Hypokalzämie bei Kindern. Klinische Beobachtung

Ein Zustand, der durch einen Abfall des Gesamtkalziumspiegels im Blut auf weniger als 2,0–2,2 mmol/l und des ionisierten (freien) Kalziumspiegels auf weniger als 1,0–1,7 mmol/l gekennzeichnet ist, wird als Hypokalzämie bezeichnet. Hierbei handelt es sich um ein metabolisch-endokrines Syndrom, das bei vielen schweren somatischen Erkrankungen, schweren Verletzungen und nach größeren Operationen auftritt.

Über die Ursachen und Mechanismen der Entstehung einer Hypokalzämie, Symptome, Diagnoseprinzipien und Behandlungstaktiken für diese Erkrankung wir werden reden in unserem Artikel.

Arten

Es gibt 2 Varianten dieser Pathologie:

• Hypokalzämie, die aufgrund einer Abnahme des Blutspiegels des Parathormons (Parathormon, ein von den Nebenschilddrüsen synthetisiertes Hormon) auftritt;
• Hypokalzämie, verbunden mit einer Unempfindlichkeit des Körpergewebes gegenüber Parathormon; deren Gehalt im Blut ist höher als normal.

Ursachen und Mechanismus der Entwicklung

Der Kalziumspiegel im Blut ist ein ziemlich konstanter Wert. Es wird durch Parathormon, Vitamin D und aktive Stoffwechselprodukte reguliert. Abhängig vom Kalziumgehalt im Plasma produzieren die Nebenschilddrüsen mehr oder weniger Parathormon.

Hypokalzämie ist keine eigenständige Pathologie, sondern ein Symptomkomplex, der entsteht, wenn der Spiegel des Parathormons im Blut sinkt, der Körper eine Resistenz gegen seine Wirkung entwickelt und bestimmte Medikamente einnimmt.

Ein verringerter Kalziumspiegel im Blut, der mit einem niedrigen Parathormonspiegel (primärer Hypoparathyreoidismus) einhergeht, kann in den folgenden Situationen auftreten:

• in Entwicklung Nebenschilddrüsen;
• Zerstörung der Nebenschilddrüse durch Metastasen, radioaktive Strahlung (insbesondere während der Strahlentherapie), bei Operationen an der Schilddrüse oder den Nebenschilddrüsen;
• Schädigung der Nebenschilddrüsen durch einen Autoimmunprozess;
• verminderte Freisetzung von Parathormon reduziertes Niveau Magnesium im Blut, Hypokalzämie bei Neugeborenen, Hungrig-Bone-Syndrom (wie der Zustand nach der Entfernung der Nebenschilddrüsen genannt wird), Defekte im Parathormon-Gen.

Hypokalzämie aufgrund hoher Parathormonspiegel im Blut wird verursacht durch:

• Hypovitaminose D bei Lebererkrankungen, Malabsorptionssyndrom, Nährstoffmangel, übermäßiger Sonneneinstrahlung, akuten oder;
• die Resistenz des Körpers gegen Vitamin D bei normaler Einnahme (im Falle einer Pathologie der Vitamin-D-Rezeptoren oder einer renalen tubulären Dysfunktion);
• Unempfindlichkeit des Körpers gegenüber Parathormon (mit Hypomagnesiämie und Pseudohypoparathyreoidismus).

Auch die Einnahme bestimmter Medikamente kann zur Entstehung einer Hypokalzämie führen. Diese sind:

• und Calcitonin (hemmt die Prozesse der Kalziumfreisetzung aus den Knochen ins Blut);
• Kalziumspender (Phosphate, Citratblut, verabreicht durch Bluttransfusionen);
• Arzneimittel, die den Vitamin-D-Stoffwechsel im Körper beeinflussen (Antikonvulsiva, einige davon insbesondere Ketoconazol).

Seltener wird Hypokalzämie verursacht durch:

• genetische Erkrankungen der Nebenschilddrüsen (isolierter Hypoparathyreoidismus, DiGeorge- und Kenny-Ceiffe-Syndrom, Pseudohypoparathyreoidismus Typ Ia und Ib, hypokalzämische Hyperkalziurie und andere);
• Hyperventilation;
• massiver Zerfall eines bösartigen Tumors;
• Osteoblastenmetastasen;
• akute Entzündung des Pankreasgewebes ();
• akute Rhabdomyolyse (schwere Myopathie, begleitet von der Zerstörung von Myozyten (den Zellen, aus denen die Muskeln bestehen));
• Zustand eines toxischen Schocks.

Symptome

Wenn der Calciumspiegel im Blut leicht erniedrigt ist, äußere Zeichen Es gibt keinen solchen Zustand – er ist asymptomatisch.

In Fällen, in denen der Kalziumspiegel unter 2,0 mmol/l sinkt, kann es beim Patienten zu folgenden Symptomen kommen:

• plötzliche Krämpfe des Kehlkopfes und der Bronchien (Laryngo- und Bronchospasmen);
• unangenehme Empfindungen, Krabbelgefühle, Kribbeln, Taubheitsgefühl in den Fingern und Zehen untere Gliedmaßen, um den Mund herum (dieser Zustand wird „Parästhesie“ genannt);
• Trousseau-Zeichen (wenn die obere Extremität durch die Tonometermanschette zusammengedrückt wird, werden die Finger leicht gebeugt und zur Handfläche gebracht);
• Khvostek-Zeichen (Lippenzucken beim Klopfen mit dem Finger zwischen Mundwinkel und Jochbeinlippe oder vor dem Tragus der Ohrmuschel);
• Krämpfe;
• extrapyramidale Hyperkinese (unwillkürliche Bewegungen, die durch Kalziumablagerung in den Basalganglien verursacht werden) – Dystonie, Tremor (Zittern), Athetose, Tics, Myoklonus und andere;
• Sehstörungen (Manifestation von subkapsulären).

Darüber hinaus sind Patienten oft besorgt autonome Störungen(Hitzegefühl, Schüttelfrost, Kopfschmerzen und Schwindel, Herzklopfen, Atemnot, stechende, schmerzende Schmerzen in der Herzgegend).

Die Patienten werden gereizt und nervös, ihre Konzentration und ihr Gedächtnis lassen nach, sie schlafen schlecht und werden oft depressiv.

Diagnoseprinzipien

Der Diagnoseprozess umfasst 4 obligatorische aufeinanderfolgende Phasen:

• Sammlung von Beschwerden, Anamnese (Anamnese) von Leben und Krankheit;
• objektive Untersuchung des Patienten;
• Labordiagnostik;
• instrumentelle Diagnostik.

Schauen wir uns jeden einzelnen genauer an.

Erhebung von Beschwerden und Anamnese

Damit der Arzt über eine Hypokalzämie nachdenken kann, muss der Patient detailliert beschreiben, welche Symptome ihn stören, darüber sprechen, wann, unter welchen Bedingungen sie aufgetreten sind und wie sie sich bisher manifestiert haben. Von großer Bedeutung sind auch Informationen über andere Krankheiten des Patienten, insbesondere über genetische Pathologien, Pathologien des Verdauungstrakts, chronisches Nierenversagen und Katarakte. Es ist notwendig, die Fakten zu erwähnen chirurgische Eingriffe, insbesondere massive, an der Schilddrüse und den Nebenschilddrüsen.

Objektive Prüfung

Ein aufmerksamer Arzt wird auf das Vorhandensein krampfhafter Kontraktionen der Muskeln verschiedener Gruppen beim Patienten achten:

• Organe des Magen-Darm-Trakts (äußert sich durch Schluckstörungen, Erbrechen, Stuhlstörungen in Form von Durchfall oder);
• Skelettmuskeln (fibrilläres Zucken, Parästhesien, tonische Krämpfe);
• Krämpfe des Kehlkopfes und der Bronchien (Hauptmanifestation ist schweres Ersticken, begleitet von Zyanose (Blaufärbung) der Haut; diese Diagnose kann nur gestellt werden, indem der Patient während des tatsächlichen Anfalls erwischt und vermutet wird - seinen Worten zufolge Beschreibung.

Auch Störungen des Gewebetrophismus machen sich bemerkbar: Pathologie des Zahnschmelzes, vorzeitiges Ergrauen und Wachstumsstörungen, brüchige Nägel, Katarakte.

Labordiagnostische Methoden

Um eine Hypokalzämie zu erkennen, müssen zwei Untersuchungen durchgeführt werden: der Gesamtkalziumspiegel im Blut (die Analyse wird 2-3 Mal wiederholt) und ionisiertes (auch als freies) Kalzium bezeichnet.

Der Gesamtkalziumgehalt im Blut hängt direkt vom Gehalt an Albuminprotein ab. Wenn die obige Studie nicht durchgeführt werden kann, ist es daher möglich, die Albuminkonzentration zu bestimmen und darauf basierend die Calciumkonzentration zu berechnen. Es wird angenommen, dass eine Senkung des Albuminspiegels um 10 g/l mit einer Senkung des Gesamtkalziumspiegels im Blut um 0,2 mmol/l einhergeht.

Wenn der Patient kein chronisches Nierenversagen hat und keine akute Pankreatitis vorliegt, ist eine Hypokalzämie höchstwahrscheinlich mit einer beeinträchtigten Sekretion des Parathormons und/oder einer Unempfindlichkeit des Körpergewebes gegenüber diesem Hormon verbunden. Auch Vitamin-D-Mangel und Störungen im Stoffwechsel können die Ursache sein.

Um die Pathologie zu diagnostizieren, die zu einer Hypokalzämie führt, werden dem Patienten folgende Studien verschrieben:

• biochemischer Bluttest auf den Gehalt an Kreatinin, Harnstoff, AST, ALT, Bilirubin, Amylase, Phosphat und Magnesium;
• Bluttest auf den Gehalt an Parathormon;
• Blutuntersuchung auf den Gehalt verschiedener Formen von Vitamin D (Calcidiol, Calcitriol).

Interpretation der Ergebnisse

Instrumentelle Diagnosemethoden

Um endlich herauszufinden, welche Krankheit die Hypokalzämie verursacht hat, wird Folgendes durchgeführt:

• Röntgenaufnahme der Knochen (wenn der Arzt den Verdacht hat, dass der Patient an Osteomalazie (Knochenerweichung) oder Rachitis leidet);
• (Bestimmung der Knochenmineraldichte; erkennt Osteoporose und ermöglicht die Beurteilung der Krankheitsdynamik während der Behandlung);
• Computertomographie des Gehirns (zur Bestätigung oder zum Ausschluss einer Verkalkung der Basalganglien).

Behandlungstaktiken

Patienten, deren Blutkalziumspiegel 1,9 mmol/L oder weniger beträgt, benötigen dringend medizinische Notfallversorgung. Die Behandlungstaktik hängt direkt von der Schwere der Symptome der neuromuskulären Erregbarkeit und von der Reaktion des Körpers des Patienten auf die ergriffenen therapeutischen Maßnahmen ab.

Notfallversorgung eines Patienten

Ihm können zugewiesen werden:

Nichtmedikamentöse Behandlung

Es enthält:

• eine Diät mit ausreichendem Kalziumgehalt (1500-2000 mg pro Tag);
• häufig und langer Aufenthalt in der Sonne (mehr als eine halbe Stunde am Tag);
• Weigerung, Sonnenschutzmittel zu verwenden (solche, die die Haut vor ultravioletter Strahlung schützen).

Medikamentöse Behandlung

Personen, die an einem Hypoparathyreoidismus leiden, sollten über einen längeren Zeitraum eine Therapie mit Vitamin-D-Präparaten und Calciumsalzen erhalten. Gleichzeitig ist es wichtig, den Blutkalziumspiegel nicht auf dem Maximum, sondern nur an der unteren Grenze der Normalwerte zu halten, um die Bildung von Nierensteinen und Hyperkalziurie zu verhindern.

Zu den Vitamin-D-Präparaten gehören Alfacalcidiol, Calcitriol, Ergocalciferol und Colecalciferol.

Wenn eine Hypokalzämie eine Folge eines Magnesiummangels ist, werden dem Patienten intravenöses oder orales Magnesiumsulfat sowie Calciumsalze und Vitamin-D-Präparate verschrieben.

Während der Behandlung ist Folgendes erforderlich:

• Führen Sie alle 3-6 Monate eine Kontrollstudie des ionisierten und Gesamtkalziumspiegels im Blut durch (um ihn an der unteren Normgrenze zu halten).
• Messen Sie alle 12 Monate den Calcidiol- und/oder Calcitriol-Blutspiegel;
• Messen Sie alle sechs Monate die Konzentration des Parathormons im Blut (sein Spiegel sollte sich normalisieren, wenn der Vitamin-D-Spiegel wieder normal ist);
• Überprüfen Sie außerdem alle sechs Monate die tägliche Ausscheidung von Kalzium und Kreatinin im Urin und bestimmen Sie den Spiegel dieser Substanzen im Blut (durchgeführt, um die Toxizität der Behandlung zu überwachen; wenn die tägliche Ausscheidung von Kalzium mehr als 300 mg/m² beträgt). dL, die Dosierung von Arzneimitteln sollte angepasst oder die Frage der Zweckmäßigkeit einer weiteren Verwendung geklärt werden (einige von ihnen).

Abschluss

Ein Abfall des Kalziumspiegels im Blut kann mit einer Reihe recht schwerwiegender Erkrankungen einhergehen und Symptome hervorrufen, die für den Patienten sogar lebensbedrohlich sein können. In einigen Fällen erfordert dieser Zustand eine medizinische Notfallversorgung des Patienten, in anderen eine langfristige Einnahme von Vitamin-D- und Kalziumpräparaten, in anderen eine Verweigerung der Einnahme bestimmter Medikamente.

Ein Zustand, der durch einen Abfall des Gesamtkalziumspiegels im Blut auf weniger als 2,0–2,2 mmol/l und des ionisierten (freien) Kalziumspiegels auf weniger als 1,0–1,7 mmol/l gekennzeichnet ist, wird als Hypokalzämie bezeichnet. Hierbei handelt es sich um ein metabolisch-endokrines Syndrom, das bei vielen schweren somatischen Erkrankungen, schweren Verletzungen und nach größeren Operationen auftritt.

