Liečba žihľavky pigmentózou ľudovými prostriedkami. Charakteristiky prejavu urticaria pigmentosa u detí a dospelých

Mastocytóza sa objavuje na počiatočná fáza vo forme kožnej žihľavky, ktorá sa prejavuje červenými alebo hnedastými škvrnami na tele, ktoré po poškriabaní prechádzajú do vyrážky.

Táto choroba je pomerne zriedkavá a príčiny jej výskytu nie sú úplne pochopené. Množstvo laboratórnych experimentov ukázalo, že kožná forma ochorenia sa často objavuje už v detstve, ale časom kožná vyrážka sebadeštrukcie.

S (veľká červená alebo hnedé škvrny na tele), musíte získať pomoc od špecialistu, diagnostikovať ochorenie a dostať liečbu zameranú na skoré uzdravenie pacient.

Kožná mastocytóza sa vyskytuje u detí aj dospelých. V tomto prípade sa u človeka objavia kožné vyrážky po celom tele, ktoré pripomínajú žihľavku, ktorý sa objavuje kvôli veľký zhluk pod kožu malých žírne bunky.

Žírne bunky sú zničené, biologicky sa uvoľňujú účinných látok, ktoré zvyšujú priepustnosť cievnych stien a dodávajú pokožke pigmentáciu a zvýšený opuch.

Toto video vám povie, čo je mastocytóza:

Preto táto choroba dostala iný názov - obézna leukémia alebo urticaria pigmentosa. Urticaria pigmentosa v detstve sa vyskytuje u detí mladších ako 2 roky. Táto forma ochorenia takmer nikdy neprejde do štádia systémovej mastocytózy a nepostihuje vnútorné orgány.

Táto forma spravidla nepostupuje a prejavy po určitom čase samy zmiznú, vo väčšine prípadov k tomu dochádza v dospievania. Urticaria pigmentosa v dospievaní a dospelosti.

V tomto prípade môže choroba nadobudnúť zložitejšiu formu a môže dôjsť k poškodeniu. vnútorné orgány a pod vplyvom určitých faktorov premena zdravých buniek na malígne formácie.

Príznaky urticaria pigmentosa

Príznaky kožnej mastocytózy sú nasledovné:

Sčervenanie, opuch a zápal kože;
Svrbivé škvrny, ktoré sa môžu zmeniť na pľuzgiere;
Sčervenanie jednotlivé oblasti koža;
Nízky krvný tlak, všeobecná slabosť;
Z času na čas sa srdcová frekvencia zvyšuje;
Bolesť brucha a dysfunkcia čriev;
migréna;
Teplota sa periodicky zvyšuje.

Pri dotyku svrbivých miest alebo pod vplyvom zvýšenej teplotný režim, škvrny sú konvexnejšie a v postihnutých oblastiach sa pozoruje zvýšená bolestivosť tkaniva.

Keď sa škvrny zapália a opuchnú, môžeme hovoriť o výskyte tekutiny v ich dutine.

Takéto príznaky môžu človeka obťažovať niekoľko dní alebo mnoho rokov. Lieky môžu len mierne zmierniť tieto príznaky.

Príčiny mastocytózy

Stále neexistujú presné údaje o faktoroch, ktoré vyvolávajú výskyt ochorenia. Choroba sa môže vyskytnúť v dôsledku imunitných a neimunitných procesov v tele.

Vedci predložili teórie, že ochorenie vzniká v dôsledku narušenia chromozómov a následného prenosu mastocytózy autozomálne dominantnou metódou. Teória však nedostala vedecké potvrdenie, pretože väčšina pacientov nemala dedičnú predispozíciu.

Najčastejšie sa ochorenie vyskytuje vtedy, keď je v koži veľké množstvo zápalových buniek v dôsledku infekcií v tele, ako aj dlhodobá expozícia toxické látky na tele.

Medzi faktory, ktoré môžu zvýšiť počet žírnych buniek, patria:

Diagnóza mastocytózy

Ak si všimnete veľké, svrbiace pigmentové škvrny, je čas poradiť sa s dermatológom.

V prvom rade lekár vykoná prieskum a dôkladné vyšetrenie: tvar vyrážky, opuch, umiestnenie vyrážky a tiež predpíše test. všeobecná analýza krv a moč.

Ak v dôsledku toho sú v krvi zvýšené bazofily a neutrofily a v moči je obsiahnutý histamín, potvrdzuje to progresívne ochorenie mastocytózy. Na diagnostiku ochorenia sa lekári uchyľujú k metóde myelogramu, pomocou ktorej sa zisťuje lokalizácia žírnych buniek.

Je povinné vykonať odlišná diagnóza, čo vylučuje prítomnosť iných, komplikovanejších kožných ochorení.

Konzervatívna liečba

Diagnózu a liečbu choroby vykonávajú terapeuti a hematológovia. Aby sme sa zbavili nepríjemné prejavy používa sa medikamentózna terapia, ktorá je zameraná na blokovanie aktivity žírnych buniek.

Na tento účel je pacientovi predpísaný lieky nasledujúce pokyny:

Antihistaminiká - Suprastin, Zodak, Tavegil;
Lieky, ktoré stabilizujú membrány na žírnych bunkách – ketotifén;
Alfa interferón;
Prednizolón a cyklosporín.

V prípade komplikovanej formy mastocytózy je možné predpísať terapiu PUVA — ultrafialové ožarovanie kože, ktorá pomáha predchádzať a odstraňovať vyrážku.

Aby sa dosiahol požadovaný účinok, je potrebné vykonať liečebný cyklus, počet takýchto postupov by mal byť najmenej 25. Je veľmi ťažké predpovedať výsledok ochorenia, pretože všetko závisí od závažnosti a formy choroby. Čím skôr začnete liečbu, tým priaznivejší bude jej výsledok.

Liečba urticaria pigmentosa u detí nevyžaduje žiadne určité akcie, prejavy odídu samy. V tomto prípade je však potrebné obmedziť vplyv faktorov, ktoré môžu aktivovať mastocyty.

Liečba tradičnými metódami

Okrem toho konzervatívna liečba mnohí sa uchyľujú k šetrnejším a nemenej účinným metódam tradičnej medicíny. Aby ste to odstránili, odporúča sa aplikovať obklady na postihnutú oblasť pokožky, ktoré obsahujú nasledujúce zložky:

Ako vyliečiť žihľavku, pozrite si toto video:

Tradičné metódy zahŕňajú nielen použitie obkladov, ale na zlepšenie stavu môžete použiť aj nasledujúce infúzie:

Infúzia žihľavy. Listy žihľavy zalejte vriacou vodou, nechajte pol hodiny vylúhovať, nálev z listov sceďte a konzumujte 3-4 krát počas dňa.
Zelerová šťava. Vypite pol pohára pred jedlom ráno, na obed a večer.
Infúzia mäty.

