Behandlung der Lupus erythematodes-Krankheit. Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Der systemische Lupus erythematodes ist eine Krankheit mit einer der komplexesten Pathogenese und einer noch unklaren Etymologie, die zu einer Gruppe von Autoimmunerkrankungen zählt. Eine der Varianten des Lupus erythematodes ist die Libman-Sachs-Krankheit, bei der das Herz geschädigt wird, die klinischen Manifestationen der Krankheit jedoch im Allgemeinen gleich sind. Die Krankheit weist geschlechtsspezifische Unterschiede auf, die durch die besonderen Strukturmerkmale des weiblichen Körpers erklärt werden. Die Hauptrisikogruppe sind Frauen. Um sich vor Pathologien zu schützen, sollten Sie die Hauptfaktoren kennen, die zum Auftreten der Krankheit beitragen.

Für Spezialisten ist es schwierig, eine konkrete Ursache zu ermitteln, die die Entstehung von Lupus erklärt. Theoretisch ist es möglich, genetische Veranlagung und hormonelle Störungen im Körper als eine der Hauptursachen für systemischen Lupus zu identifizieren. Allerdings kann auch eine Kombination bestimmter Faktoren die Entstehung der Krankheit beeinflussen.

Mögliche Faktoren, die Lupus erythematodes auslösen

UrsacheKurzbeschreibung
Erblicher FaktorWenn einer der Blutsverwandten in der Vergangenheit an Lupus erythematodes erkrankt ist, ist es möglich, dass das Kind eine ähnliche Autoimmunläsion hat
Bakteriell-viraler FaktorDen Forschungsdaten zufolge wurde festgestellt, dass das Epstein-Bar-Virus in allen Vertretern der Krankheit vorhanden war, daher lehnen Experten die Version des Zusammenhangs zwischen diesen Viruszellen und Lupus nicht ab
Hormonelle StörungWährend der Reifungsphase steigt der Lupus-Aktivierungsfaktor bei Mädchen. Es besteht das Risiko, dass bei einem Anstieg des Östrogenspiegels in einem jungen Körper eine Veranlagung für eine Autoimmunerkrankung besteht
UV-BelastungWenn eine Person längere Zeit direktem Sonnenlicht ausgesetzt ist oder regelmäßig ein Solarium besucht, können Mutationsprozesse auftreten, die eine Bindegewebspathologie hervorrufen. Anschließend entwickelt sich Lupus erythematodes

Ursachen von Lupus erythematodes bei Frauen

Heben Sie zuverlässig die Gründe hervor, die erklären häufige Niederlage Die Behandlung von Frauen mit dieser Pathologie ist unmöglich, da Wissenschaftler die Etymologie der Krankheit nicht vollständig untersucht haben. Dennoch wurden eine Reihe von Faktoren identifiziert, die die Entstehung von Lupus begünstigen:

  1. Regelmäßiger Besuch des Solariums, Aufenthalt im offenen Sonnenlicht.
  2. Schwangerschaft und Wochenbett.
  3. Stresssituationen, die mit einer gewissen Regelmäßigkeit auftreten (führen zu hormonellen Störungen).

Aufmerksamkeit! Darüber hinaus kann die Manifestation von Lupus bei Frauen beeinträchtigt sein allergische Reaktion des Körpers auf bestimmte Nahrungsmittel, ungünstige Ökologie und genetische Veranlagung.

Ursachen von Lupus erythematodes bei Männern

Es gibt noch weniger Grundursachen, die die Entstehung von Lupus bei Männern erklären, aber ihre Natur ähnelt den auslösenden Faktoren der Krankheit bei Frauen – hormonelle Instabilität im Körper, häufige Stresssituationen. Es wurde also festgestellt männlicher Körper anfällig für Lupus erythematodes, wenn der Testosteronspiegel sinkt und der Prolaktinspiegel erhöht ist. Zusätzlich zu diesen Gründen sollte man alle oben genannten allgemeinen Faktoren hinzufügen, die die Krankheit prädisponieren, unabhängig von Geschlechtsunterschieden.

Es ist wichtig! Der Krankheitsverlauf bei Männern kann von den Symptomen bei Frauen abweichen, da unterschiedliche Körpersysteme betroffen sind. Laut Statistik werden Gelenke beschädigt. Es ist charakteristisch, dass sich bei Männern vor dem Hintergrund der Pathologie zusätzliche Krankheiten wie Nephritis, Vaskulitis und hämatologische Störungen entwickeln.

Risikogruppen

  1. Das Vorliegen einer ansteckenden chronischen Krankheit.
  2. Immunschwächesyndrom.
  3. Verlust Haut Dermatitis verschiedener Art.
  4. Häufiges ARVI.
  5. Das Vorhandensein schlechter Gewohnheiten.
  6. Hormonelle Ungleichgewichte.
  7. Überschuss an ultravioletten Strahlen.
  8. Pathologien des endokrinen Systems.
  9. Schwangerschaftszeit, Zeit nach der Geburt.

Wie sich die Krankheit entwickelt

Wann Schutzfunktionen Wenn die Immunität in einem gesunden Körper geschwächt ist, steigt das Risiko der Aktivierung von Antikörpern gegen die eigenen Zellen. Auf dieser Grundlage werden die inneren Organe und alle Gewebestrukturen des Körpers vom Immunsystem als Fremdkörper wahrgenommen, wodurch das Selbstzerstörungsprogramm des Körpers aktiviert wird, was zu typischen Symptomen führt.

Die pathogene Natur dieser Reaktion des Körpers führt zur Entwicklung verschiedener Entzündungsprozesse, die beginnen, gesunde Zellen zu zerstören.

Referenz! Bei pathologischem Lupus sind vor allem Blutgefäße und Bindegewebsstrukturen betroffen.

Der pathologische Prozess, der unter dem Einfluss von Lupus erythematodes auftritt, führt in erster Linie zu einer Verletzung der Integrität der Haut. In Bereichen, in denen die Läsion lokalisiert ist, ist die Blutzirkulation eingeschränkt. Das Fortschreiten der Erkrankung führt dazu, dass nicht nur die Haut, sondern auch die inneren Organe leiden.

Symptomatische Anzeichen

Die Krankheitssymptome hängen direkt vom Ort der Läsion und der Schwere der Erkrankung ab. Experten identifizieren häufige Anzeichen, die die Diagnose bestätigen:

  • ständiges Gefühl von Unwohlsein und Schwäche;
  • Abweichungen von normale Indikatoren Temperatur, manchmal Fieber;
  • bei chronischen Beschwerden verschlimmert sich deren Verlauf;
  • Die Haut ist von schuppigen roten Flecken betroffen.

Die Anfangsstadien der Pathologie unterscheiden sich nicht durch ausgeprägte Symptome, es können jedoch Perioden von Exazerbationen beobachtet werden, auf die Remissionen folgen. Solche Manifestationen der Krankheit sind sehr gefährlich; der Patient irrt sich, wenn er das Fehlen von Symptomen als Genesung betrachtet, und sucht daher keine kompetente Hilfe bei einem Arzt auf. Dadurch werden nach und nach alle Systeme im Körper beeinträchtigt. Unter dem Einfluss irritierender Faktoren schreitet die Krankheit rasch voran und äußert sich in schwerwiegenderen Symptomen. Der Krankheitsverlauf wird in diesem Fall komplizierter.

Späte Symptome

Nach jahrelanger Entwicklung der Pathologie können unterschiedliche Symptome beobachtet werden. Beispielsweise können die blutbildenden Organe geschädigt werden. Multiorganische Manifestationen sind nicht ausgeschlossen, zu denen folgende Veränderungen gehören:

  1. Ein entzündlicher Prozess, der die Nieren betrifft.
  2. Störungen der Aktivität des Gehirns und des Zentralnervensystems (mit der Folge von Psychosen, häufigen Kopfschmerzen, Gedächtnisstörungen, Schwindel, Krämpfen).
  3. Entzündliche Prozesse der Blutgefäße (Vaskulitis wird diagnostiziert).
  4. Blutbedingte Erkrankungen (Anzeichen einer Anämie, Blutgerinnsel).
  5. Herzerkrankung (Anzeichen einer Myokarditis oder Perikarditis).
  6. Entzündliche Prozesse, die die Lunge betreffen (und eine Lungenentzündung verursachen).

Sorgfältig! Treten einige dieser Symptome auf, sollten Sie dringend einen Facharzt aufsuchen. Lupus erythematodes ist eine ziemlich gefährliche Krankheit und erfordert daher dringend eine Behandlung. Selbstmedikation ist strengstens untersagt.

Wie läuft der Behandlungsprozess ab?

Nach einer ausführlichen Untersuchung durch immunmorphologische Untersuchung und Lumineszenzdiagnostik wird eine genaue Diagnose gestellt. Um das klinische Bild vollständig zu verstehen, ist es notwendig, alles zu untersuchen innere Organe. Anschließend leitet der Spezialist alle Maßnahmen zur Beseitigung der chronischen Infektion ein.

Das ungefähre Behandlungsschema umfasst die folgenden Manipulationen:

  1. Verabreichung von Chinolin-Medikamenten (z. B. Plaquenol).
  2. Die Verwendung von Kortikosteroid-Medikamenten in kleinen Dosierungen (Dexamethason).
  3. Einnahme von Vitamin-Mineral-Komplexen (insbesondere B-Vitamine).
  4. Einnahme von Nikotinsäure.
  5. Verwendung von Immunkorrekturmitteln (Tactivin).
  6. Äußere Behandlung, die eine perkutane Injektion beinhaltet. Hierfür können Sie Hingamin verwenden.
  7. Zusätzlich sollten äußerliche Salben mit Kortikosteroidcharakter (Sinalar) verwendet werden.
  8. Bei ulzerativen Hautmanifestationen ist der Einsatz antibiotikahaltiger Salben und verschiedener Antiseptika (Oxycort) erforderlich.

Bitte beachten Sie, dass Lupus erythematodes im Krankenhaus behandelt werden muss. In diesem Fall wird der Therapieverlauf sehr lang und kontinuierlich sein. Die Behandlung besteht aus zwei Richtungen: Die erste zielt auf die Beseitigung der akuten Manifestationsform und schwerer Symptome ab, die zweite auf die Unterdrückung der gesamten Krankheit.

Weitere Details zur Krankheit finden Sie im Video.

Video - Informationen zur Krankheit Lupus erythematodes

Video - Lupus erythematodes: Infektionswege, Prognose, Folgen, Lebenserwartung

Hauterkrankungen können beim Menschen recht häufig auftreten und sich in Form ausgedehnter Symptome äußern. Die Art und die kausalen Faktoren, die diese Phänomene hervorrufen, bleiben unter Wissenschaftlern häufig Gegenstand von Debatten lange Jahre. Eine der Krankheiten, die einen interessanten Ursprung hat, ist Lupus. Krankheit weist viele charakteristische Merkmale und mehrere grundlegende Ursachen auf, die im Material besprochen werden.

Systemischer Lupus erythematodes, was ist das für eine Krankheit? Foto

Lupus wird auch SLE – systemischer Lupus erythematodes – genannt. Was ist Lupus?- das ist ernst diffuse Erkrankung im Zusammenhang mit der Funktionsweise Bindegewebe, manifestiert durch systemische Läsionen. Die Krankheit ist autoimmuner Natur, wobei gesunde Zellelemente durch im Immunsystem produzierte Antikörper geschädigt werden, was zum Vorhandensein einer vaskulären Komponente mit einer Schädigung des Bindegewebes führt.

Die Krankheit erhielt ihren Namen, weil sie durch die Bildung besonderer Symptome gekennzeichnet ist, von denen das wichtigste ist. Es ist an verschiedenen Orten lokalisiert und hat die Form eines Schmetterlings.

Daten aus dem Mittelalter zufolge ähneln die Läsionen Wolfsbissen. Lupus-Krankheit weit verbreitet, beruht sein Wesen auf den Besonderheiten der Wahrnehmung der eigenen Zellen durch den Körper bzw. auf einer Veränderung dieses Prozesses, sodass es zu Schäden am gesamten Organismus kommt.

Laut Statistik sind 90 % der weiblichen Vertreter von SLE betroffen; die ersten Anzeichen treten bereits in jungen Jahren zwischen 25 und 30 Jahren auf.

Da die Krankheit oft ungewollt während oder nach einer Schwangerschaft auftritt, wird davon ausgegangen, dass weibliche Hormone die dominanten Faktoren bei ihrer Entstehung sind.

Die Krankheit ist familiärer Natur, kann aber keinen erblichen Faktor haben. Viele erkrankte Menschen, die zuvor unter Nahrungsmittel- oder Arzneimittelallergien gelitten haben, sind gefährdet, an der Krankheit zu erkranken.


Lupus verursacht die Krankheit

Vertreter der modernen Medizin führen lange Diskussionen über die Natur des Ursprungs dieser Krankheit. Die häufigste Annahme ist der weitreichende Einfluss familiärer und erblicher Faktoren, Viren und anderer Elemente. Das Immunsystem von Personen, die für die Krankheit anfällig sind, reagiert am empfindlichsten auf äußere Einflüsse. Die durch Medikamente verursachte Krankheit ist selten, daher hört ihre Wirkung nach Absetzen der Medikamente auf.

ZU Kausale Faktoren, die am häufigsten zur Entstehung von Krankheiten führen, umfassen.

  1. Längere Sonneneinstrahlung.
  2. Chronische Phänomene viraler Natur.
  3. Stress und emotionale Überforderung.
  4. Erhebliche Unterkühlung des Körpers.

Um die Risikofaktoren für die Entstehung der Krankheit zu reduzieren, wird empfohlen, die Exposition gegenüber diesen Faktoren und ihren schädlichen Auswirkungen auf den Körper zu verhindern.

Symptome und Anzeichen von Lupus erythematodes

Erkrankte leiden meist unter unkontrollierbaren Temperaturschwankungen im Körper, Kopfschmerzen und Schwäche. Häufig wird Müdigkeit beobachtet und es treten Schmerzen im Muskelbereich auf. Diese Symptome sind nicht eindeutig, führen jedoch zu einer erhöhten Wahrscheinlichkeit des Vorliegens von SLE. Die Art der Läsion wird von mehreren Faktoren begleitet, in denen sich die Lupus-Krankheit manifestiert.

Dermatologische Manifestationen

Hautbildungen treten bei 65 % der Erkrankten auf, aber nur 50 % haben diesen charakteristischen „Schmetterling“ auf den Wangen. Bei einigen Patienten manifestiert sich die Läsion in Form eines Symptoms, beispielsweise lokalisiert am Rumpf, an den Gliedmaßen, an der Vagina, im Mund und in der Nase.

