고코르티솔증 증후군은 왜 위험한가요? 진단하고 치료하는 방법은 무엇입니까? 의인성 고코르티솔증 및 저코르티솔증.

Itsenko-Cushing 증후군 또는 고코르티솔증은 신체의 과도한 양의 글루코코르티코이드에 기반한 질병입니다.

글루코코르티코이드는 부신 피질에서 합성되는 호르몬입니다. 그들의 행동은 모든 유형의 신진대사를 조절하는 것을 목표로 합니다. 주요 기능:

• 혈당 수치 증가;
• 단백질 분해 자극;
• 염증 억제, 면역 조절 참여;
• 합성률 감소 뼈 조직;
• 적혈구 형성 자극;
• 아드레날린과 노르에피네프린의 작용 증가;
• 성호르몬 합성 억제.

가장 활동적인 글루코코르티코이드는 코르티솔입니다.

이센코-쿠싱 증후군이란 무엇입니까?

이름이 복잡하네요 각종 질병및 고코르티솔증의 발생을 수반하는 상태.

여러 종류가 있습니다 이 질병의이유에 따라:

• 이센코-쿠싱병(이 질병은 ACTH의 과도한 합성에 기초하여 부신 피질의 과도한 자극을 초래함)
• ACTH- 또는 코르티콜리베린-이소성 증후군(호르몬의 과도한 합성은 이 기관 외부에 위치한 부신 또는 뇌하수체 세포로 구성된 호르몬 생성 종양의 존재와 관련됨)
• 의인성 증후군(글루코코르티코스테로이드가 함유된 약물을 다량 복용할 때 발생)
• 부신 자체의 종양 과정 (선종, 선암종)으로 인한 코르티솔 과다 증후군.

중요한! 내인성 고코르티솔증의 가장 흔한(최대 80%) 원인은 뇌하수체의 미세선종(2cm 미만)입니다. 덜 일반적 증식 과정부신 조직(약 15%). 의인성 고코르티솔증의 유병률은 약 2%입니다. 가장 드물게는 이소성 호르몬 생성 종양(최대 1%)이 있습니다.

이 질병의 다른 병인학적 변종에서는 대사 변화가 이센코-쿠싱병과 유사하지만 ACTH 수치가 증가하지 않습니다.

중요한! 소위 "기능성 고코르티솔증"이 있습니다. 이 질병은 병리학과 관련이 없습니다 내분비 계과량의 글루코코르티코이드는 다음과 같은 요인에 의해 유발됩니다. 초과 중량, 당뇨병, 알코올 중독, 임신. 임상적으로 증상은 고전적인 Itsenko-Cushing 증후군을 반복합니다.

반대 현상, 즉 코티솔 합성 감소를 특징으로하는 질병도 있습니다. 이 상태는 부신 피질의 선천적 기능 장애로 발생합니다.

고코르티솔증의 증상

Itsenko-Cushing 증후군의 증상은 매우 전형적이며 습관이 변화합니다. 모습) "Cushingoid"라고 불리는 환자. 여기에는 다음이 포함됩니다.

1. 비만. 이 질병을 앓고 있는 사람의 85% 이상이 과체중입니다.

환자의 모습은 “진흙으로 된 발을 가진 거인”의 모습입니다. 복부, 등, 가슴, 얼굴에 지방이 과도하게 축적되어 있습니다. 상대적으로 얇은 팔다리가 특징입니다.

이 습관은 섭취된 음식에서 포도당 흡수를 증가시키는 글루코코르티코이드의 능력과 관련이 있습니다. 두 번째 측면은 복부와 얼굴에서 지방 합성(지방생성) 호르몬에 의한 자극입니다. 사지의 피하 지방 조직에 미치는 영향은 정반대입니다. 이는 지방 분해를 유발합니다.

1. 피부의 변화.

중요한! 2차 면역결핍의 발생으로 인해 환자는 패혈증을 비롯한 심각한 감염성 및 염증성 질환이 발생하기 쉽습니다.

1. 근육의 파괴적인 과정. 과도한 코티솔을 배경으로 다음을 포함한 단백질의 활성 분해가 발생합니다. 근육 조직. 그 결과는 약점과 근육 무력증입니다.

1. 골다공증. 가장 많은 것 중 하나 심각한 증상. 이는 글루코코르티코이드가 뼈 조직 합성을 억제하는 능력으로 인해 나타납니다. 그 결과, 환자는 위험경미한 외상에도 골절이 발생합니다.
2. 심근병증: 심장 근육 조직의 단백질 분해로 인해 수축 기능이 저하됩니다.
3. 배경에 대해 글루코코르티코이드의 영향으로 탄수화물의 흡수 증가로 인한 고혈당증의 결과로 발생하는 당뇨병 보통 수준인슐린.
4. 성 호르몬 합성 위반. 이 호르몬은 부신피질에서도 생산됩니다. 고코르티솔혈증은 과잉으로 이어집니다.

또한 다모증 외에도 여성에게는 무월경과 불임이 발생할 수 있습니다.

남성의 여성화는 덜 자주 관찰되며 주요 증상은 고환 위축, 성욕 감소 및 불임입니다.

중요한! 쿠싱증후군 임신을 계획 중인 여성은 신중한 준비가 필요합니다. 과도한 코티솔은 종종 유산이나 복잡한 출산을 유발합니다.

고코르티솔증 진단

Itsenko-Cushing 증후군을 진단하려면 물리적, 실험실적, 도구적 방법이 사용됩니다.

신체적 방법에는 환자 검사, 체중 측정, BMI 계산, 복부 둘레 측정, 근긴장도 및 근력 측정 등이 포함됩니다.

실험실 방법:

• 소변 내 코티솔 수치 측정. 이 내분비 병리가 있으면 지표가 4배 이상 증가하는 것이 관찰됩니다.
• 약리학적 시험(덱사메타손 시험)을 실시한다.

작은 테스트를 수행하는 목적은 내인성 및 외인성 고코르티솔증을 구별하는 것입니다. 분석은 3일 이내에 수행됩니다. 첫날 아침에 혈중 코티솔 수치를 측정합니다. 다음으로 환자는 덱사메타손 1정(0.5mg)을 2일 동안 1일 4회 복용한다. 3일차 아침에 코티솔 수치를 다시 측정합니다. 호르몬 양이 2배 이상 감소하면 이는 외인성(기능적) 병리입니다. 2 배 미만으로 감소 - 내인성.

