcija

Cijanoza ili simptom batake?

Zasićenost kisikom treba uvijek mjeriti pulsnom oksimetrijom. Centralna cijanoza je pokazatelj arterijske desaturacije i bilježi se kada koncentracija reduciranog hemoglobina u krvi prijeđe 5 g/dL. Dakle, manifestacija cijanoze dijelom ovisi o ukupnoj koncentraciji hemoglobina. Cijanoza se možda neće pojaviti u bolesnika koji pate od anemije, čak i uz jaku desaturaciju. Difuzna cijanoza se razvija zbog činjenice da krv teče izravno iz plućnog debla u aortu, a zatim u lijevu subklavijsku arteriju, na primjer, s otvorenim ductus arteriosus s plućnim vaskularnim bolestima koji ne ometa protok krvi.

Prisutnost postoperativnih ožiljaka?

Potrebno je podignuti pacijentove ruke i pregledati ima li ožiljaka koji ukazuju na torakotomiju. Također morate provjeriti je li apeksni impuls pomaknut i nalazi li se na desnoj strani prsnog koša. Procijeniti opseg oštećenja drugih organa, poput skolioze ili zatajenje disanja, razvijena zbog torakotomije.

Pulsiranje vratnih vena?

Može pružiti informacije o poremećajima provođenja, aritmijama, valnim oblicima i tlaku. Povećani otpor prema punjenju atrija dovodi do povećanja vala a, što se može dogoditi u izoliranoj teškoj plućnoj stenozi ili trikuspidalnoj atreziji. Epizodni "gun" valovi javljaju se s atrioventrikularnim blokom.

Palpacija

• Osjetite puls u svim točkama, uključujući femoralna arterija. To pomaže identificirati koarktaciju aorte.
• Izmjerite tlak na vrhu i Donji udovi, palpacija stražnje tibijalne arterije. Manžeta se postavlja na potkoljenicu.
• Visoki puls ukazuje na tešku arterijsku insuficijenciju, otvoreni kanal ili prisutnost šanta između sistemske i plućne cirkulacije (Blelock-Taussigov postupak) primijenjenog tijekom operacije.
• Coandin učinak za suprakapalnu stenozu u bolesnika s Williamsovim sindromom očituje se povećanjem pulsa u desnoj brahijalnoj arteriji. Podrhtavanje femoralnih žila odražava arteriovensku deformaciju kao rezultat prethodne kateterizacije srca.
• Provjerava se lokalizacija vršnog otkucaja, točan položaj jetre i slezene. Transpozicija unutarnjih organa s lokalizacijom apikalnog impulsa desno od prsne kosti zrcalni je raspored organa. 95% takvih pacijenata nema popratne prirođene srčane bolesti. Apex impuls desno od prsne kosti sa normalno mjesto unutarnjih organa uvijek je povezana s prirođenom srčanom bolešću, vrlo često složenom i nepredvidivom.
• Perijasternalna izbočina ukazuje na hipertrofiju desne klijetke, najizraženiju tijekom preopterećenja tlakom i volumenom, primjerice nakon eliminacije Fallotove tetralogije.
• Palpatorni drugi ton u lijevom gornjem interkostalnom prostoru ukazuje na prisutnost plućne hipertenzije.

Kirurški zahvati za urođene srčane mane

Kirurško liječenje prirođenih srčanih bolesti u adolescenata i odraslih treba provoditi samo u specijaliziranim centrima. Postoje tri kategorije pacijenata:

1. nije podvrgnut kirurškom liječenju;
2. podvrgnut palijativnoj operaciji;
3. koji su bili podvrgnuti operaciji za ispravljanje nedostataka.

Ponovljena sternotomija, očuvanje funkcije miokarda, pozornost na anomalije plućnog venskog korita i stvaranje aortopulmonalnih kolaterala zahtijevaju prethodno planiranje i blisku suradnju kirurga, anesteziologa kardiokirurgije, kardiologa i liječnika intenzivne njege.

Blalock-Taussigova anastomoza

Stvaranje anastomoze između velikog i malog kruga pomoću komadića žile uzetog iz arterije subklavije (klasično) ili Gore-7ax cjevaste proteze (modificirano) provodi se za poboljšanje protoka krvi i oksigenacije kod cijanotičnih kongenitalnih srčanih bolesti. Ovo je palijativna operacija koja zamjenjuje prethodne, poput Waterstonove premosnice ili Pottove anastomoze.

Koarktacija aorte

Ispravlja se primjenom flastera uzetog iz arterije subklavije ili izravne anastomoze. Ponekad je u odraslih potrebno stvoriti kolateralu između uzlazne i descedentne aorte.

Glennova anastomoza

Gornja šuplja vena anastomozira se na plućnu arteriju na istoj strani kako bi se poboljšala oksigenacija u novorođenčadi i male djece. Operacija se izvodi kod pacijenata s "jednom" komorom i jednokomornom cirkulacijom. Klasično, desna plućna arterija je odvojena od glavne plućne arterije. Glennova dvosmjerna anastomoza napravljena je tako da je krv iz gornje šuplje vene ušla u obje plućne arterije.

Tetralogija Fallot

Uklanjanje VSD-a provodi se primjenom flastera s perikarda ili Gore-Tex-a, opstrukcija izlaznog trakta desne klijetke transanularnim popravkom, uklanjanjem valvule ili implantacijom homolognog grafta.

Operacija Rastelli

Obično se izvodi u bolesnika sa složenim kongenitalnim srčanim bolestima, na primjer, s transpozicijom velikih krvnih žila s velikim VSD-om. VSD se popravlja primjenom velikog flastera na isti način kao kod spajanja desne klijetke i plućnog debla.

Operacija Ross

Alternativna zamjena aortnog zaliska koja se preferira kod mlađih pacijenata, posebno žena. Oštećeni aortalni zalistak se uklanja i koronarne arterije se odvajaju. Pacijentov vlastiti plućni zalistak se disecira i postavlja na mjesto aortalnog zaliska, a koronarne arterije se spajaju.

Operacija Fontana

To je definitivni palijativni postupak za bolesnike s učinkovitom univentrikularnom cirkulacijom, kao što je mitralna ili trikuspidalna atrezija. Protok krvi iz gornje i donje šuplje vene usmjeren je u plućne arterije bez korištenja desne klijetke. Krv obogaćena kisikom vraća se u lijevu klijetku i potiskuje u aortu.

Operacije Masterd i Sennig

Vitalne operacije za pacijente s transpozicijom velikih krvnih žila, čija je bit intraatrijalno preusmjeravanje protoka oksigenirane i deoksigenirane krvi u sistemsku, odnosno plućnu cirkulaciju. S ovom patologijom, desna klijetka je subaortna, gura krv u sustavni krug. Operacija se radi u rijetkim slučajevima zbog kasnih komplikacija kao što su aritmija, opstrukcija izlaznog trakta i ventrikularno zatajenje.

Preusmjeravanje arterija

Ova operacija zamijenio operaciju Masterda i Senniga. Aorta i plućna arterija su zamijenjene i koronarne arterije su ponovno spojene na novu aortu.

Perkutane transkateterske intervencije kod urođenih srčanih mana

Balon atrijalna septostoma

Spasonosna intervencija za dojenčad s transpozicijom velikih krvnih žila, kojom se uspostavlja komunikacija između atrija stvaranjem otvora u interatrijalnom septumu pomoću balon katetera. Operacija se može izvesti pod ehokardiografskim vodstvom.

Popravak plućnog zaliska

Preferirani postupak za pacijente svih dobi koji pate od stenoze plućne valvule. Manje uspješan za displaziju ventila (Noonanov sindrom). Annulus plućne valvule mjeri se ehokardiografijom ili angiografijom. Zatim upotrijebite balon odgovarajućeg promjera (100-120%). Ova operacija je jedna od najuspješnijih transkateterskih intervencija.

Plastična kirurgija aortnog zaliska

Za primjenu samo kod odraslih. Ako je aortalni zalistak mekan i nije kalcificiran, primjena balon dilatacije može odgoditi operaciju, ali obično nauštrb regurgitacije aortalnog zaliska. Veličina balona ne smije premašiti veličinu aorte na mjestu pričvršćivanja ventila. Kako bi se smanjilo oštećenje zaliska, preporuča se izvršiti antegradni pristup punkcijom septuma.

Atrijski septalni defekt

Većina dolje opisanih ASD-a može se liječiti perkutano. Amplatzer uređaj za okluziju defekta izrađen je od nitinola (legure nikla i titana s "efektom pamćenja"). Veličina balona odabire se pod kontrolom transezofagealne ehokardiografije. Defekti veličine do 40 mm mogu se eliminirati ako su otvori plućnih vena i priključak mitralnog zalistka dovoljno veliki (više od 5 mm). Ova metoda je primjenjiva samo na sljedeće ASD-ove: defekte venskih sinusa ili djelomične ASD-ove i VSD-ove. Prilikom izvođenja zahvata iskusni kirurg postoperativne komplikacije rijetko se razvijaju. Antiagregacijski agensi se propisuju u razdoblju od 3 do 6 mjeseci - dok uređaj nije potpuno prekriven endotelom. U prvim tjednima nakon zatvaranja defekta tipične su kratkotrajne glavobolje, ali ozbiljne komplikacije rijetko se razvijaju. To uključuje prolazne ishemijske napade, moždane udare, atrijske aritmije i embolizaciju uređaja. Važno je zapamtiti da se dodatne elektrofiziološke studije moraju provesti u bolesnika koji pate od teških atrijskih aritmija.

