전신홍반루푸스(SLE, 리브만-삭스병). 필수 약물

결합 조직과 혈관에 대한 광범위한 손상이 특징인 대형 콜라겐증 그룹에 속합니다. SLE는 다른 질병의 "가면" 하에서 시작될 수 있기 때문에 이 병리의 조기 진단은 심각한 문제입니다. SLE는 자가면역 질환이므로 현대 개념에 따른 임상 증상의 메커니즘은 다음과 같은 입장에서 설명됩니다.

• 미세순환 연결에 침착된 항핵 항체를 포함하는 순환 면역 복합체(CIC)는 혈관병증 및 조직 손상을 유발합니다.
• 혈액 세포에 대한 자가항체는 백혈구감소증, 림프혈전감소증 및 빈혈을 유발합니다.
• 항인지질항체는 항인지질증후군(APS)을 발생시킵니다.

면역학의 현대적인 방법 실험실 진단이를 통해 SLE 병인의 모든 구성 요소를 식별하고 이를 통해 거의 100%에 가까운 놀라운 정확도로 질병 진단을 검증할 수 있습니다. 동시에 분석에 변경 사항이 있으면 개인을 고려하여 해석할 수 있습니다. 임상 사진.

혈액 내 LE 세포의 존재를 기반으로 SLE를 진단하는 이전 방법은 시간의 테스트를 견디지 ​​못하여 극도로 낮은 감도그리고 특이성 때문에 폐기되었습니다. LE 셀은 SLE 기준 시스템에도 포함되지 않습니다.

SLE의 주요 지표는 다음과 같습니다.

전신홍반루푸스 마커에 대한 혈액 검사 처방에 대한 적응증

• 피부 루푸스;
• 약물 유발성 루푸스;
• 혈소판 감소성 자반증;
• 적혈구종;
• 심각한 간 손상;
• 크레스트 증후군;
• 다발근염;
• 피부근염;
• 만성 청소년 관절염;
• 자가면역 간염;
• 경화성 담관염;
• 다발신경병증;
• 척수염;

절차는 어떻게 진행되나요?

아침 공복에 척골 정맥에서 혈액을 채취합니다.

분석 준비

루푸스항응고제

루푸스항응고제(LA)는 APS 진단을 위한 중요한 선별 및 확인 검사 중 하나입니다. VA는 감염 영향 후 자가면역 과정의 발달로 인해 체내에 형성되며 혈액 내에서 프로트롬빈이 트롬빈으로 전환되는 반응을 억제합니다. 응고검사를 연장하여 혈액에서 이러한 항체가 검출되는 경우를 다음과 같이 정의합니다. 루푸스항응고제».

긍정적인 결과:

• 종양;

항핵인자

HEp-2 세포주에 대한 항핵 인자(ANF HEp-2, 역가; ANA IF, 역가). ANF의 양성 결과는 SLE 및 이 질병의 피부 형태, 경피증, 혼합 결합 조직 질환, 쇼그렌 증후군 환자의 90% 이상에서 관찰됩니다. ANF ​​결정 결과는 역가이며, 이는 상당한 핵 형광이 남아 있는 혈청의 최종 희석 값입니다. 분획의 분모가 높을수록 혈청이 더 많이 희석되고 환자의 혈청에 더 많은 항체가 포함됩니다. SLE에 대한 이 테스트의 민감도는 95%입니다.

높은 ANF 역가(1/640 이상):

• 높은 확률전신 류마티스 질환;
• 자가면역 간 질환의 높은 확률;
• 시간이 지남에 따라 ANF 역가의 증가는 전신 질환의 악화를 나타냅니다.
• SLE에서 역가는 질병의 중증도와 상관관계가 있으며 효과적인 치료에 따라 감소합니다.

낮은 ANF 역가(최대 1/160):

• 건강한 개인의 1-2%에서;
• 전신 질환 환자의 친척;
• 많은 자가면역 질환, 감염성 질환, 종양학적 질환.

뉴클레오솜에 대한 항체

뉴클레오솜 항체(NCA)는 SLE가 발생하는 동안 체내에서 형성되는 최초의 항체 중 하나입니다. NCA 역가는 질병 활동과 상관관계가 있습니다. SLE 진단을 위해 이러한 자가항체를 결정하는 특이성은 95% 이상입니다.

분석 결과 디코딩

뉴클레오솜에 대한 높은 수준의 항체(양성):

• 약물 유발성 루푸스;
• 신염을 동반한 활동성 SLE.

• 낮은 확률의 SLE;
• SLE에서 신장 손상 위험이 낮습니다.

이중 가닥 DNA에 대한 IgG 항체

이중 가닥 DNA에 대한 IgG 항체(항-dsDNA IgG, 항-dsDNA IgG)의 존재는 SLE에 매우 특이적이며, 다른 미만성 결합 조직 질환이나 약물 유발 SLE의 경우에는 그 정도가 낮습니다. SLE 테스트의 민감도는 85%입니다. 정량항dsDNA IgG 항체는 SLE 환자의 상태, 예후 및 치료 조절을 모니터링하는 데 가장 적합합니다. 이는 SLE의 활성 및 사구체신염의 중증도와 상관관계가 있기 때문입니다.

분석 결과 디코딩

레벨 업:

• 엡스타인-바(Epstein-Barr) 바이러스 감염;

다운그레이드:

• 표준.

항카디오리핀 IgG 항체

항카디오리핀 IgG 항체(aCL IgG)는 항인지질 증후군의 발병에 포함되는 자가면역 항인지질 항체 유형 중 하나입니다. 혈액 내 이들의 존재는 "루푸스 항응고인자"라고 불리는 인지질 의존성 응고도 검사(프로트롬빈, aPTT)의 연장으로 나타납니다.

분석 결과 디코딩

• 약물 유발성 루푸스;
• C 형 간염;
• 보렐리아증;
• HIV 감염.

카디오리핀 IgM에 대한 항체

카디오리핀 IgM(aCL IgM)에 대한 항체가 검출되면 SLE 발병 위험이 높다는 것을 나타냅니다. aCL IgM은 전신홍반루푸스 환자의 20~50%, 기타 전신 류마티스 질환 환자의 3~20%에서 검출됩니다.

해석

양성(항체가 검출됨):

• C 형 간염;
• 보렐리아증;
• HIV 감염;
• 전신 결합 조직 질환.

규범

전신홍반루푸스는 지속적인 자가면역 염증에 기초하여 많은 증상을 보이는 만성질환입니다. 15~45세의 어린 소녀와 여성이 가장 자주 영향을 받습니다. 루푸스 유병률은 인구 10만 명당 50명입니다. 질병이 매우 드물다는 사실에도 불구하고, 그 증상을 아는 것은 매우 중요합니다. 이 글에서는 일반적으로 의사가 처방하는 루푸스 치료에 대해서도 이야기하겠습니다.

전신홍반루푸스의 원인

1. 자외선에 대한 과도한 노출(특히 일광화상을 유발하는 "초콜릿" 태닝 및 태닝)
2. 스트레스가 많은 상황.
3. 저체온증의 에피소드.
4. 육체적, 정신적 과부하.
5. 급성 및 만성 바이러스 감염( , 바이러스 단순 포진, 엡스타인-바 바이러스, 거대 세포 바이러스).
6. 유전적 소인. 가족 중에 루푸스 환자가 있거나 루푸스를 앓고 있는 사람이 있다면 다른 모든 사람도 루푸스에 걸릴 위험이 크게 높아집니다.
7. 보체 성분 C2의 결핍. 보체는 신체 면역 반응의 "참여자" 중 하나입니다.
8. 혈액 내 존재 HLA 항원모두, DR2, DR3, B35,B7.

많은 연구에 따르면 루푸스에는 특정한 한 가지 원인이 있는 것이 아닙니다. 따라서 질병은 다인성으로 간주됩니다. 즉, 질병의 발생은 여러 원인의 동시 또는 순차적 영향으로 인해 발생합니다.

전신홍반루푸스의 분류

질병의 발달에 따르면 :

• 급성 발병. 완전한 건강을 배경으로 루푸스 증상이 갑자기 나타납니다.
• 무증상 발병. 증상은 점진적으로 나타나며 다른 류마티스 질환과 유사할 수도 있습니다.

질병의 경과:

• 매운. 일반적으로 환자는 첫 증상이 나타난 지 몇 시간 이내에 알 수 있습니다. 즉, 온도가 상승하고 얼굴 피부의 전형적인 발적(“나비”)이 나타나고 관절통이 시작됩니다. 적절한 치료를 받지 않으면 6개월 이내에 신경계와 신장이 영향을 받습니다.
• 아급성. 루푸스의 가장 흔한 과정. 질병은 비특이적으로 시작되어 전반적인 상태가 악화되기 시작하고 피부 발진이 나타날 수 있습니다. 이 질병은 주기적으로 발생하며 재발할 때마다 새로운 기관이 관련됩니다.
• 만성병 환자. 낭창 장기과정에 다른 기관 및 시스템을 포함시키지 않고 시작된 증상 및 증후군(다발성 관절염, 피부 증후군)의 재발로만 나타납니다. 질병의 만성 경과는 가장 유리한 예후를 갖습니다.

전신홍반루푸스의 증상

관절 손상

환자의 90%에서 관찰됩니다. 이는 관절의 이동성 통증과 관절의 교대 염증으로 나타납니다. 동일한 관절이 지속적으로 상처를 입고 염증이 생기는 경우는 매우 드뭅니다. 주로 영향을 받는 부분은 지절간, 중수지절 및 손목 관절이며 덜 일반적입니다. 발목 관절. 큰 관절(예: 무릎 및 팔꿈치)은 영향을 받는 빈도가 훨씬 적습니다. 관절염은 대개 심한 근육통과 염증을 동반합니다.

피부증후군

루푸스 "나비"의 가장 흔한 유형은 광대뼈와 코 뒷부분의 피부가 붉어지는 것입니다.

피부 손상에는 여러 가지 옵션이 있습니다.

1. 혈관염 (혈관) 나비. 안면 피부의 불안정한 확산 발적을 특징으로 하며, 중앙에 청색 변색이 나타나며, 추위, 바람, 흥분, 자외선에 의해 더욱 심해집니다. 발적의 초점은 편평하거나 피부 표면 위로 올라올 수 있습니다. 치료 후에는 흉터가 남지 않습니다.
2. 광과민성으로 인한 여러 피부 발진. 햇빛의 영향으로 신체의 열린 부위(목, 얼굴, 데콜테, 팔, 다리)에 나타납니다. 발진은 흔적도 없이 사라집니다.
3. 아급성 홍반루푸스. 햇빛에 노출된 후에는 붉어지는 부위(홍반)가 나타납니다. 홍반은 피부 표면 위로 솟아오르고 고리 ​​모양, 초승달 모양일 수 있으며 거의 ​​항상 벗겨집니다. 탈색된 피부 패치가 해당 부위에 남아 있을 수 있습니다.
4. 원반형 홍반성 루푸스. 첫째, 환자는 작은 붉은 반점을 형성하고 점차적으로 하나의 큰 병변으로 합쳐집니다. 그러한 부위의 피부는 얇고 병변 중앙에 과도한 각질화가 나타납니다. 이러한 플라크는 얼굴과 팔다리의 신근 표면에 나타납니다. 치유 후에도 병변 부위에 흉터가 남습니다.

피부 증상에는 탈모(최대), 손톱 변화, 궤양성 구내염이 포함될 수 있습니다.

장막 손상

이러한 병변은 환자의 90%에서 발생하므로 진단 기준 중 하나입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

1. 흉막염.
2. 복막염(복막의 염증).

심혈관계 손상

1. 낭창.
2. 심낭염.
3. 리브만삭스 심내막염.
4. 패배시키다 관상동맥그리고 개발.
5. 혈관염.

레이노 증후군

레이노 증후군은 작은 혈관의 경련으로 나타나며, 루푸스 환자의 경우 손끝의 괴사, 심한 괴사로 이어질 수 있습니다. 동맥 고혈압, 망막 손상.

폐 손상

1. 흉막염.
2. 급성 루푸스 폐렴.
3. 괴사의 여러 초점이 형성되어 폐의 결합 조직이 손상되었습니다.
4. 폐 고혈압.
5. 폐 색전증.
6. 기관지염과.

