Hemoragické ochorenie novorodencov, skorá forma. Príčiny hemoragickej choroby novorodencov, liečba a následky

Dnes budeme hovoriť o hemoragické ochorenie novorodencov, ako aj klinický protokol jeho diagnostiku a liečbu. V niektorých krajinách je prevencia tejto choroby povinná, pretože môže provokovať nebezpečné následky pre zdravie dieťatka. Našťastie sa táto choroba vyskytuje zriedkavo, ale rodičia stále potrebujú vedieť, čo robiť, ak je ich dieťa diagnostikované s touto chorobou.

Hemoragický syndróm u novorodencov sa prejavuje slabá zrážanlivosť krvi, na pozadí nedostatku vitamínu K. Tento problém sa vyskytuje u malého počtu novorodencov - len 0,2-1,5%. Tieto miery výskytu sú relevantné pre postsovietske krajiny. A v tých regiónoch, kde sa novorodencom injekčne podáva vitamín K na prevenciu, sú tieto čísla oveľa nižšie, asi 0,1 %.

Existujú tri formy tohto ochorenia:

• skorá alebo primárna forma;
• klasický tvar;
• neskorá alebo sekundárna forma.

Hoci je dojčenie pre novorodencov to najzdravšie, štúdie ukázali, že dojčené deti majú o niečo vyššie riziko vzniku tohto ochorenia ako deti kŕmené z fľaše.

Príčiny

Za hlavné príčiny tohto ochorenia u novorodencov sa považujú:

• Nedostatočná syntéza faktorov zrážania krvi. Keďže k tvorbe týchto faktorov dochádza v pečeni pod vplyvom vitamínu K, nedostatok tohto vitamínu vedie k tvorbe nezrelých faktorov. Na povrchu majú záporný náboj, takže sa nemôžu viazať s vápnikom a inými látkami na to potrebnými. V dôsledku týchto procesov sa netvorí fibrín, čo spôsobuje slabé zrážanie krvi.
• Nedostatok vitamínu K sa môže vyskytnúť v maternici v dôsledku niekoľkých faktorov. Napríklad, ak žena užívala antikoagulanciá, aspirín, antibiotiká, ktoré nie sú určené pre tehotné ženy, antikonvulzíva a množstvo iných liekov. Je tiež potrebné pripomenúť, že vitamín K počas vývoja plodu zle preniká do placenty.

• Príčinou tohto ochorenia môže byť aj predčasne narodené dieťa.
• Predpokladá sa, že príčinou skorého hemoragického ochorenia je nedostatok vitamínu K.
• Neskorá hemoragická choroba novorodencov závisí od iných faktorov, a to od nedonosenosti a slabosti organizmu dieťaťa.
• Toto ochorenie môže byť vyvolané toxikózou a gestózou matky.
• Niekedy je príčinou zhoršená funkcia pečene u novorodencov.

Symptómy

Hemoragické poruchy u novorodencov sa prejavujú takto:

• Pri primárnej forme ochorenia sa príznaky objavujú na druhý až štvrtý deň života novorodenca. Môže ísť o rôzne krvácania: nosové, črevné, v ojedinelých prípadoch- nebezpečné pľúcne krvácanie.
• Niekedy sa na koži novorodenca objavia hematómy (ekchymóza).

• Môžete tiež vracať alebo mať krvavú stolicu. Stolica s hemoragickým ochorením je podobná mekóniu, je tiež čierna, no s tým rozdielom, že je v nej zreteľne viditeľná prímes krvi. Na plienke môže zostať červený okraj čiernej stolice.
• V sekundárnej forme sa toto ochorenie prejavuje v druhom až siedmom týždni života dieťaťa. Má príznaky infekcie alebo hypoxie. V tomto prípade sú možné rovnaké príznaky ako v primárnej forme, plus krvácanie do mozgu a rôzne patológie zrážanie krvi.
• Niekedy je na hlave opuch s ostrými škvrnami subkutánne krvácania, krvácanie z pupka a obličkové krvácania.

Diagnostika

• Ak chcete diagnostikovať tento problém, musíte otestovať krv na počet krvných doštičiek.
• Zisťuje sa aj rýchlosť zrážania krvi a čas krvácania.
• Tiež je potrebné zistiť hladinu hemoglobínu novorodenca a zistiť, či nemá anémiu.

• V prvých dňoch života novorodenca môže byť v jeho zvratkoch alebo stolici prítomná materská krv. Ak chcete s istotou určiť, či ide o krvácanie alebo nedobrovoľné prehĺtanie materskej krvi, musíte urobiť špeciálny test.
• Na určenie vnútorné krvácanie A účinnú liečbu vykonať ultrazvukové vyšetrenie.
• Ak chcete určiť obličkové krvácania, urobte všeobecná analýza moč.

Liečba

Na liečbu tohto ochorenia sa najčastejšie používa vitamín K3. Podáva sa intramuskulárne raz denne počas 2-3 dní. O silné krvácanie Pre núdzové ošetreniečerstvá zmrazená plazma sa podáva intravenózne.

Niekedy môžu byť na liečbu predpísané glukokortikoidy, vitamín A a glukonát vápenatý.

Predpoveď

Pri nekomplikovanom priebehu hemoragickej choroby je prognóza priaznivá. S včasným a správna liečba, zotavenie novorodenca je rýchle a následne sa nepremieňa na viac ťažké formy choroby.

Ťažké štádiá ochorenia alebo predčasné začatie liečby môžu vyvolať ochorenia centrálneho nervového systému.

V zriedkavých prípadoch, ak sa neprijmú opatrenia na prekonanie šoku, môže byť hemoragické ochorenie smrteľné.

Možné komplikácie

• Silné krvácanie.
• Nedostatočnosť nadobličiek.
• Dysfunkcia srdca.
• Mozgové krvácania.
• Šok zo straty krvi a smrti.

O hemoragickej chorobe

Zistiť viac informácií o hemoragickej chorobe novorodenca si pozrite toto video. Podrobne a prístupným spôsobom hovorí o tejto chorobe.

