Chronická lymfocytová leukémia. Chronická lymfocytová leukémia, s ktorou sa dá žiť

Lymfocyty – druh leukocytov (bielych krviniek) – kľúčová štruktúra a funkčný prvok imunitný systém. Zdravé B-lymfocyty, ktoré sa diferencujú na plazmatické bunky, vylučujú imunoglobulíny - protilátky, ktoré neutralizujú infekčné, patogénne, jedovaté a cudzie bunky v tele. Leukemickým lymfocytom táto schopnosť chýba.

Chronická lymfocytová leukémia - CLL - Chronická lymfocytová leukémia - nádorové ochorenie krvného systému s primárnym poškodením kostnej drene.
Kód ICD-10: C91.1

Morfologickým substrátom nádoru sú v 95 % prípadov zrelé atypické B lymfocyty s charakteristickým súborom receptorových CD markerov: CD5/CD19/CD23. V 5% prípadov majú leukemické bunky fenotyp T-buniek.

Klon nefunkčných leukemických lymfocytov sa neustále množí a hromadí v kostná dreň, periférna krv, lymfatické uzliny, slezina, pečeň.
Čím rýchlejšia je rýchlosť proliferácie (rýchlosť bunkového delenia), tým agresívnejší je priebeh CLL.

Charakteristiky chronickej lymfocytovej leukémie

CLL predstavuje 30 % všetkých ľudských leukémií a 40 % všetkých leukémií u ľudí starších ako 65 rokov. CLL sa zásadne líši od iných foriem lymfoproliferatívnych ochorení:

— v detstve sa výskyt CLL blíži k nule;
— vo veku 30 – 45 rokov je CLL extrémne zriedkavá;
- po 50. roku sú prípady ochorenia čoraz častejšie, do 60.-70.roku dosahujú maximum a po 75.roku ubúdajú.

  • Najčastejšie sa choroba vyvíja asymptomaticky, veľmi pomaly a je náhodne objavená počas všeobecného krvného testu.
  • Pri chronickej lymfocytovej leukémii sa abnormálne lymfocyty nelíšia vzhľad od normálu, ale sú funkčne chybné.

Pacienti s CLL majú zníženú odolnosť voči bakteriálne infekcie, postupne vzniká imunodeficitný stav nezlučiteľný so životom.

Skutočná príčina rozvoja chronickej lymfocytovej leukémie nie je známa. Vplyv vírusov na organizmus a genetická predispozícia k ochoreniu sa považujú za priťažujúce faktory, aj keď neexistujú presné dôkazy o dedičnom prenose CLL. Ionizujúce žiarenie a kontakt s benzénom a benzínom nemajú významnú úlohu pri vzniku CLL.

Ľudia bielej rasy trpia CLL častejšie ako Afričania a Ázijci. Chronická lymfocytová leukémia je v Číne a Japonsku málo známa. Zároveň je CLL v Izraeli bežná. Muži trpia CLL častejšie ako ženy (v priemere 2:1).

Príznaky chronickej lymfocytovej leukémie
/ako pribúdajú/

Začiatok ochorenia je asymptomatický, neexistujú žiadne subjektívne nepríjemné pocity. V krvi - malé, neustále sa zvyšujúce (nárast absolútneho počtu lymfocytov), ​​počet leukocytov nepresahuje normu.

Náter periférnej krvi pacienta s CLL
Dobre viditeľné sú atypické lymfocyty a Gumprechtove tiene – jadrá zničených leukemických lymfocytov.


Na určenie konečnej diagnózy:
— vykoná sa štúdia punkcie kostnej drene: myelogram.
Diagnostické kritérium pre CLL: počet lymfocytov v kostnej dreni ≥30 %.
- je potrebná imunologická štúdia - imunofenotypizácia: stanovenie CD markerov lymfocytov.

S nárastom počtu leukemických lymfocytov sa v krvi pozoruje leukocytóza (absolútny počet leukocytov sa zvyšuje). Pri významnej leukocytóze ≥ 50-100-200 x 10 9 /l sa objaví:


Zvýšiť krčných lymfatických uzlín v nádorovej forme CLL
  • Slabosť, únava.
  • Potenie.
  • Nemotivované svrbenie kože.
  • Zlá tolerancia na uhryznutie hmyzom cicajúcim krv.
  • Zvýšiť lymfatické uzliny: cervikálny, axilárny, inguinálny, vnútorný.
  • Chudnutie.

Generalizované zväčšenie lymfatických uzlín – najdôležitejší klinický príznak chronickej lymfocytovej leukémie – sa niekedy objavuje na samom začiatku ochorenia, niekedy sa pridružuje neskôr. Lymfatické uzliny sa zväčšujú symetricky, veľmi pomaly a môžu dosiahnuť veľkosť veľkej mandarínky. Sú pohyblivé, bezbolestné, netvoria fistuly. Hyperplázia lymfatických uzlín sa určuje počas ultrazvukového alebo röntgenového vyšetrenia.

  • Zväčšená slezina -
    Veľmi bežný príznak CLL, ktorá sprevádza zväčšené lymfatické uzliny.
  • Zväčšenie pečene -
    nemusia byť dodržané.
  • Znížená imunita, znížené imunoglobulíny v krvi.

Časté prechladnutia, infekcie močové cesty, zápal mandlí, bronchitída, zápal pľúc môže spôsobiť smrť pacienta.

  • Vývoj autoimunitných procesov: je možná hemoragická diatéza a hemolytické krízy.
  • Kožné lézie: erytrodermia, ekzém, herpes zoster (herpes zoster).
  • Zníženie počtu krvných doštičiek, červených krviniek a neutrofilov v krvi v dôsledku nahradenia zdravých buniek a hematopoetických klíčkov v kostnej dreni leukemickými lymfocytmi.

Anémia, trombocytopénia a zvýšenie ESR sa objavujú s progresiou CLL a nárastom autoimunitných procesov.

  • Pri chronickej lymfocytovej leukémii dochádza k poklesu vo všetkých častiach imunitného systému. Na tomto pozadí sa môžu vyvinúť ďalšie nádory - rakovina rôznych lokalizácií.

Formy chronickej lymfocytovej leukémie
Liečba/Prognóza

  • Benígna chronická lymfocytová leukémia.

Nárast lymfocytov a leukocytóza prebieha veľmi pomaly. Zväčšenie lymfatických uzlín je mierne. Žiadna anémia. Neexistuje žiadna intoxikácia.
Zdravotný stav pacienta je uspokojivý.

Liečba:

O mierny nárast lymfatické uzliny a stabilný krvný obraz, špecifická terapia sa nevykonáva.
Pacientovi sa odporúča racionálny režim práce a odpočinku, zdravá strava bohatá na prírodné vitamíny a mliečno-zeleninová strava.
Mali by ste prestať fajčiť, alkohol a vyhýbať sa chladeniu a slnečnému žiareniu.
Pacient je pod neustálym dohľadom hematológa-onkológa a terapeuta. Krvný test sa vykonáva najmenej raz za 3-6 mesiacov.

Predpoveď:

Priaznivý. K progresii benígnej CLL u niektorých pacientov nedochádza mnoho rokov.

  • Progresívna chronická lymfocytová leukémia. Klasický tvar.

Počet leukocytov sa zvyšuje každý mesiac. Lymfatické uzliny sa postupne zväčšujú. Objavujú sa príznaky intoxikácie: strata hmotnosti, horúčka, potenie, slabosť.

Liečba:

Pri zvýšení absolútneho počtu leukocytov ≥50x109/l sa predpisuje špecifická chemoterapia (Chlorambucil, Cyklofosfamid, Fludarabín atď.).
Pri adekvátnej včasnej liečbe je možné dosiahnuť úplnú dlhodobú remisiu.

Predpoveď:

Priaznivý.

  • Nádorová forma chronickej lymfocytovej leukémie.

Leukocytóza v periférnej krvi je nízka.
Lymfatické uzliny, mandle a slezina sú výrazne zväčšené a zhrubnuté.

Liečba:

Kombinované kurzy chemoterapie CVP (Cyklofosfamid, Vinkristín, Prednizolón), CHOP (Cyklofosfamid, Adriblastín, Vinkristín, Prednizolón) atď.
Liečenie ožiarením.