내인성 질환의 진단이 이루어지면 대규모 샘플이 수행됩니다. 처방은 동일하지만 약물 용량을 1회 용량당 2mg으로 늘립니다. 코티솔 수치가 절반으로 감소했다면 이는 쿠싱병입니다. 감소가 없으면 과도한 글루코코르티코이드의 원인은 부신 자체의 병리입니다.

부신과 뇌하수체 부위의 종양 과정을 결정하는 데 도구 방법이 사용됩니다. 주로 CT, MRI, 초음파 등이 사용됩니다.

중요한! 고코르티솔증 진단을 받은 환자는 다음과 같은 치료를 받아야 합니다. 종합 조사: 심전도, 혈당측정, 당부하검사, 심장초음파, 골격촬영.

Itsenko-Cushing 증후군의 치료

고코르티솔증 치료의 주요 목표는 혈액 내 코티솔 수치를 정상화하는 것입니다. 병리의 원인에 따라 다음 방법이 사용됩니다.

• 질병의 의원성 병인의 경우 글루코 코르티코 스테로이드 제제가 유사체로 대체됩니다.
• 종양 과정의 존재는 다음을 나타냅니다. 외과적 치료.
• 수술적 치료가 불가능하거나 기능성 고코르티솔증이 있는 경우에는 항분비요법을 사용합니다.

게다가 액티브도 있고 증상 치료, 체중, 혈당 수치를 정상화하고 골다공증을 제거하는 것을 목표로 합니다.

Itsenko-Cushing 증후군은 심각합니다. 내분비 질환없이 환자의 사망으로 이어짐 시기적절한 치료. 그러므로 질병의 증상이 나타나면 의사와 상담해야합니다.

코르티솔 과다증, 즉 이센코-쿠싱 증후군은 내분비 병리학신체의 과도한 양의 코티솔에 대한 장기간 및 만성 노출과 관련이 있습니다.

이러한 효과는 기존 질병으로 인해 또는 특정 약물을 복용하는 동안 발생할 수 있습니다.

또한 여성 (특히 25-40 세)은 더 강한 성별의 대표자보다 증후군에 더 자주 고통받습니다. 질병을 치료하는 방법을 이해하려면 이 병리의 증상과 발생 원인을 이해해야 합니다.

고코티솔혈증에는 외인성과 내인성의 두 가지 주요 형태가 있습니다.

첫 번째는 다음과 같습니다. 장기간 사용스테로이드(글루코코르티코이드) 또는 이러한 약물의 과다 복용. 이러한 약물의 사용에 대한 적응증에는 천식, 류마티스 관절염, 장기 이식과 같은 질병이 포함됩니다.

외인성 고코르티솔증의 또 다른 원인은 다음과 같은 경우에 발생하는 이차성 골다공증입니다. 앉아 있는삶.

내인성 고코르티솔증의 경우, 발달 이유는 그들이 말하는 것처럼 신체 내부에 있습니다. 대부분의 경우 증후군은 뇌하수체에서 부 신피질 자극 호르몬 (이하 ACTH라고 함)의 과도한 분비와 함께 Itsenko-Cushing 질병의 배경에 대해 발생합니다. 이 호르몬의 과잉 생산은 코티솔의 방출과 코르티솔 과다증의 출현에 기여합니다.

과도한 코티솔 생산은 다음과 같은 이유로 인해 발생할 수도 있습니다.

• 뇌하수체 미세선종;
• 난소, 기관지 및 기타 기관에 이소성 악성 부신피질 자극종의 존재;
• 증식, 양성 또는 악성 신생물로 인한 부신 피질의 일차적 손상.

또한 Itsenko-Cushing 증후군의 징후와 유사한 증상이 나타나는 것을 특징으로 하는 가상 형태의 고코르티솔증을 구별하는 것이 일반적입니다.

이러한 증상은 비만, 스트레스, 임신, 음주 등으로 인해 발생할 수 있습니다. 경구 피임약, 알코올 남용 등

원인

코르티솔은 부신에서 생산되어 신체 기능에 영향을 미치는 호르몬입니다. 다양한 시스템몸.

특히 코르티솔은 조절에 관여합니다. 혈압신진 대사를 제공합니다 정상적인 일 심혈관계의, 스트레스에 대처하는 데 도움이됩니다.

그러나 호르몬의 과잉은 결핍만큼 위험합니다. 생산량 증가코티솔은 Itsenko-Cushing 증후군의 발병으로 가득 차 있습니다.

종종 외부에서 몸에 들어가는 호르몬의 결함으로 인해 증후군이 발생합니다. 이와 관련하여 특히 위험한 것은 경구 및 주사용 코르티코스테로이드(예: 코르티솔과 유사한 효과가 있는 프레드니솔론)입니다.

전자는 이식 중 장기 거부반응을 방지하는 데 도움이 되며 천식, SLE, 류머티스성 관절염및 기타 염증성 질환.

후자는 허리 및 관절 통증, 활액낭염 및 기타 근골격계 병리학에 처방됩니다.

크림의 경우 로컬 애플리케이션흡입기 등의 경우 위의 약물보다 안전합니다. (고용량을 ​​사용해야 하는 경우는 제외)

코르티코스테로이드 치료 중 코르티솔 과다증의 발생을 예방하려면 이러한 약물의 장기간 사용을 피하고 의사가 권장하는 복용량을 따라야 합니다.

약물 복용 외에도 고코르티솔증의 원인은 신체 자체에 있을 수 있습니다.예를 들어, 코티솔 생산 증가는 다음과 연관될 수 있습니다. 부조부신 중 하나 또는 둘 다.

때때로 문제는 코티솔 분비를 조절하는 호르몬인 ACTH의 과도한 생산입니다. 이러한 장애는 뇌하수체 종양, 부신의 원발성 병변 및 이소성 ACTH 분비 신생물의 배경에서 발생합니다. 어떤 경우에는 가족성 Itsenko-Cushing 증후군이 발생합니다.

뇌하수체 전엽의 호르몬 생산 부족은 호르몬 요법으로 교정됩니다.

어떤 경우에 코티솔 차단제가 사용되며 어떤 약물이 이 호르몬의 합성을 차단할 수 있는지 읽어보십시오.

코티솔이라는 호르몬이 무엇인지 아시나요? 호르몬의 주요 기능이 설명되어 있습니다.

고코르티솔증의 증상

병리 진단에서 중요한 위치는 건강 검진 결과 얻은 정보가 차지합니다.

특히, 고코르티솔증의 특징적인 증상은 다음과 같습니다. 초과 중량시체.

이센코-쿠싱 증후군의 지방 축적은 얼굴, 목, 가슴, 허리에 집중되어 있는 반면 팔다리는 가늘게 유지됩니다. 코르티솔 과다증으로 인해 얼굴이 둥글게 변하고 특징적인 홍조도 나타납니다.

