Častou vrodenou srdcovou chybou je defekt predsieňového septa. Defekt predsieňového septa (ASD)

Defekt komorového septa (VSD): príčiny, prejavy, liečba

Defekt komorového septa (VSD) je pomerne bežná patológia, čo je intrakardiálna anomália s dierou v stene oddeľujúcej srdcové komory.

obrázok: defekt komorového septa (VSD)

Malé defekty prakticky nespôsobujú sťažnosti pacientov a s vekom sa hoja samé. Ak je v myokarde veľký otvor, vykoná sa chirurgická korekcia. Pacienti sa sťažujú na častý zápal pľúc, prechladnutie, ťažké.

Klasifikácia

VSD možno považovať za:

• Nezávislá vrodená srdcová choroba (vrodená),
• Neoddeliteľnou súčasťou kombinovanej vrodenej srdcovej choroby,
• Komplikácia.

Na základe umiestnenia otvoru sa rozlišujú 3 typy patológie:

1. Perimembranózna chyba
2. svalový defekt,
3. Subarteriálny defekt.

Podľa veľkosti otvoru:

• Veľká VSD - väčšia ako lúmen aorty,
• Stredná VSD - polovica lúmenu aorty,
• Malá VSD - menej ako tretina lúmenu aorty.

Príčiny

V štádiu skorého vnútromaternicového vývoja plodu sa vo svalovej priehradke objaví diera oddeľujúca ľavú a pravú srdcovú komoru. V prvom trimestri tehotenstva sa jeho hlavné časti vyvíjajú, porovnávajú a správne sa navzájom spájajú. Ak je tento proces narušený vplyvom endogénnych a exogénne faktory, dôjde k poruche septa.

Hlavné príčiny VSD:

1. Dedičnosť – riziko mať choré dieťa je zvýšené v tých rodinách, kde sú osoby s vrodené anomálie srdiečka.
2. Infekčné choroby tehotnej ženy - ARVI, mumps, kiahne, rubeola.
3. Tehotná žena užívajúca antibiotiká alebo iné lieky s embryom toxický účinok- antiepileptiká, hormóny.
4. Nepriaznivé podmienky prostredia.
5. Intoxikácia alkoholom a drogami.
6. Ionizujúce žiarenie.
7. Včasná toxikóza tehotnej ženy.
8. Nedostatok vitamínov a mikroelementov v strave tehotnej ženy, hladovanie.
9. Zmeny súvisiace s vekom v tele tehotnej ženy po 40 rokoch.
10. Endokrinné ochorenia u tehotnej ženy - hyperglykémia, tyreotoxikóza.
11. Častý stres a prepracovanosť.

Symptómy

- symptóm charakteristický pre všetky „modré“ srdcové chyby

VSD nespôsobuje plodu problémy a nezasahuje do jeho vývoja. Prvé príznaky patológie sa objavia po narodení dieťaťa: akrocyanóza, nedostatok chuti do jedla, dýchavičnosť, slabosť, opuchy brucha a končatín, oneskorený psychofyzický vývoj.

Deti s príznakmi VSD majú často ťažké formyťažko liečiteľný zápal pľúc. Lekár, ktorý vyšetruje a vyšetruje choré dieťa, objaví zväčšené srdce, systolický šelest a hepatosplenomegáliu.

• Ak je malá VSD, vývoj detí sa výrazne nemení. Neexistujú žiadne sťažnosti, dýchavičnosť a mierna únava sa vyskytujú až po fyzickej aktivite. Hlavnými príznakmi patológie sú systolický šelest, ktorý sa nachádza u novorodencov, šíri sa v oboch smeroch a je jasne počuteľný na chrbte. Po dlhú dobu zostáva jediným príznakom patológie. Vo viac v ojedinelých prípadoch Keď si položíte dlaň na hrudník, môžete pocítiť jemné vibrácie alebo chvenie. V tomto prípade nie sú žiadne príznaky srdcového zlyhania.
• Výrazný defekt sa akútne prejavuje u detí od prvých dní života.. Deti sa rodia s podvýživou. Zle jedia, stávajú sa nepokojnými, blednú, vyvíja sa u nich hyperhidróza, cyanóza a dýchavičnosť, najskôr pri jedle a potom v pokoji. Postupom času sa dýchanie zrýchli a sťaží, objaví sa záchvatovitý kašeľ a vytvorí sa srdcový hrb. V pľúcach sa objavuje vlhké sipot, pečeň sa zväčšuje. Staršie deti sa sťažujú na búšenie srdca a kardialgiu, dýchavičnosť, časté krvácanie z nosa a mdloby. Vo vývoji výrazne zaostávajú za svojimi rovesníkmi.

Ak sa dieťa rýchlo unaví, často plače, zle sa stravuje, odmieta sa dojčiť, nepriberá, má dýchavičnosť a cyanózu, mali by ste sa čo najskôr poradiť s lekárom. Ak sa náhle objaví dýchavičnosť a opuchy končatín a srdcový tep je rýchly a nepravidelný, treba zavolať sanitku.

Etapy vývoja choroby:

1. Prvý stupeň patológie sa prejavuje aj v pľúcnych cievach. Pri absencii adekvátnej a včasnej terapie sa môže vyvinúť pľúcny edém alebo pneumónia.
2. Druhý stupeň ochorenia je charakterizovaný pľúcnym spazmom a koronárne cievy ako odpoveď na ich preťaženie.
3. S absenciou včasná liečba CHD vyvíja ireverzibilnú sklerózu v pľúcnych cievach. V tomto štádiu ochorenia je hlavná patologické znaky a kardiochirurgovia operáciu odmietnu vykonať.

poruchy s VSD

Po prúde existujú 2 typy VSD:

• Asymptomatické ochorenie sa zisťuje hlukom. Je charakterizované zvýšením veľkosti srdca a zvýšením pľúcnej zložky 2. tónu. Tieto znaky naznačujú prítomnosť malého VSD. Lekársky dohľad je potrebný po dobu 1 roka. Ak hluk zmizne a nie sú žiadne ďalšie príznaky, dochádza k spontánnemu uzavretiu defektu. Ak hluk pretrváva, je potrebné dlhodobé pozorovanie a konzultácia s kardiológom, je možná operácia. Malé defekty sa vyskytujú u 5 % novorodencov a samy sa uzavrú do 12 mesiacov.
• Veľká VSD je symptomatická a prejavuje sa znakmi. Echokardiografické údaje naznačujú prítomnosť alebo neprítomnosť súvisiacich defektov. Konzervatívna liečba v niektorých prípadoch poskytuje uspokojivé výsledky. Ak je lieková terapia neúčinná, je indikovaný chirurgický zákrok.

Komplikácie

Významná veľkosť otvoru v interventrikulárnej priehradke alebo nedostatok adekvátnej terapie sú hlavnými dôvodmi rozvoja závažných komplikácií.

Diagnostika

Diagnóza ochorenia zahŕňa všeobecné vyšetrenie a vyšetrenie pacienta. Počas auskultácie špecialisti zisťujú, čo umožňuje podozrenie na prítomnosť VSD u pacienta. Ak chcete urobiť konečnú diagnózu a predpísať adekvátna liečba vykonávať špeciálne diagnostické postupy.