Die Ursachen und Mechanismen der Entstehung einer Hypokalzämie, Symptome, Diagnoseprinzipien und Behandlungstaktiken für diese Erkrankung werden in unserem Artikel besprochen.

Arten

Es gibt 2 Varianten dieser Pathologie:

• Hypokalzämie, die aufgrund einer Abnahme des Blutspiegels des Parathormons (Parathormon, ein von den Nebenschilddrüsen synthetisiertes Hormon) auftritt;
• Hypokalzämie, verbunden mit einer Unempfindlichkeit des Körpergewebes gegenüber Parathormon; deren Gehalt im Blut ist höher als normal.

Ursachen und Mechanismus der Entwicklung

Der Kalziumspiegel im Blut ist ein ziemlich konstanter Wert. Es wird durch Parathormon, Vitamin D und aktive Stoffwechselprodukte reguliert. Abhängig vom Kalziumgehalt im Plasma produzieren die Nebenschilddrüsen mehr oder weniger Parathormon.

Hypokalzämie ist keine eigenständige Pathologie, sondern ein Symptomkomplex, der entsteht, wenn der Spiegel des Parathormons im Blut sinkt, der Körper eine Resistenz gegen seine Wirkung entwickelt und bestimmte Medikamente einnimmt.

Ein verringerter Kalziumspiegel im Blut, der mit einem niedrigen Parathormonspiegel (primärer Hypoparathyreoidismus) einhergeht, kann in den folgenden Situationen auftreten:

• Unterentwicklung der Nebenschilddrüsen;
• Zerstörung der Nebenschilddrüse durch Metastasen, radioaktive Strahlung (insbesondere während der Strahlentherapie), bei Operationen an der Schilddrüse oder den Nebenschilddrüsen;
• Schädigung der Nebenschilddrüsen durch einen Autoimmunprozess;
• verminderte Ausschüttung von Parathormon bei niedrigem Magnesiumspiegel im Blut, Hypokalzämie bei Neugeborenen, Hungrig-Bone-Syndrom (der sogenannte Zustand nach Entfernung der Nebenschilddrüse), Defekte im Parathormon-Gen.

Hypokalzämie aufgrund hoher Parathormonspiegel im Blut wird verursacht durch:

• Hypovitaminose D bei Lebererkrankungen, Malabsorptionssyndrom, Nährstoffmangel, übermäßiger Sonneneinstrahlung, akuten oder chronisches Versagen Nierenfunktion;
• die Resistenz des Körpers gegen Vitamin D bei normaler Einnahme (im Falle einer Pathologie der Vitamin-D-Rezeptoren oder einer renalen tubulären Dysfunktion);
• Unempfindlichkeit des Körpers gegenüber Parathormon (mit Hypomagnesiämie und Pseudohypoparathyreoidismus).

Auch die Einnahme bestimmter Medikamente kann zur Entstehung einer Hypokalzämie führen. Diese sind:

• Bisphosphonate und Calcitonin (hemmen die Prozesse der Kalziumfreisetzung aus den Knochen ins Blut);
• Kalziumspender (Phosphate, Citratblut, verabreicht durch Bluttransfusionen);
• Arzneimittel, die den Vitamin-D-Stoffwechsel im Körper beeinflussen (Antikonvulsiva, einige Antimykotika, insbesondere Ketoconazol).

Seltener wird Hypokalzämie verursacht durch:

• genetische Erkrankungen der Nebenschilddrüsen (isolierter Hypoparathyreoidismus, DiGeorge- und Kenny-Ceiffe-Syndrom, Pseudohypoparathyreoidismus Typ Ia und Ib, hypokalzämische Hyperkalziurie und andere);
• Hyperventilation;
• massiver Zerfall eines bösartigen Tumors;
• Osteoblastenmetastasen;
• akute Entzündung des Bauchspeicheldrüsengewebes (Pankreatitis);
• akute Rhabdomyolyse (schwere Myopathie, begleitet von der Zerstörung von Myozyten (den Zellen, aus denen die Muskeln bestehen));
• Zustand eines toxischen Schocks.

Symptome

Parästhesien können ein Zeichen einer Hypokalzämie sein.

Wenn der Kalziumspiegel im Blut leicht erniedrigt ist, gibt es keine äußeren Anzeichen dieser Erkrankung – sie verläuft asymptomatisch.

In Fällen, in denen der Kalziumspiegel unter 2,0 mmol/l sinkt, kann es beim Patienten zu folgenden Symptomen kommen:

• plötzliche Krämpfe des Kehlkopfes und der Bronchien (Laryngo- und Bronchospasmen);
• unangenehme Empfindungen, Kribbeln, Kribbeln, Taubheitsgefühl in den Fingern der oberen und unteren Extremitäten, um den Mund herum (dieser Zustand wird „Parästhesie“ genannt);
• Trousseau-Zeichen (wenn die obere Extremität durch die Tonometermanschette zusammengedrückt wird, werden die Finger leicht gebeugt und zur Handfläche gebracht);
• Khvostek-Zeichen (Lippenzucken beim Klopfen mit dem Finger zwischen Mundwinkel und Jochbeinlippe oder vor dem Tragus der Ohrmuschel);
• Krämpfe, Tetanie;
• extrapyramidale Hyperkinese (unwillkürliche Bewegungen, die durch Kalziumablagerung in den Basalganglien verursacht werden) – Dystonie, Tremor (Zittern), Athetose, Tics, Myoklonus und andere;
• Sehstörungen (Manifestation subkapsulärer Katarakte).

Darüber hinaus plagen Patienten häufig autonome Störungen (Hitzegefühl, Schüttelfrost, Kopf- und Schwindelgefühle, Herzklopfen, Atemnot, stechende, schmerzende Schmerzen in der Herzgegend).

Die Patienten werden gereizt und nervös, ihre Konzentration und ihr Gedächtnis lassen nach, sie schlafen schlecht und werden oft depressiv.

Diagnoseprinzipien

Der Diagnoseprozess umfasst 4 obligatorische aufeinanderfolgende Phasen:

• Sammlung von Beschwerden, Anamnese (Anamnese) von Leben und Krankheit;
• objektive Untersuchung des Patienten;
• Labordiagnostik;
• instrumentelle Diagnostik.

Schauen wir uns jeden einzelnen genauer an.

Erhebung von Beschwerden und Anamnese

Damit der Arzt über eine Hypokalzämie nachdenken kann, muss der Patient detailliert beschreiben, welche Symptome ihn stören, darüber sprechen, wann, unter welchen Bedingungen sie aufgetreten sind und wie sie sich bisher manifestiert haben.

Von großer Bedeutung sind auch Informationen über andere Krankheiten des Patienten, insbesondere über genetische Pathologien, Pathologien des Verdauungstrakts, chronisches Nierenversagen und Katarakte.

Es ist notwendig, die Tatsachen chirurgischer Eingriffe, insbesondere massiver, an der Schilddrüse und den Nebenschilddrüsen zu erwähnen.

Objektive Prüfung

Ein aufmerksamer Arzt wird auf das Vorhandensein krampfhafter Kontraktionen der Muskeln verschiedener Gruppen beim Patienten achten:

• Organe des Magen-Darm-Trakts (äußert sich durch Schluckstörungen, Erbrechen, Stuhlstörungen in Form von Durchfall oder Verstopfung);
• Skelettmuskeln (fibrilläres Zucken, Parästhesien, tonische Krämpfe);
• Krämpfe des Kehlkopfes und der Bronchien (die Hauptmanifestation ist schwere Atemnot, Erstickung, begleitet von Zyanose (blaue Verfärbung) der Haut; diese Diagnose kann nur gestellt werden, indem der Patient während des Anfalls selbst erwischt und vermutet wird - aus seinen Worten , laut seiner Beschreibung.

Auch Störungen des Gewebetrophismus machen sich bemerkbar: Pathologie des Zahnschmelzes, Haarausfall, vorzeitiges Ergrauen und Wachstumsstörungen, brüchige Nägel, Katarakte.

Labordiagnostische Methoden

Die wichtigste Methode zur Diagnose einer Hypokalzämie ist die Bestimmung des Kalziumspiegels im Blut.

Um eine Hypokalzämie zu erkennen, müssen zwei Untersuchungen durchgeführt werden: der Gesamtkalziumspiegel im Blut (die Analyse wird 2-3 Mal wiederholt) und ionisiertes (auch als freies) Kalzium bezeichnet.

Der Gesamtkalziumgehalt im Blut hängt direkt vom Gehalt an Albuminprotein ab. Wenn die obige Studie nicht durchgeführt werden kann, ist es daher möglich, die Albuminkonzentration zu bestimmen und darauf basierend die Calciumkonzentration zu berechnen. Es wird angenommen, dass eine Senkung des Albuminspiegels um 10 g/l mit einer Senkung des Gesamtkalziumspiegels im Blut um 0,2 mmol/l einhergeht.

Wenn der Patient kein chronisches Nierenversagen hat, Gallenzirrhose Wenn Leber und akute Pankreatitis fehlen, ist eine Hypokalzämie höchstwahrscheinlich mit einer gestörten Sekretion des Parathormons und/oder einer Unempfindlichkeit des Körpergewebes dagegen verbunden. Auch Vitamin-D-Mangel und Störungen im Stoffwechsel können die Ursache sein.

Um die Pathologie zu diagnostizieren, die zu einer Hypokalzämie führt, werden dem Patienten folgende Studien verschrieben:

• biochemischer Bluttest auf den Gehalt an Kreatinin, Harnstoff, AST, ALT, Bilirubin, Amylase, Phosphat und Magnesium;
• Bluttest auf den Gehalt an Parathormon;
• Blutuntersuchung auf den Gehalt verschiedener Formen von Vitamin D (Calcidiol, Calcitriol).

Interpretation der Ergebnisse

• Der Magnesiumspiegel im Blutserum wird bei allen Patienten bestimmt, die an einer Hypokalzämie unbekannter Ätiologie leiden, da eine Hypomagnesiämie auch die Entwicklung eines Kalziummangels hervorrufen kann. In der Regel wird diese Erkrankung bei Menschen mit Malabsorptionssyndrom oder Menschen diagnostiziert, die alkoholische Getränke missbrauchen.
• Eine Abnahme der Phosphatkonzentration im Blut kann eine Folge eines Phosphatmangels in der Nahrung, einer verminderten Aufnahme von Vitamin D im Körper oder einer Pathologie im Stoffwechsel des letzteren im Körper sein. Hyperphosphatämie in Kombination mit Hypokalzämie ohne Anzeichen einer chronischen Niereninsuffizienz und eines Gewebeabbaus weisen auf einen Hypo- oder Pseudohypoparathyreoidismus hin.
• Bei Menschen, die an Hypoparathyreoidismus leiden, ist der Spiegel des Parathormons im Blut verringert. Sein Gehalt steigt bei gestörtem Vitamin-D-Stoffwechsel, Pseudohypoparathyreoidismus oder chronischem Nierenversagen.
• Unterdurchschnittliche Calcidiolspiegel in Kombination mit verringerten Kalzium- und Phosphatspiegeln im Blut weisen normalerweise auf einen Mangel oder eine verminderte Aufnahme von Vitamin D im Körper hin. Dies kann auch eine Folge einer antikonvulsiven Therapie sein, ein Zeichen einiger Erbkrankheiten und des nephrotischen Syndroms.
• Liegt die Calcidiol-Konzentration im oder über dem Normbereich und ist Calcitriol reduziert, sollte man an chronisches Nierenversagen oder Rachitis Typ I denken, die auftritt, wenn das Gewebe gegenüber Vitamin D resistent (unempfindlich) ist.
• Bei Personen, die an Hypoparathyreoidismus leiden, ist der Calcitriolspiegel verringert.
• Ein sehr hoher Calcitriolspiegel im Blut lässt auf eine erbliche Form der Vitamin-D3-resistenten Rachitis Typ 2 schließen.

Instrumentelle Diagnosemethoden

Um endlich herauszufinden, welche Krankheit die Hypokalzämie verursacht hat, wird Folgendes durchgeführt:

• Röntgenaufnahme der Knochen (wenn der Arzt den Verdacht hat, dass der Patient an Osteomalazie (Knochenerweichung) oder Rachitis leidet);
• Densitometrie (Bestimmung der Knochenmineraldichte; erkennt Osteoporose und ermöglicht die Beurteilung der Krankheitsdynamik während der Behandlung);
• Computertomographie des Gehirns (zur Bestätigung oder zum Ausschluss einer Verkalkung der Basalganglien).

Behandlungstaktiken

Patienten, deren Blutkalziumspiegel 1,9 mmol/L oder weniger beträgt, benötigen dringend medizinische Notfallversorgung. Die Behandlungstaktik hängt direkt von der Schwere der Symptome der neuromuskulären Erregbarkeit und von der Reaktion des Körpers des Patienten auf die ergriffenen therapeutischen Maßnahmen ab.

Notfallversorgung eines Patienten

Ihm können zugewiesen werden:

• langsame Injektion einer in Glucose verdünnten Lösung von Calciumgluconat in eine Vene oder Kochsalzlösung; Wenn sich der Zustand des Patienten innerhalb einer halben Stunde nach der Infusion nicht bessert, wird die Infusion wiederholt.
• Verabreichung von Calciumgluconat, verdünnt in physiologischer Lösung, intravenös; diese Manipulation wird durchgeführt, wenn die im obigen Absatz beschriebene Maßnahme unwirksam ist;
• Vitamin-D;
• intravenöser Strahl, dann tropfenweise Verabreichung von Magnesiumsulfat; es wird durchgeführt, wenn der Patient zusammen mit Hypokalzämie eine Abnahme des Magnesiumgehalts im Blut hat; Es ist wichtig, Letzteres zu normalisieren, bevor der Kalziumspiegel wieder normal wird.