Oft ist die Krankheit durch die Bildung gekennzeichnet trophische Geschwüre. Bei Frauen kommt es zu Haarausfall und die Nägel werden sehr brüchig.

Manifestationen orthopädischer Art

Viele Menschen, die an der Krankheit leiden, leiden unter starken Gelenkschmerzen, traditionell sind auch kleine Teile der Hände und Handgelenke betroffen. Es kommt zu schwerer Arthralgie, bei SLE kommt es jedoch zu keiner Zerstörung des Knochengewebes. Deformierte Gelenke werden geschädigt und sind bei etwa 20 % der Patienten irreversibel.

Hämatologische Anzeichen der Krankheit

Bei Männern und Vertreter des schönen Geschlechts sowie bei Kindern kommt es zur Bildung eines LE-Zellphänomens, begleitet von der Bildung neuer Zellen. Sie enthalten die Hauptfragmente der Kerne anderer Zellelemente. Die Hälfte der Patienten leidet an Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie, die eine Folge einer systemischen Erkrankung oder eine Nebenwirkung der Therapie sind.

Manifestationen kardialer Natur

Diese Symptome können sogar auftreten in Kindern. Bei Patienten kann es zu Perikarditis, Endokarditis und Schäden kommen Mitralklappe, Arteriosklerose. Diese Erkrankungen treten nicht immer auf, sind aber gerade bei Menschen, bei denen am Vortag SLE diagnostiziert wurde, einem erhöhten Risiko ausgesetzt.

Wichtige Faktoren im Zusammenhang mit den Nieren

Im Verlauf der Erkrankung manifestiert sich häufig eine Lupusnephritis, die mit einer Schädigung des Nierengewebes einhergeht, es kommt zu einer merklichen Verdickung der glomerulären Basalmembranen und zur Ablagerung von Fibrin. Das einzige Symptom ist häufig Hämaturie und Proteinurie. Eine frühzeitige Diagnose trägt dazu bei, dass die Häufigkeit eines akuten Nierenversagens aller Symptome nicht mehr als 5 % beträgt. Es kann zu Arbeitsstörungen in Form von Nephritis kommen – es handelt sich um eine der schwerwiegendsten Organschäden, deren Entstehungshäufigkeit vom Grad der Krankheitsaktivität abhängt.

Neurologische Manifestationen

Es gibt 19 Syndrome, die für die jeweilige Krankheit charakteristisch sind. Das komplexe Krankheiten in Form einer Psychose, Krampfsyndrome, Parästhesien. Die Erkrankungen gehen mit einem besonders anhaltenden Verlauf einher.

Faktoren zur Diagnose der Krankheit

  • Ausschlag im Wangenknochenbereich („Lupus-Schmetterling“) – und obere Gliedmaßen manifestiert sich äußerst selten (in 5 % der Fälle), bei Gesichtslupus ist er dort nicht lokalisiert;
  • Erythem und Enanthem, gekennzeichnet durch Geschwüre im Mund;
  • Arthritis in peripheren Gelenken;
  • Pleuritis oder Perikarditis bei akuten Manifestationen;
  • Schädigungserscheinungen an den Nieren;
  • Funktionsstörungen des Zentralnervensystems, Psychosen, Krampfzustände mit besonderer Häufigkeit;
  • Entstehung erheblicher hämatologischer Störungen.

Es stellt sich auch die Frage: Lupus erythematodes – juckt oder nicht. Tatsächlich die Krankheit tut weder weh noch juckt es. Liegen zu irgendeinem Zeitpunkt ab Beginn der Bildentwicklung mindestens 3-4 Kriterien aus der oben genannten Liste vor, stellen Ärzte eine entsprechende Diagnose.

  • Roter Dekolletébereich für das schöne Geschlecht;

  • ringförmige Ausschläge am Körper;

  • entzündliche Prozesse an den Schleimhäuten;

  • Schädigung des Herzens und der Leber sowie des Gehirns;
  • spürbare Schmerzen in den Muskeln;
  • Empfindlichkeit der Gliedmaßen gegenüber Temperaturänderungen.

Wenn Behandlungsmaßnahmen nicht rechtzeitig ergriffen werden, allgemeiner Mechanismus Die Funktion des Körpers wird gestört, was viele Probleme hervorrufen wird.

Ist Lupus eine ansteckende Krankheit oder nicht?

Viele Menschen interessieren sich für die Frage Ist Lupus ansteckend?? Die Antwort ist negativ, da die Entstehung der Krankheit ausschließlich im Körper erfolgt und nicht davon abhängt, ob der Erkrankte Kontakt zu Lupus-Infizierten hatte oder nicht.

Welche Tests auf Lupus erythematodes sollten durchgeführt werden?

Grundlegende Tests – ANA und Komplement sowie eine allgemeine Analyse der Blutflüssigkeit.

  1. Eine Blutspende hilft bei der Feststellung des Vorhandenseins eines Fachwerkelements und muss daher bei der ersten und nachfolgenden Beurteilung berücksichtigt werden. In 10 % der Fälle kann eine Anämie festgestellt werden, was auf einen chronischen Verlauf des Prozesses hinweist. Der ESR-Indikator während einer Krankheit hat einen erhöhten Wert.
  2. Durch ANA- und Komplementanalyse können serologische Parameter ermittelt werden. Die Identifizierung von ANA ist ein zentraler Punkt, da die Diagnose häufig von Erkrankungen autoimmuner Natur unterschieden wird. In vielen Laboren wird der Gehalt an C3 und C4 bestimmt, da diese Elemente stabil sind und nicht verarbeitet werden müssen.
  3. Experimentelle Tests werden durchgeführt, um spezielle (spezifische) Marker im Urin zu identifizieren und zu bilden, sodass eine Bestimmung der Krankheit möglich wird. Sie werden benötigt, um sich ein Bild von der Krankheit zu machen und Behandlungsentscheidungen zu treffen.

Sie sollten Ihren Arzt fragen, wie dieser Test durchzuführen ist. Traditionell verläuft der Prozess wie bei anderen Verdachtsfällen.


Behandlung von Lupus erythematodes

Einnahme von Medikamenten

Die Krankheit erfordert die Einnahme medizinische Versorgung zur Verbesserung der Immunität und allgemeine Verbesserung Qualitätsparameter von Zellen. Zur Beseitigung der Symptome und zur Behandlung der Krankheitsursachen wird eine Reihe von Medikamenten oder Einzelmedikamenten verschrieben.

Behandlung von systemischem Lupus mit den folgenden Methoden durchgeführt.

  • Bei geringfügigen Manifestationen der Krankheit und der Notwendigkeit, die Symptome zu beseitigen, verschreibt der Spezialist Glukokortikosteroide. Das am erfolgreichsten eingesetzte Medikament ist Prednisolon.
  • Immunsuppressiva zytostatischer Natur sind relevant, wenn die Situation durch das Vorliegen anderer symptomatischer Faktoren verschlimmert wird. Der Patient muss trinken Azathioprin, Cyclophosphamid.
  • Die vielversprechendste Wirkung, die auf die Unterdrückung von Symptomen und Folgen abzielt, sind Blocker, zu denen auch gehören Infliximab, Etanercept, Adalimumab.
  • Extrakorporale Entgiftungsmittel haben sich vielfach und einschlägig bewährt – Hämosorption, Plasmapherese.

Wenn die Krankheit durch eine einfache Form gekennzeichnet ist, in der traditionell Hautläsion(oder) es reicht aus, einen einfachen Medikamentenkomplex zu verwenden, der zur Beseitigung beiträgt UV-Strahlung. Wenn Fälle fortgeschritten sind, werden Gelder angenommen Hormontherapie und Medikamente zur Stärkung der Immunität. Aufgrund akuter Kontraindikationen und Nebenwirkungen werden sie ärztlich verordnet. In besonders schweren Fällen wird eine Therapie verordnet Kortison.

Therapie mit Volksheilmitteln

Behandlung mit Volksheilmitteln auch für viele erkrankte Menschen relevant.

  1. Abkochungen von Mistelzweigen aus Birke Hergestellt aus gewaschenen und getrockneten Blättern, die im Winter gesammelt wurden. Die zuvor fein zerkleinerten Rohstoffe werden in Glasbehälter abgefüllt und an einem dunklen Ort gelagert. Damit die Abkochung effizient zubereitet werden kann, müssen Sie 2 TL hinzufügen. Sammeln Sie und gießen Sie kochendes Wasser in einer Menge von 1 Tasse. Das Kochen dauert 1 Minute, das Aufgießen 30 Minuten. Nachdem Sie die fertige Zusammensetzung ausgedrückt haben, müssen Sie sie in drei Dosen aufteilen und alles an einem Tag trinken.
  2. Abkochung der Weidenwurzel Für Kinder und Erwachsene geeignet. Das Hauptkriterium ist das junge Alter der Pflanze. Die gewaschenen Wurzeln sollten im Ofen getrocknet und gehackt werden. Zum Kochen benötigen Sie 1 EL Rohstoffe. l., Menge kochendes Wasser – Glas. Das Dämpfen dauert eine Minute, der Ziehvorgang dauert 8 Stunden. Nachdem Sie die Zusammensetzung ausgedrückt haben, müssen Sie sie in 2 Löffeln einnehmen. Das Intervall entspricht den Zeitintervallen von 29 Tagen.
  3. Therapie Estragonsalbe. Zum Kochen benötigen Sie frisches Fett, das im Wasserbad geschmolzen und mit Estragon versetzt wird. Die Komponenten werden jeweils im Verhältnis 5:1 gemischt. All dies muss etwa 5-6 Stunden lang bei niedrigen Temperaturen im Ofen aufbewahrt werden. Nach dem Filtern und Abkühlen wird die Mischung in den Kühlschrank gestellt und kann 2–3 Monate lang verwendet werden, um die betroffenen Stellen 2–3 Mal täglich zu schmieren.

Das Produkt richtig verwenden, Lupus-Krankheit können in kurzer Zeit beseitigt werden.

Komplikationen der Krankheit

Die Krankheit verläuft bei verschiedenen Menschen unterschiedlich und die Komplexität hängt immer von der Schwere und den von der Krankheit betroffenen Organen ab. Meistens sind die Beine sowie Ausschläge im Gesicht nicht die einzigen Symptome. Normalerweise lokalisiert die Krankheit ihre Schädigung im Nierenbereich, und manchmal ist es notwendig, den Patienten zur Dialyse zu bringen. Weitere häufige Folgen sind Gefäß- und Herzerkrankungen. was im Material zu sehen ist, ist nicht die einzige Manifestation, da die Krankheit eine tiefere Natur hat.

Prognosewerte

10 Jahre nach der Diagnose liegt die Überlebensrate bei 80 %, nach 20 Jahren sinkt dieser Wert auf 60 %. Zu den häufigsten Todesursachen zählen Faktoren wie Lupusnephritis und infektiöse Prozesse.

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Diese seit Jahrhunderten bekannte Krankheit ist bis heute kaum erforscht. Systemischer Lupus erythematodes tritt plötzlich auf und ist ernsthafte Krankheit Immunsystem, gekennzeichnet durch eine Schädigung vorwiegend des Bindegewebes und der Blutgefäße.

Was ist das für eine Krankheit?

Als Folge der Entwicklung einer Pathologie nimmt das Immunsystem seine eigenen Zellen als fremd wahr. In diesem Fall kommt es zur Produktion schädigender Antikörper gegen gesunde Gewebe und Zellen. Die Krankheit betrifft Bindegewebe, Haut, Gelenke und Blutgefäße und betrifft häufig Herz, Lunge, Nieren und Nervensystem. Perioden von Exazerbationen wechseln sich mit Remissionen ab. Derzeit gilt die Krankheit als unheilbar.

Ein charakteristisches Zeichen von Lupus ist ein großer Ausschlag auf den Wangen und dem Nasenrücken, der in seiner Form einem Schmetterling ähnelt. Im Mittelalter glaubte man, diese Ausschläge ähnelten den Bissen der Wölfe, die damals in großer Zahl in den endlosen Wäldern lebten. Diese Ähnlichkeit gab der Krankheit ihren Namen.

In Fällen, in denen die Krankheit ausschließlich die Haut betrifft, sprechen Experten davon scheibenförmige Form. Wenn innere Organe geschädigt sind, wird dies diagnostiziert systemischer Lupus erythematodes.

Hautausschläge werden in 65 % der Fälle beobachtet, wobei die klassische Schmetterlingsform bei höchstens 50 % der Patienten beobachtet wird. Lupus kann in jedem Alter auftreten und betrifft am häufigsten Menschen im Alter zwischen 25 und 45 Jahren. Sie kommt bei Frauen 8–10 Mal häufiger vor als bei Männern.

Ursachen

Die Ursachen für die Entstehung eines systemischen Lupus erythematodes sind noch nicht zuverlässig geklärt. Ärzte halten es für möglich folgende Gründe Auftreten einer Pathologie:

  • virale und bakterielle Infektionen;
  • genetische Veranlagung;
  • die Wirkung von Medikamenten (bei Behandlung mit Chinin, Phenytoin, Hydralazin wird sie bei 90 % der Patienten beobachtet. Nach Abschluss der Therapie verschwindet sie in den meisten Fällen von selbst);
  • UV-Strahlung;
  • Vererbung;
  • hormonelle Veränderungen.

Laut Statistik erhöht die Wahrscheinlichkeit einer SLE-Erkrankung bei nahen Verwandten die Wahrscheinlichkeit ihrer Entstehung deutlich. Die Krankheit wird vererbt und kann nach mehreren Generationen auftreten.

Der Einfluss des Östrogenspiegels auf das Auftreten von Pathologien ist nachgewiesen. Es ist ein signifikanter Anstieg der Menge weiblicher Sexualhormone, der das Auftreten von systemischem Lupus erythematodes hervorruft. Dieser Faktor erklärt die große Zahl von Frauen, die an dieser Krankheit leiden. Häufig tritt es erstmals während der Schwangerschaft oder während der Geburt auf. Männliche Sexualhormone und Androgene hingegen haben eine schützende Wirkung auf den Körper.