• Všetky ženy počas pôrodu priberajú. Je to spôsobené nielen rastom brucha, s čím sa stretáva mnoho mamičiek nadváhu v oblasti stehien a nielen. V tomto článku odpovieme na otázku,?
• Narodenie dieťatka je pre mamičku nielen dlho očakávanou radosťou, ale aj určitým stresom, najmä v prvých dňoch, keď bruško opadne a žena chce získať späť svoje predchádzajúce proporcie. Zistiť,- .
• Viete, ako si poradiť? Je možné sa ich zbaviť, alebo treba urobiť opatrenia vopred?
• Veľa matiek má obavy. Zistite, ktorá liečba je pre matku a jej dieťa najbezpečnejšia.

Dievčatá, stretli ste sa s hemoragickým ochorením novorodencov? Popíšte vo svojich komentároch, ako skoro bola diagnostikovaná táto choroba vášmu dieťaťu a akú liečbu vám predpísali?

phillipt, 10-15% roztok propolisu, 1% roztok extraktu z listov eukalyptu atď.). Používa sa ultrafialové ožarovanie pupočnej rany. Pri plesni pupka ošetruje pupočnú ranu lekár kauterizáciou granulácií 5% roztokom dusičnanu strieborného. Pri flegmonóznej forme omfalitídy obväzy s roztokom dimetylsulfoxidu, s masťami na hydrofilnej báze (levozín, levomekol), s. hypertonické roztoky 5-10% roztok chloridu sodného, ​​25% síran horečnatý. Na nekrotizujúcu omfalitídu a gangrénu pupočná šnúra po chirurgická intervencia rana sa lieči otvorená metóda pomocou hydrofilných mastí (pozri vyššie). Pri flebitíde a arteritíde pupočných ciev sa pupočná rana vyčistí, podobne ako plačúci pupok a hnisavá omfalitída, ako aj obväzy s 2% gélom troxerutínu.

Pri použití filmotvorných liekov schválených na ošetrenie pupočnej rany v pôrodníckej nemocnici (Lifuzol a pod.) sa pri príznakoch omfalitídy odstráni film na 70 %. etylalkohol; Následne sa uskutoční ošetrenie pupočnej rany, ako je uvedené vyššie.

Všeobecná liečba je popísaná v časti Pemfigus novorodencov. Chirurgia. Chirurgická liečba je indikovaná v prípade tvorby abscesu s flegmonóznou omfalitídou. Pri nekrotizujúcej omfalitíde a gangréne pupočnej šnúry je potrebné vykonať netrhlinové

Predpoveď. Priaznivé pre mierne formy omfalitídy, zápaly pupočných ciev, za predpokladu včasného a adekvátna terapia. Flegmonózna a nekrotická omfalitída, gangréna pupočnej šnúry s komplikáciami (vrátane sepsy) môže byť smrteľná.

Otázky na skúšku. Infekčné a zápalové ochorenia

kožu a podkožného tkaniva. Vesikulopustulóza. pemfigus, abscesy, exfoliatívna dermatitída, kandidóza kože a slizníc, panaritium, paronychia, flegmóna. Etiológia. Klinický obraz. Diagnostika. Odlišná diagnóza. Liečba. Racionálny výber antibiotík.

Choroby pupočnej šnúry, pupočnej rany a krvných ciev. Omfalitída, tromboflebitída, arteritída pupočných ciev, gangréna pupočnej šnúry. Etiológia. Klinický obraz. Diagnostika. Diferenciálna diagnostika (fistuly, cysty atď.). Liečba.

Kapitola XI. Hemoragické ochorenie novorodenca

HEMORAGICKÉ OCHORENIE NOVORODENCOV

(GrBN) – nadobudnuté resp vrodené ochorenie novorodenecké obdobie, prejavujúce sa zvýšenou krvácavosťou v dôsledku nedostatočnosti koagulačných faktorov, ktorých aktivita závisí od vitamínu K.

Epidemiológia: Miera detekcie GRBN je 0,25–1,5 %. Profylaktické vymenovanie Doplnky vitamínu K bezprostredne po narodení viedli k zníženiu výskytu GRBN na 0,01 % alebo menej.

Etiológia: Nedostatok vitamínu K u novorodenca môže byť spojený s nasledujúcimi faktormi:

Zo strany matky: predpisovanie antikoagulancií počas tehotenstva nepriama akcia(zo skupiny neodikumarínu), antikonvulzíva(fenobarbital, difenín, fenytoín atď.), veľké dávky antibiotík veľký rozsah pôsobenie liekov proti tuberkulóze (rifampicín atď.); gestóza v dôsledku nízkej syntézy estrogénu (denné vylučovanie estrogénu močom menej ako 10 mg); hepato- a enteropatia u matky; dysbióza a črevná dysbakterióza.

Zo strany dieťaťa: predčasnosť, neskoré dojčenie, absencia alebo nedostatočné dojčenie, predĺžené parenterálnej výživy, predpisovanie širokospektrálnych antibiotík, malabsorpčný syndróm, biliárna atrézia, hepatitída a iné typy cholestatickej žltačky, cystická fibróza pankreasu, celiakia.

Klasifikácia. Existujú tri formy GRBN:

1. skoré – zriedkavé, charakterizované objavením sa hemoragických symptómov v prvých 24 hodinách po pôrode, častejšie spôsobené užívaním liekov matky, ktoré sa pred pôrodom dostávajú do placentárneho/fetálneho obehu a ovplyvňujú novorodeneckú tvorbu vitamínu K;

2. Klasická – vzniká najčastejšie v 2. – 5. deň života v

novorodenci, ktorí sú dojčení a majú nedostatočnú absorpciu;

3. Neskorá – vyvíja sa medzi 2 týždňami a 6. mesiacmi po narodení, v súvislosti s nedostatočným príjmom vitamínu K (nízky obsah vitamínu K v materskom mlieku) alebo v dôsledku nedostatočného vstrebávania vitamínu K spôsobeného ochorením pečene a žlčových ciest. Neskorá forma krvácania závislého od vitamínu K sa vyskytuje častejšie u chlapcov ako u dievčat a častejšie v lete ako v zime.