Nichtmedikamentöse Behandlung

Es enthält:

• eine Diät mit ausreichendem Kalziumgehalt (1500-2000 mg pro Tag);
• häufige und längere Sonneneinstrahlung (mehr als eine halbe Stunde pro Tag);
• Weigerung, Sonnenschutzmittel zu verwenden (solche, die die Haut vor ultravioletter Strahlung schützen).

Medikamentöse Behandlung

Personen, die an einem Hypoparathyreoidismus leiden, sollten über einen längeren Zeitraum eine Therapie mit Vitamin-D-Präparaten und Calciumsalzen erhalten. Gleichzeitig ist es wichtig, den Blutkalziumspiegel nicht auf dem Maximum, sondern nur an der unteren Grenze der Normalwerte zu halten, um die Bildung von Nierensteinen und Hyperkalziurie zu verhindern.

Zu den Vitamin-D-Präparaten gehören Alfacalcidiol, Calcitriol, Ergocalciferol und Colecalciferol.

Wenn eine Hypokalzämie eine Folge eines Magnesiummangels ist, werden dem Patienten intravenöses oder orales Magnesiumsulfat sowie Calciumsalze und Vitamin-D-Präparate verschrieben.

Während der Behandlung ist Folgendes erforderlich:

• Führen Sie alle 3-6 Monate eine Kontrollstudie des ionisierten und Gesamtkalziumspiegels im Blut durch (um ihn an der unteren Normgrenze zu halten).
• Messen Sie alle 12 Monate den Calcidiol- und/oder Calcitriol-Blutspiegel;
• Messen Sie alle sechs Monate die Konzentration des Parathormons im Blut (sein Spiegel sollte sich normalisieren, wenn der Vitamin-D-Spiegel wieder normal ist);
• Überprüfen Sie außerdem alle sechs Monate die tägliche Ausscheidung von Kalzium und Kreatinin im Urin und bestimmen Sie den Spiegel dieser Substanzen im Blut (durchgeführt, um die Toxizität der Behandlung zu überwachen; wenn die tägliche Ausscheidung von Kalzium mehr als 300 mg/m² beträgt). dL, die Dosierung von Arzneimitteln sollte angepasst oder die Frage der Zweckmäßigkeit einer weiteren Verwendung geklärt werden (einige von ihnen).

Abschluss

Ein Abfall des Kalziumspiegels im Blut kann mit einer Reihe recht schwerwiegender Erkrankungen einhergehen und Symptome hervorrufen, die für den Patienten sogar lebensbedrohlich sein können. In einigen Fällen erfordert dieser Zustand eine medizinische Notfallversorgung des Patienten, in anderen eine langfristige Einnahme von Vitamin-D- und Kalziumpräparaten, in anderen eine Verweigerung der Einnahme bestimmter Medikamente.

Eine zufällig entdeckte Hypokalzämie, auch asymptomatisch, erfordert eine erneute Analyse und eine weitere umfassende Untersuchung des Patienten.

Denken Sie daran: Es ist besser, übermäßig wachsam zu sein und sicherzustellen, dass eine Person gesund ist, als nicht rechtzeitig eine Diagnose zu stellen schwere Pathologie.

Denn eine korrekte Diagnose ist der Schlüssel erfolgreiche Behandlung, was zweifellos zu einer Verbesserung des Zustands und des Wohlbefindens des Patienten führen wird.

An welchen Arzt soll ich mich wenden?

Ein Endokrinologe behandelt Stoffwechselstörungen, die mit einem Mangel an Kalzium im Blut einhergehen.

Angesichts häufige Niederlage Bei peripheren Nerven und Muskeln, die sich durch Anfälle äußern, wird dem Patienten empfohlen, einen Neurologen aufzusuchen. Das Auftreten eines Grauen Stars ist eine Indikation für eine Behandlung durch einen Augenarzt.

Hypokalzämie kann ein Symptom einer Niereninsuffizienz sein; bei Verdacht auf diese Erkrankung ist eine Nierenuntersuchung durch einen Nephrologen erforderlich.

Kalziummangel im Körper – Symptome, Behandlung, Vorbeugung Artikelbewertung: (5,00) Laden...

Quelle: https://myfamilydoctor.ru/gipokalciemiya-simptomy-lechenie/

Hypokalzämie: Symptome, Ursachen einer Hypokalzämie bei Kindern und Erwachsenen, Behandlung von Hypokalzämie

Im menschlichen Körper kommen etwa 1000-1500 g Kalzium vor. Dieser Makronährstoff ist für das volle Funktionieren vieler Körpersysteme notwendig. Eine Abnahme des Kalziumspiegels im Blut wird Hypokalzämie genannt. Dieser Zustand geht mit bestimmten Symptomen einher und kann in manchen Fällen sogar auftreten echte Bedrohung fürs Leben.

Biologische Rolle von Kalzium Ursachen von Hypokalzämie - Hypoparathyreoidismus - Hypomagnesiämie - Hypovitaminose D 3. Symptome einer Hypokalzämie 4. Behandlung

Biologische Rolle von Kalzium

Eine Person erhält Kalzium aus der Nahrung. Im Körper angekommen, wird der größte Teil des Kalziums (ca. 99 %) vom Knochengewebe aufgenommen. Dies ist sein Hauptdepot. Der Rest des Kalziums (ca. 1 %) befindet sich im Blut, wo es aus dem Darm kommt und Knochengewebe.

Calcium wird für viele biologische Prozesse benötigt. Dieser Makronährstoff erfüllt im Körper folgende Funktionen:

• Es ist ein Bestandteil des Knochengewebes;
• Beteiligt sich an der Muskelkontraktion;
• Erhöht die Zellpermeabilität für Kaliumionen;
• Beteiligt sich an der Blutgerinnung;
• Reguliert die Herz-Kreislauf-Aktivität.

Daher führt eine Abnahme des Kalziumspiegels im Blut unweigerlich zu einer Störung der oben genannten Prozesse.

Drei Hormone regulieren den Kalziumstoffwechsel: Parathormon, Calcitonin, Calcitriol.

Parathormon wird in den Nebenschilddrüsen produziert. Es korrigiert den Kalziumspiegel. Wenn der Gehalt eines Makroelements im Blut abnimmt, wird das Parathormon aktiviert und fördert die Freisetzung von Kalzium aus den Knochen ins Blut.

Es wirkt auch auf Calcitriol und verbessert die Aufnahme von Kalzium durch die Darmwand. Dadurch erhöht sich der Kalziumspiegel und das Gleichgewicht wird wiederhergestellt.

Bei einer verminderten Funktion der Nebenschilddrüsen nimmt jedoch die Synthese des Nebenschilddrüsenhormons ab und der Kalziumspiegel im Blutplasma sinkt entsprechend.

Wirkung eines anderen Hormons - Calcitriol zielt auch darauf ab, den Kalziumspiegel im Blutplasma zu erhöhen. Calcitriol fördert die Aufnahme von Calcium aus dem Darm ins Blut und die Rückresorption (Rückresorption) von Calcium in den Nieren. Wenn Calcitriol niedrig ist, sinkt der Kalziumspiegel im Blut.

Das dritte Hormon ist Calcitonin wird von den Zellen der Schilddrüse und der Nebenschilddrüse produziert und hat die gegenteilige Wirkung des Parathormons. In hohen Konzentrationen hemmt es die Freisetzung von Kalzium aus Knochendepots und regt die Ausscheidung von Kalzium über den Urin an.

Es wäre logisch anzunehmen, dass ein Anstieg des Calcitonins zu einer Hypokalzämie führen würde, aber in Wirklichkeit kommt alles anders. Bei der Untersuchung von Patienten Markkrebs Bei erhöhter Calcitoninsekretion wurde festgestellt, dass die meisten Patienten einen Kalziumspiegel im normalen Bereich hatten.

Daher spielt eine Abnahme des Parathormonspiegels oder Calcitriols die wichtigste Rolle beim Auftreten einer Hypokalzämie.

Ursachen einer Hypokalzämie

Calcium im Blut liegt entweder in gebundener oder freier (ionisierter) Form vor. Normalerweise liegt die Konzentration des Gesamtkalziums im Blut im Bereich von 2,1–2,6 mmol/l. Ein Konzentrationsabfall von weniger als 2,0 mmol/l deutet auf eine Hypokalzämie hin.

Die Gründe, die zu einer Hypokalzämie führen, können folgende Zustände sein:

1. Hypoparathyreoidismus;
2. Pseudohypoparathyreoidismus;
3. Radiojodtherapie der Halsorgane;
4. Hypomagnesiämie;
5. Hypovitaminose D;
6. Chronisches Nierenversagen;
7. Akute Pankreatitis;
8. Sepsis;
9. Rhabdomyolyse (schwere Schädigung der Skelettmuskulatur);
10. Folgen schwerer Verletzungen, Verbrennungen;
11. Massive Transfusion von Citratblut;
12. Einnahme bestimmter Medikamente (Furosemid, Antikonvulsiva, Phosphate, Antibiotika aus der Gruppe der Aminoglykoside, Phenobarbital).

Hypoparathyreoidismus

Hierbei handelt es sich um eine Erkrankung der Nebenschilddrüsen, bei der die Synthese des Nebenschilddrüsenhormons abnimmt und sich dadurch eine Hypokalzämie entwickelt. Hypoparathyreoidismus tritt häufig nach Operationen an der Schilddrüse oder den Nebenschilddrüsen auf. Darüber hinaus kann Hypoparathyreoidismus eine Folge angeborener Anomalien oder eines Autoimmunprozesses sein.

Pseudohypoparathyreoidismus ist eine Erbkrankheit, bei der das Parathormon vollständig produziert wird, das periphere Gewebe jedoch gegenüber der Wirkung des Hormons unempfindlich bleibt. Als Folge kommt es zu entsprechenden Stoffwechselstörungen bis hin zu einer Hypokalzämie.

Hypomagnesiämie

Magnesiummangel geht häufig mit der Entwicklung einer Hypokalzämie einher. Ursache einer Hypomagnesiämie können insbesondere chronischer Alkoholismus, Malabsorption im Verdauungstrakt und Nephropathie sein. Tatsache ist, dass ein Magnesiummangel die Synthese des Parathormons blockiert und zu einer verminderten Empfindlichkeit von Knochen und Nieren gegenüber der Wirkung des Hormons führt.

Hypovitaminose D

Vitamin D wird in der Haut unter dem Einfluss von Sonnenlicht synthetisiert und kommt auch aus der Nahrung. In den Nieren wird das Vitamin in Calcitriol umgewandelt.

Wie bereits oben geschrieben, fördert Calcitriol die Aufnahme von Kalzium aus dem Darm und stimuliert dessen Freisetzung aus dem Knochengewebe.

Bei einem Mangel an Vitamin D wird nicht genügend Calcitriol gebildet, was zu einem Abfall der Calciumkonzentration im Blutplasma führt.

Daher kann eine Hypokalzämie aufgrund einer unzureichenden Zufuhr von Vitamin D, einer beeinträchtigten Absorption oder einer verringerten Empfindlichkeit der Zielorgane gegenüber Vitamin D auftreten.

Erkrankungen der Verdauungsorgane führen zu einer gestörten Aufnahme des Vitamins.

Bei chronischer Niereninsuffizienz ist der Prozess der Umwandlung von Vitamin D in Calcitriol gestört, sodass die Krankheit von einer Hypokalzämie begleitet wird.

Vitamin-D-Mangel ist die Ursache für Rachitis. Daher ist Hypokalzämie ein Begleiter dieser Krankheit.

Symptome einer Hypokalzämie

Calciummangel führt vor allem zu einer erhöhten neuromuskulären Erregbarkeit. Bei Hypokalzämie entwickeln sich tonische Symptome Muskelkrämpfe Dieses Phänomen wird Tetanie genannt. Am meisten frühes Zeichen Dieser pathologische Zustand kann ein Kribbeln in den Fingerspitzen und um den Mund herum verursachen.

Ein Kribbeln (Parästhesie) breitet sich im ganzen Gesicht sowie in den Armen und Beinen aus. Bald kommt es in diesen Körperregionen zu Muskelzuckungen.

Während eines tetanischen Anfalls werden tonische Krämpfe beobachtet – ein anhaltender Muskelkrampf, aufgrund dessen Gliedmaßen und Rumpf in verschiedenen Zwangspositionen einfrieren.

Der Anfall ist insbesondere durch Krämpfe der distalen Beugemuskulatur der Gliedmaßen (Karpopedalspasmus), Beugung des vierten und fünften Fingers („Geburtshelferhand“) gekennzeichnet.

Das Gesicht einer Person nimmt während eines tetanischen Anfalls ein bestimmtes Aussehen an: Die Mundwinkel hängen herab, die Augenlider hängen herab und die Augenbrauen sind zusammengezogen. Gleichzeitig sind die Muskeln hart und schmerzhaft.

Dieses ungewöhnliche Phänomen wird „sardonisches Lächeln“ genannt. Krämpfe können generalisiert werden.

Lebensbedrohliche Krämpfe der Zwischenrippenmuskulatur und des Zwerchfells führen zu Atembeschwerden, Atemnot und Heiserkeit. Der Zustand ist aufgrund der Entwicklung einer Erstickung gefährlich.

Nicht nur die Skelettmuskulatur verkrampft, sondern auch die Muskeln der inneren Organe. Aufgrund des Krampfes der Herzkranzgefäße kommt es daher zu retrosternalen Schmerzen. Und mit Krämpfen der Muskeln des Magen-Darm-Trakts und der Harnwege - Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall, Leber und Nierenkolik, Harnwegserkrankungen.

Eine Hypokalzämie kann auch mit folgenden Symptomen einhergehen:

• Schluckbeschwerden (Dysphagie);
• Keuchen;
• Schwierigkeiten beim Wasserlassen;
• Ermüdung;
• Deprimierte Stimmung, Reizbarkeit;
• Trockene, schuppige Haut, brüchige Nägel, Haarausfall;
• Katarakt;
• Arrhythmie, Herzblock.