• sa vykonáva na zistenie defektu, určenie jeho veľkosti a umiestnenia a smeru prietoku krvi. Táto metóda poskytuje komplexné údaje o poruche a stave srdca. Ide o bezpečnú, vysoko informatívnu štúdiu srdcových dutín a hemodynamických parametrov.
• Iba ak je na ňom veľká chyba objavujú sa patologické zmeny. Elektrická os srdca sa zvyčajne odchyľuje doprava a objavujú sa príznaky hypertrofie ľavej komory. U dospelých sa zaznamenáva arytmia a poruchy vedenia. Toto je nevyhnutná metóda výskumu, ktorá vám umožňuje identifikovať nebezpečné porušenia srdcový rytmus.
• umožňuje odhaliť patologické zvuky a zmenené srdcové ozvy, ktoré nie sú vždy určené auskultáciou. Ide o objektívnu kvalitatívnu a kvantitatívnu analýzu, ktorá nezávisí od charakteristík sluchu lekára. Phonokardiograf pozostáva z mikrofónu, ktorý konvertuje zvukové vlny na elektrické impulzy a záznamové zariadenie, ktoré ich zaznamenáva.
• Dopplerografia- primárna metóda stanovenia diagnózy a identifikácie následkov poruchy chlopne. Hodnotí parametre patologického prekrvenia spôsobeného vrodenou srdcovou vadou.
• Zapnuté röntgen srdce s VSD je výrazne zväčšené, v strede nie je zúženie, zisťuje sa kŕč a prekrvenie pľúcnych ciev, sploštenie a nízke postavenie bránice, horizontálne usporiadanie rebrá, tekutina v pľúcach vo forme tmavnutia po celom povrchu. Ide o klasickú štúdiu, ktorá umožňuje zistiť zvýšenie tieňa srdca a zmenu jeho obrysov.
• Angiokardiografia vykonávané zavádzaním kontrastná látka v dutine srdca. Umožňuje vám posúdiť lokalizáciu vrodená vada, jeho objem a vylúčiť sprievodné ochorenia.
• - metóda na stanovenie množstva oxyhemoglobínu v krvi.
• Magnetická rezonancia- drahý diagnostický postup, ktorý je skutočnou alternatívou k echokardiografii a dopplerografii a umožňuje vizualizáciu existujúceho defektu.
• Srdcová katetrizácia- vizuálne vyšetrenie dutín srdca, ktoré umožňuje určiť presnú povahu lézie a znaky morfologická štruktúra srdiečka.

Liečba

Ak sa diera pred rokom neuzavrela, ale výrazne sa zmenšila, vykonajte konzervatívna liečba a sledovanie stavu dieťaťa počas 3 rokov. Drobné defekty na svalovej partii sa zvyčajne hoja samé a nevyžadujú lekársky zásah.

Konzervatívna liečba

Medikamentózna terapia nevedie k zhojeniu defektu, ale iba znižuje prejavy ochorenia a riziko vzniku závažných komplikácií.

Chirurgia

Indikácie pre operáciu:

• Prítomnosť sprievodných vrodených srdcových chýb,
• Neprítomnosť pozitívne výsledky z konzervatívnej liečby,
• Opakované srdcové zlyhanie,
• Častý zápal pľúc
• Downov syndróm,
• sociálne indikácie,
• Pomalý nárast obvodu hlavy,
• Pľúcna hypertenzia,
• Veľký VSD.

inštalácia endovaskulárnej náplasti - moderná metóda ošetrenie defektu

Radikálna chirurgia - plastická operácia vrodenej chyby. Vykonáva sa pomocou zariadenia kardiopulmonálny bypass. Malé defekty sa šijú stehmi v tvare U a veľké otvory sa uzavrú náplasťou. Stena pravej predsiene sa nareže a VSD sa zistí cez trikuspidálnu chlopňu. Ak takýto prístup nie je možný, otvorí sa pravá komora. Radikálna chirurgia zvyčajne dáva dobré výsledky.

Endovaskulárna korekcia defekt sa vykonáva piercingom stehenná žila a zavedením cez tenký katéter do srdca sieťky, čím sa otvor uzavrie. Ide o málo traumatickú operáciu, ktorá si nevyžaduje dlhodobú rehabilitáciu a pobyt pacienta na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Paliatívna chirurgia- zúženie lúmenu pľúcna tepna manžeta, ktorá umožňuje znížiť prenikanie krvi cez defekt a normalizovať tlak v pľúcnej tepne. Ide o prechodnú operáciu, ktorá zmierňuje príznaky patológie a dáva dieťaťu šancu normálny vývoj. Operácia sa vykonáva u detí v prvých dňoch života, u ktorých sa konzervatívna liečba ukázala ako neúčinná, ako aj u tých, ktoré majú viaceré defekty alebo súbežné vnútrosrdcové anomálie.

Prognóza ochorenia je vo väčšine prípadov priaznivá. Správny manažment tehotenstva a pôrodu, adekvátna liečba v popôrodné obdobie dať šancu prežiť 80% chorým deťom.

Video: správa o operácii pre VSD

Video: prednáška o VSD

U detí s vrodené chyby srdcia, približne v 6-10% prípadov sú na priehradke, ktorá sa nachádza medzi dvoma predsieňami srdca, jednoduché alebo viacnásobné otvory. Toto ochorenie sa nazýva „defekt interatriálna priehradka“, a to vedie k patologickému výtoku krvi doľava, postupnému rozvoju hemodynamických porúch a rozvoju srdcového zlyhania a pľúcnej hypertenzie.

Vlastnosti choroby

Predsieňová priehradka sa tvorí v plode počas jeho vnútromaternicového vývoja. Je tvorená dvoma hrebeňmi, z ktorých jeden rastie smerom nahor od atrioventrikulárneho spojenia (primárna časť septa je jeho spodná tretina), druhý - od základne srdca smerom nadol. Približne v strede priehradky sa nachádza oválna jamka, ktorá nie je v plode uzavretá a predstavuje okienko - prirodzenú zložku krvného obehu počas vnútromaternicového vývoja dieťaťa. U novorodencov dochádza k uzavretiu oválneho okienka v prvých týždňoch po narodení. Ak nedôjde k uzavretiu, vykoná sa diagnóza „defekt predsieňového septa“.

Až 10 % všetkých vrodených srdcových chýb patrí medzi defekty predsieňového septa (ASD), pričom tento defekt je nezávislý (izolovaný). Pokiaľ ide o kombinovanú, komplexnú vrodenú srdcovú chorobu, v takýchto prípadoch ASD koexistuje s inými štrukturálnymi abnormalitami srdca u 30-35% detí s defektmi. Vo väčšine prípadov je spojená s nasledujúcimi vrodenými srdcovými chorobami a inými vrodenými chorobami kardiovaskulárneho systému:

• pľúcna stenóza;
• nedostatočnosť mitrálnej alebo trikuspidálnej chlopne;
• vývojové anomálie pľúcnych žíl;
• koarktácia aorty;
• otvorený ductus arteriosus;
• defekt komorového septa;

Neuzavreté otvory v predsieňovej priehradke môžu predstavovať aj varianty nedostatočného rozvoja jednej z jej častí. V každom prípade jeden alebo viacero defektov spôsobuje hemodynamické poruchy v srdci. Krvný tlak v ľavej predsieni je o 8-10 mmHg vyšší ako tlak v pravej predsieni. Ak dôjde k poruche, môže sa vyrovnať alebo priblížiť. Dochádza k refluxu krvi cez skrat zľava doprava, čo vyvoláva zvýšenie prietoku krvi v pľúcach a preťaženie pravej komory, pričom závažnosť patologických zmien priamo závisí od veľkosti defektu v predsieňovej priehradke a poddajnosti komôr. .