Symptome

Die Liste der Lupus-Symptome ist sehr unterschiedlich. Das:

  • Hautschäden. Im Anfangsstadium werden nicht mehr als 25 % der Patienten beobachtet, später tritt es bei 60–70 % auf und bei 15 % gibt es überhaupt keinen Ausschlag. Am häufigsten treten Ausschläge an offenen Stellen des Körpers auf: Gesicht, Arme, Schultern, und sehen aus wie Erytheme – rötliche, schuppige Flecken;
  • Lichtempfindlichkeit – tritt bei 50–60 % der Menschen auf, die an dieser Pathologie leiden;
  • Haarausfall, insbesondere im Schläfenbereich;
  • orthopädische Manifestationen - Gelenkschmerzen, Arthritis werden in 90 % der Fälle beobachtet, Osteoporose - verminderte Knochendichte, tritt häufig nach einer Hormonbehandlung auf;
  • In 65 % der Fälle kommt es zur Entwicklung von Lungenerkrankungen. Gekennzeichnet durch anhaltende Brustschmerzen und Atemnot. Die Entwicklung von pulmonaler Hypertonie und Pleuritis wird häufig beobachtet;
  • Schädigung des Herz-Kreislauf-Systems, die sich in der Entwicklung von Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen äußert. Die häufigste Erkrankung ist die Perikarditis;
  • Entwicklung einer Nierenerkrankung (tritt bei 50 % der Menschen mit Lupus auf);
  • beeinträchtigter Blutfluss in den Extremitäten;
  • periodischer Temperaturanstieg;
  • schnelle Ermüdbarkeit;
  • Gewichtsverlust;
  • verminderte Leistung.

Diagnose

Die Krankheit ist schwer zu diagnostizieren. SLE wird von vielen angegeben verschiedene Symptome Um es genau zu diagnostizieren, wird daher eine Kombination mehrerer Kriterien verwendet:

  • Arthritis;
  • Ausschlag in Form roter schuppiger Plaques;
  • Schädigung der Schleimhäute der Mund- oder Nasenhöhle, meist ohne schmerzhafte Erscheinungen;
  • schmetterlingsförmiger Ausschlag im Gesicht;
  • Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht, was zur Bildung eines Ausschlags im Gesicht und auf anderen exponierten Hautstellen führt;
  • erheblicher Proteinverlust (über 0,5 g/Tag) bei Ausscheidung im Urin, was auf eine Nierenschädigung hinweist;
  • Entzündung der serösen Membranen – Herz und Lunge. Manifestiert sich in der Entwicklung von Perikarditis und Pleuritis;
  • das Auftreten von Anfällen und Psychosen, die auf Probleme mit dem Zentralnervensystem hinweisen;
  • Veränderungen der Indikatoren des Kreislaufsystems: Anstieg oder Abnahme des Leukozyten-, Blutplättchen- und Lymphozytenspiegels, Entwicklung einer Anämie;
  • Veränderungen im Immunsystem;
  • Erhöhung der Anzahl spezifischer Antikörper.

Es wird die Diagnose systemischer Lupus erythematodes gestellt bei gleichzeitigem Vorliegen von 4 Zeichen.

Die Krankheit kann auch identifiziert werden durch:

  • biochemische und allgemeine Blutuntersuchungen;
  • allgemeine Urinanalyse auf das Vorhandensein von Proteinen, roten Blutkörperchen und weißen Blutkörperchen;
  • Tests zur Antikörperproduktion;
  • Röntgenuntersuchungen;
  • CT-Scan;
  • Echokardiographie;
  • spezifische Verfahren (Organbiopsie und Lumbalpunktion).

Behandlung

Der systemische Lupus erythematodes bleibt bis heute bestehen unheilbare Krankheit. Die Ursache seines Auftretens und dementsprechend Möglichkeiten zu seiner Beseitigung wurden noch nicht gefunden. Die Behandlung zielt darauf ab, die Mechanismen der Lupusentwicklung zu beseitigen und die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern.

Die wirksamsten Medikamente sind Glukokortikosteroid-Medikamente- Substanzen, die von der Nebennierenrinde synthetisiert werden. Glukokortikoide haben starke immunregulatorische und entzündungshemmende Eigenschaften. Sie werden langsamer übermäßige Aktivität zerstörerische Enzyme und reduzieren den Eosinophilenspiegel im Blut erheblich. Zur oralen Anwendung geeignet:

  • Dexamethason,
  • Kortison,
  • Fludrocortison,
  • Prednisolon.

Durch die Einnahme von Glukokortikosteroiden über einen längeren Zeitraum können Sie die gewohnte Lebensqualität aufrechterhalten und deren Dauer deutlich verlängern.

  • im Anfangsstadium bis zu 1 mg/kg;
  • Erhaltungstherapie 5–10 mg.

Das Medikament wird in der ersten Tageshälfte eingenommen, wobei die Einzeldosis alle 2-3 Wochen reduziert wird.

Die intravenöse Verabreichung von Methylprednisolon in großen Dosen (von 500 bis 1000 mg pro Tag) über 5 Tage lindert schnell die Krankheitssymptome und reduziert die übermäßige Aktivität des Immunsystems. Diese Therapie ist für Personen geeignet jung wenn eine hohe immunologische Aktivität und Schädigung beobachtet wird nervöses System.

Wirksam bei der Behandlung von Autoimmunerkrankungen eingesetzt Zytostatika:

  • Cyclophosphomid;
  • Azathioprin;
  • Methotrexat.

Die Kombination von Zytostatika mit Glukokortikosteroiden führt zu guten Ergebnissen bei der Behandlung von Lupus. Experten empfehlen folgendes Schema:

  • Verabreichung von Cyclophosphamid in einer Dosierung von zunächst 1000 mg, dann 200 mg täglich, bis eine Gesamtdosis von 5000 mg erreicht ist;
  • Einnahme von Azathioprin (bis zu 2,5 mg/kg pro Tag) oder Methotrexat (bis zu 10 mg/Woche).

Bei hoher Temperatur Schmerzen in Muskeln und Gelenken, Entzündung der serösen Membranen Entzündungshemmende Medikamente werden verschrieben:

  • Katafast;
  • Luft;
  • Naklofen.

Bei der Erkennung von Hautläsionen und Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht Eine Therapie mit Aminochinolin-Medikamenten wird empfohlen:

  • Plaquenil;
  • Delagil.

Bei schwerer Erkrankung u in Ermangelung einer Wirkung aus der traditionellen Behandlung verwendet werden Extrakorporale Entgiftungsmethoden:

  • Plasmapherese ist eine Methode der Blutreinigung, bei der ein Teil des Plasmas, der Lupus verursachende Antikörper enthält, ersetzt wird;
  • Hämosorption ist eine Methode zur intensiven Blutreinigung mit sorbierenden Substanzen (Aktivkohle, Spezialharze).

Es ist effektiv in der Anwendung Tumornekrosefaktor-Inhibitoren, wie Infliximab, Etanercept, Adalimumab.

Um eine stabile Rezession zu erreichen, sind mindestens 6 Monate intensiver Therapie erforderlich.

Prognose und Prävention

Lupus ist ernsthafte Krankheit, schwer zu behandeln. Der chronische Verlauf führt nach und nach zur Schädigung immer weiterer Organe. Laut Statistik beträgt die Überlebensrate der Patienten 10 Jahre nach der Diagnose 80 % und nach 20 Jahren 60 %. Es gibt Fälle von normalem Leben 30 Jahre nach der Diagnose der Pathologie.

Die Haupttodesursachen sind:

  • Lupusnephritis;
  • Neurolupus;
  • Begleiterkrankungen.

Während der Remission Menschen mit SLE sind durchaus in der Lage, mit geringfügigen Einschränkungen ein normales Leben zu führen. Ein stabiler Zustand kann erreicht werden, indem alle Empfehlungen des Arztes befolgt und die Postulate eingehalten werden gesundes Bild Leben.

Faktoren, die den Krankheitsverlauf verschlimmern können, sollten vermieden werden:

  • längere Sonneneinstrahlung. Im Sommer empfiehlt es sich, lange Ärmel zu tragen und Sonnenschutzmittel zu verwenden;
  • Missbrauch von Wasserverfahren;
  • Versäumnis, eine angemessene Diät einzuhalten (Essen große Menge tierische Fette, gebratenes rotes Fleisch, salzige, scharfe, geräucherte Gerichte).

Obwohl Lupus derzeit unheilbar ist, kann durch eine rechtzeitige und angemessene Behandlung erfolgreich eine stabile Remission erreicht werden. Dies verringert die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen und beschert dem Patienten eine Erhöhung der Lebenserwartung und eine deutliche Verbesserung seiner Lebensqualität.

Sie können sich auch ein Video zum Thema ansehen: „Ist systemischer Lupus erythematodes gefährlich?“

Systemischer Lupus erythematodes ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die durch eine Schädigung des Bindegewebes und der Blutgefäße und als Folge davon gekennzeichnet ist pathologischer Prozess fast alle Organe und Systeme des Körpers.

Bei der Entstehung des systemischen Lupus erythematodes spielen hormonelle Störungen eine gewisse Rolle, insbesondere ein Anstieg der Östrogenmenge. Dies erklärt die Tatsache, dass die Krankheit häufiger bei jungen Frauen und Mädchen im Teenageralter auftritt. Einigen Daten zufolge spielen Virusinfektionen und Vergiftungen mit Chemikalien eine große Rolle bei der Entstehung von Pathologien.

Diese Krankheit gehört zu den Autoimmunerkrankungen. Sein Wesen liegt darin, dass das Immunsystem beginnt, Antikörper gegen einen Reizstoff zu produzieren. Sie wirken sich negativ auf gesunde Zellen aus, da sie deren DNA-Struktur schädigen. Aufgrund der Antikörper kommt es somit zu einer negativen Veränderung des Bindegewebes und der Blutgefäße.

Ursachen

Welche Ursachen tragen zur Entstehung eines systemischen Lupus erythematodes bei und um welche Art von Erkrankung handelt es sich? Die Ätiologie der Krankheit ist unbekannt. Es wird angenommen, dass es bei seiner Entwicklung eine Rolle spielt Virusinfektion sowie genetische, endokrine und metabolische Faktoren.

Bei Patienten und ihren Angehörigen werden lymphozytotoxische Antikörper und Antikörper gegen doppelsträngige RNA nachgewiesen, die Marker für eine persistierende Virusinfektion sind. Im Endothel von Kapillaren geschädigter Gewebe (Nieren, Haut) werden virusähnliche Einschlüsse nachgewiesen; Das Virus wurde in experimentellen Modellen identifiziert.

SLE tritt überwiegend bei jungen Frauen (20–30 Jahre alt) auf, jedoch sind Fälle der Krankheit auch bei Jugendlichen und älteren Menschen (über 40–50 Jahre alt) keine Seltenheit. Nur 10 % der Betroffenen sind Männer, bei ihnen verläuft die Erkrankung jedoch schwerwiegender als bei Frauen. Auslösende Faktoren sind häufig Sonneneinstrahlung, Arzneimittelunverträglichkeit, Stress; für Frauen - Geburt oder Abtreibung.

Einstufung

Die Krankheit wird nach den Krankheitsstadien eingeteilt:

  1. Akuter systemischer Lupus erythematodes. Die bösartigste Form der Erkrankung, gekennzeichnet durch einen kontinuierlich fortschreitenden Verlauf, einen starken Anstieg und eine Vielzahl von Symptomen sowie Therapieresistenz. Bei dieser Form kommt es häufig zu systemischem Lupus erythematodes bei Kindern.
  2. Die subakute Form ist durch periodische Exazerbationen gekennzeichnet, allerdings mit geringerer Schwere der Symptome als beim akuten Verlauf des SLE. In den ersten 12 Monaten der Erkrankung kommt es zu Organschäden.
  3. Chronische Form gekennzeichnet durch die langfristige Manifestation eines oder mehrerer Symptome. Die Kombination von SLE mit Antiphospholipid-Syndrom bei chronische Form Krankheiten.

Darüber hinaus gibt es drei Hauptstadien im Krankheitsverlauf:

  1. Minimum. Es kommt zu leichten Kopf- und Gelenkschmerzen, periodischem Anstieg der Körpertemperatur, Unwohlsein sowie ersten Hauterscheinungen der Erkrankung.
  2. Mäßig. Erhebliche Schädigung von Gesicht und Körper, Beteiligung von Blutgefäßen, Gelenken und inneren Organen am pathologischen Prozess.
  3. Ausgedrückt. Es werden Komplikationen der inneren Organe, des Gehirns, des Kreislaufsystems und des Bewegungsapparates beobachtet.

Der systemische Lupus erythematodes ist durch Lupuskrisen gekennzeichnet, bei denen die Krankheitsaktivität am höchsten ist. Die Dauer der Krise kann zwischen einem Tag und zwei Wochen liegen.

Symptome von Lupus erythematodes

Bei Erwachsenen manifestiert sich der systemische Lupus erythematodes Große anzahl Symptome, die durch Gewebeschäden an fast allen Organen und Systemen verursacht werden. In einigen Fällen beschränken sich die Manifestationen der Krankheit ausschließlich auf Hautsymptome, und dann wird die Krankheit als diskoider Lupus erythematodes bezeichnet. In den meisten Fällen liegen jedoch mehrere Läsionen innerer Organe vor, und dann spricht man von der systemischen Natur der Krankheit.

Im Anfangsstadium der Erkrankung zeichnet sich Lupus erythematodes durch einen kontinuierlichen Verlauf mit periodischen Remissionen aus, verläuft jedoch fast immer systemisch. Eine erythematöse Dermatitis vom Schmetterlingstyp wird am häufigsten im Gesicht beobachtet – Erythem auf den Wangen, Wangenknochen und immer auf dem Nasenrücken. Es besteht eine Überempfindlichkeit gegen Sonnenstrahlung– Photodermatosen haben meist eine runde Form und sind multipler Natur.

Bei 90 % der Patienten mit SLE kommt es zu Gelenkschäden. Beteiligt am pathologischen Prozess kleine Gelenke normalerweise die Finger der Hand. Die Läsion ist symmetrischer Natur, die Patienten leiden unter Schmerzen und Steifheit. Eine Gelenkdeformität kommt selten vor. Aseptische (ohne entzündliche Komponente) Knochennekrose kommt häufig vor. Der Kopf ist betroffen Femur und Kniegelenk. In der Klinik überwiegen Symptome eines Funktionsversagens untere Extremität. Wenn der Bandapparat am pathologischen Prozess beteiligt ist, kommt es zu instabilen Kontrakturen und in schweren Fällen zu Luxationen und Subluxationen.