Lístky mäty zalejte vriacou vodou, nechajte, sceďte a konzumujte trikrát denne počas dvoch dní.

Infúzia valeriány a hlohu - zmiešajte v rovnakých pomeroch, vezmite 35 kvapiek na noc, zapite vodou.
Účinné sú kúpele s použitím rôznych bylinných infúzií na upokojenie pokožky.

Diéta pre urticaria pigmentosa

V prípade tohto ochorenia by ste sa mali riadiť správna výživa a musíte venovať pozornosť nasledujúcim jednoduchým pravidlám:

Vyhnite sa alkoholickým nápojom;
Vyhnite sa vyprážaným, korenistým, údeným jedlám;
Jedzte prírodné potraviny rastlinné oleje– olivový, kokosový a iné;
Telo musí dostať dostatočné množstvo tekutín, najmenej 1,5 litra denne;
Znížte spotrebu nasýtených tukov a zvýšte Omega 3;
Jedzte viac potravín, ktoré obsahujú hrubú vlákninu, ovocie a zeleninu;
Obmedzte príjem cukru a soli.

Správna výživa sa choroby nezbaví, ale situáciu nezhorší.

Čo nerobiť

Ak sa vám to stane nepríjemné ochorenie ako urticaria pigmentosa, nezúfajte, s včasnou a kvalifikovanou pomocou sa dá problém ľahko zbaviť.

Aby ste zabránili rastu kožných vyrážok a získaniu ďalších príznakov, dodržujte tieto pravidlá:

Samozrejme, urticaria pigmentosa je pre telo nebezpečná. Dôvody jeho výskytu nie sú úplne pochopené, čo sťažuje predpisovanie účinnej liečby.

Výsledok ochorenia závisí od formy a zložitosti ochorenia.

Čím skôr diagnostikujete chorobu a poradíte sa s odborníkom, tým je pravdepodobnejšie úplné uzdravenie. Pamätajte! Liečbu takejto choroby môže predpísať iba lekár kompetentný vo svojom odbore, tu je samoliečba neprijateľná. Starajte sa o seba a buďte zdraví.

Existujú dve formy mastocytózy: kožná a systémová. Kožnú formu delíme na generalizovanú kožnú (urticaria pigmentosa, perzistujúca makulárna teleangiektázia, difúzna mastocytóza) a mastocytómovú (nádor, zvyčajne solitárny).

Urticaria pigmentosa je najčastejšou formou kožnej mastocytózy. Na začiatku ochorenia, často u detí, sa objavujú svrbiace ružovo-červené škvrny, ktoré sa časom premenia na pľuzgiere. Pľuzgiere zanechávajú pretrvávajúce hnedo-hnedé škvrny. U dospelých sa choroba začína tvorbou hyperpigmentovaných škvŕn alebo papúl. Škvrny a papuly sú ploché, s priemerom do 0,5 cm, majú zaoblený tvar, ostré hranice a hladký povrch bez známok odlupovania. Nachádzajú sa na koži tela, sú málo početné a majú svetlosivú alebo ružovo-hnedastú farbu. Postupom času sa papuly šíria do iných oblastí kože (horná a dolných končatín, tvár), majú guľovitý tvar, tmavohnedú alebo tmavohnedú farbu, niekedy s ružovo-červeným odtieňom. Často je proces pozastavený, pretrváva mnoho rokov, v budúcnosti môže napredovať s rozvojom erytrodermie, postihujúcej vnútorné orgány, ktorá končí smrťou.

Urticaria pigmentosa u detí je benígna. Choroba začína výskytom svrbivých žihľavkových vyrážok, ktoré sa po niekoľkých rokoch transformujú na papulózne prvky. Na začiatku ochorenia sa môžu objaviť pľuzgiere (vezikuly) na zjavne zdravej koži alebo na škvrnách a papulách, ktoré sú opuchnuté a majú výrazný ružovo-červený odtieň. Klinicky sa urticaria pigmentosa u detí vyznačuje jasnou exsudatívnou zložkou. Niekedy prvky zmiznú bez stopy. Fenomén zápalu alebo fenomén Daria-Unna je dôležitý: pri trení prstami, špachtľou alebo pichnutím ihlou prvky opuchnú a ružovo-červená farba a svrbenie kože sa zintenzívnia. Exacerbácia sa pozoruje po trení, tlaku, tepelných procedúrach (horúce kúpele, slnečné žiarenie).

Kožná forma sa môže prejaviť ako makulopapulárne, bulózne vyrážky, difúzne, vrátane erytrodermických, teleangiektatických zmien a tiež pomerne zriedkavo vo forme izolovaného ložiska – mastocytómu. Najčastejšie sa pozorujú malé bodkovité a papulózne vyrážky, ktoré sa vyskytujú najmä v detstve. Sú umiestnené hlavne na tele, o niečo menej často na končatinách, zriedkavo na tvári, majú okrúhle alebo oválne obrysy a červenohnedú farbu. Po trení získavajú prvky urtikárny charakter. Súčasne sa môžu vyskytovať nodulárne útvary, ktorých je zvyčajne málo, s intenzívnejšou pigmentáciou. Lézie sa môžu spájať, vytvárať plaky a difúzne lézie, v v ojedinelých prípadoch nadobúdajú pachydermický charakter s výrazným difúzna infiltrácia koža.

Pretrvávajúca škvrnitá telangiektotická forma sa vyskytuje u dospelých, vyzerá ako pehy, na pigmentovanom pozadí sú viditeľné drobné teleangiektázie.

Difúzna mastocytóza je charakterizovaná zhrubnutím kože, ktorá má cestovitú konzistenciu, žltkastý odtieň a pripomína obraz pseudoxantómu. Zaznamenáva sa prehĺbenie kožných záhybov. Lézie sú často lokalizované v axilárnych depresiách, inguinálne záhyby. Na povrchu lézií sa môžu objaviť trhliny a vredy.

Boli opísané aj cystické a atrofické formy: pľuzgiere sú napäté, s priehľadným alebo hemoragickým obsahom, nie sú v nich žiadne akantolytické bunky, Nikolského príznak je negatívny.

Mastocytóza nodosa sa vyskytuje hlavne u novorodencov a detí v prvých 21 rokoch života.

Klinicky sa rozlišujú tri typy nodulárnej mastocytózy: xantelazmoidná, multinodulárna a nodulárna-konfluentná.

Xantelasmoidná odroda sa vyznačuje izolovanými alebo zoskupenými plochými uzlinami alebo nodulárnymi prvkami do priemeru 1,5 cm, oválne, s ostrými hranicami. Prvky majú hustú konzistenciu, hladký alebo pomarančový povrch a svetložltú alebo žltohnedú farbu, čo im dáva podobnosť s xantelasmami a xantómami.

Pri multinodulárnej mastocytóze sú po koži rozptýlené viaceré hemisférické husté nodulárne prvky s hladkým povrchom, ktoré majú priemer 0,5-1,0 cm a sú ružové, červené alebo žltkasté.