Patogenéza: vitamín K je koenzým mikrozomálnych pečeňových enzýmov, ktoré katalyzujú gama karboxyláciu zvyškov kyselina glutámová v protrombíne (faktor II), prokonvertíne (faktor VII), antihemofilnom globulíne B (faktor IX) a Stewartovom Power faktore (faktor X), ako aj v antikoagulačných proteínoch (proteín C a S), proteínoch kostného tkaniva a obličkami. Pri nedostatku vitamínu K pečeň syntetizuje neaktívne faktory II, VII, IX a X, ktoré nie sú schopné viazať ióny vápnika a plne sa podieľať na zrážaní krvi.

Vitamín K veľmi zle preniká do placenty, preto jeho obsah v pupočníkovej krvi vždy nižšie ako v tele matky. U detí sa často zistí takmer nulová hladina vitamínu K. Po narodení je príjem vitamínu K z materského mlieka nevýznamný a aktívna tvorba vitamínu K črevnú mikroflóru začína od 3-5 dní života dieťaťa. Preto u novorodencov a dojčiat dlhotrvajúca hnačka, užívanie širokospektrálnych antibiotík, ktoré potláčajú črevnú mikroflóru, môže spôsobiť nedostatok vitamínu K a krvácanie.

Kolostrum a ľudské mlieko obsahujú v priemere 2 µg/l vitamínu K, kým kravské mlieko obsahuje v priemere 5 µg/l, takže ľudské mlieko nedokáže pokryť potrebu vitamínu K novorodenca, a preto je jeho dodatočná syntéza nevyhnutná v čreve. mikroflóry. Je známe, že k tvorbe črevnej mikroflóry dochádza postupne, a preto je syntéza vitamínu K nedostatočne aktívna. Potvrdzuje to skutočnosť, že hemoragické ochorenie novorodencov sa častejšie rozvíja u detí, ktoré sú na prirodzené kŕmenie v porovnaní s deťmi kŕmenými z fľaše.

Výskum. Kompletný krvný obraz (s počtom krvných doštičiek) a test moču, hematokrit, koagulogram, produkty degradácie fibrinogénu (FDP), hladina celkový bilirubín a jeho frakcií, hladina koagulačných faktorov závislých od vitamínu K (II, VII, IX, X), ultrazvuk v závislosti od lokalizácie krvácaní. Ak je to potrebné, výskum na vylúčenie hepatitídy a cystickej fibrózy.

História, klinika. Vo včasnej forme sa u dieťaťa už pri narodení (hemoragické ochorenie môže začať in utero) alebo v prvých hodinách života zisťujú kožné krvácania, kefalhematóm alebo vnútrolebečné krvácania, určené ultrazvukom mozgu. Kožný hemoragický syndróm je obzvlášť výrazný v prítomnej časti (zadok atď.), provokujúce faktory sú: ťažká asfyxia, pôrodná trauma. možné

pľúcne krvácanie, krvácanie do orgánov brušná dutina(najmä často v pečeni, slezine, nadobličkách), krvavé vracanie (hemateméza), meléna.

Klasická forma GRBN sa vyznačuje výskytom melény a krvavého zvracania, možnými kožnými krvácaniami (petechie a ekchymózy), krvácaním pri odpadnutí pupočnej šnúry alebo po obriezke predkožka u chlapcov krvácanie z nosa, kefalohematómy. Deti s ťažkou hypoxiou a pôrodnými poraneniami majú vysoké riziko intrakraniálne krvácania, krvácania pod aponeurózou, vnútorné hematómy, pľúcne a iné krvácanie.

Neskorá forma GRBN sa môže prejaviť ako intrakraniálne krvácanie (vo viac ako 50 % prípadov), rozsiahle kožné ekchymózy, meléna, hemateméza a krvácanie z miest vpichu.

Melena je črevné krvácanie, diagnostikovaná detekciou ružového okraja na plienke okolo stolice, môže byť sprevádzaná krvavým zvracaním. Príčinou melény je tvorba malých vredov na sliznici žalúdka a dvanástnik, v genéze ktorého hlavnú úlohu zohráva nadbytok glukokortikoidov u novorodenca v dôsledku pôrodného stresu, nedokrvenia žalúdka a čriev. Zvýšená kyslosť hrá úlohu pri výskyte melény a krvavého zvracania. tráviace šťavy gastroezofageálny reflux a peptická ezofagitída.

Diagnóza HFN je stanovená vtedy, keď existuje charakteristické prejavy ochorenia a je potvrdený výsledkami laboratórnych testov.

Všeobecná analýza krvi– pri výraznej strate krvi sa zistí posthemoragická anémia, počet krvných doštičiek je normálny alebo mierne zvýšený.

Chémia krvi– u detí s melénou je možná hyperbilirubinémia v dôsledku zvýšeného rozpadu červených krviniek v črevách.

Koagulogram/hemostasiogram - hypokoagulačný posun

(predĺženie času zrážania krvi, protrombínového času a aktivovaného parciálneho tromboplastínového času), nedostatok koagulačných faktorov závislých od vitamínu K (II, VII, IX, X).

NSG, ultrazvuk brušnej dutiny – charakter zmien závisí od lokalizácie krvácaní.

Odlišná diagnóza GRBN sa musí vykonať s:

1. s inými možnosťami hemoragická diatéza– trombocytopenická purpura, dedičná koagulopatia – hemofília;

2. Melena u detí prvého dňa života sa musí odlíšiť od „syndrómu prehltnutej krvi“ u matky, ktorý vzniká v r.

jedno z troch detí, ktoré majú v prvý deň života krv v stolici. Na tento účel použite test Apta: krvavé zvratky alebo výkaly sa zriedia vodou a získa sa ružový roztok obsahujúci hemoglobín. Po odstredení sa 4 ml supernatantu zmieša s 1 ml 1 % roztoku hydroxidu sodného. Zmena farby kvapaliny (hodnotená po 2 minútach) na hnedú indikuje prítomnosť hemoglobínu A v nej, t.j. materská krv a uchovávanie Ružová farba –

O detský hemoglobín (hemoglobín F), t.j. - o melene.

3. s profúznou alebo recidivujúcou melénou, krvácaním z konečník je potrebné vylúčiť anorektálnu traumu, papilómy, intestinálnu angiomatózu a iné chirurgické patológie.

Tabuľka 2.49. Diferenciálna diagnostika hemoragickej choroby

neonatálne ochorenie a syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie

Liečba, ciele liečby: úľava pri nedostatku vitamínu K, zastavenie krvácania, liečba prejavov HFN.