Leichte Formen der Tetanie können ohne erkennbare Manifestationen auftreten. In diesem Fall wird die Entwicklung eines pathologischen Zustands durch Parästhesien in Armen und Beinen, deren Kälte und das Ausbleiben von Krämpfen angezeigt.

Behandlung von Hypokalzämie

Die Behandlungsmöglichkeiten hängen von der Ursache der Hypokalzämie ab. Bei chronischer Hypokalzämie werden daher in der Regel Kalzium- und Vitamin-D-Tabletten verschrieben. Darüber hinaus wird dem Patienten empfohlen, die Ernährung mit Milchprodukten, getrockneten Aprikosen und Fisch anzureichern.

In schweren Fällen einer Hypokalzämie erfolgt die intravenöse Gabe von Calciumlösung (Calciumgluconat, Calciumchlorid). Wenn die Behandlung nicht den erwarteten Erfolg bringt positives Ergebnis, was bedeutet, dass Sie über eine Hypomagnesiämie nachdenken müssen. Um diesen Zustand zu lindern, werden Magnesiumpräparate (Magnesiumsulfat, Magnesiumasparaginat, Magnesiumorotat) verschrieben.

Grigorova Valeria, medizinische Beobachterin

Behandlung von Hypokalzämie

Es kommt in folgenden Formen vor:

• akut – selten, normalerweise verursacht durch großen Blutverlust oder entsteht durch Bluttransfusion;
• chronisch – tritt aufgrund von Krankheiten auf oder falsches Bild Im Laufe des Lebens verläuft die überwiegende Mehrheit der Fälle von Hypokalzämie chronisch.

• Ursachen
• Symptome
• Diagnose
• Behandlung
• Hypokalzämie im Kindesalter
• Verhütung

Ursachen

Der Kalziumspiegel im Körper ist ein relativ konstanter Wert. Hypokalzämie tritt am häufigsten aufgrund eines Mangels oder Überschusses an Parathormon auf, das die Menge an Kalziumionen im Blutplasma aufrechterhalten soll:

• Hypoparathyreoidismus ist ein Mangel oder ein völliges Fehlen des Parathormons im Körper, was zu einer übermäßigen Ausscheidung von Kalzium aus dem Körper führt. Es tritt aufgrund einer Pathologie der Nebenschilddrüsen auf: Unterentwicklung, Schädigung durch Metastasen oder Autoimmunprozesse;
• Ein hoher Parathormonspiegel im Blut wird durch einen Mangel an Vitamin D oder eine körpereigene Resistenz dagegen verursacht (bei Nieren- und Lebererkrankungen, Mangelernährung, Darmerkrankungen, bei denen der Prozess der Kalziumaufnahme gestört ist).

In selteneren Fällen sind die Ursachen einer Hypokalzämie:

• genetische Erkrankungen der Nebenschilddrüsen;
• Mangel an Magnesium (führt zu einer verminderten Aktivität von Vitamin D und Parathormon);
• schlechter Zufluss Dünndarm Galle notwendig für die Verdauung (Acholie);
• Abnahme der Serumalbuminkonzentration;
• erhöhte Produktion von Thyrocalcitonin, einem Parathormon-Antagonisten;
• onkologische Prozesse im Stadium der Metastasierung;
• übermäßige Belüftung;
• Pankreatitis;
• toxischer Schock.

Ein Kalziummangel wird auch durch die Einnahme bestimmter Medikamente verursacht: Diuretika, Antibiotika, einige Antikonvulsiva und Antimykotika.

Symptome

Der normale Kalziumgehalt im Körper eines Erwachsenen beträgt 2,2–2,5 mmol/l. Sein kleiner Nachteil lange Zeit taucht überhaupt nicht auf. Sinkt der Kalziumspiegel auf 1,9 mmol/l, kommt es zu folgenden Störungen im Körper:

• erhöhte Nerven- und Muskelerregbarkeit;
• verminderte Blutgerinnung;
• vermehrte Blutung der Gefäßwände;
• Gewebedegeneration (brüchige Nägel, deformierte Zähne, Katarakte);
• Herzfunktionsstörung: Tachykardie, Arrhythmien;
• Krämpfe der Gefäße des Kehlkopfes und der Bronchien;
• Trousseau-Symptome (beim Drücken der Hand schrumpft die Handfläche leicht);
• Chvostek-Symptome (Lippenzucken aufgrund einer Reizung des Gesichtsnervs);
• Zittern der Gliedmaßen, unwillkürliche Bewegungen.

Diagnose

Die Diagnose einer Hypokalzämie umfasst:

• Untersuchung des Patienten;
• Untersuchung der Symptome;
• Anamnese erheben;
• Laborforschung.

Bei Patienten mit Kalziummangel können folgende autonome Störungen auftreten:

• Schlaflosigkeit;
• Schwindel;
• Taubheitsgefühl oder Kribbeln der Gliedmaßen, der Zunge und der Lippen;
• Herzklopfen und Kurzatmigkeit;
• Gefühl von Hitze oder Kälte;
• stechender und schmerzender Schmerz in der Herzgegend;
• Krämpfe;
• schlechtes Gedächtnis;
• Schlafstörungen;
• Schmerzen in Muskeln, Gelenken und Knochen;
• sich erbrechen.

Das Krampfsyndrom ist die früheste Manifestation eines Kalziummangels. Im Anfangsstadium der Erkrankung stellt sie an sich keine Gefahr dar, beeinträchtigt jedoch die Lebensqualität des Patienten erheblich. In fortgeschrittenen Fällen können Anfälle einer Epilepsie ähneln, mit vorübergehendem Bewusstseinsverlust und der Entwicklung von Halluzinationen. Und sie können sogar den Tod provozieren.

Die Symptome einer Hypokalzämie ähneln denen vieler anderer Krankheiten und erfordern daher eine genaue Diagnose Labordiagnostik. Dabei wird das Blut untersucht, um den Gesamt- und freien Kalziumspiegel zu bestimmen.

IN in manchen Fällen kann zugewiesen werden:

• Blutchemie;
• Radiographie (für Skelettpathologie);
• Densitometrie (zur Bestimmung der Knochendichte);
• MRT innerer Organe.

Da eine Hypokalzämie keine eindeutigen, nur für sie charakteristischen Symptome aufweist, wird sie am häufigsten zufällig bei Tests oder einer Routineuntersuchung entdeckt. Und nach der Diagnose der Pathologie beginnt der Patient, Symptome zu entwickeln, denen zunächst keine große Bedeutung beigemessen wurde.

Behandlung

Nach der Diagnose durch den Therapeuten erfolgt die Behandlung von Stoffwechselstörungen, die mit einem Kalziummangel im Körper einhergehen, durch einen Endokrinologen. Wenn eine Hypokalzämie festgestellt wird, erfolgt die Behandlung in mehreren Stufen. In manchen Fällen sind Konsultationen und Behandlungen bei anderen hochspezialisierten Fachärzten angezeigt:

• Nephrologe – wenn vermutet wird, dass der Kalziummangel auf Nierenversagen zurückzuführen ist;
• Gastroenterologe – wenn die Pathologie mit einer beeinträchtigten Kalziumaufnahme im Darm verbunden sein kann;
• Augenarzt – bei Sehbehinderung oder Katarakt aufgrund von Hypokalzämie;
• Neurologe - wenn ein Krampfsyndrom auftritt.

Zur Behandlung von Hypokalzämie werden sowohl medikamentöse als auch nichtmedikamentöse Methoden eingesetzt. Die Grundlage des medikamentösen Behandlungsschemas ist:

• Einnahme von Medikamenten mit einem hohen Gehalt an Kalzium und Vitamin D: Calciumgluconat, Calcium D-3 Nycomed, Alfacalcidol, Ergocalciferol;
• Beseitigung der ursprünglichen Krankheitsquelle: Bei Hypoparathyreoidismus wird es verschrieben Hormontherapie, mit Magnesiummangel - intravenöses Magnesiumsulfat.

Die nichtmedikamentöse Therapie umfasst:

• eine Ernährung mit hohem Kalzium-, Magnesium- und Vitamin-D-Gehalt: Milchprodukte, Getreide, Hülsenfrüchte. Es ist wichtig, auf salzige, fettige, geräucherte und scharfe Speisen zu verzichten und häufig und in kleinen Portionen zu essen.
• Sonnenbaden (die Verwendung von Sonnenschutzmitteln wird nicht empfohlen, da diese die Produktion von Vitamin D blockieren).

In kritischen Situationen, wenn akute Entwicklung Hypokalzämie, die die Gesundheit und das Leben des Patienten gefährdet, werden intravenöse Injektionen von Lösungen von Calciumgluconat, Natriumchlorid und Glucose verschrieben. Nach der Behandlung ist mindestens alle sechs Monate eine Blutuntersuchung auf Kalzium- und Parathormonspiegel sowie eine Urinuntersuchung zur Bestimmung der ausgeschiedenen Kalziummenge erforderlich.

Hypokalzämie im Kindesalter

Ein pathologischer Kalziummangel im Körper tritt nicht nur bei Erwachsenen, sondern auch bei Kindern auf. Am häufigsten sind jedoch Frühgeborene unter einem Jahr betroffen. Bei solchen Kindern verläuft die Hypokalzämie fast immer asymptomatisch.

Eine weitere Risikogruppe sind Neugeborene, deren Mütter an schwerem Diabetes leiden.

Hypokalzämie entsteht bei Kindern jeden Alters in den allermeisten Fällen aufgrund einer elementaren Unterversorgung des Körpers mit Kalzium und Vitamin D. Der Grund dafür ist eine schlechte Ernährung.

Ein Kalziummangel kann auch in Zeiten schneller Wachstumsschübe eines Kindes oder schwerer Belastungen auftreten. In diesem Fall können die Symptome recht ausgeprägt sein:

• Muskelzuckungen und Krämpfe;
• Taubheitsgefühl der Gliedmaßen;
• Durchfall;
• erhöhter Hirndruck;
• Laryngospasmen.

Die klinischen Manifestationen einer Kalziumpathologie bei Kindern ähneln denen bei Erwachsenen. Bei Kindern treten sie jedoch intensiver auf und führen häufiger zu Komplikationen.

Wenn bei einem Kind ein Laryngospasmus auftritt: lautes Atmen, Husten, Unfähigkeit, vollständig durchzuatmen, ist dies ein Hinweis auf einen dringenden Krankenhausaufenthalt.

Die medizinische Notfallhilfe erfolgt in diesem Fall in Form von intravenöse Injektion Calciumgluconat.

Infantile Hypokalzämie ist eine schwere Erkrankung, die sowohl bei Neugeborenen als auch bei 15-jährigen Teenagern auftreten kann. Kalzium ist lebenswichtig Kinderkörper für ein normales Wachstum und eine normale Entwicklung. Wenn Sie der Behandlung also nicht die gebührende Aufmerksamkeit schenken, kann dies ein großes Risiko für Ihre Gesundheit darstellen.

Verhütung

Um einem Kalziummangel vorzubeugen, ist es notwendig, Lebensmittel zu sich zu nehmen, die reich an Kalzium und Vitamin D sind. Der eigentliche Spitzenreiter im Kalziumgehalt ist Sesamsamen; er enthält ein Vielfaches mehr Kalzium als Milchprodukte. Aber Kalzium aus Milchprodukten wird besser aufgenommen. Auch Käse, Hefe, Mandeln und Hülsenfrüchte enthalten viel Kalzium.

Damit Kalzium aufgenommen werden kann und dem Körper zugute kommt, wird Vitamin D benötigt. Es gibt zwei Quellen dafür: Nahrung und Sonne. In folgenden Lebensmitteln ist viel Vitamin D enthalten:

• Milchprodukte;
• Eigelb;
• Meeresfrüchte;
• Kartoffel;
• Haferflocken.

Und in der warmen Jahreszeit ist unser Körper in der Lage, Vitamin D unter dem Einfluss von Sonnenlicht selbst zu produzieren.

Es wird empfohlen, Neugeborenen in der kalten Jahreszeit Kalzium und Vitamin D in flüssiger Form zu verabreichen.

Um Osteoporose vorzubeugen, raten Ärzte Menschen über 40 Jahren zur Einnahme von Kombinationspräparaten erhöhter Inhalt Kalzium.

Prävention von Hypokalzämie ist das beste Heilmittel Vermeidung von Komplikationen in der Funktion des Körpers. Wenn eine Hypokalzämie festgestellt wird, deren Ursachen schwer zu analysieren sind, ist eine dringende Untersuchung des Kalziumspiegels im Körper erforderlich.

Hypokalzämie ist ein pathologischer Zustand, der als Folge einer Störung des elektrophysiologischen Prozesses entsteht und durch eine Abnahme des Kalziumspiegels im Körper gekennzeichnet ist. Diese Pathologie kann sowohl akut als auch chronisch sein. Es ist wichtig, die Ursache für das Fortschreiten der Krankheit umgehend zu ermitteln und damit zu beginnen angemessene Behandlung um die Entwicklung gefährlicher gesundheitlicher Folgen zu vermeiden. Hypokalzämie kann bei Menschen unterschiedlichen Alters auftreten, auch bei kleinen Kindern.

Ursachen

• Hypoparathyreoidismus. Dies ist die häufigste Ursache für das Fortschreiten der Pathologie beim Menschen;
• erhöhte Produktion von Thyrocalcitonin;
• Hypovitaminose D. Bei Fortschreiten dieser Pathologie werden die Prozesse der Kalziumaufnahme im menschlichen Darm und sein Stoffwechsel in den Knochenstrukturen gestört. Dieser Grund führt am häufigsten zur Entwicklung einer Pathologie bei Kindern;
• Hypomagnesiämie;
• Acholie;
• Magen-Darm-Erkrankungen;
• unkompensierte chronische Alkalose;
• Hypoalbuminämie;
• entzündliche Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse. Wenn sie fortschreiten, wird im Bereich der Fettnekrose eine Ablagerung von Calciumsalzen beobachtet;
• toxischer Schock;
• Metastasierung bösartiger Tumoren;
• Knochenpathologien;
• Einnahme bestimmter Medikamentengruppen;
• Bei Neugeborenen kann sich eine Hypokalzämie aufgrund von Frühgeburten oder Diabetes der Mutter entwickeln. Der Grund für die Abnahme der Kalziumkonzentration im Körper kann auch darin liegen, dass das Baby mit speziellen Mischungen gefüttert wird, die Phosphor enthalten.

