Tlak a d s endokrinným zlyhaním. Endokrinná hypertenzia: hormóny môžu byť príčinou vysokého krvného tlaku

Jednou z hlavných príčin arteriálnej hypertenzie môžu byť endokrinné ochorenia, ako sú: akromegália, hypertyreóza, hypotyreóza, hyperparatyreóza, Cushingov syndróm, primárny hyperaldosteronizmus, feochromocytóm, karcinoidný syndróm.

Akromegália

Akromegália je zvyčajne výsledkom produkcie rastového hormónu (GH) nádormi hypofýzy a často sa prejavuje vo veku 30 až 50 rokov. Iné dôvody sú malobunkový karcinóm pľúc, vylučovanie GH a rakovina pankreasu. Nadmerná sekrécia GH a inzulínu podobného rastového faktora-1 (IGF-1) vedie ku kardiovaskulárnym prejavom charakterizovaným vysokým srdcovým výdajom, nízkou periférnou rezistenciou, sprevádzanou zvýšenou hmotou myokardu a biventrikulárnou hypertrofiou. To vedie k hypertenzii, diastolickej dysfunkcii, ateroskleróze a v extrémnych prípadoch k dilatačnej kardiomyopatii.

Pri akromegálii je hladina IGF-1, ale nie GH, v krvi takmer neustále zvýšená. Mal by sa vykonať test na potlačenie sekrécie GH po zaťažení glukózou. Neschopnosť znížiť hladiny GH na<1 нг/мл через 1-2 ч после глюкозотолерантного теста служит основанием для выполнения КТ или МРТ гипофиза с исследованием полей зрения путем количественной периметрии. Если этого недостаточно для выявления опухоли гипофиза, следует провести КТ легких и brušnej dutiny na detekciu nádorov, ktoré vylučujú hormón uvoľňujúci rastový hormón.

Liečba zahŕňa chirurgický zákrok, radiačnú terapiu, medikamentóznu terapiu alebo kombináciu týchto metód. Mikrochirurgická operácia - transsfenoidálna resekcia - dáva dobré výsledky, pričom hladina GH sa v priebehu 2 rokov postupne znižuje. V niektorých prípadoch je potrebná ďalšia radiačná a/alebo lieková terapia. Konzervatívna liečba zahŕňa použitie analógov somatostatínu (napr. oktreotid), agonistov dopamínového receptora (napr. bromokriptín, pergolid a kabergolín) a antagonistov GH receptora (napr. pegvisomant).

Hypertyreóza

Najčastejšími príčinami hypertyreózy sú difúzna toxická struma (Gravesova choroba), následky liečby Gravesovej choroby a predávkovanie liekmi obsahujúcimi hormóny štítnej žľazy. Klinický obraz je podobný hyperadrenergnému stavu. Medzi príznaky patrí búšenie srdca, tras, dýchavičnosť, únava, angína, hyperaktivita, nespavosť, intolerancia tepla, chudnutie aj pri zvýšenej chuti do jedla, noktúria, hnačka, oligomenorea a emočná labilita. Objektívnym vyšetrením možno odhaliť tachykardiu, artériovú hypertenziu, hypertermiu, vlhkosť kože, oneskorenie pohybu horného viečka pri pohľade nadol, svižné reflexy a pulzáciu prekordiálnej oblasti. Môže byť počuť zosilnenie prvej srdcovej ozvy s dôrazom na pľúcnu tepnu, tretiu srdcovú ozvu a systolický šelest v strede systoly. Ďalšie fyzické príznaky zahŕňajú zvýšený srdcový výdaj a kontraktilitu myokardu so zníženou systémovou vaskulárnou rezistenciou a zvýšeným pulzným tlakom. Pacient môže mať angínu pectoris, infarkt myokardu, hypersystolické kongestívne zlyhanie srdca, fibriláciu predsiení alebo supraventrikulárnu tachykardiu spôsobenú abnormalitami vedenia impulzov v atrioventrikulárnom uzle.

V niektorých prípadoch, pri absencii klinických príznakov, je ťažké stanoviť diagnózu. Nízke hladiny hormónu stimulujúceho štítnu žľazu (TSH) sú vysoko špecifické, najmä v kombinácii so zvýšenými hladinami voľného T4 alebo indexom voľného T4. Základom liečebnej stratégie hypertyreózy je korekcia funkcií štítnej žľazy a symptomatická liečba. Beta-adrenergné blokátory (BBA) sú lieky voľby na kontrolu symptómov, ako je zvýšená srdcová frekvencia (HR) spojená so supraventrikulárnymi tachyarytmiami, súvisiaca hypertenzia a iné adrenergné symptómy. Okrem toho sú diuretiká potrebné pri srdcovom zlyhaní a arteriálnej hypertenzii. Pred začatím liečby betablokátorom sa má dosiahnuť euvolémia, ak sa pozoruje retencia tekutín. Dávky sa môžu zvýšiť v dôsledku užívania liekov, ktoré zvyšujú funkciu srdca. Dobrou alternatívou je aj digoxín.

Liečba základnej choroby štítnej žľazy zostáva základným kameňom v preventívnej liečbe komplikácií. Pri hypertyreóze je indikovaný metimazol alebo propyltiouracil po ablácii rádioaktívneho jódu alebo po operácii.

Hypotyreóza

diastolický arteriálnej hypertenzie sa vyvíja u 20% pacientov s hypotyreózou, ktorá môže viesť k ischémii myokardu. Substitučná liečba hormónmi štítnej žľazy zvyčajne pomáha normalizovať krvný tlak. Elektrokardiogram u takýchto pacientov môže vykazovať rôzne zmeny, od sínusovej bradykardie po nízke napätie QRS a nešpecifické zmeny v intervale ST-T. Zvýšená hladina TSH je citlivým testom na zistenie hypotyreózy. Úroveň voľného T4 a index voľného T4 sú zvyčajne znížené. levotyroxín- základ liečby hypotyreózy. Hypertenzia sa zvyčajne upraví doplnením hormónov štítnej žľazy. U tých pacientov, ktorí nemôžu znížiť krvný tlak, diuretiká, dihydropyridínové blokátory kalciového kanála (CCB), inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (ACEI) alebo blokátory receptorov angiotenzínu II (ARB).

Hyperparatyreóza

Primárna hyperparatyreóza sa často prejavuje hyperkalciémiou pri rutinných krvných chemických testoch. Zvyčajne sa vyskytujú nešpecifické symptómy, ako je slabosť, letargia, gastrointestinálne ťažkosti a zápcha. Niekedy je jediným prejavom hypertenzia. Základný patofyziologický mechanizmus hypertenzie pri hyperparatyreoidizme je nejasný, ale parathormón (PTH) hrá vedúcu úlohu pri rozvoji vazokonstrikcie a nefrosklerózy.

Zvýšenie hladiny vápnika má významný vplyv na cievne riečisko, čo vedie k arteriálnej hypertenzii. IN v poslednej dobe u pacientov s hypertenziou sa zisťuje hypertenzný faktor parathormón. PTH, ktorý stimuluje prítok vápnika, môže viesť k nekróze myocytov, ukladaniu vápnika v koronárnej artérii a spôsobiť skoré prejavy aterosklerózy. Hyperkalcémia s hladinou vápnika v krvi vyššou ako 11 mg/dl, ktorá je spojená s normálnymi alebo zvýšenými koncentráciami PTH, naznačuje hyperparatyreoidizmus. Vo väčšine prípadov hyperkalcémie sú hladiny PTH znížené. Použitie tiazidových diuretík môže pomôcť identifikovať hyperparatyroidný stav. Chirurgické odstránenie prištítnej žľazy alebo adenómu je radikálnou liečbou hyperparatyreózy. Hypertenzia zvyčajne ustúpi, keď sa hladiny vápnika a PTH normalizujú. Pretrvávajúcu hypertenziu pred a po operácii je však potrebné korigovať liekmi, s výnimkou tiazidových diuretík.

Cushingov syndróm

Prevalencia Cushingovho syndrómu sa pohybuje od 1,4 do 10 na 1 milión obyvateľov. Avšak medzi pacientmi s obezitou a dekompenzovaným diabetes mellitus je toto číslo 3-4%. Stanovenie diagnózy je náročné vzhľadom na nešpecifickosť symptómov. Klasické príznaky ako mesačná tvár, purpurové strie a centrálna obezita sú zriedkavé. Cushingov syndróm by sa mal považovať za diagnostickú možnosť, ak je prítomný niektorý z nasledujúcich symptómov v zostupnom poradí špecifickosti: nevysvetliteľná osteoporóza, svalová slabosť, ekchymózy, hypokaliémia, centrálna obezita, hypervolémia, diastolický krvný tlak >105 mmHg. Art., prítomnosť červených strií, akné edém, hirsutizmus, oligomenorea a porucha glukózovej tolerancie. U 85 % pacientov sa zisťuje artériová hypertenzia a ďalšie rizikové faktory rozvoja aterosklerózy, medzi ktorými sú najčastejšie hyperglykémia alebo ťažký diabetes mellitus a dyslipidémia. V niektorých prípadoch sa vyvinie infarkt myokardu, mŕtvica a srdcové zlyhanie.

Aktivácia mechanizmov renín-angiotenzín môže viesť k hypertrofii ľavej komory a diastolickej dysfunkcii. Ďalšie mechanizmy pri Cushingovom syndróme, ktoré vedú k hypertenzii, sú inhibícia silného vazodilatačného prostacyklínu a väzba kortizolu na špecifické glukokortikoidné receptory, ktoré iniciujú účinky hormónu na srdcové, obličkové a cievne tkanivá. Extracelulárna tekutina sa pohybuje a zmeny v rovnováhe voda-elektrolyt nie sú charakteristické pre glukokortikoidnú hypertenziu. Pseudo-cushingoidný stav sa môže vyvinúť v dôsledku somatickej alebo duševnej choroby alebo alkoholizmu. Predklinický Cushingov syndróm sa môže vyskytnúť u ľudí s incidentalómami nadobličiek. Glukokortikoidy sú dôležité v diferenciálnej diagnostike Cushingovho syndrómu.

Prvým krokom pri stanovení diagnózy Cushingovho syndrómu je vyhodnotenie klinických prejavov. V prítomnosti hyperglykémie, hypertenzie a vonkajšie prejavy neodmysliteľnou súčasťou Cushingovho syndrómu spolu s hypokaliémiou, mali by ste pristúpiť k prvému kroku diagnostického hľadania príčiny. Nočný supresný test s dexametazónom má 98-99% senzitivitu, ale v 20-30% prípadov dáva chybný výsledok. Preto určenie úrovne voľný kortizol v moči počas 24 hodín znižuje frekvenciu chybných výsledkov a má 95-99% senzitivitu a 98% špecificitu, ak sa vykonáva u pacienta s neakútnym ochorením. Hladina kortizolu >5 µg/dl po teste na potlačenie dexametazónu a 24-hodinová hladina kortizolu v moči >300 µg/deň sú diagnostické kritériá Cushingov syndróm. Na ďalšie rozlíšenie medzi závislou a nezávislou etiológiou hladín adrenokortikotropného hormónu (ACTH) je potrebné stanoviť plazmatickú hladinu ACTH, hormónu uvoľňujúceho kortikotropný hormón, ktorý stimuluje ACTH, ako aj vykonať suprarenoscintigrafiu, MRI hypofýzy a vykonať diagnostiku vzorky z dolného petrosálneho sínusu. Pri podozrení na ektopický ACTH syndróm je potrebné CT hrudník a brušnej dutiny.

Liečba Cushingovho syndrómu zahŕňa špecifickú etiotropnú terapiu, ktorá môže zahŕňať chirurgické odstránenie nadobličiek, chemoterapiu alebo odstránenie hypofýzy. Lieková terapia zahŕňa použitie metyrapónu, bromokriptínu a ketokonazolu. Liečba hypertenzie zahŕňa kontrolu základného nadbytku kortizolu; Vyhnite sa predpisovaniu draslík šetriacich diuretík a liekov, ktoré blokujú renín-angiotenzínový systém.