Häufige Symptome von SLE:

  • Schmerzen und Schwellung der Gelenke, Muskelschmerzen;
  • Unerklärliches Fieber;
  • Chronische Müdigkeit;
  • Ausschläge auf der Gesichtshaut sind rot oder verändern die Hautfarbe;
  • Schmerzen in der Brust beim tiefen Einatmen;
  • Erhöhter Haarausfall;
  • Aufhellung oder Blaufärbung der Haut der Finger oder Zehen bei Kälte oder Stress (Raynaud-Syndrom);
  • Erhöhte Empfindlichkeit gegenüber der Sonne;
  • Schwellung (Ödem) der Beine und/oder um die Augen;
  • Zunahme Lymphknoten.

Zu dermatologischen Anzeichen Zu den Krankheiten gehören:

  • Klassischer Ausschlag am Nasenrücken und an den Wangen;
  • Flecken an den Gliedmaßen, am Körper;
  • Kahlheit;
  • Brüchige Nägel;
  • Trophische Geschwüre.

Schleimhäute:

  • Rötung und Ulzeration (Auftreten von Geschwüren) am roten Rand der Lippen.
  • Erosionen (Oberflächendefekte – „Korrosion“ der Schleimhaut) und Geschwüre an der Mundschleimhaut.
  • Lupus cheilitis ist eine ausgeprägte, dichte Schwellung der Lippen mit eng aneinander grenzenden grauen Schuppen.

Schädigung des Herz-Kreislauf-Systems:

  • Lupus-Myokarditis.
  • Perikarditis.
  • Libman-Sachs-Endokarditis.
  • Schädigung der Herzkranzgefäße und Entwicklung eines Myokardinfarkts.
  • Vaskulitis.

Bei Schädigung des Nervensystems Die häufigste Manifestation ist das asthenische Syndrom:

  • Schwäche, Schlaflosigkeit, Reizbarkeit, Depression, Kopfschmerzen.

Mit weiterem Fortschreiten ist eine Weiterentwicklung möglich epileptische Anfälle, Gedächtnis- und Intelligenzstörungen, Psychose. Einige Patienten entwickeln eine seröse Meningitis, eine Optikusneuritis und eine intrakranielle Hypertonie.

Nephrologische Manifestationen von SLE:

  • Lupusnephritis ist eine entzündliche Erkrankung der Nieren, bei der sich die glomeruläre Membran verdickt, sich Fibrin ablagert und sich hyaline Blutgerinnsel bilden. Ohne angemessene Behandlung kann es beim Patienten zu einer anhaltenden Verschlechterung der Nierenfunktion kommen.
  • Hämaturie oder Proteinurie, die nicht mit Schmerzen einhergeht und die Person nicht stört. Oft ist dies die einzige Manifestation von Lupus im Harnsystem. Da SLE nun rechtzeitig diagnostiziert wird und eine wirksame Behandlung beginnt, akut Nierenversagen entwickelt sich nur in 5 % der Fälle.

Magen-Darmtrakt:

  • Erosiv-ulzerative Läsionen – Patienten sind besorgt über Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Sodbrennen und Schmerzen in verschiedenen Teilen des Bauches.
  • Darminfarkt aufgrund einer Entzündung der Gefäße, die den Darm mit Blut versorgen – das Bild entwickelt sich“ akuter Bauch» mit starken Schmerzen, meist lokalisiert um den Nabel herum und innen unteren Abschnitte Bauch.
  • Lupushepatitis – Gelbsucht, vergrößerte Leber.

Lungenschaden:

  • Pleuritis.
  • Akute Lupuspneumonitis.
  • Schädigung des Bindegewebes der Lunge mit Bildung mehrerer Nekroseherde.
  • Pulmonale Hypertonie.
  • Lungenembolie.
  • Bronchitis und Lungenentzündung.

Es ist fast unmöglich, vor einem Arztbesuch den Verdacht zu haben, dass Sie an Lupus leiden. Lassen Sie sich beraten, wenn Sie ungewöhnlichen Hautausschlag, Fieber, Gelenkschmerzen oder Müdigkeit haben.

Systemischer Lupus erythematodes: Fotos bei Erwachsenen

Wie systemischer Lupus erythematodes aussieht, bieten wir ausführliche Fotos zur Ansicht an.

Diagnose

Bei Verdacht auf systemischen Lupus erythematodes wird der Patient zur Konsultation an einen Rheumatologen und Dermatologen überwiesen. Für die Diagnose von systemischem Lupus erythematodes wurden mehrere diagnostische Merkmalssysteme entwickelt.
Derzeit wird das von der American Rheumatic Association entwickelte System bevorzugt, da es moderner ist.

Das System umfasst die folgenden Kriterien:

  • Schmetterlingssymptom:
  • diskoider Ausschlag;
  • Bildung von Geschwüren auf den Schleimhäuten;
  • Nierenschäden – Eiweiß im Urin, Zylinder im Urin;
  • Hirnschäden, Krampfanfälle, Psychosen;
  • erhöhte Lichtempfindlichkeit der Haut – Auftreten eines Ausschlags nach Sonneneinstrahlung;
  • Arthritis – Schädigung von zwei oder mehr Gelenken;
  • Polyserositis;
  • Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen, Leukozyten und Blutplättchen klinische Analyse Blut;
  • Nachweis antinukleärer Antikörper (ANA) im Blut.
  • das Auftreten spezifischer Antikörper im Blut: Anti-DNA-Antikörper, Anti-CM-Antikörper, falsch positive Wasserman-Reaktion, Anticardiolipin-Antikörper, Lupus-Antikoagulans, positiver Test zu LE-Zellen.

Das Hauptziel der Behandlung des systemischen Lupus erythematodes besteht darin, die Autoimmunreaktion des Körpers zu unterdrücken, die allen Symptomen zugrunde liegt. Patienten werden verschrieben Verschiedene Arten Drogen.

Behandlung von systemischem Lupus erythematodes

Leider, vollständige Heilung Lupus ist unmöglich. Daher wird die Therapie so gewählt, dass die Symptome gelindert und Entzündungs- und Autoimmunprozesse gestoppt werden.

Die Behandlungstaktiken für SLE sind streng individuell und können sich im Verlauf der Krankheit ändern. Die Diagnose und Behandlung von Lupus ist häufig eine gemeinsame Anstrengung des Patienten sowie von Ärzten und Spezialisten verschiedener Fachrichtungen.

Aktuelle Medikamente zur Behandlung von Lupus:

  1. Glukokortikosteroide (Prednisolon oder andere) sind wirksame Medikamente, die Entzündungen bei Lupus bekämpfen.
  2. Zytostatische Immunsuppressiva (Azathioprin, Cyclophosphamid usw.) – Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken, können bei Lupus und anderen Autoimmunerkrankungen sehr nützlich sein.
  3. TNF-α-Blocker (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
  4. Extrakorporale Entgiftung (Plasmapherese, Hämosorption, Kryoplasmasorption).
  5. Pulstherapie mit hochdosierten Glukokortikosteroiden und/oder Zytostatika.
  6. Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente – können zur Behandlung von durch Lupus verursachten Entzündungen, Schwellungen und Schmerzen eingesetzt werden.
  7. Symptomatische Behandlung.

Wenn Sie an Lupus leiden, können Sie verschiedene Schritte unternehmen, um sich selbst zu helfen. Einfache Maßnahmen können die Häufigkeit von Schüben verringern und Ihre Lebensqualität verbessern:

  1. Aufhören zu rauchen.
  2. Regelmäßig Sport treiben.
  3. Ernähren Sie sich gesund.
  4. Hüten Sie sich vor der Sonne.
  5. Ausreichende Ruhe.

Die Lebensprognose bei systemischem Lupus ist ungünstig, doch die jüngsten Fortschritte in der Medizin und der Einsatz moderner Medikamente bieten die Chance, das Leben zu verlängern. Mehr als 70 % der Patienten leben noch mehr als 20 Jahre nach den ersten Manifestationen der Krankheit.

Gleichzeitig warnen Ärzte, dass der Krankheitsverlauf individuell ist und sich SLE bei manchen Patienten langsam entwickelt, in anderen Fällen kann sich die Krankheit schnell entwickeln. Ein weiteres Merkmal des systemischen Lupus erythematodes ist die Unvorhersehbarkeit von Exazerbationen, die plötzlich und spontan auftreten können und schwerwiegende Folgen haben können.

2. Systemischer Lupus erythematodes (generalisierte Form).
3. Neonataler Lupus erythematodes bei Neugeborenen.
4. Medikamenteninduziertes Lupus-Syndrom.

Die kutane Form des Lupus erythematodes ist durch eine überwiegende Schädigung der Haut und der Schleimhäute gekennzeichnet. Diese Form von Lupus ist die günstigste und relativ harmlose Form. Beim systemischen Lupus erythematodes sind viele innere Organe betroffen, wodurch diese Form schwerwiegender ist als die Hautform. Neonataler Lupus erythematodes ist sehr selten und tritt bei Neugeborenen auf, deren Mütter während der Schwangerschaft an dieser Krankheit litten. Beim medikamenteninduzierten Lupussyndrom handelt es sich nicht um den Lupus erythematodes selbst, da es sich um eine Reihe von Symptomen handelt, die denen des Lupus ähneln, jedoch durch die Einnahme bestimmter Medikamente hervorgerufen werden. Ein charakteristisches Merkmal des medikamenteninduzierten Lupus-Syndroms ist, dass es nach Absetzen des Medikaments, das es ausgelöst hat, vollständig verschwindet.

Im Allgemeinen sind die Formen des Lupus erythematodes kutan, systemisch und neonatal. A Das medikamenteninduzierte Lupussyndrom ist keine Form des Lupus erythematodes selbst. Über den Zusammenhang zwischen kutanem und systemischem Lupus erythematodes gibt es unterschiedliche Ansichten. Einige Wissenschaftler glauben also, dass dies der Fall ist verschiedene Krankheiten, aber die meisten Ärzte neigen dazu zu glauben, dass Haut und systemischer Lupus sind Stadien derselben Pathologie.

Schauen wir uns die Formen des Lupus erythematodes genauer an.

Kutaner Lupus erythematodes (diskoid, subakut)

Bei dieser Form des Lupus sind lediglich Haut, Schleimhäute und Gelenke betroffen. Je nach Ort und Ausmaß des Ausschlags kann der kutane Lupus erythematodes begrenzt (diskoid) oder weit verbreitet (subakuter kutaner Lupus) sein.

Diskoider Lupus erythematodes

Stellt begrenzt dar kutane Form Eine Krankheit, die hauptsächlich die Haut im Gesicht, am Hals, auf der Kopfhaut, an den Ohren und manchmal auch am Oberkörper, an den Beinen und an den Schultern betrifft. Zusätzlich zur Hautschädigung kann der diskoide Lupus erythematodes auch die Mundschleimhaut, die Haut der Lippen und der Zunge schädigen. Darüber hinaus ist der diskoide Lupus erythematodes durch die Beteiligung der Gelenke am pathologischen Prozess mit der Entstehung von Lupusarthritis gekennzeichnet. Im Allgemeinen äußert sich diskoider Lupus erythematodes auf zwei Arten: entweder durch Hautläsionen + Arthritis oder durch Hautläsionen + Schleimhautläsionen + Arthritis.

Arthritis bei diskoidem Lupus erythematodes verläuft normal, wie bei einem systemischen Prozess. Dies bedeutet, dass symmetrische kleine Gelenke betroffen sind, hauptsächlich in den Händen. Das betroffene Gelenk schwillt an und schmerzt, nimmt eine Zwangsbeugestellung ein, die der Hand ein schiefes Aussehen verleiht. Der Schmerz ist jedoch wandernd, das heißt, er tritt episodisch auf und verschwindet, und auch die Zwangsstellung des Arms mit Gelenkdeformation ist instabil und vergeht, nachdem die Schwere der Entzündung nachlässt. Der Grad der Gelenkschädigung schreitet nicht voran; mit jeder Schmerz- und Entzündungsepisode entwickelt sich die gleiche Funktionsstörung wie beim letzten Mal. Arthritis spielt beim diskoiden kutanen Lupus keine große Rolle, weil Die Hauptschadenslast liegt bei der Haut und den Schleimhäuten. Daher werden wir die Lupusarthritis nicht weiter im Detail beschreiben, da volle Information Darüber wird im Abschnitt „Symptome von Lupus“ im Unterabschnitt „Symptome von Lupus aus dem Gelenk-Muskel-System“ berichtet.

Das Hauptorgan, das die volle Schwere des Entzündungsprozesses beim diskoiden Lupus erfährt, ist die Haut. Daher werden wir die Hautmanifestationen des diskoiden Lupus genauer betrachten.

Hautläsionen bei diskoidem Lupus entwickelt sich allmählich. Zuerst erscheint ein „Schmetterling“ im Gesicht, dann bilden sich Ausschläge auf der Stirn, am roten Lippenrand, auf der Kopfhaut und an den Ohren. Später können auch Ausschläge an der Rückseite der Unterschenkel, Schultern oder Unterarme auftreten.

Ein charakteristisches Merkmal von Hautausschlägen beim diskoiden Lupus ist ihr klarer, stufenförmiger Verlauf. Also, im ersten (erythematösen) Stadium Die Elemente des Ausschlags sehen einfach wie rote Flecken mit klarem Rand, mäßiger Schwellung und einer deutlich sichtbaren Besenreiser in der Mitte aus. Mit der Zeit nehmen solche Elemente des Ausschlags an Größe zu, verschmelzen miteinander und bilden eine große „schmetterlingsförmige“ Läsion im Gesicht und verschiedene Formen am Körper. Im Bereich des Ausschlags können Brennen und Kribbeln auftreten. Wenn die Ausschläge auf der Mundschleimhaut lokalisiert sind, schmerzen und jucken sie und diese Symptome verstärken sich beim Essen.

Im zweiten Stadium (hyperkeratotisch) Bereiche des Ausschlags werden dichter, es bilden sich Plaques, die mit kleinen grauweißen Schuppen bedeckt sind. Beim Entfernen der Schuppen kommt Haut zum Vorschein, die wie eine Zitronenschale aussieht. Mit der Zeit verhornen die verdichteten Bestandteile des Ausschlags und um sie herum bildet sich ein roter Rand.

Im dritten Stadium (atrophisch) Das Plaque-Gewebe stirbt ab, wodurch der Ausschlag das Aussehen einer Untertasse mit erhabenen Rändern und einem herabhängenden Mittelteil annimmt. In diesem Stadium wird jede Läsion in der Mitte durch atrophische Narben dargestellt, die von einem Rand aus dichter Hyperkeratose eingerahmt werden. Und am Rand des Herdes befindet sich ein roter Rand. Darüber hinaus sind bei Lupus-Läsionen erweiterte Blutgefäße oder Besenreiser sichtbar. Allmählich dehnt sich der Fokus der Atrophie aus und erreicht den roten Rand, wodurch der gesamte Bereich des Lupus-Ausschlags durch Narbengewebe ersetzt wird.