Defekti ventrikularnog septuma

Indikacije za uklanjanje kvara kod odraslih su ograničene. U rijetkim slučajevima, "mali" defekti mogu uzrokovati preopterećenje lijevog ventrikula volumenom tijekom vremena. Tek tada će biti potrebno njihovo uklanjanje. Takvi nedostaci mogu se ispraviti transkateterskom okluzijom pomoću Amplatzer okluzijskog uređaja. Ovaj postupak treba provoditi samo u specijaliziranim centrima. U praksi su opisani slučajevi potpunog atrioventrikularnog bloka i embolizacije aparatom.

Koarktacija aorte

Kirurška korekcija kod odraslih - težak zadatak zbog opasnosti od paraplegije. Trenutačno se i kongenitalna i tijekom života nastala koarktacija mogu uspješno eliminirati transkateterskom balon dilatacijom i stentiranjem. Kirurgija za ispravljanje kongenitalne koarktacije može zahtijevati upotrebu prekrivenih stentova kako bi se smanjila vjerojatnost disekcije i rupture aorte. U tih je bolesnika aorta posebno krhka i obično postoji pridružena bolest aorte. MRI je neprocjenjiv u odabiru pacijenata za operaciju i odabiru veličine stenta. Intervenciju treba provoditi samo u specijaliziranim centrima gdje u hitnim slučajevima moći će pružiti kvalificirane kirurško zbrinjavanje. Mora se zapamtiti da balon dilatacija aorte koja je prethodno bila podvrgnuta aortoplastici nosi najveći rizik od rupture aorte. Neophodan je doživotni postoperativni nadzor kako bi se otkrilo stvaranje aneurizme.

Otvoreni ductus arteriosus

U rijetkim slučajevima može biti prisutan kod odraslih. Ako je male veličine i nema plućne hipertenzije, u većini slučajeva može se zatvoriti raznim transkateterskim okluzionim napravama.

Implantacija plućne valvule

Danas je moguća perkutana transkateterska implantacija valvule jugularne vene goveda u izlazni trakt desne klijetke. Operacija se izvodi pomoću stenta koji se sastoji od platine i iridija. Ako ovaj postupak izdrži test vremena, bit će to revolucionaran pristup u liječenju bolesnika s regurgitacijom plućnih zalistaka nakon sanacije prirođene srčane bolesti, budući da ne zahtijeva kiruršku intervenciju. Uskoro će biti moguće ugraditi zalistak koji će se moći koristiti u sustavnoj cirkulaciji.

Specifični problemi liječenja

Komplikacije cijanotičnih defekata

• Kronična hipoksemija dovodi do povećanja broja crvenih krvnih stanica i volumena krvi općenito. U početku, ovaj kompenzacijski mehanizam može povećati dopremu kisika u tkiva i organe, ali kasnije se viskoznost krvi može povećati.
• Simptomi povećane viskoznosti: glavobolja, smetnje vida (zamagljen vid, diplopija), poremećaji pažnje, osjećaj umora, parestezija, tinitus, mialgija, slabost mišića, sindrom nemirnih nogu.
• Mjeri se razina hemoglobina i broji se broj crvenih krvnih stanica. Većina bolesnika pokazuje kompenzatornu eritropoezu i stabilan hemoglobin.
• Terapijska flebotomija izvodi se kod pacijenata sa značajnim simptomima, kao što je koncentracija hemoglobina veća od 200 g/L ili hematokrit veći od 65%. Prilikom uzimanja 500 ml krvi ( maksimalan iznos) kada se zamijeni s dekstrozom ili 0,9% otopinom natrijevog klorida, simptomi nestaju. Flebotomija se ne smije provoditi više od dva puta godišnje, jer povećava rizik od moždanog udara zbog nedostatka željeza. Filtre treba uvijek koristiti u IV sustavima. Nedostatak željeza u bolesnika s policitemijom treba aktivno liječiti oralnim dodacima željeza (željezni sulfat 600 mg/dan) uz kontrolu svakih 8-10 dana.

Koža

• Cyanotic defekti karakterizirani su teškim oblikom akni.
• Može uzrokovati infekcije ili endokarditis.
• Agresivno liječenje.

Kolelitijaza

• Karakteristično za bolesnike s cijanozom.
• Bilirubin je produkt razgradnje hemoglobina.
• Sumnja se u slučajevima kada se pacijent žali na akutnu bol u trbuhu i nelagodu.

Funkcija bubrega

• Smanjena brzina glomerularne filtracije.
• Povišene razine kreatinina.
• Abnormalni klirens mokraćne kiseline može biti praćeno cijanozom i dovesti do gihta.
• Kontrastnu angiografiju treba izvoditi s oprezom i uvijek prethodno hidrirati.

Kirurške intervencije, s izuzetkom kardiokirurgije

• Trebaju se provoditi samo u specijaliziranim centrima od strane liječnika srodnih disciplina.
• Preporučljivo je koristiti lokalna anestezija. Inače, anesteziološku skrb provodi liječnik s iskustvom u području prirođenih srčanih mana.
• Potreba za preoperativnom flebotomijom dolazi u obzir ako je vrijednost hemoglobina iznad 200 g/L i hematokrit iznad 65%.
• U intravenskim sustavima treba koristiti zračne filtre i osigurati prevenciju endokarditisa.

Trudnoća

• Većina žena s urođenim srčanim greškama može preživjeti trudnoću.
• Trenutno je u razvijenim zemljama prirođena srčana bolest vodeći uzrok smrti majki. Prije odluke o trudnoći potrebna je konzultacija sa stručnjakom.
• Nažalost, kardiolozi ne mogu dati točne prognoze o ishodu trudnoće, a pedijatrijski kardiolozi još manje.
• Sve mlade žene generativne dobi trebale bi proći kliničku hemodinamsku procjenu, koja uključuje tradicionalni stres test i detaljnu dvodimenzionalnu ehokardiografiju s naglaskom na funkciju lijeve klijetke.
• Ponekad je trudnoća kontraindicirana za pacijente s prirođenim srčanim manama.

Aritmije

Važan uzrok morbiditeta i mortaliteta i glavni razlog hospitalizacija bolesnika s prirođenim srčanim manama. Slabo se podnose i mogu dovesti do značajnog pogoršanja hemodinamskih parametara.

Može se razviti zbog:

• srčani defekt, kao što je izomerija atrija;
• postojeći poremećaji, na primjer hemodinamski poremećaji kao što je dilatacija srčanih komora ili ožiljci;
• rezidualne postoperativne abnormalnosti.

Ekstrakardijalne komplikacije

policitemija: Kronična hipoksija potiče stvaranje eritropoetina i eritrocitozu. “Idealna” koncentracija hemoglobina je 170-180 g/l; Neki centri nude venesekciju za kontrolu hematokrita i sprječavanje sindroma hiperviskoznosti. Moraju se slijediti lokalne smjernice. Flebotomija se općenito razmatra kada se pojave teški simptomi hiperviskoznosti i kada je hematokrit iznad 65%. Uklonite 500 ml krvi tijekom 30-45 minuta i odmah nadoknadite volumen s 500-1000 ml 0,9% otopine natrijevog klorida ili dekstrana bez soli (za zatajenje srca). Trebalo bi izbjegavati nagle promjene volumen cirkulirajuće krvi. Ako je sindrom hiperviskoznosti povezan s dehidracijom ili nedostatkom željeza, flebotomija nije potrebna. Pacijentu je potrebna rehidracija i/ili liječenje dodacima željeza.

Bolesti bubrega i giht. Hipoksija utječe na glomerule i tubule, što dovodi do proteinurije, smanjene filtracije i povećane reapsorpcije urata te smanjenog klirensa kreatinina. Teško zatajenje bubrega nije vrlo često. Treba izbjegavati dehidraciju, diuretike i uporabu radiokontrastnih sredstava. Za liječenje gihta prvenstveno se koriste kolhicin i glukokortikoidi. Treba izbjegavati propisivanje NSAIL-a.

Gnojne bolesti: pacijenti su najosjetljiviji na infekcije. Čest simptom su akne i slabo zacjeljivanje rana. Zacjeljivanje kožnih šavova traje 7-10 dana dulje nego kod normalnih pacijenata. Oralna higijena je važna zbog opasnosti od razvoja endokarditisa. Pojava gnojne upale bilo gdje može dovesti do apscesa mozga putem metastatske infekcije ili septičke embolije.

Tromboza i krvarenje: su multifaktorski, uzrokovani kombinacijom abnormalne funkcije trombocita, poremećaja krvarenja i policitemije. Trajanje protrombinskog vremena i aktiviranog parcijalnog tromboplastinskog vremena može se povećati sekundarno zbog smanjenja sadržaja faktora V, VII, VIII, X. Može se razviti arterijska i venska tromboza i krvarenje (na primjer, petehije, krvarenja iz nosa, hemoptiza). Dehidracija i korištenje oralnih kontraceptiva povećavaju rizik od tromboze. Spontano krvarenje obično prestaje samo od sebe. Kod masivnog krvarenja učinkoviti su standardni tretmani, uključujući transfuziju trombocita, svježe smrznuta plazma, krioprecipitat i vitamin K. Aspirin4 i druge nesteroidne protuupalne lijekove treba izbjegavati kako bi se smanjio rizik od spontanog krvarenja.

Primarne plućne komplikacije: uključuju infekciju, infarkt i krvarenje iz oštećenih arteriola i kapilara. Moždani udar: može nastati zbog tromboze ili krvarenja. Arterijska tromboza, embolija (paradoksalna embolija tijekom desno-lijevog ranžiranja), flebotomija u nedostatku indikacija dovode do spontane tromboze. Poremećaji hemostaze, osobito ako su popraćeni nesteroidnim protuupalnim lijekovima ili tradicionalnom antikoagulantnom terapijom, mogu dovesti do hemoragičnog moždanog udara. Svako oštećeno tkivo u mozgu izvor je intrakranijalne infekcije ili stvaranja apscesa.

