Diagnóza ALS – čo to je? Príznaky a príčiny amyotrofickej laterálnej sklerózy

Side amyotrofická skleróza (ALS alebo "Charcotova choroba" alebo "Gehrigova choroba" alebo "ochorenie motorických neurónov") je idiopatické neurodegeneratívne progresívne ochorenie neznámej etiológie, spôsobené selektívnym poškodením periférnych motorických neurónov predných rohov miecha a motorické jadrá mozgového kmeňa, ako aj kortikálne (centrálne) motorické neuróny a bočné stĺpce miechy.

Ochorenie sa prejavuje neustále narastajúcimi parézami (slabosťou), svalovou atrofiou, fascikuláciami (rýchle, nepravidelné kontrakcie fascikúl). svalové vlákna) a pyramídový syndróm (hyperreflexia, spasticita, patologické znaky) v bulbárnych svaloch a svaloch končatín. Prevaha bulbárnej formy ochorenia s atrofiami a fascikuláciami vo svaloch jazyka a poruchami reči a prehĺtania zvyčajne vedie k rýchlejšiemu nárastu príznakov a smrti. Na končatinách dominuje atrofická paréza v distálnych častiach, charakteristická je najmä atrofická paréza svalov ruky. Slabosť v rukách sa zvyšuje a rozširuje, aby zahŕňala svaly predlaktia, ramenného pletenca a nôh a charakteristický je rozvoj periférnej aj centrálnej spastickej parézy. Vo väčšine prípadov choroba postupuje v priebehu 2 až 3 rokov a zahŕňa všetky končatiny a bulbárne svaly.

Diagnóza amyotrofickej laterálnej sklerózy je založená na dôkladnej analýze klinický obraz ochorenia a je potvrdená elektromyografickou štúdiou.

Na ochorenie neexistuje účinná liečba. Je založená na symptomatickej terapii.

Progresia pohybových porúch končí po niekoľkých (2-6) rokoch smrťou. Niekedy má choroba akútny priebeh.


Samostatný variant ALS zahŕňa syndrómy „ALS-plus“, ktoré zahŕňajú:

  • ALS kombinovaná s frontotemporálnou demenciou. Najčastejšie má familiárny charakter a predstavuje 5-10% prípadov ochorenia.
  • ALS, kombinovaná s frontálnou demenciou a parkinsonizmom a spojená s mutáciou 17. chromozómu.
  • Epidemiológia

    Amyotrofická laterálna skleróza sa objavuje vo veku 40 až 60 rokov. Priemerný vek nástupu ochorenia je 56 rokov. ALS je ochorenie dospelých a nie je pozorované u osôb mladších ako 16 rokov. O niečo častejšie ochorejú muži (pomer mužov a žien 1,6-3,0:1).

    ALS je sporadické ochorenie a vyskytuje sa s frekvenciou 1,5 – 5 prípadov na 100 000 obyvateľov. V 5–10 % prípadov je amyotrofická laterálna skleróza familiárna (prenášaná autozomálne dominantným spôsobom).

  • Klasifikácia

    Na základe prevládajúcej lokalizácie poškodenia rôznych svalových skupín sa rozlišujú tieto formy amyotrofickej laterálnej sklerózy:

    • Cervikotorakálna forma (50% prípadov).
    • Bulbárna forma (25% prípadov).
    • Lumbosakrálna forma (20 - 25% prípadov).
    • Vysoká (cerebrálna) forma (1 – 2 %).
  • ICD kód G12.2 Ochorenie motorických neurónov.

Diagnostika

Diagnóza amyotrofickej laterálnej sklerózy je primárne založená na dôkladnom rozbore klinického obrazu ochorenia. Štúdia EMG (elektromyografia) potvrdzuje diagnózu ochorenia motorických neurónov.