Nachdem die gesamte Lupusläsion mit Narbengewebe bedeckt ist, fallen Haare im Bereich ihrer Lokalisierung am Kopf aus, es bilden sich Risse an den Lippen und an den Schleimhäuten bilden sich Erosionen und Geschwüre.

Der pathologische Prozess schreitet voran, es treten ständig neue Ausschläge auf, die alle drei Stadien durchlaufen. Dadurch kommt es zu Ausschlägen auf der Haut, die sich in unterschiedlichen Entwicklungsstadien befinden. Im Bereich von Ausschlägen an Nase und Ohren entstehen „schwarze Punkte“ und die Poren erweitern sich.

Relativ selten sind beim diskoiden Lupus Ausschläge auf der Schleimhaut der Wangen, Lippen, des Gaumens und der Zunge lokalisiert. Die Ausschläge durchlaufen die gleichen Stadien wie die auf der Haut lokalisierten Ausschläge.

Die diskoide Form des Lupus erythematodes ist relativ harmlos, da sie die inneren Organe nicht befällt, wodurch eine Person eine günstige Prognose für Leben und Gesundheit hat.

Subakuter kutaner Lupus erythematodes

Es handelt sich um eine disseminierte (weit verbreitete) Form von Lupus, bei der der Ausschlag auf der gesamten Haut lokalisiert ist. Im Übrigen verläuft der Ausschlag auf die gleiche Weise wie bei der diskoiden (begrenzten) Form des kutanen Lupus erythematodes.

Systemischer Lupus erythematodes

Diese Form des Lupus erythematodes ist durch eine Schädigung der inneren Organe mit der Entwicklung ihres Versagens gekennzeichnet. Es handelt sich um einen systemischen Lupus erythematodes, der sich manifestiert verschiedene Syndrome von bestimmten inneren Organen, die weiter unten im Abschnitt „Symptome“ beschrieben werden.

Lupus erythematodes bei Neugeborenen

Diese Form von Lupus ist systemisch und entwickelt sich bei Neugeborenen. Der neonatale Lupus erythematodes entspricht in seinem Verlauf und seinen klinischen Manifestationen voll und ganz systematische Form Krankheiten. Neugeborenen-Lupus ist sehr selten und betrifft Säuglinge, deren Mütter während der Schwangerschaft entweder an systemischem Lupus erythematodes oder einer anderen immunologischen Pathologie litten. Dies bedeutet jedoch nicht, dass eine Frau mit Lupus zwangsläufig auch ein betroffenes Kind zur Welt bringen wird. Im Gegenteil: In den allermeisten Fällen bringen Frauen, die an Lupus erkrankt sind, gesunde Kinder zur Welt.

Medikamenteninduziertes Lupus-Syndrom

Ich nehme welche Medikamente(zum Beispiel Hydralazin, Procainamid, Methyldopa, Guinidin, Phenytoin, Carbamazepin usw.) als Nebenwirkungen provozieren ein Spektrum von Symptomen (Arthritis, Hautausschlag, Fieber und Brustschmerzen), ähnlich den Manifestationen von systemischem Lupus erythematodes. Aufgrund der Ähnlichkeit des klinischen Bildes werden diese Nebenwirkungen als medikamenteninduziertes Lupussyndrom bezeichnet. Dieses Syndrom ist jedoch keine Krankheit und verschwindet nach Absetzen des Medikaments, das seine Entstehung ausgelöst hat, vollständig.

Symptome von Lupus erythematodes

Allgemeine Symptome

Die Symptome des systemischen Lupus erythematodes sind sehr variabel und vielfältig, da der Entzündungsprozess verschiedene Organe schädigt. Dementsprechend treten für jedes durch Lupus-Antikörper geschädigte Organ entsprechende klinische Symptome auf. Und da bei verschiedenen Menschen der pathologische Prozess involviert sein kann andere Nummer Organe, dann werden sich auch ihre Symptome deutlich unterscheiden. Das bedeutet, dass keine zwei verschiedenen Menschen mit systemischem Lupus erythematodes die gleichen Symptome haben.

In der Regel beginnt Lupus nicht akut., eine Person ist besorgt über einen unangemessenen längeren Anstieg der Körpertemperatur, rote Hautausschläge, Unwohlsein, allgemeine Schwäche und wiederkehrende Arthritis, die in ihren Symptomen rheumatisch ähnelt, dies aber nicht ist. In mehr in seltenen Fällen Lupus erythematodes beginnt akut, mit einem starken Temperaturanstieg, dem Auftreten starker Schmerzen und Schwellungen der Gelenke, der Bildung eines „Schmetterlings“ im Gesicht sowie der Entwicklung von Polyserositis oder Nephritis. Darüber hinaus kann Lupus erythematodes nach jeder Variante der Erstmanifestation auf zwei Arten auftreten. Die erste Option wird in 30 % der Fälle beobachtet und ist dadurch gekennzeichnet, dass innerhalb von 5–10 Jahren nach Ausbruch der Krankheit nur ein Organsystem geschädigt wird, wodurch Lupus in Form von Lupus auftritt ein einzelnes Syndrom, zum Beispiel Arthritis, Polyserositis, Raynaud-Syndrom, Werlhof-Syndrom, epileptoides Syndrom usw. Aber nach 5–10 Jahren werden verschiedene Organe geschädigt und der systemische Lupus erythematodes wird polysyndromisch, wenn eine Person Symptome von Störungen vieler Organe aufweist. Die zweite Variante des Lupusverlaufs wird in 70 % der Fälle beobachtet und ist durch die Entwicklung eines Polysyndroms mit lebhaften klinischen Symptomen verschiedener Organe und Systeme unmittelbar nach der ersten Manifestation der Krankheit gekennzeichnet.

Polysyndromie bedeutet, dass es beim Lupus erythematodes zu zahlreichen und sehr unterschiedlichen klinischen Manifestationen kommt, die durch Schädigungen verschiedener Organe und Systeme verursacht werden. Darüber hinaus sind diese klinischen Manifestationen bei verschiedenen Menschen in unterschiedlichen Kombinationen und Kombinationen vorhanden. Jedoch Jede Art von Lupus erythematodes äußert sich durch folgende allgemeine Symptome:

  • Schmerzen und Schwellung der Gelenke (insbesondere der großen);
  • Längerer unerklärlicher Anstieg der Körpertemperatur;
  • Hautausschläge (im Gesicht, am Hals, am Rumpf);
  • Brustschmerzen, die beim tiefen Ein- oder Ausatmen auftreten;
  • Haarausfall;
  • Scharfe und starke Blässe oder Blaufärbung der Haut an Zehen und Händen bei Kälte oder in einer Stresssituation (Raynaud-Syndrom);
  • Schwellung der Beine und der Augenpartie;
  • Vergrößerte und schmerzhafte Lymphknoten;
  • Empfindlichkeit gegenüber Sonnenstrahlung;
  • Kopfschmerzen und Schwindel;
  • Krämpfe;
  • Depression.
Daten allgemeine Symptome sind in der Regel bei allen Menschen mit systemischem Lupus erythematodes in verschiedenen Kombinationen vorhanden. Das heißt, bei jedem Lupuskranken treten mindestens vier der oben genannten Allgemeinsymptome auf. Die allgemeinen Hauptsymptome verschiedener Organe bei Lupus erythematodes sind in Abbildung 1 schematisch dargestellt.


Bild 1– Allgemeine Symptome von Lupus erythematodes aus verschiedenen Organen und Systemen.

Darüber hinaus müssen Sie wissen, dass die klassische Trias der Symptome von Lupus erythematodes Arthritis (Gelenkentzündung), Polyserositis – Entzündung des Bauchfells (Peritonitis), Entzündung des Lungenfells (Pleuritis) und Entzündung des Perikards umfasst des Herzens (Perikarditis) und Dermatitis.

Bei Lupus erythematodes Klinische Symptome treten nicht auf einmal auf, sondern ihre allmähliche Entwicklung ist typisch. Das heißt, zuerst treten einige Symptome auf, dann kommen mit fortschreitender Krankheit andere hinzu und die Gesamtzahl der klinischen Symptome nimmt zu. Einige Symptome treten erst Jahre nach Ausbruch der Krankheit auf. Das bedeutet, dass als längere Person an systemischem Lupus erythematodes leidet – desto mehr klinische Symptome hat er.

Diese allgemeinen Symptome des Lupus erythematodes sind sehr unspezifisch und spiegeln nicht das gesamte Spektrum klinischer Manifestationen wider, die auftreten, wenn verschiedene Organe und Systeme durch den Entzündungsprozess geschädigt werden. Daher werden wir in den folgenden Unterabschnitten das gesamte Spektrum der klinischen Manifestationen, die mit systemischem Lupus erythematodes einhergehen, im Detail betrachten und die Symptome nach den Organsystemen gruppieren, aus denen er sich entwickelt. Es ist wichtig zu bedenken, dass verschiedene Menschen Symptome verschiedener Organe in unterschiedlichsten Kombinationen haben können, weshalb keine zwei Varianten von Lupus erythematodes identisch sind. Darüber hinaus können Symptome nur bei zwei oder drei Organsystemen oder bei allen Systemen auftreten.

Symptome des systemischen Lupus erythematodes an Haut und Schleimhäuten: rote Flecken im Gesicht, Sklerodermie bei Lupus erythematodes (Foto)

Veränderungen in Farbe, Struktur und Eigenschaften der Haut oder das Auftreten von Hautausschlägen sind das häufigste Syndrom beim systemischen Lupus erythematodes, das bei 85–90 % der an dieser Krankheit Erkrankten auftritt. Somit sind es derzeit etwa 28 Verschiedene Optionen Veränderungen der Haut bei Lupus erythematodes. Schauen wir uns die typischsten Hautsymptome bei Lupus erythematodes an.

Am spezifischsten für Lupus erythematodes Hautsymptom ist das Vorhandensein und die Anordnung roter Flecken auf den Wangen, Flügeln und dem Nasenrücken, so dass eine Figur ähnlich den Flügeln eines Schmetterlings entsteht (siehe Abbildung 2). Aufgrund dieser besonderen Lage der Spots dieses Symptom normalerweise einfach genannt "Schmetterling".


Figur 2– Schmetterlingsförmige Ausschläge im Gesicht.

Den „Schmetterling“ gegen systemischen Lupus erythematodes gibt es in vier Varianten:

  • Vaskulitischer „Schmetterling“ ist eine diffuse, pulsierende Rötung mit bläulicher Tönung, lokalisiert auf der Nase und den Wangen. Diese Rötung ist instabil, sie verstärkt sich, wenn die Haut Frost, Wind, Sonne oder Aufregung ausgesetzt ist, und nimmt im Gegenteil ab, wenn sie ihr ausgesetzt wird Bevorzugte Umstände Außenumgebung(siehe Abbildung 3).
  • Zentrifuge vom Typ „Butterfly“. Erythem (Biette-Erythem) ist eine Ansammlung hartnäckiger roter, geschwollener Flecken auf Wangen und Nase. Darüber hinaus befinden sich die Flecken auf den Wangen meist nicht in der Nähe der Nase, sondern im Gegenteil im Schläfenbereich und entlang der imaginären Bartwuchslinie (siehe Abbildung 4). Unter günstigen Umweltbedingungen verschwinden diese Flecken nicht und ihre Intensität nimmt nicht ab. An der Oberfläche der Flecken kommt es zu einer mäßigen Hyperkeratose (Abschälen und Verdickung der Haut).
  • „Schmetterling“ Kaposi ist eine Ansammlung hellrosa, dichter und geschwollener Flecken auf den Wangen und der Nase vor dem Hintergrund eines allgemein roten Gesichts. Charakteristisch für diese „Schmetterlingsform“ ist, dass sich die Flecken auf der geschwollenen und geröteten Gesichtshaut befinden (siehe Abbildung 5).
  • „Schmetterling“ aus scheibenförmigen Elementen ist eine Ansammlung leuchtend roter, geschwollener, entzündeter, schuppiger Flecken auf den Wangen und der Nase. Die Flecken mit dieser „Schmetterlingsform“ sind zunächst einfach rot, dann schwellen sie an und entzünden sich, wodurch die Haut in diesem Bereich dicker wird, sich abzulösen beginnt und abstirbt. Wenn der Entzündungsprozess vorüber ist, bleiben außerdem Narben und Atrophiebereiche auf der Haut zurück (siehe Abbildung 6).


Figur 3– Vaskulitischer „Schmetterling“.


Figur 4– Zentrifugales Erythem vom Typ „Schmetterling“.


Abbildung 5- „Butterfly“ von Kaposi.


Abbildung 6– „Schmetterling“ mit scheibenförmigen Elementen.

Zusätzlich zum „Schmetterling“ im Gesicht können sich Hautläsionen bei systemischem Lupus erythematodes als Ausschlag an Ohrläppchen, Hals, Stirn, Kopfhaut, rotem Lippenrand, Rumpf (am häufigsten im Dekolleté), an den Beinen usw. manifestieren Arme sowie oberhalb der Ellenbogen-, Knöchel- und Kniegelenke. Hautausschläge sehen aus wie rote Flecken, Blasen oder Knötchen unterschiedlicher Form und Größe, die eine klare Grenze zur gesunden Haut haben und isoliert angeordnet sind oder miteinander verschmelzen. Flecken, Blasen und Knötchen sind geschwollen, sehr hell gefärbt und ragen leicht über die Hautoberfläche hinaus. In seltenen Fällen können Hautausschläge im Zusammenhang mit systemischem Lupus als Knötchen, große Blasen (Blasen), rote Punkte oder ein Netzmuster mit Ulzerationsbereichen auftreten.

Bei langfristigem Lupus erythematodes können die Hautausschläge dichter, schuppiger und rissiger werden. Wenn die Ausschläge dichter werden und beginnen, sich zu schälen und zu reißen, bilden sich nach dem Abklingen der Entzündung an ihrer Stelle Narben aufgrund von Hautatrophie.

Auch Hautschäden bei Lupus erythematodes können als Lupus Cheilitis auftreten, bei dem die Lippen leuchtend rot werden, ulzerieren und mit gräulichen Schuppen, Krusten und zahlreichen Erosionen bedeckt sind. Nach einiger Zeit bilden sich an der Schadensstelle entlang des roten Lippenrandes Atrophieherde.