신장 손상

1. 요로 증후군.
2. 신증후군.
3. 신증후군.

중추신경계 손상

1. 약화, 피로, 우울증, 과민성 및 수면 장애로 나타나는 무력-식물성 증후군.
2. 재발 기간 동안 환자는 민감도 감소, 감각 이상("소름")을 호소합니다. 검사 결과 힘줄 반사가 감소한 것으로 나타났습니다.
3. 중증 환자의 경우 수막뇌염이 발생할 수 있습니다.
4. 정서적 불안정(약점).
5. 기억력 감소, 지적 능력 저하.
6. 정신병, 발작.

전신홍반루푸스의 진단

전신홍반루푸스의 진단을 위해서는 환자가 목록에서 최소한 4가지 기준을 가지고 있는지 확인하는 것이 필요합니다.

1. 얼굴에 발진. 뺨과 광대뼈에 국한된 편평하거나 융기된 홍반.
2. 원판형 발진. 중앙에 벗겨짐과 각화증이 있는 홍반성 반점으로 흉터가 남습니다.
3. 감광성. 피부 발진자외선에 대한 과도한 반응으로 나타납니다.
4. 입안의 궤양.
5. 관절염. 두 개 이상의 말초 소관절 손상, 통증 및 염증.
6. 장막염. 흉막염, 심낭염, 복막염 또는 이들의 조합.
7. 신장 손상. 변화 (미량의 단백질, 혈액의 출현), 혈압 상승.
8. 신경 장애. 경련, 정신병, 발작, 정서적 장애.
9. 혈액학적 변화. 연속으로 최소 2번의 임상 혈액 검사에서 다음 지표 중 하나가 나타나야 합니다: 백혈구 감소증(백혈구 수 감소), 림프구 감소증(림프구 수 감소), 혈소판 감소증(혈소판 수 감소).
10. 면역 장애. LE 테스트 양성(DNA에 대한 항체의 양이 많음), 류마티스 인자에 대한 위양성 반응, 중간 또는 높은 수준.
11. 항핵항체(ANA)의 존재. 효소 면역 측정법으로 검출됩니다.

감별진단을 위해 고려해야 할 사항은 무엇입니까?

다양한 증상으로 인해 전신홍반루푸스는 다른 류마티스 질환과 함께 많은 공통 증상을 나타냅니다. 루푸스를 진단하기 전에 다음을 제외해야 합니다.

1. 기타 미만성 결합 조직 질환(경화증, 피부근염).
2. 다발성 관절염.
3. 류머티즘(급성류마티스열).
4. 스틸증후군.
5. 신장 병변은 루푸스 성질이 아닙니다.
6. 자가면역성 혈구감소증(혈액 내 백혈구, 림프구, 혈소판 수 감소).

전신홍반루푸스의 치료

치료의 주요 목표는 모든 증상의 기초가 되는 신체의 자가면역 반응을 억제하는 것입니다.

환자에게는 다양한 종류의 약물이 처방됩니다.

글루코코르티코스테로이드

호르몬은 루푸스에 선택되는 약물입니다. 그들은 염증을 가장 잘 완화하고 면역 체계를 억제하는 것들입니다. 글루코코르티코스테로이드가 치료 요법에 도입되기 전에 환자는 진단 후 최대 5년을 살았습니다. 이제 기대 수명은 훨씬 더 길어졌으며 처방된 치료의 적시성과 적절성, 그리고 환자가 모든 지침을 얼마나 주의 깊게 따르는지에 따라 크게 달라집니다.

호르몬 치료의 효과에 대한 주요 지표는 소량의 약물을 사용한 유지 치료를 통한 장기간 완화, 과정 활동 감소 및 상태의 안정적인 안정화입니다.

전신홍반루푸스 환자에게 선택되는 약물은 프레드니솔론입니다. 평균적으로 1일 최대 50mg까지 처방되며 점차적으로 15mg까지 감량됩니다.

불행히도 호르몬 치료가 효과적이지 않은 이유는 불규칙한 약 복용, 잘못된 복용량, 늦은 치료 시작, 환자의 매우 심각한 상태 등입니다.

환자, 특히 10대와 젊은 여성은 부작용 가능성, 주로 체중 증가에 대한 걱정 때문에 호르몬 복용을 꺼릴 수 있습니다. 전신성 홍반성 루푸스의 경우 실제로 선택의 여지가 없습니다. 복용하거나 복용하지 않는 것입니다. 위에서 언급했듯이 호르몬 치료를 받지 않으면 기대 수명이 매우 낮고 삶의 질도 매우 나쁩니다. 호르몬을 두려워하지 마세요. 많은 환자, 특히 류마티스 질환이 있는 환자는 수십 년 동안 호르몬을 복용합니다. 그리고 그들 모두가 부작용을 일으키는 것은 아닙니다.

호르몬 복용으로 인해 발생할 수 있는 기타 부작용:

1. 스테로이드 침식 및.
2. 감염 위험이 증가합니다.
3. 혈압이 증가했습니다.
4. 혈당 수치가 증가했습니다.

이러한 모든 합병증도 매우 드물게 발생합니다. 주요 조건 효과적인 치료호르몬 최소한의 위험부작용 발생 - 올바른 복용량 선택, 정기적인 약 섭취(그렇지 않으면 금단 증상이 가능함) 및 자제력.

세포증식억제제

이러한 약물은 호르몬만으로는 효과가 충분하지 않거나 전혀 효과가 없을 때 병용하여 처방됩니다. 세포증식억제제는 또한 면역체계를 억제하는 것을 목표로 합니다. 이 약물의 사용에 대한 적응증이 있습니다.

1. 빠르게 진행되는 과정에서 루푸스의 높은 활성.
2. 병리학적 과정(신증후군 및 신염 증후군)에 신장이 관여합니다.
3. 분리된 호르몬 요법의 효과가 낮습니다.
4. 내약성이 좋지 않아 프레드니솔론의 용량을 감량할 필요가 있거나 급격한 발전부작용.
5. 호르몬의 유지 용량을 줄여야 할 필요성(1일 15mg을 초과하는 경우)
6. 호르몬 요법에 대한 의존성의 형성.

대부분 루푸스 환자에게는 아자티오프린(이무란)과 사이클로포스파미드가 처방됩니다.

세포증식억제제 치료의 효과에 대한 기준:

• 증상의 강도를 줄입니다.
• 호르몬 의존성의 소멸;
• 질병 활동 감소;
• 지속적인 완화.

비스테로이드성 항염증제

관절 증상을 완화시키기 위해 처방됩니다. 대부분의 경우 환자는 Diclofenac과 Indomethacin 정제를 복용합니다. NSAID 치료는 체온이 정상화되고 관절통이 사라질 때까지 지속됩니다.

추가 치료

혈장분리교환술. 시술 중에 염증을 유발하는 대사 산물과 면역 복합체가 환자의 혈액에서 제거됩니다.

전신홍반루푸스 예방

예방의 목표는 재발을 예방하고 환자를 장기간 안정적인 완화 상태로 유지하는 것입니다. 루푸스 예방은 통합적 접근법을 기반으로 합니다.

1. 정기적인 건강 검진과 류마티스 전문의와의 상담.
2. 약은 정해진 용량과 정해진 간격으로 엄격하게 복용하세요.
3. 작업 및 휴식 체제 준수.
4. 하루에 최소 8시간 이상 충분한 수면을 취하세요.
5. 염분이 제한되고 단백질이 충분한 식단입니다.
6. 피부 병변에 호르몬 함유 연고(예: Advantan)를 사용합니다.
7. 애플리케이션 자외선 차단제(크림).

전신홍반루푸스 진단을 받고 생활하는 방법은 무엇입니까?

루푸스 진단을 받았다고 해서 인생이 끝난 것은 아닙니다.

문자 그대로의 의미가 아닐 수도 있지만 질병을 물리치려고 노력하십시오. 예, 아마도 어떤 면에서는 제한을 받을 것입니다. 그러나 더 심각한 질병을 앓고 있는 수백만 명의 사람들은 밝고 감동적인 삶을 살고 있습니다! 그래서 당신도 할 수 있습니다.

내가 무엇을해야 하나?

1. 자신의 말을 들어보세요. 피곤하면 누워서 쉬세요. 일일 일정을 다시 조정해야 할 수도 있습니다. 하지만 지칠 정도로 일해서 재발 위험을 높이는 것보다 하루에 여러 번 낮잠을 자는 것이 더 좋습니다.
2. 질병이 심각해질 수 있는 시기의 모든 징후를 알아보세요. 일반적으로 이는 심한 스트레스, 장기간의 태양 노출, 특정 음식 섭취 등입니다. 가능하다면 자극적인 요인을 피하면 인생이 즉시 조금 더 재미있어질 것입니다.
3. 자신에게 온건함을 주세요 신체 활동. 필라테스나 요가를 하는 것이 가장 좋습니다.
4. 담배를 끊고 피하려고 노력하십시오 수동흡연. 흡연은 건강을 전혀 개선하지 않습니다. 그리고 흡연자가 감기, 기관지염, 폐렴에 더 자주 걸리고 신장과 심장에 과부하가 걸린다는 사실을 기억한다면... 담배 때문에 수년간의 삶을 위험에 빠뜨리면 안됩니다.
5. 진단을 받아들이고, 질병에 관한 모든 것을 배우고, 이해하지 못하는 모든 것을 의사에게 물어보고, 편안하게 호흡하십시오. 오늘날 루푸스는 사형 선고가 아닙니다.
6. 필요하다면 주저하지 말고 가족과 친구들에게 지원을 요청하세요.

무엇을 먹을 수 있고 무엇을 피해야 합니까?

사실, 살기 위해서는 먹어야 하며, 그 반대는 아닙니다. 또한 루푸스와 효과적으로 싸우고 심장, 뇌, 신장을 보호하는 데 도움이 되는 음식을 섭취하는 것이 가장 좋습니다.

무엇을 제한하고 무엇을 포기해야 하는가

1. 지방. 튀김 요리, 패스트푸드, 버터, 식물성 또는 올리브 오일을 많이 사용한 요리. 이들 모두는 심혈관계 합병증이 발생할 위험을 급격히 증가시킵니다. 지방이 많은 음식이 혈관에 콜레스테롤 침전물을 유발한다는 것은 누구나 알고 있습니다. 건강에 해로운 지방 음식을 피하고 심장 마비로부터 자신을 보호하십시오.
2. 카페인. 커피, 차, 일부 음료에는 많은 수의위벽을 자극하는 카페인은 잠을 못 이루게 하여 중추신경계에 과부하를 줍니다. 커피를 마시지 않으면 기분이 훨씬 나아질 것입니다. 동시에 침식이 발생할 위험도 크게 줄어듭니다.
3. 소금. 소금은 어떤 경우에도 제한되어야 합니다. 그러나 이것은 이미 루푸스의 영향을 받을 수 있는 신장에 과부하를 주지 않고 혈압 상승을 유발하지 않기 위해 특히 필요합니다.
4. 술. 그 자체로는 해로우며 루푸스 환자에게 일반적으로 처방되는 약물과 결합하면 일반적으로 폭발성 혼합물입니다. 술을 끊으면 즉시 변화를 느낄 것입니다.

먹을 수 있는 것과 먹어야 하는 것

1. 과일과 야채. 비타민, 미네랄, 섬유질의 훌륭한 공급원입니다. 제철 야채와 과일을 먹어보세요. 특히 건강에 좋고 가격도 저렴합니다.
2. 칼슘과 비타민 D가 풍부한 식품 및 보충제. 글루코코르티코스테로이드를 복용하는 동안 발생할 수 있는 설사를 예방하는 데 도움이 됩니다. 저지방을 먹거나 낮은 비율발효유 제품, 치즈, 우유의 지방 함량. 참고로, 물보다는 우유와 함께 복용하시면 위벽에 덜 자극을 줄 수 있습니다.
3. 통곡물 시리얼 및 구운 식품. 이 음식에는 섬유질과 비타민 B가 많이 포함되어 있습니다.
4. 단백질. 신체가 질병과 효과적으로 싸우려면 단백질이 필요합니다. 송아지 고기, 칠면조 고기, 토끼 고기와 같은 살코기, 식이 품종의 고기와 가금류를 먹는 것이 좋습니다. 대구, 명태, 살코기 청어, 핑크 연어, 참치, 오징어 등 생선에도 동일하게 적용됩니다. 또한 해산물에는 오메가-3 불포화지방산이 많이 함유되어 있습니다. 이는 정상적인 뇌와 심장 기능에 필수적입니다.
5. 물. 하루에 적어도 8잔의 깨끗하고 정수된 물을 마시도록 노력하십시오. 이렇게 하면 전반적인 상태가 개선되고 위장관 기능이 개선되며 배고픔을 조절하는 데 도움이 됩니다.