Symptome

Hypokalzämie kann lange Zeit asymptomatisch sein. Selbst wenn die Kalziumkonzentration mindestens 2,0–2,2 mmol pro Liter beträgt, treten möglicherweise keine Symptome auf. Wenn dieser Indikator abnimmt, werden die Symptome der Pathologie immer ausgeprägter.

Mit fortschreitender Hypokalzämie werden folgende Symptome beobachtet:

• Da die Krankheit häufig mit Hyperkaliämie einhergeht, ist dies das erste Symptom, das bei einer Person auftritt erhöhte Erregbarkeit Nerven- und Muskelstrukturen;
• Parese der Gliedmaßen;
• Knochenschmerzen;
• Gedächtnisschwäche;
• Krämpfe;
• Bronchospasmus;
• Schlaflosigkeit;
• Schwindel;
• Chvosteks Zeichen;
• Trousseaus Zeichen;
• vor dem Hintergrund des Fortschreitens der Hypokalzämie werden trophische Störungen beobachtet;
• sich erbrechen;
• Laryngospasmus.

Es ist wichtig, sofort Ihren Arzt zu kontaktieren, wenn die ersten Anzeichen einer Pathologie auftreten. medizinische Einrichtung zur Diagnostik, Identifizierung der Hauptursache für das Fortschreiten der Hypokalzämie sowie zur Behandlung dieser Erkrankung.

Hypokalzämie bei Kindern

Bei Kindern kann sich aufgrund schlechter Ernährung eine Hypokalzämie entwickeln. Die Pathologie betrifft häufig kleine Kinder. Kommt es zu einem beschleunigten Wachstum des Kindes, zu erhöhten Belastungen, dann sind die Symptome meist ausgeprägter:

• Tetanie. Es ist normalerweise atypischer Natur. Das Baby kann taube Beine haben, bestimmte Muskeln zucken usw.;
• leichter Muskelkrampf;
• Durchfall;
• Karpopedalkrampf;
• Laryngospasmus;
• erhöhter Hirndruck.

Diagnose

Eine Hypokalzämie wird von einem Kinderarzt oder Endokrinologen diagnostiziert. Das Standarddiagnoseprogramm für diesen pathologischen Zustand umfasst:

• . Notwendig zur Beurteilung des Serumkalziumionenspiegels;
• Röntgen. Diese instrumentelle Methode ist notwendig, um den Zustand der Knochenstrukturen im Körper zu beurteilen;
• . Ermöglicht die Ermittlung der Konzentration von Bilirubin im Blut, Magnesium, Vitamin D, Kreatinin, Phosphat usw.

Behandlung

Die Behandlung einer Hypokalzämie sollte beginnen, sobald die Testergebnisse vorliegen. Der Behandlungsplan wird vom behandelnden Arzt unter Berücksichtigung des Allgemeinzustands des Patienten sowie der Schwere seiner Erkrankung erstellt:

• Diättherapie. Der Arzt entwickelt eine spezielle Diät, die mit Kalziumsalzen angereichert wird – bis zu 2000 mg pro Tag;
• Dem Patienten wird empfohlen, so viel Zeit wie möglich unter der Behandlung zu verbringen Sonnenstrahlen, aber nicht sonnenbaden, sondern einfach spazieren gehen;
• Verwenden Sie kein Sonnenschutzmittel kosmetische Hilfsmittel, da sie ultraviolette Strahlung blockieren, die für die vollständige Synthese von Vitamin D notwendig ist;
• Die medikamentöse Behandlung basiert auf der Einnahme von Medikamenten, die Kalzium und Vitamin D enthalten.
• Es ist auch wichtig, Krankheiten zu behandeln, die das Fortschreiten einer Hypokalzämie auslösen könnten.

Bei einer sich akut entwickelnden Hypokalzämie ist eine Durchführung erforderlich dringende Maßnahmen, da dieser Zustand nicht nur die Gesundheit, sondern auch das Leben des Patienten gefährdet:

• Es ist angezeigt, sterile Lösungen von Natriumchlorid, Glucose und Calciumgluconat langsam intravenös zu verabreichen. Diese Therapie ist zwingend erforderlich, um die Manifestationen der Krankheit sowie das Risiko von Komplikationen zu reduzieren;
• Wenn vor dem Hintergrund einer akuten Hypokalzämie eine Hypomagnesiämie beobachtet wird, ist die Injektion von Magnesiumsulfat in eine Vene angezeigt.

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Krankheiten mit ähnlichen Symptomen:

Vergiftung des Körpers – entsteht durch längere Einwirkung verschiedener giftiger Substanzen auf den menschlichen Körper. Dies kann eine industrielle Vergiftung mit Giften oder chemischen Elementen, eine längere Einnahme von Medikamenten, beispielsweise bei der Behandlung von Onkologie oder Tuberkulose, sein. Der Einfluss von Giftstoffen kann sowohl äußerlich als auch innerlich sein und vom Körper selbst erzeugt werden.

Bekanntlich ist die Atmungsfunktion des Körpers eine der Hauptfunktionen der normalen Körperfunktion. Ein Syndrom, bei dem das Gleichgewicht der Blutbestandteile gestört ist, genauer gesagt, die Konzentration von Kohlendioxid stark ansteigt und die Sauerstoffmenge abnimmt, wird als „akut“ bezeichnet Atemstillstand", es kann auch chronisch werden. Wie fühlt sich der Patient in diesem Fall, welche Symptome können ihn stören, was sind die Anzeichen und Ursachen dieses Syndroms – lesen Sie weiter unten. In unserem Artikel erfahren Sie außerdem mehr über diagnostische Methoden und die modernsten Methoden zur Behandlung dieser Krankheit.

Unter Hypokalzämie versteht man einen niedrigen Kalziumspiegel im Blut.

Die medizinische Norm liegt bei 2,2–2,5 Mol/Liter; liegen die Werte unter 1,87, deutet dies auf das Vorliegen einer Krankheit hin und erfordert eine sofortige Konsultation eines Spezialisten und eine spezifische Behandlung. Die Krankheit kann akut oder chronisch verlaufen und bei Menschen jeden Alters, auch bei Kindern, auftreten.

Zu den Manifestationen gehören Parästhesien, Tetanie usw in ernstem Zustand- epileptische Anfälle, Enzephalopathie, Herzinsuffizienz. Die Diagnose basiert auf der Bestimmung des Plasmakalziumspiegels. Die Behandlung einer Hypokalzämie umfasst eine Kalziumergänzung, manchmal in Kombination mit Vitamin D.

Ursachen

Hypokalzämie kann durch Krankheiten verursacht werden, die die Freisetzung von Kalzium aus den Knochen beeinträchtigen, oder durch chronischen Verlust von Kalzium im Urin. Da das meiste Kalzium an Albumin gebunden ist, führt ein Mangel an diesem Protein zu einem Abfall des Kalziumspiegels im Blut. Eine durch Albuminmangel verursachte Hypokalzämie hat jedoch keine Konsequenzen, da die Symptome einer Hypokalzämie nur durch den Gehalt an nicht an Albumin gebundenem Kalzium bestimmt werden.

Die Ursachen einer Hypokalzämie sind außerdem:

• verschiedene Neoplasien;
• Erkrankungen der Nebenschilddrüsen oder deren Resektion;
• toxische Leberschädigung durch Vergiftung mit minderwertigem Alkohol oder Schwermetallsalzen;
• Hypoalbuminämie;
• Mangel an Vitamin D;
• unzureichende Aufnahme von Kalzium aus der Nahrung während des Fastens, Ausschluss von Milchprodukten aus der Ernährung,
• starkes Schwitzen;
• Schwangerschaft und Stillzeit;
• Störung der Kalziumaufnahme aufgrund von Durchfall, Darmresektion, unzureichender Pankreasfunktion;
• körperliche Inaktivität;
• allergische Reaktionen;
• Hypernatriämie;
• Einnahme von Kortikosteroiden und Interleukinen;
• Einnahme von Medikamenten zur Behandlung von Hyperkalzämie: Antikonvulsiva (Phenytoin, Phenobarbital) und Rifampicin;
• die Verwendung von Röntgenkontrastmitteln, die Ethylendiamintetraacetat enthalten;
• Citrat-Bluttransfusion (mehr als 10 Einheiten);

Die Ursachen einer Hypokalzämie können Schock oder Sepsis sein.

Hypoparathyreoidismus, eine verminderte Funktion der Nebenschilddrüsen, die für den Kalziumstoffwechsel im Körper verantwortlich sind, führt zur Manifestation von Hypokalzämie-Symptomen.

Eine weitere Ursache für Hypokalzämie ist Pseudohypoparathyreoidismus, eine Erbkrankheit, die mit der Unempfindlichkeit des Körpers gegenüber Parathormon einhergeht, die zu einem Abfall des Kalziumspiegels und einem Anstieg der Phosphorkonzentration führt.

Albright-Krankheit und Nierenversagen, begleitet von einem gestörten Stoffwechsel von Vitamin D, Phosphor und Kalziumsalzen, können zu einer Senkung des Kalziumspiegels führen.

Symptome einer Hypokalzämie

Akute Hypokalzämie ist eine ziemlich gefährliche Krankheit, die durch die folgenden Merkmale gekennzeichnet ist. Bei Erwachsenen ist das erste Symptom das massive Zytolysesyndrom. Dies geschieht bei Hämolyse, Hepatose, dem Einsatz von Zytostatika und dem Syndrom langes Zerkleinern, Verbrennungen und schwere traumatischer Schock. In solchen Situationen verlässt ionisiertes Kalzium schnell das Blut. Die hyperphosphatämische Hypokalzämie nimmt sehr stark zu, wenn die Zytolyse mit einem Nierenversagen (akute Form) einhergeht.

Die Symptome einer Hypokalzämie sind sehr unterschiedlich. Sie können den Patienten dazu führen gefährliche Bedingungen, da sie sich in Herzrhythmusstörungen und Krämpfen äußern (in schweren Fällen). Sehr oft verläuft die akute Phase der Erkrankung asymptomatisch und vergeht schnell.

Hinsichtlich chronische Form Bei dieser Erkrankung weist sie fast immer ein charakteristisches Krankheitsbild auf. Da die Hauptursachen einer Hypokalzämie Hypoparathyreoidismus, Hypomagnesiämie, Rachitis und chronisches Nierenversagen sind, äußern sich die Krankheitssymptome in einer erhöhten neuromuskulären Erregbarkeit bei Tetanie. Tetanie ist durch periorale und periphere Parästhesien sowie Karpopedalkrämpfe gekennzeichnet. Gelegentlich werden Krämpfe, Bronchospasmus und auch Laryngospasmus beobachtet.

Die häufigsten Symptome einer Hypokalzämie chronischer Typ sind neurologischer und neuromuskulärer Natur. Bei Patienten kann es zu Problemen kommen Muskelkrämpfe Füße und Hände, Gesichtsgrimassen, Kehlkopfkrämpfe, allgemeine Krämpfe, Depressionen, Psychosen, Reizbarkeit sowie Atemstillstand.

Hypokalzämie bei Kindern

Anzeichen eines hypokalzämischen Syndroms können bei einem Kind in jedem Alter auftreten. Die Risikogruppe für diese Pathologie umfasst jedoch Frühgeborene sowie Kinder einer Frau, die an schwerem Diabetes leidet. Eine charakteristische Manifestation einer Hypokalzämie bei geborenen Kindern vor dem Zeitplan, ist das völlige Fehlen einer Abhängigkeit des Schweregrads der Hypokalzämie vom Niveau Laborparameter Das heißt, in vielen Situationen verläuft eine schwere „Laborhypokalzämie“ asymptomatisch.

Der wichtigste ätiopathogenetische Faktor, der die Entwicklung einer Hypokalzämie bei Kindern jeden Alters auslöst, ist Alterszeitraum ist ernährungsphysiologisch, d. h. der Mangel an ausreichender Zufuhr von Vitamin D und Kalzium in den Körper des Kindes. Weitere provozierende Risikofaktoren sind ein Proteinmangel im Blut des Kindes, vor allem der Albuminfraktion, und in geringerem Maße eine Insuffizienz der Nebenschilddrüsen.

Die klinischen Manifestationen einer Hypokalzämie bei Kindern ähneln denen bei erwachsenen Patienten, mit dem einzigen Unterschied, dass die Intensität ihrer Manifestationen ausgeprägter ist und das Risiko von Komplikationen bei dieser Erkrankung recht hoch ist. Das Auftreten von Anzeichen für die Entwicklung eines Laryngospasmus bei einem Kind in Form von Unfähigkeit, einen vollständigen Atemzug zu machen, lautem Atmen und lautem Husten, erfordert einen sofortigen medizinischen Eingriff und einen anschließenden Krankenhausaufenthalt, um den Kalziumspiegel im Blut zu bestimmen Serum und weitere Korrektur der Hypokalzämie.

Zu den Notfallmedikamenten akute Form Hypokalzämie bei Kindern umfasst Calciumgluconat 10 %-Lösung in einer berechneten Dosis von 1 ml/1 kg Körpergewicht des Kindes durch intravenöse Injektion in Kombination mit 200 mg elementarem Calcium.

Diagnose

Eine Hypokalzämie wird von einem Kinderarzt oder Endokrinologen diagnostiziert. Das Standarddiagnoseprogramm für diesen pathologischen Zustand umfasst:

• Blut Analyse. Notwendig zur Beurteilung des Serumkalziumionenspiegels;
• Röntgen. Diese instrumentelle Methode ist notwendig, um den Zustand der Knochenstrukturen im Körper zu beurteilen;
• Blutbiochemie. Ermöglicht die Ermittlung der Konzentration von Bilirubin im Blut, Magnesium, Vitamin D, Kreatinin, Phosphat usw.