Predpoveď:

Stredne pokročilý.

  • Splenomegálická forma chronickej lymfocytovej leukémie.

Leukocytóza je stredne závažná. Lymfatické uzliny sú mierne zväčšené. Slezina je výrazne zväčšená.

Liečba:

Liečenie ožiarením.
V prípade ťažkého hypersplenizmu – splenektómia (odstránenie sleziny).
Kombinovaná chemoterapia podľa indikácií.

Predpoveď:

Priaznivý.

  • Forma kostnej drene chronickej lymfocytovej leukémie.

Zväčšenie lymfatických uzlín a sleziny je mierne.
V periférnej krvi - lymfocytóza, cytopénia: rýchlo progresívny pokles červených krviniek, krvných doštičiek a zdravých leukocytov.
Anémia, krvácanie.
V kostnej dreni dochádza k agresívnej difúznej proliferácii zrelých leukemických lymfocytov. Myelogram – lymfocytová metaplázia má tendenciu k 90 %.

Liečba:

Kurz chemoterapie podľa programu VAMP (Cytosar, Vincristin, Metotrexát, Prednizolón).

Predpoveď:

Nepriaznivé.

  • Chronická prolymfocytová leukémia.

Niekedy sa považuje za prolymfocytárnu formu chronickej lymfocytovej leukémie.
Kód ICD-10: C91.3
Leukemické lymfocyty sú morfologicky mladšie a javia sa ako imunologicky diferencovanejšie bunky ako v klasických formách CLL. Pacienti majú veľmi vysokú leukocytózu s veľkým percentom mladých foriem lymfocytov a výrazným zväčšením sleziny.

Liečba:

Kombinované kurzy chemoterapie CVP, CHOP atď.
Liečenie ožiarením.
Táto forma chronickej lymfocytovej leukémie nereaguje dobre na štandardnú liečbu.

Predpoveď:

Nepriaznivé.

  • Vlasatobunková (vlasatá bunka) chronická lymfocytová leukémia BcCLL.

Kód ICD-10: C91.4
Špeciálna forma CLL, v ktorej majú leukemické lymfocyty charakteristické morfologické znaky: výrastky cytoplazmy vo forme klkov, jadrá „chlpatých“ lymfocytov pripomínajú jadro blastickej bunky.


Leukemický vlasatobunkový lymfocyt v krvnom nátere.

Spolu s lymfocytózou sa pri VcCLL pozorujú charakteristické symptómy:
- periférne lymfatické uzliny nie sú zväčšené;
— slezina a pečeň sú výrazne zväčšené;
- výrazná cytopénia. Pacienti s cCLL obzvlášť často trpia infekciami, nekrotizujúcou vaskulitídou, krvácaním a kostnými léziami. Medzi pacientmi s VcCLL je výrazná prevaha mužov (5:1).

Liečba:

Dlhodobou možnosťou liečby pacientov s vlasatobunkovou chronickou lymfocytovou leukémiou je odstránenie sleziny.
V súčasnosti sa uprednostňuje špecifická chemoterapia (kladribín a pod.).
Spolu s chemoterapiou sa v liečbe VcCLL úspešne používajú prípravky rekombinantného interferónu-Alfa (Reaferon, Intron A). Účinnosť ich použitia bola zaznamenaná u 80% pacientov.

Predpoveď:

Relatívne priaznivé.

Klinické vyšetrenie

Pacienti s potvrdenou diagnózou CLL sú pod dynamickou kontrolou hematológa-onkológa. Krvný test sa vykonáva každých 1-3-6 mesiacov. V prípade potreby je predpísaná udržiavacia cytostatická liečba na potlačenie leukemickej agresie.

Prevencia

Randiť špecifická prevencia Neexistuje nič také ako chronická lymfocytová leukémia.
Liečba bylinkami a inými netradičnými ľudovými metódami je márna a v niektorých prípadoch je pre pacienta smrteľná.

Možnosti modernej terapie CLL

Revolúciou v liečbe CLL bolo objavenie a zavedenie do praxe alkylačných činidiel, antimetabolitov (analógov purínu a pyrimidínu). Použitie chlorambucilu (Leukeran), fludarabínu (Fludar, Flugard) a ďalších v kombinovaných liečebných režimoch umožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu v 80-85 % prípadov CLL.

Prípravky monoklonálnych protilátok sú sľubným smerom v liečbe chronickej lymfocytovej leukémie. Terapia CLL s Rituximabom (MabThera), samotným Alentuzumabom (Campat) v kombinácii s prednizolónom a cytostatikami sa ukázala ako veľmi účinná u veľkého počtu pacientov.

IN posledné desaťročia Chronická lymfocytová leukémia sa z nevyliečiteľnej choroby pretransformovala na chorobu, ktorá sa dá ÚSPEŠNE LIEČIŤ.

Uložte si článok pre seba!

VKontakte Google+ Twitter Facebook Cool! Do záložiek

hematológ

Vyššie vzdelanie:

hematológ

Štát Samara lekárska univerzita(SamSMU, KMI)

Stupeň vzdelania - Špecialista
1993-1999

Dodatočné vzdelanie:

"hematológia"

Ruská lekárska akadémia postgraduálneho vzdelávania


Lymfocytová leukémia je považovaná za jednu z najviac zhubných nádorov krvi. Patologicky zmenené krvinky sa krvným obehom dostávajú do všetkých orgánov. Najhorším výsledkom lymfocytovej leukémie je však smrť pacienta, a to aj na malú infekciu. Koniec koncov, lymfocyty sa stávajú malígnymi bunkami - hlavnými obrancami tela pred cudzími a infikovanými bunkami. Počiatočné štádiá lymfocytovej leukémie sa neprejavujú špecifické príznaky. Počas tohto obdobia sa dá zistiť iba pomocou klinického (všeobecného) krvného testu.

Čo sa stane s krvou počas lymfocytovej leukémie?

Pri lymfocytovej leukémii nádor ovplyvňuje hematopoetické tkanivo kostnej drene. Začína sa nekontrolované delenie malígnych buniek, ktoré rýchlo ovplyvňujú orgány imunitného systému, prenikajú do zdravé orgány a tkaniny. Patologické procesy spôsobujú zmeny v zložení krvi. V prvom rade sa menia ukazovatele časti bielej krvi – lymfocyty. Akákoľvek odchýlka v počte lymfocytov od referenčných (priemerných) normálnych hodnôt vo všeobecnom podrobnom krvnom teste by mala byť dôvodom na ďalší výskum na objasnenie diagnózy.

Vzorec leukocytov

Hlavným indikátorom je zvýšený obsah lymfocytov alebo lymfocytóza. Pri diagnostikovaní lymfocytovej leukémie je dôležité prekročiť vekovú normu (absolútna lymfocytóza). U dospelých tvorí 20 - 40% všetkých typov leukocytov, v absolútnych číslach - 1,2 - 3,5 x 10 9 / l. Ak relatívna hodnota stúpne nad 50 %, znamená to, že možno hovoríme o lymfatickej leukémii a sú potrebné ďalšie špecifické vyšetrenia.

Možný je aj iný scenár. Osoba vyhľadá lekársku pomoc s podozrením, že má akútne respiračné ochorenie (príznaky sú veľmi podobné). Lekár predpíše všeobecný krvný test a nezistí absolútnu lymfocytózu, ale relatívnu. Obraz štúdia krvných elementov leukocytovej skupiny je nasledovný: v jednotkovom objeme krvi zostáva celkový počet leukocytov normálny, ale medzi nimi je viac lymfocytov v dôsledku poklesu iného typu leukocytov - neutrofilov. V tejto situácii musí lekár určite predpísať štúdiu leukocytového vzorca na určenie počtu lymfocytov v absolútnych číslach.