체지방률이 높아지면서 근육량, 반대로 감소합니다. 근육은 특히 강하게 위축됩니다. 하지그리고 어깨 거들. 약하다는 불만이 있고, 피로, 리프팅 및 스쿼트 중 통증. 훈련 및 기타 유형 신체 활동어렵게 주어집니다.

고코르티솔혈증과 생식 기관. 더 강한 섹스의 대표자는 성욕 감소와 발기 부전 (발기 부전)의 발달, 여성의 경우 실패를 특징으로합니다. 생리주기다모증. 후자는 과도한 모발 성장으로 나타납니다. 남성형. 다모증은 안드로겐의 과잉 생산으로 인해 발생합니다. 남성 호르몬), 가슴, 턱, 윗입술 부위에 털이 나타나는 것이 특징입니다.

근골격계에서 발생하는 코르티솔 과다증의 가장 "인기 있는" 증상은 골다공증입니다(이센코-쿠싱 증후군을 앓고 있는 사람들의 90%에서 발견됨). 이 병리학진행되는 경향이 있습니다. 먼저 관절과 뼈에 통증이 느껴지고 팔, 다리, 갈비뼈가 골절됩니다. 아이가 골다공증에 걸리면 또래에 비해 성장이 뒤처지게 됩니다.

코르티솔 과다증은 피부 상태를 검사하여 감지할 수도 있습니다.

코티솔이 과도하게 생산되면 피부는 건조해지고 얇아지며 대리석 같은 색조를 띠게 됩니다.

흔히 줄무늬(소위 튼살)와 부위가 있습니다. 국소 발한. 찰과상과 상처의 치유는 매우 느리게 발생합니다.

코티솔의 과다분비는 혈관, 심장 및 기능에 변화를 가져옵니다. 신경계. 환자는 우울증, 수면 문제, 무기력, 설명할 수 없는 행복감을 호소하며 어떤 경우에는 스테로이드 정신병으로 진단됩니다. 심혈관계의 경우, 고코르티솔증과 자주 동반되는 것은 혼합 과정을 동반한 심근병증입니다. 이 병리학은 발생할 수 있습니다 꾸준히 증가혈압, 심근에 대한 스테로이드의 이화 효과 및 전해질 이동.

이러한 장애의 일반적인 징후는 다음과 같습니다. 심박수의 변화, 심박수 증가 혈압, 심부전으로 인해 사망에 이를 수도 있습니다.

때로는 고코르티솔증의 배경에 스테로이드 당뇨병이 발생합니다. 이 질병은 다음의 도움으로 통제될 수 있습니다. 약물 치료혈당 강하제 사용으로 약.

사진

과체중은 Itsenko Cushing의 증상입니다

이센코-쿠싱 증후군의 증상

진단

코르티솔 과다증이 의심될 때 가장 먼저 해야 할 일은 소변 내 코르티솔의 일일 수치를 확인하기 위한 선별 검사입니다. 코르티솔 과다증 또는 이센코-쿠싱병의 존재는 코르티솔 과잉의 3~4배로 나타납니다.

다음으로 작은 덱사메타손 테스트가 수행되며 그 본질은 다음과 같습니다. 덱사메타손을 사용할 때 호르몬 수준이 두 배 이상 감소하면 편차에 대해 말할 필요가 없습니다. 그러나 코르티솔 수치가 감소하지 않으면 코르티솔 과다증으로 진단됩니다.

작은 검사와 비슷한 방식으로 수행되는 대규모 덱사메타손 검사를 통해 고코르티솔증과 이센코-쿠싱병을 구별할 수 있습니다. 코르티솔 과다증의 경우 코르티솔 수치는 감소하지 않지만 질병이 있으면 코르티솔 수치가 절반 이상 감소합니다.

위의 조치 후에는 병리의 원인을 규명하는 것이 남아 있습니다.의사에게 도움이 됩니다. 도구 진단, 특히 부신과 뇌하수체의 컴퓨터 및 자기 공명 영상.

과도한 코티솔 생산으로 인한 합병증은 다음을 통해 확인할 수 있습니다. 생화학적 분석혈액과 방사선 촬영.

치료

이센코쿠싱증후군을 없애려면 원인을 파악해야 합니다 더 높은 단계코티솔을 제거하고 호르몬 수치의 균형을 유지합니다.

질병의 첫 증상이 나타나면 가능한 한 빨리 의사를 방문해야 합니다. 병리 발생 후 처음 5년 동안 치료를 받지 않으면 사망에 이를 수 있다는 것이 입증되었습니다.

진단 중에 얻은 데이터를 바탕으로 의사는 세 가지 치료 방법 중 하나를 제안할 수 있습니다.

• 약물.약물은 독립적으로 또는 일부로 처방될 수 있습니다. 복합 요법. 기본 약물 치료피질과민증은 부신에서 호르몬 생산을 감소시키는 것을 목표로 하는 약물입니다. 이러한 약물에는 Metyrapone, Aminogluthimide, Mitotane 또는 Trilostane과 같은 약물이 포함됩니다. 일반적으로 다른 치료 방법에 금기 사항이 있거나 이러한 방법(예: 수술)이 효과가 없는 것으로 입증된 경우 처방됩니다.
• 운영.뇌하수체 경접형교정술과 미세수술 기술을 이용한 선종 절제술이 포함됩니다. 이 기술은 다릅니다 고효율그리고 신속한 공격개량. 부신 피질에 신생물이 있으면 종양을 제거합니다. 가장 일반적으로 수행되지 않는 개입은 두 개의 부신을 절제하는 것이며, 이를 위해서는 평생 글루코코르티코이드를 사용해야 합니다.
• 레이. 원칙적으로 뇌하수체 선종이 있는 경우에는 방사선 요법이 권장됩니다. 이 방법뇌하수체에 직접 작용하여 ACTH 생성을 감소시킵니다. 지휘하다 방사선 요법수술이나 약물 등 다른 치료 방법과 병행하는 것이 좋습니다. 가장 효과적인 조합 방사선 노출호르몬 생산을 감소시키는 것을 목표로 하는 약물의 사용.

시상하부-뇌하수체-부신 시스템이 붕괴되는 중증 신경내분비병리는 완전히 치료할 수는 없지만 상태를 안정시킬 수 있는 질병이다.

남자아이와 여자아이의 일차 성적 특성에 대해 읽을 수 있습니다.