Nodulárna-konfluentná odroda vzniká ako výsledok fúzie nodulárnych prvkov do veľkých konglomerátov nachádzajúcich sa v veľké záhyby.

Pri nodulárnej mastocytóze, bez ohľadu na jej odrody, je fenomén Daria-Unna slabo vyjadrený alebo nie je detekovaný. U väčšiny pacientov sa určuje žihľavový dermografizmus. Charakteristickým subjektívnym príznakom je svrbenie kože.

Pri systémovej mastocytóze je zaznamenané poškodenie vnútorných orgánov. Ochorenie sa prejavuje ako mastocytárna leukémia (malígna forma mastocytózy).

Erytrodermická forma, tiež zriedkavá, u dospelých, na rozdiel od detí, prebieha bez vezikulárnych reakcií.

Difúzne infiltratívne, heleangisctatické a erytrodermické formy mastocytózy sa považujú za potenciálne systémové ochorenia.

Bulózna mastocytóza sa vyvíja u detí v detstve alebo v ranom detstve. Pľuzgiere môžu byť na povrchu makulopapulárnych vyrážok alebo plakových lézií, niekedy sú jediným kožným prejavom ochorenia (vrodené bulózne mastocytoe), ktoré sa považuje za prognosticky menej priaznivé.

Solitárny mastocytóm má vzhľad malého nádorovitého útvaru alebo niekoľkých blízko seba umiestnených uzlín, na povrchu ktorých sú u detí typické pľuzgiere. Prognóza tohto typu urtikárie je najpriaznivejšia. Vo väčšine prípadov urticaria pigmentosa, ktorá sa vyvinula v detstve, ustúpi nezávisle do puberty. V priemere sa systémové lézie pozorujú u 10% pacientov, najmä v prípadoch mastocytózy u dospelých.

Čas čítania: 7 min.

Mastocytóza je ochorenie, ktoré je spôsobené patologickou proliferáciou a akumuláciou mastocytov, ktoré sa častejšie nazývajú mastocyty, v tkanivách a orgánoch. Jedna z odrôd choroby, ktorá sa prejavuje tvorbou početných vyrážok na ľudskom tele, sa nazýva „urticaria pigmentosa“.

Ochorenie sa považuje za zriedkavé: podľa lekárskych štatistík je z každých tisíc prípadov dospelých pacientov, ktorí navštívia dermatológa, iba jeden diagnostikovaný s mastocytózou. U detí sa urticaria pigmentosa vyskytuje dvakrát častejšie a väčšina pacientov sú deti v prvých dvoch rokoch života.

Prvýkrát bol stav, pri ktorom sa na ľudskej koži objavili hyperpigmentované, svrbiace škvrny, zaznamenaný v roku 1869 a nazval sa „urticaria pigmentosa“. O desať rokov neskôr však objav špeciálnych žírnych buniek nemeckým imunológom Paulom Ehrlichom ukázal, že nová choroba veľmi vzdialene súvisí s urtikáriou. Keď ďalší nemecký lekár Paul Gerson Unna v roku 1889 dokázal, že vonkajšie symptómy choroby spôsobujú žírne bunky, choroba sa stala známou ako „mastocytóza“.

Autor: moderná klasifikácia, skompilovaný Svetová organizácia Zdravotná starostlivosť, existujú dve formy mastocytózy: kožná, stále nazývaná urticaria pigmentosa, a systémová, ktorej jednou z odrôd je leukémia zo žírnych buniek.

Prvý typ mastocytózy sa vyskytuje vo väčšine prípadov u veľmi malých detí a je charakterizovaný vonkajšími príznakmi, prakticky bez ovplyvnenia vnútorných orgánov.

Systémová mastocytóza je bežnejšia u dospelých, má pomalý charakter s periodickými recidívami a môže trvať až do konca života. Choroba nemusí mať kožné prejavy, ale ovplyvňuje pečeň, slezinu, orgány gastrointestinálny trakt a kostnej drene. Najnepriaznivejšia prognóza je pre malígnu formu ochorenia, ktorá rýchlo postupuje a často vedie k smrti pacienta.

Príčiny ochorenia

Napriek skutočnosti, že mastocytóza je známa už takmer storočie a pol, presná príčina jej výskytu a mechanizmus vývoja ešte neboli identifikované. Podľa niektorých genetikov je ochorenie dedičné a spôsobené špecifickou chromozómovou patológiou. Táto verzia však nebola oficiálne uznaná, pretože štúdie ukázali, že iba polovica pacientov v rodine mala prípady mastocytózy.

Existuje názor, že choroba je spojená s poruchami v procese hematopoézy a mastocytóza sa týka malígne patológie lymfoidné a hematopoetické tkanivá.

Je však spoľahlivo známe, že výskyt príznakov mastocytózy je spôsobený proliferáciou (z latinských slov „proles“ - potomstvo a „fero“ - niesť), to znamená proliferáciou žírnych buniek a zvýšená sekrécia sú to mediátory alergie: histamín, heparín, serotonín, cytokíny.

V tomto prípade sa môže spustiť proliferačný mechanizmus rôzne faktory. Medzi najbežnejšie patria nasledujúce:

dlhodobé vystavenie chladu alebo teplu;
uhryznutie hmyzom, uhryznutie hadom, popáleniny od medúzy;
nekontrolované užívanie liekov po dlhú dobu, vrátane kyseliny acetylsalicylovej, vitamínov B, lokálnych anestetík, kortikosteroidov;
konzumácia určitých potravín (korenie, káva, marinády a iné);
zneužívanie alkoholu a drog.

Mastocytóza môže byť spustená nervovým preťažením, stresom, klimatickými zmenami, hormonálne zmeny. U novorodencov sa môže vyvinúť urticaria pigmentosa, ak sa jeden z uvedených faktorov vyskytol u ženy počas tehotenstva.

Podľa lekárov je zvláštne sfarbenie kože, ktoré viedlo k názvu choroby „urticaria pigmentosa“, spôsobené nahromadením v podkožnej vrstve. veľká kvantita melanín, ktorý sa objavuje pri interakcii melanocytov so žírnymi bunkami.

Príznaky mastocytózy

V 75% prípadov je dermatologická forma mastocytózy diagnostikovaná u detí od narodenia do 2 rokov. Urticaria pigmentosa je veľmi zriedkavá u starších detí, dospievajúcich a dospelých. Neboli zaznamenané žiadne významné rozdiely podľa pohlavia.

Klasifikácia mastocytózy

Choroba sa objaví náhle a závažnosť hlavných príznakov závisí od veku pacienta, formy ochorenia, stavu imunitný systém a ďalšie faktory.