Krvný obraz pri akútnej lymfocytovej leukémii

Pri akútnej lymfocytovej leukémii sa výsledky krvných testov líšia od chronická forma choroby. U 10% pacientov zostávajú ukazovatele normálne, čo komplikuje počiatočnú diagnostiku ochorenia. Zvyšných 90 % zaznamená tieto zmeny:

  • leukocyty môžu byť normálne, zvýšené alebo znížené;
  • zvýšený počet lymfocytov vytláča iné typy leukocytov;
  • prítomnosť nezrelých lymfocytov v krvi, ktoré by za normálnych okolností nemali byť prítomné;
  • zníženie počtu červených krviniek a hemoglobínu, čo naznačuje anémiu;
  • znížený počet krvných doštičiek;
  • zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR).

Ak dôjde k zníženiu počtu červených krviniek a krvných doštičiek, naznačuje to neskoré štádiá akútnej lymfocytovej leukémie. Anémia a trombocytopénia sa objavujú ako dôsledok vytesnenia z červenej kostnej drene všetkých hematopoetických klíčkov okrem lymfocytového. Samotné lymfocyty nestihnú dozrieť a do periférnej krvi sa dostávajú vo forme lymfoblastov alebo mladých nezrelých buniek. Na stanovenie leukocytového vzorca sa analyzuje krvný náter. Nanáša sa na laboratórne sklo a následne sa maľuje špeciálnymi farbivami. Analýza sa uskutočňuje vizuálne pod mikroskopom spočítaním počtu leukocytov odlišné typy. Stanovuje sa nielen ich pomer, ale aj prítomnosť mladých a blastových buniek. O akútna leukémia V krvi sú prítomné mladé bunky aj zrelé lymfocyty.

Ďalším ukazovateľom, ktorý udáva závažnosť ochorenia, je hladina LDH, enzýmu laktátdehydrogenáza. Normálne u mužov po 13. roku života je to 11,4 µkat/l, u žien – 7,27. Zvýšený obsah enzým v krvi je diagnostický marker. LDH sa zvyšuje s poškodením orgánov. Najmä izoenzýmy (odrody) LDH-3 a LDH-4 sú obsiahnuté v tkanivách sleziny. Ak sa v ňom vyvinú malígne bunky lymfocytov, hladina enzýmu sa zvýši. Čím je jeho hladina v krvi vyššia, tým je ochorenie závažnejšie. Na vykonanie analýzy sa odoberie krv zo žily.

Krvné parametre pri chronickej lymfocytovej leukémii

Chronická lymfocytová leukémia sa vyvíja roky. Zapnuté počiatočné štádiá zmeny v krvi sú malé. Pacient je pod lekárskym dohľadom, ale liečba sa neuskutočňuje, kým lymfocytová leukémia nedosiahne pokročilé štádium a krvný obraz nedosiahne tieto hodnoty:

  • počet lymfocytov sa prudko zvyšuje - až na 80 - 98%, v absolútnych číslach - až 100 x 10 9 / l;
  • V krvi sú prítomné zrelé lymfocyty, mladé a blastické formy zaberajú nie viac ako 5–10 %;
  • detegujú sa zvyšky jadier zničených lymfocytov - takzvané Botkin-Gumprechtove tiene;
  • dochádza k zníženiu počtu červených krviniek a krvných doštičiek;
  • V krvi sa objavujú retikulocyty – nezrelé červené krvinky.

Pokles počtu červených krviniek (normochromická anémia) a krvných doštičiek súvisí s autoimunitnými procesmi, kedy sa tvoria protilátky proti krvotvornému tkanivu kostnej drene, mladým a zrelým krvným elementom – červeným krvinkám a krvným doštičkám.

Existuje takmer úplná náhrada hematopoetického tkaniva lymfocytmi. Zároveň samotné lymfocyty, ktoré sú morfologicky zrelými bunkami, strácajú svoju funkčnosť, to znamená, že nie sú schopné budovať imunitnú obranu. Terminálne štádium sa prejavuje výskytom veľkého počtu lymfoblastov v krvi – až 60 – 70 %.

V neskorších štádiách chronickej lymfocytovej leukémie sa niektoré indikátory menia a biochemická analýza krvi. Dochádza v ňom k poklesu celkový proteín a gamaglobulín. Ak ochorenie postihuje pečeň, potom sa zvyšuje hladina ALT – ide o enzým, podľa ktorého možno posúdiť poškodenie hepatocytov – pečeňových buniek. Norma ALT pre mužov je 41 jednotiek / l, pre ženy - 31 jednotiek / l.

Kedy je potrebné urýchlene urobiť krvný test?

Lymfocytová leukémia sa najčastejšie skrýva za akútne respiračné ochorenia. Preto sa diagnóza často vyskytuje s oneskorením, keď lekár vidí výsledky krvného testu pacienta. Bežný človek to v najlepšom prípade nerobí viac ako raz za rok, alebo ešte menej často, radšej znáša chorobu na nohách. Všeobecný krvný test by sa mal vykonať, ak máte pocit:

  • pretrvávajúca slabosť;
  • strata chuti do jedla a hmotnosti;
  • bledosť a potenie, najmä v noci alebo pri najmenšej fyzickej námahe;
  • bezpríčinné zvýšenie teploty.

Závažnejšími príznakmi ťažkostí sú bolesti kostí a chrbtice, zväčšené podkožné lymfatické uzliny, dyspepsia a výskyt modrín na koži. Tieto príznaky môžu sprevádzať iné patológie, ale je lepšie okamžite vylúčiť najhoršiu diagnózu.

Testy – klinické a biochemické – sa robia ráno nalačno. Pred darovaním krvi by ste nemali piť vodu, jesť ani fajčiť, pretože výsledky sú nespoľahlivé. Testy je možné vykonať na pokyn miestneho lekára kedykoľvek obvodná klinika. Bez odporúčania môžete kontaktovať súkromná klinika alebo laboratóriu a podstúpiť platenú procedúru.

Analýzu by ste nemali dešifrovať sami. Toto by mal robiť kvalifikovaný lekár, ktorý na základe kombinovaných charakteristík stanoví správnu diagnózu.

Len málo ľudí vie, čo je akútna myeloblastická leukémia (AML), takže niektorí pacienti úplne nechápu vážnosť situácie. Ochorenie, ako je lymfocytová leukémia, sa dá krvnými testami odhaliť takmer okamžite. Faktom je, že ochorenie má leukocytovú povahu - lymfocyty prechádzajú určitými štádiami vývoja a nakoniec tvoria plazmatické bunky. Ak dôjde k ochoreniu, atypické leukocytové bunky sa zhromažďujú v orgánoch a obehovom systéme a vytvárajú nádor.

Je známe, že leukocyty sú krvinky, ktoré sú určené na ochranu Ľudské telo pred chorobami, vírusmi a baktériami. Len 2 % leukocytov cirkulujú v krvnom obehu a zvyšných 98 % je in vnútorné orgány a poskytnúť lokálna imunita. Krvný test na lymfocytovú leukémiu ukazuje, že v obehový systém Objavili sa atypické bunky, teda lymfocyty, ktoré zmutovali a zmenili svoju génovú štruktúru. V priebehu času sa tieto bunky hromadia v krvi dieťaťa alebo dospelého a postupne vytláčajú normálne bunky. Atypické biele krvinky, hoci majú podobnú štruktúru, sú zbavené svojej hlavnej funkcie – ochrany pred cudzími činiteľmi.

Zaznamená sa, keď počet atypických leukocytov prekročí koncentráciu normálnych všeobecný úpadok imunitných síl a človek sa stáva bezbranným voči všetkým druhom chorôb. Krvný test na lymfocytovú leukémiu v poslednom štádiu ochorenia odhalí 98 % atypických leukocytov v krvi a len 2 % normálnych bielych krviniek.

Symptómy chronickej lymfocytovej leukémie sa začínajú objavovať pri pokročilé štádiá, predtým sa chová tajne a príznaky možno zaznamenať iba pravidelnými biochemickými krvnými testami. Pokiaľ ide o príčinu patológie, lymfocytová leukémia u detí a dospelých je jediným typom onkológie, ktorá nie je spojená s ionizujúcim žiarením.