따라서 적시에 의사와 상담하여 코르티솔 과다증을 치료하는 경우 예후는 좋습니다. 대부분의 경우, 별다른 조치 없이 병리를 극복하는 것이 가능합니다. 운영 방법치료 및 회복이 매우 빠르게 이루어집니다.

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기사의 내용

고코르티솔증의 병인 및 병인

고코르티솔증 클리닉

고코르티솔증의 진단 및 감별진단

고코르티솔증 증후군(ICD 코드 10)은 부신 피질 호르몬의 합성 증가의 영향으로 나타나는 복잡한 증상입니다.

병리학은 성별과 연령에 관계없이 나타날 수 있습니다.

이 증후군은 두 번째 경우에는 고코르티솔증이 이차적으로 발생하고 뇌하수체의 병리가 일차적이라는 점에서 질병과 다릅니다.

의학에는 병리 원인의 차이에 따라 세 가지 유형의 고코르티솔증이 있습니다.

• 외인성;
• 내인성;
• 의사 증후군.

~ 안에 의료 행위청소년 고코르티솔증 증후군의 경우도 있습니다. 청소년의 고코르티솔혈증도 다음에서 확인되었습니다. 별도의 종그리고 나이 때문이야 호르몬 변화십대의 몸에.

외인성

영향을 받음 외부적인 이유예를 들어 치료를 위해 글루코코르티코이드를 함유한 약물을 사용하는 경우 의인성 또는 외인성 고코르티솔증이 발생할 수 있습니다.

기본적으로 병리를 유발하는 약물을 중단하면 사라집니다.

내인성

내인성 고코르티솔증 발병 요인은 다음과 같습니다. 다음과 같은 이유:

• (뇌하수체 미세선종);
• 기관지 종양;
• 고환 종양;
• 난소 종양;
• 종양 또는 .

기관지 또는 생식선의 자극 종양은 가장 흔히 이소성 피질 자극 호르몬종입니다. 원인은 그녀야 분비 증가코르티코스테로이드 호르몬.

가짜 쿠싱 증후군

거짓 코르티솔증은 다음과 같은 이유로 발생합니다.

• 대주;
• 임신;
• 경구 피임약 복용;
• 비만;
• 스트레스 또는 장기간의 우울증.

가성증후군의 가장 흔한 원인은 다음과 같습니다. 심각한 중독술에 취한 몸. 이 경우 종양이 없습니다.

위험 요소

증상적으로 이 증후군은 다음과 같은 특정 징후로 나타납니다.

1. 얼굴, 목, 복부에 뚜렷한 지방 축적이 있는 비만. 동시에 팔다리도 가늘어진다. 이 증후군은 달 모양의 얼굴이 특징입니다.
2. 사라지지 않는 뺨의 건강에 해로운 발적.
3. 복부에 푸른빛의 튼살이 나타납니다.
4. 여드름이 나타날 수 있습니다.
5. 골다공증이 발생합니다.
6. 심혈관 질환, 고혈압.

우울증이나 장기간의 편두통과 같은 장애는 코르티솔 과다증과 그 증상의 원인이 될 수 있습니다. 또한, 이러한 내분비계 장애로 인해 식욕이 지나치게 커지는 경우가 많습니다.

쿠싱증후군 환자는 피부가 옷에 자주 닿는 부위에 색소침착이 나타나는 것이 특징이다.

젊은

어린이의 피질과다증은 부신 피질의 증식으로 인해 발생합니다. 이 질병의 증상은 빠르면 1년 안에 나타날 수 있습니다.

존재하는 경우 특징적인 증상, 성인 증후군의 징후와 유사하게 어린이에게는 다음과 같은 증상이 나타납니다.

• 질병에 대한 감수성;
• 정신 능력의 열악한 발달;
• 열악한 신체 발달;
• 심장 질환.

질병이 청소년기 이전에 나타나면 조기 사춘기. 질병이 다음과 같이 나타나는 경우 십대 시절- 그러면 성적 발달이 지연됩니다.

신생아가 병리학의 모든 징후를 보인다면, 그럴 가능성이 높습니다. 1세 미만의 이센코-쿠싱 증후군 사례 중 80% 이상이 원인은 부신 피질의 양성 종양입니다.

여성들 사이에서

여성은 남성보다 고코르티솔증 증후군에 걸릴 확률이 10배 더 높습니다. 영향을 받는 사람들의 주요 연령 범주는 중년입니다.
여성의 경우 다음과 같은 증상이 나타납니다.

1. 입술, 가슴, 팔, 다리의 모발 성장이 증가합니다.
2. 무월경과 무배란이 관찰됩니다.
3. 임산부의 코르티솔 과다증은 아이의 유산이나 심장병을 유발합니다.

여성이 남성보다 경험할 확률이 더 높습니다. 심한 형태골다공증. 실제로, 이러한 질병의 발현은 폐경이 시작되기 전에도 심각한 형태의 장애로 이어질 수 있습니다.

고코르티솔증 증후군은 여성과 남성 모두에서 성욕 감소를 초래합니다. 후자의 경우 발기부전으로 나타나기도 한다.

고코르티솔증의 유형

Itsenko-Cushing 증후군의 유형에는 1차 및 2차 병리의 두 가지 유형이 구분됩니다.

원발성 코르티솔 과다증은 부신 자체가 파괴되어 피질의 기능적 종양이 나타날 때 감지됩니다. 이러한 신생물은 생식선과 같은 다른 기관에서도 발생할 수 있습니다.

이차성 피질과다증은 시상하부 뇌하수체 시스템의 신생물이 호르몬 급증을 유발할 때 뇌하수체의 변화와 관련이 있습니다.

증후군은 어떻게 발생할 수 있나요?

호르몬 합성이 약간 증가하거나 뚜렷하게 병리 현상이 숨겨 질 수 있습니다.
의사는 질병 발현의 세 가지 형태를 구별합니다.

1. 무증상 고코르티솔증, 초기 단계 또는 작은 형태의 종양에서 발생하며 혈압 상승과 생식선 기능 장애로 나타납니다.
2. 의원성노출로 인해 발생 의약품류마티스 질환 치료용, 혈액. 장기 이식 중 75%의 사례에서 발견됩니다.
3. 기능적 또는 내인성고코르티솔증은 다음과 같은 경우에 감지됩니다. 심각한 병리당뇨병이 있는 뇌하수체. 청소년 발병 환자는 특별한 모니터링이 필요합니다.

최대 65%의 사례는 의인성 고코르티솔증으로 인해 발생합니다.

학위

질병의 중증도에 따라 세 가지 정도가 구별됩니다.