Podľa vzhľadu kožné vyrážky Existujú nasledujúce typy kožnej mastocytózy:

makulopapulárne. Tvorba na tele celého rozptylu malých hyperpigmentovaných škvŕn tehlovej farby. Keď na ne zatlačíte alebo mierne pošúchate, objavia sa objemné pľuzgiere, ktoré pripomínajú vyrážky charakteristické pre skutočnú žihľavku (žihľavku). V dermatológii sa tento jav nazýva „Darier-Unna syndróm“;
zauzlené. Na ľudskom tele sa objavuje veľa uzlín ružovkastej, šarlátovej alebo okrovej farby s priemerom asi 10 mm. Sú hladké alebo s malými tuberkulami a niekedy zrastú do veľkej formácie. Pri dotyku alebo stlačení sa uzly nemenia;
osamelé. Typicky sa vyskytuje u dojčiat a batoliat mladších ako 12 mesiacov. Je charakterizovaný výskytom jedného (niekedy niekoľkých) oranžových alebo tmavožltých mastocytov - uzlov do priemeru 40-60 mm. Ich povrch je podobný kôre pomaranča a ich hmatové vnemy pripomínajú gumu. Nachádza sa hlavne na krku a hornej časti trupu. Daria-Unna test dáva pozitívny výsledok: pri pôsobení tlaku na kožu sa objavia pľuzgiere naplnené kvapalinou;

erytrodermické alebo difúzne sa vyskytujú v každom veku. Pod pazuchami, v intergluteálnom priestore a iných veľkých záhyboch sa objavujú svetlohnedé škvrny nepravidelný tvar s jasnými hranicami a veľmi tvrdým povrchom, na ktorom sa často tvoria trhliny. Dokonca aj ľahký dotyk týchto oblastí spôsobí veľké pľuzgiere. Jedným z príznakov je silné svrbenie Preto sa na tele často objavujú odreniny, škrabance a škrabance. V zovšeobecnenej forme s veľké množstvo papuly môžu vyvolať histamínový šok a smrť;
teleangiektatické. Zvyčajne sa vyskytuje u žien vo veku 25 až 50 rokov. Vyjadrené vo vzhľade na hrudník a končatiny veľkých, nepravidelne tvarovaných červených tehlových škvŕn. Príznak Daria-Unna je výrazný, pacienta trápi aj neznesiteľné svrbenie a pálenie pri dotyku. V závažných prípadoch môže spôsobiť poškodenie kostného tkaniva;
bulózny Tvorba mnohých malých pľuzgierov naplnených kvapalinou na koži detí, ktoré sa objavujú aj pri miernom tlaku. Často sprevádzané začervenaním a olupovaním kože na veľkých plochách tela.

Okrem toho sa urticaria pigmentosa podľa veku klasifikuje takto:

Na základe počtu útvarov, ktoré sa objavujú na koži, sa rozlišujú tieto formy urticaria pigmentosa:

lokalizované – tvorí sa jeden alebo viac mastocytov;
generalizované - vyrážka pokrýva väčšinu tela.

Druhá forma ochorenia je diagnostikovaná oveľa častejšie.

Príznaky urticaria pigmentosa

Pri dermatologickej forme mastocytózy sa u pacientov objavia nasledujúce príznaky:

sčervenanie kože;
výskyt škvŕn alebo uzlov rôznych veľkostí v závislosti od typu ochorenia;
pálenie a bolesť pri dotyku;
tvorba pľuzgierov naplnených tekutinou na tele pri stlačení alebo trení;
zvýšená telesná teplota;
pokles krvný tlak;
zástava srdca.

Niekedy je ochorenie sprevádzané bolesťami hlavy, svalov a poruchami práce. zažívacie ústrojenstvo: nevoľnosť, vracanie, plynatosť, hnačka. Choré dieťa sa stáva podráždeným a rozmarným, často plačlivým. Neznesiteľné svrbenie spôsobuje stratu chuti do jedla, nespavosť a nervové zrútenie.

V závažných prípadoch s veľkým uvoľňovaním histamínu sa môže vyvinúť histamínový šok. Jeho príznaky sú:

prudký pokles krvného tlaku;
znížený svalový tonus;
rýchly alebo slabý pulz;
zníženie telesnej teploty;
strata vedomia.

Tento stav si vyžaduje okamžité zdravotná starostlivosť, pretože môže spôsobiť zástavu srdca a smrť.

Symptómy systémovej mastocytózy

Systémová forma ochorenia je charakterizovaná penetráciou veľkého počtu žírnych buniek nielen do podkožnej tukovej vrstvy, ale aj do kostnej drene a mnohých vnútorných orgánov.

Hlavnými príznakmi systémovej mastocytózy sú zväčšenie veľkosti orgánu „napadnutého“ žírnymi bunkami a narušenie jeho normálneho fungovania. Okrem toho sú pacienti často obťažovaní nasledujúcimi príznakmi:

zväčšené a bolestivé lymfatické uzliny;
neustála nevoľnosť;
strata chuti do jedla;
črevná porucha;
nízka telesná teplota;
horká chuť v ústach;
neprimeraná strata hmotnosti;
zvýšená nevoľnosť;
bolesť v bruchu;
horúčka;
svrbenie rôznej intenzity;
svalová slabosť.

Niekedy sa na tele môžu objaviť pľuzgiere a škvrny, ako pri dermatologickej urtikárii. Môžu byť izolované alebo zovšeobecnené, zmiznú alebo sa objavia v priebehu času.

Choroba môže trvať roky s periodickými recidívami. Časom sa u chorého človeka rozvinie osteoporóza (mäknutie kostného tkaniva) alebo osteoskleróza (náhrada kostného tkaniva spojivovým tkanivom). Najzávažnejšou komplikáciou je hemoragický syndróm vedúce k smrti.

V prípade vážneho poškodenia kostná dreň a prienikom veľkého počtu mastocytov do obehového systému môže dôjsť k leukémii mastocytov. V dôsledku toho sa pacient vyvíja zlyhanie viacerých orgánov, ktoré vedie k smrti.

Liečba choroby

Keď sa na tele objavia oblasti so silnou pigmentáciou a vyrážkami, sprevádzané jedným alebo viacerými ďalšie príznaky, musíte sa objednať k dermatológovi na klinike, zdravotné stredisko alebo ambulanciu kožných a pohlavných chorôb. Iba skúsený lekár bude schopný stanoviť presnú diagnózu a predpísať potrebnú liečbu.

Diagnóza ochorenia

Do komplexu diagnostické opatrenia zahŕňa vizuálne vyšetrenie postihnutých oblastí a prieskum pacienta s cieľom odobrať anamnézu a identifikovať príčiny ochorenia. Na tento účel lekár vyžaduje nasledujúce informácie:

prítomnosť dermatologických a iných ochorení u rodičov alebo blízkych príbuzných;
životné a pracovné podmienky;
strava (pre dojčatá - od matky počas tehotenstva);
zoznam užívaných liekov;
zlé návyky.