Dôvod zvyčajne spočíva v génoch. Vedcom sa podarilo zistiť, že v chromozómoch lymfocytov vplyvom neznámych faktorov dochádza k nekontrolovanému deleniu a rastu určitých génov, v dôsledku čoho je možné pri štúdiách biomateriálu detegovať rôzne bunkové formy lymfocytov. Doteraz vedci nevedeli určiť gény, ktoré zmutujú ako prvé, ale môžu vychádzať z predpokladu, že ak sa leukémia vyskytla v rodine raz, riziko vzniku ochorenia u potomkov sa zvyšuje 7-krát.

Indikácie na testovanie lymfocytovej leukémie

Ako už bolo uvedené vyššie, príznaky ochorenia sa vyvíjajú až v neskorom štádiu, čo výrazne komplikuje včasnú diagnostiku. Vo väčšine prípadov je patológia objavená náhodou počas bežného vyšetrenia. Tiež biochémia pre akútnu lymfoblastickú leukémiu (ALL) je predpísaná, ak má osoba alarmujúce príznaky, medzi ktorými si môžeme všimnúť:

  • zväčšené lymfatické uzliny, ktoré možno ľahko cítiť cez kožu;
  • zvýšenie veľkosti sleziny a pečene, ktoré je sprevádzané ťažkosťou a bolestivé pocity. Niekedy sa objaví žltačka;
  • poruchy spánku;
  • rýchly tlkot srdca;
  • boľavé kĺby;
  • bledosť koža, časté závraty a iné príznaky anémie;
  • znížená imunita, ktorá sa prejavuje v časté prechladnutia infekčné choroby a bakteriálne infekcie.

Treba poznamenať, že symptómy môžu lekárovi presne poskytnúť predstavu o tom, aká forma ochorenia sa u pacienta vyvíja. Napríklad akútna forma je charakterizovaná: bledou pokožkou, bolesťami brucha, dýchavičnosťou a suchým kašľom, nevoľnosťou a bolesťami hlavy, anémiou, podráždenosťou, zvýšenou krvácavosťou a horúčkou. Príznaky chronickej formy ochorenia vyzerajú trochu inak: strata hmotnosti, zväčšené lymfatické uzliny, nadmerné potenie, hepatohemália, neutropénia, splenomegália, zvýšený sklon k infekčné choroby, asténia.

Ak má osoba vyššie uvedené príznaky, potom je potrebná konzultácia s lekárom. Vzhľadom na vážnosť situácie je veľmi dôležité neignorovať varovné signály a okamžite ísť na diagnostiku. Ohrozené sú deti, najmä chlapci do 15 rokov, ako aj ľudia s obezitou, cukrovkou a poruchami krvácania.

Samotný zákrok sa nelíši od bežného odberu krvi. Pacientovi sa odoberie krv zo žily a biomateriál sa odošle na vyšetrenie. Na analýzu nemusíte dlho čakať, výsledky sú hotové do dvoch až troch dní. Pred vykonaním testu je veľmi dôležité nepiť sódu, nefajčiť a nevystavovať sa fyzickej aktivite. Darujte krv nalačno, posledné jedlo by nemalo byť skôr ako 8 hodín pred zákrokom.

Ak chcete získať skutočne spoľahlivé krvné testy, musíte prestať piť alkohol, ako aj lieky, ktoré sa používajú pri liečbe sprievodných ochorení.

Dekódovanie výsledkov

Indikátory krvného testu na lymfocytovú leukémiu sa zaznamenávajú veľmi rýchlo, pretože biochemická aj všeobecná analýza študuje počet leukocytov, atypické bunky môže vynechať iba neskúsený laborant. Krvný obraz chronickej myeloidnej leukémie bude zaznamenaný v všeobecná analýza- zvýšiť celkový počet lymfocytov v krvi viac ako 5×10 9 /l naznačuje vysoká pravdepodobnosť choroby. Niekedy je možné v analýze detegovať lymfoblasty a prolymfocyty.

Ak pravidelne vykonávate všeobecný krvný test, môžete si všimnúť zvyšujúcu sa lymfocytózu, počas ktorej budú vytlačené iné bunky, ktoré sú súčasťou leukocytového vzorca. V neskorších štádiách myeloblastickej leukémie u detí (CML) a dospelých vzniká trombocytopénia, v biomateriáli sa nachádzajú polorozpadnuté jadrá lymfocytov, ktoré sa v medicíne nazývajú Humnrechtove tiene.

Biochemický krvný test môže odhaliť poruchy vo fungovaní imunitného systému, čo je jeden z najzreteľnejších príznakov vývoja ochorenia, akým je bunková chronická lymfocytová leukémia. V počiatočných štádiách ochorenia nie sú pozorované významné rozdiely od normy v biochémii krvi, ale postupne sa objavuje hypoproteinémia a hypogamaglobulinémia. S progresiou ochorenia sa môžu vyskytnúť abnormality v pečeňových testoch.

Lekár by mal upozorniť aj veľký počet nezrelých leukocytov. Existujú dve formy ochorenia - akútne a chronické. Akútna lymfocytová leukémia je charakterizovaná akumuláciou nezrelých bielych krviniek v kostnej dreni a týmusu. Toto štádium sa vyskytuje najčastejšie u detí od 2 do 5 rokov, oveľa menej často u dospievajúcich a dospelých. Pokiaľ ide o chronickú formu ochorenia, je charakterizovaná akumuláciou nádorových leukocytov v kostnej dreni a lymfatických uzlinách. V tomto prípade môže lekár zaznamenať v biomateriáli akumuláciu leukocytov, ktoré sú zrelšie, ale nefunkčné. Táto forma ochorenia postihuje ľudí po 50. roku života, keďže sa vyvíja veľmi pomaly, a tak sa môže roky skrývať v tele.

Etapy lymfocytovej leukémie

Okrem leukémie môžu testy krvi a kostnej drene určiť štádium lymfocytovej leukémie u dieťaťa a dospelého. RAI je klasifikácia chronickej lymfocytovej leukémie, celkovo má 5 štádií:

  1. Nulté štádium – v periférnej krvi – absolútny počet lymfocytov je viac ako 15×10 9 /l, v kostnej dreni >40 %.
  2. Štádium I. Charakterizované rovnakými indikátormi ako štádium 0, iba pacient má zväčšené lymfatické uzliny.
  3. Štádium II zahŕňa okrem hepato- a/alebo splenomegálie aj indikátory štádia 0.
  4. Počty lymfocytov v štádiu III sú 15×10 9 /l a v kostnej dreni > 40 % sú doplnené poklesom hemoglobínu pod 110 g/l, je možné zväčšenie pečene, lymfatických uzlín a sleziny. Toto je závažné štádium ochorenia; miera prežitia s plnou terapiou je 1,5 roka.
  5. IV – absolútna lymfocytóza, ktorá je doplnená trombocytopéniou, anémiou a zvýšením vyššie uvedených orgánov zapojených do procesu hematopoézy. Miera prežitia je veľmi nízka - menej ako rok.

Chronická lymfocytová leukémia (CLL) sa podľa medzinárodného systému delí na štádiá A, B a C. A – hemoglobín viac ako 100 g/l, krvné doštičky viac ako 100×10 9 /l. Predpokladaná dĺžka života je viac ako 10 rokov. B – indikátory sú rovnaké ako v štádiu A, sú ovplyvnené iba viac ako tri zóny tela. Priemerná dĺžka života pacientov je 7 rokov. C – hladina hemoglobínu u pacientov menej ako 100 g/l, krvných doštičiek menej ako 100×10 9 /l. Počet lézií môže mať iný charakter, priemerná dĺžka života pacientov je jeden a pol roka.

Vykonávajú sa iba dešifrovacie analýzy kvalifikovaný odborník– hematológ. Na základe informácií získaných počas krvného testu pacienta lekár predpíše liečebný režim, ako aj ďalšiu inštrumentálnu diagnostiku.

Metóda normalizácie krvných testov

Na normalizáciu stavu človeka lekár spravidla predpisuje kurzy chemoterapie a liečba rádiovými vlnami. Tieto postupy sú nevyhnutné na zničenie atypických buniek, ktoré tvoria nádor a otrávia telo. Medzi bežne používané lieky patria:

  • fludarabín.
  • Campas.
  • Lakeran.
  • cyklofosfamid.