Schließlich gibt es noch ein weiteres charakteristisches Hautsymptom von Lupus erythematodes Kapillariten Dabei handelt es sich um rote, geschwollene Flecken mit Besenreisern und Narben im Bereich der Fingerspitzen, Handflächen und Fußsohlen (siehe Abbildung 6).


Abbildung 7– Kapillaritis der Fingerspitzen und Handflächen mit Lupus erythematodes.

Zusätzlich zu den oben genannten Symptomen (Schmetterling im Gesicht, Hautausschläge, Lupus Cheilitis, Kapillaritis) äußern sich Hautläsionen mit Lupus erythematodes durch Haarausfall, Brüchigkeit und Verformung der Nägel, die Bildung von Geschwüren und Dekubitus auf der Hautoberfläche .

Zum Hautsyndrom beim Lupus erythematodes zählen auch Schleimhautschäden und das „Trockenheitssyndrom“. Eine Schädigung der Schleimhäute bei Lupus erythematodes kann in folgenden Formen auftreten:

  • Aphthöse Stomatitis;
  • Enanthem der Mundschleimhaut (Bereiche der Schleimhaut mit Blutungen und Erosionen);
  • Orale Candidiasis;
  • Erosionen, Geschwüre und weißliche Plaques auf der Schleimhaut von Mund und Nase.
„Trockenes Syndrom“ Lupus erythematodes ist durch trockene Haut und Vagina gekennzeichnet.

Beim systemischen Lupus erythematodes kann eine Person alle aufgeführten Erscheinungsformen des Hautsyndroms in verschiedenen Kombinationen und in beliebiger Menge aufweisen. Manche Menschen mit Lupus entwickeln beispielsweise nur einen „Schmetterling“, während andere mehrere entwickeln Hauterscheinungen Krankheiten (z. B. „Schmetterling“ + Lupus-Cheilitis) und wieder andere weisen das gesamte Spektrum an Manifestationen des Hautsyndroms auf – „Schmetterling“, Kapillaritis, Hautausschläge, Lupus-Cheilitis usw.

Symptome des systemischen Lupus erythematodes in Knochen, Muskeln und Gelenken (Lupusarthritis)

Schäden an Gelenken, Knochen und Muskeln sind typisch für Lupus erythematodes und treten bei 90–95 % der Erkrankten auf. Das Muskelgelenkssyndrom bei Lupus kann sich in folgenden klinischen Formen äußern:
  • Anhaltender Schmerz in einem oder mehreren Gelenken von hoher Intensität.
  • Polyarthritis, die die symmetrischen Interphalangealgelenke der Finger, Metakarpophalangealgelenke, Handgelenke und Kniegelenke betrifft.
  • Morgensteifheit der betroffenen Gelenke (in Morgenstunden Unmittelbar nach dem Aufwachen ist es schwierig und schmerzhaft, Bewegungen in den Gelenken auszuführen, aber nach einer Weile, nach dem „Aufwärmen“, beginnen die Gelenke fast normal zu funktionieren.
  • Beugekontrakturen der Finger aufgrund einer Entzündung der Bänder und Sehnen (die Finger frieren in der gebeugten Position ein und können aufgrund der Verkürzung der Bänder und Sehnen nicht gestreckt werden). Kontrakturen sind selten und treten in nicht mehr als 1,5–3 % der Fälle auf.
  • Rheumaartiges Erscheinungsbild der Hände (geschwollene Gelenke mit angewinkelten, nicht ausgestreckten Fingern).
  • Aseptische Nekrose des Femurkopfes, des Oberarmknochens und anderer Knochen.
  • Muskelschwäche.
  • Polymyositis.
Das Gelenk-Muskel-Syndrom beim Lupus erythematodes kann sich wie die Haut in den oben genannten klinischen Formen in beliebiger Kombination und Häufigkeit manifestieren. Dies bedeutet, dass eine Person mit Lupus möglicherweise nur an Lupusarthritis leidet, eine andere möglicherweise an Arthritis + Polymyositis leidet und eine dritte Person möglicherweise das gesamte Spektrum klinischer Formen des Muskel-Skelett-Syndroms (Muskelschmerzen, Arthritis, Morgensteifheit usw.) aufweist.

Am häufigsten tritt das Gelenk-Muskel-Syndrom bei Lupus erythematodes jedoch in Form von Arthritis und begleitender Myositis mit intensiver Intensität auf Muskelschmerzen. Schauen wir uns Lupus-Arthritis genauer an.

Arthritis aufgrund von Lupus erythematodes (Lupusarthritis)

Der Entzündungsprozess betrifft am häufigsten kleine Gelenke der Hände, Handgelenke und Knöchel. Arthritis großer Gelenke (Knie, Ellenbogen, Hüfte usw.) entwickelt sich bei Lupus erythematodes selten. In der Regel werden gleichzeitige Schäden an symmetrischen Gelenken beobachtet. Das heißt, Lupusarthritis betrifft gleichzeitig die Gelenke der rechten und linken Hand, des Knöchels und des Handgelenks. Mit anderen Worten: Bei einer Person sind in der Regel die gleichen Gelenke der linken und rechten Gliedmaßen betroffen.

Arthritis verursacht Schmerzen, Schwellungen und Morgensteifheit in den betroffenen Gelenken. Der Schmerz ist meist wandernder Natur, d. h. er hält mehrere Stunden oder Tage an, verschwindet dann und tritt für eine gewisse Zeit wieder auf. Die Schwellung der betroffenen Gelenke bleibt ständig bestehen. Morgensteifheit bedeutet, dass die Bewegung der Gelenke unmittelbar nach dem Aufwachen schwierig ist, aber nachdem die Person „zerstreut“ ist, beginnen die Gelenke fast normal zu funktionieren. Darüber hinaus geht eine Arthritis mit Lupus erythematodes immer mit Schmerzen in den Knochen und Muskeln, einer Myositis (Muskelentzündung) und einer Tenosynovitis (Sehnenentzündung) einher. Darüber hinaus entwickeln sich Myositis und Tendovaginitis in der Regel in den Muskeln und Sehnen neben dem betroffenen Gelenk.

Aufgrund des Entzündungsprozesses kann es bei Lupusarthritis zu Gelenkverformungen und Funktionsstörungen kommen. Gelenkdeformationen äußern sich in der Regel durch schmerzhafte Beugekontrakturen, die auf starke Schmerzen und Entzündungen in den das Gelenk umgebenden Bändern und Muskeln zurückzuführen sind. Aufgrund von Schmerzen ziehen sich Muskeln und Bänder reflexartig zusammen und halten das Gelenk in einer gebeugten Position, aber aufgrund einer Entzündung wird es fixiert und es findet keine Streckung statt. Kontrakturen, die die Gelenke verformen, verleihen den Fingern und Händen ein charakteristisches schiefes Aussehen.

Ein charakteristisches Merkmal der Lupusarthritis ist jedoch, dass diese Kontrakturen reversibel sind, da sie durch eine Entzündung der das Gelenk umgebenden Bänder und Muskeln verursacht werden und nicht eine Folge einer Erosion der Gelenkflächen der Knochen sind. Das bedeutet, dass Gelenkkontrakturen, auch wenn sie entstanden sind, durch eine adäquate Behandlung beseitigt werden können.

Anhaltende und irreversible Gelenkdeformitäten bei Lupusarthritis sind sehr selten. Aber wenn sie sich entwickeln, dann ähneln sie äußerlich denen von damals rheumatoide Arthritis, zum Beispiel „Schwanenhals“, spindelförmige Verformung der Finger usw.

Zusätzlich zur Arthritis kann sich das Muskel-Gelenk-Syndrom bei Lupus erythematodes als aseptische Nekrose der Knochenköpfe, am häufigsten des Femurs, manifestieren. Eine Nekrose der Knochenköpfe kommt bei etwa 25 % aller Lupus-Patienten vor, häufiger bei Männern als bei Frauen. Die Bildung von Nekrosen wird durch eine Schädigung der Gefäße verursacht, die im Inneren des Knochens verlaufen und seine Zellen mit Sauerstoff versorgen Nährstoffe. Ein charakteristisches Merkmal der Nekrose ist die verzögerte Wiederherstellung der normalen Gewebestruktur, wodurch sich eine deformierende Arthrose im Gelenk entwickelt, zu dem auch der betroffene Knochen gehört.

Lupus erythematodes und rheumatoide Arthritis

Beim systemischen Lupus erythematodes kann sich eine Lupusarthritis entwickeln, die in ihren klinischen Erscheinungsformen der rheumatoiden Arthritis ähnelt, was zu Schwierigkeiten bei der Unterscheidung führt. Allerdings handelt es sich bei rheumatoider und Lupusarthritis um völlig unterschiedliche Erkrankungen mit unterschiedlichen Verläufen, Prognosen und Behandlungsansätzen. In der Praxis muss zwischen rheumatoider und Lupusarthritis unterschieden werden, da es sich bei der ersten um eine eigenständige Autoimmunerkrankung handelt, die nur die Gelenke betrifft, und bei der zweiten um eines der Syndrome einer systemischen Erkrankung, bei der nicht nur die Gelenke, sondern auch die Gelenke geschädigt werden auch auf andere Organe. Für eine Person mit einer Gelenkerkrankung ist es wichtig, rheumatoide Arthritis von Lupus unterscheiden zu können, um rechtzeitig mit der adäquaten Therapie beginnen zu können.

Um zwischen Lupus und rheumatoider Arthritis zu unterscheiden, ist es notwendig, die wichtigsten klinischen Symptome einer Gelenkerkrankung zu vergleichen, die unterschiedliche Erscheinungsformen haben:

  • Bei systemischem Lupus erythematodes ist die Gelenkschädigung wandernd (Arthritis desselben Gelenks tritt auf und verschwindet wieder) und bei rheumatoider Arthritis ist sie fortschreitend (dasselbe betroffene Gelenk schmerzt ständig und sein Zustand verschlechtert sich mit der Zeit);
  • Die Morgensteifheit ist bei systemischem Lupus erythematodes mäßig und wird nur während der Phase aktiver Arthritis beobachtet. Bei rheumatoider Arthritis ist sie konstant, auch während der Remissionsphase vorhanden und sehr intensiv.
  • Vorübergehende Beugekontrakturen (das Gelenk wird während einer Phase aktiver Entzündung deformiert und stellen dann in Remission seine normale Struktur wieder her) sind charakteristisch für Lupus erythematodes und fehlen bei rheumatoider Arthritis;
  • Irreversible Kontrakturen und Gelenkdeformitäten kommen bei Lupus erythematodes fast nie vor und sind charakteristisch für rheumatoide Arthritis;
  • Die Funktionsstörung der Gelenke ist bei Lupus erythematodes unbedeutend und bei rheumatoider Arthritis ausgeprägt;
  • Knochenerosionen fehlen bei Lupus erythematodes, sind aber bei rheumatoider Arthritis vorhanden;
  • Der Rheumafaktor wird bei Lupus erythematodes nicht immer und nur bei 5–25 % der Menschen nachgewiesen, bei rheumatoider Arthritis ist er bei 80 % immer im Blutserum vorhanden;
  • Ein positiver LE-Test auf Lupus erythematodes kommt in 85 % vor, auf rheumatoide Arthritis nur in 5–15 %.

Symptome eines systemischen Lupus erythematodes aus der Lunge

Das Lungensyndrom bei Lupus erythematodes ist eine Manifestation einer systemischen Vaskulitis (Entzündung von Blutgefäßen) und entwickelt sich nur im aktiven Krankheitsverlauf vor dem Hintergrund der Beteiligung anderer Organe und Systeme am pathologischen Prozess bei etwa 20–30 % der Patienten. Mit anderen Worten: Eine Lungenschädigung bei Lupus erythematodes tritt nur gleichzeitig mit dem Haut- und Gelenk-Muskel-Syndrom auf und entwickelt sich nie, wenn keine Schädigung der Haut und Gelenke vorliegt.

Das Lungensyndrom beim Lupus erythematodes kann in folgenden klinischen Formen auftreten:

  • Lupuspneumonitis (pulmonale Vaskulitis)– ist eine Lungenentzündung, die mit hoher Körpertemperatur, Kurzatmigkeit, stummen, feuchten Rasselgeräuschen und trockenem Husten einhergeht, manchmal begleitet von Hämoptyse. Bei der Lupuspneumonitis betrifft die Entzündung nicht die Alveolen der Lunge, sondern das Zwischenzellgewebe (Interstitium), wodurch der Prozess einer atypischen Lungenentzündung ähnelt. Röntgenaufnahmen bei Lupuspneumonitis zeigen scheibenförmige Atelektasen (Ausdehnung), Schatten von Infiltraten und ein erhöhtes Lungenmuster;
  • Lungensyndrom Bluthochdruck (erhöhter Druck im Lungenvenensystem) – manifestiert sich schwere Atemnot und systemische Hypoxie von Organen und Geweben. Bei pulmonaler Lupus-Hypertonie sind im Röntgenbild der Lunge keine Veränderungen zu erkennen;
  • Pleuritis(Entzündung der Pleuramembran der Lunge) – äußert sich durch starke Brustschmerzen, starke Kurzatmigkeit und Flüssigkeitsansammlung in der Lunge;
  • Blutungen in der Lunge;
  • Fibrose des Zwerchfells;
  • Lungendystrophie;
  • Polyserositis– ist eine wandernde Entzündung des Lungenfells, des Herzbeutels und des Bauchfells. Das heißt, eine Person erfährt abwechselnd periodisch eine Entzündung der Pleura, des Perikards und des Peritoneums. Diese Serositen äußern sich durch Schmerzen im Bauch oder in der Brust, durch Reiben des Herzbeutels, des Peritoneums oder der Pleura. Aufgrund der geringen Schwere der klinischen Symptome wird die Polyserositis jedoch von Ärzten und Patienten selbst oft übersehen, da sie ihren Zustand als Folge der Krankheit betrachten. Jeder Rückfall einer Polyserositis führt zur Bildung von Verwachsungen in den Herzkammern, am Rippenfell und im Brustfell Bauchhöhle, die auf Röntgenbildern deutlich sichtbar sind. Wegen Adhäsionskrankheit Es kann zu einem entzündlichen Prozess in Milz und Leber kommen.

Symptome eines systemischen Lupus erythematodes aus den Nieren

Beim systemischen Lupus erythematodes entwickeln 50–70 % der Menschen eine Nierenentzündung, die sogenannte Nierenentzündung Lupusnephritis oder Lupusnephritis. In der Regel entwickelt sich innerhalb von fünf Jahren nach Beginn des systemischen Lupus erythematodes eine Nephritis unterschiedlicher Aktivität und Schwere der Nierenschädigung. Für viele Menschen ist Lupusnephritis neben Arthritis und Dermatitis (Schmetterlingsdermatitis) eine der ersten Manifestationen von Lupus.