Identifikovať chronické choroby Predpísané sú nasledujúce laboratórne testy:

krvné testy: všeobecné, biochemické, nádorové markery;
všeobecná analýza moču;
počítačová tomografia kostného tkaniva;
ultrasonografia brušné orgány;
rádiografia vnútorných orgánov.

Získané výsledky nám umožnia odlíšiť urticaria pigmentosa od nasledujúcich ochorení s podobnými príznakmi:

lymfogranulomatóza;
hemangióm;
pemfigus novorodencov;
pigmentovaný nevus;
dermatofibróm.

V prípade potreby sa vykoná histologické vyšetrenie biomateriálu odobraného z postihnutej oblasti a biopsia kostnej drene.

Na základe prijatých opatrení lekár stanoví diagnózu a predpíše liečbu.

Liečba mastocytózy

Ak sa urticaria pigmentosa u malých detí neprejavuje ako viaceré útvary na tele a príznaky systémových lézií, potom nie je predpísaná terapia. U väčšiny pacientov dochádza k samoliečeniu počas puberty a príznaky ochorenia zmiznú. Dieťa zároveň musí byť neustále pod dohľadom detského dermatológa alebo pediatra, aby včas zaznamenalo prípadné zhoršenie stavu.

Keďže etiológia ochorenia a mechanizmus jeho vývoja nie sú dobre pochopené, neexistuje jednotná metóda liečby. Najčastejšie používaná terapia závisí od typu mastocytózy, hlavných príznakov a individuálnych charakteristík osoba.

Hlavnou vecou terapie je zablokovať proces proliferácie žírnych buniek a znížiť hladinu histamínu a iných látok, ktoré vyvolávajú rozvoj symptómov ochorenia.

Na tento účel sú predpísané nasledujúce skupiny liekov:

antihistaminiká: Allergostop, Fenkarol, Cetrin, Claritin, Gismanal, Erius, Zirtec;
antiserotoníny: Ketanserin, Lisurid, Ketotifen, Bicarfen;
anti-bradykinín: Anginín, Prodektín, Parmedin;
hormonálne: Prednizolón, Dexametazón;
s obsahom kyseliny kromoglycerovej: Nalkrom, Intal.

Vonkajšie antipruritické masti sa aplikujú na postihnuté miesta:

nehormonálne: Fenistil gél, Psilo balzam, Skin Cap, Soventol, Bepanten, Panthenol;
hormonálne: Triderm, Akriderm, Advantan, Beloderm.

V prípade systémovej formy mastocytózy je indikované použitie cytostatík, aby sa zabránilo vzniku malígnych novotvarov. Medzi lieky v tejto skupine patria:

nimustín;
cisplatina;
chlorambucil;
busulfan.

Je dôležité mať na pamäti, že všetky lieky majú kontraindikácie a môžu viesť k Nežiaduce reakcie. Preto sa môžu užívať len podľa predpisu ošetrujúceho lekára, bez prekročenia dávkovania.

V niektorých prípadoch obzvlášť veľké formácie odstránené chirurgickým zákrokom.

Okrem toho liečiv Na liečbu pigmentovej urtikárie sa používajú fyzioterapeutické postupy. Väčšina pacientov je indikovaná na sedenia terapie PUVA.

Metóda pozostáva z vonkajšej aplikácie resp ústne psoralens: bylinné lieky a následné ožarovanie ultrafialovými lúčmi. V tomto prípade sú vystavené jednotlivé miesta alebo celé telo v závislosti od lokalizácie vyrážky.

V dôsledku zložitých postupov sa proces proliferácie mastocytov zablokuje, vyrážky sa zastavia alebo úplne zmiznú, odstráni sa začervenanie a olupovanie kože.

Známky zlepšenia sa pozorujú po 5-6 procedúrach a obdobie remisie môže trvať od 6 mesiacov do niekoľkých rokov.

Terapia PUVA je kontraindikovaná pri liečbe dojčiat, individuálnej neznášanlivosti UV žiarenia alebo pri podozrení na malígne ochorenie.

Predpoveď

S dermatologickou formou mastocytózy u malých detí lekári dávajú priaznivú prognózu. Najčastejšie vo veku 13-16 rokov zmiznú všetky príznaky ochorenia bez špeciálnej terapie.

V systémovej forme je najnebezpečnejšia leukémia zo žírnych buniek, čo je malígny proces s 95 % smrteľným výsledkom. Aj iné typy systémovej mastocytózy majú nepriaznivú prognózu, pretože vedú k dysfunkcii vnútorných orgánov

Prevencia

Keďže mastocytóza je málo pochopené ochorenie, mechanizmus jej prevencie nie je dobre vyvinutý. Hlavným preventívnym opatrením je preto zabrániť proliferácii žírnych buniek a ich uvoľňovaniu histamínu a iných mediátorov. Ak to chcete urobiť, musíte dodržiavať tieto odporúčania:

pozorovať špeciálna diéta, s výnimkou alergénnych produktov;
vyhnúť sa hypotermii;
nezostávajte dlho pod horiacimi lúčmi slnka;
neužívajte lieky bez lekárskeho predpisu;
prestať fajčiť, piť alkohol a iné zlé návyky;
v každej situácii zachovajte pokoj a pokoj;
tráviť viac času na čerstvom vzduchu a cvičiť.

Okrem toho je dôležité starať sa o svoje zdravie: pravidelne podstupovať lekárska prehliadka, liečiť aj tie najľahšie choroby, na akékoľvek nepríjemné pocity alebo symptómov, poraďte sa s lekárom.

Urticaria pigmentosa je definícia jedného z najbežnejších typov ochorenia, akým je mastocytóza, ktorá je systémová a svojou povahou úplne nesúvisí s urtikáriou. Mastocytóza je proces patologický charakter, ktorý podporuje proliferáciu a akumuláciu žírnych buniek v zdravých tkanivách. Takéto bunky sa považujú za najdôležitejšiu zložku ľudskej imunity a na základe týchto údajov odborníci dospeli k záveru, že žihľavka je zo svojej podstaty výsledkom narušenia fungovania celého obranného systému človeka. Ľudia sú touto chorobou rovnako postihnutí bez ohľadu na pohlavie, pričom deti patria do kategórie s najvyšším rizikom.

Mastocytóza alebo urticaria pigmentosa

Charakteristika ochorenia

Na základe štatistických ukazovateľov možno urticaria pigmentosa zaradiť medzi detské ochorenia, keďže tri štvrtiny pacientov, ktorí sa prihlásili lekárska pomoc, to sú zástupcovia tejto kategórie. Juvenilné formy ochorenia sú charakteristické pre pubertálne obdobia vývoja dieťaťa. Únik tohto typu Ochorenie je sprevádzané tvorbou ružovkastých alebo červenkastých škvŕn na koži dieťaťa, ktoré sa postupne menia a stávajú sa podkožnými pľuzgiermi s vodnatou náplňou. Na mieste týchto novotvarov po ukončení procesu hojenia zostávajú charakteristické stopy hnedastého odtieňa.