  • Kedy máte podozrenie na ALS
    • Podozrenie na amyotrofickú laterálnu sklerózu je potrebné s rozvojom slabosti a atrofie, prípadne fascikulácií (svalových zášklbov) v svaloch ruky, najmä so stratou hmotnosti thenarových svalov jednej ruky s rozvojom slabosti addukcia (addukcia) a opozícia palec(zvyčajne asymetrické). V tomto prípade sú ťažkosti s uchopením veľkých a ukazovákov, ťažkosti pri vyberaní drobné predmety, pri zapínaní gombíkov, pri písaní.
    • S rozvojom slabosti v proximálne časti paží a ramenného pletenca, atrofia svalov nôh v kombinácii s dolnou spastickou paraparézou.
    • Ak sa u pacienta rozvinie dyzartria (problémy s rečou) a dysfágia (problémy s prehĺtaním).
    • Keď pacient pociťuje kŕče (bolestivé svalové kontrakcie).
  • Svetová federácia neurologických diagnostických kritérií pre ALS (1998)
    • Poškodenie (degenerácia) dolného motorického neurónu preukázané klinicky, elektrofyziologicky alebo morfologicky.
    • Poškodenie (degenerácia) horného motorického neurónu podľa klinického obrazu.
    • Progresívny vývoj subjektívnych a objektívnych príznakov ochorenia na jednej úrovni poškodenia centrálnej nervový systém alebo ich rozšírenie do ďalších úrovní, zistených anamnézou alebo vyšetrením.

    V tomto prípade je potrebné vylúčiť iné možné dôvody degenerácia dolných a horných motorických neurónov.

  • Diagnostické kategórie ALS
    • Klinicky jednoznačná ALS je diagnostikovaná:
      • V prítomnosti klinické príznaky lézie horného motorického neurónu (napr. spastická paraparéza) a lézie dolného motorického neurónu na bulbárnej a najmenej dvoch úrovniach chrbtice (postihujúce ruky, nohy), alebo
      • Ak sú klinické príznaky poškodenia horného motorického neurónu na dvoch úrovniach chrbtice a poškodenia dolného motorického neurónu na troch úrovniach chrbtice.
    • Klinicky pravdepodobná ALS je diagnostikovaná:
      • Keď sú horné a dolné motorické neuróny postihnuté aspoň na dvoch úrovniach centrálneho nervového systému, a
      • Ak sú príznaky poškodenia horného motorického neurónu nad úrovňou poškodenia dolného motorického neurónu.
    • Možné ALS:
      • Symptómy dolného motorického neurónu plus symptómy horného motorického neurónu v 1 oblasti tela, príp
      • Príznaky horného motorického neurónu v 2 alebo 3 oblastiach tela, ako je monomelická ALS (prejavy ALS na jednej končatine), progresívna bulbárna obrna.
    • Podozrenie na ALS:
      • Ak sú príznaky ochorenia dolných motorických neurónov v 2 alebo 3 oblastiach, napríklad progresívne svalová atrofia alebo iné motorické symptómy.

    V tomto prípade sú oblasti tela rozdelené na orálne-tvárové, brachiálne, krurálne, hrudné a trupové.

  • Diagnóza ALS je potvrdená príznakmi (kritériá na potvrdenie ALS)
    • Fascikulácie v jednej alebo viacerých oblastiach.
    • Kombinácia bulbar a pseudo bulbárna obrna.
    • Rýchla progresia s vývojom smrti počas niekoľkých rokov.
    • Absencia okulomotorických, panvových, zrakových porúch, strata citlivosti.
    • Nemyotomická distribúcia svalovej slabosti. Napríklad súčasný rozvoj slabosti v biceps brachii a deltových svaloch. Obidve sú inervované rovnakým segmentom chrbtice, aj keď rôznymi motorickými nervami.
    • Neexistujú žiadne známky súčasného poškodenia horných a dolných motorických neurónov v rovnakom segmente chrbtice.
    • Neregionálne rozdelenie svalovej slabosti. Napríklad, ak sa paréza prvýkrát vyvinula v pravá ruka, väčšinou pravá noha resp ľavá ruka, ale nie ľavú nohu.
    • Nezvyčajný priebeh ochorenia v priebehu času. ALS nie je charakterizovaná nástupom pred dosiahnutím veku 35 rokov, trvaním viac ako 5 rokov, absenciou bulbárnych porúch po jednom roku choroby a náznakmi remisie.
  • Kritériá vylúčenia ALS