Primárny hyperaldosteronizmus

Podľa moderných údajov sa primárny hyperaldosteronizmus zistí u 9,1% pacientov s arteriálnou hypertenziou. Prevalencia primárneho hyperaldosteronizmu je oveľa vyššia, ako sa pôvodne predpokladalo. V závislosti od prahovej hodnoty pomeru sérového aldosterónu/aktivity renínu v plazme (SA/PRA) sa odhaduje, že 1 z 10 pacientov na klinike primárnej starostlivosti lekárskej starostlivosti je diagnostikovaný primárny hyperaldosteronizmus. Pri použití pomeru SA/AP sa prevalencia tohto ukazovateľa pohybovala od 2,7 do 32 % u jednotlivých pacientov s normálnou hladinou draslíka v krvi a hypertenziou.

Neistota pri identifikácii ochorenia u pacientov s arteriálnou hypertenziou je spôsobená absenciou klasickej hypokaliémie a metabolickej alkalózy. Krvný tlak sa zvyšuje postupne, čo môže byť sprevádzané bolesťami hlavy v dôsledku nekontrolovaného krvného tlaku alebo malígnej hypertenzie. Symptómy hypokaliémie môžu zahŕňať svalovú slabosť, parestéziu, kŕče alebo paralýzu. V prípade spontánnej hypokaliémie alebo stredne ťažkej až ťažkej hypokaliémie v kombinácii s ťažkosťami s udržaním normálnych hladín draslíka pri užívaní doplnkov stravy obsahujúcich tento elektrolyt sa má začať skríning hyperaldosteronizmu. U pacientov s hypertenziou je nevyhnutné identifikovať primárny hyperaldosteronizmus pri incidentalóme nadobličiek, pretože sú možné špecifické možnosti liečby. Chirurgický zákrok poskytuje úplné uzdravenie pre unilaterálne aldosterón-produkujúce adenómy, čím sa vyhýba celoživotnej závislosti od drahých a potenciálne nebezpečných antihypertenzív. U pacientov s idiopatickým hyperaldosteronizmom pridanie spironolaktónu k antihypertenzívnym liekom zlepšuje kontrolu hypertenzie, a preto znižuje pravdepodobnosť poškodenia koncových orgánov. Hladiny krvného tlaku sa úplne normalizovali u 58 pacientov a znížili sa u 18 zo 77, ktorí podstúpili operáciu.

Nadbytok mineralokortikoidov sa prejavuje v mnohých patologických stavoch. Vyvíjajú sa pri primárnom hyperaldosteronizme v dôsledku adenómu nadobličiek, karcinómu alebo bilaterálnej hyperplázie, nedostatku enzýmov ako 11-OH-dehydrogenáza, 11-OH-hydroxyláza a 17-OH-hydroxyláza, ako aj pri dlhodobej konzumácii sladké drievko. Najbežnejšou formou je benígny aldosterón produkujúci adenóm, menej časté sú bilaterálna hyperplázia, nodulárna hyperplázia, aldosterón produkujúci renín-dependentný adenóm a hyperaldosteronizmus spôsobený supresiou glukokortikoidov. Základná patológia je sekundárna vzhľadom na nezávislú sekréciu aldosterónu, ktorá vedie k hypertenzii v dôsledku objemového preťaženia, hoci medzi začiatkom retencie sodíka a časom, kedy sa edém stane viditeľným, existuje prechodná patológia.

Najlepším skríningovým testom je určiť pomer aktivity aldosterónu k aktivite renínu v krvnej plazme. 2 týždne pred testom je vhodné prestať užívať antihypertenzíva, pretože väčšina z nich môže ovplyvniť hladinu aldosterónu alebo renínu. V tomto období sa na kontrolu krvného tlaku môžu použiť alfablokátory a sympatolytiká. Pomer aktivity renínu v plazme > 30 indikuje primárny hyperaldosteronizmus. Táto analýza má citlivosť 91 %, pozitívnu predikčnú hodnotu 69 % a negatívnu predikčnú hodnotu 98 %. Ďalším testom je orálna provokačná dávka sodíka počas 3 dní a odber aldosterónu v moči počas 24 hodín. Ak je zdokumentované dostatočné množstvo sodíka, 24-hodinový obsah sodíka v moči by mal byť > 200 mEq a hladina aldosterónu v moči > 14 mcg, čo môže naznačovať, že je to potrebné. prítomnosť hyperaldosteronizmu. Okrem toho potlačenie produkcie aldosterónu 4 hodiny po infúzii 2 l izotonického fyziologického roztoku (chlorid sodný) a hladina aldosterónu v plazme > 10 ng/dl sa považujú za diagnostické príznaky hyperaldosteronizmu.

Po potvrdení hyperaldosteronizmu je potrebné vykonať CT vyšetrenie nadobličiek, aby sa odlíšil adenóm produkujúci aldosterón a idiopatický hyperaldosteronizmus (bilaterálna adrenálna hyperplázia). Vykoná sa aj scintigrafická štúdia s použitím cholesterolu značeného 131I. Avšak túto štúdiuťažkopádny – trvá 2 až 5 dní a je presný len na 72 %. Stanovenie rozdielov vo vzorkách krvi z nadobličkových žíl sa široko používa na detekciu jednostranných lézií. Medzi komplikácie tejto techniky patrí infarkt nadobličiek, technické obmedzenia a v 25 % prípadov zlyhanie venózneho katétra.

Odstránenie adenómu výrazne znižuje hladinu krvného tlaku. Použitie spironolaktónu pred operáciou znižuje pravdepodobnosť pooperačného hypoaldosteronizmu a hypokaliémie. Úspešnosť operácií je 70 % a po operácii môže byť potrebná 3-mesačná liečba hypertenzie. Vo všetkých ostatných situáciách si nadprodukcia mineralokortikoidov vyžaduje medikamentóznu terapiu. Účinným liekom je spironolaktón v dávke 25 až 400 mg denne. Môže trvať asi 2 mesiace, kým sa krvný tlak normalizuje. Okrem toho sa môžu použiť iné antihypertenzíva. Treba sa vyhnúť diuretikám, ktoré spôsobujú hypokaliémiu.

Feochromocytóm

Feochromocytómy- neuroendokrinné nádory vyvíjajúce sa z drene nadobličiek, chromafinných buniek sympatických ganglií a postgangliových sympatických neurónov. Nádory, ktoré vznikajú z extraadrenálneho chromafinného tkaniva, sa nazývajú paragangliómy alebo extraadrenálne feochromocytómy. Tieto nádory produkujú katecholamíny, ktoré spôsobujú rôzne symptómy a klinické reakcie. U pacientov s hypertenziou je prevalencia feochromocytómu približne 0,1 až 6 %. Hereditárny feochromocytóm je diagnostikovaný pri von Hippel-Lindauovom syndróme, mnohopočetnej endokrinnej neoplázii typu I, ako aj pri familiárnych paragangliómoch. Ak má jeden z členov rodiny nádor, pravdepodobnosť vzniku nádoru u ostatných členov rodiny je 10-15%. Menej ako 10 % všetkých feochromocytómov je malígnych.

Príznaky sa líšia, napodobňujú mnohé iné patologické stavy. U pacientov s arteriálnou hypertenziou klinický obraz dominovať: bolesť hlavy, záchvaty paniky bledosť, tachykardia a pocit silný tlkot srdca. Ďalšími príznakmi sú triaška, nevoľnosť, bolesť brucha alebo hrudníka, ortostatický pokles krvného tlaku, porucha glukózovej tolerancie, strata hmotnosti spojená s kolísaním krvného tlaku a niekedy aj zvýšený krvný tlak. Hoci nereagovanie na liečbu hypertenzie tromi alebo viacerými liekmi je nepravdepodobné, u takýchto pacientov by malo byť podozrenie na feochromocytóm, najmä v prítomnosti paroxyzmálnej arteriálnej hypertenzie, ktorá sa vyvinie po klinických procedúrach alebo pri použití tricyklických antidepresív a fenotiazínov.

Kardiovaskulárne komplikácie feochromocytómu zahŕňajú šok, arytmiu, infarkt myokardu, srdcové zlyhanie, hypertenznú encefalopatiu, mŕtvicu alebo neurogénny pľúcny edém. Variabilita srdcovej frekvencie môže byť ovplyvnená vagovým tonusom. Anestézia a manipulácia s nádorom môže zvýšiť uvoľňovanie katecholamínov. Chemikálie ako glukagón, rádiologické kontrastné látky, metoklopramid a tyramín môžu tiež stimulovať uvoľňovanie katecholamínov v tomto nádore.

Prítomnosť feochromocytómu by sa mala potvrdiť pomocou biochemických testov u všetkých pacientov s podozrením na tento nádor. Prvým krokom je stanovenie hladiny katecholamínov v moči a krvnej plazme, hladiny metanefrínu a kyseliny vanilmandľovej v moči. Najcitlivejšou a najšpecifickejšou metódou na stanovenie diagnózy feochromocytómu je nedávno dostupná analýza na stanovenie hladiny voľného metanefrínu v krvnej plazme.

Pozitívny test na hladiny katecholamínov v moči alebo plazme nemusí nevyhnutne znamenať prítomnosť feochromocytómu. Mnohé klinické situácie, užívanie drog a fyziologické podnety sú mätúcimi faktormi, ktoré vedú k zložitej diagnostickej situácii. Pred stanovením konečnej diagnózy by sa mala vziať do úvahy veľkosť zvýšenia hodnôt študovaných parametrov v porovnaní s kontrolnými úrovňami. Aby bolo možné zistiť feochromocytómové uzliny väčšie ako 1 cm v nadobličkách, je potrebné vykonať MRI alebo CT vyšetrenie brušnej dutiny. 90% týchto nádorov sa nachádza v nadobličkách a 98% je v brušnej dutine. Na identifikáciu extraadrenálnych nádorov sa rádionuklidové zobrazovanie uskutočňuje pomocou lieku obsahujúceho jód, metajódbenzylguanidínu.

Kontrola krvného tlaku a hypervolémia sú dva hlavné rizikové faktory, ktoré je potrebné riešiť počas čakania na výsledky diagnostických testov a počas operácie. Na prevenciu chronickej vaskulárnej konstrikcie a na vysvetlenie hypervolémie sa môžu použiť alfa-blokátory, ako je fenoxybenzamín, terazosín alebo doxazosín. Pri používaní týchto látok je potrebná opatrnosť z dôvodu ortostatickej a pooperačnej hypotenzie. CCB môžu tiež pomôcť kontrolovať krvný tlak a minimalizovať vazospazmus. BBBA sú tiež účinné, ale používajú sa len po adekvátnej alfa blokáde, aby sa predišlo vazokonstrikcii a hypertenznej kríze sprostredkovanej alfa blokádou. Zistilo sa, že liečbou voľby je chirurgická resekcia. Približne u 25 % pacientov zostáva po operácii zvýšený krvný tlak, pravdepodobne v dôsledku primárnej hypertenzie alebo nefropatie.

Karcinoidný syndróm

Karcinoidný syndróm je zriedkavou príčinou sekundárnej hypertenzie. Karcinoidné nádory sú v 60 % prípadov lokalizované najmä v tenkom čreve a apendixe, ďalej v prieduškách, semenníkoch, žlčových cestách, pankrease a vaječníkoch. Metastázy zvyčajne vychádzajú z ilium a šíria sa do pečene a lymfatických uzlín. Klinický obraz je charakterizovaný zníženou telesnou hmotnosťou, návalmi horúčavy, hnačkou, hypertenziou, bronchokonstrikciou a fibróznymi endokardiálnymi plakmi v srdci. Tieto prejavy sú výsledkom sekrécie karcinoidných nádorov veľké množstvo serotonín, bradykinín a iné neurohormóny.