Wie behandelt man Hypokalzämie?

Die Behandlung bei Erwachsenen zur Erhöhung des Kalziumspiegels im Blut hängt von den Ursachen des pathologischen Zustands und den damit einhergehenden Symptomen ab:

1. Wenn es zu einer schweren Tetanie kommt, werden oral eingenommene Kalziumpräparate natürlich nicht die gewünschte Wirkung erzielen. In solchen Fällen wird die intravenöse Verabreichung einer 10 %igen Calciumgluconatlösung verordnet (langsam intravenös oder mit Glukose getropft). Für herzkranke Patienten, die Herzglykoside erhalten, kann die Gabe von Calcium jedoch gefährlich sein (Thrombosegefahr), daher ist hier höchste Vorsicht geboten: Wenn keine andere Wahl besteht, erfolgt die Gabe von Calcium, allerdings unter gleichzeitiger Leistungserbringung ein EKG-Profil.
2. Eine Behandlung, die nur aus Kalzium besteht, ist bei Hypokalzämie mit Tetanie, die durch einen Rückgang des Magnesiumspiegels im Blut verursacht wird, nicht vollständig wirksam. Daher kann man nur mit dem Ausgleich des Mg-Mangels mit dem gewünschten Ergebnis rechnen;
3. Nach einer Operation (Entfernung der Schilddrüse bei Krebs oder Entfernung eines großen Schilddrüsenadenoms) sowie nach einer Parathyreoidektomie beschränken sie sich in den meisten Fällen auf die Gabe von oralen Kalziumpräparaten. Wenn postoperative Phase ist schwierig, begleitet von einem starken Rückgang der Kalziummenge im Blut, und selbst vor dem Hintergrund eines Nierenversagens kann man auf Kalziuminfusionen mit Zusatz der aktiven Form von Vitamin D – Calcitriol – zur Behandlung nicht verzichten.
4. Die Behandlung der chronischen Form der Hypokalzämie, die mit Hypoparathyreoidismus und Nierenversagen einhergeht, beschränkt sich auf die Verwendung von Kalzium in Kombination mit Vitamin D in Kapseln, Tabletten und Nahrungsergänzungsmitteln.
5. Besonderes Augenmerk sollte auf die Behandlung von Hypokalzämie bei Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz gelegt werden; die Therapie mit Kalziumpräparaten erfolgt vor dem Hintergrund einer phosphorlimitierenden Diät und dem Ausschluss (wenn möglich) von Arzneimitteln, die Phosphor binden, da sonst eine Hyperphosphatämie nicht möglich ist vermieden. Auch bei Nierenversagen ist die Gabe von Vitamin D nicht sicher, weshalb versucht wird, den Einsatz einzuschränken und es nur dann zu verschreiben, wenn es verfügbar ist. offensichtliche Anzeichen Osteomalazie;
6. Die Behandlung der Vitamin-D-abhängigen Rachitis Typ I gelingt mit der Gabe von Calcitriol, das die Elektrolytzusammensetzung schnell normalisiert und sich positiv auf das Knochengewebe auswirkt. In solchen Fällen wird in der Regel nicht auf den Einsatz von Ca- und P-Präparaten zurückgegriffen;
7. Bei der Vitamin-D-abhängigen Rachitis Typ II werden zu ihrer Behandlung hohe Dosen Calcitriol zusammen mit Kalziumpräparaten verschrieben.

Wenn die Hypokalzämie nicht durch triviale Gründe (z. B. einen Mangel an einem Element in der Nahrung) verursacht wird, kann die Therapie natürlich nicht eingeschränkt werden Lebensmittelzusatzstoffe Bei Ca werden die Behandlungsschemata vom Arzt genehmigt. Aufgrund der Ergebnisse ist nur ein Arzt mit den Problemen dieses Bereichs befasst Laborforschung, kann Medikamente verschreiben und ihre Dosierung in die eine oder andere Richtung ändern.

Verhütung

Um die Entstehung einer Hypokalzämie zu verhindern, muss auf eine ausreichende Versorgung des Körpers mit Kalzium geachtet werden; dies kann durch die Einnahme spezieller Medikamente sichergestellt werden (sofern Gründe und Gründe für die Entstehung der Erkrankung vorliegen). Es ist wichtig, die Ernährung mit Lebensmitteln anzureichern, die reich an Mikroelementen und Vitamin D sind, zum Beispiel Milchprodukte, Sesam, Nüsse, Fischleber und andere.

Im Sommer lohnt es sich, ausreichend Zeit in der Sonne zu verbringen, da ultraviolette Strahlen die Produktion von Vitamin D anregen, was die Aufnahme von Kalzium fördert, aber während der Stunden besonderer Aktivität des Himmelskörpers sollte man trotzdem lange darauf verzichten Spaziergänge.

Muss unterstützt werden allgemeiner Zustand Gesundheit, überwachen Sie die Aufnahme von Mikroelementen (Magnesium, Kalium, Protein) und Vitaminen (C, K, B) in den Körper. Mit Hilfe spezieller Vitamin- und Mineralstoffkomplexe können Sie deren optimale Versorgung sicherstellen.

Abschluss

Ein Abfall des Kalziumspiegels im Blut kann mit einer Reihe recht schwerwiegender Erkrankungen einhergehen und Symptome hervorrufen, die für den Patienten sogar lebensbedrohlich sein können. In einigen Fällen erfordert dieser Zustand eine medizinische Notfallversorgung des Patienten, in anderen eine langfristige Einnahme von Vitamin-D- und Kalziumpräparaten, in anderen eine Verweigerung der Einnahme bestimmter Medikamente.

Eine zufällig entdeckte Hypokalzämie, auch asymptomatisch, erfordert eine erneute Analyse und eine weitere umfassende Untersuchung des Patienten. Denken Sie daran: Es ist besser, übermäßig wachsam zu sein und sicherzustellen, dass eine Person gesund ist, als eine schwerwiegende Pathologie nicht rechtzeitig zu diagnostizieren. Schließlich ist eine korrekte Diagnose der Schlüssel zu einer erfolgreichen Behandlung, die zweifellos zu einer Verbesserung des Zustands und des Wohlbefindens des Patienten führt.

E.V. Tozliyan, Kandidat der medizinischen Wissenschaften, pädiatrischer Endokrinologe, Genetiker, OSP „NIKI Pediatrics benannt nach. Akademiker Yu.E. Veltishchev“ Föderale staatliche Haushaltsbildungseinrichtung der Russischen Nationalen Medizinischen Forschungsuniversität, benannt nach N.I. Pirogov Gesundheitsministerium der Russischen Föderation, Moskau

Stichworte: Kinder, Hypokalzämie, Vitamin D
Schlüsselwörter: Kinder, Hypokalzämie, Vitamin D

Im Kindesalter (insbesondere im ersten Lebensjahr) kommen Erkrankungen (oder Zustände), die mit einer Störung des Phosphor-Kalzium-Stoffwechsels einhergehen, recht häufig vor.

IN junges Alter Dies ist auf die extrem hohen Entwicklungsraten des Kindes zurückzuführen: In den ersten 12 Lebensmonaten nimmt das Körpergewicht im Durchschnitt um das Dreifache zu, die Länge um das 1,5-fache. Eine solch starke Zunahme der Körpergröße geht sehr oft mit einem absoluten oder relativen Mangel an Kalzium und Phosphor im Körper einher. Verschiedene Faktoren führen zu einer Störung der Homöostase von Kalzium und Phosphor im Körper: Beschleunigung von Wachstums- und Entwicklungsprozessen, was zu einem erhöhten Bedarf an Mineralien im Körper führt; unzureichende Aufnahme von Kalzium und Phosphaten aus der Nahrung; beeinträchtigte Aufnahme von Kalzium und Phosphaten im Darm sowie übermäßige Ausscheidung von Mineralien im Urin; eine Abnahme der Konzentration von Kalzium und Phosphaten im Körper aufgrund einer Verletzung des Säure-Basen-Gleichgewichts, eines Ungleichgewichts von Vitaminen und Mineralstoffen aus verschiedenen Gründen; Vitamin-D-Mangel aufgrund der Einwirkung äußerer und innerer (erblicher) Faktoren; verminderte motorische Aktivität und Stützbelastung des Körpers; Verstoß Hormonspiegel aufgrund einer Verletzung des optimalen Verhältnisses osteotroper Hormone; beeinträchtigte Aufnahme von Mineralien durch die Darmwand; Störungen im Stoffwechsel von Phosphor und Kalzium aus dem Blut in das Skelettgewebe; übermäßige Ausscheidung von Mineralien über die Organe des Ausscheidungssystems.

Physiologie des Phosphor-Kalzium-Stoffwechsels
Calciumionen regulieren eine Reihe wichtiger physiologischer und biochemischer Prozesse, insbesondere die neuromuskuläre Erregung, die Blutgerinnung, die Aufrechterhaltung der Membranintegrität und den Transport durch Membranen, viele enzymatische Reaktionen sowie die intrazelluläre Funktion von Hormonen und Neurotransmittern (Abb. 1).

Reis. 1. Die Rolle von Kalzium im Körper

Im Blutserum liegt Kalzium in drei Formen vor:

• in Kombination mit Bio und anorganische Säuren(Citrat, Phosphat, Sulfat, Carbonat) - 6%,
• gebunden an Proteine ​​– Albumin (Kalziumdepot) – 48 %,
• ionisierte (ungebundene) Form – 46 %.

Die Rolle von Phosphor im Körper ist nicht weniger wichtig.

• 80 % des Phosphors befinden sich im Skelett.
• 20 % – in der Zusammensetzung von Zellmembranen, ATP, intrazellulären Signalproteinen, RNA, nuklearer und mitochondrialer DNA.

Phosphor spielt eine wichtige Rolle beim Sauerstofftransport, dem Energiestoffwechsel, der Gewährleistung der Integrität des Skeletts und der Muskelkontraktilität. Die Konzentrationen von Kalzium und Phosphor in der extrazellulären Flüssigkeit hängen miteinander zusammen: Jede Änderung der extrazellulären Konzentration eines der Ionen führt zu einer umgekehrten Änderung der Konzentration des anderen.

Außerdem dürfen wir die Rolle von Magnesium im Körper nicht vergessen:

• 65 % des Magnesiums befinden sich im Skelett,
• 34% - im intrazellulären Raum,
• 0,3–1 % – im extrazellulären Raum.

Im Blutserum:

• 80 % – ionisiert Form von Magnesium,
• 20 % sind die proteingebundene Form von Magnesium.

Magnesium spielt eine wichtige Rolle beim Aufbau einer Reihe von Enzymen, als Cofaktor bei biochemischen Reaktionen, bei der Aktivierung der Parathormonsekretion, beim Knochenstoffwechsel und Kalziumstoffwechsel sowie bei der Muskelkontraktilität.

Der normale Verlauf allen Lebens wichtige Prozesse im Körper wird sichergestellt, indem die Konzentration von Kalzium im Blutplasma in sehr engen Grenzen gehalten wird, gesteuert durch Parathormon (Hormon der Nebenschilddrüsen), Calcitonin (Hormon der C-Zellen (parafollikulär)) Schilddrüse) - die Hauptregulatoren des Phosphor-Kalzium-Stoffwechsels (Abb. 2) sowie Metaboliten von Vitamin D (die Wirkung des aktiven Metaboliten von Vitamin D – 1,25-Dioxycalciferol (Calcitriol) – im Körper ist ähnlich Wirkung anderer Steroidhormone: Es ist ein hormonähnliches Vitamin). Die Ziele dieser Hormone sind Knochengewebe, Nieren und Dünndarm.

Die Produktion von Parathormon durch die Nebenschilddrüsen nimmt bei Vorliegen einer Hypokalzämie und insbesondere dann zu, wenn die Konzentration an ionisiertem Kalzium im Plasma und in der extrazellulären Flüssigkeit abnimmt. Die Wirkung des Parathormons auf die Nieren äußert sich in einer erhöhten Rückresorption von Kalzium und Magnesium. Gleichzeitig nimmt die Phosphorrückresorption ab, was zu Hyperphosphaturie und Hypophosphatämie führt. Es wird auch angenommen, dass Parathormon die Fähigkeit der Nieren zur Bildung von Calcitriol erhöht und dadurch die Aufnahme von Kalzium im Darm verbessert. Im Knochengewebe geht Kalzium aus Knochenapatiten unter dem Einfluss des Parathormons in eine lösliche Form über, wodurch es mobilisiert und ins Blut abgegeben wird, was mit der Entwicklung von Osteomalazie und sogar Osteoporose einhergeht. Somit ist Parathormon das wichtigste kalziumsparende Hormon. Es führt eine schnelle Regulierung der Calciumhomöostase durch, die ständige Regulierung ist eine Funktion von Vitamin D und seinen Metaboliten. Die Bildung des Parathormons wird durch Hypokalzämie angeregt, bei einem hohen Kalziumspiegel im Blut nimmt seine Produktion ab (Abb. 3, 4).

Reis. 2. Regulierung des Phosphor-Kalzium-Stoffwechsels (anatomische Lage der Schilddrüse und Nebenschilddrüse)

Reis. 3.

Reis. 4. Regulierung des Phosphor-Kalzium-Stoffwechsels (Wirkung des Parathormons)

Ein wichtiger Regulator des Kalziumstoffwechsels ist Calcitonin (CT), ein Hormon, das von den C-Zellen des parafollikulären Apparats der Schilddrüse produziert wird. Hinsichtlich seiner Wirkung auf die Calciumhomöostase ist es ein Antagonist des Nebenschilddrüsenhormons. Seine Sekretion erhöht sich, wenn der Kalziumspiegel im Blut steigt, und nimmt ab, wenn er sinkt. Eine Ernährung mit viel Kalzium in der Nahrung regt zudem die Sekretion von CT an. Dieser Effekt wird durch Glucagon vermittelt, das somit ein biochemischer Aktivator der CT-Produktion ist. Calcitonin schützt den Körper vor hyperkalzämischen Zuständen, reduziert die Anzahl und Aktivität von Osteoklasten, verringert die Knochenresorption, fördert die Kalziumablagerung in den Knochen und beugt der Entwicklung von Osteomalazie und Osteoporose vor. Es wird die Möglichkeit einer hemmenden Wirkung der CT auf die Bildung von Calcitriol in der Niere vermutet (Abb. 5).