따라서 우리 시대의 전신홍반루푸스는 사형선고가 아닙니다. 이 진단을 받았다면 절망에 굴복할 필요가 없습니다. 오히려 "힘을 모아" 주치의의 모든 권장 사항을 따르는 것이 필요합니다. 건강한 이미지그러면 환자의 질과 기대 수명이 크게 늘어납니다.

어느 의사에게 연락해야 합니까?

다양한 임상 증상을 고려할 때 아픈 사람이 질병이 시작될 때 어떤 의사를 만나야 하는지 알아내는 것이 때로는 매우 어렵습니다. 건강에 어떤 변화가 생기면 치료사와 상담하는 것이 좋습니다. 검사를 실시한 후 그는 진단을 제안하고 환자를 류마티스 전문의에게 의뢰할 수 있습니다. 또한 피부과 전문의, 신장 전문의, 폐 전문의, 신경과 전문의, 심장 전문의 또는 면역 전문의와의 상담이 필요할 수 있습니다. 전신홍반루푸스는 만성 감염과 연관되는 경우가 많기 때문에 감염질환 전문의의 진찰을 받는 것이 유용할 것입니다. 영양사가 치료에 도움을 드립니다.

전신홍반루푸스(SLE)는 면역 체계의 붕괴로 인해 인체의 많은 기관과 시스템이 손상되어 기능 장애가 발생하는 자가면역 질환입니다. 이 질병은 매우 흔합니다. 지구상에서는 인구 백만 명 중 약 500명에게 영향을 미칩니다. 대부분의 사례는 14세에서 40세 사이에 발생합니다. 아픈 남자 한 명당 아픈 여자 열 명이 있습니다.

이 병리의 발생을 초래하는 원인 요인은 아직 과학에 알려지지 않았지만 이에 기여하는 요인이 확립되었습니다. 그들은:

• 유전적 결정;
• 박테리아 또는 바이러스 감염;
• 청소년기와 어린 나이;
• 여성;
• 임신과 출산;
• 자외선;
• 흡연;
• 일부 약;
• 다수의 화학물질;
• 흑인 인종.

여러 요인의 조합으로 인해 SLE가 발생할 가능성이 높습니다. SLE는 전염성 질병이 아니며, 만성적이고 주기적으로 악화됩니다.

전신홍반루푸스의 증상

질병의 상세한 임상상은 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 나비 날개 형태의 뺨과 코 피부 발적;
• 고열;
• 발적, 부기, 손가락 패드, 손바닥, 발바닥의 여러 개의 정확한 출혈;
• 탈모증;
• 조갑주름 위축;
• 아프타성 구내염;
• 루푸스 구순염;
• 손의 지골간 관절의 통증과 뻣뻣함;
• 대퇴골두의 무균성 괴사, 무릎 관절;
• 통증과 무거움의 느낌 가슴;
• 호흡의 빈도, 깊이 및 리듬 위반;
• 전흉부 통증;
• 부종;
• 편두통형 두통;
• 간질 발작;
• 무도병;
• 대뇌 운동실조;
• 말초 신경증;
• 건조한 눈;
• 시력 상실.

전신홍반루푸스의 진단

많은 경우 SLE의 증상은 구체적이지 않으므로 기억 상실 데이터 및 검사 결과를 평가하는 것 외에도 실험실 테스트에 의존합니다.

• 전체 혈구 수: 빈혈, 백혈구 감소증(4·10 9 /l 미만), 혈소판 감소증(100·10 9 /l 미만), ESR 가속화.
• LE 세포에 대한 혈액 검사: 양성 결과.
• 위양성 Wasserman 반응(Treponema pallidum을 검출하지 않음).
• 소변검사: 단백뇨(1일 3.5g 이상), 적혈구뇨증, 원통형뇨증.
• ANA(항핵항체) 검사: 결과는 양성입니다.
• OGK의 엑스레이: 폐렴, 흉수.
• EchoCG: 심낭수막, 판막 장치의 병리학.
• 생검 검사: 진단의 조직형태학적 검증.

하나의 증상과 음성 실험실 징후로 발생하는 질병의 경우가 그렇게 드물지 않다는 것을 알아야합니다. 그러므로 몸이 불편할 경우에는 항상 의사와 상담해야 합니다.

전신홍반루푸스의 치료

대부분의 경우 외래로 시행할 수 있으며, 생명을 위협하는 합병증이 발생한 경우에만 입원이 가능합니다.

SLE가 악화되는 동안에는 비스테로이드성 항염증제(NSAID), 코르티코스테로이드 및 항말라리아제, 면역억제제가 처방됩니다. 각 환자의 치료는 개별적입니다. 약물 복용량과 치료 기간은 주치의가 결정합니다. 혈장교환술, 혈액흡착법 등 원심성 치료 방법도 사용됩니다. 합병증이 발생하면 관련 전문가와의 상담이 필요합니다.

~에 적시 진단그리고 적절한 치료 5년이 지나면 SLE 환자 100명 중 90명이 생존하여 업무 능력과 삶의 질을 회복할 수 있습니다.

필수 약물

금기 사항이 있습니다. 전문가의 상담이 필요합니다.

1. (합성 글루코코르티코이드 약물). 복용량 요법: SLE 치료 시작 시 프레드니손의 초기 복용량은 일반적으로 1-2mg/kg/일입니다. 3개월 후에는 35mg, 6개월 후에는 15mg씩 용량을 증량합니다. 그런 다음 프레드니솔론 용량을 줄여 수년간 또는 평생 동안 하루 5~10mg의 유지 용량으로 변경합니다.
2. (, Azathioprine)은 면역억제제, 항대사물질이다. 투약 요법: 하루에 2-3 mg/kg의 치료 용량을 경구로 투여하면 3-4개월 동안 약물이 처방되고 그 후 수개월, 심지어는 수년 동안 매일 50-100 mg의 유지 용량으로 전환해야 합니다. . 전신홍반루푸스의 면역학적 활성이 높기 때문에 비경구적 시클로포스파미드로 치료를 시작하면 더 빠른 치료 효과를 얻을 수 있으며, 2~3주 후에는 아자티오프린 복용으로 전환할 수 있습니다.
3. 하이드록시클로로퀸(,)은 항말라리아제이자 면역억제제입니다. 용법: 성인의 경우 초기 용량은 400~800mg/일, 유지 용량은 200~400mg/일입니다. 약은 식사 후 저녁에 복용합니다.

• 치료사와 상담하십시오.
• 류마티스 전문의와의 상담.

질병이 의심되는 경우 취해야 할 조치

• 1. 또는 면역학적 연구

• 전신홍반루푸스 마커에 대한 혈액 검사

  전신홍반루푸스의 경우 혈액에 루푸스항응고인자가 존재하며 ANF의 높은 역가가 관찰됩니다(1/640 이상). 고함량뉴클레오솜에 대한 항체, 이중 가닥 DNA에 대한 고농도 IgG 항체, 카디오리핀 IgG에 대한 고농도 항체, 카디오리핀 IgG에 대한 고농도 항체, 카디오리핀 IgM에 대한 고농도 항체.

루푸스는 상당히 흔한 자가면역 질환입니다. 예를 들어, 이는 미국에서 약 150만 명에게 영향을 미칩니다. 이 질병은 뇌, 피부, 신장, 관절 등 다양한 기관에 영향을 미칩니다. 루푸스의 증상은 다른 질병의 증상과 쉽게 혼동될 수 있어 진단이 어렵습니다. 루푸스의 증상과 진단을 알아두면 당황하지 않도록 도움이 됩니다. 또한 잠재적 위험 요인을 피하기 위해 루푸스의 원인을 알고 있어야 합니다.

주목: 이 문서의 정보는 정보 제공의 목적으로만 제공됩니다. 다음과 같은 증상이 나타나면 의사와 상담하십시오.

단계

루푸스 증상

얼굴에 나비날개 발진이 있는지 확인해보세요.평균적으로 루푸스 환자의 30%는 얼굴에 특징적인 발진이 나타나며, 이는 흔히 나비나 늑대에게 물린 모양과 같은 형태로 묘사됩니다. 발진은 뺨과 코를 덮고 때로는 눈까지 확장됩니다.

• 또한 얼굴, 두피, 목에 디스크 모양의 발진이 있는지 확인하십시오. 이 발진은 붉고 융기된 반점으로 나타나며 너무 심해서 흉터가 남을 수도 있습니다.
• 지불 하십시요 특별한 관심햇빛에 노출되면 발진이 나타나거나 악화됩니다. 자연적이거나 인공적인 것에 대한 민감성 자외선햇빛에 노출된 신체 부위에 발진이 생기고 얼굴에 나비 발진이 악화될 수 있습니다. 이 발진은 일반적인 일광화상보다 더 많이 발생하고 더 빠르게 나타납니다.

1. 입과 비강에 궤양이 있는지 확인하십시오.궤양이 자주 발생하는 경우 위쪽 하늘, 입가, 잇몸 또는 코에 이것은 또 다른 놀라운 신호입니다. 통증이 없는 상처에 특별한 주의를 기울이십시오. 일반적으로 루푸스의 경우 입과 코의 궤양은 아프지 않습니다.

   • 궤양의 광과민성, 즉 햇빛에 노출되어 악화되는 현상은 루푸스의 또 다른 징후입니다.

2. 염증 징후를 찾아보세요.루푸스 환자는 종종 관절, 폐, 심장 주변 조직(심낭)에 염증을 경험합니다. 일반적으로 해당 혈관에 염증이 생깁니다. 염증은 발, 다리, 손바닥, 눈의 부종으로 확인할 수 있습니다.

   신장 기능에 주의를 기울이십시오.집에서 신장 상태를 평가하는 것은 어렵지만 일부 징후에 따라 평가할 수 있습니다. 루푸스로 인해 신장이 소변을 여과할 수 없게 되면 발이 부어오르게 됩니다. 또한 신부전이 발생하면 메스꺼움과 허약함을 동반할 수도 있습니다.

   뇌와 신경계에 발생할 수 있는 문제를 자세히 살펴보세요.루푸스는 신경계에 영향을 줄 수 있습니다. 불안, 두통, 시력 문제와 같은 일부 증상은 다른 많은 질병에서도 관찰됩니다. 그러나 루푸스는 발작이나 성격 변화와 같은 매우 심각한 증상을 유발할 수도 있습니다.

   • 루푸스는 종종 두통을 동반하지만, 이 통증은 감지하기가 매우 어렵습니다. 이 질병. 두통은 흔한 증상이며 다양한 원인으로 인해 발생할 수 있습니다. 여러 가지 이유로.

3. 평소보다 더 자주 피곤함을 느끼는지 살펴보세요.극심한 피로는 루푸스의 또 다른 징후입니다. 피곤함을 느끼는 데는 다양한 원인이 있을 수 있지만, 종종 이러한 원인은 루푸스와 관련이 있습니다. 피로에 발열이 동반된다면 이는 루푸스의 또 다른 징후입니다.

   다른 특이한 징후를 찾아보세요.추위에 노출되면 손가락과 발가락이 변색(흰색 또는 파란색으로 변색)될 수 있습니다. 이러한 현상을 레이노병이라고 하며, 루푸스와 동반되는 경우가 많습니다. 안구건조증과 호흡곤란도 나타날 수 있습니다. 이러한 증상이 동시에 나타나면 루푸스를 의심해 볼 수 있습니다.

   이미징 기술을 사용하는 테스트에 대해 알아보세요.루푸스가 폐나 심장에 영향을 미칠 수 있다고 의사가 의심하는 경우, 의사는 내부 장기를 확인하기 위한 검사를 지시할 수 있습니다. 폐 건강을 확인하기 위해 표준 흉부 엑스레이를 의뢰할 수 있으며 심장 초음파 검사를 통해 심장 건강에 대한 통찰력을 얻을 수 있습니다.