Komplikacije kao rezultat uzimanja lijekova, provođenja istraživanja ili podvrgavanja operacijama: trebalo bi izbjegavati oštre promjene Krvni tlak i sistemski vaskularni otpor. Korištenje kontrastnih sredstava može izazvati vazodilataciju i dovesti do akutne dekompenzacije. Također mogu potaknuti razvoj zatajenja bubrega. Prije ekstrakardijalnog kirurškog zahvata potrebno je optimizirati hematokrit i hemostazu kontroliranom flebotomijom i nadoknadom krvi dekstranom. Dobra oksigenacija neophodna je prije i poslije operacije. Posebno treba biti oprezan pri radu s intravenskim sustavom.

Artralgija: uglavnom nastaju zbog hipertrofične osteoartropatije.

Hemoptiza: uobičajen. Teško je razlikovati hemoptizu od plućne embolije. Potrebno je uložiti napore kako bi se umirio bolesnik i osigurala odgovarajuća kontrola krvnog tlaka. Kroz masku treba osigurati intenzivan protok kisika. Ako postoji klinička sumnja na infektivni proces (vrućica, stvaranje sputuma, leukocitoza, povećana C-reaktivni protein itd.), propisuju se antibiotici. Studije ventilacije i perfuzije mogu pomoći u dijagnosticiranju plućne embolije, ali njihovi su rezultati često dvosmisleni. Aspirin i nesteroidne protuupalne lijekove treba izbjegavati jer pogoršavaju unutarnje poremećaje sustava zgrušavanja krvi. Postoje ograničeni podaci o intravenskoj primjeni heparina. Obično se za liječenje povećanog stvaranja tromba u bolesnika koriste dekstran 40 (500 ml intravenskog bolusa svakih 4-6 sati), akridr (arvin10 - smanjuje fibrinogen u plazmi razgradnjom fibrina) ili male doze varfarina. Aspirin ili traneksanska kiselina mogu uzrokovati ozbiljno plućno krvarenje.

dispneja: može se pojaviti zbog plućnog edema ili hipoksije (povećanog ranžiranja) sekundarno zbog infekcije prsnog koša ili plućnog infarkta. Bolesniku se ne smiju davati velike doze diuretika ili nitrata jer to može dovesti do pada krvnog tlaka i akutnog kolapsa. Potrebno je usporediti rendgenski snimak prsnog koša s prethodnim i pokušati razumjeti postoje li manifestacije na njemu plućni edem. Pulsacija jugularne vene u bolesnika s cijanotičnim srčanim defektima obično je visoka. Stoga se ova činjenica ne smije koristiti kao glavni pokazatelj zatajenja srca. Pacijenti često trebaju viši tlak punjenja kako bi održali plućni protok. Kroz masku možete isporučiti intenzivan protok kisika. Ako postoji klinička sumnja na infekciju, propisuju se antibiotici. Za simptome plućnog edema ili zatajenja desnog srca propisuju se oralni diuretici. Kako biste spriječili pretjeranu diurezu, pratite hematokrit i funkciju bubrega.

Nesvjestica pri naporu: potrebno je provesti studiju za prisutnost aritmije, posebno VT (Holter monitoring), teške valvularne insuficijencije ili znakova teškog zatajenja srca. Liječenje ovisi o dijagnozi.

Bol u prsima: može biti znak plućne embolije ili infarkta (spontana tromboza), upale pluća, bolesti koronarnih arterija ili uzrokovan bolestima skeletnih mišića. Zahtijeva pažljivu procjenu korištenjem gore opisanih dijagnostičkih tehnika.

Srčane bolesti su brojne i raznolike. Od njih pate i odrasli i djeca. Za liječenje teške patologije potreban složene operacije na srcu. Puno opasna stanja povezan s razvojem defekata. Prema statistikama, od svakih tisuću novorođenih beba identificira se 8 pacijenata s anomalijama kardio-vaskularnog sustava kongenitalni tip. Ponekad čak ni operacija ne može spasiti osobu od smrti. Ali u dovoljno slučajeva pravodobno liječenje(uključujući operaciju) pomaže nositi se s problemom i vratiti pacijenta u zdravlje i normalan život.

Bolest srca podrazumijeva sve vrste abnormalnosti u strukturi srčanog mišića, koje izazivaju poremećaj kretanja krvi i, kao rezultat, hipoksiju unutarnjih organa i sustava. Takve anomalije uključuju organska oštećenja:

• ventilni aparat;
• srčani septum;
• zidovi srca;
• velike posude odgovoran za opskrbu i uklanjanje krvi.

Defekti se kod ljudi razvijaju tijekom prenatalnog razvoja ili se stječu nakon rođenja. Čimbenici koji utječu na njihov nastanak mogu biti vrlo različiti: nepovoljna trudnoća, infekcija ploda, utjecaj alkohola i cigareta, kronične bolesti, uzimanje određenih lijekova, nasljedna predispozicija.

Ako se srčane mane ne liječe, one se razvijaju ishemijska bolest, zatajenje srca, infarkt miokarda. Polovica novorođenčadi s ozbiljnim srčanim poremećajima koja nisu hitno operirana umire u prvom mjesecu života. Tri četvrtine ove djece ne doživi godinu dana.

Koje vrste kršenja postoje?

Srčane mane mogu se podijeliti u skupine prema određenim kriterijima:

1. Ovisno o razdoblju formiranja: urođene i stečene.
2. Po lokaciji: ventil (oštećenje kvržica mitralnog, trikuspidalnog, plućnog, aortnog ventila) i u području septuma (između ventrikula ili atrija).
3. Po stupnju složenosti: izolirani (pojedinačni, jednostavni), komplicirani (kombinirani su dva poremećaja) i kombinirani (postoje više od dva srčana poremećaja).
4. Zbog nastalih komplikacija: jedni ih zovu "bijeli", drugi "plavi". Prvi ne uzrokuju miješanje protoka krvi iz vena i arterija. Kisik se opskrbljuje organima u prihvatljivim količinama. U drugom slučaju, venska krv se baca u arteriju, a srce je šalje u ovom obliku (sa smanjenim udjelom kisika potrebnog tkivima) po cijelom tijelu. Razvija se sindrom zatajenja srca (usne, prsti na rukama, nogama i uši postaju plavi).
5. Ovisno o adaptivnoj sposobnosti srčanog mišića: kompenzirani (srce samostalno nadoknađuje postojeća odstupanja) i dekompenzirani (provociraju razvoj nedovoljne opskrbe krvlju).

Sve srčane patologije popraćene su različitim stupnjevima hemodinamskog oštećenja. Najlakši je prvi stupanj, četvrti se smatra vrlo teškim.

Urođene srčane mane (CHD)

Formiranje krvožilnog sustava i njegovog glavnog organa počinje u prvim tjednima života embrija u majčinoj utrobi. U tom razdoblju bilo koji negativan utjecaj I vanjski i unutarnji čimbenici mogu dovesti do razvoja srčanih mana u nerođenog djeteta. Mogući razlozi urođeni poremećaji strukture srca:

• poremećaji na razini gena;
• radioaktivna izloženost;
• loša nasljednost;
• zarazne lezije žene u ranoj trudnoći;
• korištenje lijekova u prvom tromjesečju;
• strast trudnice prema alkoholu, drogama, cigaretama;
• prisutnost fetoplacentalne insuficijencije;
• abnormalni razvoj krvnih žila posteljice;
• recidiva kronična bolest tijekom trudnoće.

Sve urođene mane dijele se u tri skupine:

1. Poremećaji kod kojih plućna cirkulacija nije praćena promjenama.

Ulaz aorte ili jedan od dijelova aorte je sužen.

1. Stanja karakterizirana povećanim protokom krvi u plućima.

Botalni kanal nije zatvoren, postoje defekti u barijeri između atrija ili ventrikula.

1. Patologije koje utječu na smanjenje krvi koja cirkulira kroz pluća.

Prisutnost tetralogije Fallot, plućna arterija s uskim ulazom.

Suženje (stenoza) plućne arterije

Vene prenose krv u područje desnog atrija. Odatle ulazi u desnu klijetku. Opisani defekt uključuje nepravilan razvoj samog zaliska koji omogućuje prolaz krvi iz desne klijetke u plućnu cirkulaciju. U drugom slučaju sužen je dio plućne arterije neposredno iznad zaliska ili ulaz (ostium) žile ispod zaliska. Kada venska krv prolazi kroz pluća, oslobađa ugljični dioksid i zasićuje se kisikom, a zatim ulazi u lijevu stranu srca. Odatle će ići dalje do svih organa. Ako je plućno deblo suženo, javljaju se sljedeći poremećaji:

• Prenaprezanje desne klijetke, teško joj je izbaciti krv.
• Volumen krvi isporučene u pluća se smanjuje.
• Hipoksija cijelog tijela.

• Razvija se zatajenje desne klijetke.
• Napredovanje patologije bez odgovarajućeg liječenja može dovesti do smrti.
• Na dijelu pluća moguća je nekroza tkiva, upalni proces s oslobađanjem gnoja, stvaranje krvnih ugrušaka i razvoj tuberkuloze.

Kako se manifestira porok?

• cijanoza i hladnoća u ekstremitetima;
• srčana grba (izbočenje rebara u području gdje se nalazi srce);
• sindrom palice (jastučići prstiju zadebljaju;
• odgoditi mentalni razvoj kod djece.