Keďže v prvom období života je hrúbka stien komôr rovnaká, počas diastoly sa rovnomerne naťahujú, patologický výtok je malý. S vekom narastá aj pokles cievneho odporu a cez skrat sa vypúšťa čoraz výraznejšie množstvo krvi.

Pravé časti srdca sa zväčšujú v dôsledku chronického preťaženia, ale ani v tomto štádiu nemusia byť žiadne príznaky patológie. Iba objavenie sa príznakov pľúcnej hypertenzie (zvyčajne vo veku 2-3 rokov a viac), ako aj srdcové zlyhanie, spôsobuje rozvoj symptómov (čím väčší je defekt, tým skôr sa u dieťaťa pozorujú patologické príznaky).

Mnohé ASD sa spontánne uzatvárajú v prvých rokoch života ( hovoríme o o malých chybách - do 2-5 mm.). Okrem rozdelenia podľa veľkosti sú otvory v interatriálnej priehradke klasifikované takto:

1. Primárna chyba lokalizovaná v dolná tretina priečky. Takéto otvory sú lokalizované v blízkosti atrioventrikulárnych chlopní, ktoré sú deformované alebo majú dysfunkciu. Primárne defekty sú abnormality vo vývoji endokardiálnych vankúšikov. Zriedkavo sa u dospelých vyskytuje Lutembasheov syndróm - kombinácia ASD so získanou stenózou mitrálnej chlopne, ktorá sa vyskytuje na pozadí reumatizmu.
2. Sekundárny defekt lokalizovaný v hornej časti prepážky alebo v oblasti oválnej jamky (až 80% všetkých ASD). Takéto defekty by sa nemali zamieňať s chorobou „perforamen ovale patent“, ktorá, keď je malá, vôbec neovplyvňuje očakávanú dĺžku života a hemodynamiku. Sekundárne chyby sa najčastejšie kombinujú s inými srdcovými chybami, s aneuryzmami. Do skupiny sekundárnych ASD patrí aj zriedkavý defekt venózny sínus.

Príčiny defektu predsieňového septa

Tvorba ASD je spojená s rôznymi poruchami vo vývoji plodu v embryonálnom období. Tieto poruchy súvisia s nedostatočným rozvojom častí interatriálneho septa a endokardiálnych hrebeňov. Hoci mnohé prípady defektov sú sporadické, existuje dostatok dôkazov dedičný prenos patológie v tých rodinách, kde matka, otec alebo najbližší príbuzní už mali vrodenú srdcovú chorobu. Často sa ASD ako rodinné prípady objavujú v kombinácii s atrioventrikulárnou blokádou alebo s nedostatočným vývojom kostí rúk (Holt-Oramov syndróm).

Vplyv teratogénnych faktorov na plod môže tiež viesť k rozvoju patológie. Tie obsahujú:

• infekcie, ktoré tehotná žena trpela počas prvého trimestra tehotenstva - rubeola, ovčie kiahne, cytomegalovírus, chrípka, herpes, syfilis a mnohé ďalšie;
• akútne febrilné stavy;
• najmä prítomnosť nekorigovaných endokrinopatií cukrovka;
• užívanie liekov, ktoré majú toxický účinok na plod;
• Röntgenové vyšetrenie matky, vystavenie ionizujúcemu žiareniu;
• včasná toxikóza až po hrozbu potratu;
• matkina práca pri rizikovej práci;
• užívanie alkoholu, drog;
• nepriaznivá ekológia v mieste bydliska.

Chromozómové mutácie, ktoré sa vyskytujú počas počatia, môžu viesť k objaveniu sa viacerých srdcových chýb, ako aj abnormalít vo vývoji tohto orgánu v spojení s inými poruchami v tele. Defekt predsieňového septa sa tak môže stať súčasťou závažného genetické choroby- Goldenharov syndróm, Williamsov syndróm, Ellis-Van Creveldov syndróm a mnohé ďalšie.

Príznaky ochorenia

Dieťa má túto srdcovú vadu od narodenia. Jeho príznaky sa však prejavia oveľa neskôr – po niekoľkých týždňoch, mesiacoch, či dokonca rokoch. Pri počúvaní srdca in pôrodnice Spravidla sa nezistia žiadne odchýlky. Až neskôr sa objaví charakteristický srdcový šelest, ktorý však môže byť veľmi slabý alebo vôbec nepočuteľný. Absencia príznakov často vedie k neskorému rozpoznaniu defektu, kedy už má dieťa vážne komplikácie.

Čím väčšia je veľkosť otvoru v predsieňovej priehradke a čím nižšia je hodnota odporu pľúcnej tepny, tým rýchlejšie sa objaví klinický obraz ASD. Zvyčajne do určitého veku dieťa rastie a vyvíja sa na rovnakej úrovni ako jeho rovesníci, ale potom sa prejavia prvé príznaky - rýchlejšia únava a intolerancia na vysokú fyzickú aktivitu. Ale keď je táto srdcová chyba kombinovaná s inými vrodenými srdcovými chybami a hemodynamické poruchy sú výraznejšie, príznaky môžu byť skôr a zreteľnejšie. Vo všeobecnosti sú možné nasledujúce zložky klinického obrazu choroby:

• tachykardia;
• pocit búšenia srdca;
• dýchavičnosť pri námahe;
• tvorba „srdcového hrbu“;
• zvýšená pulzácia pravej komory a pľúcnej tepny;
• srdcové šelesty;
• cyanóza (zvyčajne mierna);
• pretrvávajúca bledosť kože;
• chlad končatín;
• slabosť;
• závraty, sklon k mdlobám;
• zvýšenie veľkosti pečene.

U 5 % detí so sekundárnym defektom predsieňového septa sa do jedného roka rozvinie ťažké srdcové zlyhanie, ktoré je zvyčajne spojené s prítomnosťou veľkého defektu venózneho sínusu. Takíto pacienti majú vždy oneskorenie vo fyzickom vývoji a niekedy majú sprievodné defekty a anomálie iných orgánov v dôsledku existencie genetických syndrómov. Pri absencii operácie srdca väčšina týchto pacientov zomiera v ranom veku. Ďalší nepriaznivý výsledok ochorenia je možný, keď je dlhé roky asymptomatická a prejavuje sa u pacienta ako embolická mozgová príhoda, ktorá sa často stáva počas tehotenstva u žien s vrodenou srdcovou chorobou.