Umožňujú tiež znížiť lymfatické uzliny a iné postihnuté oblasti, ktoré sa podieľajú na patologickom procese. Kurz liečby nie je úplný bez antibakteriálne lieky hormóny a cytostatiká. Pacientom s akútnou formou sa často podávajú krvné transfúzie s plnohodnotnými leukocytmi, ktoré sa môžu zvýšiť ochranné sily telo a na chvíľu spomaliť patologický proces. Pokiaľ ide o chronickú formu ochorenia, iba chirurgická transplantácia kostnej drene pomáha normalizovať výsledky testov.

Okrem medikamentóznej terapie musia pacienti, ktorí čelia tomuto závažnému ochoreniu, dodržiavať Zdravé stravovanie a nevystavujte svojmu telu žiadnu fyzickú námahu. Akékoľvek prepracovanie alebo liečba blatom môže urýchliť rozvoj choroby, ktorá bude mať za následok smrť. Strava pacienta by mala pozostávať z veľkého množstva potravín, ktoré obsahujú železo, vrátane veľké množstvá musíte jesť špenát, ríbezle, čerešne a moruše. Tieto produkty obsahujú látky, ktoré dokážu ničiť atypické bunky v ľudskom tele.

V prípade krvnej onkológie možno použiť aj metódy tradičnej medicíny, ktoré samozrejme neodstránia samotný nádor, ale pomôžu zlepšiť imunitnú silu človeka a jeho odolnosť voči patológii. Ak sa liečba začala včas, choroba prejde do pokojného stavu a umožní človeku žiť niekoľko rokov plný život, ale pod vplyvom patologických faktorov sa choroba opakuje a rozvíja sa rýchlejším tempom.

Napriek rýchlemu rozvoju medicíny dnes, žiaľ, zostáva lymfocytová leukémia nevyliečiteľnou chorobou.

Včasná diagnostika robí rozdiel veľkú rolu počas liečebného procesu, pretože uľahčuje rýchle predpisovanie vhodných liekov, ktoré pacientovi predĺžia život a zároveň spomalia proces vývoja patologický stav krvi. Ochorenie je pomerne zriedkavé, ale každý rok ochorejú 3 zo 100 tisíc ľudí. Aby ste nepadli do tejto trojky, musíte preventívne absolvovať biochemický krvný test a neodkladať liečbu zápalové procesy v tele, a tiež neustále sledovať úroveň imunity.

Ak niekto vo vašej rodine trpel rakovinou krvi, musíte byť obzvlášť opatrní na svoje zdravie, pretože medzi lekármi existuje názor, že choroba je genetická. Je lepšie raz ročne absolvovať lekársku prehliadku a uistiť sa, že ste v dobrom zdravotnom stave, ako ignorovať toto jednoduché vyšetrenie a potom zápasiť s príznakmi nevyliečiteľnej choroby.

Chronická lymfocytová leukémia- zhubný nádor podobný novotvar, ktorý sa vyznačuje nekontrolovaným delením zrelých atypických lymfocytov postihujúcich kostnú dreň, lymfatické uzliny, slezinu, pečeň a iné orgány. V 95-98 % prípadov túto chorobu charakterizovaný povahou B-lymfocytov, v 2-5% - povaha T-lymfocytov Normálne prechádzajú B-lymfocyty niekoľkými štádiami vývoja, za konečné sa považuje vytvorenie plazmatickej bunky zodpovednej za humorálna imunita. Atypické lymfocyty tvorené počas chronickej lymfocytovej leukémie nedosahujú toto štádium a hromadia sa v orgánoch hematopoetického systému a spôsobuje vážne abnormality vo fungovaní imunitného systému.Toto ochorenie sa vyvíja veľmi pomaly a môže tiež postupovať mnoho rokov bez príznakov.

Toto ochorenie krvi je považované za jeden z najčastejších typov rakoviny hematopoetického systému. Podľa rôznych zdrojov tvorí 30 až 35 % všetkých leukémií. Každý rok sa výskyt chronickej lymfocytovej leukémie pohybuje v rozmedzí 3-4 prípadov na 100 000 obyvateľov. Toto číslo prudko narastá medzi staršou populáciou nad 65 až 70 rokov, pričom sa pohybuje od 20 do 50 prípadov na 100 000 ľudí.

Zaujímavosti:

  • U mužov sa vyskytuje chronická lymfocytová leukémia približne 1,5-2 krát častejšie ako u žien.
  • Toto ochorenie sa najčastejšie vyskytuje v Európe a Severnej Amerike. Ale obyvateľstvo Východná Ázia, naopak, trpí touto chorobou extrémne zriedkavo.
  • Existuje genetická predispozícia k chronickej lymfocytovej leukémii, čo výrazne zvyšuje riziko vzniku tohto ochorenia medzi príbuznými.
  • Prvýkrát bola chronická lymfocytová leukémia opísaná nemeckým vedcom Virchowom v roku 1856.
  • Až do začiatku 20. storočia sa všetka leukémia liečila arzénom.
  • 70 % všetkých prípadov ochorenia sa vyskytuje v populácii nad 65 rokov.
  • V populácii do 35 rokov je chronická lymfocytová leukémia extrémne zriedkavá.
  • Toto ochorenie je charakterizované nízky level malignita. Keďže však chronická lymfocytová leukémia výrazne narúša fungovanie imunitného systému, na pozadí tohto ochorenia často vznikajú „sekundárne“ zhubné nádory.

Čo sú lymfocyty?

Lymfocyty- krvinky zodpovedné za fungovanie imunitného systému. Sú považované za typ leukocytov alebo „bielych krviniek“. Poskytujú humorálnu a bunkovú imunitu a regulujú aktivitu iných typov buniek. Zo všetkých lymfocytov v ľudskom tele len 2 % cirkulujú v krvi, zvyšných 98 % sa nachádza v rôznych orgánoch a tkanivách, čo poskytuje lokálnu ochranu proti škodlivé faktoryživotné prostredie.

Životnosť lymfocytov sa pohybuje od niekoľkých hodín až po desiatky rokov.

Proces tvorby lymfocytov zabezpečuje niekoľko orgánov, ktoré sa nazývajú lymfoidné orgány alebo orgány lymfopoézy. Delia sa na centrálne a periférne.

Medzi centrálne orgány patrí červená kostná dreň a týmus (brzlík).

Kostná dreň nachádza sa najmä v telách stavcov, kostiach panvy a lebky, hrudnej kosti, rebrách a tubulárnych kostiach ľudského tela a je hlavným orgánom krvotvorby počas celého života. Hematopoetické tkanivo je rôsolovitá hmota, ktorá neustále produkuje mladé bunky, ktoré sa potom dostávajú do krvného obehu. Na rozdiel od iných buniek sa lymfocyty nehromadia v kostnej dreni. Po vytvorení sa okamžite dostanú do krvného obehu.

Thymus- orgán lymfopoézy, aktívny v detstve. Nachádza sa v hornej časti hrudník, tesne za hrudnou kosťou. S nástupom puberty týmus postupne atrofuje. Kôra týmusu pozostáva z 85% lymfocytov, preto názov „T-lymfocyt“ – lymfocyt z týmusu. Tieto bunky tu odchádzajú ešte nezrelé. Krvným riečiskom sa dostávajú do periférnych orgánov lymfopoézy, kde pokračujú v dozrievaní a diferenciácii. Na oslabenie funkcie týmusu môže vplývať okrem veku aj stres alebo užívanie glukokortikoidov.

Periférnymi orgánmi lymfopoézy sú slezina, lymfatické uzliny, ako aj lymfoidné akumulácie v orgánoch gastrointestinálneho traktu ("Peyerove" škvrny). Tieto orgány sú naplnené T a B lymfocytmi a zohrávajú dôležitú úlohu vo fungovaní imunitného systému.

Lymfocyty sú jedinečný rad buniek v tele, ktoré sa vyznačujú rozmanitosťou a zvláštnosťami fungovania. Ide o okrúhle bunky, z ktorých väčšinu zaberá jadro. Sada enzýmov a účinných látok v lymfocytoch sa líši v závislosti od ich hlavnej funkcie. Všetky lymfocyty sú rozdelené do dvoch veľkých skupín: T a B.