Tetralogija Fallot

Ovaj nedostatak je prilično čest kod dojenčadi. Spada u teške srčane patologije. Ime je dobio po francuskom patologu Etienne-Louisu Fallotu, koji je 1888. prvi napravio Detaljan opis ovo stanje. Riječ “tetrad” (u prijevodu s grčkog znači skupina od četiri elementa) podrazumijeva određene 4 karakteristike koje se međusobno kombiniraju. U ovom slučaju mislimo na "plavu" srčanu manu, koja kombinira 4 poremećaja:

1. Abnormalni razvoj interventrikularnog septuma.
2. Hipertrofija desne klijetke.
3. Uski prolaz plućne arterije.
4. Nepravilno postavljena aorta (dekstropozicija). Pomaknut je na desnu stranu srca. Ponekad se promatra djelomični ili potpuni izlaz posude iz komore desne klijetke.

Defekt se dijagnosticira u ranom djetinjstvu jer takvi pacijenti u pravilu rijetko dožive odraslu dob, osobito u nedostatku odgovarajućeg liječenja (obavezna operacija srca). Ponekad se javlja takozvana Fallotova pentada - razvoj petog znaka (anomalija septuma između atrija) uz već postojeća četiri.

Cijanotični (plavi) defekt karakterizira smanjenje volumena korisne (kisikom obogaćene) krvi u sustavnoj cirkulaciji. Napreduje hipoksija organa i venska kongestija, što se izražava u sljedećim znakovima kroničnog zatajenja srca:

• Koža postaje plavkasta.
• Pojavljuje se sindrom "bubnjača". Nokti se deformiraju, zadebljaju i zaobljuju.
• Ravna prsa ili "srčana grba".
• Gubitak težine.
• Fizički razvoj je odgođen.

• Razvoj skolioze, ravnih stopala.
• Uočavaju se veliki međuzubni razmaci i rani karijes.
• Prisutnost napada teške cijanoze: ubrzano disanje, ljubičasta koža, otežano disanje, gubitak snage, nesvjestica, gubitak svijesti, konvulzije.
• Pojavljuje se oteklina.

Suženje (koarktacija) aorte

Kongenitalni defekt se očituje kao abnormalno uski lumen u jednom od odjeljaka aorte. Obično je to perforacija luka krvne žile, ponekad torakalne ili trbušne regije.

Aorta je najveća arterija u sustavnoj cirkulaciji; izlazi iz lijeve klijetke.

Unatoč činjenici da se patološka formacija javlja izvan srca, još uvijek se naziva srčana mana. Budući da koarktacija tako važnog plovila izravno utječe na funkcioniranje krvožilnog sustava i samog srca.

Hemodinamski poremećaji povezani su s razlikama u krvnom tlaku u posudi. Povišen je do suženog područja, što uzrokuje hipertrofiju lijeve klijetke. Ispod zahvaćenog područja tlak se smanjuje. Da bi se uspostavio normalan protok krvi, u ovom području se razvijaju dodatni putovi za kretanje krvi.

Simptomi tipični za malu djecu:

• blijeda koža;
• usporavanje tjelesnog razvoja;
• otežano disanje, plućno zviždanje;
• česta upala pluća;
• visok tlak u arterijama ruku i nizak u nogama, dok noge modre.

Znakovi defekta kod odraslih:

• glava je teška, vrti se i boli;
• kronični umor;
• srce me boli;
• hladne i bolne noge, grčevi i slabost mišića;
• razlika u tlaku na gornjim i donjim ekstremitetima.

Moguće komplikacije:

• plućni edem;
• srčana astma;
• moždani udar;
• hipertenzija;
• skleroza bubrežnih arteriola.

Krpasti ductus arteriosus

Godine 1564. Leonardo Botallo, liječnik iz Italije, prvi je opisao kanal (nazvan po njemu) koji povezuje luk aorte s plućnom arterijom djeteta u maternici. Kada novorođenče počne disati plućima, ovaj prolaz postaje obrastao vezivnim tkivom. Ako se to ne dogodi, dijagnosticira se srčana mana koja se naziva otvoreni ductus botellus. Posljedica su hemodinamski poremećaji u plućnoj cirkulaciji i srčana disfunkcija. Postoji mješavina venske i arterijska krv, ulazi u pluća u većem volumenu. Desna, a zatim i lijeva klijetka počinju se povećavati.

Manifestacija poroka:

• pulsirajuća cervikalna arterija;
• cijanoza koža u napetom stanju;
• povećana bljedilo;
• aritmija;

• kašnjenje u razvoju djece;
• kašalj;
• otežano disanje.

Takvo kršenje može dovesti do moždanog udara, stvaranja aneurizme, infarkta miokarda, zatajenja srca i endokarditisa bakterijske etiologije.

Fetus, dok je u maternici, ne koristi pluća za obogaćivanje krvi kisikom. Ima posebnu cirkulaciju krvi, organizirana je prema drugom principu, ne kao kod odraslih. U tom razdoblju u Krvožilni sustav Postoje elementi koji moraju prestati funkcionirati nakon rođenja. Ovalna rupa, kao i ductus botallus, spadaju u takve privremene tvorevine. Prozor prema srcu ima strukturu ventila i nalazi se u septumu koji odvaja lijevu pretklijetku od desne. Teška patologija dovodi do hipertrofije i atrija i ventrikula. Manji nedostatak ne mora imati nikakvog utjecaja na zdravlje i dobrobit osobe. Tipični simptomi:

• srčana grba;
• blijeda koža;
• jaka otežano disanje;
• nos, usne, prsti postaju plavi pri najmanjem naporu;
• kašalj;

• nesvjestica;
• vrtoglavica;
• prostracija;
• tjelesna retardacija.

Moguće posljedice: visokog rizika dekompresijska bolest, septički endokarditis, paradoksalna embolija.

Odsutnost interventrikularnog septuma ili njegov veliki defekt

Drugi naziv za defekt je Eisenmengerov kompleks (otkrio ga njemački liječnik). Ovo je kombinirani srčani poremećaj, karakteriziraju ga sljedeći simptomi: odsutnost septuma između klijetki ili njegova značajna deformacija s stvaranjem prolazne rupe, povećanje desne klijetke i netočna lokacija aorte. Posljedica takve anomalije je ozbiljan poremećaj normalne cirkulacije krvi, povećanje plućnog protoka krvi, povezanost arterijskog i venskog protoka te miješana krv koja napušta aortu prema organima s niskim sadržajem kisika.

Znakovi kvara:

• kardiopalmus;
• dispneja;
• bol u srcu;
• kronična slabost;
• cijanoza kože;

• natečene jugularne vene;
• sindrom bubnja;
• srčana grba;
• nesvjestica;
• skolioza;
• iskašljavanje krvi.

Moguće komplikacije: česte bolesti respiratorni organi, vaskularna embolija mozga glave, endokarditis, zatajenje srca, plućno krvarenje, iznenadna smrt.

Defekt ventrikularnog septuma

Srčana mana, skraćeno nazvana VSD, rijetka je sama po sebi. Češće se kombinira s drugim poremećajima. Ovo je rupa u septumu koja odvaja ventrikule jednu od druge. Kvar može biti manji, tada nije opasan i može se s vremenom sam riješiti. Veliki prolaz uzrokuje miješanje venske i arterijske krvi i poremećaj protoka krvi. Srce se povećava, krv stagnira u plućima, dolazi do grčenja koronarnih žila i razvija se skleroza plućnog krvotoka.

Simptomi VSD-a:

• tahikardija;
• oteklina;
• loš apetit;
• stalna letargija;
• mentalna i tjelesna retardacija djeteta;

• cijanoza kože;
• kašalj;
• srčana grba;
• krvarenje iz nosa;
• stanje nesvjestice.

Posljedice poroka:

• bakterijska upala endokarda;
• razvoj plućne hipertenzije;
• aortna insuficijencija;
• česta upala pluća;
• zastoj srca;
• formiranje srčanog bloka;
• cerebralna hemoragija;
• smrt pluća ili apsces;
• koronarna ili plućna embolija
• iznenadni srčani zastoj.

Bolesnici s teškim oštećenjem zahtijevaju kiruršku korekciju.

Stečene srčane mane

Takvi se nedostaci javljaju kod zdrave osobe koja nema patologije u strukturi srčanog tkiva. Mana se stječe pod utjecajem bolesti koja izravno ili neizravno utječe na srce. Najčešće je to reumatizam, drugi uzroci:

• ateroskleroza;
• sifilis;
• ozljede;
• tumorske formacije;
• sepsa;
• ishemija;
• arterijska hipertenzija;
• razvoj akutnog infarkta miokarda;
• promjene vezane uz dob.

Stečeni nedostaci tiču ​​se ventilnog aparata. Razvoj poremećaja temelji se na dva znaka: suženju otvora ventila i njegovim kratkim listićima.

Kombinirana bolest aorte

Patologija kombinira nekoliko poremećaja: usko ušće aorte i valvularnu insuficijenciju. Obično se dijagnosticira kombinacija defekata; anomalija aorte rijetko se promatra u izoliranom obliku. Progresivna bolest dovodi do kongestije u plućnom krugu. Glavne komplikacije su plućni edem i srčana astma.

Komplicirani defekt manifestira se sa svim znakovima tipičnim za njegove anomalije. Blagi oblik patologije ne uzrokuje mnogo nelagode i ako je potrebno, zahtijeva simptomatsku terapiju. Teški oblik zahtijeva kiruršku intervenciju.

Aortalna stenoza, izolirani defekt

Uzak ulaz u glavnu arteriju sprječava potpuno izbacivanje krvi iz lijeve klijetke. Da bi kompenzirao ovaj poremećaj, srce se jače kontrahira, a stijenke miokarda na lijevoj strani zadebljaju. Teška stenoza dovodi do značajne hipertrofije ventrikula. Tijelo pati od nedostatka krvi i kisika.

Karakteristične značajke:

• vrtoglavica;

• česte nesvjestice;
• blijeda koža;
• angina pektoris;
• razvoj srčane grbe.