Karcinoidný syndróm so srdcovým postihnutím je ťažké diagnostikovať a malo by byť podozrenie naň, ak má pacient zlyhanie pravej komory so zvýšeným krvným tlakom krčná žila s veľkými V vlnami a ťažkou trikuspidálnou regurgitáciou, ktorá nemá inú etiológiu, ktorá vysvetľuje srdcové zlyhanie. Okrem trikuspidálnej regurgitácie sa môže vyvinúť stenóza trikuspidálnej chlopne so skorým diastolickým šelestom a diastolickým flutterom pozdĺž ľavej hranice hrudnej kosti. Môže sa tiež vyvinúť stenóza a/alebo regurgitácia pľúcnej chlopne, čo vedie k zvýšenému systolickému ejekčnému šelestu a/alebo skorému šelestu vyfukujúceho diastolickú pľúcnu artériu. Diagnostické vyšetrovacie metódy zahŕňajú obyčajnú rádiografiu hrudníka, echokardiografiu a stanovenie hladiny kyseliny 5-hydroxyindoloctovej v moči, hlavného metabolitu serotonínu. Zapnuté obyčajný rádiograf V hrudníku je vidieť kardiomegáliu so zväčšením pravej komory, normálne rozmery kmeňa pľúcnice, pleurálny výpotok a pľúcne uzliny. Elektrokardiogram zvyčajne odhalí nešpecifické zmeny a známky zväčšenia ľavej predsiene, hypertrofie pravej komory a nešpecifických zmien segment ST-T na pozadí tachykardie. Pri podozrení na poškodenie trikuspidálnej chlopne s objemovým preťažením pravej komory je echokardiografia citlivou testovacou metódou. Trikuspidálna chlopňa sa stenčuje, skracuje, sťahuje sa a nezatvára sa úplne, čo má za následok zníženú exkurziu v dôsledku trikuspidálnej stenózy a nedostatočnosti. Zobrazovanie pľúcnej chlopne môže tiež ukázať podobné zmeny. Na posúdenie štíhlosti ventilové cípy užitočná môže byť transezofageálna echokardiografia.

Karcinoidný syndróm s postihnutím srdca má zlú prognózu s liečbou alebo bez nej. Liečba zahŕňa použitie analógov somatostatínu, antagonistov serotonínu a alfa-blokátorov. Odstránenie primárnych nádorov je indikované zriedkavo, hoci niekedy sa odstránia metastázy v pečeni. Kým digoxín a diuretiká áno účinné lieky na liečbu zlyhania pravej komory sú alfa-blokátory nevyhnutné na liečbu sekundárnej arteriálnej hypertenzie. Ako symptomatická liečba sa vykonáva balóniková valvuloplastika trikuspidálnej stenózy a stenózy pľúcnej chlopne. V prípadoch progresie ochorenia sa odporúča transplantácia trikuspidálnej chlopne a valvotómia pľúcnej chlopne. K recidíve karcinoidných nádorov zvyčajne dochádza pri bioprotetickej náhrade chlopne. Napriek zlej prognóze a vysokej úmrtnosti počas operácie môže táto liečebná metóda poskytnúť významný symptomatický prínos.

Tieto hypertenzie tvoria asi 1 % zo všetkých artériových hypertenzií (podľa špecializovaných ambulancií až 12 %) a vznikajú v dôsledku hypertenzného účinku viacerých hormónov (obr. 23–32).

Y Layout File “PF Obr. 22 33 Všeobecné súvislosti v patogenéze endokrinnej arteriálnej hypertenzie”

Ryža. 23–32 . Všeobecné súvislosti v patogenéze endokrinnej arteriálnej hypertenzie.

Arteriálna hypertenzia pri adrenálnych endokrinopatiách.

Najmenej polovica všetkých pacientov s endokrinnou hypertenziou má adrenálnu arteriálnu hypertenziu.

Nadobličky sú hlavným endokrinným orgánom, ktorý reguluje systémový krvný tlak. Všetky hormóny nadobličiek majú normálne viac či menej výrazný vzťah k regulácii krvného tlaku a v patológii sa podieľajú na tvorbe a konsolidácii vysokého krvného tlaku.

Adrenálna arteriálna hypertenzia je rozdelená do dvoch skupín: „katecholamín“ a „kortikosteroid“.

– „katecholamínová“ hypertenzia; katecholamíny súčasne zvyšujú cievny tonus a stimulujú činnosť srdca. Hypertenzia sa vyvíja v dôsledku významného zvýšenia hladiny katecholamínov v krvi: adrenalínu aj norepinefrínu, produkovaných chromafinnými bunkami. norepinefrín stimuluje hlavne α‑adrenergné receptory a v menšej miere β‑adrenergné receptory. To vedie k zvýšeniu krvného tlaku v dôsledku vazokonstrikčný účinok. Adrenalín ovplyvňuje α- aj β-adrenergné receptory. V tejto súvislosti sa pozoruje vazokonstrikcia (arterioly aj venuly) a zvýšenie funkcie srdca (v dôsledku pozitívnych chrono- a inotropných účinkov) a uvoľnenie krvi z depa do cievneho riečiska. Celkovo tieto účinky určujú vývoj arteriálnej hypertenzie.

V 99% všetkých prípadov takejto hypertenzie je u pacientov diagnostikovaný feochromocytóm (prejavy feochromocytómu sú rôzne a nešpecifické: arteriálna hypertenzia je zistená v 90% prípadov, bolesť hlavy v 80%, ortostatická arteriálna hypotenzia v 60%, potenie v 65% , palpitácie a tachykardia - v 60%, bledosť - v 45%, tremor končatín - v 35% prípadov môže byť arteriálna hypertenzia konštantná a v 50% môže byť kombinovaná s hypertenznými krízami sa zvyčajne vyskytuje bez akejkoľvek súvislosti s vonkajšími faktormi (. v dôsledku stimulácie glykogenolýzy).

- „kortikosteroidná“ arteriálna hypertenzia. Rozlišujú sa na mineralokortikoidné a glukokortikoidné).

Mineralokortikoidná arteriálna hypertenzia vyvinúť v dôsledku nadmernej syntézy mineralokortikoidu aldosterónu (s primárnym a sekundárnym hyperaldosteronizmom). Kortizol, 11-deoxykortizol, 11-deoxykortikosterón, kortikosterón, hoci majú určitú mineralokortikoidnú aktivitu, majú hlavne glukokortikoidný účinok (ich celkový príspevok k rozvoju arteriálnej hypertenzie je malý). Hyperaldosteronizmus akéhokoľvek pôvodu je sprevádzaný zvýšením krvného tlaku. Patogenéza arteriálnej hypertenzie s hyperaldosteronizmom je znázornená na obr. 23-33. Glukokortikoidná arteriálna hypertenzia sú výsledkom nadprodukcie glukokortikoidov s mineralokrtikoidnou aktivitou (hlavne 17-hydrokortizón, hydrokortizón, ktorý tvorí 80%; zvyšných 20% je kortizón, kortikosterón, 11-deoxykortizol a 11-deoxykortikosterón). Arteriálna hypertenzia genézy glukokortikoidov sa vyvíja s ochorením a syndrómom Itsenko‑Cushing(pozri prílohu „Odkaz na podmienky“).

Súbor rozloženia Y " PF Obr. 22 34 Všeobecné súvislosti v patogenéze arteriálnej hypertenzie pri hyperaldosteronizme »

Ryža. 23–33 . Všeobecné súvislosti v patogenéze arteriálnej hypertenzie pri hyperaldosteronizme.

Arteriálna hypertenzia pri endokrinopatiách štítnej žľazy. Vyskytuje sa pri hypertyreóze aj hypotyreóze.

Hypertyreóza sprevádzané zvýšením srdcovej frekvencie a srdcového výdaja, prevažne izolovanou systolickou hypertenziou s nízkym (alebo normálnym) diastolickým krvným tlakom. Predpokladá sa, že zvýšenie diastolického krvného tlaku počas hypertyreózy je znakom iného ochorenia sprevádzaného arteriálnou hypertenziou alebo príznakom hypertenzie.

Hypotyreózačasto v kombinácii so zvýšeným diastolickým krvným tlakom. Ďalšie prejavy kardiovaskulárneho systému: znížená srdcová frekvencia a srdcový výdaj. V oboch prípadoch je na objasnenie diagnózy potrebné určiť funkcie štítnej žľazy.

Patogenéza „hypertyroidnej“ arteriálnej hypertenzie. Rozvoj hypertenzie je založený na kardiotonickom účinku T3 a T4. Vyznačuje sa výrazným zvýšením srdcového výdaja. To sa dosiahne v dôsledku výraznej tachykardie (v dôsledku pozitívneho chronotropný efekt) a zvýšenie mozgovej príhody (v dôsledku pozitívneho inotropného účinku hormónov štítnej žľazy).

Arteriálna hypertenzia pri poruchách endokrinnej funkcie hypotalamo-hypofyzárneho systému.

Tieto hypertenzia tvoria až 1% všetkých arteriálnych hypertenzií (podľa špecializovaných ambulancií - až 12%) a vyvíjajú sa v dôsledku hypertenzného účinku množstva hormónov.

Arteriálna hypertenzia pri adrenálnych endokrinopatiách. Najmenej polovica všetkých prípadov endokrinnej hypertenzie sa vyskytuje pri adrenálnej arteriálnej hypertenzii.

— Nadobličky sú hlavným endokrinným orgánom, ktorý zabezpečuje reguláciu systémového krvného tlaku. Všetky hormóny nadobličiek majú normálne viac či menej výrazný vzťah k regulácii krvného tlaku a v patológii sa podieľajú na tvorbe a konsolidácii vysokého krvného tlaku.

+ Adrenálna arteriálna hypertenzia sa delia na katecholamíny a kortikosteroidy a posledné na mineralokortikoidy a glukokortikoidy.

— Mineralokortikoidná arteriálna hypertenzia. V patogenéze arteriálnej hypertenzie má primárny význam nadmerná syntéza mineralokortikoidu aldosterónu (primárny a sekundárny hyperaldosteronizmus). Kortizol, 11-deoxykortizol, 11-deoxykortikosterón, kortikosterón, hoci majú malú mineralokortikoidnú aktivitu, sa považujú za glukokortikoidy (ich celkový príspevok k rozvoju arteriálnej hypertenzie je malý).

— Primárny hyperaldosteronizmus. Arteriálna hypertenzia pri primárnom hyperaldosteronizme predstavuje až 0,4 % všetkých prípadov arteriálnej hypertenzie. Existuje niekoľko etiologických foriem primárneho hyperaldosteronizmu: Connov syndróm (adenóm produkujúci aldosterón), adrenokortikálny karcinóm, primárna adrenálna hyperplázia, idiopatická bilaterálna adrenálna hyperplázia. Hlavnými prejavmi primárneho hyperaldosteronizmu sú arteriálna hypertenzia a hypokaliémia (v dôsledku zvýšenej renálnej reabsorpcie Na2+).

— Sekundárny aldosteronizmus. Vyvíja sa v dôsledku patologických procesov vyskytujúcich sa v iných orgánoch a ich fyziologických systémov(napríklad so zlyhaním srdca, obličiek, pečene). Pri týchto formách patológie možno pozorovať hyperprodukciu aldosterónu v zóne glomerulosa kôry oboch nadobličiek.

— Hyperaldosteronizmus akéhokoľvek pôvodu je sprevádzané zvýšením krvného tlaku. Patogenéza arteriálnej hypertenzie s hyperaldosteronizmom je znázornená na obrázku.

Všeobecné súvislosti v patogenéze endokrinnej arteriálnej hypertenzie.

+ Glukokortikoidná arteriálna hypertenzia. Sú výsledkom nadprodukcie glukokortikoidov, hlavne kortizolu (17-hydrokortizón, hydrokortizón, ktorý tvorí 80%; zvyšných 20% je kortizón, kortikosterón, 11-deoxykortizol a 11-deoxykortikosterón). Takmer všetka arteriálna hypertenzia glukokortikoidného pôvodu sa vyvíja s Itsenko-Cushingovou chorobou a syndrómom.

+ Katecholamínová arteriálna hypertenzia. Vyvíjajú sa v dôsledku výrazného zvýšenia obsahu katecholamínov v krvi - adrenalínu a norepinefrínu, produkovaných chromafinnými bunkami. V 99% všetkých prípadov takejto hypertenzie sa zistí feochromocytóm. Arteriálna hypertenzia s feochromocytómom sa vyskytuje v menej ako 0,2 % prípadov celej arteriálnej hypertenzie.