Možné komplikácie

Spravidla bez odstránenia defektu na pozadí hypervolémie pľúcneho obehu, ochorenia dýchacích ciest- zápal priedušiek, zápal pľúc, ktoré sa dlhodobo nedajú liečiť, sú sprevádzané silný kašeľ s vlhkým sipotom a dýchavičnosťou. Zriedkavo sa môže vyskytnúť hemoptýza. Spravidla vo veku 20 rokov pacient začína pociťovať komplikácie:

1. pľúcna hypertenzia- preťaženie pravej strany srdca, výskyt stagnácie v pľúcnom kruhu a zvýšený tlak v ňom;
2. srdcové zlyhanie je poruchou funkcie srdca z hľadiska jeho čerpacej funkcie, v dôsledku ktorej sa orgán nedokáže vyrovnať s poskytovaním kyslíka tkanivám;
3. arytmie – zmeny tep srdca až po tie, ktoré ohrozujú náhlu zástavu srdca;
4. Eisenmengerov syndróm - nezvratné zmeny v pľúcach na pozadí pľúcnej hypertenzie;
5. paradoxná embolizácia - prechod krvných zrazenín zo žíl cez defekt v predsieňovej priehradke;
6. tromboembolizmus - tvorba a oddeľovanie krvných zrazenín zo stien ciev a ich upchatie životne dôležitých tepien - pľúcnych, mozgových. Viac informácií o diagnóze a príznakoch tromboembólie na EKG

Len včasná chirurgická intervencia môže zabrániť týmto následkom a následnej invalidite a smrti.

Vykonávanie diagnostiky

Metódy diagnostiky ochorenia u detí a dospelých sú nasledovné:

1. EKG. Existujú známky zväčšenia pravej predsiene a pravej komory, ich preťaženie, ak už má pacient pľúcnu hypertenziu. Môže sa objaviť prudká odchýlka elektrická os doľava v dôsledku posunutia redukovanej vetvy ľavej vetvy zväzku. V prípade komplikácií kardiogram vykazuje známky atrioventrikulárnej blokády a slabosti sínusového uzla. Pri poruche venózneho sínusu sa objavuje nižší predsieňový rytmus.
2. Rentgén hrude. Dochádza k zvýšeniu pľúcneho vzoru, expanzii koreňov pľúc, vydutiu pravej predsiene a výraznejšej pulzácii pľúcnych koreňov.
3. Ultrazvuk srdca s dopplerografiou (u dospelých - transezofageálna echokardiografia). Zisťuje sa hypertrofia a dilatácia ľavých častí srdca a pri pľúcnej hypertenzii aj pravých častí srdca. Samotný defekt predsieňového septa môže byť vizuálne viditeľný (v tomto štádiu sa odlišuje od otvoreného foramen ovale). Analyzuje sa prítomnosť sprievodných defektov a anomálií a hodnotí sa stupeň vypúšťania krvi.
4. Katetrizácia srdca (sondovanie jeho dutín). Indikované pred operáciou na korekciu srdcovej chyby, ako aj v prípadoch podozrenia na pľúcnu hypertenziu s protichodnými údajmi z iných vyšetrení. Pri katetrizácii sa vykonáva inhalačný test kyslíka a aminofylínový test, ktorý zhodnotí stupeň reverzibility pľúcnej hypertenzie.
5. Angiografia, MRI angiografia. Typicky sú tieto metódy potrebné na identifikáciu abnormálnej drenáže pľúcnych žíl a ventrikulárnej dysfunkcie ako sprievodných patológií ASD.

ASD treba odlíšiť od defektu komorového septa, Fallotovej triády, anomálnej drenáže pľúcnych žíl, patent ductus arteriosus a iné srdcové chyby, ako aj ich kombinácia. Sekundárne defekty predsieňového septa treba tiež odlíšiť od funkčného systolického šelestu v srdci a patentného foramen ovale.

Keď potrebujete urgentne navštíviť lekára

Ak ASD nebola diagnostikovaná v ranom veku, rodičia o jej existencii ani nemusia vedieť. Lekári často odporúčajú odložiť operáciu do určitého veku dieťaťa (spravidla sa zákroky vykonávajú po 3-4 rokoch) a naďalej žije a rastie s existujúcim defektom predsieňového septa. V každom prípade by ste sa mali okamžite poradiť s lekárom, ak sa u vášho dieťaťa objavia nasledujúce príznaky:

• modrá koža;
• prudký nárast únavy, slabosti;
• dyspnoe;
• opuch rúk a nôh;
• abnormálny srdcový tep;
• poruchy pulzu;
• bolesť v oblasti srdca.

Tieto znaky odrážajú vývoj jedného alebo druhého stupňa srdcového zlyhania, a preto môže byť potrebné operáciu vykonať skôr, ako sa plánovalo.

Liečebné metódy

Chyby menšie ako 3 mm. v priemere sa často uzatvárajú samy. Zvyčajne sa to stane vo veku 1,5 roka. Pokiaľ ide o primárne defekty, ako aj defekty venóznych sínusov, nikdy sa spontánne neuzavrú. Bez chirurgického zákroku sa pľúcna hypertenzia a srdcové zlyhanie zvyčajne vyskytujú vo veku 20 až 30 rokov, ale môžu sa vyskytnúť oveľa skôr. Preto je operácia indikovaná u všetkých pacientov s ASD, nie však skôr ako 3-5 rokov. Indikácie pre rýchlejší zásah sú nasledovné:

• hyperplázia srdca;
• opakujúca sa pneumónia;
• rozšírenie stien pľúcnej tepny;
• vážne oneskorenie vo fyzickom vývoji;
• progresia srdcového zlyhania;
• prítomnosť sprievodných srdcových chýb.

Pred operáciou sa deťom odporúča pravidelne sledovať kardiológ a absolvovať kurzy liekov:

1. diuretiká na opuchy, príznaky porúch pľúcneho obehu;
2. betablokátory na zníženie krvného tlaku a odstránenie porúch srdcového rytmu;
3. trombolytiká na zníženie zrážanlivosti krvi, aby sa zabránilo hrozbe trombózy;
4. srdcové glykozidy na rozšírenie krvných ciev a zvýšenie objemu krvi vytlačenej srdcom.

V súčasnosti sa pre ASD používa niekoľko typov operácií. Výber konkrétnej techniky závisí od veľkosti defektu a jeho typu. Existujú dva hlavné typy operácií a mnohé z ich odrôd:

1. plastická chirurgia (náplasť z perikardu alebo syntetického tkaniva) alebo šitie defektu pri vytváraní podmienok pre umelú cirkuláciu;
2. oklúzia defektu pomocou zariadenia Amplatzer a iných zariadení (zvyčajne sa používa, keď je otvor malý a má pravidelný tvar).

Zvyčajne, keď sa operácia vykoná na začiatku detstva komplikácie sa vyskytujú najviac v 1-4 % prípadov (trombóza, perforácia cievnej steny, AV blok a pod.), mortalita nepresahuje 0,1 %. Dilatácia srdcových komôr po odstránení defektu spravidla prechádza opačným vývojom. V dospelosti môžu aj po operácii pretrvávať existujúce komplikácie – pľúcna hypertenzia, arytmie.

Životný štýl s touto patológiou

Po operácii a pred jej vykonaním sa dieťa nemôže venovať profesionálnemu športu, fyzické preťaženie je prísne zakázané, tvrdá práca. V prvých týždňoch po zásahu by ste mali nosiť špeciálny obväz, ktorý zabráni rozpadu švov, zostať v posteli a potom sa musíte začať trochu pohybovať a dýchať hlbšie. Nemali by ste sa sprchovať ani kúpať, kým sú švy úplne zakryté, ale len jemne utierať telo vlhkou špongiou.