Lupusnephritis kann auf unterschiedliche Weise auftreten, wodurch dieses Syndrom gekennzeichnet ist große Auswahl Nierensymptome. Die einzigen Symptome einer Lupusnephritis sind meist Proteinurie (Eiweiß im Urin) und Hämaturie (Blut im Urin), die nicht mit Schmerzen einhergehen. Seltener gehen Proteinurie und Hämaturie mit dem Auftreten von Zylindern (Hyaline und Erythrozyten) im Urin einher verschiedene Störungen B. eine Verringerung der ausgeschiedenen Urinmenge, Schmerzen beim Wasserlassen usw. In seltenen Fällen nimmt die Lupusnephritis einen schnellen Verlauf mit einer schnellen Schädigung der Glomeruli und der Entwicklung eines Nierenversagens an.

Nach der Klassifikation von M.M. Ivanova, Lupusnephritis kann in folgenden klinischen Formen auftreten:

  • Schnell fortschreitende Lupusnephritis – manifestiert sich durch schweres nephrotisches Syndrom (Ödeme, Protein im Urin, Blutungsstörungen und eine Abnahme des Gesamtproteinspiegels im Blut), bösartige arterielle Hypertonie und die schnelle Entwicklung von Nierenversagen;
  • Nephrotische Form der Glomerulonephritis (manifestiert durch Eiweiß und Blut im Urin in Kombination mit arterieller Hypertonie);
  • Aktive Lupusnephritis mit Harnsyndrom (manifestiert durch Protein im Urin von mehr als 0,5 g pro Tag, eine kleine Menge Blut im Urin und Leukozyten im Urin);
  • Nephritis mit minimalem Harnsyndrom (manifestiert durch Protein im Urin von weniger als 0,5 g pro Tag, einzelne Erythrozyten und Leukozyten im Urin).
Die Art der Schädigung bei Lupusnephritis ist unterschiedlich, weshalb die Weltgesundheitsorganisation 6 Klassen morphologischer Veränderungen in der Nierenstruktur identifiziert, die für systemischen Lupus erythematodes charakteristisch sind:
  • Ich unterrichte– Die Nieren enthalten normale, unveränderte Glomeruli.
  • II. Klasse– In den Nieren gibt es nur mesangiale Veränderungen.
  • III. Klasse– In weniger als der Hälfte der Glomeruli kommt es zur Infiltration von Neutrophilen und zur Proliferation (Zunahme der Anzahl) von Mesangial- und Endothelzellen, wodurch das Lumen der Blutgefäße verengt wird. Treten Nekroseprozesse in den Glomeruli auf, so werden auch eine Zerstörung der Basalmembran, ein Zerfall von Zellkernen, Hämatoxylinkörperchen und Blutgerinnsel in den Kapillaren festgestellt.
  • IV. Klasse– Veränderungen in der Struktur der Nieren sind von der gleichen Art wie in der Klasse III, betreffen jedoch die meisten Glomeruli, was einer diffusen Glomerulonephritis entspricht.
  • V-Klasse– In den Nieren wird eine Verdickung der Wände der glomerulären Kapillaren mit Ausdehnung der Mesangialmatrix und einer Zunahme der Anzahl der Mesangialzellen festgestellt, was einer diffusen membranösen Glomerulonephritis entspricht.
  • VI. Klasse– In den Nieren werden eine Sklerose der Glomeruli und eine Fibrose der Interzellularräume festgestellt, was einer sklerosierenden Glomerulonephritis entspricht.
In der Praxis werden bei der Diagnose einer Lupusnephritis in den Nieren in der Regel morphologische Veränderungen der Klasse IV festgestellt.

Symptome von systemischem Lupus erythematodes aus dem Zentralnervensystem

Eine Schädigung des Nervensystems ist eine schwere und ungünstige Manifestation des systemischen Lupus erythematodes, die durch eine Schädigung verschiedener Nervenstrukturen in allen Teilen (sowohl im zentralen als auch im peripheren Nervensystem) verursacht wird. Die Strukturen des Nervensystems werden durch Vaskulitis, Thrombose, Blutungen und Infarkte geschädigt, die auf eine Verletzung der Integrität der Gefäßwand und der Mikrozirkulation zurückzuführen sind.

Im Anfangsstadium äußert sich eine Schädigung des Nervensystems durch ein asthenovegetatives Syndrom mit häufigen Kopfschmerzen, Schwindel, Krämpfen, Gedächtnis-, Aufmerksamkeits- und Denkstörungen. Eine Schädigung des Nervensystems bei Lupus erythematodes schreitet jedoch, wenn sie sich manifestiert, stetig voran, wodurch im Laufe der Zeit immer tiefere und schwerwiegendere neurologische Störungen wie Polyneuritis, Schmerzen entlang der Nervenstämme und eine verminderte Schwere der Reflexe auftreten , Verschlechterung und Beeinträchtigung der Sensibilität, Meningoenzephalitis, epileptiformes Syndrom, akute Psychose (Delirium, delirierendes Oneiroid), Myelitis. Darüber hinaus kann es aufgrund einer Vaskulitis bei Lupus erythematodes zu schweren Schlaganfällen mit schlechtem Ausgang kommen.

Die Schwere von Störungen des Nervensystems hängt vom Grad der Beteiligung anderer Organe am pathologischen Prozess ab und spiegelt die hohe Aktivität der Krankheit wider.

Die Symptome von Lupus erythematodes aus dem Nervensystem können sehr unterschiedlich sein, je nachdem, welcher Teil des Zentralnervensystems geschädigt ist. Derzeit identifizieren Ärzte Folgendes: mögliche Formen klinische Manifestationen einer Schädigung des Nervensystems bei Lupus erythematodes:

  • Kopfschmerzen vom Migränetyp, die durch nicht-narkotische und narkotische Schmerzmittel nicht gelindert werden;
  • Vorübergehende ischämische Anfälle;
  • Schlaganfall;
  • Krampfanfälle;
  • Chorea;
  • Zerebrale Ataxie (Störung der Bewegungskoordination, Auftreten unkontrollierter Bewegungen, Tics usw.);
  • Neuritis der Hirnnerven (visuell, olfaktorisch, akustisch usw.);
  • Optikusneuritis mit eingeschränktem oder vollständigem Sehverlust;
  • Transversale Myelitis;
  • Periphere Neuropathie (Schädigung sensorischer und motorischer Fasern von Nervenstämmen mit Entwicklung einer Neuritis);
  • Sensibilitätsstörung – Parästhesie (Kribbelgefühl, Taubheitsgefühl, Kribbeln);
  • Organische Hirnschäden, die sich in emotionaler Instabilität, depressiven Phasen sowie einer erheblichen Verschlechterung des Gedächtnisses, der Aufmerksamkeit und des Denkens äußern;
  • Psychomotorische Agitation;
  • Enzephalitis, Meningoenzephalitis;
  • Anhaltende Schlaflosigkeit mit kurzen Schlafphasen, in denen eine Person farbenfrohe Träume sieht;
  • Affektive Störungen:
    • Ängstliche Depression mit lautstarken Halluzinationen verurteilenden Inhalts, fragmentierten Ideen und instabilen, unsystematisierten Wahnvorstellungen;
    • Manisch-euphorischer Zustand mit gehobener Stimmung, Sorglosigkeit, Selbstzufriedenheit und fehlendem Bewusstsein für die Schwere der Erkrankung;
  • Delir-traumhafte Bewusstseinstrübung (manifestiert durch abwechselnde Träume zu fantastischen Themen mit farbenfrohen visuellen Halluzinationen. Oft assoziieren Menschen sich als Beobachter halluzinatorischer Szenen oder Opfer von Gewalt. Psychomotorische Erregung ist verwirrt und wählerisch, begleitet von Immobilität mit Muskelspannung und ein anhaltender Schrei);
  • Delirische Bewusstseinstrübung (manifestiert durch ein Gefühl der Angst sowie lebhafte Albträume während der Einschlafphase und mehrfarbige visuelle und sprachliche Halluzinationen bedrohlicher Natur im Wachzustand);
  • Schlaganfälle.

Symptome des systemischen Lupus erythematodes aus dem Magen-Darm-Trakt und der Leber

Lupus erythematodes verursacht Schäden an Blutgefäßen in Organen Verdauungstrakt und Peritoneum, was zur Entwicklung eines dyspeptischen Syndroms (beeinträchtigte Nahrungsverdauung), eines Schmerzsyndroms, Anorexie, einer Entzündung der Bauchorgane sowie erosiver und ulzerativer Läsionen der Schleimhäute von Magen, Darm und Speiseröhre führt.

Schädigungen des Verdauungstraktes und der Leber bei Lupus erythematodes können in folgenden klinischen Formen auftreten:

  • Aphthöse Stomatitis und Geschwüre der Zunge;
  • Dyspeptisches Syndrom, das sich durch Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Blähungen, Blähungen, Sodbrennen und Stuhlstörungen (Durchfall) äußert;
  • Anorexie, die als Folge unangenehmer dyspeptischer Symptome auftritt, die nach dem Essen auftreten;
  • Erweiterung des Lumens und Ulzeration der Schleimhaut der Speiseröhre;
  • Ulzeration der Magen- und Zwölffingerdarmschleimhaut;
  • Bauchschmerzsyndrom (Bauchschmerzen), das durch eine Vaskulitis verursacht werden kann große Gefäße Bauchhöhle (Milz-, Mesenterialarterien usw.) und Entzündungen des Darms (Kolitis, Enteritis, Ileitis usw.), der Leber (Hepatitis), der Milz (Splenitis) oder des Bauchfells (Peritonitis). Der Schmerz ist meist im Nabelbereich lokalisiert und geht mit einer Steifheit der Muskeln der vorderen Bauchwand einher;
  • Vergrößerte Bauchlymphknoten;
  • Vergrößerung der Leber und Milz mit mögliche Entwicklung Hepatitis, Fetthepatose oder Splenitis;
  • Lupushepatitis, die sich in einer Vergrößerung der Leber, einer Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute sowie einer Erhöhung der Aktivität von AST und ALT im Blut äußert;
  • Vaskulitis der Bauchgefäße mit Blutungen aus dem Verdauungstrakt;
  • Aszites (Ansammlung freier Flüssigkeit in der Bauchhöhle);
  • Serositis (Entzündung des Bauchfells), die mit starken Schmerzen einhergeht und das Bild eines „akuten Abdomens“ vortäuscht.
Verschiedene Manifestationen von Lupus im Verdauungstrakt und in den Bauchorganen werden durch Gefäßvaskulitis, Serositis, Peritonitis und Geschwürbildung der Schleimhäute verursacht.

Symptome des systemischen Lupus erythematodes aus dem Herz-Kreislauf-System

Bei Lupus erythematodes sind die äußeren und Innenschale sowie des Herzmuskels und darüber hinaus entwickeln sich entzündliche Erkrankungen kleiner Gefäße. Ein kardiovaskuläres Syndrom entwickelt sich bei 50–60 % der Menschen, die an systemischem Lupus erythematodes leiden.

Schädigungen des Herzens und der Blutgefäße bei Lupus erythematodes können in folgenden klinischen Formen auftreten:

  • Perikarditis– ist eine Entzündung des Perikards (der äußeren Auskleidung des Herzens), bei der eine Person Brustschmerzen, Kurzatmigkeit, dumpfe Herztöne verspürt und eine erzwungene Sitzposition einnimmt (eine Person kann sich nicht hinlegen, es ist einfacher für ihn zum Sitzen, sodass er sogar auf einem hohen Kissen schläft). In manchen Fällen ist ein perikardiales Reibungsreiben zu hören, das bei einem Erguss in der Brusthöhle auftritt. Die wichtigste Methode zur Diagnose einer Perikarditis ist ein EKG, das einen Abfall der T-Wellenspannung und eine Verschiebung des ST-Segments zeigt.
  • Myokarditis ist eine Entzündung des Herzmuskels (Myokard), die sehr häufig mit einer Perikarditis einhergeht. Eine isolierte Myokarditis bei Lupus erythematodes ist selten. Bei einer Myokarditis entwickelt eine Person eine Herzinsuffizienz und leidet unter Brustschmerzen.
  • Endokarditis ist eine Entzündung der Auskleidung der Herzkammern und äußert sich in einer atypischen verrukösen Libman-Sachs-Endokarditis. Bei der Lupusendokarditis sind Mitral-, Trikuspidal- und Aortenklappe am Entzündungsprozess beteiligt und bilden ihre Insuffizienz aus. Am häufigsten kommt es zu einer Mitralklappeninsuffizienz. Endokarditis und Schäden am Herzklappenapparat verlaufen meist ohne klinische Symptome und werden daher nur bei der Echokardiographie oder dem EKG erkannt.
  • Phlebitis und Thrombophlebitis – sind Entzündungen der Wände von Blutgefäßen mit der Bildung von Blutgerinnseln in ihnen und dementsprechend Thrombosen in verschiedenen Organen und Geweben. Klinisch manifestieren sich diese Zustände pulmonale Hypertonie, arterielle Hypertonie, Endokarditis, Myokardinfarkt, Chorea, Myelitis, Leberhyperplasie, Thrombose kleiner Gefäße mit Bildung von Nekroseherden in verschiedenen Organen und Geweben sowie Infarkte der Bauchorgane (Leber, Milz, Nebennieren, Nieren). ) und zerebrovaskuläre Unfälle. Venenentzündungen und Thrombophlebitis werden durch das Antiphospholipid-Syndrom verursacht, das sich bei Lupus erythematodes entwickelt.
  • Koronaritis(Entzündung der Herzgefäße) und Arteriosklerose der Herzkranzgefäße.
  • Koronare Herzkrankheit und Schlaganfälle.
  • Raynaud-Syndrom– ist eine Mikrozirkulationsstörung, die sich durch eine starke Aufhellung oder Blaufärbung der Fingerhaut als Reaktion auf Kälte oder Stress äußert.
  • Marmormuster der Haut ( Livedo reticularis) aufgrund einer gestörten Mikrozirkulation.
  • Nekrose der Fingerkuppen(blaue Fingerspitzen).
  • Netzhautvaskulitis, Konjunktivitis und Episkleritis.