— Mechanizmus hypertenzného účinku nadbytok katecholamínov. Katecholamíny súčasne zvyšujú cievny tonus a stimulujú činnosť srdca.

— norepinefrín stimuluje hlavne alfa-adrenergné receptory a v menšej miere - beta-adrenergné receptory. To vedie k zvýšeniu krvného tlaku v dôsledku vazokonstrikčného účinku.

— Adrenalín ovplyvňuje a- aj beta-adrenergné receptory. V tomto ohľade sa pozoruje vazokonstrikcia (arterioly aj venuly) a zvýšenie funkcie srdca (v dôsledku pozitívnych chrono- a inotropných účinkov) a uvoľňovanie krvi do cievneho riečiska.

Všeobecné súvislosti v patogenéze arteriálnej hypertenzie pri hyperaldosteronizme.

Tieto účinky spolu určujú vývoj arteriálnej hypertenzie.

— Prejavy feochromocytómy rôzne, ale nešpecifické. Arteriálna hypertenzia je zaznamenaná v 90% prípadov, bolesť hlavy sa vyskytuje v 80% prípadov, ortostatická arteriálna hypotenzia - v 60%, potenie - v 65%, palpitácie a tachykardia - v 60%, strach zo smrti - v 45%, bledosť - v 45%, tremor končatín - v 35%, bolesť brucha - v 15%, porucha zraku - v 15% prípadov. V 50% prípadov môže byť arteriálna hypertenzia konštantná a v 50% môže byť kombinovaná s krízami. Kríza sa zvyčajne vyskytuje bez akéhokoľvek spojenia s vonkajšími faktormi. Často sa pozoruje hyperglykémia (ako výsledok stimulácie glykogenolýzy).

Endokrinná arteriálna hypertenzia

Endokrinná arteriálna hypertenzia tvorí približne 0,1-1 % zo všetkých artériových hypertenzií (podľa špecializovaných ambulancií až 12 %).

Feochromocytóm

Arteriálna hypertenzia s feochromocytómom sa vyskytuje v menej ako 0,1 - 0,2% prípadov celej arteriálnej hypertenzie. Feochromocytóm je nádor produkujúci katecholamíny, vo väčšine prípadov (85 – 90 %) lokalizovaný v nadobličkách. Vo všeobecnosti možno na jej charakterizáciu použiť „pravidlo desiatich“: v 10 % prípadov je familiárna, v 10 % bilaterálna, v 10 % zhubná, v 10 % mnohopočetná, v 10 % je mimoadrenálna, v 10% sa vyvíja u detí.

Klinické prejavy feochromocytómu sú veľmi početné, rôznorodé, ale nešpecifické. Arteriálna hypertenzia je zaznamenaná v 90% prípadov, bolesť hlavy sa vyskytuje v 80% prípadov, ortostatická arteriálna hypotenzia - v 60%, potenie - v 65%, palpitácie a tachykardia - v 60%, strach - v 45%, bledosť - v 45 %, tremor končatín – v 35 %, bolesti brucha – v 15 %, porucha zraku – v 15 % prípadov. V 50% prípadov môže byť arteriálna hypertenzia konštantná a v 50% môže byť kombinovaná s krízami. Kríza sa zvyčajne vyskytuje bez akéhokoľvek spojenia s vonkajšími faktormi. Často sa vyskytuje hyperglykémia. Malo by sa pamätať na to, že feochromocytóm sa môže objaviť počas tehotenstva a že ho môžu sprevádzať iné endokrinné patológie.
Na potvrdenie diagnózy sa používajú laboratórne a špeciálne výskumné metódy.

Ultrazvuk nadobličiek zvyčajne dokáže odhaliť nádor, keď je jeho veľkosť väčšia ako 2 cm.

Stanovenie obsahu katecholamínov v krvnej plazme je informatívne iba počas hypertenznej krízy. Väčší diagnostický význam má stanovenie hladiny katecholamínov v moči počas dňa. V prítomnosti feochromocytómu by koncentrácia adrenalínu a norepinefrínu mala byť vyššia ako 200 mcg/deň. Ak sú hodnoty sporné (koncentrácia 51-200 mcg/deň), vykoná sa test so supresiou klonidínu. Jeho podstata spočíva v tom, že v noci dochádza k poklesu produkcie katecholamínov a užívanie klonidínu ďalej znižuje fyziologickú, ale nie autonómnu (produkovanú nádorom) sekréciu katecholamínov. Pacientovi sa pred spaním podá 0,15 alebo 0,3 mg klonidínu a ráno sa odoberá nočný moč (počas 21 až 7 hodín) za predpokladu, že je subjekt úplne v pokoji. Pri absencii feochromocytómu bude hladina katecholamínov výrazne znížená a ak je prítomná, hladina katecholamínov zostane napriek užívaniu klonidínu vysoká.

Primárny hyperaldosteronizmus

Arteriálna hypertenzia pri primárnom hyperaldosteronizme tvorí až 0,5 % všetkých prípadov artériovej hypertenzie (podľa špecializovaných ambulancií až 12 %). Existuje niekoľko etiologických foriem primárneho hyperaldosteronizmu: Connov syndróm (adenóm produkujúci aldosterón), adrenokortikálny karcinóm, primárna adrenálna hyperplázia, idiopatická bilaterálna adrenálna hyperplázia. V patogenéze arteriálnej hypertenzie má primárny význam nadmerná produkcia aldosterónu.

Základné klinické príznaky: arteriálna hypertenzia, hypokaliémia, zmeny na EKG vo forme sploštenia vlny T (80 %), svalová slabosť (80 %), polyúria (70 %), bolesť hlavy (65 %), polydipsia (45 %), parestézia (25 %), porucha zraku (20 %), únava(20 %), prechodné kŕče (20 %), myalgia (15 %). Ako vidíte, tieto príznaky sú nešpecifické a majú malý význam pre diferenciálnu diagnostiku.
Hlavným klinickým a patogenetickým znakom primárneho hyperaldosteronizmu je hypokaliémia (90 %). V tomto ohľade je potrebné pamätať na ďalšie príčiny hypokaliémie: užívanie diuretík a laxatív, časté hnačky a vracanie.

Hypotyreóza, hypertyreóza

Hypotyreóza. Charakteristickým znakom hypotyreózy je vysoký diastolický krvný tlak. Iné prejavy zvonku kardiovaskulárneho systému- zníženie srdcovej frekvencie a srdcového výdaja.

Hypertyreóza. Charakteristickými znakmi hypertyreózy sú zvýšená srdcová frekvencia a srdcový výdaj, prevažne izolovaná systolická hypertenzia s nízkym (normálnym) diastolickým krvným tlakom. Predpokladá sa, že zvýšenie diastolického krvného tlaku pri hypertyreóze je znakom iného ochorenia sprevádzaného arteriálnou hypertenziou alebo znakom hypertenzie.

V oboch prípadoch je na objasnenie diagnózy okrem všeobecného klinického vyšetrenia potrebné aj zistenie funkcií štítnej žľazy.

Endokrinná hypertenzia - Arteriálna hypertenzia - diferenciálna diagnostika

Strana 4 z 5

Connov syndróm (primárny hyperaldosteronizmus). IN posledné roky Hypertenzia spôsobená nadmernou aktivitou mineralokortikoidov v organizme priťahuje čoraz väčšiu pozornosť (pozri prílohu). Connov syndróm je klasickým príkladom tohto typu patológie. Jeho klinické prejavy pozostávajú z arteriálnej hypertenzie, ktorá je kombinovaná s zvýšená sekrécia aldosterónu, čo vedie k rozvoju hypokaliémie s jej charakteristickou nefropatiou a svalovou slabosťou.

Choroba začína miernym a krátkodobým zvýšením krvného tlaku a zvyčajne sa užíva benígna hypertenzia. Obsah draslíka v krvi zostáva v priebehu času normálny, čo dalo niektorým autorom základ na identifikáciu špeciálneho normokalemického štádia primárneho aldosteronizmu. Vo viac neskoré štádiá Choroba vyvíja hypokaliémiu a arteriálna hypertenzia asi v štvrtine prípadov nadobudne malígny priebeh.

Zistilo sa, že z 284 prípadov ochorenia bol primárny aldosteronizmus spôsobený adenómom v 84,5 %, difúzna alebo malá nodulárna hyperplázia v 11,3 % a rakovina nadobličiek v 2,1 % prípadov. Nadobličky u 2,1 % pacientov operovaných pre Connov syndróm sa ukázali ako nezmenené. V 90% prípadov ochorenia bol adenóm lokalizovaný v ľavej nadobličke, v 10% prípadov boli adenómy obojstranné alebo mnohopočetné.

Závažnosť aldosteronizmu nezávisí od veľkosti adenómu, ktorý je niekedy taký malý, že je ťažké ho odhaliť počas operácie.

Hladiny aldosterónu v krvi a vylučovanie aldosterónových produktov močom sú zvýšené vo väčšine, ale nie vo všetkých prípadoch Connovho syndrómu. Je možné, že sekrécia aldosterónu v adenóme kôry nadobličiek (podobne ako sekrécia katecholamínov pri feochromocytóme) sa periodicky zvyšuje a spomaľuje. Z toho vyplýva, že diagnóza Connovho syndrómu by mala byť stanovená len na základe výsledkov opakovaného stanovenia koncentrácie aldosterónu v krvi. Pri diagnostickom závere je potrebné vziať do úvahy existenciu výkyvov koncentrácie aldosterónu v krvi súvisiacich s vekom. U starších a staroba koncentrácia aldosterónu v krvi je približne 2-krát nižšia ako u mladých ľudí.

V typických prípadoch sa Connov syndróm vyskytuje s poklesom aktivity renínu v krvi. Vysvetľuje sa to inhibičným účinkom aldosterónu na funkciu juxtaglomerulárneho aparátu obličiek. Obsah renínu v krvi pri Connovom syndróme zostáva nízky aj po predpísaní hyposodnej diéty a diuretík. Zostáva nízka aj počas tehotenstva. Tieto príznaky sa široko používajú na odlíšenie Connovho syndrómu od podobných klinických prejavov hypertenzie a arteriálnej hypertenzie spôsobenej stenózou renálna artéria.

Obsah draslíka v krvi v počiatočné štádiá Conhnov syndróm zostáva normálny, ale neskôr sa objaví intermitentná hypokaliémia. V prípade ťažkého ochorenia sa ťažká hypertenzia kombinuje s pretrvávajúcou hypokaliémiou a metabolickou alkalózou. Dôsledkom hypokaliémie je polyúria, ktorá sa vyskytuje v 72 % prípadov a je najvýraznejšia v noci, a oslabenie svalovej sily najmä v svaloch krku a proximálne úseky končatiny. Antidiuretický hormón nemá žiadny vplyv na závažnosť polyúrie, zrejme v dôsledku rozvoja hypokaliemickej nefropatie. Svalová slabosť je občas komplikovaná rozvojom dočasnej parézy a dokonca paralýzy.

U pacientov s Connovým syndrómom sa občas vyvinie edém, ktorý, podobne ako iné príznaky ochorenia, zmizne čoskoro po odstránení adenómu.

Na odlíšenie symptomatickej hypertenzie pri primárnom aldosteronizme od hypertenzie je potrebné pri zbere anamnézy venovať pozornosť závažnosti symptómov a prejavov hypokaliemickej alkalózy. V ambulancii sa najvýraznejšie prejavuje poruchou funkcie obličiek a priečne pruhovaného svalstva. Ako už bolo uvedené, hypokaliemická nefropatia vedie k rozvoju smädu a polyúrie, ktoré sú obzvlášť výrazné v noci. Svalová slabosť je pacientmi spočiatku vnímaná ako únava, „slabosť“. Charakterizovaná nestálosťou svalová slabosť. Vyskytuje sa vždy pri záchvatoch, počas ktorých pacienti nemôžu zdvihnúť ruky, nemôžu držať v rukách pohár, tanier alebo iné predmety, ktorých závažnosť si predtým nevšimli. Niekedy majú problém hovoriť alebo zdvihnúť hlavu.