1. 경미한 비만, 좋은 상태로심장 혈관계의.
2. 땀샘에 문제가 생기면 보통 내부 분비물, 체중이 자신 체중의 20% 이상 증가합니다.
3. 심각한 합병증과 심각한 비만이 발생하면 심각합니다.

질병의 발병 속도와 합병증을 기준으로 진행형(병리 발달 기간은 6개월~1년)과 점진적인 형태(1.5년 이상)를 구분할 수 있습니다.

진단

이 질병을 진단하려면 다음 방법이 사용됩니다.

• 코르티코스테로이드에 대한 혈액 검사;
• 호르몬 소변 검사;
• 머리, 골격의 엑스레이;
• 뇌의 MRI 또는 ​​CT 스캔.

모든 연구가 이용 가능하다면 진단은 명확하게 이루어집니다. 와는 구별되어야 한다 진성 당뇨병그리고 비만.

치료

고코르티솔증의 경우 다양한 형태다양한 치료법이 필요합니다:

1. 의인성 고코르티솔증은 호르몬 금단요법으로 치료됩니다.
2. 부신과다증이 발생하면 케토코나졸이나 미토탄 등의 스테로이드 억제 약물을 사용합니다.
3. 신생물이 발생하면 다음을 사용하십시오. 수술 방법그리고 화학 요법. 의학에서는 방사선 요법을 사용하여 선암을 치료합니다.

추가적으로 사용되는 것:

• 이뇨제;
• 포도당 저하;
• 면역조절제;
• 진정제;
• 비타민, 칼슘.

환자가 부신을 제거했다면 평생 동안 고통을 겪어야 합니다.

현대적인 방법복강경검사는 부신절제술의 경우에 사용됩니다. 환자에게 안전하며 재활 기간이 최소화됩니다.

합병증

치료가 없거나 질병의 급속한 진행으로 인해 환자에게 생명을 위협하는 합병증이 발생할 수 있습니다.

• 심장 기능 장애;
• 뇌출혈;
• 혈액 중독;
• 혈액투석이 필요한 중증 형태의 신우신염;
• 고관절 골절이나 척추 골절을 포함한 뼈 부상.

신속한 지원 조치가 필요한 상황이 고려됩니다. 이는 혼수상태뿐만 아니라 신체 시스템에 심각한 손상을 초래합니다. 결과적으로 무의식 상태는 다음을 유발할 수 있습니다. 죽음.

치료 예후

생존과 회복이 달려있습니다.
가장 자주 예측되는 사항은 다음과 같습니다.

1. 퍼센트 치명적인 결과진단되었으나 치료되지 않은 내인성 고코티솔혈증의 전체 사례 중 최대 절반을 차지합니다.
2. 진단할 때 악성 종양이 약으로 치료받은 전체 환자의 최대 1/4이 생존합니다. 그렇지 않으면 1년 이내에 사망합니다.
3. 양성 종양의 경우 회복 가능성은 전체 환자의 최대 3/4에 이릅니다.

질병의 긍정적인 역학을 보이는 환자는 평생 동안 전문가의 모니터링을 받아야 합니다. 동적 관찰 및 수신 중 필요한 약그런 사람들이 이끌어요 일반 이미지품질을 잃지 않는 삶.

총 코르티코스테증.고코르티솔증의 병인 및 발병기전 부신 피질은 미네랄코르티코이드, 글루코코르티코이드, 안드로겐의 호르몬 형성 복합체이고 스테로이드 호르몬이 서로의 생물학적 효과를 부분적으로 겹치기 때문에 고코르티솔증의 병리는 매우 모자이크입니다. 모든 영역의 기능적 조절자는 ACTH입니다(근막 영역의 경우 그 역할은 구분되지 않음). 총 고코르티솔증 증후군 글루코코르티코이드의 무조건적인 과다생산을 포함하며, 종종 고알도스테론증과 안드로겐과다증의 다소 뚜렷한 증상이 나타납니다.

발달의 원인과 병인에 따르면 총 고코르티솔증다음 옵션이 구별됩니다.

나.일차 부신 코르티솔 과다증선의 일차 증식의 결과로(ACTH와 무관) – 이센코-쿠싱 증후군;

II.중고등 학년 코르티솔 과다증과도한 시상하부-뇌하수체 자극(ACTH 의존성) – 이센코-쿠싱병;

III.중고등 학년 코르티솔 과다증시상하부-뇌하수체 영역 외부에서 과도한 ACTH 이소성 생성;

IV. 의인성 고코르티솔증코르티코스테로이드의 외인성 투여로.

I. 4분의 1의 사례에서 고코르티솔증은 선 피질의 원발성 종양 병변과 연관되어 있습니다. 이 병리를 ACTH 비의존성이라고 합니다. 이센코-쿠싱 증후군. 대부분 이 종양은 띠세포(zonafasculata cell)에서 자라납니다. 포도당종 (과도한 글루코코르티코이드 포함). 포도당종의 일종은 다음과 같습니다. 글루코안드로스테롬 안드로겐 외에 과도한 합성이 있습니다. 이 경우 Itsenko-Cushing 증후군의 그림은 고 안드로겐증과 결합됩니다. 소년의 경우 조기 사춘기 형태, 여성의 경우 남성증.

ACTH 비의존성 쿠싱증후군의 또 다른 원인은 다음과 같습니다. 원발성 양측 비종양성 부신 과형성 . 청소년과 젊은 성인에게서 발생합니다. 발병기전의 주요 연결고리는 그레이브스병과 유사한 자가면역 자극 메커니즘인 것으로 인식됩니다. 스테로이드 생성 및 유사분열 생성(성장) 면역글로불린은 부신 피질 세포에 대해 실험적으로 얻어졌습니다. 어떤 경우에는 원발성 양측 비종양 증식이 카니 증상 복합체 증후군의 유전성 상염색체 우성 변종으로 간주됩니다. 충분한 드문 원인원발성 고코르티솔증은 양측 부신 과형성. 이 장애의 기전은 위장샘에서 합성되는 위장 억제 펩타이드의 ACTH 자극 작용으로 생각됩니다.

II. 대부분의 경우 고코르티솔증의 원인은 뇌하수체 전엽의 종양(호염기성 선종 또는 과도한 ACTH를 분비하는 발색성 종양)입니다. 부신피질자극호르몬종 . 러시아의 이러한 병리학을 Itsenko-Cushing 질병이라고 합니다. 그 병인은 코르티콜리베린에 대한 친화력을 갖는 뇌하수체 세포의 G 단백질 돌연변이와 관련되어 있으며, 그 결과 부신피질 자극 호르몬은 시상하부의 이 방출 인자에 대해 과도한 활성을 얻습니다.