Takéto škvrny u detí so zodpovedajúcou predispozíciou môžu časom úplne zmiznúť, pričom pre niektoré kategórie je možné nielen zachovanie takejto škvrny, ale aj jej výrazný rast.

U dospelých charakteristický znak choroba je proces výskytu na povrchoch koža hladké škvrnité útvary s jasnými hranicami, ako aj uzliny a vezikulárne útvary, ktorých veľkosť často nepresahuje päť milimetrov. Takáto vyrážka sa môže objavovať periodicky, pretože urtikária môže mať vlnové obdobia, keď po období exacerbácie nasleduje obdobie remisie a výrazné ústup symptómov. K zhoršeniu ochorenia môže prispieť mechanické podráždenie spôsobené škrabaním zapálených oblastí kože, prípadne jej poškodenie, ktoré v konečnom dôsledku vedie k tvorbe opuchov a zápalov. U dospelých môže výskyt choroby spôsobiť jej vývoj chronická forma, ktorá ho bude sprevádzať celým životom.

Urticaria pigmentosa u detí môže prejsť sama, ale môže zostať po celý život

Dôvody rozvoja choroby

K dnešnému dňu neexistujú žiadne stanovené informácie o tom, aké faktory sú hlavnou príčinou rozvoja mastocytózy, ale mnohé faktory naznačujú, že hlavným ukazovateľom na identifikáciu ohrozených ľudí je genetická predispozícia. Urticaria pigmentosa je často diagnostikovaná u ľudí, ktorí sú blízko príbuzní tým, ktorí už predtým zažili tento problém. Ďalšou verziou je teória infekčného typu výskytu a šírenia choroby, pretože túto možnosť naznačuje množstvo faktorov. Napriek tomu je prevažná väčšina diagnóz urticaria pigmentosa indikovaná ako ochorenia neznámej etiológie.

Symptómy mastocytózy sa vyvíjajú na pozadí degranulácie mastocytov, čo podporuje uvoľňovanie gaiparínu a iných hormónov a má tiež silný vplyv na transformácie, ktoré sa vyskytujú vo vnútri tkanív. Tieto komplexné účinné látky majú významný vplyv na zvýšenie priepustnosti stien krvných ciev. Tento účinok je obzvlášť silný na mikrocirkuláciu, pretože pod jeho vplyvom dochádza k zužovaniu a rozširovaniu malé plavidlá. Takéto procesy prispievajú k tvorbe opuchu tkaniva.

Genetická predispozícia je jednou z príčin mastocytózy

Formy vývoja urtikárie

Urticaria pigmentosa, ktorej vývoj nie je spojený s problémami imunitného systému, sa môže vytvoriť pod vplyvom určitých fyzikálnych faktorov. Medzi týmito faktormi stojí za to zdôrazniť:

vystavenie pokožky priamemu slnečnému žiareniu;
proces stláčania a trenia pokožky;
vystavenie oblastí pokožky teplu alebo chladu.

Okrem toho existujú exogénne faktory, ktoré môžu vyvolať rozvoj mastocytózy u detí a dospelých. Medzi hlavné dôvody schopné takýchto premien v tele patria stresové situácie, významné zmeny klímy a podmienok životné prostredie, užívanie liekov, kontakt s toxické látky, ako aj jedenie určitých potravín, ktoré obsahujú veľké množstvo alergénov. Okrem vyššie uvedenej klasifikácie sa u dospelých, rovnako ako u detí, môže kožná mastocytóza prejaviť v niekoľkých hlavných formách:

systémové;
malígny;
kožný

Forma systémovej mastocytózy je typická pre ľudí staršieho a stredného veku. Prejavuje sa negatívnym vplyvom na tkanivo vnútorných orgánov alebo viacerých z nich. Pre túto formu ochorenia nie je potrebná prítomnosť vonkajších prejavov. Malígne formy mastocytózy sa nazývajú leukémia mastocytov, ktorá je charakterizovaná malígnou degeneráciou žírnych buniek v tele. Priebeh ochorenia často nie je sprevádzaný tvorbou vyrážky alebo inými príznakmi poškodenia kože. Hlavný negatívny vplyv je na orgány interné systémy. Zložitosť ochorenia spočíva v tom, že sa často zistí na neskoré štádiá rozvoj choroby, ktorá je zle liečiteľná a môže spôsobiť smrteľný výsledok. Kožné formy mastocytózy sa môžu prejaviť u dospelých aj u dojčiat.

Infantilná forma mastocytózy často postihuje detské telá a prechádza až s nástupom puberty. Táto forma ochorenia nie je charakterizovaná negatívnym účinkom na vnútorné orgány, ale na koži je aktívny výskyt nádorov a podráždenia. Dieťa, ktoré sa s chorobou stretlo v ranom veku, môže čeliť problému prechodu choroby do dospelého štádia.
Pri mastocytóze dospelých a dospievajúcich nie je zápal a podráždenie kože jediné negatívny vplyv pretože choroba postihuje vnútorné orgány, ako sú obličky, srdce a tráviaci systém. Vo väčšine prípadov sa progresia takýchto komplikácií nepozoruje a samotná choroba prechádza z dospelosti. kožná forma do systémového ochorenia.

Dojčenská mastocytóza sa môže vyriešiť s nástupom puberty

Príznaky urticaria pigmentosa

Väčšina pacientov, ktorí sa stretávajú s problémom rozvoja urticaria pigmentosa, má sťažnosti výlučne na vonkajšie prejavy ochorenia, pričom toto ochorenie môže mať aj iné alarmujúce príznaky. Takže medzi najčastejšie skryté príznaky Ochorenie možno rozlíšiť znížením krvného tlaku, ku ktorému dochádza bez zjavného dôvodu. Ostré a neprimerané skoky indikátory teploty, paroxyzmálna tachykardia, ako aj silné svrbenie vytvorené na pozadí začervenania kože. Hlavným nebezpečenstvom uvedených príznakov je, že ich prítomnosť naznačuje prítomnosť porúch vo fungovaní jedného z orgánov alebo niektorých systémov. Na základe toho je včasné vyhľadanie kvalifikovanej lekárskej pomoci nevyhnutným predpokladom pri zistení prvých príznakov, pretože iba správne predpísaná liečba môže priniesť výsledky. V závislosti od vplyvu na určité vrstvy epidermis sa môže zmeniť forma kožného prejavu urticaria pigmentosa. K dnešnému dňu odborníci identifikovali 6 hlavných typov, ktoré sa líšia formou prejavu.