    Ak chcete diagnostikovať amyotrofickú laterálnu sklerózu, absencia:

    • Senzorické poruchy, predovšetkým strata citlivosti. Parestézia a bolesť sú možné.
    • Poruchy panvy (zhoršené močenie a defekácia). Ich pridanie je možné v konečnom štádiu ochorenia.
    • Zrakové postihnutie.
    • Autonómne poruchy.
    • Parkinsonova choroba.
    • demencia Alzheimerovho typu.
    • Syndrómy podobné ALS.
  • Elektromyografická štúdia (EMG)

    EMG pomáha pri potvrdení klinických údajov a nálezov. Charakteristické zmeny a nálezy na EMG pri ALS:

    • Fibrilácie a fascikulácie vo svaloch horných a dolných končatín, prípadne v oblasti končatín a hlavy.
    • Zníženie počtu motorických jednotiek a zvýšenie amplitúdy a trvania akčného potenciálu motorickej jednotky.
    • Normálna rýchlosť vedenia v nervoch inervujúcich mierne postihnuté svaly a znížená rýchlosť vedenia v nervoch inervujúcich vážne postihnuté svaly (rýchlosť by mala byť aspoň 70 % normálnej hodnoty).
    • Normálna elektrická excitabilita a rýchlosť vedenia impulzov pozdĺž vlákien senzorických nervov.
  • Diferenciálna diagnostika (syndrómy podobné ALS)
    • Spondylogénna cervikálna myelopatia.
    • Nádory kraniovertebrálnej oblasti a miechy.
    • Kraniovertebrálne anomálie.
    • Syringomyelia.
    • Subakútna kombinovaná degenerácia miechy s nedostatkom vitamínu B12.
    • Strumpelova familiárna spastická paraparéza.
    • Progresívne spinálne amyotrofie.
    • Post-polio syndróm.
    • Intoxikácia olovom, ortuťou, mangánom.
    • Deficit hexosaminidázy typu A u dospelých s GM2 gangliozidózou.
    • Diabetická amyotrofia.
    • Multifokálna motorická neuropatia s blokádami vedenia.
    • Creutztfeldt-Jakobova choroba.
    • Paraneoplastický syndróm, najmä s lymfogranulomatózou a malígnym lymfómom.
    • ALS syndróm s paraproteinémiou.
    • Axonálna neuropatia pri lymskej borelióze (lymská borelióza).
    • Radiačná myopatia.
    • Guillain-Barreov syndróm.
    • Myasténia.
    • Roztrúsená skleróza.
    • ONMK.
    • Endokrinopatie (tyreotoxikóza, hyperparatyreóza, diabetická amyotrofia).
    • Malabsorpčný syndróm.
    • Benígne fascikulácie, t.j. fascikulácie, ktoré trvajú roky bez známok poškodenia motorického systému.
    • Neuroinfekcie (poliomyelitída, brucelóza, epidemická encefalitída, kliešťová encefalitída, neurosyfilis, lymská borelióza).
    • Primárna laterálna skleróza.

Amyotrofická laterálna skleróza: príznaky, formy, diagnóza, ako s ňou žiť?