Ak máte srdcové chyby, určite by ste mali dodržiavať zdravý životný štýl a správne sa stravovať. Je potrebné, ak je to možné, predchádzať respiračným patológiám v prvom roku po intervencii, ako aj pred jej realizáciou. Mierne fyzické cvičenie zobrazené všetkým operovaným pacientom - gymnastika, chôdza, plávanie atď. Po operácii je vhodné do konca života navštevovať kardiológa raz ročne. Nesmieme zabudnúť na príjem všetkých liečivých a profylaktické činidlá predpísané lekárom.

Tehotenstvo a pôrod

Malá veľkosť ASD ženy zvyčajne umožňuje nosiť a porodiť dieťa bez problémov. Ale s existujúcimi komplikáciami, ako je pľúcna hypertenzia, srdcové zlyhanie, arytmia, veľké veľkosti defekt môže mať za následok život ohrozujúci stav matky a plodu počas tehotenstva, pretože zaťaženie srdca v tomto období sa výrazne zvyšuje. To je dôvod, prečo kardiológovia dôrazne odporúčajú chirurgický zákrok v detskom resp dospievania, alebo plánovať tehotenstvo po absolvovaní kurzu konzervatívna terapia. V každom prípade by ste mali byť pozorovaní odborníkom, ako aj skoro vykonať ultrazvuk srdca plodu na zistenie nekompatibilných alebo kombinovaných defektov, ktoré môžu byť spôsobené rodinnou anamnézou.

Prognóza patológie

Prognostický výpočet je založený na načasovaní operácie a prítomnosti komplikácií, ktoré vznikli pred operáciou. Bez operácie v ranom detstve je priebeh ochorenia v 95% prípadov benígny. Ťažké poruchy krvného obehu a smrť v prvom roku života sú zriedkavé. Žiadna liečba priemerné trvanieživot je 40 rokov, 15 % pacientov zomiera pred 30. rokom života. Asi 7 % sa dožíva 70 rokov, no vo veku 45 – 50 rokov sa stávajú invalidmi.

Pri korekcii defektu v detstve je riziko komplikácií nízke a pacienti spravidla žijú plnohodnotný život.

V niektorých prípadoch je stále možné vyvinúť rôzne druhy arytmie vo veku 45-60 rokov. Pri chirurgickom uzavretí defektu po 20-25 rokoch je vysoké riziko zníženia strednej dĺžky života v dôsledku prítomnosti ireverzibilnej pľúcnej hypertenzie a srdcového zlyhania.

– defekt predsieňového septa, jeden z najčastejších srdcové chyby. Tento zverák má súkromný podtyp tzv Otvorené oválne okno (LLC). Sám od seba Patent Foramen Oval nie je srdcová vada, keďže vo vnútri tohto okna je špeciálny ventil, ktorý ho zatvára a zabraňuje krvi prúdiť z ľavej predsiene doprava. Ak sa však tento ventil ukáže ako chybný, potom sa táto situácia nazýva LLC s resetovaním zľava doprava a už je srdcová vada. Čo však robiť, ak sa zistí, že dieťa má – Má to byť zatvorené? Je potrebná operácia pre ASD? Tieto otázky sa pokúsime vyriešiť v tomto článku.

Sám To sa stáva rôzne možnosti a rôzne lokality. Môže byť umiestnený ako svalová časť septa, a v membrána, alebo môžu byť umiestnené na okraji priečky, potom hovoria, že defekt nemá jednu hranu. Tiež sa vyskytuje etmoidná ASD ktorý pozostáva z mnohých malých defekty predsieňového septa.

okrem toho môže byť buď nezávislou srdcovou chybou alebo súčasťou komplexu srdcové chyby, ako napr AVC (atrioventikulárny kanál), Fallotova tetralógia, komorová hypoplázia atď. V tomto článku sa dotkneme len tých prípadov, kedy je jediný a nezávislýsrdcová vada.

Poďme sa pozrieť na obehový systém dieťaťa ktorý sa ešte nenarodil. Ako viete, človek má dva kruhy krvný obeh: veľký, ktorý dodáva krv do orgánov a tkanív a malý, ktorý dodáva krv zo srdca do pľúc. V čom veľký kruh krvný obeh prechádza cez pravú stranu átrium a malý kruh krvný obeh- cez ľavú stranu. Nenarodené dieťa, ktoré sa však ešte nenarodilo, nemá funkčné pľúca, a tak nepotrebuje pľúcny obeh. Teda U nenarodeného dieťaťa mu prítomnosť ASD nebráni v normálnom vývoji v maternici! To znamená, že pred pôrodom sa nemusíte obávať o stav dieťaťa.

Teraz sa pozrime, čo sa stane po pôrode. Hneď ako sa bábätko prvýkrát nadýchne, začne fungovať pľúcny obeh. Súčasne sa znižuje tlak v pľúcnej tepne, ventil v OOO sa zatvorí a samotná LLC potom zarastie. Ak je však v predsieňach medzi malým a veľkým kruhom správa vo formulári potom možno zvážiť dve situácie:

1. Veľmi veľké ASD– v tomto prípade, keďže tlak v pravej predsieni je menší ako tlak v ľavej, dochádza k výboju zľava doprava. To znamená, že krv, ktorá prichádza z pľúc, ide z ľavej predsiene do pravej, potom do pravej komory a opäť do pľúc. V tomto prípade sa pravé časti srdca preplnia krvou a pľúcny kruh nemôže normálne fungovať. Vo veľkom, hlavnom kruhu krvného obehu sa vyskytuje spätný proces- Nemá dosť krvi. V dôsledku toho sa dieťa nemôže normálne vyvíjať a potrebuje urgentná operácia. Dobrou správou je, že takéto srdcové chyby sú veľmi zriedkavé.
2. Malé ASD – chyby s veľkosťou menšou ako 10 mm sa považujú za malé. Spravidla v ranom veku takéto chyby nevedú k žiadnym negatívne dôsledky– dieťa sa vyvíja normálne, nemá žiadne znaky zástava srdca. V tomto prípade nie je potrebná urgentná operácia, môžete počkať, kým dieťa nedosiahne optimálny vek 3-5 rokov a defekt bezpečne uzavrieť. V niektorých prípadoch sa defekt sám uzavrie v dôsledku vývoja a expanzie srdcového svalu.

Čo sa stane ak defekt predsieňového septa vôbec nie blízko? V tomto prípade, keď dieťa rastie a zaťaženie srdca sa zvyšuje, preťaženie pravých častí srdca sa zvýši. Pravá predsieň sa zväčší, čo negatívne ovplyvní jej kontraktilitu a fungovanie chlopní. Okrem toho v stene pravej predsiene sú špeciálne vodivé vlákna, ktorý súbor srdcový rytmus a zabezpečiť jej zníženie. Pri zväčšení pravej predsiene sa naruší celistvosť týchto vlákien a môže dôjsť k poruchám srdcového rytmu. Taktiež, keď je pľúcna tepna preplnená krvou, dochádza k stagnácii krvi v pľúcach, čo vedie k častým zápalovým ochoreniam v pľúcach, ktoré sa ťažko liečia. Z toho teda možno vyvodiť len jeden záver: Ak je indikovaný chirurgický zákrok, musí sa vykonať v optimálne načasovanie , inak môže oddialenie operácie viesť k množstvu negatívnych následkov.