   • ~에 엑스레이흉벽에는 때때로 폐의 어두운 부분이 나타나며, 이는 체액 축적이나 염증을 나타낼 수 있습니다.
   • 심장초음파검사는 음파를 사용하여 심장 박동을 측정하고 감지합니다. 가능한 문제마음으로.

4. 생체검사에 대해 알아보세요.루푸스가 신장 손상을 일으켰다고 의심하는 경우 담당 의사는 신장 생검을 지시할 수 있습니다. 분석을 위해 신장 조직 샘플을 채취합니다. 이를 통해 신장 상태, 손상 정도 및 유형을 평가할 수 있습니다. 생체검사는 의사가 루푸스에 대한 최선의 치료 옵션을 결정하는 데 도움이 됩니다.

교수 의학박사 타티아나 마고메달리에브나 레셰트냐크

모스크바 류마티스 연구소 RAMS

이 강의는 전신홍반루푸스(SLE) 환자와 그들의 친척, 친구, 그리고 일반적으로 SLE 환자가 이 질병에 대처하는 데 도움을 주기 위해 이 질병을 더 잘 이해하고 싶어하는 사람들을 위한 것입니다. 일부 의학 용어에 대한 설명과 함께 SLE에 대한 정보를 제공합니다. 제공된 정보는 질병과 그 증상에 대한 이해를 제공하고 진단 및 치료에 대한 정보는 물론 이 문제에 대한 현재의 과학적 발전을 포함합니다. 강의에서는 또한 SLE 환자의 건강 관리, 임신, 삶의 질과 같은 문제에 대해서도 논의합니다. 이 책자를 읽은 후 질문이 있는 경우 담당 의사와 상의하거나 다음에 대해 질문할 수 있습니다. 이메일: [이메일 보호됨].

SLE의 간략한 역사

루푸스 홍반(lupus erythematosus)이라는 이름은 라틴어로 루푸스 홍반(Lupus erythematosus)으로 불리며 라틴어 "lupus"에서 유래되었습니다. 영어로 번역하면 "wolf"는 늑대를 의미하고 "erythematosus"는 빨간색을 의미합니다. 이 이름은 피부 증상이 배고픈 늑대에게 물려 발생한 손상과 유사하기 때문에 질병에 붙여졌습니다. 이 질병은 프랑스 피부과 의사 비에트(Biett)가 피부 징후를 기술한 이후 1828년부터 의사들에게 알려졌습니다. 첫 번째 설명이 있은 지 45년 후, 또 다른 피부과 의사 Kaposhi는 일부 환자들에게서 다음과 같은 사실이 발견되었습니다. 피부 징후질병에는 내부 장기 질환의 증상도 있습니다. 그리고 1890년에는 유명한 영국 의사 오슬러는 전신성 홍반성 루푸스가 (드물지만) 없이도 발생할 수 있다는 사실을 발견했습니다. 피부 발현. 1948년 혈액 내 세포 단편의 검출을 특징으로 하는 LE-(LE) 세포의 현상이 설명되었습니다. 이 발견을 통해 의사들은 SLE에 걸린 많은 환자를 식별할 수 있었습니다. 1954년에만 SLE 환자의 혈액에서 자신의 세포에 작용하는 특정 단백질(또는 항체)이 확인되었습니다. 이러한 단백질의 발견은 SLE 진단을 위한 보다 민감한 테스트를 개발하는 데 사용되었습니다.

SLE 란 무엇입니까?

전신홍반루푸스(때때로 루푸스 또는 줄여서 SLE라고도 함)는 자가면역 질환으로 알려진 면역체계 장애의 일종입니다. 자가면역 질환의 경우 신체는 자신의 세포와 그 구성 요소에 외부 단백질을 생성하여 건강한 세포와 ​​조직을 손상시킵니다. 자가면역 질환은 면역 체계가 "자기" 조직을 이물질로 인식하고 공격하기 시작하는 상태입니다. 이는 다양한 신체 조직에 염증과 손상을 초래합니다. 루푸스는 여러 형태로 나타나는 만성 자가면역 질환으로 관절, 근육 및 기타 신체 부위에 염증을 일으킬 수 있습니다. 위의 SLE 정의에 따르면 이 질병이 관절, 피부, 신장, 심장, 폐, 혈관 및 뇌를 비롯한 신체의 다양한 기관에 영향을 미치는 것이 분명합니다. 이 질병을 앓고 있는 사람들은 많은 경우에도 다양한 증상흔한 증상으로는 과도한 피로, 관절이 아프거나 부어오르는 것(관절염), 설명할 수 없는 발열, 피부 발진, 신장 문제 등이 있습니다. SLE는 류마티스 질환군에 속합니다. 류마티스 질환에는 결합 조직의 염증성 질환을 동반하고 관절, 근육 및 뼈에 통증이 나타나는 질환이 포함됩니다.

현재 SLE는 난치병으로 분류된다. 그러나 SLE의 증상은 적절한 치료를 통해 조절될 수 있으며, 이 질환을 앓고 있는 대부분의 사람들은 활동적인 상태를 유지할 수 있습니다. 건강한 삶. 거의 모든 SLE 환자에서 SLE의 활동은 질병의 진행 과정에서 발적이라고 불리는 순간, 즉 악화(영문 문헌에서는 화재라고 함)와 웰빙 또는 완화 기간을 번갈아 가며 변화합니다. 질병의 악화는 염증의 출현 또는 악화를 특징으로 합니다. 각종 기관. 러시아에서 허용되는 분류에 따르면 질병의 활동은 I – 최소, II – 중간, III – 심각의 세 단계로 나뉩니다. 또한, 우리나라에서는 질병 징후의 시작에 따라 SLE 과정의 변형을 급성, 아급성 및 원발성 만성으로 구분합니다. 이 구분은 환자를 장기간 관찰하는데 편리합니다. 질병 완화는 SLE의 징후나 증상이 없는 상태를 말합니다. 드물기는 하지만 SLE의 완전 관해 또는 장기 관해 사례가 발생합니다. 재발을 예방하는 방법과 재발이 발생할 때 치료하는 방법을 이해하면 SLE 환자의 건강을 유지하는 데 도움이 됩니다. 우리나라에서는 러시아 의학 아카데미의 류마티스 연구소와 다른 세계 과학 센터에서 집중적 인 연구가 질병을 이해하는 데 계속해서 엄청난 진전을 이루어 치료법으로 이어질 수 있습니다.

연구자들이 연구하고 있는 두 가지 질문이 있습니다: 누가 SLE를 받고 왜 받는가입니다. 우리는 여성이 남성보다 SLE로 고통받을 가능성이 더 높다는 것을 알고 있으며 이 비율은 다양한 기준에 근거합니다. 과학 센터범위는 1:9부터 1:11까지입니다. 미국 연구자에 따르면 SLE는 백인 여성에 비해 흑인 여성에게 영향을 미칠 가능성이 3배 더 높으며 히스패닉계, 아시아계 및 원주민 여성에게도 더 흔합니다. 미국 출신. 또한 SLE의 가족력 사례가 알려져 있지만 환자의 자녀나 형제자매에게도 SLE가 발생할 위험은 여전히 ​​매우 낮습니다. 러시아에는 SLE 환자 수에 대한 통계 정보가 없습니다. 질병의 증상은 필수 장기에 대한 경미한 손상부터 심각한 손상까지 다양하며 증상의 시작은 종종 정확하게 찾아내기 어렵기 때문입니다.

실제로 SLE에는 여러 유형이 있습니다.

전신홍반루푸스는 대부분의 사람들이 루푸스나 루푸스라고 말할 때 의미하는 질병의 형태입니다. "전신성"이라는 단어는 질병이 신체의 여러 시스템에 영향을 미칠 수 있음을 의미합니다. SLE의 증상은 경미할 수도 있고 심각할 수도 있습니다. SLE는 주로 15세에서 45세 사이의 사람들에게 영향을 미치지만 아동기와 노년기 모두에 나타날 수 있습니다. 이 브로셔는 SLE에 중점을 두고 있습니다.

원반형 홍반성 루푸스는 주로 피부에 영향을 미칩니다. 붉게 솟아오른 발진이 얼굴, 두피 등 어느 곳에나 나타날 수 있습니다. 융기된 부위가 두꺼워지고 비늘이 생길 수 있습니다. 발진은 며칠 또는 몇 년 동안 지속될 수도 있고 재발할 수도 있습니다(사라졌다가 다시 나타날 수도 있습니다). 원반형 홍반루푸스 환자 중 소수에서 나중에 SLE가 발생합니다.

약물 유발성 홍반성 루푸스는 약물로 인해 발생하는 루푸스의 한 형태를 의미합니다. 이는 SLE와 유사한 일부 증상(관절염, 발진, 발열 및 흉통, 그러나 일반적으로 신장과 관련되지 않음)을 유발하며, 이는 약물을 중단하면 사라집니다. 약물 유발성 루푸스를 유발할 수 있는 약물에는 하이드랄라진(Aresolin), 프로카인아미드(Procan, Pronestil), 메틸도파(Aldomet), 구이니딘(Guinalut), 이소니아지드 및 페니토인(Dilantin) 또는 카바마제핀(Tegretol)과 같은 일부 항경련제가 포함됩니다. 등등..

신생아 루푸스. 일부 신생아, SLE가 있는 여성 또는 기타 특정 면역체계 장애에 영향을 미칠 수 있습니다. 신생아 루푸스가 있는 소아는 심각한 심장 손상을 경험할 수 있으며, 이는 가장 심각한 증상입니다. 일부 신생아에게는 피부 발진, 간 이상 또는 혈구 감소증(혈구 감소증)이 나타날 수 있습니다. 현재 의사들은 신생아 SLE 발병 위험이 있는 대부분의 환자를 식별할 수 있으며, 이를 통해 아기가 태어날 때부터 신속하게 치료를 시작할 수 있습니다. 신생아 루푸스는 매우 드물며 산모가 SLE를 앓고 있는 대부분의 어린이는 완전히 건강합니다. 신생아 루푸스에 의한 피부 발진은 일반적으로 치료가 필요하지 않으며 저절로 사라집니다.

전신홍반루푸스의 원인은 무엇입니까?

전신홍반루푸스 – 복잡한 질병, 원인은 알 수 없습니다. 이는 하나의 원인이 아니라 유전적 요인 등 여러 요인이 복합적으로 작용한 것일 가능성이 높습니다. 환경그리고 아마도 호르몬이 결합되어 질병을 일으킬 수 있습니다. 질병의 정확한 원인은 사람마다 다를 수 있으며, 스트레스와 감기, 사춘기, 임신, 낙태 후, 폐경기 동안 발생하는 신체의 호르몬 변화. 과학자들은 이 전단지에 설명된 SLE 증상의 일부 원인을 이해하는 데 큰 진전을 이루었습니다. 연구자들은 유전학이 질병 발병에 중요한 역할을 한다고 믿고 있지만, 구체적인 "루푸스 유전자"는 아직 확인되지 않았습니다. 대신, 여러 유전자가 질병에 대한 개인의 감수성을 증가시킬 수 있다고 믿어집니다.

루푸스가 가족력으로 유전될 수 있다는 사실은 이 질병의 발병이 유전적 기반을 가지고 있음을 보여줍니다. 또한, 일란성 쌍둥이에 대한 연구에서는 루푸스가 가능성이 더 높음이란성 쌍둥이나 같은 부모의 다른 자녀보다 동일한 유전자 세트를 가진 두 쌍둥이에게 영향을 미칠 것입니다. 일란성 쌍둥이가 이 질병에 걸릴 위험은 100%보다 훨씬 낮기 때문에 과학자들은 유전자만으로는 루푸스의 발생을 설명할 수 없다고 생각합니다. 다른 요인들도 역할을 해야 합니다. 그 중에는 계속해서 집중적으로 연구되고 있는 것들은 다음과 같습니다. 태양 복사, 스트레스, 특정 약물 및 바이러스와 같은 감염성 물질. 동시에 SLE는 감염성 또는 전염성 질병이 아니며 암이나 후천성 면역결핍 증후군과도 관련이 없습니다. 바이러스가 취약한 사람들에게 질병을 일으킬 수 있지만, 루푸스에 걸린 다른 사람으로부터 루푸스를 “감염”시킬 수는 없습니다.