Reis. 5. Regulierung des Phosphor-Kalzium-Stoffwechsels (Calcitonin-Effekte)

Einer der Hauptregulatoren des Phosphor-Kalzium-Stoffwechsels ist neben Parathormon und Calcitonin Vitamin D. Der Name „Vitamin D“ bezieht sich auf eine Gruppe von Stoffen (ca. 10), die in Produkten pflanzlichen und tierischen Ursprungs enthalten sind und eine Wirkung haben zum Phosphor-Kalzium-Stoffwechsel. Die aktivsten davon sind Ergocalciferol (Vitamin D2) und Cholecalciferol (Vitamin D3). Ergocalciferol kommt in geringen Mengen in Pflanzenöl und Weizenkeimen vor; Cholecalciferol - in Fischöl, Milch, Butter, Eier. Der physiologische Tagesbedarf an Vitamin D ist recht stabil und beträgt 400-500 IE. Während der Schwangerschaft und Stillzeit steigt sie um das 1,5-fache (maximal 2-fache).

Die normale Versorgung des Körpers mit Vitamin D hängt nicht nur mit der Aufnahme über die Nahrung zusammen, sondern auch mit seiner Bildung in der Haut unter dem Einfluss von UV-Strahlen mit einer Wellenlänge von 280–310 mm. Dabei entsteht Ergocalciferol aus Ergosterol (Vorstufe von Vitamin D2) und Cholecalciferol aus 7-Dehydrocholesterin (Vorstufe von Vitamin D3) (Abb. 6).

Reis. 6. Stoffwechsel von Vitamin D 3 im Körper

Bei ausreichender Sonneneinstrahlung (nach einigen Angaben reichen 10 Minuten Bestrahlung der Hände aus) synthetisiert die Haut für den Körper notwendig Menge an Vitamin D. Wenn die natürliche Sonneneinstrahlung nicht ausreicht: klimatische und geografische Gegebenheiten, Lebensbedingungen (ländliches Gebiet oder Industriestadt), Haushaltsfaktoren, Jahreszeit usw., muss die fehlende Menge an Vitamin D mit der Nahrung oder in der Nahrung zugeführt werden Form von Medikamenten. Bei schwangeren Frauen lagert sich Vitamin D in der Plazenta ab, das das Neugeborene noch einige Zeit nach der Geburt mit antirachitischen Substanzen versorgt.

Die Vitamine D 2 und D 3 haben eine sehr geringe biologische Aktivität. Die physiologische Wirkung auf Zielorgane (Darm, Knochen, Nieren) erfolgt durch ihre Metaboliten, die durch enzymatische Hydroxylierung in Leber und Nieren entstehen. In der Leber wird unter dem Einfluss von Hydroxylase 25-Hydroxycholecalciferol 25(OH) D3-Calcidierol gebildet. In den Nieren wird durch eine weitere Hydroxylierung Dihydroxycholecalciferol (1,25-(OH) 2 D 3 -Calcitriol) synthetisiert, das der aktivste Metabolit von Vitamin D ist. Der Gehalt an 25(OH)D 3 in Der Blutwert liegt normalerweise zwischen 10 und 30 ng/ml (nach Angaben einiger Autoren bis zu 100 ng/ml). Sein Überschuss reichert sich im Muskel- und Fettgewebe an. Der Vitamin-D-Gehalt in der menschlichen Muttermilch beträgt 2,0–4,0 mg pro 100 ml. Angaben zum Gehalt an 25(OH)D 3 in Milch liegen uns in der uns vorliegenden Literatur nicht vor. Zusätzlich zu diesen beiden Hauptmetaboliten synthetisiert der Körper weitere Vitamin-D3-Verbindungen – 24,25(OH)2D3, 25,26(OH)2D3, 21,25(OH)2D3 – deren Wirkung nicht ausreichend untersucht wurde.

Die wichtigste physiologische Funktion von Vitamin D (seinen aktiven Metaboliten) im Körper ist die Regulierung und Aufrechterhaltung der Phosphor-Kalzium-Homöostase im Körper auf dem erforderlichen Niveau. Dies wird erreicht, indem die Aufnahme von Kalzium im Darm, die Ablagerung seiner Salze in den Knochen (Knochenmineralisierung) und die Rückresorption von Kalzium und Phosphor in den Nierentubuli beeinflusst werden.

Der Mechanismus der Kalziumabsorption im Darm hängt mit der Synthese von Kalzium-bindendem Protein (CaBP) durch Enterozyten zusammen, von denen ein Molekül 4 Kalziumatome transportiert. Die Synthese von CaSB wird durch Calcitriol über den genetischen Apparat der Zellen induziert, d. h. der Wirkungsmechanismus von 1,25(OH) 2 D 3 ähnelt dem von Hormonen. Bei Hypokalzämie erhöht Vitamin D vorübergehend die Knochenresorption, verbessert die Aufnahme von Kalzium im Darm und seine Rückresorption in den Nieren und erhöht dadurch den Kalziumspiegel im Blut. Bei Normokalzämie aktiviert es die Aktivität von Osteoblasten, reduziert die Knochenresorption und deren kortikale Porosität. IN letzten Jahren Es wurde gezeigt, dass die Zellen vieler Organe Rezeptoren für Calcitriol (einen aktiven Metaboliten von Vitamin D) haben, der dadurch an der universellen Regulierung von Enzymen in intrazellulären Systemen beteiligt ist. Die Aktivierung der entsprechenden Rezeptoren durch Adenylatcyclase und cAMP mobilisiert Kalzium und seine Verbindung mit dem Calmodulin-Protein, was die Signalübertragung fördert und die Funktion der Zelle und damit des gesamten Organs verbessert.

Vitamin D stimuliert die Pyruvat-Citrat-Reaktion im Krebszyklus, hat eine immunmodulatorische Wirkung, reguliert die Sekretion des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons aus der Hypophyse und beeinflusst direkt oder indirekt (durch Kalziumämie) die Insulinproduktion der Bauchspeicheldrüse ( Abb. 7).

Reis. 7. Auswirkungen des aktiven Metaboliten von Vitamin D (Calcitriol) im Körper

Die Homöostase von Kalzium und Phosphor wird neben den drei oben beschriebenen (Vitamin D, Parathormon, Calcitonin) von vielen anderen Faktoren beeinflusst:

• andere Hormone: Glukokortikoide, Wachstumshormon, Schilddrüsenhormone, Glucagon, Sexualhormone;
• Faktoren: PTH-ähnliches Peptid, Zytokine, aus Blutplättchen gewonnener Wachstumsfaktor, insulinähnliche Wachstumsfaktoren usw.

Klinische Manifestationen
Bei Kindern gehen Störungen des Phosphor-Kalzium-Stoffwechsels am häufigsten mit einer Hypokalzämie in ihren verschiedenen Erscheinungsformen einher. Hypokalzämie ist eine Abnahme des Gesamtkalziumspiegels im Blutserum< 2 ммоль/л, ионизированного кальция < 1,03 ммоль/л. Клинические проявления гипокальциемии у детей следующие.

1. Symptome einer erhöhten neuromuskulären Erregbarkeit:

• Parästhesien um den Mund, in den Fingern;
• Tetanie in Form eines Krampfes getrennte Gruppen Muskeln, am häufigsten Gesichtsmuskeln („Fischmaul“) und Mittelhandmuskeln („Geburtshelferhand“);
• Krämpfe (einfache oder generalisierte Tetanie).

2. Erhöhte Aktivität des sympathoadrenalen Systems: Tachykardie, Schwitzen, blasse Haut.
3. Herzrhythmusstörungen, Verlängerung des QT-Intervalls.
4. Neurologische Symptome (bei längerer Hypokalzämie, Kalziumablagerung in den Basalganglien).
5. Manifestationen an Haut und Zähnen: trockene Haut, Peeling, brüchige Nägel, gestörte Zahnschmelzbildung, schlechtes Zahnwachstum, Defekte an den Zahnwurzeln.
6. Manifestation an den Augen: Katarakte.
7. Darmmanifestationen: Malabsorptionssyndrom.

Klassifikation der Hypokalzämie bei Kindern
I. Hypokalzämie bei kleinen Kindern:
1. Neonatale Hypokalzämie:
a) Frühe neonatale Hypokalzämie:

• physiologische postpartale Hypokalzämie,
• pathologische Hypokalzämie,
• primäre Hypomagnesiämie.

b) Späte neonatale Hypokalzämie:

• angeborener Hypoparathyreoidismus,
• vorübergehender Hypoparathyreoidismus.

2. Übermäßiger Phosphorverbrauch.
3. Nierenversagen.
4. Vitamin-D-Mangel oder Stoffwechselstörung.

II. Hypokalzämie bei älteren Kindern:
1. Hypoparathyreoidismus:

• angeborener Hypoparathyreoidismus,
• angeborener Hypoparathyreoidismus in der Zusammensetzung erbliche Syndrome(DiGeorge-Syndrom, Kenny-Cafey-Syndrom, Keari-Syndrom, Bakarat-Syndrom),
• angeborener isolierter Hypoparathyreoidismus,
• erworbener Hypoparathyreoidismus (Schädigung der Nebenschilddrüsen),
• postoperativer Hypoparathyreoidismus (vorübergehend; dauerhaft),
• Autoimmunes polyglanduläres Syndrom Typ 1,
• Hämosiderose,
• Wilson-Konovalov-Syndrom.

2. Pseudohypoparathyreoidismus (Typ 1a, 1b, 1c, II).
3. Krankheiten und Zustände, die mit einer Hypokalzämie einhergehen:

• Hypovitaminose D;
• Durchfall;
• Hypoproteinämie aufgrund von Albuminverlust im Urin, Stuhl oder als Folge einer gestörten Synthese in der Leber;
• bei akuter Pankreatitis;
• zur akuten Zellzerstörung während der Tumortherapie;
• Nierenversagen;
• Iatrogen – medizinisch (Glukokortikosteroide, Diuretika, Antikonvulsiva usw.).

Grundlegende Behandlungsmethoden
Bei der Behandlung von Störungen des Phosphor-Kalzium-Stoffwechsels geht es darum, Stoffwechselprozesse zu korrigieren, den Mangel an Vitamin D auszugleichen, klinische Manifestationen zu lindern und beeinträchtigte Funktionen der inneren Organe des Körpers wiederherzustellen. Zu den obligatorischen therapeutische Maßnahmen Dazu gehören die Einnahme von Vitamin-D-haltigen Medikamenten sowie regelmäßige Sonnen- und Luftbäder (tägliche Spaziergänge von zwei bis drei Stunden). Als zusätzliche Methoden Zur Behandlung von Störungen des Phosphor-Kalzium-Stoffwechsels werden eingesetzt: spezielle Diäten; Vitamintherapie, die aus der Einnahme von Medikamenten besteht, die B-Vitamine, Vitamin A, C, E enthalten; Wasseranwendungen und Massage. Wenn die durchgeführte Behandlung keine richtige Wirkung zeigt, muss der Patient für eine eingehendere Untersuchung ins Krankenhaus eingeliefert werden.

Vorbeugende Maßnahmen während der Schwangerschaft
Die Vorbeugung von Störungen des Phosphor-Kalzium-Stoffwechsels erfolgt bereits in der Schwangerschaft und besteht aus Folgendem: Auswahl der richtigen Ernährung, Beseitigung des Mangels an den wichtigsten Vitaminen und Mineralstoffen; völliger Misserfolg aus schlechte Angewohnheiten Vergiftung des Körpers verursachen (Alkohol, Rauchen, Betäubungsmittel); Verhinderung eines möglichen Kontakts mit giftigen Substanzen (Chemikalien, Pestizide, gefährliche Medikamente); ausreichende körperliche Aktivität, einschließlich täglicher mehrstündiger Spaziergänge in der Luft; Aufrechterhaltung eines optimalen Tagesablaufs mit ausreichender Ruhezeit; ggf. prophylaktische Einnahme von Vitamin D.

Vorbeugende Maßnahmen für Kinder
Die Vorbeugung von Störungen des Phosphor-Kalzium-Stoffwechsels im ersten Lebensjahr eines Kindes besteht in der Beobachtung nächste Veranstaltungen: Stillen; rechtzeitige und korrekte Einführung von Beikost; ausreichende Spaziergänge an der frischen Luft, obligatorische Wasseranwendungen, Gymnastik und Massage; Wenn möglich, wickeln Sie das Baby ab den ersten Lebenstagen frei. Darüber hinaus wird die zusätzliche Einnahme von Vitamin D als Maßnahme zur Vorbeugung und Behandlung von Störungen des Phosphor-Kalzium-Stoffwechsels empfohlen.

Klinische Beobachtung
Das 8,5-jährige Mädchen D. (Fotos 1-3) wurde mit der Diagnose „Degenerative Erkrankung“ in das Forschungsinstitut für Pädiatrie eingeliefert nervöses System? Symptomatische Epilepsie. Sekundäre Verlängerung des QT-Intervalls. Metabolische Enzephalopathie.

Foto 1. Phänotypmerkmale
Foto 2. Besonderheiten des Phänotyps (Komplex entwicklungsbedingter Mikroanomalien)
Foto 3. Besonderheiten des Phänotyps (Brachyphalange, Sandalenspalte)

Bei der Aufnahme traten Beschwerden über periodische Gangstörungen, Muskelschwäche, häufige Stürze beim Gehen und periodische dystonische Anfälle auf.

Familiengeschichte: Die Eltern sind Russen, nicht blutsverwandt und haben keine Berufsrisiken. Vage Hinweise auf wiederkehrende Gangveränderungen der Mutter im Alter von 5 Jahren.