Liečebný režim: O povinná liečba: Vikasol.

Pomocná liečba:čerstvo zmrazená plazma, trombín, kyselina epsilon-aminokaprónová, koncentrovaný prípravok protrombínového komplexu (PPSB), roztok hydrogénuhličitanu sodného, ​​adroxón, balené červené krvinky.

Indikácie pre hospitalizáciu: Všetky deti s GRBN alebo s podozrením na GRBN by mali byť hospitalizované.

Diéta. Deti s HDF sú kŕmené odstriekaným materským mliekom 7-krát denne v súlade s požiadavkami veku, je to spôsobené prítomnosťou tromboplastínu v ľudskom mlieku.

Podanie vitamínu K intramuskulárne alebo intravenózne (najlepšie) v dávke 1-2 mg (vitamín K1), ale 1% roztok Vikasolu (vitamín K3) možno podať v dávke 0,1-0,15 ml/kg (5 mg pre donosené a 2-3 mg predčasne). U nás sa predpisuje prevažne Vicasol (vitamín K3), vo vode rozpustný derivát menadionu, ale menej účinný ako fylochinón (vitamín K1). Vikasol nespôsobuje samotný účinok, ale z neho vznikajúci fylochinón a menadión v pečeni. Vzhľadom na to, že len malé percento vikasolu sa premieňa na fylochinón a menadión, vikasol sa podáva 2-krát denne, niekedy aj 3-krát. Vysoké dávky Vikasol (viac ako 10 mg) alebo jeho dlhodobé podávanie sú nebezpečné pre možnosť tvorby Heinzových teliesok v erytrocytoch a rozvoj hyperbilirubinémie v dôsledku zvýšenej hemolýzy.

S priebežným silné krvácanie je indikované súčasné podávanie čerstvo zmrazená plazma v dávke 10-15 ml/kg intravenózne kvapkanie alebo koncentrovaný prípravok protrombínového komplexu (PPSB) v dávke 15-30 IU/kg intravenózny bolus. Rýchla strata krvi 10-15% objemu cirkulujúcej krvi vedie k rozvoju šoku, pričom podávanie PPSB je kontraindikované, pretože môže spôsobiť diseminovanú intravaskulárnu koaguláciu.

Keď sa hypovolemický šok vyvinie v dôsledku posthemoragická anémia transfúzia červených krviniek sa vykonáva rýchlosťou 5-10 ml/kg (po transfúzii čerstvej zmrazenej plazmy v dávke

Lokálna liečba melény: 50 ml 5% roztoku kyseliny ε-aminokaprónovej + 20 mg suchého trombínu + 1 ml 0,025% roztoku adroxónu - každá po 1 lyžičke. 3 krát denne a 0,5% roztok hydrogénuhličitanu sodného, ​​1 lyžička. 3x denne.

Na krvácanie z pupočného pahýľa - podviazanie pupočného zvyšku, hemostatická špongia, lokálny roztok trombínu.

Prevencia GRBN spočíva v podávaní vitamínu K. Za týmto účelom sa 1% roztok Vikasolu podáva intramuskulárne jednorázovo deťom od r.

rizikových skupín pre rozvoj GRBN v dávke 0,1 ml/kg počas 2-3 dní života.

Otázky na skúšku. Hemoragické ochorenie novorodencov. Etio-

logiky. Patogenéza. Klinický obraz. Diagnostika. Odlišná diagnóza. Liečba. Prevencia.

Žiaľ, aj po úspešnom pôrode a kladné hodnotenie Keď stav bábätka zhodnotia lekári, nie každý môže dúfať, že nemá zdravotné problémy. Niektoré choroby sa objavia o niečo neskôr, no sú veľmi nebezpečné a zákerné. Napríklad hemoragické ochorenie novorodencov sa dá diagnostikovať tak do tretieho dňa po narodení, ako aj v neskoršom období, keď sú už matka s dieťaťom doma. Podozrenie na túto patológiu môže byť niekedy veľmi ťažké, ale je potrebné to urobiť, pretože s takýmto problémom sa život môže počítať na minúty!

Vlastnosti choroby

Zoznam koagulopatií alebo chorôb súvisiacich s poruchami systému zrážania krvi neobsahuje posledné miesto zaujíma veľmi vážnu patológiu - hemoragickú chorobu novorodencov. Ide o ochorenie čerstvo narodených detí, ktoré je spojené so zvýšenou krvácavosťou kože a vnútorné orgány na pozadí nedostatočnosti faktorov zrážanlivosti krvi, najmä v dôsledku nedostatku vitamínu K.

Vo väčšine prípadov sa koagulopatia, ktorá patrí do skupiny hemoragickej diatézy, vyvinie medzi koncom prvého a koncom tretieho dňa po narodení. V dôsledku nedostatku vitamínu K v tele bábätka vzniká akútny deficit koagulačných faktorov (faktorov trombínového indexu) - II, VII, IX, C, S, X. Keďže ochorenie priamo súvisí s novorodeneckým obdobím , považuje sa to za vrodené. Výskyt hemoragickej choroby novorodencov v rozdielne krajiny je 0,25-1,5%, ale v posledné roky v mnohých krajinách v dôsledku skorého parenterálneho podávania vitamínu K tento údaj klesol na 0,01 % alebo menej.

Príčiny ochorenia

Vitamín K v tele akejkoľvek osoby je zodpovedný za aktiváciu javov gama-karboxylácie kyseliny glutámovej v koagulačných faktoroch, ktoré sú uvedené nižšie:

• protrombín (II);
• prokonvertin (VII);
• antihemofilný globulín B (IX);
• Stewart-Prowerov faktor (X).

Taktiež úloha vitamínu K je skvelá v bielkovinách antikoagulačného systému (C, S), v osteokalcíne a mnohých ďalších bielkovinách. Ak tohto vitamínu v tele dieťaťa nestačí, potom faktory trombínového indexu zostávajú neaktívne, nemôžu viazať vápnik a vykonávať proces zrážania krvi. Včasné formy hemoragickej choroby novorodencov sú spojené s tým, že vitamín K veľmi slabo preniká do krvného obehu matky cez placentu, takže ho spočiatku v tele novorodenca nie je dostatok (len 50% požadovanej hodnoty). Iba 3-5 dní od narodenia sa vitamín K začne aktívne produkovať mikroorganizmami obývajúcimi črevá. Pred týmto obdobím sa môže predĺžiť protrombínový čas, ako aj aktivovaný parciálny tromboplastínový čas, ktorý spôsobuje výskyt príznakov hemoragickej choroby novorodenca.