T lymfocyty- bunky charakterizované spoločným pôvodom a podobnou štruktúrou, ale s rôzne funkcie. Medzi T-lymfocytmi existuje skupina buniek, ktoré reagujú na cudzie látky (antigény), bunky, ktoré vykonávajú Alergická reakcia, pomocné bunky (helpers), útočné bunky (killer cells), skupina buniek potláčajúcich imunitnú odpoveď (supresory), ako aj špeciálne bunky, ktoré uchovávajú pamäť na určitú cudzorodú látku, ktorá sa kedysi dostala do ľudského tela. Takže pri ďalšom vstupe je táto látka okamžite rozpoznaná presne týmito bunkami, čo vedie k vzniku imunitnej odpovede.

B lymfocyty sa tiež líšia spoločným pôvodom od kostnej drene, ale s obrovskou rozmanitosťou funkcií. Rovnako ako v prípade T-lymfocytov sa medzi touto sériou buniek rozlišujú zabíjače, supresory a pamäťové bunky. Avšak väčšina B lymfocytov sú bunky produkujúce imunoglobulín. Sú to špecifické proteíny zodpovedné za humorálnu imunitu, ako aj účasť na rôznych bunkových reakciách.

Čo je chronická lymfocytová leukémia?

Slovo „leukémia“ znamená onkologické ochorenie krvotvorného systému. To znamená, že medzi normálnymi krvinkami sa objavujú nové, „atypické“ bunky s narušenou štruktúrou a fungovaním génov. Takéto bunky sa považujú za malígne, pretože sa neustále a nekontrolovateľne delia a časom vytláčajú normálne „zdravé“ bunky. S rozvojom ochorenia sa nadbytok takýchto buniek začína usadzovať v rôznych orgánoch a tkanivách tela, narúša ich funkcie a ničí ich.

Lymfocytová leukémia je leukémia, ktorá postihuje lymfocytovú bunkovú líniu. To znamená, že medzi lymfocytmi sa objavujú atypické bunky, majú podobnú štruktúru, ale strácajú hlavná funkcia- ustanovenie imunitnú obranu telo. Keď takéto bunky nahrádzajú normálne lymfocyty, imunita sa znižuje, čo znamená, že telo sa stáva čoraz bezbrannejším obrovské množstvoškodlivé faktory, infekcie a baktérie, ktoré ho každý deň obklopujú.

Chronická lymfocytová leukémia postupuje veľmi pomaly. Prvé príznaky sa vo väčšine prípadov objavujú v neskorších štádiách, keď je viac atypických buniek ako normálnych. V skorých „asymptomatických“ štádiách sa toto ochorenie zistí najmä pri rutinných krvných testoch. Pri chronickej lymfocytovej leukémii sa celkový počet leukocytov v krvi zvyšuje v dôsledku zvýšenia obsahu lymfocytov.

Normálne sa počet lymfocytov pohybuje od 19 do 37% z celkového počtu leukocytov. V neskorších štádiách lymfocytovej leukémie môže toto číslo stúpnuť až na 98 %. Malo by sa pamätať na to, že „nové“ lymfocyty nevykonávajú svoje funkcie, čo znamená, že napriek ich skvelý obsah v krvi je sila imunitnej odpovede výrazne znížená. Z tohto dôvodu je chronická lymfocytová leukémia často sprevádzaná celým radom ochorení vírusovej, bakteriálnej a hubovej povahy, ktoré trvajú dlhšie a sú závažnejšie ako u zdravých ľudí.

Príčiny chronickej lymfocytovej leukémie

Na rozdiel od iných onkologické ochorenia, súvislosť medzi chronickou lymfocytovou leukémiou a „klasickými“ karcinogénnymi faktormi zatiaľ nebola preukázaná. Toto ochorenie je tiež jedinou leukémiou, ktorej pôvod nie je spojený s ionizujúcim žiarením.

K dnešnému dňu zostáva hlavná teória výskytu chronickej lymfocytovej leukémie genetická.Vedci zistili, že ako sa choroba vyvíja, dochádza k určitým zmenám v chromozómoch lymfocytov spojených s ich nekontrolovaným delením a rastom. Z rovnakého dôvodu bunková analýza odhaľuje rôzne bunkové varianty lymfocytov.

Keď neidentifikované faktory ovplyvňujú prekurzorovú bunku B-lymfocytov, dochádza k určitým zmenám v jej genetickom materiáli, ktoré narúšajú jej normálne fungovanie. Táto bunka sa začne aktívne deliť a vytvára takzvaný „klon atypických buniek“. Následne nové bunky dozrievajú a menia sa na lymfocyty, ktoré však nevykonávajú potrebné funkcie. Zistilo sa, že génové mutácie sa môžu vyskytnúť aj v „nových“ atypických lymfocytoch, čo vedie k objaveniu sa subklonov a agresívnejšiemu vývoju ochorenia.
Ako choroba postupuje, rakovinové bunky postupne nahradia najskôr normálne lymfocyty a potom ďalšie krvinky. Okrem imunitných funkcií sa lymfocyty zúčastňujú rôznych bunkových reakcií a ovplyvňujú aj rast a vývoj iných buniek. Keď sú nahradené atypickými bunkami, pozoruje sa potlačenie delenia progenitorových buniek série erytrocytov a myelocytov. Autoimunitný mechanizmus sa podieľa aj na deštrukcii zdravých krviniek.

Existuje predispozícia k chronickej lymfocytovej leukémii, ktorá je dedičná. Hoci vedci ešte nestanovili presný súbor génov poškodených pri tomto ochorení, štatistiky ukazujú, že v rodine, kde sa zistí aspoň jeden prípad chronickej lymfocytovej leukémie, sa riziko ochorenia u príbuzných zvyšuje 7-krát.

Príznaky chronickej lymfocytovej leukémie

V počiatočných štádiách ochorenia prakticky neexistujú žiadne príznaky. Choroba sa môže roky vyvíjať asymptomaticky, len s niektorými zmenami vo všeobecnom krvnom teste. Počet leukocytov v počiatočných štádiách ochorenia sa mení v rámci Horná hranica normy.

Úplne prvé príznaky sú zvyčajne nešpecifické pre chronickú lymfocytovú leukémiu, sú to bežné príznaky, ktoré sprevádzajú mnohé choroby: slabosť, únava, všeobecná nevoľnosť, strata váhy, zvýšené potenie. Ako choroba postupuje, objavujú sa charakteristické príznaky.

Symptóm Manifestácia Mechanizmus výskytu
Postihnutie lymfatických uzlín Pri vyšetrení pacienta sa zistí zväčšenie lymfatických uzlín, dajú sa nahmatať, sú husté, nebolestivé a majú „testovitú“ konzistenciu. Zväčšenie hlbokých lymfatických uzlín (vnútrohrudných, vnútrobrušných) sa prejavuje ultrazvukom. V dôsledku zvýšenia počtu lymfocytov v krvi aktívne infiltrujú lymfatické uzliny, čo vedie k ich zväčšeniu a časom k zhutneniu.
Splenomegália a hepatomegália Zväčšená slezina a pečeň sú zvyčajne sprevádzané nepríjemné pocity(ťažkosť, bolesť) v oblasti pravého a ľavého hypochondria sa môže vyskytnúť žltačka. Pomocou palpácie môžete prehmatať slezinu a zistiť posunutie hraníc pečene. Mechanizmus výskytu je spojený aj s postupným zvyšovaním počtu infiltrujúcich lymfocytov rôzne orgány a tkaniny.
Anémia, trombocytopénia a granulocytopénia Anémia sa prejavuje bledosťou pokožky, závratmi, zníženou výdržou, slabosťou a únavou. Zníženie počtu krvných doštičiek v krvi vedie k narušeniu procesov zrážania krvi - zvyšuje sa čas krvácania, na koži sa môžu objaviť rôzne vyrážky hemoragického pôvodu (petechie, ekimóza). Zníženie počtu krvných granulocytov vedie k rôznym infekčným komplikáciám. V dôsledku nadmerného šírenia lymfoidné tkanivo v kostnej dreni postupne nahrádza iné prvky krvotvorného tkaniva, čo vedie k narušeniu delenia a dozrievania iných krviniek.
Znížená imunitná aktivita tela Hlavným prejavom imunitnej dysfunkcie je sklon k časté ochorenia infekčnej povahy. V dôsledku slabej obranyschopnosti organizmu sú takéto ochorenia závažnejšie, dlhšie trvajúce, s rôznymi komplikáciami. Oslabenie imunitného systému je spojené s nahradením normálnych lymfocytov „atypickými“ bunkami, ktoré majú podobnú štruktúru ako lymfocyty, ale neplnia svoje funkcie.
Autoimunitné komplikácie Najčastejšie sa prejavujú autoimunitné procesy pri chronickej lymfocytovej leukémii hemolytická anémia a trombocytopénia a sú nebezpečné, pretože vedú k hemolytickej kríze ( akútna anémia zvýšená teplota, zvýšený bilirubín v krvi, prudké zhoršenie pohodu) a na zvýšené rizikoživot ohrozujúce krvácanie. Tieto príznaky sú spojené s tvorbou protilátok proti prvkom hematopoetického tkaniva, ako aj proti samotným krvinkám. Tieto protilátky napádajú telu vlastné bunky, čo vedie k ich masívnej deštrukcii.

Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie


Vo väčšine prípadov nie je diagnostika chronickej lymfocytovej leukémie náročná. Ťažkosti môžu nastať, keď odlišná diagnóza tohto ochorenia s inými lymfoproliferatívnymi nádormi. Hlavné testy, na ktorých je založená táto diagnóza, sú:
  • Všeobecná analýza krvi
  • Myelogram
  • Chémia krvi
  • Analýza prítomnosti bunkových markerov (imunofenotypizácia)
Analýza Účel štúdie Interpretácia výsledkov
Všeobecná analýza krvi Odhalenie zvýšené množstvo leukocyty a lymfocyty v krvi Zvýšenie absolútneho počtu lymfocytov v krvi o viac ako 5×10 9 /l naznačuje pravdepodobnosť chronickej lymfocytovej leukémie. Niekedy sú prítomné lymfocyty a prolymfocyty. Pri systematickom vykonávaní všeobecného krvného testu je možné zaznamenať pomaly sa zvyšujúcu lymfocytózu, ktorá vytláča iné bunky leukocytového vzorca (70-80-90%) av neskorších štádiách - iné krvinky (anémia, trombocytopénia). Charakteristickým znakom sú rozpadnuté jadrá lymfocytov, nazývané Humnrechtove tiene.
Myelogram Detekcia nahradenia buniek červenej kostnej drene lymfoproliferatívnym tkanivom Na začiatku ochorenia je obsah lymfocytov v punkcii kostnej drene relatívne malý (asi 50 %). S progresiou ochorenia sa toto číslo zvyšuje na 98%. Môže sa tiež zistiť mierna myelofibróza.
Chémia krvi Identifikácia abnormalít vo fungovaní imunitného systému, ako aj iných orgánov a systémov V počiatočných štádiách nie sú v biochemickom krvnom teste žiadne odchýlky. Neskôr sa objaví hypoproteinémia a hypogamaglobulinémia. Pri infiltrácii pečene sa môžu zistiť abnormality v pečeňových testoch.
Imunofenotypizácia Identifikácia špecifických bunkových markerov chronickej lymfocytovej leukémie Na povrchu „atypických“ lymfocytov imunologické vyšetrenie odhalí antigény CD5 (marker T-buniek), CD19 a CD23 (markery B-buniek). Niekedy sa nachádzajú znížené množstvá B bunkových markerov CD20 a CD79b. Na bunkovom povrchu je tiež slabá expresia imunoglobulínov IgM a IgG.

Na potvrdenie diagnózy chronickej lymfocytovej leukémie sa nasledujú testy, ako je biopsia lymfatických uzlín histologické vyšetrenie, cytogenetické vyšetrenie, ultrazvuk a CT vyšetrenie. Sú zamerané na identifikáciu rozdielov medzi chronickou lymfocytovou leukémiou a inými lymfoproliferatívnymi ochoreniami, ako aj na detekciu ložísk infiltrácie lymfocytov, prevalencie a progresie ochorenia a na výber najracionálnejšieho spôsobu liečby.
Štádiá CLL podľaRai Štádiá CLL podľaBinet
  • 0 - absolútna lymfocytóza v periférnej krvi alebo kostnej dreni viac ako 5×10 9 /l, pretrvávajúca 4 týždne; absencia iných príznakov; kategória nízkeho rizika; miera prežitia viac ako 10 rokov
  • I - absolútna lymfocytóza, doplnená zväčšenými lymfatickými uzlinami; kategória stredného rizika; priemerné prežitie 7 rokov
  • II - absolútna lymfocytóza, doplnená o zväčšenie sleziny alebo pečene, je možná aj prítomnosť zväčšených lymfatických uzlín; kategória stredného rizika; priemerné prežitie 7 rokov
  • III - absolútna lymfocytóza, doplnená poklesom hemoglobínu vo všeobecnom krvnom teste pod 100 g / l, je tiež možné zväčšenie lymfatických uzlín, pečene a sleziny; vysokej kategórie riziko; priemerné prežitie 1,5 roka
  • IV - absolútna lymfocytóza, doplnená trombocytopéniou menej ako 100 × 10 9 / l, je možná aj anémia, zväčšené lymfatické uzliny, pečeň, slezina; vysoko riziková kategória; priemerné prežitie 1,5 roka
  • A - hladina hemoglobínu viac ako 100 g/l, hladina krvných doštičiek viac ako 100×10 9 /l; menej ako tri postihnuté oblasti; miera prežitia viac ako 10 rokov
  • B - hladina hemoglobínu viac ako 100 g/l, hladina krvných doštičiek viac ako 100×10 9 /l; viac ako tri postihnuté oblasti; priemerné prežitie 7 rokov
  • C - hladina hemoglobínu menej ako 100 g/l, hladina krvných doštičiek menej ako 100×10 9 /l; ľubovoľný počet postihnutých oblastí; priemerná dĺžka života je 1,5 roka.
* postihnuté oblasti - hlava, krk, oblasti podpazušia a slabín, slezina, pečeň.

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie


Bohužiaľ, chronická lymfocytová leukémia nie je liečiteľná choroba Včasnou diagnózou a správne zvolenou terapiou je však možné výrazne zlepšiť trvanie a kvalitu života pacientov. Avšak aj pri najlepšej liečbe si toto ochorenie zachováva schopnosť pomaly postupovať.

Počiatočné štádiá ochorenia nevyžadujú špeciálne zaobchádzanie. V tomto štádiu je stav pacienta pod neustálym dohľadom hematológa. Pri stabilnej, pomalej progresii sa pacient môže cítiť dobre bez toho, aby užíval akékoľvek lieky. Indikáciou na začatie medikamentóznej liečby je výrazná progresia ochorenia (zvýšenie počtu lymfocytov v krvi, zväčšenie lymfatických uzlín alebo sleziny), zhoršenie stavu pacienta a vznik komplikácií.