Lebensgeschichte: Die perinatale Geschichte wird nicht belastet. Sie stammt aus der 2. Schwangerschaft, die ohne Besonderheiten verlief. Bei der Geburt Gewicht 3210 g, Länge 54 cm, Apgar-Score 9/10. Zuverlässige Daten über frühe Periode keine Entwicklung. Das Kind wird im Alter von 1 Jahr und 10 Monaten von seiner Großmutter großgezogen. Nach Angaben der Großmutter kam es zum Zeitpunkt der Übergabe des Kindes zu Gangveränderungen, periodischen Episoden eines starken Anstiegs des Muskeltonus und motorischen Unbeholfenheiten. Frühe psychomotorische und sprachliche Entwicklung nach Alter.

Krankheitsgeschichte: Anfallbeginn im Alter von 1,5 Jahren, tonisch-klonische Anfälle mit Kopfdrehung, Dauer bis zu 2 Minuten, Häufigkeit bis zu 4 pro Monat. Sie erhielt Depakine-chrono (43 mg/kg/Tag) und stellte einen Rückgang der Anfallshäufigkeit auf 2 Mal im Monat fest. Bei Eintritt in die Finlepsin-Retard-Therapie kommt es innerhalb von 2 Monaten zu einer Remission. Bei Eintritt in die Konvulex-Therapie - Remission für 4 Jahre. Im Alter von 6 Jahren wurde eine Verlängerung des QT-Intervalls festgestellt. Die Diagnose lautete: „Becker-Myotonie? Symptomatische partielle Epilepsie.“ MIT diagnostischen Zweck Das Mädchen wurde einer Inzisionsbiopsie unterzogen Muskelgewebe, wurde die Diagnose gestellt: „Mitochondriale Enzephalomyopathie. Alternierendes Hemiplegie-Syndrom. Eine MRT des Gehirns ergab einen einzelnen Fokus eines erhöhten MR-Signals im linken Parietallappen; die anschließende dynamische MRT des Gehirns zeigte eine negative Dynamik in Form des Auftretens von Herden von Veränderungen des MR-Signals in den Basalganglien.

Bei der Auswertung der Ambulanzkarte und Dokumentation des Kindes am Wohnort wurde einmalig eine Kalzium- und Phosphoruntersuchung durchgeführt, im Alter von 2 Jahren wurde eine Hypokalzämie festgestellt, eine weitere Untersuchung erfolgte diesmal jedoch nicht!

Angesichts der Unsicherheit der Diagnose am Wohnort wurde das Kind zur Klärung der Diagnose nach Moskau zum Pädiatrischen Forschungsinstitut geschickt.

Im Alter von 8 Jahren wurde das Kind erstmals von einem Endokrinologen am Pediatrics Research Institute wegen Wachstumsverzögerung und Krampfanfällen konsultiert. Es wurde auf einen biochemischen Bluttest aufmerksam gemacht, der eine schwere Hypokalzämie und Hyperphosphatämie ergab. Eine zusätzliche Untersuchung war geplant.

Objektive Forschungsdaten:

• Somatischer Status.

Die körperliche Entwicklung ist gering und harmonisch. Wachstums-SDS entspricht -2,2 Abweichungen von der Norm (Norm -2+2). Phänotypmerkmale: MAP-Komplex (rundes Gesicht, kurzer Hals, antimongoloider Abschnitt der Lidspalten, breiter Nasenrücken, hohe Stirn, Brachydaktylie), Onychodystrophie der Fingernägel, Zahnfleischhyperplasie (Foto 2, 3). Innere Organe – ohne Besonderheiten. Sexuelle Entwicklung- Tanner I (nach Alter).

• Neurologischer Status.

Psychoneurologischer Zustand: Zustand

die Grunderkrankung des Kindes schwerwiegend ist. Das Bewusstsein ist klar. Er versteht die gesprochene Sprache. Befolgt die Anweisungen. Es gibt keine zerebralen oder meningealen Symptome. Die Form des Schädels ist normal. Das Schlaggeräusch des Schädels ist normal.

Riecht riecht. Seht: Pseudophakie, Trübung der transparenten Augenmedien. Die Spitzen der Äste des V-Nervs sind beim Abtasten schmerzlos. Der Hornhautreflex ist lebendig. Der Bindereflex ist lebendig. Das Kauen wird nicht beeinträchtigt. Lidspalten D = S; Nasolabialfalten sind asymmetrisch. Das Grinsen ist symmetrisch. Der Geschmackssinn der vorderen 2/3 der Zunge ist nicht beeinträchtigt. Das Gehör ist nicht beeinträchtigt. Es gibt keinen Nystagmus. Das Schlucken ist nicht beeinträchtigt. Der Gaumenreflex ist aktiv, das Gaumensegel hängt nicht durch. Zäpfchen in der Mittellinie. Kopf in der Mittellinie, Kopf gedreht, Schultern vollständig angehoben. Die Zunge liegt in der Mittellinie, es gibt keine Zungenflimmern.

• Motorreflexsphäre.

Das Mädchen hat schwere Bewegungsstörungen: Es kommt zu einer Gangveränderung vom ataktischen Typ, Muskelverspannungen (sehr dicht bei Berührung), Verformung der Füße (zieht den großen Zeh hoch), periodische „Steifheit“ der Bewegungen der Arme und Beine (entweder auf der rechts oder links, wie Hemiplegie mit dystoner Stellung der Arme und Beine), in diesen Momenten kann das Mädchen mehrere Stunden lang nicht gehen, hat myotone Reaktionen, wendet myopathische Techniken an. Passive und aktive Bewegungen sind aufgrund der Bildung von Kontrakturen in den Sprunggelenken etwas eingeschränkt. Die Muskelkraft bleibt erhalten. Der Muskeltonus ist dystonisch und erhöht. Sehnenreflexe werden nicht hervorgerufen. Bauchreflexe werden hervorgerufen. In Rombergs Pose lohnt es sich nicht. Führt keine Koordinationstests durch. Es gibt keine Hyperkinese. Pathologische Reflexe (Babinsky, Rossolimo) sind negativ. Die Funktionen der Beckenorgane werden nicht beeinträchtigt. Es wurden keine trophischen Störungen festgestellt. Entwicklung der Psychosprache – Verzögerung in der Entwicklung der Psychosprache.

Labor- und Funktionsforschungsdaten:

• Die klinische Analyse von Blut und Urin ist normal.
• Das glykämische Profil ist normal.
• biochemischer Bluttest – Gesamtkalzium 1,2 (normal 2,02–2,6 mmol/l), ionisiertes Kalzium – 0,48 (normal 1,13–1,32 mmol/l), anorganischer Phosphor – 3,98 (Norm ist 0,86–1,56 mmol/l), andere Indikatoren liegen innerhalb normale Grenzen.
• Schilddrüsenprofil und Blutcortisol sind normal.
• Parathormon – 0 (normal 1265 pg/ml), STH – 7 ng/ml (normal 7–10), Somatomedin-C – 250 ng/ml (normal 88–360).
• Ultraschall innerer Organe - reaktive Veränderungen Gefäße, Lebergänge. Unausgesprochene diffuse Veränderungen im Leberparenchym. Vergrößerte Gallenblase. Mageninhalt auf nüchternen Magen. Diffuse Veränderungen in der Bauchspeicheldrüse. Unzureichend klare Differenzierung des Nierenparenchyms.
• EKG – Migration des supraventrikulären Schrittmachers vor dem Hintergrund einer leichten Tachyarrhythmie, Herzfrequenz = 98–109 Schläge/Minute. Vertikale Position der EOS. Syndrom der frühen ventrikulären Repolarisation. EKG-Anzeichen einer Hypokalzämie. Sekundäre Verlängerung des QT-Intervalls. QTc = 458-448 ms, (N< 440 мс).
• MRT der Muskeln: MRT der Oberschenkelmuskulatur: MR-Signal bei T1-Pulssequenz und STIR ist unverändert. MRT der Unterschenkelmuskulatur: Das MR-Signal auf T1-Pulssequenz und STIR ist unverändert.
• MRT des Gehirns: Die Gehirnhälften sind symmetrisch. In den subkortikalen Kernen (kaudale, linsenförmige, Kleinhirnhemisphären) werden im T2W, T1W Zonen mit diffusem, mäßig erhöhtem MR-Signal nachgewiesen (möglicherweise aufgrund von Kalziumablagerungen). Im Hirnstamm wurden keine Veränderungen des MR-Signals festgestellt. Seitenventrikel nicht erweitert, symmetrisch. Dritter, vierter Ventrikel normale Größen und Formen. Die Sulci der Großhirnhemisphären und des Kleinhirns sind nicht erweitert. Die Mittellinienstrukturen werden nicht verschoben. Die Hypophyse wird nicht verändert. Der kraniovertebrale Übergang ist ohne Merkmale. SCHLUSSFOLGERUNG: MRT-Bild der Schädigung der subkortikalen Kerne und Kleinhirnkerne. Um Verkalkungen in identifizierten Bereichen zu identifizieren, wird eine RCT empfohlen.
• RCT: Es wurde ein CT-Scan des Gehirns durchgeführt. Es werden multiple Verkalkungen in den Kleinhirnkernen im Rumpf in den subkortikalen Kernen der subkortikalen Abschnitte der Großhirnhemisphären nachgewiesen. Die Ventrikel des Gehirns sind symmetrisch und nicht erweitert. Der Subarachnoidalraum wird nicht erweitert. FAZIT: Mehrere Verkalkungen.
• Röntgen der Hände: Form und Struktur der Knochen werden nicht verändert. Die Beziehungen in den Gelenken werden nicht gestört. Gelenkflächen kongruent. Knochenalter: 6-6,5 Jahre. K.O. 0,81 (normal 1 ± 0,2) D.O. -1,5 (normal 0±1). Barnett-Norden-Index 25 % (normalerweise nicht weniger als 43 %). FAZIT: Verzögertes Knochenalter. Osteoporose.
• ENMG, EMG: Die erhaltenen Daten können auf die axonale und muskuläre Natur der Läsion hinweisen, die offenbar sekundären Ursprungs ist. Bemerkenswert ist die Registrierung spontaner Aktivität in Form myotonischer Entladungen mit erhöhter Amplitude, was das Vorliegen einer myotonischen Störung beim Patienten nicht ausschließt. Fachberatung:
• Konsultation eines Augenarztes: Pseudophakie (nach Entfernung eines sekundären Katarakts).
• Rücksprache mit einem Endokrinologen: Hypoparathyreoidismus (APS Typ I? DiGeorge-Syndrom?).
• Psychiaterberatung: gemischte Verhaltens- und emotionale Störungen.
• Rücksprache mit einem Dermatologen: Onychodystrophie. Empfohlen: Mikroskopische Untersuchung + Kultur vom Nagel des 1. Fingers der linken Hand (CVD für m/w), Abstrich von der Zungenschleimhaut für die Flora.

Unter Berücksichtigung des Phänotyps, der Krankengeschichte und der Ergebnisse des Kindes zusätzliche Forschung(Hypokalzämie, Hyperphosphatämie, extrem niedrige Parathormonspiegel im Blut), Verkalkungen im Gehirn, das Vorliegen von Katarakten, die Diagnose wurde gestellt: „Hypokalzämie. Hypoparathyreoidismus. Pseudophakie (Zustand nach Entfernung des sekundären Katarakts). Onychodystrophie. Krampfsyndrom. Sekundäre Verlängerung des QT-Intervalls. APS Typ I (Autoimmunes polyglanduläres Syndrom Typ 1)? DiGeorge-Syndrom? Es wird empfohlen, eine DNA-Diagnostik (Suche nach Mutationen im AIRE-Gen) und eine zytogenetische Untersuchung (zum Ausschluss des DiGeorge-Syndroms) durchzuführen.

• Die zytogenetische Untersuchung ergab keine pathologischen Veränderungen.

DNA-Diagnostik – molekulargenetische Untersuchung des AIRE-Gens – zwei Mutationen T16 und R257 wurden identifiziert. Schlussfolgerung: Die Diagnose „Autoimmunes polyglanduläres Syndrom Typ 1“ wurde durch den Nachweis eines hohen Antikörpertiters gegen Omega-Interferone und die Identifizierung von 2 Mutationen im AIRE-Gen bestätigt.

Behandlung: Dem Kind wird eine lebenslange Therapie empfohlen: der aktive Metabolit von Vitamin D – Alfacalcidol – in einer Dosis von 2 µg/Tag; Kalzium 2000 mg/Tag; schrittweises Absetzen der antikonvulsiven Therapie unter EEG-Überwachung und Beobachtung durch einen Neurologen-Epileptologen; Kurse bei einem Logopäden und Psychologen; Kontrolle der Indikatoren des Phosphor-Kalzium-Stoffwechsels.

Somit zeigt die vorgestellte klinische Beobachtung die Komplexität der differenzialdiagnostischen Suche, die Bedeutung der rechtzeitigen Untersuchung einfacher biochemischer Parameter (bei Epilepsie ist ein wiederholtes Screening der Indikatoren des Phosphor-Kalzium-Stoffwechsels erforderlich) und die Ergebnisse einer späten Diagnose einer genetisch bedingten Erkrankung bestimmte Krankheit, die Notwendigkeit, einzelne Anzeichen in den allgemeinen Phänotyp eines bestimmten pathologischen Zustands zu integrieren, um eine gezielte rechtzeitige Diagnose zu ermöglichen separate Formen erbliche Krankheiten. Eine rechtzeitige Diagnose und Aufklärung der Genese des jeweiligen Syndroms sind besonders wichtig, da sie es uns ermöglichen, den optimalen Ansatz zur Behandlung dieser Erkrankungen und zur Prävention zu finden mögliche Komplikationen(bis zur Behinderung des Kindes); Prävention des Wiederauftretens von Erbkrankheiten in betroffenen Familien (medizinische und genetische Beratung). Dies erfordert, dass Ärzte verschiedener Fachrichtungen den Fluss der erblich bedingten Pathologie klar steuern.

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