인식되지 않은 뇌하수체 선종에 대해 부신을 절제하거나 근절하여 이센코-쿠싱병을 치료하는 "대홍수기" 방법은 동일한 부신의 급속한 성장을 가져왔습니다. 부신피질자극호르몬종코르티솔증의 배경에 대해 시상하부 코르티콜리베린으로 샘하수체 종양 세포의 자극으로 인해 Itsenko-Cushing 질환은 넬슨 증후군으로 대체되었습니다.

III. 이차성 코르티솔 과다증의 상대적으로 드문 원인은 미만성 내분비계(아푸도마) 세포에서 발생하는 이소성 종양으로, ACTH를 분비하며 덜 일반적으로 코르티콜리베린을 분비합니다. 이 병리는 기관지성 폐암, 소화관 암종, 갑상선 수질암, 랑게르한스섬 종양 및 흉선종에서 발생합니다. 이러한 형태의 코르티솔 과다증은 때때로 바소프레신, 옥시토신, 가스트린 등과 같은 다른 생물학적 활성 물질의 종양 세포에 의한 과다 분비와 결합됩니다. 실제로 설명된 병리학은 신생물 주위 종양 성장 증후군의 내용입니다. 이소성 분비 중 ACTH 수준은 이센코-쿠싱병의 ACTH 수준을 초과합니다.

IV. 의인성 고코르티솔증초고용량 글루코코르티코이드를 이용한 중기 또는 단기 치료로 장기간 치료하는 동안 발생합니다.

병인총 코르티솔 과다증의 증상은 부신피질 세포 증식의 결과로 과도한 부신 호르몬에 의해 결정됩니다.

글루코코르티코이드는 보편적 대사주기의 호르몬입니다. 분비의 절대적 자극제는 ACTH이므로 고코르티솔증의 양상은 코르티코스테로이드와 ACTH 자체의 효과(예를 들어 ACTH 작용의 결과 중 하나가 피부 색소침착일 수 있음)와 프로오피오멜라노코르틴 및 그 자체의 효과에 의해 결정됩니다. 파생 상품. 고알도스테론증의 특징과의 결합은 ACTH의 자극과 다량의 글루코코르티코이드의 미네랄코르티코이드 효과로 설명됩니다. 미네랄코르티코이드는 칼륨-나트륨 및 수분 균형의 가장 중요한 조절자이고, 안드로겐은 성기능, 스트레스 및 동화작용 과정의 조절자라는 것을 기억해 봅시다.

이센코-쿠싱병. 도파민 활동의 감소와 중추 신경계의 세로토닌 계통의 증가는 피드백 메커니즘의 위반으로 인해 코르티콜리베린, ACTH 및 코티솔(2차 코르티솔증)의 생성을 증가시킵니다. 고코르티솔혈증은 중추신경계 구조에 억제 효과가 없습니다. 이 질병은 ACTH 분비의 증가뿐만 아니라 부신 호르몬(코티솔, 코르티코스테론, 알도스테론 및 안드로겐)의 생성을 자극하는 것이 특징입니다.

시상하부-뇌하수체 관계의 장애는 뇌하수체의 다른 트로픽 호르몬 분비의 변화와 결합됩니다. 성장 호르몬의 생성이 억제되고 성선 자극 호르몬과 갑상선 자극 호르몬의 함량이 감소하지만 프로락틴의 분비는 증가합니다.

Itsenko-Cushing 질병의 임상상은 부신 스테로이드 호르몬에 의해 조절되는 모든 유형의 대사 장애에 의해 결정됩니다.

위반 단백질 대사 일반적으로 이는 주로 근육 및 중간엽 요소(근세포, 피부 세포, 결합 조직, 뼈, 림프 기관)에서 단백질 이화작용의 징후로 발생하며, 동화작용 과정은 간 및 중추신경계에서도 우세합니다. 이러한 이유로 중증근육무력증(근육 약화)과 근육 소모가 발생합니다. 단백질 합성을 위반하면 결합 조직, 글리코사미노글리칸, 혈장 내 단백질 함량(특히 알부민) 및 면역글로불린(항체)의 단백질 구성에 영향을 미칩니다. 아미노산의 탈아미노화 증가는 고아조뇨증을 유발합니다. 콜라겐 생성이 억제되어 지방이 축적된 곳(티슈 페이퍼 증상)의 피부가 얇아지고 늘어져 혈관병증, 적혈구증가증 및 고혈압으로 인해 자색-보라색의 특징적인 튼살(늘어지는 줄무늬)이 형성됩니다. 젊은 환자의 경우 성장과 비타민 D 대사가 손상되고 상처 치유가 억제됩니다.

지방 대사 . 제일 엑스고코르티솔증의 특징적인 징후는 중앙 국소화의 비만입니다. 사지의 영양 실조를 배경으로 지방이 복부, 얼굴, 목 및 견갑골 간 공간에 축적됩니다. 최대 가능한 이유비만은 다식증, 고인슐린증, 다양한 지방세포에서 인슐린과 글루코코르티코이드 수용체의 고르지 못한 분포, 지방세포에 의한 렙틴 생산의 코르티코스테로이드 자극, ACTH와 글루코코르티코이드의 직접적인 지방 발생 효과입니다. 중앙 지방 세포에서는 과도한 글루코 코르티코이드 수용체가 관찰되며, 인슐린 작용은 지방 생성을 강화하고 포도당과 지방산의 공급을 증가시킵니다.

과도한 글루코코르티코이드는 지방분해 효과가 있어 주로 제2형 고지단백혈증(저밀도 및 초저밀도 지질단백질, 콜레스테롤, 중성지방으로 인해)을 유발하며, 이는 발달 메커니즘에 따라 생산 형태와 보유 형태로 분류될 수 있습니다. 고지단백혈증의 발생은 간에서 트리글리세리드 합성 증가, 지방 분해 및 많은 소비자 세포에서 apo-B 수용체 차단과 관련이 있습니다.

탄수화물 대사 . 글루코코르티코이드는 반섬 효과가 있습니다 - 인슐린 의존성 조직(지방세포, 근육세포, 세포)에서 포도당 수송체(글루트-4)의 작용을 억제합니다. 면역 체계) 인슐린 독립적 기관인 중추 신경계, 심장, 횡경막 등을 선호합니다. 간에서는 포도당 신생합성, 포도당 생성 및 글리코겐 생성이 강화됩니다. 췌장 β 세포 보유량이 부족한 일부 환자의 경우, 글루코코르티코이드의 높은 케톤성(인슐린 의존성 당뇨병의 특징)으로 인해 케톤산증으로 인해 복잡해지는 이차적 비인슐린 의존성 당뇨병이 발생합니다. 다른 환자의 경우 랑게르한스섬의 β세포 기능항진의 경우 고인슐린증이 발생하여 상황이 안정되고 뚜렷한 스테로이드 당뇨병이 발생하지 않습니다.