Glavna komplikacija je zatajenje srca.

Insuficijencija aortnog ventila

Takvi nedostaci uključuju nepropusno zatvaranje listića aortnog zaliska ili proširenje prolaza zaliska. Ove patologije uglavnom pogađaju muškarce. Poremećaj se često kombinira s drugim defektima i uzrokuje obrnuti protok krvi tijekom faze dijastole iz aorte u lijevu klijetku. Posljedica je rastezanje komore lijeve klijetke, što s vremenom dovodi do rastezanja mitralnog prolaza i lijevog atrija. I protok krvi plućne cirkulacije je poremećen, i razvija se stagnacija venske krvi.

Tipični znakovi defekata aorte:

• dijastolički tlak se smanjuje na kritične razine;
• nagla promjena položaja tijela uzrokuje jaku vrtoglavicu;
• noću se razvija gušenje;
• cervikalne arterije pulsiraju i izbočuju se;
• koža postaje bijela;
• glava se trese;

• male žile u očima i ispod ploče nokta pulsiraju.

Što se može dogoditi tijekom vremena?

1. Zastoj srca.
2. Dilatacija (istezanje) srčanih šupljina.
3. Venska stagnacija, zadržavanje krvi u ventrikulu.

Mitralna stenoza (suženje zaliska između lijevog atrija i ventrikula)

Žene su osjetljivije na ovu anomaliju. Može biti uzrokovan reumatskim karditisom s oštećenjem unutarnje ovojnice srca. Češća je kombinacija mane s drugim valvularnim poremećajima. Mitralna stenoza uzrokuje nedovoljan protok krvi iz atrija u ventrikul. Povećava se tlak u plućnim venama i lijevom atriju. Mogući plućni edem.

Simptomi suženog zaliska:

• prisutnost akrocijanoze i mitralnog rumenila;
• smanjenje lijeve strane prsnog koša;
• zaostajanje u mentalnom i tjelesnom razvoju.

Do čega dovodi porok:

1. Plućni edem (ružičasta pjena iz usta, plavičasta koža, grgljavo disanje).
2. Srčana astma (otežano uzimanje daha).
3. Skleroza plućnog tkiva.
4. Smanjenje korisnog volumena pluća.

Insuficijencija mitralnog zaliska

Suština ovog prilično uobičajenog kvara je labava veza letke ventila. Do kršenja dolazi zbog upalni proces u tkivima ventila. Gube elastičnost i zamjenjuje ih vezivno tkivo. Dio krvi teče natrag u lijevi atrij. Kako bi se nadoknadio hemodinamski neuspjeh, cijela lijeva polovica srca radi u poboljšanom načinu rada. Lijeva cirkulacija doživljava manjak krvi. Venska krv stagnira u velikom krugu.

Simptomi:

• pojava posebnog "mitralnog" rumenila s nijansom plave;
• sindrom "mačjeg predenja" - prsa vibriraju, to se može osjetiti stavljanjem ruke;
• prsti na nogama, rukama, vrh nosa, uši, usne postaju plavi;
• razvija se oteklina.

Moguće posljedice:

• kongestivno zatajenje;
• hipertrofija lijeve strane srca;

Kompenzirani defekt ne uzrokuje nelagodu, ljudi možda ne znaju ništa o bolesti.

Operacije i njihovi troškovi

Kirurški zahvat je potreban u velikoj većini slučajeva. Mora se provesti što je ranije moguće kako bi se spriječile komplikacije nespojive sa životom. Ponekad posao kirurga mora biti hitan, u prvim tjednima nakon rođenja djeteta. Pravovremena korekcija poremećaja može vratiti osobu u normalan život, produžiti život i poboljšati dobrobit.

Koliko košta operacija srčanih bolesti? Pacijentu se mogu besplatno korigirati srčane mane na temelju posebne kvote koju dodjeljuje država. Ali mnogi ljudi trebaju takvu pomoć, tako da pacijent ima sve šanse da jednostavno ne doživi svoj red. Postoji mogućnost plaćenog kirurškog liječenja. U Moskvi trošak takve operacije varira od 100 do 300 tisuća rubalja.

Bolesno srce može se izliječiti i u inozemstvu. Koliko košta operacija za dijagnozu bolesti srca izvan CIS-a?

Najprihvatljivije cijene kardiokirurških usluga nude se u Indiji.

Kvaliteta liječenja varira visoka razina, više od 99% svih operabilnih slučajeva je uspješno. Na primjer, operacija srčane premosnice u Sjedinjenim Američkim Državama koštat će pacijenta 100.000 dolara. Liječenje u Indiji koštat će 6-9 tisuća dolara.

U slučaju bolesti srca, veća cijena operacije bit će kod otvorene operacije pomoću aparata srce-pluća. Minimalno invazivni zahvati su sigurniji i jeftiniji. Provode se pomoću katetera - posebnih uređaja koji se umetnu u srce kroz arteriju u bedru.

Uobičajene vrste operacija za srčane mane:

Trošak svakog od njih ovisi ne samo o složenosti pojedinog slučaja, već io prestižu odabrane klinike i autoritetu glavnog kirurga.

Srčane mane, prirođene i stečene, mogu uzrokovati invaliditet, a mnogi ljudi s ozbiljnim manama umiru rano. Pravovremeno otkrivanje i kirurgija– jedina prilika za produljenje života i poboljšanje njegove kvalitete za pacijente sa sličnim vrstama kardiopatije.

Najsloženije operacije srca izvode najbolji stručnjaci korištenjem Najnovije tehnologije i visokokvalitetnu opremu. Moderni kirurzi imaju dovoljno iskustva i vještina u obavljanju takvih manipulacija. Rizik smrti bolesnika je minimalan, a postotak uspješnog ishoda vrlo visok. No, cijena plaćenih kardiokirurških usluga mnogima nije pristupačna, a državna kvota, nažalost, još ne može zadovoljiti sve one kojima je potrebno liječenje. Nitko sa sigurnošću ne zna koliko će se čekati na planiranu operaciju srca i hoće li je pacijent doživjeti.

Regurgitacija aortalnog zaliska 1. stupnja Što je bolest srca aorte?

Zašto nastaju urođene srčane mane?
Urođene srčane greške (CHD) rezultat su nepravilnog formiranja srca i krvnih žila tijekom fetalnog razvoja kao rezultat brojnih genetskih kvarova ili kromosomske mutacije. Do takvih promjena u funkciji gena može doći zbog nasljedne predispozicije, kao i pod utjecajem vanjskih čimbenika, npr. zarazne bolesti tijekom trudnoće.
Konstantna učestalost prirođenih srčanih grešaka je 8-10 na 1000 novorođenčadi.

Da li sve prirođene srčane bolesti zahtijevaju kirurško liječenje i u kojoj dobi?
Većina srčanih mana zahtijeva operaciju. Svako četvrto novorođenče s prirođenom srčanom bolešću zahtijeva operaciju unutar prvog mjeseca života.
Postoje "manje srčane anomalije" koje ne zahtijevaju korekciju. Potrebu za operacijom srca utvrđuje kardiolog na temelju rezultata dijagnostike, čija je jedna od glavnih metoda ultrazvuk (ultrazvuk) srca.

Koliko košta istraživanje i kirurško liječenje?
Naša bolnica ima status grada, tako da stanovnici St. Petersburga primaju sve vrste medicinske usluge Slobodno prema gradskim kvotama. Kvota se izdaje u našoj bolnici koju potpisuje glavni pedijatrijski kardiokirurg Sankt Peterburga, koji je voditelj odjela kardiokirurgije Dječje bolnice br. 1, profesor R.R. Movsesjan. Detaljan popis potrebnih radnji za dobivanje kvote naveden je u odjeljku "Roditelji".
Stanovnici drugih regija Rusije i susjednih zemalja primaju medicinsku skrb u našoj bolnici na komercijalnoj osnovi. U većini slučajeva troškove liječenja pokrivaju dobrotvorne zaklade s kojima naša bolnica surađuje.
Svake godine više od 150 djece iz drugih krajeva kojima pružamo kiruršku skrb dobiva financijsku potporu raznih dobrotvornih organizacija. Dakle, ova skupina pacijenata također nije dužna plaćati pojedinačno.
Uvjeti za dobivanje jamstvenog pisma od dobrotvornih zaklada mogu se pronaći u odjeljku "Roditelji".

Kako se mogu pregledati u vašoj jedinici?
Kao što je planirano, djeca se primaju na konzultacije s kardiologom u dijagnostičkim sobama nakon prethodnog dogovora u ambulanti bolnice.
Djeca s preliminarnom dijagnozom prirođene srčane bolesti koju su drugi uputili u bolnicu medicinske ustanove, prihvaćaju se izvan reda.
U hitnim slučajevima pacijenti se primaju u bolnicu nakon prijema putem hitne medicinske službe.
Trudnice se upućuju na pregled putem medicinskog genetskog centra ili antenatalnih klinika.

Koje se operacije izvode u vašoj bolnici?
Liječimo djecu do 18 godina sa svim vrstama prirođenih srčanih mana.
Naša ordinacija koristi najsuvremenije metode dijagnostike i kirurškog liječenja, prihvaćene u vodećim klinikama u svijetu, osim transplantacije srca.

Je li moguće izvesti operaciju srca bez otvaranja prsnog koša?
Operacije koje se izvode kroz krvne žile bez otvaranja prsnog koša nazivaju se endovaskularnim. Raspon takvih operacija je ograničen.
Imamo sve potrebne sposobnosti izvoditi takve operacije pomoću moderne tehnologije, zadovoljavajući međunarodne medicinske standarde.
Neke operacije radije izvodimo endovaskularno u katahološkom laboratoriju. Na primjer, do 85% svih defekata atrijalnog septuma zatvara se endovaskularno u našoj klinici.
Indikacije i kontraindikacije za endovaskularne operacije utvrđuje liječnik kardiolog tijekom dijagnostike bolesti srca.