Použitie antagonistov aldosterónu vedie k vymiznutiu hypokaliemickej alkalózy. Aldactone alebo veroshpiron sa predpisuje v dennej dávke 300-400 mg počas 2-4 týždňov. Pred začatím testu a počas neho sa opätovne zisťuje obsah celkového a vymeniteľného draslíka v organizme. Súčasne s vymiznutím hypokaliemickej alkalózy zvyčajne vymizne arteriálna hypertenzia a v krvi pacienta sa objaví renín a angiotenzín (Brown et al. 1972). V niektorých prípadoch pri neskorom začatí liečby zostáva krvný tlak zvýšený, čo sa vysvetľuje rozvojom renálnej artériosklerózy. Krvný tlak v takýchto prípadoch zostáva zvýšený aj po odstránení nádoru.

Connov syndróm je potrebné podozrievať vo všetkých prípadoch hypertenzie kombinovanej s polyúriou a svalovou slabosťou alebo s rýchlo sa rozvíjajúcim poklesom fyzickej odolnosti pacienta. Pri diskusii o diferenciálnej diagnóze medzi Connovým syndrómom a hypertenziou je potrebné mať na pamäti, že zvýšený obsah aldosterónu v krvi a zvýšené vylučovanie jeho metabolických produktov močom sa zistí vo všetkých prípadoch Cohnovho syndrómu od samého začiatku ochorenia a že aktivita renínu v krvi vo všetkých prípadoch tohto syndrómu buď nie je zistená pri. všetko alebo sa výrazne zníži. Ukazuje sa, že je nízka u 10-20% pacientov s hypertenziou, ale hladina aldosterónu je v takýchto prípadoch normálna. Nízka aktivita renínu v krvi v kombinácii s hyperaldosteronémiou sa vyskytuje ako pri Connovom syndróme, tak aj pri arteriálnej hypertenzii, ktorá sa ľahko lieči podávaním dexametazónu.

Arteriálna hypertenzia, spôsobené adenómom nadobličiek, často vymiznú po liečbe antagonistami aldosterónu. Výsledky tejto skúšobnej terapie nielen potvrdzujú kauzálny vzťah hypertenzie so zvýšenou aktivitou aldosterónu, ale tiež predpovedajú účinok chirurgická liečba na hypertenziu. Liečba hypotiazidmi je v takýchto prípadoch (pri dennej dávke najmenej 100 mg počas 4 týždňov) neúspešná a vedie len k prudkému zvýšeniu hypokaliémie. Pri benígnej hypertenzii je liečba hypotiazidom zvyčajne sprevádzaná predĺženým a výrazným poklesom krvného tlaku. Hypokaliémia sa zvyčajne nevyvíja. Rýchlo progresívny priebeh odlišuje malígnu hypertenziu od syndrómu malígnej hypertenzie s primárnym aldosteronizmom.

Adenokarcinóm nadobličiek. Adenóm kôry nadobličiek je len jednou z príčin Connovho syndrómu. Medzi ďalšie príčiny patrí adenokarcinóm a adrenálna hyperplázia. Rakovina, podobne ako adenóm, vo väčšine prípadov postihuje jednu z nadobličiek. Výška zhubný nádor sprevádzaná horúčkou, zvyčajne nesprávneho typu, výskytom bolesti brucha a mikrohematúriou. Nedostatok chuti do jedla vedie k vychudnutiu pacientov. V neskorších štádiách ochorenia sa objavujú metastázy, často v kostiach a pľúcach.

Rozhodujúce sú výsledky RTG vyšetrenia. V čase, keď sa objaví arteriálna hypertenzia, je rakovinový nádor zvyčajne oveľa väčší ako adenóm. Infúzne urogramy alebo nefrogramy ukazujú posun postihnutej obličky. Retrográdne pyelogramy môžu odhaliť deformáciu pyelocaliceálneho systému. Pneumoren v kombinácii s tomografiou umožňuje získať dobrý obraz obličiek a nadobličiek, lokalizovať nádor a určiť jeho veľkosť.

Adenóm nadobličiek je charakterizovaný zvýšeným vylučovaním aldosterónu močom, s rakovinový nádor nadobličiek v moči je zvýšený obsah nielen aldosterónu a jeho metabolitov, ale aj iných kortikosteroidov.

Hypersekrécia iných mineralokortikoidov. Arteriálna hypertenzia spôsobená hypersekréciou aldosterónu úzko súvisí s hypertenziou, ktorá vzniká v dôsledku hypersekrécie iných mineralokortikoidov. Vlastniť menej vyslovená akcia na výmenu sodíka a draslíka sú tieto mineralokortikoidy stále schopné spôsobiť nielen zvýšenie krvného tlaku, ale aj hypokaliémiu. Najznámejšia je arteriálna hypertenzia spôsobená hypersekréciou deoxykortikosterónu alebo jeho prekurzorov. Brown a kol. (1972), Melby, Dale, Wilson (1971) a ďalší opísali izolovanú hypersekréciu 18-hydroxydeoxykortikosterónu a 11-deoxykortikosterónu, ktorá sa vyskytla pri arteriálnej hypertenzii, potlačení aktivity renínu v krvi a závažnej hypokaliémii. Zvýšilo sa množstvo vymeniteľného sodíka, obsah aldosterónu a 11-hydroxykortikosterónu v krvi bol v norme.

Podľa Browna a kol. (1972) sa zistilo zníženie aktivity reínu v krvi u približne 25 % pacientov s benígnou esenciálnou hypertenziou. Normálne hladiny aldosterónu a deoxykortikosterónu naznačujú, že hypertenzia aj supresia sekrécie renínu u týchto pacientov sú spôsobené aktivitou zatiaľ neidentifikovaných mineralokortikoidov. Tento predpoklad potvrdzujú výsledky skúšobnej liečby spironolaktónmi. Podávanie aldaktónu alebo veroshpironu týmto pacientom sprevádza, podobne ako u pacientov s primárnym aldosteronizmom, pokles krvného tlaku.

Z uvedeného však nevyplýva, že všetky prípady arteriálnej hypertenzie so zníženou aktivitou renínu sa vyvíjajú v dôsledku hypersekrécie mineralokortikoidov. Spironolaktóny sú účinné v mnohých, ale nie vo všetkých prípadoch hypertenzie so zníženou aktivitou renínu. Hypersekrécia mineralokortikoidov je pravdepodobne príčinou len jednej a nie všetkých foriem esenciálnej hypertenzie.

Hypertenzia spôsobená primárnou hypersekréciou neidentifikovaných mineralokortikoidov, podľa klinický priebeh môžu byť benígne a malígne. Jeho klinický obraz na začiatku ochorenia sa nemusí líšiť od hypertenzie. Jeho symptomatický pôvod je indikovaný priaznivými výsledkami skúšania spironolaktónovej terapie v dávke uvedenej vyššie. Široká aplikácia spironolaktóny v diagnostické účely nám umožní podozrenie na tento typ hypertenzie dlho pred objavením sa jeho neskorých klinických syndrómov: hypokaliemickej nefropatie, hypokaliemickej parézy a paralýzy. Konečná diagnóza je stanovená obsahom mineralokortikoidov v krvi alebo moči, znížením alebo úplným vymiznutím aktivity renínu a negatívnymi výsledkami urologických výskumných metód.

Hypersekrécia glukokortikoidov. Itsenko-Cushingov syndróm sa vyskytuje pri mnohých ochoreniach. V súčasnosti sa častejšie stretávame s iatrogénnym Itsenko-Cushingovým syndrómom, ktorý vzniká pod vplyvom kortikoterapie. Zvýšený krvný tlak sa vyskytuje u 85 % pacientov s týmto syndrómom. Retencia sodíka je niekedy sprevádzaná rozvojom mierneho edému a zníženej aktivity renínu. Charakteristický vzhľad pacientov, zmeny na koži, neuropsychická sféra, znaky diabetes mellitus a osteoporóza uľahčujú odlíšenie hypertenzie pri Itsenko-Cushingovom syndróme od hypertenzie. Vrodené anomálie v syntéze kortikosteroidov tiež vysvetľujú arteriálnu hypertenziu v niektorých prípadoch syndrómu Shereshevsky-Turner.

Hypersekrécia renínu. Renín je jedným z renálnych presorických faktorov. Jeho účinok na cievny tonus nie je priamy, ale nepriamy prostredníctvom angiotenzínu. Rýchlosť sekrécie renínu bunkami juxtaglomerulárneho aparátu je riadená nervové vplyvy, stupeň podráždenia mechanoreceptorov renálnych arteriol a obsah sodíka v distálnom tubule nefrónu. Ťažká renálna ischémia, bez ohľadu na jej príčinu, vedie k zvýšeniu sekrécie renínu.

Sekrécia renínu sa výrazne zvyšuje počas hypertenzných kríz a malígnej hypertenzie akéhokoľvek pôvodu. Predpokladá sa, že vo všetkých takýchto prípadoch ischémia jednej alebo oboch obličiek prostredníctvom aktivácie jedného z vyššie uvedených mechanizmov spôsobuje zvýšenú sekréciu renínu. Dôsledkom toho je zvýšenie aktivity angiotenzínu II, pod vplyvom ktorého dochádza k ďalšiemu zvýšeniu spazmu renálnych ciev a zvýšeniu rýchlosti sekrécie aldosterónu. Ak sa tento začarovaný kruh nepreruší pod vplyvom renálnych depresorových faktorov, potom sa vytvorí stabilná hypertenzia, charakteristický znakčo je zvýšené vylučovanie aldosterónu močom so zvýšenou aktivitou renínu v krvi.

Kliniku tohto typu arteriálnej hypertenzie podrobne študovali N. A. Ratner, E. N. Gerasimová a P. P. Gerasimenko (1968), ktorí zistili, že vysoká aktivita renínu pri malígnej renovaskulárnej hypertenzii po úspešnej operácii prudko klesá a že jej pokles je vždy sprevádzaný normalizáciou krvného tlaku a zníženie vylučovania aldosterónu močom. Zvýšenie aktivity renínu a zvýšenie vylučovania aldosterónu močom pozorovali aj pri malígnej hypertenzii, chronická pyelonefritída v terminálnej fáze chronickej glomerulonefritídy.

Krvný tlak u väčšiny pacientov s chronickým zlyhaním obličiek možno udržiavať na normálnej úrovni odstránením prebytočného sodíka a súvisiacej vody opakovanou dialýzou. Tieto opatrenia sú u niektorých pacientov neúčinné. Vyvinie sa u nich ťažká hypertenzia, ktorej charakteristické znaky sú vysoké hladiny renínu, angiotenzínu II a I a aldosterónu v krvi. Odstránenie vody a elektrolytov u týchto pacientov počas dialýzy je sprevádzané ešte väčším zvýšením aktivity renínu a angiotenzínu v krvi a ďalším zvýšením krvného tlaku. Zdá sa, že angiotenzín u týchto pacientov má priamy presorický účinok na krvné cievy. Bezprostredne po bilaterálnej nefrektómii obsah renínu a angiotenzínu v krvi prudko klesá a krvný tlak klesá na normálnu úroveň (Morton a Waite, 1972).

Podávanie spironolaktónov týmto pacientom nevedie k zníženiu krvného tlaku, aj keď umožňuje úpravu hypokaliémie. Ich neúčinnosť pravdepodobne závisí od skutočnosti, že hyperaldosteronizmus tu nie je primárnou príčinou hypertenzie, ale vyvíja sa sekundárne. Množstvo metabolizovateľného sodíka v organizme týchto pacientov sa pod vplyvom spironolaktónovej terapie nezvyšuje, dochádza len k poklesu metabolizovateľného sodíka v tele a zvyčajne k miernemu poklesu krvného tlaku.