Frekvencia tohto ochorenia je však pomerne nízka, to znamená, že spustenie mechanizmu koagulopatie sa nevyskytuje u všetkých novorodencov. U zdravých detí, aj pri zohľadnení nízkeho obsahu vitamínu K v tele, funguje hemostatický systém stabilne. Skoré formy patológie vznikajú spravidla pod vplyvom faktorov súvisiacich s udalosťami alebo chorobami tela matky počas tehotenstva. Hlavné sú uvedené nižšie:

• užívanie aspirínu, NSAID;
• dlhodobá liečba nepriamymi antikoagulanciami;
• recepcia antikonvulzíva, antibiotiká niektorých širokospektrálnych skupín;
• vykonávanie špecifická liečba tuberkulóza;
• črevná dysbióza;
• ochorenia pečene;
• enteropatie;
• gestóza;
• závažné zníženie hladín estrogénu.

Tiež hemoragické ochorenie novorodenca sa vyskytuje častejšie u predčasne narodených detí narodených v nesprávnom čase. U takýchto detí je v pečeni znížená produkcia PPPF, polypeptidových prekurzorov faktorov zrážania krvi v plazme. To sa môže stať pri niektorých ochoreniach pečene - hepatitída, biliárna atrézia. Okrem toho existuje neskoré hemoragické ochorenie, ktoré je spôsobené množstvom patogénnych faktorov na strane tela dieťaťa. Takže syntéza vitamínu K môže byť narušená, čo sa deje z nasledujúcich dôvodov:

• dlhodobá parenterálna výživa;
• malabsorpčný syndróm;
• užívanie liekov antagonistov vitamínu K, napríklad Neodicumarin, Coumarin;
• nezrelosť čriev;
• neskoré dojčenie;
• umelé kŕmenie;
• užívanie širokospektrálnych antibiotík, najmä cefalosporínov 3. generácie;
• perinatálna hypoxia;
• pôrod cisárskym rezom;
• asfyxia počas pôrodu;
• pôrodné poranenia.

Napriek tomu, že materské mlieko obsahuje pre telo dieťaťa nedostatočné množstvo vitamínu K, skoré dojčenie vážne znižuje pravdepodobnosť vzniku hemoragickej choroby novorodencov, pretože laktácia podporuje skoršie osídlenie čriev mikroflórou a začiatok tvorby tejto látky priamo v tele dieťaťa.

Klasifikácia a symptómy

Klasifikácia hemoragickej choroby novorodencov zahŕňa dva typy:

1. Primárne hemoragické ochorenie. Vyskytuje sa, keď sú hladiny vitamínu K v krvi dieťaťa spočiatku nízke.
2. Sekundárne hemoragické ochorenie. Zahŕňa porušenie produkcie zrážania krvi PPPF v dôsledku ochorenia pečene a iných patológií a rizikových faktorov.

Okrem toho je choroba rozdelená do troch foriem:

1. Skorá forma sa vyskytuje v 1. až 2. dni života dieťaťa a vyznačuje sa vysokým krvácaním tkaniva.
2. Klasická forma sa vyvíja v 3.-5. deň života dieťaťa, v tomto čase sa objavuje krvácanie.
3. Neskorá forma je možná od 2. do 8. týždňa po narodení dieťaťa, jej následky môžu byť veľmi vážne, keďže najčastejšie ide o krvácania do mozgu a vnútorných orgánov.

Skorá forma ochorenia sa vyvíja veľmi ťažko. Zvyčajne sa objaví hneď po narodení, najneskôr do konca prvého alebo druhého dňa. Najčastejšie sa prejavuje vo forme kožnej hemoragický syndróm- vyrážky s krvácaním na zadku a niekedy aj na koži. Ak sa patológia začala in utero, po narodení je na hlave dieťaťa viditeľný opuch - kefalohematómy, na ktorých sú viditeľné presné krvácania - petechie. Krv sa pozoruje aj v stolici dieťaťa, je možné krvavé zvracanie (hemateméza) a meléna - čierna krvavo sfarbená stolica. Závažné prejavy včasnej formy ochorenia môžu zahŕňať pľúcne krvácanie, krvácanie do lebky, sleziny, pečene a nadobličiek. Množstvo hemoglobínu v krvi klesá a vzniká anémia.

Symptómy klasickej formy ochorenia môžu byť:

• slabosť, letargia dieťaťa;
• kožný hemoragický syndróm, výskyt modrín, petechií a ekchymóz na koži;
• pupočné krvácanie, keď odpadne zvyšok pupočnej šnúry, krvácanie, ktoré sa nezastaví po obriezke predkožky;
• edematózno-hemoragický syndróm - opuch na hlave a tele s oblasťami krvácania;
• opakujúce sa krvácanie z nosa;
• krvavé zvracanie, výskyt krvi v stolici (črevné krvácanie) na pozadí tvorby vredov a erózií v tenkom čreve;
• zvýšený bilirubín v dôsledku rozpadu červených krviniek v krvi a črevách;
• intrakraniálne krvácanie s neurologickými príznakmi;
• dýchavičnosť, kašeľ s postriekané krvou, odrážajúce pľúcne krvácanie;
• príznaky akútne brucho na pozadí krvácania v pečeni;
• nedostatok chuti do jedla, pád motorická aktivita, bolesť v chrbte v dôsledku krvácania v nadobličkách;
• výskyt krvi v moči v dôsledku krvácania v obličkách;
• ťažká anémia.