Što je "otvorena" operacija srca, a što "zatvorena" operacija srca?
“Zatvorenim” operacijama obično se nazivaju sve intervencije kod kojih nema otvorenog pristupa srčanim komorama.
U takve operacije spadaju sve endovaskularne manipulacije koje se izvode u katatološkom laboratoriju, kao i intervencije koje se izvode u kirurškoj operacijskoj sali s otvorenim prsnim košem, ali bez pristupa srčanim komorama. Na primjer, otvaranje otvora ductus arteriosus, suženje plućne arterije, sistemsko-pulmonalna anastomoza itd.
Otvorene operacije uključuju sve vrste kirurških intervencija na srčanim komorama koje se izvode u uvjetima umjetne cirkulacije. Ovo je najveća grupa operacija. Na primjer, plastika septalnih defekata, plastika i zamjena ventila, kao i složeni rekonstruktivni zahvati.

Što je operacija otvori srce u uvjetima umjetne cirkulacije?
Većina operacija za ispravljanje kvara izvodi se u uvjetima umjetne cirkulacije.
Kako bi se dobio pristup srčanim komorama tijekom glavne faze operacije, funkciju srca obavlja stroj koji se naziva stroj srce-pluća.

Što je operacija srčanog zastoja?
Značajan dio operacija koje se izvode u uvjetima umjetne cirkulacije zahtijeva kirurške manipulacije na otvorenom srcu. Da bi se to postiglo, srce se umjetno zaustavlja pomoću posebnih lijekova koji privremeno "čuvaju" srce i omogućuju izvođenje rekonstrukcije na opuštenom i zaustavljenom srcu.

Što je hemodinamska korekcija?
Postoji velika skupina urođenih srčanih mana, na primjer, različiti oblici jedne srčane klijetke, kod kojih je nemoguće potpuno ispraviti grešku i vratiti normalnu anatomiju srca. U ovom slučaju, jedini način liječenja je izvođenje niza operacija usmjerenih na maksimalno razdvajanje venskog i arterijskog protoka krvi.
Budući da je rezultat takvih operacija korekcija npr. hemodinamike, a ne anatomska korekcija defekta, nazivaju se hemodinamske korekcije.

Što je palijativna kirurgija?
Palijativna ili pomoćna kirurgija je kirurški zahvat kojim se ne ispravlja defekt. Cilj ovakvog zahvata je olakšati tešku hemodinamsku situaciju i pripremiti za radikalno ili hemodinamsko liječenje prirođene srčane bolesti. Najčešći palijativni zahvati su sustavno-pulmonalna anastomoza i suženje plućne arterije.

Je li stopa preživljenja visoka nakon operacije?
Operacija srca je složen i dugotrajan kirurški zahvat, koji može rezultirati raznim komplikacijama.
Rizik operacije izravno ovisi o početnom stanju bolesnika i vrsti srčane mane.
Nakon operacija u našoj bolnici, stopa preživljenja nekritičnih oblika prirođenih srčanih mana u posljednjih pet godina je gotovo stopostotna.
Ukupna stopa preživljenja nakon kirurškog liječenja u našoj bolnici je 97-98%. Za većinu patologija naši pokazatelji odgovaraju prosječnim europskim rezultatima.
U rubrici “Naša postignuća” možete se detaljno upoznati s rezultatima našeg rada.

Koje su radnje nakon dijagnoze i kako se određuje vrijeme kirurškog liječenja?
Prije hospitalizacije, kardiolog propisuje testove, koji se mogu uzeti u klinici u bolnici ili u klinici u mjestu prebivališta. Tada dijete bilo koje dobi ulazi u odjel u pratnji jednog od roditelja i podvrgava se dodatnom pregledu.
Nakon potpunog pregleda i opće konzultacije s voditeljem odjela, određuje se plan liječenja i određuje datum operacije. Raspored planiranih operacija za tjedan formira se svakog petka.

Postoji li lista čekanja za kirurško liječenje na vašem odjelu?
Svi pacijenti kojima je potrebno hitno kirurško liječenje dobivaju ga odmah.
Preostalim pacijentima dodijeljeno je optimalno medicinsko vrijeme za hospitalizaciju.
Nakon hospitalizacije u bolnici vrijeme čekanja na operaciju može biti od jednog dana do tjedan dana, ovisno o opsegu prijeoperativnog pregleda i intenzitetu prijema hitnih bolesnika.

Mogu li roditelji stalno boraviti s djetetom na odjelu i posjećivati ​​ga na odjelu intenzivne njege?
Roditelji mogu posjetiti dijete u bolnici u posebno određenim terminima kako na odjelu tako iu jedinici intenzivne njege. Prvi dolazak djeteta u jedinicu intenzivnog liječenja moguć je odmah nakon kirurškog liječenja. Za vrijeme hospitalizacije djeteta jedan od roditelja može biti u bolnici. Tijekom dugotrajne hospitalizacije roditelji se mogu mijenjati i izmjenjivati ​​u boravku s djetetom. Roditelji djece do 4 godine imaju tri obroka dnevno.

Kako je razdoblje reanimacije?
Dijete se odmah nakon operacije prima na intenzivnu njegu. Ovo je najteže razdoblje rehabilitacije.Ovisno o težini operacije, vrijeme provedeno u jedinici intenzivne njege može biti od jednog dana do nekoliko tjedana.
Srce i cijelo tijelo trebaju se prilagoditi novom krvožilnom sustavu. Lako nam je zamisliti kako nas ruka boli ako je slučajno porežemo nožem. Nakon operacije dijete ima samo jedan šav na koži, no unutra su tragovi velike operacije s mnogo drugih šavova koji moraju zarasti, a srce i cijelo tijelo oporaviti se nakon teške muke.
Tijekom tog vremena roditelji mogu biti u jedinici intenzivne njege od prvih sati, ali vas uvijek molimo da uvažite preporuke naših reanimacija i posjećujete djecu bez ometanja rada reanimacijskog tima.
Ponekad prisutnost roditelja u jedinici intenzivne njege ima višu vrijednost za same roditelje, a ne za dijete, koje u ovom trenutku može biti u medikamentoznom snu.
Nakon niza operacija dijete se može probuditi iz medikamentoznog sna i prevesti na samostalno disanje tijekom prva 24 sata nakon operacije.
Prema izrađenoj strategiji liječenja djecu iz intenzivne njege premještamo na odjel kardiokirurgije, pod uvjetom potpuni oporavak funkcije svih tjelesnih sustava, pa je boravak djece u jedinici intenzivne njege u našoj bolnici nešto duži nego u drugim klinikama.

Koliko dugo dijete provede u bolnici nakon operacije?
Za standardne postupke na otvorenom srcu, hospitalizacija obično traje dva tjedna.
Kod izvođenja endovaskularnih intervencija vrijeme hospitalizacije može biti dva do tri dana.
Kod izvođenja složenih intervencija, kao što je zahvat po Fontanu, postoperativno vrijeme liječenja je u prosjeku tri tjedna.
Kod liječenja niza kritičnih srčanih mana u novorođenčadi, kao što je hipoplazija lijevog srca, hospitalizacija se može produžiti do sljedeće faze kirurške korekcije.
Nakon premještaja s intenzivne njege na kardiokirurški odjel, dežurni liječnik svakodnevno prati stanje bolesnika i odabire najadekvatnije terapija lijekovima.
Svi ordinirajući liječnici odjela su certificirani specijalisti iz područja ultrazvučne dijagnostike, što im omogućuje svakodnevno praćenje važnih parametara srca i optimalan odabir terapije.

Kako se prati i prati pacijent nakon otpusta iz bolnice?
Otpuštanje iz bolnice provodi liječnik nakon konzultacija.
Nakon otpusta, roditelji djeteta dobivaju preporuke o učestalosti posjeta bolničkom kardiologu. Učestalost posjeta ovisi o složenosti operacije i tijeku postoperativnog razdoblja.
Nakon složenih zahvata u novorođenčadi, uz mjesečne posjete ambulanti, potreban je i tjedni telefonski kontakt s ordinirajućim liječnikom (informacije o prirastu tjelesne težine, dobrobiti djeteta i sl.).

Operacije srčanih rana.

Indikacije: ozljede srca.

Pristup: 4 5 interkostalni prostori, transverzalna i longitudinalna sternotomija, transpleuralno.

Tehnika: Najčešće se koristi vrlo jednostavna i pouzdana Lezhar tehnika - kirurg stavlja ruku ispod srca (bez dislociranja srca iz rane), a palcem iste ruke prekriva ranu na prednjoj ili bočnoj površini srca. srce. Ako je rana prohodna, kirurg preostalim prstima pokriva drugu rupu na stražnjoj površini srca. Krvarenje se nastavlja i potrebno je brzo šivanje rane, ali ova tehnika vam omogućuje da kontrolirate situaciju i dobijete na vremenu. U nekim slučajevima koristi se tehnika ligature za privremeno zaustavljanje krvarenja - paralelno duž rane postavljaju se rubne ligature tako da se niti međusobno križaju kako bi se smanjio lumen rane i smanjio gubitak krvi. Konačno zaustavljanje krvarenja kod ozljeda srca izvodi se šavovima uz obaveznu premosnicu koronarne žile za održavanje protoka krvi u miokardu. Srčana rana se zašije tankim monolitnim nitima koje se ne otapaju tijekom vremena ili s periodom resorpcije od najmanje 30 dana. Rane na srcu šivaju se atraumatskim iglama do pune dubine, bez oštećenja endokarda, bez zahvaćanja velikih subepikardijalnih žila, šavove stavljati najmanje svakih 5 mm. U ovom slučaju koriste se prekinuti ili U-oblikovani šavovi. Nakon konačnog zaustavljanja krvarenja, šivanja srčane rane i temeljitog ispiranja perikardijalne šupljine potrebno je rasteretiti perikardijalnu šupljinu postavljanjem otvora duž stražnje površine (duljine do 3-4 cm). Ako se ugrušci ostave u perikardijalnoj šupljini ili se dopusti da se formiraju u postoperativnom razdoblju, naknadno može nastati adhezivni perikarditis. Na perikard se stavljaju rijetki šavovi, čime se sprječavaju eventualna dislokacija i strangulacije srca, tek nakon toga se vrši završni pregled ostalih organa prsne šupljine i otklanjaju druga oštećenja. Ocijeđeno. Opasnosti i komplikacije: adhezivni perikarditis, dislokacija i strangulacija srca.