Jediná spoľahlivá je vysoká aktivita renínu v krvi laboratórny znak, čo umožňuje odlíšiť túto formu arteriálnej hypertenzie od hypertenzie so zvýšeným vylučovaním aldosterónu močom a zníženou aktivitou renínu v krvi. Výsledky spironolaktónovej terapie majú hodnotu len ako predbežná diagnostická metóda, ktorá nenahrádza stanovenie aktivity renínu v krvi. Arteriálna hypertenzia sa pozoruje ako vo vyššie opísaných nádoroch kôry nadobličiek vylučujúcich aldosterón, tak aj pri primárnych nádoroch obličiek vylučujúcich renín. Hypersekrécia renínu („primárny reninizmus“ podľa Cohna) sa považuje za hlavnú príčinu arteriálnej hypertenzie pri hemangiopericytóme (nádor vznikajúci z buniek juxtaglomerulárnych buniek nefrónu) a pri Wilmsovom nádore.

Arteriálna hypertenzia v takýchto prípadoch môže byť vaskulárneho alebo endokrinného pôvodu. V prvom prípade sa ukáže ako dôsledok kompresie renálnej artérie rastúcim nádorom, v druhom - dôsledok nádoru, ktorý vylučuje presorické látky do krvi. Conn, Cohen, Lucas (1972), Ganguly a kol. (1973) našli v tkanive týchto nádorov veľké množstvo renínu. Nádorový explantát v tkanivovej kultúre pokračuje v produkcii renínu.

Diagnóza hemangiopericytómu je mimoriadne ťažká, pretože nádor je veľmi malý a rastie extrémne pomaly. Wilmsov nádor rastie oveľa rýchlejšie a jeho diagnostika nie je náročná. Odstránenie hemangiopericytómu alebo Wilmsovho nádoru vedie k vymiznutiu arteriálnej hypertenzie. Hypersekrécia katecholamínov. Nádory drene nadobličiek sú klasifikované ako zriedkavé choroby. Tvoria 0,3 – 0,5 % všetkých prípadov arteriálnej hypertenzie. Nádor vyrastá z chromafinného tkaniva. Približne v 90% prípadov je lokalizovaný v nadobličkách. V 10% prípadov sa nachádza v iných orgánoch - paraganglia aorty a najmä často v Zuckerkandlovom teliesku, karotických telieskach, vaječníkoch, semenníkoch, slezine, stene močového mechúra.

Nádory lokalizované v nadobličkách a v stene močového mechúra vylučujú adrenalín a norepinefrín. Nádory iných lokalizácií vylučujú iba norepinefrín. V závislosti od typu rastu môže byť nádor benígny (feochromocytóm) alebo malígny (feochromoblastóm). Nádory drene nadobličiek sú zvyčajne jednostranné a vo veľkej väčšine prípadov benígne.

Klinický obraz feochromocytómu sa vytvára pod vplyvom prebytku adrenalínu a norepinefrínu vstupujúceho do krvi. Pravidelný vstup veľkého množstva týchto amínov do krvi je sprevádzaný záchvatovitými záchvatmi búšenia srdca, arteriálnou hypertenziou, bolesťami hlavy a hojným potením. Paroxyzmálna forma arteriálnej hypertenzie sa vyskytuje približne v 1/3-1/2 všetkých prípadov feochromocytómu. V iných prípadoch tohto ochorenia je arteriálna hypertenzia trvalá. Je založená na nepretržitom toku veľkého množstva katecholamínov do krvi. IN v ojedinelých prípadoch pozoruje sa asymptomatický priebeh ochorenia.

Paroxyzmy arteriálnej hypertenzie patria medzi najcharakteristickejšie príznaky feochromocytómu. Spočiatku sa vyskytujú zriedkavo a sú mierne. Ako nádor rastie, paroxyzmy sa stávajú častejšie a môžu sa stať denne. Paroxyzmy sa vo väčšine prípadov vyskytujú bez zjavného dôvodu. Niekedy je možné zistiť ich spojenie s emocionálnymi poruchami, fyzická aktivita alebo iné stresové situácie. Klinický obraz paroxyzmu je obzvlášť výrazný u detí.

Útoky sa vyskytujú náhle. Spočiatku sa objavuje parestézia, pocit úzkosti a bezdôvodný strach, hojné potenie. Vo výške záchvatu sa u 55 % pacientov objavia bolesti hlavy. Približne v 15% prípadov sa závraty vyskytujú súčasne s bolesťami hlavy. Palpitácie sú druhým najčastejším príznakom paroxyzmu. Pozoruje sa u 38% pacientov. Súčasne so zvýšením krvného tlaku niekedy až na 200-250 mm Hg. čl. objavuje sa bolesť na hrudníku. Počas paroxyzmu sa zvyčajne nepozoruje závažné porušenia srdcová frekvencia, ani objavenie sa elektrokardiografických príznakov koronárnej insuficiencie.

Často počas záchvatu sa vyvinie bolesť brucha, vo výške ktorej sa niekedy objaví zvracanie. Vo výške záchvatu sa pravidelne rozvíja hyperglykémia a stredná neutrofilná leukocytóza s posunom doľava. Útok stredná závažnosť pokračuje niekoľko hodín. Po poklese krvného tlaku na normálnu úroveň sa pozoruje hojné potenie a polyúria. Celková slabosť na konci útoku závisí od jeho závažnosti a môže trvať niekoľko hodín až jeden deň.

Extrémne vysoký nárast krvného tlaku počas záchvatu môže viesť najmä u starších ľudí k edému pľúc a krvácaniu do mozgu. V zriedkavých prípadoch dochádza ku krvácaniu do nadobličiek, ktoré môže byť sprevádzané spontánnym hojením. Typické paroxyzmálne zvýšenie krvného tlaku výrazne uľahčuje detekciu skutočný dôvod hypertenzia.

Pretrvávajúca hypertenzia sa pozoruje u viac ako polovice pacientov s feochromocytómom. Niekedy sa krvný tlak periodicky zvyšuje, čo simuluje hypertenzné krízy spojené s benígnou hypertenziou, niekedy zostáva neustále vysoký, ako sa pozoruje pri malígnej hypertenzii. Ak sa hypertenzia objaví u detí alebo mladých ľudí, potom je jej symptomatický pôvod nepochybný. U starších ľudí je ťažšie postrehnúť súvislosť medzi arteriálnou hypertenziou a feochromocytómom. Určitú pomoc v tomto smere môže poskytnúť najmä pacientova tendencia omdlievať

pri rýchlom vstávaní z postele. Takéto mdloby u bežných pacientov s hypertenziou sa vyvíjajú iba v prípadoch, keď užívajú antihypertenzíva. Známa hodnota Treba brať do úvahy aj tendenciu týchto pacientov omdlievať počas anestézie alebo pri menších chirurgických operáciách, ako je extrakcia zubov. Niekedy sa u týchto pacientov vyskytuje difúzna hyperpigmentácia kože alebo výskyt škvŕn café-au-lait na koži.

Močový syndróm sa prejavuje proteinúriou a mikrohematúriou, ktoré sa zisťujú spočiatku len pri paroxyzmoch hypertenzie a v neskoršom období sa stávajú trvalými. V závažných prípadoch N. A. Ratner a spol. (1975) pozorovali konštantnú proteinúriu. Na zistenie jeho príčin sa vykoná kompletné urologické vyšetrenie (pyelografia, pneumoren, tomografia obličiek), pri ktorom sa zistia príznaky nádoru jednej alebo oboch nadobličiek.

Farmakologické testy s použitím histamínu, fentolamínu, tropafénu nemajú praktickú hodnotu. Veľký diagnostický význam sa pripisuje výsledkom priameho stanovenia rýchlosti sekrécie katecholamínov v tele testovaného. Denné vylučovanie katecholamínov močom pri feochromocytóme sa vždy zvyšuje. Zvlášť prudko sa zvyšuje v dňoch hypertenzných kríz. Skvelá hodnota je tiež spojená so zvýšeným vylučovaním dopamínu, DOPA a kyseliny vanilyl-mandľovej.

Feochromocytóm s paroxyzmami hypertenzie je často potrebné odlíšiť od diencefalického syndrómu, pri ktorom sa periodicky objavujú aj záchvaty autonómnych porúch, vyskytujúce sa s celkovou úzkosťou, zvýšeným krvným tlakom, bolesťami hlavy, tachykardiou a hyperglykémiou. Charakteristickým znakom feochromocytómu je zvýšené vylučovanie katecholamínov alebo kyseliny vanilyl-mandľovej močom. Poruchy metabolizmu sacharidov, tukov alebo vody a elektrolytov sprevádzajúce záchvaty a zvýšený intrakraniálny tlak naznačujú súvislosť medzi záchvatmi a diencefalickým syndrómom.

Lokalizácia nádoru sa určuje podľa inštrumentálneho vyšetrenia. Intravenózna urografia umožňuje odhaliť nie viac ako 1/2 všetkých nádorov, pretože stlačenie horného pólu obličky alebo ňou zistený posun obličky je spôsobený iba veľké nádory. Spoľahlivejšie diagnostické metódy sú pneumorenografia, ktorá sa zvyčajne vykonáva v kombinácii s urografiou, a tomografia. V posledných rokoch sa úspešne používa aortografia, termografia a scintigrafia nadobličiek.

Feochromoblastóm predstavuje približne 10 % všetkých nádorov nadobličiek. Vyskytuje sa aj pri zvýšenej tvorbe katecholamínov, no jeho symptómy sa výrazne líšia od príznakov feochromocytómu. Ako čokoľvek malignita metastázuje do regionálnych retroperitoneálnych lymfatických uzlín. Prerastanie nádoru do okolitého tkaniva, ako aj rast metastáz vedie k bolestiam brucha alebo driekovej oblasti. Rast nádoru sprevádza zvýšenie teploty, zrýchlená sedimentácia erytrocytov, vychudnutie pacienta. V neskorších štádiách sa metastázy objavujú v pečeni, kostiach a pľúcach.

Hypertenzia vyvolaná liekmi. Odberom anamnézy lekár zistí, aké lieky pacient užíval. Napriek rôznym mechanizmom je konečný výsledok účinku niektorých liekov rovnaký: ich systematické používanie vedie k zvýšeniu krvného tlaku. Hypertenziu spôsobenú týmito liekmi sme identifikovali ako samostatnú skupinu, pričom sme uprednostňovali praktický záujem pred akademickou prísnosťou.

V dnešnej dobe najviac spoločná príčina liekmi vyvolaná hypertenzia sú antikoncepčné prostriedky. Ich pravidelné a dlhodobé užívanie zhoršuje priebeh už existujúcej hypertenzie a môže dokonca spôsobiť pretrvávajúcu hypertenziu v minulosti zdravé ženy. Vysadenie lieku je sprevádzané vymiznutím hypertenzie.

Na liečbu sa často používa prášok zo sladkého drievka peptický vred a bojovať proti zápche. Dlhodobé užívanie Veľké dávky tohto lieku vedú k rozvoju hypertenzie, ktorá sa vyvíja na pozadí hypokaliémie. V závažných prípadoch sa objavujú klinické prejavy hypokaliémia vo forme svalovej slabosti, polyúria. Klinický obraz tejto hypertenzie má mnohé znaky pripomínajúce Connov syndróm, ale vylučovanie aldosterónu močom zostáva normálne. Hypertenzia sladkého drievka vymizne krátko po vysadení lieku.

Dlhodobé užívanie steroidných hormónov niekedy vedie k arteriálnej hypertenzii, súčasne s ktorou sa zvyčajne rozvinie dostredivá obezita a iné príznaky Itsenko-Cushingovho syndrómu. Arteriálna hypertenzia vymizne krátko po vysadení lieku. Aby nedošlo k diagnostickej chybe a nepomýlili sme si tieto v podstate iatrogénne hypertenzie s hypertenziou, je potrebné sa pacienta zakaždým opýtať, či neužíva lieky, ktoré môžu spôsobiť zvýšenie krvného tlaku.

Vyskytuje sa u 0,05 % všetkých pacientov s arteriálnou hypertenziou, tvoria približne 15 % sekundárne formy hypertenzia.

Feochromocytóm – nádor neuroektodermálneho tkaniva produkujúci katecholamíny, ktorý je v 85 % prípadov lokalizovaný v dreni nadobličiek a v 15 % mimo nadobličiek: v brušných a hrudných sympatikových chobotech, Zuckerkandlovom orgáne, je možná ektopická lokalizácia nahromadenia chromafinných buniek .