Typicky sa najzávažnejšie krvácania a hematómy v mozgu objavujú u detí, ktoré sa narodili predčasne, s ťažkou hypoxiou alebo pôrodnými poraneniami. U detí s patologickými stavmi pečene a inými závažnými abnormalitami v tráviacom systéme sa môže vyvinúť neskorá forma hemoragickej choroby novorodencov. Spravidla sa vyskytuje najneskôr do konca druhého mesiaca života dieťaťa, ale boli zaznamenané prípady vývoja patológie v priebehu 10-12 týždňov. U polovice pacientov sa ochorenie začína intrakraniálnym krvácaním, ktorému predchádzajú veľké a mnohopočetné, niekedy však aj malé jednotlivé modriny na koži. Ďalšie možné príznaky:

• krvácanie do vnútorných orgánov;
• melena - krv v stolici;
• vracanie krvi;
• rozsiahle krvácanie do slizníc a kože;
• hematúria;
• anémia;
• cefalhematómy;
• krvácanie z oblasti vpichu.

Preto je potrebné mať podozrenie na rozvoj hemoragickej choroby, keď sa na tele dieťaťa, najmä na hrudi, zistia modriny, pretože dieťa v tomto veku sa nemôže udrieť. Je tiež potrebné urýchlene zavolať sanitku, ak po odbere krvi na analýzu prst dieťaťa naďalej dlho krváca, čo so 100% presnosťou odráža prítomnosť akýchkoľvek problémov so zrážaním krvi. V priebehu niekoľkých hodín alebo niekoľkých dní počiatočné príznaky sa rozvinú do závažnejších problémov, preto je význam včasnej konzultácie s lekárom nepopierateľný.

Možné komplikácie

Nebezpečenstvo a závažnosť tohto ochorenia veľmi vysoko. Predovšetkým riziko je vážne pri neskorá forma patológia, ktorá sa vyvíja, keď je dieťa mimo múrov pôrodnice bez dohľadu lekárov a jej počiatočné príznaky môžu byť vymazané a rozmazané. Práve pri neskorej forme sa intrakraniálnemu krvácaniu nedá vyhnúť, ak sa liečba nezačala najskôr skoré dátumy. Náročnosť rozpoznania hemoragickej choroby novorodencov v neskorej forme a jej zriedkavosť spôsobuje v tomto štádiu vysokú úmrtnosť, pretože nie každý tunajší pediater je oboznámený s príznakmi ochorenia.

Možné komplikácie hemoragickej choroby novorodencov môžu zahŕňať:

• pokles krvného tlaku a teploty na kritickú úroveň;
• ischemická nekróza kože nôh, rúk, brucha;
• ťažké krvácania do vnútorných orgánov až po ich dysfunkciu a zastavenie práce.

Prognóza zotavenia je priaznivá len pri miernych formách patológie a včasnom začatí liečby. Ak je funkcia pľúc, srdca, obličiek a iných orgánov narušená, so závažnou stratou krvi a krvácaním do mozgu, prognóza je zlá, riziko je vysoké smrteľný výsledok.

Diagnostické metódy

Pri vykonávaní vyšetrenia a fyzikálneho vyšetrenia lekár venuje pozornosť prítomnosti kožného hemoragického syndrómu vo forme krvácania a presných petechií, hematómov. Ďalšie príznaky krvácania sú možné - melena, krvavé zvracanie atď. Inštrumentálne vyšetrenia dieťaťa zvyčajne zahŕňajú ultrazvuk obličiek, pečene, nadobličiek, neurosonografiu, ultrazvuk srdca.

Diagnózu je možné potvrdiť laboratórny výskum krvi. Je charakterizované predĺžením času zrážania krvi (PT - protrombínový čas, APTT - parciálny tromboplastínový čas), počet krvných doštičiek je zvýšený alebo blízky normálu. normálny čas krvácanie (TV - trombínový čas). Zisťuje sa aj anémia – zníženie počtu červených krviniek, hemoglobínu a hematokritu. Po 2-3 dňoch krvácania sa môže prejaviť anémia.

Je povinné odlíšiť hemoragickú chorobu novorodencov od iných anomálií a patológií prvých dní života. Melénu je teda potrebné odlíšiť od požívania krvi matky počas pôrodu, ku ktorému dochádza u 30 % detí s krvou v stolici v prvý deň života. Na tento účel sa odoberie výkal alebo zvracanie krvi na analýzu pomocou testu Apta-Downer. Vodný roztok suroviny sa odstredia, pridajú sa špeciálne činidlá a určí sa typ hemoglobínu. Hemoglobín typu A je charakteristický pre krv matky, ostatné prípady sú spôsobené prítomnosťou vlastnej krvi dieťaťa.

Krvácanie z čriev pri podozrení na hemoragickú chorobu novorodencov sa tiež odlišuje od anorektálnej traumy, črevnej angiomatózy, papilómov a iných chirurgických problémov. Je potrebné odlíšiť patológiu od iných dedičných (vrodených) koagulopatií, od syndrómu DIC, od trombocytopenickej purpury.

Liečebné metódy

Metódy liečby hemoragickej choroby novorodencov by sa mali používať v kombinácii a začiatok liečby sa praktizuje od prvých minút po objavení sa prvých príznakov skorej alebo klasickej formy patológie. Používajú sa nasledujúce metódy liečby:

1. Kŕmenie dieťaťa až 7-8 krát denne odstriekaným materským mliekom od matky je normálne, zodpovedajúce vekovým požiadavkám. Ak je patológia sprevádzaná trombocytopenickou purpurou, potom kŕmenie pokračuje najmenej 3 týždne.
2. Intravenózny vitamín K v miernych prípadoch intramuskulárna injekcia. Dávkovanie je 1-2 mg, interval užívania je každých 12 hodín.
3. Podávanie hemostatického lieku Vikasol (nahrádza užívanie vitamínu K, ale je menej účinné). Dávka - od 2 do 5 mg. za 12 hodín.
4. Pri opakovanom krvácaní - intravenózna transfúzia čerstvej alebo mrazenej plazmy, podávanie protrombínových komplexov PP5B (Prothromplex, Octaplex).
5. Infúzia roztoku hydrogénuhličitanu sodného, ​​roztoku trombínu s kyselinou aminokaprónovou, roztoku kyseliny nekaprónovej s roztokom Adroxonu.
6. Liečba kyselina askorbová, rutín, glukonát vápenatý, chlorid vápenatý pantotenát vápenatý.
7. V prípade potreby sa do priebehu liečby zavádzajú glukokortikosteroidy a antibiotiká.
8. Ak dôjde k hypovolemickému šoku, vykoná sa transfúzia červených krviniek a intenzívna infúzna terapia.