Teraz si povedzme o typoch korekcie ASD, alebo inými slovami, aké typy operácií existujú? Existujú dve hlavné metódy Korekcia ASD:

1. Operácia otvoreného pásu - Toto tradičnou metódou, ktorý bol široko používaný v počiatkoch kardiochirurgie. Pri tejto operácii sa rebrá narežú v chrupavkovej časti, a hrudný kôš, telo pacienta sa ochladí, srdce sa zastaví, veľké plavidlá napojený na špeciálny prístroj – oxygenátor, ktorý zabezpečuje umelý krvný obeh. Srdce sa prereže, potom sa zašijú otvory v priehradke (alebo sa nalepí náplasť), potom sa zošije srdcový sval, telo sa zahreje, srdce sa naštartuje a prístroj srdce-pľúca sa vypne. Výhody tejto metódy spočívajú v tom, že sa takto dajú korigovať takmer všetky typy VSD a zároveň chirurg môže korigovať aj iné srdcové chyby, ak nejaké sú.
2. Endovaskulárna chirurgia – podstatou tejto metódy je, že sa neotvorí hrudník a nezastaví sa srdce. Namiesto toho sa to robí malá punkcia na nohe, cez to dovnútra stehenná tepna zavedie sa špeciálne zariadenie – do ktorého sa vtlačí átrium a tam pomocou tohto okluzor defekt je uzavretý. Výhody tejto metódy spočívajú v tom, že takáto operácia je menej traumatická, zotavenie sa vyskytuje v priebehu jedného dňa a menšie riziko pre pacienta. Nevýhodou tejto metódy je jej obmedzená použiteľnosť. Táto metóda je sama o sebe drahá a vyžaduje si vysokokvalifikovaný zdravotnícky personál, ako aj jedinečné vybavenie. Navyše nie všetky druhy možno takto uzavrieť.

Celosvetovo je však preferovanou metódou uzavretie defektu predsieňového septa oklúderom. U nás ešte stále nájdete kardiológov a kardiochirurgov, ktorí buď o ničom nevedia endovaskulárne metódy uzavretie ASD, alebo začnú rozprávať veľa hrôz o možných komplikáciách po takejto operácii. Obzvlášť veľa takýchto kardiochirurgov pracuje v Srdcová ambulancia Irkutsk.

Ak lekári diagnostikujú defekt v priehradke oddeľujúcej predsieň, rodičia sa obávajú o život dieťaťa. Ale namiesto paniky by bolo konštruktívnejšie dozvedieť sa viac o defekte zistenom u dieťaťa, aby ste získali informácie o tom, ako pomôcť dieťaťu a aké je riziko takejto patológie srdca.

Čo je defekt predsieňového septa

Tak sa nazýva jedna z vrodených srdcových chýb, ktorou je diera v priehradke, cez ktorú sa krv vypúšťa z ľavej polovice srdca do pravej. Jeho veľkosti môžu byť rôzne - malé aj veľmi veľké. V obzvlášť závažných prípadoch môže septum úplne chýbať - dieťaťu je diagnostikované 3-komorové srdce.

U niektorých detí sa môže vyvinúť srdcová aneuryzma. Nemalo by sa zamieňať s problémom, ako je srdcová aneuryzma, pretože takáto aneuryzma u novorodencov je výčnelok septa rozdeľujúceho predsieň s jej silným stenčením.

Táto chyba vo väčšine prípadov nepredstavuje zvláštne nebezpečenstvo a pri malej veľkosti sa považuje za menšiu anomáliu.

Príčiny

Výskyt ASD je spôsobený dedičnosťou, ale prejavy defektu závisia aj od vplyvu negatívnych účinkov na plod vonkajšie faktory, medzi ktorymi:

• Chemické alebo fyzikálne účinky na životné prostredie.
• Vírusové ochorenia počas tehotenstva, najmä rubeola.
• Užívanie drog alebo látok obsahujúcich alkohol budúcou matkou.
• Vystavenie žiareniu.
• Práca ako tehotná žena v nebezpečných podmienkach.
• Užívanie liekov, ktoré sú nebezpečné pre plod počas tehotenstva.
• Matka má diabetes mellitus.
• Vek nastávajúca matka viac ako 35 rokov.
• Toxikóza počas tehotenstva.

Pod vplyvom genetických a iných faktorov je vývoj srdca narušený už v jeho najskorších štádiách (v 1. trimestri), čo vedie k vzniku defektu v priehradke. Tento defekt sa často kombinuje s inými patológiami plodu, napr. rázštep pery alebo poruchy obličiek.

Hemodynamika pri ASD

1. In utero prítomnosť otvoru v priehradke medzi predsieňami žiadnym spôsobom neovplyvňuje funkciu srdca, pretože cez ňu sa krv vypúšťa do systémového obehu. To je dôležité pre život bábätka, pretože mu nefungujú pľúca a krv, ktorá je pre ne určená, ide do orgánov, ktoré v plode pracujú aktívnejšie.
2. Ak defekt zostane aj po pôrode, krv začne prúdiť do pravá strana srdca, čo vedie k preťaženiu pravých komôr a ich hypertrofii. V priebehu času sa u dieťaťa s ASD vyskytuje kompenzačná ventrikulárna hypertrofia a steny tepien sa stávajú hustejšími a menej elastickými.
3. Pri veľmi veľkých otvoroch sa zmeny hemodynamiky pozorujú už v prvom týždni života. V dôsledku vstupu krvi do pravej predsiene a nadmerného plnenia pľúcnych ciev sa zvyšuje prietok krvi v pľúcach, čo ohrozuje dieťa pľúcnou hypertenziou. Edém a pneumónia sú tiež dôsledkom pľúcnej kongescie.
4. Ďalej sa u dieťaťa vyvíja prechodné štádium, počas ktorého dochádza k spazmovaniu ciev v pľúcach, čo sa klinicky prejaví zlepšením stavu. V tomto období je optimálne vykonať operáciu na prevenciu sklerózy ciev.

Druhy

Vyskytuje sa defekt v priehradke oddeľujúcej predsiene:

• Primárny. Vyznačuje sa veľkou veľkosťou a umiestnením v spodnej časti.
• Sekundárne.Často malé, umiestnené v strede alebo blízko výstupu z dutej žily.
• Kombinované.
• Malý.Často je asymptomatická.
• Priemerná Zvyčajne sa zistí v dospievaní alebo v dospelosti.
• Veľký. Zisťuje sa pomerne skoro a vyznačuje sa výrazným klinickým obrazom.
• Jedno alebo viacnásobné.

Ak sa okrem aneuryzmy nezistia žiadne iné defekty, defekt bude izolovaný

V závislosti od lokalizácie môže byť patológia centrálna, horná, predná, dolná alebo zadná. Ak okrem ASD nie sú identifikované žiadne iné srdcové patológie, defekt sa nazýva izolovaný.

Symptómy

Prítomnosť ASD u dieťaťa sa môže prejaviť:

• Poruchy srdcového rytmu s výskytom tachykardie.
• Vzhľad dýchavičnosti.
• Slabosť.
• Cyanóza.
• Oneskorenie vo fyzickom vývoji.
• Bolesť v srdci.

Ak je veľkosť defektu malá, dieťa má nejaké negatívne symptómy môže úplne chýbať a samotný ASD je náhodný „nález“ počas rutinného ultrazvuku. Ak sa objavia klinické príznaky s malým otvorom, často k tomu dochádza počas plaču alebo fyzickej aktivity.