Verlauf von Lupus erythematodes

Systemischer Lupus erythematodes tritt in Schüben mit abwechselnden Exazerbations- und Remissionsperioden auf. Darüber hinaus entwickelt eine Person während Exazerbationen Symptome verschiedener betroffener Organe und Systeme, und während Remissionsphasen treten keine klinischen Manifestationen der Krankheit auf. Das Fortschreiten von Lupus besteht darin, dass mit jeder weiteren Exazerbation der Grad der Schädigung bereits betroffener Organe zunimmt und andere Organe in den pathologischen Prozess einbezogen werden, was zum Auftreten neuer Symptome führt, die vorher nicht vorhanden waren.

Abhängig von der Schwere der klinischen Symptome, der Geschwindigkeit des Krankheitsverlaufs, der Anzahl der betroffenen Organe und dem Grad ihrer irreversiblen Veränderungen gibt es drei Varianten des Lupus erythematodes (akut, subakut und chronisch) und drei Grade der Aktivität des pathologischen Prozesses (I, II, III). Betrachten wir die Varianten des Verlaufs und Aktivitätsgrades des Lupus erythematodes genauer.

Varianten des Verlaufs von Lupus erythematodes:

  • Akuter Verlauf– Lupus erythematodes beginnt abrupt mit einem plötzlichen Anstieg der Körpertemperatur. Einige Stunden nach dem Temperaturanstieg tritt gleichzeitig eine Arthritis mehrerer Gelenke mit starken Schmerzen und Hautausschlägen auf, darunter ein „Schmetterling“. Dann kommen innerhalb weniger Monate (3 – 6) zu Arthritis, Dermatitis und Fieber Polyserositis (Entzündung der Pleura, des Herzbeutels und des Peritoneums), Lupusnephritis, Meningoenzephalitis, Myelitis, Radikuloneuritis, schwerer Gewichtsverlust und Gewebemangelernährung hinzu. Aufgrund der hohen Aktivität des pathologischen Prozesses schreitet die Krankheit schnell voran, in allen Organen treten irreversible Veränderungen auf, die 1–2 Jahre nach Ausbruch des Lupus ohne Therapie zu einem Multiorganversagen führen, das endet tödlich. Der akute Verlauf des Lupus erythematodes ist am ungünstigsten, da sich zu schnell krankhafte Veränderungen in den Organen entwickeln.
  • Subakuter Verlauf– Lupus erythematodes manifestiert sich allmählich, zuerst treten Schmerzen in den Gelenken auf, dann geht Arthritis mit einem Hautsyndrom einher (Schmetterling im Gesicht, Ausschläge auf der Körperhaut) und die Körpertemperatur steigt mäßig an. Die Aktivität des pathologischen Prozesses ist lange Zeit gering, wodurch die Krankheit langsam voranschreitet und die Organschädigung lange Zeit minimal bleibt. Lange Zeit Verletzungen und klinische Symptome treten nur in 1–3 Organen auf. Allerdings sind im Laufe der Zeit immer noch alle Organe am pathologischen Prozess beteiligt und bei jeder Exazerbation wird ein zuvor nicht betroffenes Organ geschädigt. Subakuter Lupus ist durch langfristige Remissionen – bis zu sechs Monate – gekennzeichnet. Der subakute Krankheitsverlauf ist auf die durchschnittliche Aktivität des pathologischen Prozesses zurückzuführen.
  • Chronischer Verlauf– Lupus erythematodes manifestiert sich schleichend, wobei zunächst Arthritis und Hautveränderungen auftreten. Darüber hinaus erleidet eine Person aufgrund der geringen Aktivität des pathologischen Prozesses über viele Jahre hinweg nur eine Schädigung von 1–3 Organen und dementsprechend nur ihrerseits klinische Symptome. Auch nach Jahren (10–15 Jahren) kommt es beim Lupus erythematodes immer noch zu einer Schädigung aller Organe und dem Auftreten entsprechender klinischer Symptome.
Lupus erythematodes weist je nach Geschwindigkeit der Beteiligung der Organe am pathologischen Prozess drei Aktivitätsgrade auf:
  • I Grad der Aktivität– Der pathologische Prozess ist inaktiv, Organschäden entwickeln sich äußerst langsam (es dauert bis zu 15 Jahre, bis sie ausbleiben). Lange Zeit Entzündungen betreffen nur die Gelenke und die Haut und die Beteiligung unbeschädigter Organe am pathologischen Prozess erfolgt langsam und allmählich. Der erste Aktivitätsgrad ist charakteristisch für den chronischen Verlauf des Lupus erythematodes.
  • II. Aktivitätsgrad– der pathologische Prozess ist mäßig aktiv, Organschäden entwickeln sich relativ langsam (es dauert bis zu 5–10 Jahre, bis sie ausbleiben), die Beteiligung nicht betroffener Organe am Entzündungsprozess erfolgt nur in Rückfällen (im Durchschnitt einmal alle 4–6). Monate). Der zweite Aktivitätsgrad des pathologischen Prozesses ist charakteristisch für den subakuten Verlauf des Lupus erythematodes.
  • III. Aktivitätsgrad– Der pathologische Prozess ist sehr aktiv, Organschäden und Entzündungen breiten sich sehr schnell aus. Der dritte Aktivitätsgrad des pathologischen Prozesses ist charakteristisch für den akuten Verlauf des Lupus erythematodes.
Die folgende Tabelle zeigt die Schwere der klinischen Symptome, die für jeden der drei Aktivitätsgrade des pathologischen Prozesses bei Lupus erythematodes charakteristisch sind.
Symptome und Laborwerte Der Schweregrad des Symptoms im ersten Aktivitätsgrad des pathologischen Prozesses Der Schweregrad des Symptoms beim II. Aktivitätsgrad des pathologischen Prozesses Der Schweregrad des Symptoms im dritten Aktivitätsgrad des pathologischen Prozesses
KörpertemperaturNormalSubfebril (bis 38,0 °C)Hoch (über 38,0 °C)
KörpermasseNormalMäßiger GewichtsverlustAusgeprägter Gewichtsverlust
GewebeernährungNormalMäßige Störung des TrophismusSchwere trophische Störung
HautschädenDiskoide LäsionenExsudatives Erythem (mehrere Hautausschläge)„Schmetterling“ im Gesicht und Ausschläge am Körper
PolyarthritisGelenkschmerzen, vorübergehende GelenkdeformitätenSubakutScharf
PerikarditisKlebstoffTrockenVypotnoy
MyokarditisMyokarddystrophieIm MittelpunktDiffus
EndokarditisMitralklappeninsuffizienzInsuffizienz einer KlappeSchädigung und Insuffizienz aller Herzklappen (Mitral-, Trikuspidal- und Aortenklappe)
PleuritisKlebstoffTrockenVypotnoy
LungenentzündungPneumofibroseChronisch (interstitiell)Scharf
NephritisChronische GlomerulonephritisNephrotisches (Ödem, Bluthochdruck, Protein im Urin) oder Harnsyndrom (Protein, Blut und Leukozyten im Urin)Nephrotisches Syndrom (Ödeme, Bluthochdruck, Protein im Urin)
ZNS-SchädigungPolyneuritisEnzephalitis und NeuritisEnzephalitis, Radikulitis und Neuritis
Hämoglobin, g/lMehr als 120100 - 110 Weniger als 100
ESR, mm/Stunde16 – 20 30 – 40 Mehr als 45
Fibrinogen, g/l5 5 6
Gesamtprotein, g/l90 80 – 90 70 – 80
LE-ZellenSingle oder abwesend1 – 2 pro 1000 Leukozyten5 pro 1000 Leukozyten
ANFTitel 1:32Titel 1:64Titel 1:128
Antikörper gegen DNANiedrige TiterDurchschnittliche TitelHohe Titer

Bei hoher Aktivität des pathologischen Prozesses (Aktivitätsgrad III) können sich kritische Zustände entwickeln, bei denen ein Versagen des einen oder anderen betroffenen Organs auftritt. Solche kritischen Zustände nennt man Lupus-Krisen. Unabhängig davon, dass Lupuskrisen verschiedene Organe betreffen können, werden sie immer durch eine Nekrose kleiner Blutgefäße (Kapillaren, Arteriolen, Arterien) verursacht und gehen mit einer schweren Vergiftung (hohe Körpertemperatur, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Herzklopfen) einher. Je nachdem, welches Organversagen auftritt, unterscheidet man renale, pulmonale, zerebrale, hämolytische, kardiale, abdominale, renal-abdominelle, renal-kardiale und zerebrokardiale Lupuskrisen. Während einer Lupuskrise eines beliebigen Organs kommt es auch zu Schäden an anderen Organen, diese weisen jedoch keine so schwerwiegende Funktionsstörung auf wie das Krisengewebe.

Eine Lupus-Krise eines Organs erfordert einen sofortigen medizinischen Eingriff, da ohne angemessene Therapie das Sterberisiko sehr hoch ist.

Bei Nierenkrise Es entwickelt sich ein nephrotisches Syndrom (Schwellung, Eiweiß im Urin, Blutungsstörungen und eine Abnahme des Gesamtproteinspiegels im Blut), der Blutdruck steigt, es entwickelt sich ein akutes Nierenversagen und es tritt Blut im Urin auf.

In einer Gehirnkriseпоявляются судороги, острый психоз (галлюцинации, бред, психомоторное возбуждение и т.д.), гемиплегия (односторонний парез левых или правых конечностей), параплегия (парез только рук или только ног), ригидность мышц, гиперкинезы (неконтролируемые движения), нарушение сознания usw.

Herzkriseäußert sich in Herztamponade, Herzrhythmusstörungen, Herzinfarkt und akuter Herzinsuffizienz.

Bauchkrise tritt mit starken akuten Schmerzen und dem allgemeinen Bild eines „akuten Abdomens“ auf. Am häufigsten wird eine Bauchkrise durch eine Darmschädigung wie eine ischämische Enteritis oder Enterokolitis mit Geschwüren und Blutungen oder in seltenen Fällen mit einem Infarkt verursacht. In einigen Fällen kommt es zu einer Darmparese oder -perforation, die zu einer Bauchfellentzündung und Darmblutungen führt.

Gefäßkriseäußert sich in einer Schädigung der Haut, auf der sich große Blasen und kleine rote Ausschläge bilden.

Symptome von Lupus erythematodes bei Frauen

Die Symptome von Lupus erythematodes bei Frauen sind völlig konsistent Krankheitsbild jede Form von Krankheit, die in den obigen Abschnitten beschrieben wird. Die Symptome von Lupus bei Frauen weisen keine spezifischen Merkmale auf. Die einzigen Merkmale der Symptome sind im Gegensatz zu Männern die mehr oder weniger häufige Schädigung des einen oder anderen Organs, aber die klinischen Manifestationen des geschädigten Organs selbst sind absolut typisch.

Lupus erythematodes bei Kindern

In der Regel sind Mädchen im Alter von 9 bis 14 Jahren von der Krankheit betroffen, also solche, die sich im Erkrankungs- und Blütealter befinden hormonelle Veränderungen im Körper (Beginn der Menstruation, Wachstum von Scham- und Achselhaaren usw.). In seltenen Fällen entwickelt sich Lupus bei Kindern im Alter von 5 bis 7 Jahren.

Bei Kindern und Jugendlichen ist Lupus erythematodes in der Regel systemisch und verläuft aufgrund der Eigenschaften des Immunsystems und des Bindegewebes deutlich schwerwiegender als bei Erwachsenen. Die Beteiligung aller Organe und Gewebe am pathologischen Prozess erfolgt viel schneller als bei Erwachsenen. Dadurch ist die Sterblichkeitsrate bei Kindern und Jugendlichen durch Lupus erythematodes deutlich höher als bei Erwachsenen.

Im Anfangsstadium der Erkrankung klagen Kinder und Jugendliche häufiger über Gelenkschmerzen als Erwachsene, allgemeine Schwäche, Unwohlsein und erhöhte Körpertemperatur. Kinder verlieren sehr schnell an Gewicht, was manchmal zu einem Zustand der Kachexie (extreme Erschöpfung) führt.

Hautläsionen Bei Kindern tritt es normalerweise auf der gesamten Körperoberfläche auf und nicht wie bei Erwachsenen in begrenzten Bereichen einer bestimmten Lokalisation (im Gesicht, am Hals, am Kopf, an den Ohren). Der spezifische „Schmetterling“ im Gesicht fehlt oft. Auf der Haut sind ein masernähnlicher Ausschlag, ein Netzmuster, blaue Flecken und Blutungen sichtbar, Haare fallen schnell aus und brechen an der Wurzel ab.

Bei Kindern mit Lupus erythematodes Fast immer entwickelt sich eine Serositis, und am häufigsten werden sie durch Pleuritis und Perikarditis dargestellt. Splenitis und Peritonitis entwickeln sich seltener. Jugendliche entwickeln häufig eine Karditis (Entzündung aller drei Auskleidungen des Herzens – Perikard, Endokard und Myokard), die in Kombination mit Arthritis auftritt charakteristisches Merkmal Lupus

Pneumonitis und andere Lungenverletzungen Bei Lupus bei Kindern sind sie selten, aber schwerwiegend und führen zu Atemversagen.

Lupusnephritis tritt in 70 % der Fälle bei Kindern auf, was deutlich häufiger vorkommt als bei Erwachsenen. Nierenschäden sind schwerwiegend und führen fast immer zu Nierenversagen.

Schädigung des Nervensystems bei Kindern tritt es in der Regel in Form von Chorea auf.

Schädigung des Verdauungstraktes Auch bei Kindern entwickelt sich häufig Lupus, und am häufigsten äußert sich der pathologische Prozess in einer Darmentzündung, Peritonitis, Splenitis, Hepatitis, Pankreatitis.

In etwa 70 % der Fälle tritt Lupus erythematodes bei Kindern akut oder subakut auf akute Form. In der akuten Form kommt es buchstäblich innerhalb von 1 bis 2 Monaten zu einer Generalisierung des Prozesses mit Schädigung aller inneren Organe, und innerhalb von 9 Monaten entwickelt sich ein Multiorganversagen mit tödlichem Ausgang. Bei der subakuten Form des Lupus sind innerhalb von 3–6 Monaten alle Organe am Prozess beteiligt, danach schreitet die Krankheit mit abwechselnden Phasen von Remissionen und Exazerbationen voran, in denen sich relativ schnell ein Versagen des einen oder anderen Organs entwickelt.

In 30 % der Fälle liegt Lupus erythematodes bei Kindern vor chronischer Verlauf. In diesem Fall sind die Anzeichen und der Krankheitsverlauf die gleichen wie bei Erwachsenen.

Lupus erythematodes: Symptome verschiedener Krankheitsformen und -typen (systemisch, diskoid, disseminiert, neonatal). Symptome von Lupus bei Kindern - Video

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