SLE에서는 신체의 면역 체계가 제대로 작동하지 않습니다. 건강한 면역체계는 신체에 침입하는 바이러스, 박테리아 및 기타 이물질과 싸우고 파괴하는 데 도움이 되는 특정 단백질인 항체를 생성합니다. 루푸스의 경우 면역 체계는 신체 자체의 건강한 세포와 ​​조직에 대한 항체(단백질)를 생성합니다. 자가항체(“자동”은 자신의 항체를 의미함)라고 불리는 이러한 항체는 신체의 여러 부위에서 염증을 촉진하여 부위가 붓고, 붉어지고, 따뜻해지고, 통증을 느끼게 됩니다. 또한 일부 자가항체는 신체 자체 세포 및 조직의 물질과 결합하여 면역 복합체라는 분자를 형성합니다. 신체 내 이러한 면역 복합체의 형성은 또한 루푸스 환자의 염증 및 조직 손상에 기여합니다. 과학자들은 아직 루푸스에서 염증과 조직 손상을 일으키는 모든 요인을 이해하지 못하고 있으며 이는 활발한 연구 분야입니다.

SLE의 증상.

질병의 특정 징후가 있음에도 불구하고 SLE 환자의 경우는 각각 다릅니다. 임상 발현 SLE는 중요 장기에 대한 경미한 손상부터 심각한 손상까지 다양하며 주기적으로 나타났다가 사라질 수 있습니다. 루푸스의 일반적인 증상은 표에 나열되어 있으며 다음과 같습니다. 피로 증가(만성 피로 증후군), 관절이 아프고 부어오르고, 설명할 수 없는 발열과 피부 발진이 나타납니다. 특징적인 피부 발진이 콧등과 뺨에 나타날 수 있으며 나비 모양의 외관으로 인해 말라 부위 피부의 "나비" 또는 홍반성(빨간색) 발진이라고 합니다. 붉은 발진은 얼굴이나 귀, 팔, 어깨와 손, 가슴 피부 등 신체 피부의 어느 부분에나 나타날 수 있습니다.

SLE의 일반적인 증상

• 관절 압통 및 부기, 근육통
• 설명할 수 없는 발열
• 만성 피로 증후군
• 얼굴에 붉은 발진이 생기거나 피부색이 변합니다.
• 깊게 숨을 쉴 때 가슴 통증
• 탈모 증가
• 추위나 스트레스로 인해 손가락이나 발가락 피부가 하얗게 변하거나 파랗게 변하는 현상(레이노 증후군)
• 태양에 대한 민감도 증가
• 다리 및/또는 눈 주위의 부기(부종)
• 림프절 비대

루푸스의 다른 증상으로는 흉통, 탈모, 태양에 대한 민감성, 빈혈(적혈구 감소), 추위와 스트레스로 인해 손가락이나 발가락의 창백하거나 자줏빛 피부가 있습니다. 어떤 사람들은 두통, 현기증, 우울증 또는 발작을 경험하기도 합니다. 새로운 증상은 진단 후에도 수년 동안 계속 나타날 수 있습니다. 다양한 표지판질병은 다른 시기에 나타날 수 있습니다.

일부 SLE 환자의 경우 피부, 관절, 혈액 생성 기관 등 하나의 신체 시스템만 관련됩니다. 다른 환자의 경우, 질병의 발현은 많은 기관에 영향을 미칠 수 있으며 질병은 본질적으로 다중 기관입니다. 신체 시스템 손상의 심각도는 환자마다 다릅니다. 더 자주 관절이나 근육이 영향을 받아 관절염이나 근육통, 즉 근육통을 유발합니다. 피부 발진은 다음과 같습니다. 다른 환자. SLE의 다기관 발현 다음 시스템유기체는 병리학적 과정에 관여할 수 있습니다.

신장: 신장 염증(루푸스 신염)은 기능적 능력을 손상시켜 다음과 같은 결과를 초래할 수 있습니다. 효과적인 제거몸의 노폐물과 독소. 신장의 기능적 능력은 매우 중요하기 때문에 일반 건강, 루푸스에서의 패배는 일반적으로 집중적 인 필요 약물 치료돌이킬 수 없는 손상을 방지하기 위해. 일반적으로 환자 스스로 신장 손상 정도를 평가하는 것이 어렵기 때문에 일반적으로 SLE(루푸스 신염)의 신장 염증은 신장 침범과 관련된 통증을 동반하지 않습니다. 부어 오르고 눈 주위에 붓기가 나타났습니다. 루푸스로 인한 신장 손상의 일반적인 지표는 비정상적인 소변 검사와 소변량 감소입니다.

중추신경계: 일부 환자의 경우 루푸스는 뇌나 중추신경계에 영향을 미칩니다. 이로 인해 두통, 현기증, 기억력 문제, 시력 문제, 마비 또는 행동 변화(정신병), 발작이 발생할 수 있습니다. 그러나 이러한 증상 중 일부는 SLE 치료에 사용되는 약물을 포함한 특정 약물이나 질병에 대해 배우는 데 따른 정서적 스트레스로 인해 발생할 수 있습니다.

혈관: 혈관에 염증이 생겨(혈관염) 혈액이 몸 전체를 순환하는 방식에 영향을 미칠 수 있습니다. 염증은 경미할 수 있으며 치료가 필요하지 않습니다.

혈액: 루푸스 환자는 빈혈이나 백혈구 감소증이 발생할 수 있습니다(백색 및/또는 적색의 수가 감소함). 혈액 세포). 루푸스는 또한 혈액 내 혈소판 수가 감소하여 출혈 위험이 증가하는 혈소판 감소증을 유발할 수 있습니다. 일부 루푸스 환자는 위험 증가혈관에 혈전이 형성됩니다.

심장: 루푸스가 있는 일부 사람들의 경우 심장에 혈액을 보내는 동맥(관상혈관염), 심장 자체(심근염 또는 심내막염) 또는 심장을 둘러싸는 장막(심낭염)에 염증이 생겨 흉통이나 기타 증상을 유발할 수 있습니다. 증상.

폐: SLE 환자 중 일부에게 염증이 발생함 장막폐 (흉막염), 흉통, 호흡 곤란 및 기침을 유발합니다. 자가면역성 폐렴을 폐렴이라고 합니다. 간과 비장을 덮고 있는 다른 장막이 염증 과정에 관여하여 이 기관의 해당 위치에 통증을 유발할 수 있습니다.

전신홍반루푸스의 진단.

루푸스를 진단하는 것은 어려울 수 있습니다. 의사가 증상을 수집하고 이 복잡한 질병을 정확하게 진단하는 데는 몇 달 또는 몇 년이 걸릴 수 있습니다. 환자는 다음 과정에서 이 부분에서 언급한 징후가 나타날 수 있습니다. 장기간질병 또는 짧은 기간 내에. SLE의 진단은 엄격하게 개별적이며 하나의 증상만으로 이 질병을 확인하는 것은 불가능합니다. 루푸스를 올바르게 진단하려면 의사의 지식과 인식, 환자의 원활한 의사소통이 필요합니다. 의사에게 완전하고 정확한 내용을 말하십시오. 병력(예를 들어, 어떤 건강 문제가 있었는지, 얼마나 오랫동안 질병 발병을 촉발했는지 등)은 진단 과정에 필수적입니다. 신체 검사 및 실험실 검사 결과와 함께 이 정보는 의사가 SLE와 유사할 수 있는 다른 상태를 고려하거나 실제로 확인하는 데 도움이 됩니다. 진단을 내리는 데는 시간이 걸릴 수 있으며 질병이 즉시 확인되지 않고 새로운 증상이 나타날 때만 확인할 수 있습니다.

SLE가 있는지 여부를 판단할 수 있는 단일 검사는 없지만 여러 실험실 검사가 의사가 진단을 내리는 데 도움이 될 수 있습니다. 루푸스 환자에게 흔히 나타나는 특정 자가항체를 검출하는 검사가 사용됩니다. 예를 들어, 항핵항체 검사는 일반적으로 개인 세포의 핵, 즉 “지휘 센터”의 구성 요소에 길항하는 자가항체를 검출하기 위해 수행됩니다. 많은 환자들이 항핵항체 양성 반응을 보였습니다. 그러나 일부 약물, 감염 및 기타 질병도 원인이 될 수 있습니다. 긍정적인 결과. 항핵항체 검사는 의사가 진단을 내릴 수 있는 또 다른 단서를 제공할 뿐입니다. 혈액검사도 있어요 개별 유형루푸스 환자에게 더 특이적인 자가항체. 그러나 모든 루푸스 환자가 양성 반응을 보이는 것은 아닙니다. 이러한 항체에는 항-DNA, 항-Sm, RNP, Ro(SSA), La(SSB)가 포함됩니다. 의사는 루푸스 진단을 확인하기 위해 이 검사를 사용할 수 있습니다.

미국 류마티스 학회 진단 기준 1982년 개정판에 따르면 다음 중 11가지가 있습니다.

SLE의 11가지 진단 징후

• 말라 부위의 붉은 발진(나비 모양, 데콜테 부위의 가슴 피부, 손등)
• 원판형 발진(비늘 모양의 원판 모양의 궤양, 가장 흔히 얼굴, 두피 또는 가슴에 발생)
• 감광성(단기간(30분 이내) 동안 햇빛에 대한 민감성)
• 구강 궤양(인후, 입 또는 코의 통증)
• 관절염(관절의 통증, 부기, 뻣뻣함)
• 장막염(폐, 심장, 복막 주변 장막의 염증으로, 자세를 바꿀 때 통증을 유발하고 종종 호흡 곤란을 동반함)_
• 신장 침범
• 중추신경계 손상과 관련된 문제(약물과 관련되지 않은 정신병 및 발작)
• 혈액학적 문제(혈구 수 감소)
• 면역 장애(2차 감염 위험 증가)
• 항핵 항체(이러한 세포 부분이 외부(항원)로 잘못 인식될 때 신체 자체 세포의 핵에 대해 작용하는 자가항체)

이러한 진단 기준은 의사가 SLE를 다른 결합 조직 질환과 구별할 수 있도록 고안되었으며, 위 징후 중 4가지가 진단을 내리기에 충분합니다. 동시에, 단 하나의 징후가 있다고 해서 질병이 배제되는 것은 아닙니다. SLE 환자는 진단 기준에 포함된 징후 외에도 질병의 추가 증상을 보일 수 있습니다. 여기에는 영양 장애(체중 감소, 대머리 반점이 나타나기 전의 탈모 증가 또는 완전한 대머리), 무의식적인 발열이 포함됩니다. 때때로 질병의 첫 번째 징후는 손가락이나 손가락, 코, 손가락의 일부 피부색(파란색, 흰색)의 비정상적인 변화일 수 있습니다. 귀추울 때나 감정적인 스트레스를 받을 때. 이러한 피부색 변화를 레이노 증후군이라고 합니다. 다른 일반적인 증상질병이 발생할 수 있습니다 - 근육 약화, 미열, 식욕 감소 또는 상실, 불편감복부에 메스꺼움, 구토, 때로는 설사가 동반됩니다.

SLE 환자의 약 15%는 쇼그렌 증후군 또는 소위 "시카 증후군"도 앓고 있습니다. 안구건조증, 구강건조증 등이 동반되는 만성질환이다. 여성은 또한 생식기(질)의 점막 건조를 경험할 수도 있습니다.

때때로 SLE 환자는 우울증이나 집중력 저하를 경험합니다. 빠른 변화기분이나 비정상적인 행동은 다음과 같은 이유로 발생할 수 있습니다.

이러한 현상은 중추신경계의 자가면역 염증과 관련이 있을 수 있습니다.

이러한 증상은 웰빙 변화에 대한 정상적인 반응일 수 있습니다.

이 상태는 원치 않는 약물 효과와 연관될 수 있으며, 특히 새로운 약물이 추가되거나 새로운 악화 증상이 나타나는 경우 더욱 그렇습니다. SLE의 징후는 장기간에 걸쳐 나타날 수 있음을 반복합니다. 비록 많은 SLE 환자가 일반적으로 여러 가지 증상을 가지고 있지만 대부분은 시간이 지남에 따라 악화되는 경향이 있는 여러 가지 건강 문제를 가지고 있습니다. 그러나 대부분의 SLE 환자는 치료 중에 장기 손상 징후 없이 기분이 좋아집니다.