Pri veľkých a stredne veľkých defektoch sa príznaky môžu objaviť v pokoji. Pre dýchavičnosť majú deti problémy s dojčením, zle priberajú, často trpia bronchitídou a zápalom pľúc. Časom sa im zdeformujú nechty (vyzerajú ako okuliare na hodinky) a prsty (vyzerajú ako paličky).

Ak je defekt malý, príznaky ochorenia môžu úplne chýbať

Možné komplikácie

ASD môže byť komplikované nasledujúcimi patológiami:

• Ťažká pľúcna hypertenzia.
• Infekčná endokarditída.
• Mŕtvica.
• Arytmie.
• Reuma.
• Bakteriálny zápal pľúc.
• Akútne srdcové zlyhanie.

Ak sa tento defekt nelieči, nie viac ako polovica detí narodených s PAS sa dožije 40-50 rokov. V prítomnosti veľkej aneuryzmy septa existuje vysoké riziko jej prasknutie, ktoré môže byť pre dieťa smrteľné.

Diagnostika

Pri vyšetrení budú mať deti s takýmto defektom nedostatočnú telesnú hmotnosť, výčnelok na hrudi („srdcový hrb“) a cyanózu s veľkou dierou. Po vypočutí srdca dieťaťa lekár určí prítomnosť hluku a štiepenia tónov, ako aj oslabenie dýchania. Na objasnenie diagnózy bude dieťa označené:

• EKG - zistia sa príznaky hypertrofie pravého srdca a arytmie.
• Röntgen - pomáha identifikovať zmeny v srdci aj v pľúcach.
• Ultrazvuk ukáže samotný defekt a objasní hemodynamické problémy, ktoré spôsobil.
• Na meranie tlaku vo vnútri srdca a krvných ciev je predpísaná srdcová katetrizácia.

Niekedy je dieťaťu predpísaná aj angio- a venografia a ak je diagnostika zložitá, MRI.

Je nutná operácia?

Chirurgická liečba Nie všetky deti s defektom v priehradke ohraničujúcej predsiene sú potrebné. Ak je defekt malý (do 1 cm), často sa do 4. roku života zahojí sám. Deti s takýmto ASD sa každoročne vyšetrujú, aby sa sledoval ich stav. Rovnaká taktika sa volí pre malú aneuryzmu septa.

Liečba detí s diagnózou stredného alebo veľkého ASD, ako aj veľkej srdcovej aneuryzmy, je chirurgická. Zahŕňa buď endovaskulárnu alebo otvorenú operáciu. V prvom prípade u detí je defekt uzavretý špeciálnym okluzorom, ktorý sa cez veľké cievy dostáva priamo do srdca dieťaťa.

Vyžaduje sa otvorená operácia celková anestézia, podchladenie a pripojenie dieťaťa k „ umelé srdce" Ak je defekt stredný, zošije sa a ak je defekt veľký, otvor sa uzavrie syntetickou alebo perikardiálnou chlopňou. Na zlepšenie funkcie srdca sa dodatočne predpisujú srdcové glykozidy, antikoagulanciá, diuretiká a iné symptomatické lieky.

Nasledujúce video vám predstaví užitočné rady pre rodičov, ktorí sa stretávajú s touto chorobou.

Prevencia

Aby sa zabránilo výskytu ASD u dieťaťa, je dôležité starostlivo naplánovať tehotenstvo, venovať pozornosť prenatálnej diagnostike a snažiť sa eliminovať vplyv negatívnych vonkajších faktorov na tehotnú ženu. Budúca matka by mala:

• Jedzte plne vyváženú stravu.
• Dostatočne odpočívajte.
• Pravidelne chodievajte na konzultáciu a robte všetky testy.
• Vyhnite sa toxickému a rádioaktívnemu vystaveniu.
• Neužívajte lieky bez pokynov lekára.
• Chráňte sa pred rubeolou včas.
• Vyhnite sa komunikácii s ľuďmi, ktorí majú ARVI.

Vrodený defekt predsieňového septa (ASD) nastáva, keď sa medzi predsieňami vytvorí diera. Prejavy ochorenia sú rôznorodé – od absencie príznakov až po zlyhanie obehu a fibrilácia predsiení. Na zotavenie je potrebné chirurgické uzavretie defektu.

Prečítajte si v tomto článku

Klasifikácia ASD

Počas embryonálny vývoj Interatriálna priehradka je vytvorená nerovnomerne, v niekoľkých fázach. Charakteristiky vady závisia od doby výskytu vady. Preto sa rozlišujú tieto typy ASD:

• Primárny sa vyvíja s neúplnou fúziou septa s endokardiálnymi hrebeňmi - zhrubnutiami vnútorný plášť srdiečka. Defekt sa nachádza priamo nad atrioventrikulárnymi chlopňami, ktoré môžu byť deformované a nefunkčné. Vo väčšine prípadov trpí mitrálna chlopňa a vzniká jej vrodená nedostatočnosť.
• Sekundárne sa vyvíja neúplnou fúziou chlopne oválneho okienka a tkanív interatriálneho septa krátko po narodení. V tomto prípade dochádza k resorpcii svalov a spojivové tkanivo s tvorbou viacerých defektov. Oválne okno sa nezatvára.
• Niekedy keď abnormálna fúzia embryonálnej venóznej dilatácie- v dutine a stene srdca sa objaví diera horná časť priečky. Často je patológia kombinovaná s nesprávnym umiestnením pľúcnych žíl.
• Neuzavretie ďalšej venóznej formácie - koronárneho sínusu charakterizovaný pravo-ľavým skratom krvi a hladovanie kyslíkom telo je už pri skoré štádium choroby.

ASD tvorí jednu desatinu vrodených srdcových chýb zistených u detí. Medzi dospelými s vrodenými chybami dosahuje jeho podiel 40 %.

75% pacientov je diagnostikovaných sekundárny defekt, až 20 % zaberá primárna štrbinová prepážka. Pomer pohlaví je 2:1, častejšie sú postihnutí chlapci.

Dôvody rozvoja

ASD – vrodené ochorenie. Je založená na genetická mutácia. Dôvody vzniku primárneho defektu:

• Holt-Oramov syndróm, sprevádzané deformáciou Horné končatiny v dôsledku nedostatočného rozvoja polomer predlaktia. Môže sa prenášať autozomálne dominantným spôsobom (ak je chorý jeden z rodičov, takmer vždy sa narodí choré dieťa). V 40% prípadov sa táto mutácia vyskytuje primárne u plodu, to znamená, že sa neprenáša od rodičov.
• Ellis Van Creveld syndróm sa prenáša autozomálne recesívnym spôsobom. Pravdepodobnosť chorého dieťaťa, ak je jeden z rodičov chorý, je asi 50%. Ochorenie je charakterizované skrátením končatín, rebier, zväčšením počtu prstov, narušením štruktúry nechtov a zubov a vznikom veľkého ASD, až vytvorením predsiene spoločnej pre obe komory.
• Génová mutácia, ktorý spôsobuje progresívnu atrioventrikulárnu blokádu a prenáša sa autozomálne dominantným spôsobom.
• Mutácie iných génov, zodpovedný za tvorbu srdcového svalu.

Keď je DNA poškodená, srdcové bunky sa vyvíjajú nesprávne, takže diera v tenkej priehradke medzi ľavou predsieňou a pravou predsieňou, ktorá existovala v embryonálnom období, sa neuzavrie.