Nádor je zvyčajne benígny, ale v 5-10% prípadov sa pozoruje malígny feochromoblastóm. V 10% je určená genetická predispozícia k nádoru a je charakterizovaná jeho kombináciou s ochoreniami iných orgánov a tkanív (hyperplázia štítnej žľazy, adenóm prištítnych teliesok, neurofibromatóza, Recklinghausenova choroba, Marfanov syndróm, ganglioneuromatóza gastrointestinálneho traktu, angiomatóza sietnice a mozgu, medulárny karcinóm štítnej žľazy).

Klinické príznaky feochromocytómu sú nešpecifické: trvalá hypertenzia (60 %), trvalá + paroxyzmálna (50 %), intermitentná (30 %), bolesti hlavy (80 %), ortostatická hypotenzia (60 %), nadmerné potenie (65 %), tachykardia, zvýšené palpitácie (60 %), neurasténia (45 %), tremor (35 %), bolesť brucha (15 %), úzkosť (40 %), strata hmotnosti (60-80 %), bledosť (45 %), hyperglykémia ( 30 %).

Hypertenzia pri feochromocytóme je často refraktérna alebo malígna, s angioneuroretinopatiou a akútnym postihnutím srdca a mozgu. Katecholamínová myokardiopatia môže byť sprevádzaná ako akútnou srdcovou dekompenzáciou (častejšie akútne zlyhanie ľavej komory), tak chronickým biventrikulárnym srdcovým zlyhaním. Charakterizované rôznymi poruchami rytmu a vedenia. Katecholamínom indukovaný periférny vazospazmus sa prejavuje ako autonómne symptómy a periférne arteriálne okluzívne ochorenie. U 1/3 pacientov sa počas krízy pozoruje hyperglykémia vyvolaná katecholamínmi a toxická leukocytóza.

Biochemické testy potvrdzujúce feochromocytóm zahŕňajú stanovenie adrenalínu, norepinefrínu v krvnej plazme; adrenalín, norepinefrín, kyselina vanilyl-mandľová, celkové metanefríny, dopamín v dennom moči. Zvýšenie týchto ukazovateľov v porovnaní s normou o 2 alebo viackrát naznačuje možnosť feochromocytómu.

Inhibičné testy. Ak hladiny katecholamínov neposkytujú potvrdzujúce výsledky, odporúča sa supresný test s klonidínom (klonidín). Klonidín potláča skôr fyziologické ako autonómne (s nádorom súvisiace) katecholamíny. V krvi sa stanovujú katecholamíny pred a po perorálnom užití 0,15 až 0,3 mg klonidínu (v 1- alebo 0,5-hodinových intervaloch počas 3 hodín). U pacientov bez feochromocytómu hladina katecholamínov klesá minimálne o 40 %, kým u pacientov s feochromocytómom zostáva zvýšená. V moči sa katecholamíny stanovujú po užití 0,15 až 0,3 mg klonidínu po spánku (v nočnom moči). Ak existuje feochromocytóm, zostávajú vysoké hladiny katecholamínov, pretože katecholamíny uvoľňované nádorom nie sú potlačené.

Stimulačné testy. Pri podozrení na feochromocytóm a pri normálnom krvnom tlaku a hladinách katecholamínov sa vykoná glukagónový test. Intravenózne podanie glukagónu vedie u pacientov s feochromocytómom k zvýšeniu krvného tlaku a viac ako 3-násobnému zvýšeniu uvoľňovania katecholamínov. Predbežné podanie β-blokátorov alebo antagonistov vápnika zabráni zvýšeniu krvného tlaku a nezabráni diagnosticky významnému zvýšeniu katecholamínov.

Diagnostické štúdie odhaľujúce lokalizáciu feochromocytómu:

Neinvazívne metódy – ak má nádor nadobličiek priemer 2 cm a viac, možno ho zistiť pomocou ultrasonografie, počítačovej tomografie alebo nukleárnej magnetickej rezonancie. Menšie alebo iné ako nadobličkové nádory často unikajú detekcii týmito metódami. V týchto prípadoch možno niektoré informácie získať pomocou metajód-123 J-benzylguanidínovej scintigrafie.

Invazívne metódy – krvné vzorky na katecholamíny sa odoberajú z dutej žily a jej vetiev, rozdiel hladín katecholamínov určuje lokalizáciu hormonálne aktívneho nádoru;

Dodatočné vyšetrenia. Keď sa stanoví diagnóza feochromocytómu, treba pamätať na to, že sa často kombinuje s inými ochoreniami. Preto je potrebné vykonať množstvo štúdií, primárne zameraných na vylúčenie endokrinnej neoplázie: ultrasonografia štítnej žľazy, stanovenie kalcitonínu, vápnika a parathormónu v krvi.

Liečba feochromocytómu je chirurgická.

Primárny aldosteronizmus .

Primárny aldosteronizmus je charakterizovaný autonómnou hyperprodukciou aldosterónu. Sekundárny aldosteronizmus sa môže vyskytnúť, keď nasledujúce situácie spojené so zvýšením aktivity renínu v plazme: esenciálna hypertenzia, nádor vylučujúci renín; renoparenchymálna, renovaskulárna hypertenzia; feochromocytóm; užívanie diuretík, antikoncepčných prostriedkov; kongestívne zlyhanie srdca; akútny infarkt myokardu.

Primárny aldosteronizmus možno klasifikovať do patogeneticky rôznych foriem:

primárna hyperplázia kôry nadobličiek;

aldosterón produkujúci adenóm nadobličiek;

karcinóm nadobličiek;

idiopatická bilaterálna adrenálna hyperplázia;

dexametazónom potlačený hyperaldosteronizmus;

extraadrenálny nádor produkujúci aldosterón.

Klasickými klinickými prejavmi primárneho aldosteronizmu sú arteriálna hypertenzia, hypokaliémia, hyporeninémia a metabolická alkalóza.

Strata draslíka pri primárnom aldosteronizme progreduje a je sprevádzaná klinickými prejavmi ako kalipenická tubulopatia (močový syndróm, polyúria, polydipsia, hypoizostenúria, noktúria, alkalická reakcia moču), hypokaliemické prejavy na EKG (údolná ST depresia, predĺženie QT intervalu, ventrikulárna extrasystola ), neuromuskulárne symptómy (svalová slabosť, kŕče, bolesti hlavy, intermitentná paralýza, intermitentná tetánia).

Klinické príznaky primárneho hyperaldosteronizmu sú nešpecifické, preto sa málo využívajú diferenciálnu diagnostiku: hypertenzia (100%), hypokaliémia (90%), Zmeny EKG(80 %), svalová slabosť (80 %), polyúria (70 %), bolesť hlavy (65 %), polydipsia (45 %), parestézia (25 %), prechodná paralýza (20 %), prechodné kŕče (20 %), myalgia (15 %).

Diagnóza endokrinnej arteriálnej hypertenzie sa dáva mužom a ženám, ktorí majú problémy s krvným tlakom. Porušenie môže byť dôsledkom vývoja závažnej choroby, ktorá súvisí s nedostatkom alebo nadbytkom hormónov. Preto pri pravidelnom zvyšovaní krvného tlaku na 140 až 90 mm Hg. čl. a vyššie, musíte okamžite konzultovať s lekárom.

Endokrinná hypertenzia sa často pozoruje u ľudí, ktorí majú nasledujúce stavy:

Zlá dedičnosť;
Akútna forma hypertenzie;
Nedostatok výrazného účinku po užití liekov s antihypertenzívnymi účinkami.

Všetky tieto faktory môžu skôr alebo neskôr viesť k rozvoju tohto patologického procesu. Výskyt príznakov ochorenia je tiež sprevádzaný nasledujúcimi dôvodmi:

Poruchy štítnej žľazy. Môžu sa prejaviť ako hypotyreóza, hypertyreóza alebo hyperparatyreóza;
Feochromocytóm. Toto je názov pre nádor podobnú formáciu drene nadobličiek, ktorá vedie k uvoľňovaniu množstva hormónov do krvi;
Kohnov syndróm. Zisťuje sa, keď má pacient novotvar kôry nadobličiek, ktorý vyvoláva zvýšenú produkciu hormónu aldosterónu;
Itsenko-Cushingov syndróm. Táto diagnóza znamená ťažká porážka kôra nadobličiek alebo hypofýza, čo vedie k zvýšenému vylučovaniu niektorých hormónov.

Problémy so štítnou žľazou negatívne ovplyvňujú stav mnohých systémov tela. Endokrinné orgány sú potrebné na produkciu dôležitých hormónov, ktoré prenášajú informácie požadované bunkami v celom tele. Vďaka nim sa zachováva konzistencia rôznych procesov. Krvný tlak nie je výnimkou. Aby štítna žľaza fungovala správne, človek sa musí vyhnúť faktorom, ktoré spôsobujú narušenie jej fungovania.

Poruchy endokrinného systému vedú k mnohým komplikáciám a hypertenzia je jednou z nich.

Symptómy

Arteriálna hypertenzia, ktorá ovplyvňuje vývoj endokrinnej genézy, má príznaky, ktoré sú podobné hlavným príznakom primárnej hypertenzie. V prvom prípade však budú viditeľné prejavy základnej choroby.

Je potrebné pripomenúť, že priebeh tohto patologický stav môže byť asymptomatická. Preto na určenie choroby bez vedenia špeciálna diagnostika Je nepravdepodobné, že uspeje. Ale niekedy s takou diagnózou pacienti zažijú nasledujúce znaky choroby:

Tesnosť v oblasti chrámu;
Svalová slabosť;
bolesť hlavy;
závraty;
Sčervenanie tváre;
tinitus;
Bolesť v oblasti srdca;
Rozmazané videnie;
Nevoľnosť.

Tieto stavy môžu byť sprevádzané ďalšími príznakmi malátnosti, ktoré sú vlastné konkrétnemu ochoreniu, ktoré vyvolalo endokrinnú hypertenziu.

Pri endokrinnej hypertenzii sa súčasne objavujú známky vysokého krvného tlaku a základného ochorenia

Všeobecné princípy diagnostiky a liečby

Ak existuje podozrenie na toto ochorenie, je potrebné študovať markery endokrinnej arteriálnej hypertenzie. Diagnostika patologického procesu pozostáva z niekoľkých výskumných aktivít:

Klinický krvný test;
Biochemický krvný test;
MRI hypofýzy a nadobličiek;
CT vyšetrenie hypofýzy a nadobličiek;
Krvný test na metabolizmus uhľohydrátov;
Rozbor moču na obsah hormónov a produktov ich rozkladu.

Ďalšie postupy sa môžu vykonávať podľa uváženia lekára. diagnostické postupy, pomáha zhodnotiť aktuálny stav vnútorných orgánov, ktoré by mohli byť ovplyvnené endokrinnou artériovou hypertenziou.

Medikamentózna liečba

Endokrinná hypertenzia, ktorá má škodlivý vplyv na stav tepien a vnútorných orgánov, si vyžaduje liečbu drogami. Tento typ hypertenzie je potláčaný o rôzne skupiny lieky. Pri ich výbere sa berú do úvahy niektoré nuansy:

Vek pacienta;
Všeobecné zdravie;
Choroby, ktoré ovplyvnili zvýšenie krvného tlaku;
komplikácie;
Prognóza liečby.

Na zlepšenie stavu pacienta a normalizáciu vysokého krvného tlaku lekár odporučí, aby užíval lieky z nasledujúcich skupín:

ACE inhibítory;
beta blokátory;
Alfa blokátory;
diuretiká;
Svalové relaxanciá;
Blokátory angiotenzínových receptorov.

Tieto lieky môžu odstrániť ľudské telo prebytočnej tekutiny, pričom sa zvyšuje lumen krvných ciev. Výsledkom tejto liečby je zníženie krvného tlaku a rozšírenie tepien.

Výber medikamentózna terapia musí prebiehať na individuálnom základe.

Chirurgická liečba

Niektoré patologické zmeny, ktoré sa objavujú na pozadí vysokého krvného tlaku, nemožno odstrániť pomocou liekov. Len v takýchto situáciách chirurgický zákrok. Operácie sa odporúčajú pacientom, ktorí majú nádory, ktoré neumožňujú normálne fungovanie vnútorných orgánov. Napríklad ľudia s diagnózou Itsenko-Cushingova choroba sa bez nej nezaobídu.