Srčane mane- kongenitalne ili stečene morfološke promjene u ventilnom aparatu, pregradama, zidovima srca ili velikim žilama koje se protežu od njega, ometajući kretanje krvi unutar srca ili kroz sistemsku i plućnu cirkulaciju. Urođene srčane mane obično se javljaju u djetinjstvu. Urođene srčane mane razvrstavaju se u skupine ovisno o prirodi abnormalnosti srčanih struktura i poremećaja u kretanju krvi kroz srčane komore. Moguće su izolirane anomalije bilo koje strukture, poput aorte ili plućnog debla, uz zadržavanje normalnog smjera protoka krvi (aortna stenoza, koarktacija aorte, plućna stenoza); srčane mane s curenjem krvi s lijeva na desno, tj. iz lijevih srčanih komora u plućnu cirkulaciju (otvoreni arterijski ili Botallicov kanal, defekti atrija ili ventrikularnog septuma itd.); najteži kombinirani defekti su plavi tip s ranžiranjem zdesna nalijevo (Fallotova tetralogija, transpozicija aorte i plućnog trupa, jedna klijetka, zajednički truncus arteriosus, itd.) ili blijedi tip (atrioventrikularna komunikacija, zajednički atrij, kompletna anomalna drenaža plućnih vena). Stečene poroke nastaju u različitim dobnim razdobljima zbog oštećenja srca uslijed reumatizma i nekih drugih bolesti. Urođene srčane mane otkrivaju se u otprilike 1% novorođenčadi; kod starije djece dobne skupine a kod odraslih se nalaze znatno rjeđe. Stečene srčane mane najčešće su predstavljene suženjem (stenozom) ušća aorte (rjeđe plućnog trunkusa), atrioventrikularnih ušća ili nepotpunim zatvaranjem ili perforacijom listića srčanih zalistaka, što dovodi do nedovoljne funkcije zaliska i regurgitacije krvi kroz zalistak. mana. U skladu s mjestom i prirodom srčanih mana, one se označavaju kao aortna, mitralna, trikuspidalna stenoza ili insuficijencija. Često se kombiniraju stenoza otvora i insuficijencija odgovarajuće valvule (kombinirani defekt). Ako se istovremeno otkrije oštećenje dva ili više otvora ili ventila, oni govore o kombinirani defekt(na primjer, kombinirana mitralno-aortalna bolest).

Operacija otvorenog arterioznog duktusa. Najprikladniji način je presjecanje kanala i šivanje njegovih krajeva.

Indikacije: Otvoreni arterijski (Botallov) kanal. Endovaskularno zatvaranje PDA.

Pristup: kroz femoralnu arteriju.

Tehnika. Postupak uključuje nekoliko faza. Prva faza uključuje punkciju i uvođenje posebnog katetera u lumen aorte kroz femoralnu arteriju, određivanje lokacije otvorenog duktusa arteriozusa i mjerenje njegovog promjera. Pomoću druge vodilice na to se mjesto dovodi kateter s posebnim čepom, okluderom ili Gianturkovom spiralom, koja začepljuje patološku komunikaciju između aorte i plućne arterije. I sljedeći korak je kontrolna angiografija područja endovaskularnog zatvaranja PDA za procjenu učinkovitosti intervencije. Komplikacije. krvarenje, infektivne lokalne komplikacije i migracija (pomicanje) spirale ili čepa iz duktusa arteriozusa.

Operacija koarktacije aorte. Kirurzi koriste sljedeće metode: premosnicu, resekciju suženja s protetskim nadomještanjem defekta, resekciju defekta cirkularnim šivanjem krajeva, istmopoplastiku s alograftom.

Indikacije: zatajenje cirkulacije.

Pristup: kroz femoralnu arteriju.

Balon angioplastika i stentiranje koarktacije aorte. Balon angioplastika može biti tretman izbora kod starije djece i adolescenata. Tehnika : Tijekom ovog postupka, pacijent se sedira i mala, tanka, savitljiva cijev (vaskularni kateter) se umetne u aortu kroz femoralnu arteriju, koja se zatim pod kontrolom X-zraka pomiče do suženog dijela aorte. Čim se kateter s balonom nađe u projekciji suženja, dolazi do napuhavanja balona, ​​što dovodi do širenja zahvaćenog dijela. Ponekad ovaj postupak nadopuniti ugradnjom stenta na to mjesto, male metalne, perforirane cjevčice, koja nakon postavljanja u aortu ostavlja otvoren njezin lumen Dugo vrijeme. Komplikacije: aneurizma.

Operacija rupture interatrijalnog septuma. U slučaju velikog defekta, tijekom operacije koristi se plastična kirurgija defekta.

Indikacije: nezatvaranje interatrijalnog septuma.

Pristup: kroz bedrena vena.

Kateterizacija srca. Minimalno invazivna metoda liječenja. Tehnika: Kroz femoralnu venu pod rendgenskom kontrolom uvodi se tanka sonda čiji se kraj dovodi do mjesta defekta. Zatim se kroz njega postavlja mrežasti flaster koji prekriva defekt u septumu. Nakon nekog vremena ta mrežica prerasta u tkivo, a defekt se potpuno zatvori. Komplikacije. krvarenje, bol ili infektivne komplikacije na mjestu umetanja katetera, oštećenje krvna žila(prilično rijetka komplikacija), alergijska reakcija na rendgenski neprozirnu tvar korištenu tijekom kateterizacije.

Indikacije za operaciju prirođenih srčanih mana. Identifikacija indikacija za kardiokirurški zahvat za defekt

Dijagnostika prirođenih srčanih mana u kliničkom okruženju predstavlja značajne poteškoće, osobito u male djece.

Naše radno iskustvo pokazuje. da je kod pregleda djece s prirođenim srčanim greškama u dojenčadi i dojenačkoj dobi najvažnije procijeniti težinu njihova stanja i odrediti prognozu bolesti.

Preliminarna dijagnoza kvara. Indikacije za intrakardijalne pretrage i operaciju postavljamo na temelju iscrpne anamneze, podataka fizikalne metode preglede i, u nekim slučajevima, fluoroskopiju.

Za razdoblje od 1964. do 1968. god Godinu dana u znanstvenom i ambulantnom odjelu Kirurškog instituta A. E. Vishnevsky pregledano je 576 pacijenata s prirođenim srčanim manama u dobi od 1 mjeseca do 3 godine. Od toga se 97 oboljelih više nije vratilo (njihova daljnja sudbina nije poznata), za preostalih 479 postoje podaci prikupljeni u proteklih pet godina.

241 oboljelih hospitalizirani odmah nakon inicijalnog ambulantnog pregleda. Od toga je 185 operirano. Indikacije za operaciju bili su čimbenici koji kompliciraju tijek bolesti (Fallotova tetralogija s napadajima hipoksije, otvoreni ductus botellus sa simptomima batalitisa ili česti bolesti dišnog sustava, defekti ventrikularnog septuma s plućnom hipertenzijom, koarktacija aorte itd.). Neoperirano je 56 bolesnika.

Ispitivanje u bolnica otkrili su da se kod njih 35 kirurško liječenje moglo odgoditi nekoliko godina, kod 12 su pronađeni složeni defekti koji nisu bili podložni intervenciji, 9 pacijenata je bilo inoperabilno zbog težine stanja.

238 pacijenata godišnje promatrani su na klinici instituta. Većina je bila sa septalnim defektima i cijanotičnim oblicima tetralogije Fallot. Kod njih 135 stanje se tijekom promatranja nije promijenilo. U starijoj dobi (5-8 godina) operirano je 70 bolesnika. Stanje se pogoršalo kod 33 bolesnika, 4 su postala neoperabilna, 7 je umrlo kod kuće iz nepoznatih razloga.

Analiza svih primljenih rezultate ispitivanje daje razloga vjerovati da je ispravna taktika primijenjena na 446 bolesnika (93%). Kod 22 bolesnika (5%) stanje se pogoršalo, ali su ipak mogli biti operirani; pogreška u određivanju stanja učinjena je u 11 slučajeva (2%).

Iz navedenog izvlačimo sljedeće zaključke:

1) indikacije za hospitalizaciju i kiruršku intervenciju u izvanbolničkim uvjetima trebaju biti ispravna procjena težine djetetovog stanja,

2) za rješavanje problema vezanih uz hospitalizaciju i operaciju male djece, nema potrebe težiti točnoj lokalnoj dijagnozi defekta u klinici,

3) na temelju stava da bolesnici s ranim djetinjstvo podnose lošije kirurške intervencije, indikacija za operaciju trebaju biti znakovi koji kompliciraju tijek bolesti, a ne samo anatomska dijagnoza defekta. Inače, operaciju treba smatrati neopravdanom.