물-소금 대사 및 산-염기 균형 . 이는 나트륨 보유 및 수소 및 칼륨 이온의 손실을 특징으로 하며, 이로 인해 흥분성 조직(뉴런, 심근세포, 근세포) 세포와 혈장 및 적혈구의 K + 함량이 크게 감소합니다. 저칼륨성 알칼리증이 발생합니다. 세포외액과 혈액량이 증가합니다(과다혈량증). 장에서 칼슘의 흡수가 억제되고 신장에서의 칼슘 배설이 증가합니다. 신석회증과 신결석증이 발생하고 이차성 신우신염이 발생합니다. 결과적으로 신부전이 발생할 수 있습니다. 신체의 칼슘 감소는 이차 부갑상선 기능 항진증의 발병으로 이어집니다. 부갑상선 호르몬은 줄기 세포의 전이를 활성화합니다 뼈 세포파골세포로 전환되고 파골세포가 조골세포로 변형되는 것을 억제합니다. 코티솔은 또한 파골세포가 조골세포로 전환되는 것을 억제합니다. 파골 세포의 증가와 활동의 증가는 뼈 흡수를 유발합니다. 후자는 칼슘을 고정하는 능력을 상실하여 골다공증을 유발합니다.

심혈관계 . 만성 고코르티솔혈증은 증상성 고혈압을 유발하며, 그 발생은 다음 메커니즘과 관련됩니다.

1) 혈액량의 증가(과혈량증, 과다증),

2) 저항성 혈관의 근세포에서 나트륨 함량의 증가와 칼륨의 감소로 인해 (즉, 혈관 운동 톤의 증가로 인해) 압력 인자에 대한 저항성 혈관의 아드레날린 수용체의 민감도가 증가했습니다.

3) 세동맥과 세정맥의 평활근 부종,

4) α 2 -글로불린(안지오텐시노겐) 및 엔도텔린 I의 간 합성의 글루코코르티코이드 자극으로 인한 레닌-안지오텐신 시스템의 활성화,

5) 심방 나트륨 이뇨 펩티드 방출에 대한 코르티코스테로이드의 억제 효과.

안에 면역 체계 이차 면역 결핍 및 식세포 결핍이 형성되며, 이는 저항력 감소로 나타납니다. 전염병. 피부에 세균 및 곰팡이 감염이 발생합니다. 이러한 이유와 과도한 안드로겐으로 인해 여드름(심상성 여드름)과 농포구진성 구강주위 피부염이 나타납니다.

성기능. Itsenko-Cushing 질환의 초기 및 영구적 증상 중 하나는 성기능 장애이며, 이는 뇌하수체의 성선 자극 기능 감소와 부신 피질의 안드로겐 분비 증가로 인해 발생합니다. 남성의 경우 생식선에 의한 안드로겐 생성이 억제되고(피드백 조절 메커니즘을 통한 GnRH 및 황체형성 호르몬의 분비 억제로 인해) 성욕이 감소하고 발기부전이 발생합니다. 여성의 호르몬 과다 코르티솔증의 안드로겐은 다모증(과도한 모발 성장), 남성화(남성 체형의 획득), 성적 행동 변화, 월경 곤란, 무월경, 자연 유산, 조산, 이차 불임, 남성화를 형성합니다.

신경계. 글루코코르티코이드의 급성 과잉은 행복감, 정신병, 환각 및 조증을 유발하고, 만성 과잉은 우울증을 유발합니다.

혈액의 변화 . 글루코코르티코이드는 적혈구 및 백혈구 생성을 자극하고 림프구 및 호산구의 세포사멸을 유발하여 적혈구 증가증, 호중구 증가증, 림프구 감소증, 호산구 감소증을 유발하고 혈액 응고 및 항응고 시스템의 상태를 변경합니다(혈전 출혈 증후군의 발병).

부분적인 고코르티솔증.발음되기 때문이에요 한 그룹의 코르티코스테로이드 분비가 다른 그룹에 비해 우세하며 다음과 같은 유형으로 나타납니다.

1) 고알도스테론증 (1차 및 2차);

2) 부신생식기증후군 (안드로겐 과다증).

동시에 순수한 부분 형태는 거의 없습니다.

원발성 고알도스테론증(콘 증후군).

I. 원인은 사구체종(알도스테종) 또는 이소성 국소화(난소, 장, 갑상선) 종양입니다. 과도한 미네랄코르티코이드는 글루코스테로종과 달리 ACTH 생산을 억제하지 않으므로 부신의 건강한 부분이 위축되지 않습니다.

II. 양성 유전성 글루코코르티코이드 억제 알도스테종.

III. 원인이 알려지지 않은 부신 피질의 사구체대(zona glomerulosa)의 양측 증식. 미세결절성 피질 과형성과 마찬가지로 항체 자극의 역할도 병인학에서 논의되고 있습니다.

IV. 감초 뿌리(감초)를 먹고 그 제제를 사용하면 코티솔이 코르티손으로 전환되는 것이 중단됩니다(식물 재료에 하이퍼리진산이 존재하면 효소 11-β-수산화효소가 억제됩니다). 이 경우 가성고알도스테론증 증후군이 재현됩니다. 유사한 효소 결함이 유전성 부신 과형성의 고혈압 형태의 원인입니다.

V. Liedl 증후군 - 혈액 내 알도스테론 함량이 정상일 때 알도스테론에 대한 일차 수용체 과민증으로 인한 가성고알도스테론증.

6. 알도스테론의 의원성 투여.

모든 형태의 원발성 고알도스테론증에서는 이차성 고알도스테론증과 달리 레닌 생산이 낮습니다. 과다혈량증은 수용체 메커니즘을 통해 레닌 합성을 억제합니다.

이차성 고알도스테론증.이는 레닌-안지오텐신-알도스테론 시스템의 활성화로 인해 발생하며 혈장 내 레닌 수치가 높을 때 발생합니다. 알도스테론의 이차 과잉 분비의 원인은 다음과 같습니다.