Po operácii pacient strávi nejaký čas na jednotke intenzívnej starostlivosti. Lekár by mal sledovať stav pacienta niekoľko dní. Ak sa do 6-7 dní nezistia žiadne nové poruchy kardiovaskulárneho systému, pôjde domov.

Akromegália

Akromegália je ochorenie, ktoré je spôsobené nádorom v hypofýze. Medulárny prívesok produkuje rastový hormón, ktorý ďalej zvyšuje hladinu sodíka v krvi. Kvôli nádoru sa v tele začne hromadiť prebytočná tekutina, čo ovplyvňuje priamy vplyv na zvýšenie krvného tlaku zvýšením objemu krvi.

Spôsobená je aj akromegália onkologické procesy ktoré sa vyvíjajú v pľúcach alebo pankrease. Osoba, ktorá trpí touto chorobou, môže byť rozpoznaná podľa nasledujúcich vonkajších charakteristík:

Veľký jazyk, nos a obočie;
Veľká čeľusť, nohy a ruky;
Hrubá koža.

Vzhľad pacienta s akromegáliou sa okamžite nezmení. Zmeny sú zreteľne viditeľné na fotografiách z rôznych rokov, v ktorých je vyobrazený. Ak sa pri takýchto príznakoch krvný tlak človeka systematicky zvyšuje, predpoklady o tejto diagnóze sú takmer vždy správne.

Zmeny vzhľadu sú badateľné najmä pri porovnávaní fotografií z rôznych rokov.

Choroba sa diagnostikuje pomocou hladín hormónov, CT a MRI. Počas diagnostických postupov sa zvyčajne používajú röntgenové kontrastné látky.

Vo väčšine prípadov vyžaduje akromegália chirurgická liečba. Telo nádoru sa odstráni transnazálne, to znamená cez nosnú dutinu. Radiačná terapia predpísané len vtedy, keď operácia nie je možná. Konzervatívna liečba s takouto diagnózou neprináša pozitívne zmeny.

Cushingov syndróm

Cushingov syndróm sa nachádza v určitých patológiách spôsobených nadmernou produkciou glukokortikosteroidov. Táto zmena vedie k rozvoju nádorov v nadobličkách a hypofýze. Krvný tlak s takýmito odchýlkami sa zvyšuje v dôsledku excitácie nervový systém. Cushingov syndróm sa pozná podľa jeho charakteristických symptómov:

Ružové líca;
Zhoršenie zraku;
Tukové usadeniny na krku, tvári a bruchu;
Psychické problémy;
akné;
Strie na bruchu;
Zvýšený rast vlasov na tele a tvári (u žien);
Krvácania;
Menštruačné nezrovnalosti;
diabetes mellitus;
Svalová slabosť.

Všetky tieto príznaky choroby sú dobrým dôvodom na návštevu odborníka. Diagnóza tohto stavu je veľmi komplikovaná, pretože klasické symptómy patológie sú extrémne zriedkavé. Výsledky ultrazvuku, MRI a CT pomáhajú lekárovi stanoviť správnu diagnózu. Vyžaduje sa aj krvný test.

Endokrinná hypertenzia môže byť spôsobená touto poruchou, ak sa Cushingov syndróm nelieči. Lieky sú v tomto prípade zbytočné. Pomáhajú len pri rozvoji hypertenzie. Nádor je potrebné odstrániť radikálne metódy. To si vyžaduje chirurgický zákrok alebo radiačnú terapiu.

Itsenko-Cushingova choroba má výrazné prejavy

Feochromocytóm

Dreň, ktorý je prítomný v nadobličkách, produkuje adrenalín a norepinefrín. Ovplyvňujú silu srdcových kontrakcií a srdcový rytmus. Ak sa feochromocytóm nachádza v nadobličkách, potom sa v ich tkanivách vyvinie novotvar, ktorý tieto hormóny náhodne vylučuje. Preto pri takomto nádore a vysokom krvnom tlaku ľudia často zažívajú krízy. Objavujú sa, keď sa produkované hormóny uvoľňujú do krvi. Patologický stav sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

Rýchly tlkot srdca;
Nadmerné potenie;
Pocit strachu.

Okrem toho sa pacienti s touto poruchou sťažujú na nasledujúce príznaky nevoľnosti:

Záchvaty paniky;
bolesť hlavy;
Bledá koža;
nevoľnosť;
Tremor končatín;
Znížený krvný tlak pri zmene polohy tela;
Bolesť v bruchu a za hrudnou kosťou;
Zníženie telesnej hmotnosti.

Pri diagnostike sa nevyhnutne vyšetruje vzorka krvi a moču na obsah metabolitov, norepinefrínu a adrenalínu. Vyžaduje sa aj vizuálne vyšetrenie problémovej oblasti pomocou CT a ultrazvuku.

Alfa-blokátory sa často používajú pri liečbe tohto patologického stavu, aby sa zabránilo neustálemu stláčaniu krvných ciev krvou, ktorá výrazne zvyšuje objem. Okrem toho sa monitoruje možnosť rozvoja hypertenzie.

Základom liečebného kurzu pre feochromocytóm sú betablokátory. Podľa uváženia špecialistu je pacient odkázaný na chirurgickú intervenciu, pretože iba táto metóda sa môže zbaviť nádoru.

Po operácii má ¼ všetkých pacientov naďalej vysoký krvný tlak. Potom je spájaný s primárna hypertenzia alebo nefropatia, ktorá sa môže vyskytnúť spolu s feochromocytómom.

Benígny nádor nadobličiek môže spôsobiť nadmernú produkciu hormónov

Hypertyreóza

Hypertyreóza sa nazýva zvýšená aktivitaštítnej žľazy Najčastejšie sa vyskytuje v dôsledku predávkovania hormónmi štítnej žľazy, Gravesovej choroby a jej následkov. Patológia je rozpoznaná množstvom charakteristických symptómov:

Častý tlkot srdca;
nespavosť;
Vysoká aktivita;
únava;
Ťažká dýchavičnosť;
Tremor rúk a nôh;
Chudnutie;
Bolesť na hrudníku;
Časté močenie v noci;
hnačka;
Náhla zmena nálady.

Ak je choroba asymptomatická, je veľmi ťažké ju rozpoznať.

Liečba hypertyreózy spočíva v úprave fungovania štítnej žľazy a odstránení symptómov abnormality. Po odstránení nadbytočnej tekutiny z tela je pacientovi predpísané beta-blokátory. Môžu byť potrebné diuretiká.

Aby sa predišlo komplikáciám bolestivý stav povinný prejsť úplné ošetrenieštítnej žľazy. Môže byť potrebný chirurgický zákrok alebo expozícia problémová oblasť rádioaktívny jód.

Príznaky hypertyreózy sa nemusia vždy objaviť

Hypotyreóza

Hypotyreóza sa vyvíja v dôsledku nedostatočnej vnútornej sekrécie hormónov štítnej žľazy. Tento stav môže po určitom čase spôsobiť rozvoj endokrinnej hypertenzie. Hypertenzia je diagnostikovaná u 1/5 pacientov s touto poruchou.

Hypotyreóza spomaľuje procesy, ktoré umožňujú telu normálne fungovať. Ochorenie sa prejavuje vo forme nasledujúcich príznakov:

Problémy s prírastkom hmotnosti;
Menštruačné nezrovnalosti;
poruchy spánku;
Svalová slabosť;
Chilliness;
Pomalé myslenie;
Pomalá reč.

Ochorenie sa diagnostikuje podľa koncentrácie hormónov štítnej žľazy, ako aj podľa obsahu lipidov v krvi. Ultrazvuk pomáha vyhodnotiť externé údaje orgánu, ktorého práca bola narušená.

Substitučná liečba hormónmi štítnej žľazy pomáha normalizovať hladinu krvného tlaku. Ak táto technika neprinesie pozitívny výsledok, potom sú pacientovi predpísané antagonisty vápnika a diuretiká. Môžu byť potrebné aj antagonisty receptora angiotenzínu.

Tyreotoxikóza

Tyreotoxikóza je vyvolaná zvýšeným množstvom hormónov produkovaných o štítnej žľazy. Poskytujú negatívny vplyv na výkon srdca a krvných ciev. V dôsledku toho má osoba sťažnosti na nasledujúce podmienky:

Rýchly tlkot srdca;
Horúca nálada;
Strata telesnej hmotnosti;
Zlý spánok;
Silné potenie;
Horúčka;
Chvenie rúk.

Počas diagnostiky tohto ochorenia je zvykom používať hormonálne metódy. Ak sa potvrdí podozrenie lekára na tyreotoxikózu, pacientovi je predpísaná tyreostatická liečba. V niektorých prípadoch sa odporúča chirurgický zákrok alebo rádioizotopová terapia.

Keď sa štítna žľaza normalizuje, hladiny krvného tlaku sa tiež vrátia do normálu.

Primárny hyperaldosteronizmus

Vysoký krvný tlak s problémami endokrinná žľaza môže byť vyprovokovaný zvýšená produkcia aldosterónu v nadobličkách. V dôsledku toho dochádza k akumulácii prebytočná tekutina v tkanivách a zvýšenie objemu krvi, ktorá vypĺňa cievy. Hodnoty krvného tlaku, ktoré presahujú normu, sú pre túto diagnózu stabilné. Štandardné antihypertenzíva nie vždy pomáhajú znižovať krvný tlak.

S rozvojom primárneho hyperaldosteronizmu sa vyskytujú tieto stavy:

Slabý svalový tonus;
Nedobrovoľné svalové kontrakcie;
Masívne močenie.

Počas diagnostických postupov sa musí podať vzorka krvi na analýzu. Vyšetruje sa na prítomnosť aldosterónu, draslíka, sodíka a renínu.

Počas liečby ochorenia je zvykom používať spironolaktón. Musíte tiež užívať lieky s antihypertenzívnym účinkom vrátane diuretík.

Neoplazmus, ktorý sa vyskytuje počas vývoja patológie, sa musí odstrániť chirurgicky. To je jediný spôsob, ako sa zbaviť tela nádoru. Po ukončení radikálnej liečby je zaručené obnovenie všetkých telesných funkcií, ktoré boli ochorením narušené.

Hyperparatyreóza

Diagnóza hyperparatyreózy sa týka ochorenia prištítnych teliesok. Tento stav sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

Oslabenie svalového tonusu;
letargia;
Porucha funkcie gastrointestinálneho traktu;
Problémy s pohybom čriev.

Niekedy majú pacienti s hyperparatyreózou iba jeden charakteristický príznak - vysoký krvný tlak. Mechanizmus zvyšovania krvného tlaku lekári doteraz nedokázali pochopiť. Je známe len to, že prištítne telieska produkujú hormón, ktorý spôsobuje zúženie priesvitu v cievach a podporuje odumieranie buniek, ktoré ovplyvňujú fungovanie obličiek.

Najvýznamnejšie diagnostické opatrenia pre takúto odchýlku sú laboratórne metódy. Výsledky testov budú indikovať zvýšenie hladiny vápnika a zníženie hladiny fosfátov.

Pri tejto diagnóze sa odporúča chirurgická liečba. Odstránenie nádoru alebo žľazy, ktoré sú vážne postihnuté, je šancou na zotavenie. Po operácii je krvný tlak vo väčšine prípadov úplne normalizovaný. Ak je endokrinná hypertenzia mierna, je potlačená liekmi.

Hypertenzia, ktorá je sprevádzaná endokrinné ochorenia, sa zvyčajne prejavuje závažnými príznakmi. Vysoký krvný tlak, ktorý je kombinovaný s nedostatkom alebo nadbytkom určitého hormónu, je dobrým dôvodom na podozrenie, že sa u pacienta vyvíja práve toto ochorenie. Na diagnostike endokrinnej hypertenzie sa podieľa niekoľko vysoko špecializovaných odborníkov, pretože patologický proces má škodlivý vplyv na stav a fungovanie rôznych vnútorných orgánov.