Nodulárna forma sa prejavuje tvorbou veľkého počtu nodulárnych novotvarov, ktoré môžu mať hladkú alebo hrudkovitú štruktúru. Takéto výrastky môžu mať žltú, červenkastú alebo ružovú farbu, ktoré sa výrazne líšia od zdravých oblastí pokožky. V niektorých prípadoch môže tesná blízkosť niekoľkých uzlín vyvolať ich fúziu do plaku veľká veľkosť. Mechanickým vplyvom na takéto novotvary nie je možné vyvolať patologické reakcie.
Makulopapulárna forma sa môže prejaviť tvorbou veľkého množstva tmavých škvŕn alebo malých nodulárnych novotvarov na koži. Tu je jasné obmedzenie lézií. Mechanický vplyv na takéto oblasti vyvoláva tvorbu malých bublín, ktoré vzhľad a štruktúrou pripomínajú vyrážky vyvolané skutočnou žihľavkou.
Samotárska forma, ktorá je charakteristická pre dojčatá, môže spôsobiť tvorbu uzlín s veľkosťou až päť centimetrov, ktoré na dotyk svojou štruktúrou pripomínajú gumu alebo gumené výrobky.
Pri erytrodermickej forme získajú postihnuté oblasti pokožky žltohnedú farbu, výrazne zhrubnú a ich okraje dostávajú jasné, načrtnuté hranice. Charakteristická pre túto formu je prítomnosť silného svrbenia, ktoré provokuje pacienta k mechanickému pôsobeniu a poškriabaniu zapálených oblastí. Výsledkom takýchto manipulácií je výskyt trhlín a vredov na koži vystavenej chorobe.
Bulózna forma žihľavky sa prejavuje tvorbou početných pľuzgierov, ktorých rast môže byť vyvolaný aj tým najnepatrnejším nárazom, ktorý podobne ovplyvňuje prítomnosť a silu pocitu svrbenia. Prechody tejto formy na systémové typy sa zaznamenávajú pomerne zriedkavo, hoci nedostatok primeranej a včasnej liečby môže viesť k úplnému poškodeniu kože, čo povedie k začervenaniu, olupovaniu a tiež zvýšenej odolnosti voči terapeutickým manipuláciám. To všetko výrazne skomplikuje liečbu.
Teleangiektatická forma urtikárie vedie k tomu, že ovplyvnený ochorenie, oblasti kože sa stávajú červeno-hnedé. Oblasť lokalizácie takýchto škvŕn je vo väčšine prípadov v oblasti hrudníka, ako aj v rukách alebo nohách. U detí je toto ochorenie diagnostikované pomerne zriedkavo, pretože rizikovú skupinu tvoria najmä ženy stredného veku.

Teleangiektatická mastocytóza postihuje najmä starších ľudí

Diagnóza urticaria pigmentosa

U detí a ľudí v strednom veku je možné prítomnosť tohto typu ochorenia určiť na základe vstupných vyšetrení, ale aj anamnézy. Na potvrdenie stanovenej diagnózy, ako aj na určenie povahy ochorenia a spôsobov jeho liečby by sa mala vykonať biopsia oblastí kože. Vzhľadom na skutočnosť, že každý z vyššie uvedených typov ochorenia má svoje vlastné vlastnosti, ich zaobchádzanie sa tiež líši v niektorých kľúčových nuansách. Na vytvorenie úplného klinického obrazu môže lekár, ktorý lieči pacienta, predpísať sériu testov, ktoré poskytujú úplný obrázok pomôže zvýšiť účinnosť liečby, ako aj vyhnúť sa komplikáciám a rozvoju sprievodných ochorení.

Okrem toho niektorí odborníci, aby zabezpečili včasnú liečbu systémov a orgánov, ktoré môžu byť postihnuté urtikáriou, používajú ultrazvukové typy výskum, ako aj počítačová tomografia kostného tkaniva.

Spôsoby liečby urticaria pigmentosa

Liečba urticaria pigmentosa a mastocytóza musí byť Komplexný prístup, ktorý zabezpečuje paralelnú elimináciu vonkajších a vnútorné faktory. Na poskytnutie externej terapie sa vo väčšine prípadov používajú krémy, masti a trenia, ktoré môžu zmierniť svrbenie a tiež odstrániť zápalové procesy. Drogy vnútorné použitie pracovať na znížení produkcie seratonínu v tele. Lieky predpísané na túto chorobu musia tiež bojovať proti alergénom. Kožná mastocytóza sa lieči aj použitím kortikosteroidov a cytostatík.

Aby bola liečba účinná a neznamenala negatívne dôsledky pre organizmus musí prebiehať pod prísnym dohľadom lekárov, ktorí musia adekvátne reagovať na klinický obraz a v prípade potreby urobiť zmeny vo formách a spôsoboch liečby.

Urticaria pigmentosa je jednou z najbežnejších foriem mastocytózy. systémové ochorenie, čo v podstate nie je urtikária.

Mastocytóza je proces patologickej reprodukcie a akumulácie žírnych buniek v živých tkanivách. Žírne bunky sú dôležitou súčasťou imunitného systému tela, takže existuje dôvod domnievať sa, že urticaria pigmentosa sa vyskytuje v dôsledku porúch imunitného systému.

V priemere sú zástupcovia oboch pohlaví náchylní na túto chorobu v približne rovnakých pomeroch.

Prevažná väčšina prípadov ochorenia, približne tri zo štyroch prípadov, sa vyskytujú v detstve (juvenilná forma) a vymiznú na začiatku puberta. Na tele detí sa objavujú ružovkasté alebo červenkasté fľaky, ktoré sa postupne menia na podkožné pľuzgieriky s vodnatou výplňou, ktoré po zahojení zanechávajú hnedasté stopy. U niektorých pacientov môžu tieto znamienka po určitom čase úplne zmiznúť, u iných škvrny zostávajú a dokonca sa zväčšujú.

U dospelých pacientov sa ochorenie začína objavením sa na koži hladkých, jasne ohraničených škvŕn, pľuzgierov alebo nodulárne útvary nie viac ako 5 mm. Tieto vyrážky sú periodické (exacerbácie sa striedajú s obdobiami zlepšenia), pri mechanickom podráždení (šúchanie) alebo poškodení môžu opuchnúť a dokonca sa zapáliť. Urticaria pigmentosa, ktorá sa vyskytuje u dospelých, môže človeka sprevádzať po celý život.

Príčiny ochorenia

Neexistuje žiadna všeobecne akceptovaná teória týkajúca sa dôvodov rozvoja mastocytózy. Existujú určité argumenty v prospech genetickej predispozície (časté prípady patológie medzi ľuďmi, ktorí sú pomerne blízko príbuzní), ako aj v prospech infekčnej teórie. Veľká časť prípadov je klasifikovaná ako urticaria pigmentosa neznámej etiológie.

Príznaky mastocytózy sa vyvíjajú v dôsledku degranulácie žírnych buniek, čo vedie k uvoľňovaniu histamínu a heparínu, ktoré majú silný vplyv na procesy prebiehajúce v tkanivách. Pod vplyvom týchto komplexných a aktívnych zlúčenín sa priepustnosť stien krvných ciev výrazne zvyšuje, najmä v mikrocirkulačnom systéme, veľké cievy sa zužujú, malé naopak rozširujú, čo vo všeobecnosti vedie k edému tkaniva.