1) 신장 동맥의 손상으로 인한 신장 허혈;

2) 저혈량증;

3) 저나트륨혈증 및 과도한 나트륨 손실;

4) 신장의 사구체 옆 장치 세포의 원발성 비종양 증식( 바터증후군, 과잉 프로스타글란딘 E 2);

5) 신장종(신장 사구체 옆 장치의 세포 종양);

6) 임신 - 에스트로겐은 레닌과 안지오텐시노겐의 합성을 자극합니다.

병리학.이차성 고알도스테론증의 경우 종양 및 결절성 증식은 없으나 과다분비 및 미만성 비대-과형성이 관찰됩니다.

고알도스테론증의 증상은 다음과 같은 전형적인 증상으로 구성됩니다.

1) 전해질-액체 장애– 고나트륨혈증 및 수분 저류(과혈량증), 저칼륨혈증 및 수소 이온 손실.

2) 고혈압.이는 기립성 변동을 동반합니다(칼륨 배설로 인해 압수용기는 수축기 혈압과 확장기 혈압의 변화에 ​​대한 민감도를 잃습니다).

3) 붓기 없음 -심방 나트륨 이뇨 펩타이드(atriopeptides)의 생산이 보상적으로 향상됩니다. 이 메커니즘은 나트륨과 수분의 일부를 제거하고 부종 형성을 억제합니다. 칼륨 손실은 주로 밤에 다뇨증을 동반합니다.

4) 심한 저칼륨혈증생성하다 근육 약화, 칼륨이 세포로 유입되면서 포도당 흐름이 중단됨(당뇨병 유발 효과), 다뇨증이 있는 "저칼륨성 신장병증".

5) 알칼리증– 산-염기 균형이 알칼리성 쪽으로 이동하면(원위 복잡한 세뇨관에서 K+ 및 H+의 방출과 교환하여 Na+의 재흡수가 발생함) 테타니 가능성이 있는 저칼슘혈증이 동반됩니다.

병인의 주요 연결이차성 고알도스테론증은 레닌-안지오텐신-알도스테론 시스템의 매우 높은 활성으로, 나트륨 이뇨 펩타이드와 길항 관계에 있는 심각한 고레닌혈증 및 고안지오텐신혈증에서 발생합니다. 그러므로 매우 높은 나트륨혈증과 전신부종이 형성된다.

부신생식기증후군.부신에서 성호르몬이 부분적으로 과도하게 분비되는 것으로 간주됩니다. (안드로겐과다증 ).

부신의 성호르몬 생성 장애는 성적 장애의 원인이 됩니다. 부신생식기증후군. 여기에는 다음이 포함됩니다.

1. 구매 한다양한 종양과 관련된 형태:

이센코-쿠싱병 및 증후군 , 포함 글루코안드로스테롬,

안드로스테롬 ,

코르티코스트로마 (설명 개별 사례남성의 경우).

2. 타고난형태. 그들은 부신생식기 증후군이라고 불리는 구조의 일부입니다. "선천성 부신 생식기 증후군" 또는 (VDKN). 그 이유는 유전적으로 결정된 스테로이드 생성의 여러 단계를 차단하는 다양한 유전자 돌연변이 때문입니다.

병인.여성의 전형적인 증상 안드로겐과다증 : 다모증, 월경통, 남성증 및 여드름. 소아에서는 종양이 조기 사춘기로 이어집니다. 아이들의 성장이 멈춥니다. 여아의 경우 선천성 증후군은 이성애 유형에 따라 발생하고 소년의 경우 동성애 유형에 따라 가성 반음양증을 형성합니다. 75%의 경우 저코르티솔증이 나타나며 선천성 피부 색소침착, 소변 염분 손실(다뇨증, 저나트륨혈증, 근육 저긴장증, 고칼륨혈증, 저염소혈증, 산증, 저혈압), 구토, 짠 음식에 대한 갈망이 동반됩니다. 25%의 경우에는 코르티솔 저하증이 숨겨져 있습니다.

여성에서는 다모증, 체격의 남성화, 남성 유형에 따른 지방 재분배, 거친 목소리, 대머리, 유선 위축, 희발월경 및 무월경, 음핵 비대, 육체적 지구력, 성적 행동 고정관념의 변화 등 남성형 질환이 발생합니다. 남성의 경우 이러한 종양은 인식되지 않은 채로 남아 있습니다. Corticoesteromas는 잘 알려져 있습니다. 악성 형성여성화를 유발하는 돌연변이 에스트로겐 생산 - 여성형 유방, 여성의 신체 유형 및 행동, 고환 위축. 안드로겐 방향으로 코티솔 합성의 대사 차단이 있는 선천적 형태의 부신생식기 증후군에는 가장 큰 주의가 필요합니다. 그러한 유전적 원인은 많습니다. 이는 부신외 및 비내분비적 원인에 대한 진성 및 거짓 자웅동체증과 염색체 성별 결정과의 감별 진단적 구별이 필요합니다. 부신 선천성 남성호르몬 과다증(부신생식기 증후군)은 글루코코르티코이드 결핍 및 무기질코르티코이드 결핍 증상과 함께 코르티코이드 저하 증후군의 일부로 발생할 수 있습니다.

안드로겐과다증의 고전적인 형태는 다음과 같이 알려져 있습니다. 남성화 및 염분 낭비 하지만 단지 남성화하다 . 비고전적 형태는 질병이 늦게 발병하는 것이 특징입니다.

발병기전의 주요 연결고리는 17-히드록시프로게스테론이 11-데옥시코르티솔로 전환되는 효소적 차단으로, 이로 인해 대사산물이 안드로스텐디온으로 과도하게 전환됩니다. 안드로겐과다증은 자궁에서 발생합니다. 동시에, 미네랄 및 글루코카르티코이드 합성의 결핍이 형성됩니다. 이러한 배경에서 ACTH 분비는 피드백 메커니즘을 통해 증가하고 부신 피질의 성장과 안드로스테로이드 생성을 자극합니다. 부신 피질은 사구체대와 망상근을 희생시키면서 확대되며 대뇌 피질과 유사합니다. 임상적으로 부신생식기 증후군은 두 가지 증후군으로 구성됩니다. – 안드로겐 과다증 및 코르티솔 저하증 , 주로 저알도스테론증의 형태로 나타납니다.

지워지고 가벼운 형태 [ “부신피질의 선천성 증식증(이형성증)” ] 최대 30%까지 발생합니다. 이는 다모증과 아드레날린증의 원인입니다. 다모증은 21-수산화효소 결함 증후군을 찾는 강력한 이유입니다. 부신생식기 증후군의 선천적 모습을 만드는 다른 스테로이드 생성 효소의 결함은 극히 드물며 특별 매뉴얼에 나열되어 있습니다.