Rehabilitacija djece nakon operacija urođenih srčanih grešaka

Sumirajući rezultate liječenja urođenih srčanih grešaka. Treba napomenuti visoka efikasnost kirurške metode. Kardiokirurgija je zauzela snažno mjesto u pedijatrijskoj kardiologiji, međutim i nakon radikalnog uklanjanja defekta potrebno je provesti druge terapijske mjere kako bi se učvrstio postignuti učinak.

Dugoročna promatranja pokazuju da je nakon operacije, u više od 90% slučajeva, stabilan pozitivan učinak. Djeca brže rastu i dobivaju na težini. Poboljšava se tjelesna aktivnost, koju treba pratiti i ograničiti u prvim mjesecima nakon operacije, nestaju zaduha, slabost i umor. Prestaju recidivi upale pluća i bronhitisa. opaženo u bolesnika s povećanim protokom krvi u plućima. U djece s oslabljenim i normalnim plućnim krvotokom normaliziraju se objektivni klinički i hemodinamski parametri. Cijanoza, dispneja-cijanotični napadi, policitemija nestaju, krvni tlak i EKG se normaliziraju. U većine bolesnika s krvnim šantovima srčani šumovi potpuno nestaju. Izuzetak su defekti Fallot grupe, stenoza aorte i plućne arterije, nakon čije korekcije se sistolički šum značajno smanjuje, ali ne nestaje u potpunosti.

Većina operacija izvodi se u pozadini promjena u srcu, ventilima, plućima i drugim organima uzrokovanim produljenom patološkom cirkulacijom krvi. Stoga se bolesnici s operiranim srcem, čak ni nakon sasvim odgovarajuće korekcije defekta, ne smiju smatrati apsolutno zdravima. Osim posljedica defekta, sama operacija, umjetna cirkulacija i postoperativne komplikacije ostavljaju “tragove”.

Zanimljivo je malo proučeno pitanje o stanju mentalnog i intelektualnog razvoja djece, osobito nakon ispravljanja nedostataka s umjetna cirkulacija. Poznate su činjenice smanjenog pamćenja, slabijeg uspjeha u školi, astenije i povećane razdražljivosti. Usmjerena istraživanja N. M. Amosova, Ya. A. Bendeta i S. M. Morozova nisu potvrdila njihovu povezanost s operacijom. Autori vjeruju da su zakašnjeli intelektualni razvoj i loš uspjeh u školi (u 31,2% slučajeva dugotrajnih promatranja) povezani s težinom nedostataka, au postoperativno razdoblje nastaju zbog nedostataka u odgoju, povećane brige i nezahtjevnih roditelja.

Sva djeca nakon operacije zahtijevaju pažljivo praćenje uz praćenje osnovnih kliničkih i hemodinamskih parametara. Mnogima je prikladna terapija lijekovima.

Nakon korekcije većine nedostataka, pacijenti ne bi trebali pohađati školu prvih 3-6 mjeseci. Kontrolne preglede i preglede u mjestu stanovanja obavlja pedijatar jednom mjesečno, a po potrebi i češće. Tijekom tog razdoblja tjelesna aktivnost je značajno ograničena, punopravna, povećan sadržaj prehrana vitaminima. Preporuča se višesatni i ponovljeni boravak na svježem zraku tijekom dana. Preporučuju se tečajevi terapije vježbanjem. Tijekom tog razdoblja, praktički tek nakon zatvaranja nekompliciranog izoliranog arterijskog defekta, posebna terapija lijekovima nije potrebna.

Nakon korekcije defekata srčanog septuma, defekata Fallot grupe i valvularnih stenoza ušća aorte, kod kojih postoje različitim stupnjevima izraženosti početnih promjena na miokardu, disecira se perikard i sama stijenka srca, preporuča se terapija glikozidima u dozi koja podupire kompenzaciju te liječenje drugim lijekovima s kardiotoničnim djelovanjem. Propisani su vitamini, panangin i protuupalna terapija. Za dekompenzaciju cirkulacije koriste se diuretici (aminofilin, diklorotiazid, furosemid, spironolakton), a preporuča se pridržavanje režima vode i soli. Djeca sa niska temperatura tijelo i abnormalnosti u krvnim testovima, propisuju se antibiotici (sintetski penicilini, tetraciklinski antibiotici, nitrofuranski lijekovi). Ponekad, s kliničkom slikom sporog postoperativnog endokarditisa i valvulitisa, preporučljivo je dodati male doze glukokortikosteroidnih lijekova (100-150 mg prednizolona za 3-4 tjedna liječenja). Ako se pojave bilo kakve bolesti ili odstupanja u stanju operiranih pacijenata, potrebno je obaviti pregled i liječenje u mjestu stanovanja, a ne žuriti slati dijete stotinama i tisućama kilometara kirurška klinika. Uostalom, nakon operacije mogu se pojaviti bilo koje druge interkurentne bolesti koje nemaju veze s operacijom.

Prvo planirano praćenje dugoročnog učinka operacije provodi se u kardiokirurškoj ambulanti ambulantno nakon 6 mjeseci. Istodobno se uzimaju u obzir dinamika pritužbi, podaci pregleda, auskultacija, EKG i rendgenski pregled. Ako se abnormalnosti otkriju tijekom duljeg razdoblja, pacijenti se hospitaliziraju i pregledaju u klinici.

U naredne 3 godine kontrolni pregledi obavljaju se jednom godišnje, a zatim jednom u 3 godine. U slučaju pogoršanja zdravstvenog stanja i neučinkovitosti liječenja u mjestu stanovanja savjetuje se konzultacija u kardiološkoj klinici, bez obzira na to koliko je od operacije prošlo (10 ili više godina).

Posebno su zanimljivi pacijenti koji su podvrgnuti operaciji s visokom plućnom hipertenzijom. Poznato je da korekcija defekata s povećanim plućnim protokom krvi dovodi do smanjenja, pa čak i normalizacije tlaka u plućnoj arteriji. Međutim, hemodinamski rezultati dobiveni u ranom postoperativnom razdoblju nemaju prognostičku vrijednost za dugoročno razdoblje - nakon operacija na pozadini visoke plućne hipertenzije, povećava se u 30% slučajeva. Plućna hipertenzija može postati neovisna bolest. Ovaj smo fenomen primijetili 10 godina nakon zatvaranja duktusa arteriozusa. To potvrđuju opažanja drugih autora, uključujući i nakon zatvaranja interatrijskih i interventrikularnih defekata.

Dugoročna radna rehabilitacija i profesionalno usmjeravanje od velike su važnosti. Poznato je da djeca vrlo brzo, bez posebnih programa, vraćaju tjelesnu aktivnost. Međutim, procjena funkcionalnosti pomoću testova opterećenja ima samo znanstvenu i teorijsku svrhu. Stoga se, unatoč sve većem interesu za ovaj važan problem suvremene medicine, rehabilitacija u mjeri u kojoj se provodi kod odraslih sa stečenim bolestima ne primjenjuje kod djece. To ne znači da nije potreban za urođene srčane mane u djece. Kako se dob operiranih bolesnika povećava, objektivna procjena radne sposobnosti dobiva društveni značaj. Ali to je puno posebnih službi, terapeuta i kardiologa, pod čijim se nadzorom pacijenti prenose od pedijatara.

Za objektivnu procjenu tjelesne sposobnosti od velike je važnosti određivanje spiroergometrijskih pokazatelja i parametara intrakardijalne hemodinamike tijekom sondiranja srca.

Nakon općeg kliničkog pregleda (puls, krvni tlak, EKG u mirovanju, rendgenska snimka) propisuje se postupno povećavanje submaksimalnog opterećenja okretanjem pedala bicikl-ergometra brzinom od 60 okretaja u minuti tijekom 3-5 minuta s odmorima. Početna snaga je 25-30 W s naknadnim povećanjem na 100-150 W. Razina opterećenja određena je testovima submaksimalnog opterećenja. Pokazatelji plućne ventilacije i izmjene plinova određuju se posebnim uređajima.

Tijekom kateterizacije srca submaksimalnim cikloergometrijskim opterećenjem nakon korekcije tetralogije Fallot, minutni volumen i udarni volumen povećavaju se u manjoj mjeri, a ponekad i smanjuju u usporedbi s kontrolnom skupinom.

Kod većine pregledanih utvrđene su smetnje u prilagodbi kardiovaskularnog sustava na tjelesnu aktivnost, što se objašnjava njihovom izrazitom detreniranošću i smanjenjem kontraktilne funkcije miokarda.

Prilikom ocjenjivanja fizičko stanje dugoročno nakon uklanjanja koarktacije aorte, visoka tolerancija na tjelesnu aktivnost otkrivena je u 90,5% slučajeva. Treba naglasiti da je dobra tolerancija tjelesnog napora utvrđena i kod bolesnika s nezadovoljavajućim dugoročnim rezultatima. Uz značajne promjene spiroergometrijskih parametara i porast krvnog tlaka na 24,0-26,6 kPa (180-200 mm Hg) kao odgovor na tjelesnu aktivnost, autori dopuštaju samo lagani fizički i mentalni rad bez neuropsihičkog stresa. Preporučljivo je dodijeliti III skupinu invaliditeta. Na visokim (više od 26,6 kPa) i stabilnim krvni tlak pacijenti su invalidi (II grupa invaliditeta).

Izneseni podaci upućuju na potrebu detaljnijeg razvoja psihičke i fizičke rehabilitacije u dugoročnom razdoblju nakon operacije. U tom slučaju potrebno je uzeti u obzir karakteristike svakog defekta, popratne promjene u hemodinamici, prirodu podvrgnute operacije i psihološke aspekte pojedinca. Nema sumnje da će potrebni napori i istraživanja u tom smjeru poboljšati funkcionalni ishod operacija, a operirani pacijenti donijeti veću društvenu korist.