Všetky opatrenia na liečbu hemoragickej choroby novorodencov sa vykonávajú pod neustálym dohľadom neonatológa.

Čo nerobiť

Je zakázané podávať nadmerné dávky hemostatických liekov z dôvodu vysoké riziko vzhľad Heinzových teliesok a rozvoj hyperbilirubinémie v dôsledku zvýšenej hemolýzy červených krviniek. Zo strany rodičov dieťaťa by za žiadnych okolností nemali váhať s návštevou nemocnice, ak sa na koži dieťaťa zistia čo i len malé modriny a iné alarmujúce príznaky.

Preventívne opatrenia

Na prevenciu patológie sa všetkým predčasne narodeným deťom podáva 0,5 mg. vitamín K raz po narodení a pre deti narodené v termíne a s normálnou telesnou hmotnosťou - 1 mg. intramuskulárne alebo perorálne. Je obzvlášť dôležité podávať liek deťom, ktoré sa narodili s asfyxiou a pôrodnou traumou, ako aj matkám, ktorých tehotenstvo bolo sprevádzané toxikózou alebo bolo dieťa infikované in utero.

Včasné prisatie bábätka k prsníku po pôrode je tiež dobrou prevenciou ochorenia, tento spôsob však nenahrádza podávanie liekov na optimalizáciu zrážanlivosti krvi. Ak žena už porodila deti s hemoragickým ochorením novorodenca z predchádzajúcich tehotenstiev, potom strávia celé obdobie tehotenstva pod neustálym lekárskym dohľadom a pred narodením - v nemocnici.

Hemoragická choroba novorodencov je patológia, pri ktorej sa vyvíja porušenie procesu zrážania krvi. Zvažuje sa hlavná príčina patológie nedostatok vitamínu K v tele.

Ochorenie sa prejavuje charakteristickými príznakmi, ktorých prítomnosť negatívne ovplyvňuje Všeobecná podmienka dieťa. Patológia sa prejavuje v prvých dňoch života dieťaťa (v závislosti od formy).

Patológia sa považuje za dosť zriedkavú, teraz s úvodom špeciálne preventívne opatrenia, v súvislosti s príjmom vitamínu K je výskyt iba 0,02 %. celkový počet novorodencov (nie je to tak dávno, čo boli tieto čísla oveľa vyššie).

Čo je to asfyxia u novorodenca? Zistite to od našich.

Koncepcia a charakteristika

vitamín K - esenciálny mikroelement , zodpovedný za produkciu enzýmov potrebných pre normálnu zrážanlivosť krvi.

Vitamín K sa v tele dieťaťa tvorí 4-5 dní po narodení, dovtedy mikroelement vstupuje cez placentu a potom cez materské mlieko.

Pri nedostatku tejto látky klesá počet produkovaných enzýmov a ich aktivita, čo vedie k poruchám v procese zrážania krvi a rozvoju zvýšeného krvácania.

Príčiny

V závislosti od formy patológie môžu byť dôvody jej vývoja odlišné. Primárna forma vzniká v dôsledku nedostatku vitamínu K v tele.. Nedostatok tohto mikroelementu vzniká v dôsledku napr. nepriaznivé faktory Ako:

1. Nedokonalá črevná mikroflóra(pozorované u všetkých detí v prvých dňoch života). Syntéza vitamínu K sa vyskytuje v črevách a narušenie jeho mikroflóry vedie k narušeniu tohto procesu.
2. Zhoršený prietok krvi v placente počas vnútromaternicového obdobia vývoja plodu. Výsledkom je, že vitamín K sa k dieťaťu cez placentu prakticky nedostane.
3. Nízky obsah mikroživín v materskom mlieku matky (alebo používanie nekvalitnej dojčenskej výživy, ak hovoríme o umelom kŕmení).

Nasledujúce negatívne faktory zvyšujú riziko vzniku hemoragickej choroby novorodencov:

1. Žena, ktorá užíva nejaké počas tehotenstva lieky, najmä antibiotiká, antikoagulanciá.
2. Ťažké tehotenstvo na pozadí silného toxikóza, gestóza.
3. Choroby gastrointestinálneho traktu(pečeň, črevá) u nastávajúcej mamičky.

Sekundárna forma patológie sa vyvíja v dôsledku ochorení pečene, pri ktorých klesá aktivita produkcie faktorov zrážania plazmy.

Choroba môže viesť aj k nekontrolovaný príjem lieky, ktoré podporujú deštrukciu a odstránenie vitamínu K z tela.

Provokujúce faktory Za patológie sa považujú:

• narodenie dieťaťa v predstihu;
• hypoxia plodu;
• narušenie procesu dojčenia (napríklad, ak z nejakého dôvodu dieťa dostalo intravenóznu výživu alebo s neskorým dojčením);
• narušenie procesu absorpcie živiny v črevách;
• ochorenia gastrointestinálneho traktu;
• užívanie antibiotík.

Ako sa prejavuje alergia na mlieko u detí? nájdete na našej webovej stránke.

Patogenéza

Zhoršená syntéza polypeptidových prekurzorov plazmatických faktorov (PPPP), potrebné na tvorbu faktorov zrážanlivosti krvi, vedie k narušeniu produkcie týchto faktorov a zníženiu ich množstva.

V dôsledku toho dochádza k predĺženiu trombózneho času (ukazovateľ vonkajšej zrážanlivosti krvi) a tromboplastínového času (indikátor vnútorná cesta zrážanie).

Klasifikácia a formy ochorenia

Existujú primárne a sekundárna forma patológia. Primárna forma sa vyvíja v dôsledku dieťa nedostáva dostatok vitamínu K(v intrauterinnom alebo novorodeneckom období vývoja).

Sekundárna forma sa prejavuje na pozadí ochorení pečene a iných orgánov gastrointestinálneho traktu (najmä čriev).

Pri pečeňových patológiách sa produkcia PPPF znižuje, pri dysbióze sa v črevách tvorí nedostatočné množstvo vitamínu K. Oba tieto javy môže viesť k rozvoju hemoragickej choroby.