Urticaria pigmentosa môže mať imunitný aj neimunitný charakter vývoja.

Neimunitné formy sa vyvíjajú pod vplyvom nasledujúcich fyzikálnych faktorov:

priame slnečné svetlo;
stláčanie;
trenie;
teplý;
chladný.

Medzi exogénne faktory nefyzikálne vlastnosti – tieto dôvody:

stres;
zmena klimatických podmienok;
liečivá;
toxické látky;
niektoré potravinárske výrobky.

Formy ochorenia

Všeobecne sa uznáva nasledujúca klasifikácia mastocytózy:

systémová forma (vyvíja sa hlavne u dospelých), ktorá sa vyznačuje poškodením tkanív vnútorných orgánov a kožné lézie môžu alebo nemusia byť prítomné;
malígny (inak mastocytová leukémia), charakterizovaný malígnou degeneráciou mastocytov. Vyskytuje sa spravidla bez kožných lézií, ale vedie k infiltrácii vnútorných orgánov, je ťažké liečiť a vo väčšine prípadov vedie k rýchlej smrti;
kožná forma, ktorá zahŕňa dospelú a detskú mastocytózu. Ten sa vyskytuje v ranom veku a zmizne na začiatku puberty. V tejto forme kožné javy zvyčajne nie sú sprevádzané poškodením vnútorných orgánov. Občas sa vyskytnú prípady prechodu do dospelej formy;
s mastocytózou dospelých a dospievajúcich dochádza okrem kožných javov k poškodeniu vnútorných orgánov - obličiek, srdca a niektorých orgánov gastrointestinálneho traktu. Tieto lézie však zvyčajne neprogredujú, hoci prípady kožnej mastocytózy dospelých progredujú do systémová forma.

Príznaky ochorenia

Približne polovica pacientov s diagnostikovanou urticaria pigmentosa konzultuje lekára iba so sťažnosťami na stav pokožky. Niekedy sa však pozorujú nasledujúce príznaky:

pokles krvného tlaku z neznámych dôvodov;
zdanlivo bezpríčinné zvýšenie telesnej teploty;
záchvaty paroxyzmálnej tachykardie;
záchvaty svrbenie kože so súčasným začervenaním kože.

Takéto príznaky naznačujú poškodenie vnútorných orgánov.

Formy mastocytózy

Formy kožných prejavov závisia od toho, v ktorých vrstvách epidermis sa hromadia účinné látky uvoľňované zo žírnych buniek.

Odborníci identifikujú pri tejto chorobe päť typov kožných zmien.

Nodulárny - charakterizovaný výskytom mnohých konvexných tesnení alebo uzlín, hladkých alebo hrudkovitých. Zvyčajne sa farba týchto útvarov líši od farby zdravú pokožku: žltkastá, červená, ružová. Niekedy sú uzliny také husté, že sa spájajú do plakov. Mechanický vplyv nespôsobuje patologickú reakciu.

Makulopapulárna - prejavuje sa vo forme tvorby mnohých tmavo sfarbených škvŕn alebo malých uzlín na koži. Lézie na koži sú celkom jasne obmedzené. Pri mechanickom náraze sa vytvárajú malé pľuzgiere, ktoré veľmi pripomínajú príznaky skutočnej urtikárie.

Osamelý (dojčenská forma) - charakterizovaný vytvorením uzla do veľkosti 50 mm, podobného gume na dotyk. Takéto uzliny sa nazývajú mastocytómy, môžu mať hladký alebo zvrásnený povrch a nachádzajú sa na trupe, rukách alebo krku. Najčastejšie sa vyskytuje iba jeden macystóm, menej často - až štyri. Tieto útvary sú charakteristické ich náhlym vymiznutím.

Erytrodermický - charakterizovaný tvorbou žltkastohnedých postihnutých oblastí na koži, hustých na dotyk, s nerovnými okrajmi a jasne definovanými hranicami. Táto forma ochorenia sa vyznačuje dosť silným svrbením, ktoré postupne vedie k poškriabaniu a v dôsledku toho k prasklinám alebo vredom.

Dokonca aj pri relatívne miernej expozícii sa môže objaviť zvýšené svrbenie a pľuzgiere. Je možný rozvoj takzvanej bulóznej formy s viacerými pľuzgiermi. Prechod na systémovú formu je pomerne zriedkavý, ale je možný vývoj kontinuálnej kožnej lézie so začervenaním, olupovaním a rezistenciou na liečbu.

Teleangiektatický typ sa vyznačuje výskytom červeno-hnedých škvŕn na postihnutej koži, ktoré sa nachádzajú najmä na hrudníku, nohách alebo rukách. Vyvíja sa najčastejšie u dospelých žien.

Diagnóza ochorenia

Urticaria pigmentosa je diagnostikovaná o vstupné vyšetrenie a vypočúvanie, ale na potvrdenie diagnózy sa zvyčajne vykonáva kožná biopsia.

Každý typ vývoja patológie je charakterizovaný rôzne druhy distribúcia infiltrátov v epidermis.

V solitárnej forme sa infiltráty rozširujú až do podkožného tkaniva, a s erytrodermickými - hromadia sa hlavne v povrchových vrstvách.

Na objasnenie diagnózy sú predpísané krvné a močové testy.

Môže byť predpísané ultrazvukové vyšetrenie vnútorných orgánov a v niektorých prípadoch počítačová tomografia kostí, pretože mastocytóza môže poškodiť vnútorné orgány a kostné tkanivo.

Existuje celý riadok kožné útvary a rôzne choroby, ktoré majú podobné vonkajšie prejavy alebo dávajú podobné výsledky testov. Preto je diagnostika mastocytózy zvyčajne zložitá.

Liečba

Po stanovení presnej diagnózy vyžaduje urticaria pigmentosa komplexná liečba pod vedením špecialistu. Používajú sa lieky, ktoré znižujú tvorbu sérotonínu, protizápalové lieky, kortikosteroidy, cytostatiká a antialergické lieky. Niekedy to môže byť nevyhnutné chirurgická intervencia na odstránenie mastocytov.

Ochorenie sa často ťažko lieči, niekedy je potrebné obmedziť symptomatická liečba, imunomodulačná liečba a preventívne opatrenia.

Upozornenie: ľudia s diagnózou urticaria pigmentosa by si mali dávať pozor na akékoľvek tepelné procedúry vrátane opaľovania a sauny, pretože môžu vyvolať exacerbáciu ochorenia.

Predpoveď

Dojčenská forma sa pri správnej taktike liečby môže úplne vyliečiť a vo väčšine prípadov úplne vymizne do dospievania. Tí, ktorí ochorejú v dospievaní, majú nižšiu šancu na úplné uzdravenie, u dospelých pacientov má ochorenie spravidla tendenciu progredovať, aj keď existujú aj dlhodobé obdobia remisie.