이러한 중추신경계 질환에는 중추신경계에 영향을 미치는 SLE를 치료하기 위해 기본 약물 이외의 약물을 추가해야 할 수도 있습니다. 그렇기 때문에 때때로 류마티스 전문의는 다른 전문의, 특히 정신과 의사, 신경과 의사 등의 도움이 필요합니다.

일부 검사는 덜 자주 사용되지만 환자의 증상이 불분명할 경우 유용할 수 있습니다. 영향을 받은 경우 의사는 피부나 신장의 생검을 지시할 수 있습니다. 일반적으로 진단을 내릴 때 매독 검사가 처방됩니다. Wassermann 반응은 혈액의 일부 루푸스 항체가 매독에 대한 위양성 반응을 일으킬 수 있기 때문입니다. 긍정적인 분석환자가 매독에 걸렸다는 의미는 아닙니다. 또한 이러한 모든 검사는 의사에게 올바른 진단을 내리는 데 필요한 단서와 정보를 제공하는 데에만 도움이 됩니다. 의사는 환자가 루푸스에 걸렸는지 여부를 정확하게 판단하기 위해 병력, 임상 증상 및 검사 데이터 등 전체 그림을 비교해야 합니다.

다른 실험실 테스트진단 순간부터 질병의 경과를 모니터링하는 데 사용됩니다. 완전한 혈구수 측정, 소변 검사, 생화학적 분석혈액 및 적혈구 침강 속도(ESR)는 귀중한 정보를 제공할 수 있습니다. ESR은 신체의 염증을 나타내는 지표입니다. 그녀는 적혈구가 비응고 혈액이 담긴 튜브 바닥으로 얼마나 빨리 떨어지는지 진단합니다. 그러나 ESR의 증가는 SLE의 중요한 지표는 아니지만 다른 지표와 결합하여 SLE의 일부 합병증을 예방할 수 있습니다. 이는 주로 환자의 상태를 복잡하게 할 뿐만 아니라 SLE 치료에 문제를 일으키는 2차 감염의 추가와 관련이 있습니다. 또 다른 검사는 보체라고 불리는 혈액 내 단백질 그룹의 수준을 보여줍니다. 루푸스 환자는 특히 질병이 악화되는 동안 보체 수준이 낮은 경우가 많습니다.

SLE 진단 규칙

• 질병의 징후 (질병의 병력)의 출현, 질병에 걸린 친척의 존재에 대한 질문
• 종합검진(머리부터 발끝까지)

실험실 시험:

• 백혈구, 적혈구, 혈소판 등 모든 혈액 세포를 계산하는 일반 임상 혈액 검사
• 일반 소변 분석
• 생화학 혈액 검사
• 낮은 SLE 활동과 높은 SLE 활동에서 종종 검출되는 총 보체 및 일부 보체 구성 요소에 대한 연구
• 항핵항체 검사 - 대부분의 환자에서 양성 역가가 나오지만 다른 이유로 양성이 나올 수도 있습니다.
• 기타 자가항체(항이중가닥 DNA, 항리부핵단백질(RNP), 항Ro, 항La)에 대한 검사 – 이들 검사 중 하나 이상이 SLE에서 양성입니다.
• Wasserman 반응 연구는 매독에 대한 혈액 검사로 SLE 환자의 경우 위양성이며 매독 질환의 지표가 아닙니다.
• 피부 및/또는 신장 생검

전신홍반루푸스의 치료

SLE의 치료 전략은 엄격하게 개인별로 다르며 질병이 진행되는 동안 바뀔 수 있습니다. 루푸스의 진단과 치료는 종종 환자와 의사, 다양한 전문의의 공동 노력으로 이루어집니다. 환자는 가정의나 일반의를 만나거나 류마티스 전문의를 방문할 수 있습니다. 류마티스 전문의는 관절염과 기타 관절, 뼈, 근육 질환을 전문으로 다루는 의사입니다. 임상 면역학자(면역체계 장애를 전문으로 하는 의사)도 루푸스 환자를 치료할 수 있습니다. 다른 전문가들이 종종 치료 과정에 도움을 줍니다. 여기에는 간호사, 심리학자, 사회 복지사 및 신장 전문의(신장 질환을 치료하는 의사), 혈액 전문의(혈액 질환 전문), 피부과 전문의(피부 질환을 치료하는 의사)와 같은 의료 전문가가 포함될 수 있습니다. 및 신경과 전문의(신경계 장애를 전문으로 하는 의사).

루푸스 치료의 새로운 방향과 효과가 나타나면서 의사들은 질병 치료에 대한 접근 방식에 있어 더 많은 선택권을 갖게 되었습니다. 환자가 의사와 긴밀히 협력하고 치료에 적극적으로 참여하는 것이 매우 중요합니다. 루푸스를 한 번 진단한 의사는 환자의 성별, 연령, 검사 당시의 상태, 발병 시기, 임상 증상, 생활 상태 등을 고려하여 치료 계획을 세웁니다. SLE 치료 전략은 엄격하게 개인별이며 주기적으로 변경될 수 있습니다. 치료 계획을 개발하는 데에는 재발을 예방하고, 발생 시 치료하고, 합병증을 최소화하는 등 여러 가지 목표가 있습니다. 의사와 환자는 치료 계획이 가장 효과적인지 정기적으로 평가해야 합니다.

SLE 치료에는 여러 종류의 약물이 사용됩니다. 의사는 환자 개개인의 증상과 필요에 따라 치료 방법을 선택합니다. 관절의 통증과 부기, 관절 온도의 상승 등이 있는 환자의 경우 염증을 감소시키는 비스테로이드성 항염증제(NSAID) 계열의 약물을 사용하는 경우가 많습니다. NSAID는 통증, 부기 또는 발열을 조절하기 위해 단독으로 사용하거나 다른 약물과 함께 사용할 수 있습니다. NSAID를 구입할 때, 루푸스 환자의 복용량은 패키지에 권장된 복용량과 다를 수 있으므로 의사의 지시를 따르는 것이 중요합니다. NSAID의 일반적인 부작용으로는 배탈, 속 쓰림, 설사, 체액 정체 등이 있습니다. 일부 환자들은 NSAID를 복용하는 동안 간이나 신장 손상 징후가 나타난다고 보고하므로 환자가 이러한 약물을 복용하는 동안 의사와 긴밀한 접촉을 유지하는 것이 특히 중요합니다.

비스테로이드성 항염증제(NSAIDS)

항말라리아제는 루푸스 치료에도 사용됩니다. 이 약물은 원래 말라리아 증상을 치료하는 데 사용되었지만 의사들은 이 약물이 루푸스, 특히 피부 질환에도 도움이 된다는 사실을 발견했습니다. 항말라리아제가 루푸스에 어떻게 작용하는지는 정확히 알려져 있지 않지만, 과학자들은 항말라리아제가 면역 반응의 특정 부분을 억제함으로써 그렇게 한다고 생각합니다. 이제 이 약물은 혈소판에 영향을 주어 항혈전 효과가 있다는 것이 입증되었습니다. 긍정적인 행동저지방 특성입니다. 루푸스 치료에 사용되는 특정 항말라리아제는 하이드록시클로로퀸(플라케닐), 클로로퀸(아랄렌), 퀴나크린(아타브린)을 포함합니다. 단독으로 사용하거나 다른 약물과 병용하여 사용할 수 있으며 주로 만성피로증후군, 관절통, 피부 발진그리고 폐 손상. 과학자들은 항말라리아제로 장기간 치료하면 질병의 재발을 예방할 수 있음을 입증했습니다. 항말라리아제의 부작용으로는 배탈이 있을 수 있으며, 아주 드물게 망막 손상, 청력 및 현기증이 포함될 수 있습니다. 이러한 약물을 복용하는 동안 광공포증 및 색각 장애가 나타나면 안과 의사에게 연락해야 합니다. 항말라리아제를 투여받고 있는 SLE 환자는 플라케닐 투여 시 최소 6개월에 한 번, 델라길 투여 시 3개월에 한 번씩 안과의사의 검사를 받아야 합니다.

SLE의 주요 치료법은 프레드니솔론(Deltazone), 하이드로코르티손, 메틸프레드니솔론(Medrol) 및 덱사메타손(Decadron, Hexadrol)을 포함하는 코르티코스테로이드 호르몬입니다. 때때로 일상생활에서 이 약물군을 스테로이드라고 부르기도 하지만 이는 스테로이드와는 다릅니다. 단백 동화 스테로이드, 일부 운동선수가 근육량을 늘리기 위해 사용합니다. 이 약물은 일반적으로 부신에서 생성되는 호르몬의 합성 형태입니다. 내부 분비물, 에 위치한 복강신장 위에. 코르티코스테로이드는 염증을 빠르게 억제하는 천연 항염증 호르몬인 코르티솔을 말합니다. 코르티손과 나중에 하이드로코르티손은 이 계열의 첫 번째 약물 중 하나이며 다음과 같은 조건에 사용됩니다. 생명을 위협하는다양한 질병에 대해 수천 명의 환자가 생존하도록 도왔습니다. 코르티코스테로이드는 정제, 피부 크림 또는 주사로 투여할 수 있습니다. 이것들은 강력한 약물이기 때문에 의사는 가장 큰 효과를 내는 가장 낮은 복용량을 선택할 것입니다. 일반적으로 호르몬의 복용량은 질병 활동 정도와 그 과정에 관여하는 기관에 따라 달라집니다. 신장이나 신경계 손상만으로도 이미 고용량 코르티코스테로이드의 기초가 됩니다. 코르티코스테로이드의 단기(빠르게 해결되는) 부작용으로는 비정상적인 지방 분포(달 얼굴, 등에 혹 같은 지방 축적), 식욕 증가, 체중 증가 및 정서적 불안정이 있습니다. 이러한 부작용은 일반적으로 복용량을 줄이거나 약물을 중단하면 사라집니다. 그러나 코르티코스테로이드 복용을 즉시 중단하거나 복용량을 빨리 줄일 수는 없으므로 코르티코스테로이드의 복용량을 변경할 때 의사와 환자 간의 협력이 매우 중요합니다. 때때로 의사는 매우 많은 양의 코르티코스테로이드를 정맥으로 투여합니다(“볼루스” 또는 “맥박” 요법). 이 치료를 사용하면 일반적인 부작용은 덜 심각하며 점진적인 쇠퇴복용량은 필요하지 않습니다. 환자가 코르티코스테로이드의 초기 용량, 감소 시작 및 감소 속도를 기록하는 투약 일기를 작성하는 것이 중요합니다. 이는 의사가 치료 결과를 평가하는 데 도움이 될 것입니다. 불행하게도 최근 몇 년간 실제로는 약물을 중단한 후에도 약물을 중단하는 경우가 종종 있습니다. 단기약국 체인에서 약품을 이용할 수 없기 때문입니다. SLE 환자는 주말이나 공휴일을 고려하여 코르티코스테로이드를 공급받아야 합니다. 약국 네트워크에서 프레드니솔론을 구입할 수 없는 경우 이 그룹의 다른 약물로 대체할 수 있습니다. 아래 표에는 5mg에 해당하는 내용이 나와 있습니다. (1 정) 기타 코르티코스테로이드 유사체의 프레드니솔론 용량.

테이블. 정제 크기에 따른 코르티손 및 그 유사체의 평균 등가 항염증 잠재력

코르티코스테로이드 유도체가 풍부함에도 불구하고 프레드니솔론과 메틸프레드니솔론은 다른 약물, 특히 불소 함유 약물의 부작용이 더 뚜렷하기 때문에 장기간 사용하는 데 바람직합니다.