Droga Mechanizmus akcie Spôsob aplikácie Efektívnosť
fludarabín Cytostatický liek zo skupiny purínových analógov 25 mg/m2 intravenózne počas troch dní. Interval medzi kurzami je jeden mesiac Je považovaný za najúčinnejší purínový analóg. U väčšiny pacientov je možné dosiahnuť úplné remisie. Na predĺženie obdobia remisie sa odporúča použiť tento liek v kombinácii s inými cytostatikami
cyklofosfamid Protinádorové, cytostatické, imunosupresívne, alkylačné účinky 250 mg/m2 intravenózne počas troch dní V kombinácii s inými liekmi robí maximum efektívne schémy liečba s čo najmenším množstvom vedľajšie účinky
Rituximab Monoklonálne protilátky proti CD20 antigénu 375 mg/m2 každé tri týždne V kombinácii s cytostatikami zvyšuje pravdepodobnosť dosiahnutia kompletných a dlhodobých remisií
Chlorambucil Alkylačné činidlo, blokátor syntézy DNA 2 až 10 mg denne počas 4-6 týždňov Považuje sa za účinné cytostatikum so selektívnym účinkom na lymfoidné nádorové tkanivo

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie je komplexná, t.j. Používajú sa tieto kombinácie liekov:
  • "FCR" - fludarabín, cyklofosfamid, rituximab - najbežnejší a vysoko účinný liečebný režim;
  • Chlorambucil + rituximab - používa sa, ak je k dispozícii somatické patológie;
  • „COP“ - cyklofosfamid, vinkristín, prednizolón - program sa opakuje každé 3 týždne, celkovo sa vykonáva 6-8 cyklov, zvyčajne sa predpisujú pri progresii ochorenia počas liečby inými liekmi;
  • "CHOR" - cyklofosfamid, vinkristín, prednizolón, adriablastín - sa vykonáva pri absencii účinnosti programu "COR".
Liečenie ožiarením je potrebný pri zväčšení lymfatických uzlín alebo sleziny, lymfocytárnej infiltrácie nervové kmene, ako aj orgány a systémy, ak sú k dispozícii vysoký stupeň lymfocytov v krvi v kombinácii s anémiou a trombocytopéniou. Používa sa ako lokálne ožarovanie infiltrovaného orgánu v neskorých štádiách ochorenia alebo pri absencii účinnej medikamentóznej liečby.

Splenektómia je neúčinná metóda, ale používa sa v prítomnosti závažnej cytopénie pri všeobecnom krvnom teste, nedostatočnej účinnosti liečby glukokortikoidmi a tiež vtedy, keď je samotná slezina zväčšená na významnú veľkosť.

Prognóza chronickej lymfocytovej leukémie

Doteraz neboli zistené žiadne prípady úplného zotavenia z chronickej lymfocytovej leukémie. Priemerná dĺžka života pacientov závisí od mnohých faktorov, ako je celkový zdravotný stav, pohlavie, vek, včasnosť diagnostiky a účinnosť predpísanej liečby, a značne sa líši – od niekoľkých mesiacov až po niekoľko desaťročí.
  • Úplná remisia- charakterizované absenciou príznakov intoxikácie, normálne veľkosti lymfatické uzliny, slezina a pečeň, obsah hemoglobínu viac ako 100 g/l, neutrofily viac ako 1,5 × 10 9 / l, krvné doštičky viac ako 100 × 10 9 / l. Povinné podmienky pre úplnú remisiu sú tiež normálny myelogram (množstvo lymfoidného tkaniva v biopsii nepresahuje 30%), trvanie dosiahnutý stav aspoň dva mesiace.
  • Čiastočná remisia- ide o stav trvajúci najmenej dva mesiace, pri ktorom je možné znížiť počet lymfocytov vo všeobecnom krvnom teste o 50 %, veľkosť sleziny a lymfatických uzlín by sa mala tiež znížiť na polovicu. Počet hemoglobínu, neutrofilov a krvných doštičiek by mal byť rovnaký ako počet v úplnej remisii alebo by sa mal zvýšiť o 50 % v porovnaní s krvným testom pred liečbou.
  • Progresia ochorenia- zistené pri absencii zlepšenia po liečbe, zhoršenia Všeobecná podmienka pacienta, zvýšenie závažnosti symptómov, ako aj prejav nových symptómov, prechod choroby na agresívnejšiu formu.
  • Stabilný priebeh ochorenia- stav, pri ktorom nie sú žiadne známky zlepšenia alebo známky zhoršenia stavu pacienta.
Pri použití režimov "SOR" alebo "CHOP" sa dosiahnu úplné remisie u 30-50% pacientov, ale zvyčajne sú krátkodobé. Výsledkom programu FCR je remisia približne v 95 % prípadov, pričom remisia trvá až dva roky.

Chronická lymfocytová leukémia je jedným z najčastejších onkohematologických ochorení, na ktoré sa podieľa tretina všetkých leukémií. Spravidla sú postihnutí ľudia nad 60 rokov, muži sú 2-3 krát častejšie ako ženy. Často používaná skratka je CLL.

Príčina ochorenia je stále neznáma. Hlavná teória sa považuje (t. j. vôbec nič nie je jasné) za genetickú.

Pri chronickej lymfocytovej leukémii kostná dreň produkuje zrelé, ale abnormálne lymfocyty. Atypické bunky (v 2-5% prípadov - T-lymfocyty, vo zvyšku - B-lymfocyty) sa postupne hromadia v kostnej dreni, vytláčajú bunky z iných krvných línií a potom vstupujú do iných orgánov.

Najlepšie kliniky v Izraeli na liečbu rakoviny

Príznaky chronickej lymfocytovej leukémie

Nádorový proces sa vyvíja veľmi pomaly. Najčastejšie sa choroba zistí náhodne počas bežného krvného testu. Jeho príznaky sú podobné príznakom iných krvných nádorov:

  • slabosť;
  • strata váhy;
  • potenie;
  • zväčšené lymfatické uzliny na krku, v podpazuší, v slabinách;
  • bolesť alebo pocit plnosti brucha so zväčšenou slezinou.

Anémia sa vyskytuje v neskorších štádiách ochorenia a trombocytopénia. Klinicky sa prejavujú:

Pri lymfocytovej leukémii sa odolnosť pacientov voči infekcii prudko znižuje. Často trpia pásovým oparom, zápalom pľúc, dokonca aj uštipnutie komárom môže spôsobiť ťažkú ​​intoxikáciu. Infekčný proces môže spôsobiť smrť pacienta.

Medzi ďalšie závažné komplikácie choroby patrí sarkóm rast lymfatických uzlín(získava skalnatá hustota, stláča susedné tkanivá a vrastá do nich, čo spôsobuje bolesť) a zlyhanie obličiek(náhle zastavenie močenia).

Poprední izraelskí onkológovia

Diagnostika lymfocytovej leukémie - krvné testy, iné metódy

80-90% lymfocytov indikuje takmer úplnú náhradu atypickými bunkami kostnej drene.

Charakteristický príznak choroby – tzv "Tiene Gumprechta" v krvnom nátere, predstavujúcom rozpadnuté jadrá lymfocytov.

Na potvrdenie diagnózy sa vykonávajú nasledujúce štúdie:

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie

Zapnuté skoré štádium Neexistuje žiadna liečba chronickej lymfocytovej leukémie. U väčšiny ľudí postupuje tak pomaly, že vydržia dlho bez lekárskeho zásahu a cítia sa dobre. Neutekajte „pred lokomotívou“ – môžete si ublížiť.

Taktika liečby závisí od štádia lymfocytovej leukémie:

  1. A - jedna alebo dve skupiny lymfatických uzlín sú zväčšené, nie je trombocytopénia alebo anémia;
  2. B – sú zväčšené 3 a viac skupín lymfatických uzlín, nie je trombocytopénia ani anémia;
  3. C – existuje anémia alebo trombocytopénia, bez ohľadu na počet zväčšených lymfatických uzlín.

Liečba začína príznakmi progresie procesu:

  1. rýchle zvýšenie počtu lymfocytov v krvi;
  2. progresívne zväčšenie lymfatických uzlín;
  3. výrazné zväčšenie sleziny;
  4. zvýšenie trombocytopénie a anémie;
  5. objavenie sa príznakov intoxikácie nádoru.

Aké metódy liečby sú indikované pri chronickej lymfocytovej leukémii?

Prognóza chronickej lymfocytovej leukémie

Chronická lymfocytová leukémia počíta nevyliečiteľná choroba . Prognosticky nepriaznivé sú anémia a trombocytopénia, dvojnásobné zvýšenie lymfocytov v krvi za menej ako rok a zvýšenie beta2-mikroglobulínu. Keď sa vyskytnú komplikácie, prognóza sa výrazne zhorší.

Priemerná dĺžka života pacientov sa značne líši- od 10-12 rokov v štádiu A do 1-2 rokov v štádiu C.

Záver: ak vám náhodou diagnostikujú chronickú lymfocytovú leukémiu, odporúča sa viesť „mierne zdravý“ životný štýl bez výraznejších fyzická aktivitaexistuje šanca „prežiť“ chorobu.