Vlastnosti hemodynamiky

U zdravý človek arteriálnej krvi vstupuje do ľavej predsiene (LA) z pľúc, potom vstupuje do ľavej komory (LV) a aorty. Ak existuje komunikácia medzi predsieňami, časť krvi uniká z LA do pravej predsiene (RA), odkiaľ sa opäť dostáva do pľúcnych ciev. Niekedy dochádza aj k posunu sprava doľava, napríklad pri inhalácii. Odkysličená krv z RA vstupuje do LA a uvoľňuje sa do celkového krvného obehu zmiešaním s arteriálnou krvou.

Nadmerná krv v pravej časti srdca im sťažuje prácu. Postupne sa steny pravej komory (RV) oslabujú. Krv pumpovaná do pľúcnej tepny vo zväčšenom objeme vedie k zvýšeniu tlaku v tejto cieve a v jej menších vetvách. Takto sa vyvíja (PH) - nezvratný stav, rušivé výmena plynov medzi krvou a vzduchom v pľúcach.

PH sa začína rozvíjať u detí medzi 2. a 15. rokom života. Keď sa stane veľmi výrazným, tlak v pravej a ľavej dutine srdca sa stáva rovnakým. Smer prietoku krvi defektom sa mení: namiesto ľavo-pravého výtoku sa objavuje pravo-ľavý. Venózna, chudobná na kyslík krv tečie do celkového krvného obehu. Vyvíja sa s nezvratnými zmenami v srdci a krvných cievach, ťažkým kyslíkovým hladovaním tkanív.

Príznaky defektu

Pediatr má podozrenie na ochorenie u dieťaťa tak, že počúva diastolický diastol alebo vidí zmeny v . Možné príznaky ASD:

• únava pri kŕmení a neskôr pri behu;
• zrýchlené dýchanie, nedostatok vzduchu pri plači alebo námahe;
• opakujúce sa prechladnutia.

Choroba sa nemusí prejaviť v dojčenskom veku. Jeho príznaky sa vyvíjajú s vekom spolu s nárastom pľúcnej hypertenzie. Vo veku 40 rokov má 90 % neliečených pacientov dýchavičnosť, slabosť, zrýchlený pulz, arytmiu a srdcové zlyhanie.

Primárny defekt je často sprevádzaný nedostatočnosťou dvojcípej chlopne, ktorá vedie k dýchavičnosti.

Úmrtnosť počas operácie otvorené srdce dosahuje 3 %. Preto lekári starostlivo zvažujú klady a zápory takejto liečby. Použitie katétrových minimálne invazívnych zákrokov výrazne rozšírilo možnosti korekcie defektu.

Výsledky operácie sú lepšie, ak sa vykoná pred 25. rokom života. Tlak v pľúcnej tepne by nemal presiahnuť 40 mm Hg. čl. Ale aj u starších ľudí môže byť operácia veľmi účinná.

Takéto operácie sa začali vykonávať v roku 1995. Počas zákroku sa cez periférnu žilu do RA zavedie katéter s oklúderom umiestneným na jeho konci.

Otvára sa ako dáždnik a zakrýva defekt. Komplikácie s touto metódou sa vyskytujú zriedkavo a prognóza pre pacienta je lepšia. Takáto operácia sa však vykonáva iba pre sekundárne ASD.

Operácia pomocou umelého obehu

Štandardnou operáciou pre ASD je otvorenie srdcovej komory a zašitie otvoru. V prípade väčšieho poškodenia sa prekryje syntetickým materiálom alebo autoštepom – „náplasťou“ odobratou z osrdcovníka. Počas operácie sa používa prístroj srdce-pľúca.

Podľa indikácií sa súčasne vykonáva plastická chirurgia mitrálnej chlopne, korekcia umiestnenia ciev, šitie koronárneho sínusu.

Takéto operácie vyžadujú najvyššiu kvalifikáciu kardiochirurgov a vykonávajú sa v špecializovaných veľkých zdravotnícke strediská. Teraz sa vyvíjajú endoskopické zákroky na uzavretie defektu, ktoré sú pacientmi lepšie tolerované a nie sú sprevádzané rezom v hrudnej stene.

Pozrite si video o defekte predsieňového septa a operácii:

Rehabilitácia po

Hneď ako pacient po anestézii nadobudne vedomie, endotracheálna trubica sa odstráni. Odteká z hrudnej dutiny upratané na druhý deň. Už v tomto čase môže pacient jesť a pohybovať sa samostatne. O niekoľko dní neskôr je prepustený. Pri endovaskulárnom výkone sa výtok môže uskutočniť aj 1 až 2 dni po operácii.

Počas šiestich mesiacov musí pacient užívať, často v kombinácii s, aby sa zabránilo tvorbe krvných zrazenín.

Úplné zahojenie pooperačnej rany na hrudnej kosti a obnovenie pracovnej kapacity nastáva do 2 mesiacov. V tomto čase je predpísaná aspoň jedna kontrolná echokardiografia, ktorá sa potom opakuje o rok neskôr.

Možné komplikácie po endovaskulárnej operácii:

• posunutie okluzora;
• atrioventrikulárna blokáda a fibrilácia predsiení, ktoré zvyčajne po čase spontánne ustúpia;
• tromboembolické komplikácie, ako je mŕtvica;
• perforácia steny srdca;
• zničenie okluzora (zriedkavé, ale najnebezpečnejšie komplikácie);
• exsudatívna perikarditída.

Pravdepodobnosť každej z týchto komplikácií, okrem deštrukcie okluzora, je asi 1%. Lekári sa s nimi úspešne vyrovnávajú.

Predpoveď pre deti a dospelých

Pacienti s ASD sa zvyčajne aj bez operácie dožívajú stredného veku. Vo veku 40–50 rokov však úmrtnosť medzi nimi dosiahne 50% a potom sa každý rok zvyšuje o ďalších 6%. V tomto veku sa vyskytuje ťažká pľúcna hypertenzia a je príčinou nepriaznivého výsledku.

Najlepší čas na operáciu je od 2 do 4 rokov, ak je vada sprevádzaná významné porušenia krvný obeh U dojčiat sa operácia vykonáva pri zlyhaní krvného obehu. Včasná liečba malého pacienta úplne zbaví choroby. Naďalej žije ako úplne zdravý človek.

Čím neskôr sa operácia vykoná, tým väčšie je riziko komplikácií ochorenia. Preto, aj keď je defekt diagnostikovaný u dospelého, chirurgický zákrok sa vykonáva čo najskôr, aby sa znížila jeho pravdepodobnosť a zmiernil sa stav pacienta.

ASD je bežné vrodené ochorenie srdcová vada. Príznaky a nutnosť chirurgického zákroku závisia od veľkosti a lokalizácie defektu. Chirurgická intervencia zvyčajne sa vykonáva, keď má dieťa 2-4 roky. Používajú sa postupy na otvorenom srdci aj endovaskulárne. Po úspešnej operácii je zdravotná prognóza priaznivá.

Prečítajte si tiež

Normálne otvorené oválne okno dieťa má do dvoch rokov. Ak sa nezatvoril, potom sa pomocou ultrazvuku a iných metód určí stupeň jeho otvorenia. U dospelých a detí je niekedy potrebná operácia, ale dá sa aj bez nej. Je možné vstúpiť do armády, potápať sa, lietať?