코르티코스테로이드의 장기적인 부작용으로는 늘어지는 흉터(피부의 튼살, 과도한 모발 성장, 뼈에서 칼슘 제거 증가로 인해)가 포함될 수 있으며, 후자는 허약해지며 이차(약물 유발) 골증식증이 발생합니다. 코르티코스테로이드 치료 중 바람직하지 않은 효과로는 혈압 상승, 콜레스테롤 대사 장애로 인한 동맥 손상, 혈당 상승, 쉽게 연관되는 감염 등이 있습니다. 초기 개발백내장. 일반적으로 코르티코스테로이드의 용량이 높을수록 부작용이 더 심해집니다. 또한, 장기간 복용할수록 부작용의 위험도 커집니다. 과학자들은 코르티코스테로이드 사용을 제한하거나 보상하기 위한 대체 경로를 개발하기 위해 노력하고 있습니다. 예를 들어, 코르티코스테로이드는 효능이 덜한 다른 약물과 함께 사용할 수도 있고, 상태가 오랫동안 안정화된 후 의사가 천천히 복용량을 줄이려고 노력할 수도 있습니다. 코르티코스테로이드를 복용하는 루푸스 환자는 골다공증(약하고 부서지기 쉬운 뼈) 발병 위험을 줄이기 위해 칼슘과 비타민 D를 보충해야 합니다.

합성 코르티코스테로이드의 또 다른 바람직하지 않은 효과는 부신의 수축(수축) 발생과 관련이 있습니다. 이는 부신이 천연 코르티코스테로이드의 생산을 중단하거나 감소시키기 때문이며, 이 사실은 갑자기 이러한 약물 복용을 중단해서는 안 되는 이유를 이해하는 데 매우 중요합니다. 첫째, 부신이 다시 생산을 시작하려면 시간(최대 몇 달)이 필요하므로 합성 호르몬 복용을 갑자기 중단해서는 안 됩니다. 천연 호르몬. 코르티코스테로이드의 갑작스러운 중단은 생명을 위협하며 급성 혈관 위기를 초래할 수 있습니다. 이것이 바로 코르티코스테로이드 용량 감소가 몇 주 또는 심지어 몇 달에 걸쳐 매우 천천히 이루어져야 하는 이유입니다. 이 기간 동안 부신은 천연 호르몬 생산에 적응할 수 있기 때문입니다. 코르티코스테로이드를 복용할 때 고려해야 할 두 번째 사항은 신체적 스트레스나 정서적 스트레스, 포함 수술, 치아 추출에는 코르티코스테로이드의 추가 투여가 필요합니다.

신장, 중추신경계 등 필수 장기 침범이 있거나 여러 장기 침범이 있는 SLE 환자의 경우 면역억제제라는 약물을 사용할 수 있습니다. 아자티오프린(Imuran) 및 시클로포스파미드(Cytoxan)와 같은 면역억제제는 일부 면역 세포의 생성을 차단하고 다른 면역 세포의 활동을 억제하여 과잉 면역 체계를 억제합니다. 이러한 약물 그룹에는 메토트렉세이트(Folex, Mexat, Rheumatrex)도 포함됩니다. 이러한 약물은 정제 또는 주입(작은 튜브를 통해 정맥에 약물을 떨어뜨리는 것)으로 투여될 수 있습니다. 부작용으로는 메스꺼움, 구토, 탈모, 방광 문제, 생식력 감소, 암이나 감염 위험 증가 등이 있습니다. 치료 기간에 따라 부작용의 위험이 증가합니다. 다른 유형의 루푸스 치료와 마찬가지로 면역억제제 중단 후 증상이 재발할 위험이 있으므로 치료는 장기적으로 이루어져야 하며 중단 및 용량 조절에는 세심한 의학적 감독이 필요합니다. 면역억제제 치료를 받는 환자도 일지에 해당 약물의 복용량을 주의 깊게 기록해야 합니다. 이 약을 복용하는 환자는 일주일에 1~2회 정기적으로 혈액검사를 받아야 한다. 일반 분석혈액 및 소변에 사용되며, 2차 감염이 발생하거나 혈구수가 감소(백혈구 3천 미만, 혈소판 10만 미만)된 경우에는 일시적으로 약을 중단한다는 점을 기억해야 한다. 상태가 정상화되면 치료 재개가 가능합니다.

여러 장기 시스템이 영향을 받고 종종 2차 감염이 동반되는 SLE 환자는 코르티코스테로이드 외에도 면역력을 향상시키고 감염 퇴치에 도움이 되는 혈액 단백질인 면역글로불린을 정맥 주사할 수 있습니다. 면역글로불린은 또한 SLE 및 혈소판 감소증 환자 또는 감염(패혈증)이 있는 환자의 급성 출혈에 사용될 수 있으며, 루푸스 환자의 수술 준비에도 사용될 수 있습니다. 이는 그러한 상태에서 대량 투여가 필요할 때 필요한 코르티코스테로이드의 용량을 줄이는 것을 가능하게 합니다.

환자가 의사와 긴밀히 접촉하여 치료를 올바르게 선택하는 데 도움이 됩니다. 일부 약물은 원치 않는 효과를 일으킬 수 있으므로 새로운 증상이 나타나면 즉시 의사에게 알리는 것이 중요합니다. 의사와 먼저 상의하지 않고 치료를 중단하거나 변경하지 않는 것도 중요합니다.

루푸스 치료에 사용되는 약물의 유형과 비용, 심각한 부작용 가능성, 치료법 부족으로 인해 많은 환자들이 이 질병을 치료하기 위한 다른 방법을 모색합니다. 제안된 몇 가지 대안적인 시도는 다음과 같습니다. 특별 다이어트, 영양 보충제, 생선 기름, 연고 및 크림, 카이로프랙틱 치료 및 동종 요법. 이러한 방법은 그 자체로는 해롭지 않을 수 있지만 현재 도움이 된다는 연구 결과는 없습니다. 일부 대체 또는 보완적 접근법은 환자가 만성 질환과 관련된 스트레스에 대처하거나 일부 스트레스를 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 의사가 이러한 시도가 도움이 될 수 있고 해롭지 않을 것이라고 생각하는 경우, 해당 시도가 치료 계획에 포함될 수 있습니다. 하지만 정기적인 건강 관리나 치료를 소홀히 하지 않는 것이 중요합니다 심각한 증상의사가 처방한 약.

루푸스와 삶의 질.

루푸스의 증상과 치료로 인한 부작용에도 불구하고 환자는 일반적으로 높은 생활 수준을 유지할 수 있습니다. 루푸스에 대처하려면 질병과 그것이 신체에 미치는 영향을 이해해야 합니다. SLE 악화 징후를 인식하고 예방하는 방법을 학습함으로써 환자는 SLE의 악화 또는 강도 감소를 방지하려고 노력할 수 있습니다. 루푸스를 앓고 있는 많은 사람들은 피로, 통증, 발진, 발열, 복부 불쾌감, 두통또는 질병이 악화되기 직전에 현기증이 발생합니다. 일부 환자의 경우 장기간 햇빛에 노출되면 악화될 수 있으므로 적절한 휴식을 계획하고 일사량이 짧은 기간(일광 노출) 동안 야외에서 시간을 보내는 것이 중요합니다. 또한, 루푸스 환자는 증상이 악화될 때만 도움을 받더라도 정기적으로 건강 관리를 하는 것이 중요합니다. 지속적인 의학적 모니터링과 실험실 검사를 통해 의사는 변화를 알아차릴 수 있으며, 이는 악화를 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.

질병 악화의 징후

• 피로도 증가
• 근육, 관절의 통증
• 발열
• 복부 불편함
• 두통
• 현기증
• 악화 예방
• 악화의 초기 징후를 인식하는 방법을 배우되 만성 질환으로 인해 겁을 먹지 마십시오.
• 의사와 합의에 도달
• 현실적인 목표와 우선순위를 정의하세요.
• 햇빛 아래 있는 시간을 제한하세요
• 균형잡힌 식단으로 건강을 챙기세요
• 스트레스를 제한하려고 노력하세요
• 적절한 휴식과 충분한 시간을 계획하세요
• 가능할 때마다 적당한 운동

치료 계획은 개인의 특정 필요와 상황에 맞게 맞춤화됩니다. ~에 조기 발견새로운 증상이 나타나면 치료가 더 성공적일 수 있습니다. 의사는 자외선 차단제 사용, 스트레스 감소, 일상 생활 유지의 중요성, 활동 및 휴식 계획, 피임 및 가족 계획과 같은 문제에 대해 조언할 수 있습니다. 루푸스 환자는 감염에 더 취약하기 때문에 의사는 일부 환자에게 조기 감기 예방접종을 권장할 수 있습니다.

루푸스 환자는 산부인과, 유방 검진 등 정기적인 검진을 받아야 합니다. 구강을 정기적으로 소독하면 잠재적인 위험을 예방하는 데 도움이 됩니다. 위험한 감염. 환자가 코르티코스테로이드나 항말라리아제를 복용하고 있는 경우, 눈 문제를 확인하고 치료하기 위해 매년 안과 의사의 검진을 받아야 합니다.

건강을 유지하려면 추가적인 노력과 도움이 필요하므로 건강을 유지하기 위한 전략을 개발하는 것이 특히 중요합니다. 기분이 좋다는 것에는 다음이 포함됩니다 주의력 증가몸과 마음과 영혼에. 루푸스 환자의 첫 번째 건강 목표 중 하나는 만성 질환 획득으로 인한 스트레스에 대처하는 것입니다. 효과적인 스트레스 관리는 사람마다 다릅니다. 운동, 명상과 같은 이완 기술, 적절한 업무 일정 및 자유 시간 등이 도움이 될 수 있습니다.

• 당신의 말을 주의 깊게 들어줄 의사를 찾으세요
• 완전하고 정확한 의료정보 제공
• 질문과 희망사항 목록을 준비하세요.
• 솔직하게 자신의 관점을 공유하세요. 우려되는 문제의사와 함께
• 미래가 걱정된다면 알아보거나 설명해달라고 요청하세요.
• 귀하를 돌보는 다른 의료 전문가(간호사, 치료사, 신경과 전문의)와 대화하십시오.
• 의사와 친밀한 문제(예: 임신, 피임)에 대해 자유롭게 논의하세요.
• 치료법 변경이나 특정 방법(한약, 심령술 등) 사용에 대한 질문을 토론하십시오.

좋은 지원 시스템을 개발하고 강화하는 것도 매우 중요합니다. 지원 시스템에는 가족, 친구, 의료 종사자, 미국에서는 여기에는 다음이 포함됩니다. 공공기관그리고 소위 지원 그룹 조직. 지원 그룹에 참여하면 정서적 도움, 감정 지원을 제공할 수 있습니다. 자아 존중감도덕성과 자제력을 개발하거나 향상시키는 데 도움이 됩니다. 얻는 데도 도움이 될 수 있습니다. 추가 지식당신의 질병에 대해. 연구에 따르면, 자신을 잘 돌보고 적극적으로 대처하는 환자는 통증이 덜하고, 의사를 덜 자주 방문하며, 자신감이 더 강하고 활동적인 상태를 유지하는 것으로 나타났습니다.

루푸스 여성의 임신과 피임.

20년 전에는 루푸스를 앓고 있는 여성의 임신이 금지되었습니다. 위험질병이 악화되고 유산 가능성이 높아집니다. 연구와 자비로운 치료 덕분에 더 많은 SLE 여성들이 성공적인 임신을 할 수 있습니다. 임신은 여전히 ​​위험도가 높지만, 루푸스를 앓고 있는 대부분의 여성은 임신이 끝날 때까지 아기를 안전하게 안고 있습니다. 그러나 루푸스가 없는 임신의 10~15%가 유산으로 끝나는 데 비해, 루푸스 임신의 20~25%는 유산으로 끝납니다. 임신하기 전에 아기를 갖는 것에 대해 논의하거나 계획하는 것이 중요합니다. 이상적으로, 여성은 루푸스의 징후나 증상이 없어야 하며 임신 전 6개월 동안 약물을 복용하지 않아야 합니다.

일부 여성은 임신 중이나 임신 후에 경증에서 중등도의 재발을 경험할 수 있지만 다른 여성은 그렇지 않습니다. 루푸스가 있는 임산부, 특히 코르티코스테로이드를 복용하는 임산부는 고혈압, 당뇨병, 고혈당증이 발생할 가능성이 더 높습니다. 높은 레벨혈당) 및 신장 합병증이 있으므로 임신 중에는 지속적인 관리와 좋은 영양 섭취가 매우 중요합니다. 또한 아기에게 응급 치료가 필요한 경우를 대비하여 분만 중에 신생아 집중 치료실을 이용하는 것이 좋습니다. 루푸스를 앓는 여성 자녀의 약 25%(4명 중 1명)는 조산하지만 선천적 결함을 겪지 않으며 신체적으로나 정신적으로 또래에 비해 발달이 뒤처지지 않습니다. SLE가 있는 임산부는 프레드니솔론 복용을 중단해서는 안 되며, 류마티스 전문의만이 임상 및 실험실 매개변수를 기반으로 이러한 약물의 용량을 평가할 수 있습니다.