V závislosti od toho, kedy sa objavia prvé príznaky patológie, je obvyklé rozlišovať tieto typy:

• skoro formulár. Symptómy sa objavia prvý deň po narodení dieťaťa. Tento formulár je pomerne zriedkavé. Jeho vývoj je najčastejšie spôsobený užívaním liekov počas tehotenstva;
• klasický formulár. Považuje sa za najbežnejší. Známky patológie sa vyvíjajú v prvých 4-6 dňoch po narodení dieťaťa;
• neskoro formulár. Klinický obraz sa objavuje niekoľko mesiacov po narodení dieťaťa. Predpokladom pre jeho rozvoj je prítomnosť ochorení tráviaceho traktu a nedostatočný príjem vitamínu K v tele.

Môže byť dieťa alergické na umelé mlieko? zistiť hneď teraz.

Symptómy a klinický obraz

V závislosti od formy ochorenia klinický obraz môže byť iný.

Áno, pre skorá forma GRBN prejavuje sa vo forme takých znakov, ako sú:

• výskyt charakteristickej hemoragickej vyrážky v celom tele (v oblasti zadku je vyrážka intenzívnejšia);
• vnútorné krvácanie;
• nevoľnosť a vracanie (vo zvratkoch sa nachádzajú krvavé prvky);

Krvácania do vnútorných orgánov sa prejavujú nasledujúcimi príznakmi:

1. Neurologické poruchy sú znakom krvácania do mozgu.
2. Ťažkosti s dýchaním, výtok spúta obsahujúceho krv - s krvácaním v orgánoch dýchacieho systému.
3. Bolestivé pocity v bruchu, zvýšenie veľkosti pečene - s krvácaním v pečeni.
4. Slabosť, strata chuti do jedla - s krvácaním v nadobličkách.

O klasická forma GRBN Klinický obraz je doplnený nasledujúcimi príznakmi:

• zmena stolice, výskyt krvavých nečistôt v stolici;
• krvácanie z nosa, krvácanie v pupku;
• obsah krvných prvkov v moči.

V neskorých formách patológie klinické prejavy výraznejšie má dieťa krvácanie slizníc, rozsiahle vnútorné krvácania, ťažkú ​​anémiu.

V niektorých prípadoch sa dieťa môže vyvinúť hemoragický šok . V tomto prípade dieťa rýchlo zbledne, stane sa slabým, letargickým, dochádza k prudkému poklesu teploty a poruchám termoregulačných procesov.

Možné komplikácie

TO možné komplikácie s GRBN zahŕňajú krvácania vo vnútorných orgánoch, ktoré vyvolávajú rôzne typy porúch v ich činnosti, výrazné zhoršenie zdravotného stavu dieťa, sprevádzané prudký pokles Krvný tlak a telesná teplota.

V obzvlášť závažných prípadoch môže dôjsť k smrti.

Odlišná diagnóza

Na inscenáciu presná diagnóza nevyhnutné laboratórne krvné testy, počas ktorej sa zisťuje jej čas zrážania, hladina krvných doštičiek a hladina hemoglobínu (na identifikáciu anémie).

Ak sú v stolici krvavé prvky, je potrebné vykonať odlišná diagnóza, čo umožňuje odlíšiť GRBN od syndrómu prehltnutej krvi.

Pre to vykonajte špeciálny test: malé množstvo Stolica dieťaťa sa zriedi vodou, kým sa nedosiahne kvapalina. ružový odtieň. Výsledný roztok sa pošle do centrifúgy, aby sa získala zrazenina.

Malé množstvo kvapaliny uvoľnenej po vyzrážaní sa zmieša s roztokom hydroxidu sodného.

Po 2 min. vyhodnoťte výsledok: ak kvapalina zhnedne - Vzniká syndróm prehltnutej krvi, ak jej farba zostane ružová, stolica obsahuje krv dieťaťa, čo môže naznačovať prítomnosť GRBN.

Na diagnostiku a liečbu hemoragická vaskulitída pre deti nájdete na našej stránke.

Liečba

Hlavnou terapeutickou metódou je podávanie prípravkov s obsahom vitamínu K.

Najčastejšie používané Vikasol v dávke 0,1 mg. liek na 1 kg. hmotnosť dieťaťa.

Injekcie sa vykonávajú intravenózne alebo intramuskulárne počas 2-3 dní, raz denne. Po celú dobu je potrebné prísne kontrolovať množstvo vitamínu K v tele dieťaťa, pretože jeho prebytok môže viesť k vzniku nepriaznivých následkov.

Ak dôjde k rozsiahlemu vnútornému krvácaniu, dieťaťu je predpísaná transfúzia. čerstvé mrazené plazmové produkty, vysoká koncentrácia protrombínového komplexu.

Ak sa rozvinie anémia, pacient potrebuje transfúziu červených krviniek na obnovenie hladín hemoglobínu.

Počas celého obdobia liečby musí dieťa dojčenie , keďže v r materské mlieko obsahuje prvky, ktoré pomáhajú urýchliť proces zrážania krvi. Ak dojčenie nie je možné, odporúča sa žene odsávať mlieko na dojčenie.

O diagnostike a liečbe hemoragickej choroby novorodencov.

Prevencia

Zabrániť rozvoju nebezpečné príznaky Patológii pomôže podávanie vitamínu K novorodencovi. Táto udalosť určené pre deti, ktoré majú riziko vzniku GRBN je zvýšené. Medzi tieto deti patria:

Budúca matka počas čakacej doby baby, musí vyhovieť potrebné opatrenia prevencia. Konkrétne:

1. Pred užívaním liekov by ste sa mali poradiť so svojím lekárom, ktorý monitoruje vaše tehotenstvo.
2. Prijmite opatrenia na prevenciu gestózy, dysbiózy a výraznej hormonálnej nerovnováhy.

Tento príznak narúša fungovanie vnútorných orgánov a zhoršuje zdravie dieťaťa. Rozsiahle krvácanie môže spôsobiť smrť. Preto si choroba vyžaduje urgentnú liečbu liekmi a substitučnú liečbu.

O hemoragickej chorobe novorodencov v tomto videu:

Prosíme vás, aby ste sa neliečili sami. Dohodnite si stretnutie s lekárom!