임신 중에 치료 선택을 고려하는 것이 중요합니다. 산모와 의사는 산모와 아기에게 미치는 이점과 잠재적인 위험을 비교 평가해야 합니다. 루푸스 치료에 사용되는 일부 약물은 아기에게 해를 끼치거나 유산을 유발할 수 있으므로 임신 중에 사용해서는 안 됩니다. 임신한 루푸스 여성은 산부인과 전문의 및 류마티스 전문의와 긴밀히 협력해야 합니다. 그들은 함께 협력하여 그녀의 개인적인 필요와 상황을 평가할 수 있습니다.

많은 루푸스 임산부에게 유산 가능성은 매우 현실적입니다. 연구자들은 이제 유산 위험과 관련이 있는 두 가지 밀접하게 관련된 루푸스 자가항체, 즉 항카디오리핀 항체와 루푸스 항응고제(통칭하여 항인지질 항체라고 함)를 확인했습니다. 전체 SLE 여성 중 절반 이상이 이러한 항체를 보유하고 있으며, 이는 혈액 검사로 검출할 수 있습니다. 임신 초기에 이러한 항체를 식별하면 의사가 유산 위험을 줄이기 위한 조치를 취하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이러한 항체에 대해 양성 반응을 보이고 이전에 유산을 경험한 임산부는 일반적으로 임신 기간 동안 아스피린이나 헤파린(바람직하게는 저분자량 헤파린)으로 치료됩니다. 소수의 경우, 안티포(anti-po)와 안티라(anti-la)라고 불리는 특정 항체를 가진 여성의 자녀가 발진이나 발진과 같은 루푸스 증상을 경험합니다. 함량이 낮음혈액 세포. 이러한 증상은 거의 항상 일시적이며 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 신생아 루푸스 증상이 있는 대부분의 소아는 치료가 전혀 필요하지 않습니다.

SLE 질환이 악화되는 동안 출산력(임신 능력)이 다소 감소하더라도 임신의 위험이 있으며, SLE 질환이 악화되는 동안 계획되지 않은 임신은 여성과 여성 모두의 건강에 부정적인 영향을 미쳐 증상을 악화시킬 수 있습니다. 질병을 일으키고 임신에 문제를 일으킵니다. 최대 안전한 방법 SLE가 있는 여성의 피임법은 다양한 캡, 피임 젤이 포함된 격막을 사용하는 것입니다. 동시에 일부 여성은 경구 투여를 위해 피임약을 사용할 수 있지만 그중에서도 에스트로겐 함량이 우세한 여성을 복용하는 것은 바람직하지 않습니다. 또한 적용 가능 자궁 내 장치그러나 SLE가 있는 여성은 이 질환이 없는 여성에 비해 2차 감염이 발생할 위험이 더 높다는 점을 기억해야 합니다.

운동과 SLE

SLE 환자는 매일 계속하는 것이 중요합니다. 아침 운동. 질병이 활동적이지 않거나 악화되는 동안 기분이 좋아지기 시작하면 계속하는 것이 더 쉽습니다. 악화되는 동안에도 많은 육체적 노력이 필요하지 않은 일부 운동이 가능하며 이는 어떤 식 으로든 질병을 산만하게하는 데 도움이 될 것입니다. 또한, 일찍부터 운동을 시작하면 근육 약화를 극복하는 데 도움이 됩니다. 물리치료사는 귀하가 호흡기 및 심혈관 시스템을 위한 복합 운동을 포함할 수 있는 개별 운동 세트를 선택하도록 도와야 합니다. 발열이 사라진 후 시간과 거리를 점진적으로 늘려 짧은 산책을 하고, 급성 증상질병은 환자 자신의 건강을 강화할뿐만 아니라 만성 피로 증후군을 극복하는 데에도 도움이 될 것입니다. SLE 환자는 균형 잡힌 휴식과 신체 활동이 필요하다는 점을 기억해야 합니다. 한 번에 많은 일을 하려고 하지 마세요. 현실적이 되십시오. 미리 계획하고 속도를 조절하며 기분이 좋아지는 시간에 가장 어려운 활동을 계획하십시오.

다이어트

균형 잡힌 식단은 치료 계획의 중요한 부분 중 하나입니다. 질병이 활발하고 식욕이 좋지 않다면 종합 비타민제를 복용하는 것이 도움이 될 수 있으며, 이는 의사가 권장할 수 있습니다. 그러나 비타민의 과도한 사용과 운동은 질병을 악화시킬 수 있음을 다시 한 번 상기시켜드립니다.

알코올과 관련하여 SLE 환자를 위한 주요 조언은 금욕입니다. 알코올은 특히 메토트렉세이트, 사이클로포스파마이드, 아자티오프린과 같은 약물을 복용할 때 잠재적으로 간에 해로운 영향을 미칩니다.

태양과 인공자외선

SLE 환자의 1/3 이상이 햇빛에 너무 민감합니다(광과민성). 짧은 시간(30분 이내) 동안이라도 햇볕에 머무르거나 자외선 조사를 받는 경우 SLE 환자의 60~80%에서 피부에 다양한 발진이 나타납니다. 태양 광선피부 혈관염의 증상을 일반화하고 SLE의 악화를 유발할 수 있으며 발열이나 신장, 심장, 중추 신경계와 같은 다른 중요한 기관의 침범을 나타낼 수 있습니다. 감광성 정도는 SLE의 활동에 따라 달라질 수 있습니다.

진행중인 조사.

루푸스는 과학자들이 루푸스의 원인과 최선의 치료 방법을 알아내기 위해 많은 연구 주제입니다. 이 질병은 이제 자가면역 질환의 모델로 간주됩니다. 따라서 SLE의 다양한 질병 메커니즘을 이해하는 것은 많은 인간 질병에서 발생하는 면역 이상을 이해하는 데 중요합니다. 그리고 이것이 죽상동맥경화증입니다. 종양학적 질병, 감염성 및 기타 여러 가지. 과학자들이 연구하고 있는 몇 가지 질문은 다음과 같습니다. 루푸스의 원인은 정확히 무엇이며 그 이유는 무엇입니까? 왜 여성은 남성보다 더 자주 아프나요? 일부 인종 및 민족 집단에서 루푸스 발병 사례가 더 많은 이유는 무엇입니까? 면역체계에는 무엇이 교란되며 그 이유는 무엇입니까? 면역 체계가 손상되었을 때 어떻게 기능을 바로잡을 수 있습니까? 루푸스 증상을 줄이거나 치료하는 방법은 무엇입니까?

이러한 질문에 답하기 위해 과학자들은 이 질병을 더 잘 이해하기 위해 최선을 다하고 있습니다. 그들은 지출 실험실 연구, 비교 다양한 측면루푸스 환자의 면역체계와 건강한 사람들루푸스 없이. 루푸스에서 발견되는 것과 유사한 질환을 가진 특별한 품종의 쥐도 이 질병에서 면역 체계가 어떻게 기능하는지 설명하고 새로운 치료법의 가능성을 확인하는 데 사용되고 있습니다.

활발한 연구 분야는 루푸스 발병에 역할을 하는 유전자를 식별하는 것입니다. 예를 들어, 과학자들은 루푸스 환자가 세포 사멸, 즉 "프로그램화된 세포 사멸"이라고 불리는 세포 과정에 유전적 결함을 갖고 있다고 의심합니다. 세포사멸은 신체가 손상되었거나 신체에 잠재적으로 유해한 세포를 안전하게 제거할 수 있게 해줍니다. 세포사멸 과정에 문제가 있으면 유해한 세포가 남아 신체 조직을 손상시킬 수 있습니다. 예를 들어, 루푸스 유사 질병을 일으키는 돌연변이 품종의 쥐에서는 세포사멸을 조절하는 유전자 중 하나인 Fas 유전자에 결함이 있습니다. 정상적인 유전자로 대체되면 쥐는 더 이상 질병의 징후를 보이지 않습니다. 연구자들은 세포사멸과 관련된 유전자가 인간 질병의 발달에 어떤 역할을 하는지 알아내려고 노력하고 있습니다.

면역 체계의 중요한 부분인 일련의 혈액 단백질인 보체를 조절하는 유전자를 연구하는 것은 루푸스에 대한 또 다른 활발한 연구 분야입니다. 보체는 항체가 신체를 공격하는 이물질을 파괴하는 데 도움이 됩니다. 보체가 감소하면 신체가 이물질과 싸우거나 분해하는 능력이 떨어집니다. 이러한 물질이 몸 밖으로 배출되지 않으면 면역체계가 매우 활성화되어 자가항체를 생성하기 시작할 수 있습니다.

일부 사람들에게 신장 질환과 같은 더 심각한 루푸스 합병증을 유발하는 유전자를 확인하기 위한 연구가 진행 중입니다. 과학자들이 아프리카계 미국인의 루푸스로 인한 신장 손상 위험 증가와 관련된 유전자를 확인했습니다. 이 유전자의 변화는 잠재적으로 유해한 면역 복합체를 신체에서 제거하는 면역체계의 능력에 영향을 미칩니다. 연구자들은 또한 루푸스에서 역할을 하는 다른 유전자를 찾는데도 어느 정도 진전을 이루었습니다.

과학자들은 또한 루푸스에 대한 개인의 감수성에 영향을 미치는 다른 요인들을 연구하고 있습니다. 예를 들어, 루푸스는 남성보다 여성에게 더 흔하므로 일부 연구자들은 이 질병을 유발하는 호르몬의 역할과 남성과 여성의 기타 차이점을 연구하고 있습니다.

현재 미국 국립보건원(National Institutes of Health)에서 실시한 연구는 루푸스에 대한 사용의 안전성과 효과에 초점을 맞추고 있습니다. 경구 피임약(피임약) 및 호르몬 대체 요법. 의사들은 루푸스가 있는 여성에게 경구 피임약이나 에스트로겐 대체 요법을 처방하는 상식에 대해 우려하고 있습니다. 에스트로겐이 루푸스를 악화시킬 수 있다는 믿음이 널리 퍼져 있기 때문입니다. 그러나 최근 제한된 증거에 따르면 이러한 약물은 일부 루푸스 여성에게 안전할 수 있습니다. 과학자들은 이 연구가 안전하고 효과적인 방법루푸스를 앓고 있는 젊은 여성을 위한 피임법과 루푸스를 앓고 있는 폐경기 여성을 위한 에스트로겐 대체 요법 옵션.

동시에, 루푸스에 대한 보다 성공적인 치료법을 찾기 위한 연구가 진행 중입니다. 현대의 주요 목표 과학적 연구코르티코스테로이드 사용을 효과적으로 줄일 수 있는 치료법의 개발이다. 과학자들은 단일 약물로 치료하려는 것보다 더 효과적인 약물 조합을 식별하려고 노력하고 있습니다. 연구자들은 또한 안드로겐이라는 남성 호르몬을 질병의 가능한 치료법으로 사용하는 데 관심이 있습니다. 또 다른 목표는 신장과 중추신경계의 루푸스 합병증 치료를 개선하는 것입니다. 예를 들어, 20년 간의 연구에 따르면 시클로포스파미드와 프레드니솔론의 병용 요법은 다음을 지연하거나 예방하는 데 도움이 됩니다. 신부전, 루푸스의 심각한 합병증 중 하나입니다.

질병 과정에 대한 새로운 정보를 바탕으로 과학자들은 새로운 "생물학적 제제"를 사용하여 면역 체계의 일부를 선택적으로 차단하고 있습니다. 체내에서 자연적으로 발생하는 화합물을 기반으로 하는 이러한 신약의 개발 및 테스트는 루푸스 연구의 흥미롭고 유망한 새로운 영역입니다. 희망은 이들 약물이 효과적일 뿐만 아니라 부작용도 거의 없다는 것입니다. 현재 개발되고 있는 선택 치료법은 골수 이식을 통한 면역 체계의 재건입니다. 앞으로는 유전자 치료도 루푸스 치료에 중요한 역할을 하게 될 것입니다. 그러나 과학 연구의 발전에는 많은 재료비가 필요합니다.