Amyotrofická laterálna skleróza (ALS), tiež nazývaná choroba motorických neurónov alebo Charcot-Kozhevnikov, choroba motorických neurónov a na niektorých miestach vo svete Lou Gehrigova choroba, ktorá postihuje najmä jazykové oblasti. anglický jazyk. Vážení pacienti, v tejto súvislosti sa netreba čudovať ani pochybovať, ak sa v texte nášho článku stretávajú s rôznymi názvami pre tento veľmi zlý patologický proces, vedie najprv k úplnej invalidite a potom k smrti.

Čo je to choroba motorických neurónov v skratke?

Základom tohto hrozná choroba sú lézie mozgového kmeňa, ktoré sa nezastavujú v tejto oblasti, ale šíria sa do predných rohov miechy (úroveň cervikálneho zhrubnutia) a pyramídových dráh, čo vedie k degenerácii kostrových svalov. V histologických preparátoch sa nachádzajú cytoplazmatické inklúzie nazývané Buninove telieska a na pozadí cievnych infiltrátov sú pozorované degeneratívne zmenené, zvrásnené a odumreté nervové bunky, v mieste ktorých rastú gliové elementy. Je zrejmé, že proces okrem všetkých častí mozgu a miechy (mozoček, mozgový kmeň, kôra, subkortex atď.) ovplyvňuje motorické jadrá hlavových nervov (hlavové nervy). mozgových blán, mozgových ciev a miechového cievneho riečiska. Počas pitvy patológ poznamenáva, že cervikálne a bedrové zhrubnutie u pacientov je výrazne znížené a trup je úplne atrofovaný.

Ak pred 20 rokmi pacienti mohli žiť sotva 4 roky, v našej dobe došlo k rastúci trend priemerné trvanieživotnosť, ktorá už dosahuje 5-7 rokov. Mozgová forma stále nemá dlhovekosť (3-4 roky) a bulbárna forma veľa šancí (5-6 rokov). Pravda, niektorí sa dožívajú 12 rokov, ale hlavne ide o pacientov s cervikotorakálnou formou. Čo však toto obdobie znamená, ak Charcotova choroba (sporadické formy) nešetrí deti (stredná škola) a dospievanie, zatiaľ čo mužské pohlavie má väčšiu „šancu“ získať ochorenie motorických neurónov. V dospelosti sa častejšie objavujú rodinné prípady. Skutočné nebezpečenstvo ochorieť zostáva medzi 40. a 60. rokom života, ale po 55-ke už muži nedržia prvenstvo a ochorejú rovnako ako ženy.

Bulbárne poruchy v činnosti centier zodpovedných za dýchacie funkcie a práca kardiovaskulárnych systémov s.

V literatúre môžete nájsť takúto definíciu ako „syndróm ALS“. Tento syndróm nemá nič spoločné s ochorením motorických neurónov, je spôsobený úplne inými príčinami a sprevádza iné ochorenia (niektoré proteinémie a pod.), hoci symptómy syndrómu ALS veľmi pripomínajú skoré štádium Lou Gehrigovej choroby, keď klinika sa ešte nerozvinula rýchlo. Z rovnakého dôvodu počiatočná fáza Amyotrofická laterálna skleróza sa odlišuje od () resp.

Video: prednáška o ALS zo vzdelávacieho programu neurológia

Forma je určená prevládajúcimi príznakmi

ALS nemá u pacienta hranice Ľudské telo, posúva ďalej a zasahuje tak celé telo pacienta, preto sa formy amyotrofickej laterálnej sklerózy rozlišujú skôr podmienene, na základe nástupu patologického procesu a výraznejších známok poškodenia. presne tak prevládajúci príznaky počas amyotrofickej laterálnej sklerózy a nie izolované postihnuté oblasti nám umožňujú určiť jej formy, ktoré môžu byť prezentované v nasledujúcej forme:

  • Cervikotorakálny, ktoré v prvom rade začínajú pociťovať paže, oblasť lopatiek a celý ramenný opasok. Pre človeka je veľmi ťažké ovládať pohyby, na ktoré pred chorobou nebolo potrebné ani sústrediť pozornosť. Fyziologické reflexy sa zvyšujú a paralelne vznikajú patologické reflexy. Čoskoro potom, čo ruky prestanú reagovať, dôjde k svalovej atrofii ruky („opičia labka“) a pacient v tejto oblasti znehybní. Spodné časti tiež nezostávajú na okraji a sú vtiahnuté do patologického procesu;
  • Lumbosakrálny. Rovnako ako ruky, aj dolné končatiny začínajú trpieť, objavuje sa slabosť svalov dolných končatín sprevádzaná zášklbami, často kŕčmi, následne dochádza k svalovej atrofii. Patologické reflexy (pozitívny Babinského symptóm a pod.) patria medzi diagnostické kritériá, pretože sú pozorované už na začiatku ochorenia;
  • Bulbar forma- jeden z najťažších, ktorý je len in v ojedinelých prípadoch umožňuje pacientovi predĺžiť očakávanú dĺžku života o viac ako 4 roky. Okrem problémov s rečou („nazálnosť“) a nekontrolovateľnosti výrazov tváre sa objavujú aj príznaky ťažkostí s prehĺtaním, ktoré prechádzajú až do úplnej neschopnosti samostatne jesť. Patologický proces, ktorý pokrýva celé telo pacienta, má veľmi negatívny vplyv na funkčné schopnosti dýchacieho a kardiovaskulárneho systému, preto ľudia s touto formou zomierajú skôr, ako sa vyvinie paréza a paralýza. Nemá zmysel držať takého pacienta dlho na ventilátore (umelá pľúcna ventilácia) a kŕmiť ho kvapkadlami a gastrostómiou, keďže percento nádeje na uzdravenie v tejto forme je prakticky znížené na nulu;
  • Cerebrálne, ktorá sa nazýva vysoká. Je známe, že všetko pochádza z hlavy, takže nie je prekvapujúce, že v mozgovej forme sú postihnuté ruky aj nohy a atrofujú. Okrem toho je veľmi bežné, že pacient, ktorý má túto možnosť, bez dôvodu plače alebo sa smiať. Tieto činy spravidla nesúvisia s jeho skúsenosťami a emóciami. Koniec koncov, ak pacient vo svojom stave plače, dá sa to pochopiť, ale je nepravdepodobné, že sa bude cítiť vtipne o svojej chorobe, takže môžeme povedať, že všetko sa deje spontánne, bez ohľadu na túžbu osoby. Pokiaľ ide o závažnosť, cerebrálna forma prakticky nie je nižšia ako bulbárna forma, čo tiež rýchlo vedie k smrti pacienta;
  • Polyneurotické(poly znamená veľa). Forma sa prejavuje mnohopočetnými léziami nervov a svalovou atrofiou, parézami a paralýzou končatín. Mnohí autori to nezvýrazňujú v samostatná forma, a skutočne, klasifikácia rôznych krajín resp rôznych autorov sa môžu líšiť, čo nie je nič zlé, takže by ste sa na to nemali zameriavať, okrem toho ani jeden zdroj neignoruje mozgovú a bulbárnu formu.

Príčiny choroby...

Faktorov, ktoré môžu spustiť tento závažný patologický proces, nie je až tak veľa, ale s ktorýmkoľvek z nich sa človek môže stretnúť každý deň bez ohľadu na vek, pohlavie a geografická poloha, samozrejme okrem dedičnej predispozície, ktorá je typická len pre určitú časť populácie (5-10%).

Takže príčiny ochorenia motorických neurónov:

  1. Intoxikácia (akákoľvek, ale najmä látkami chemický priemysel, kde hlavnú úlohu zohrávajú kovy: hliník, olovo, ortuť a mangán);
  2. Infekčné choroby spôsobené činnosťou rôznych vírusov v ľudskom tele. Tu má osobitné miesto pomalá infekcia spôsobená doposiaľ neidentifikovaným neurotropným vírusom;
  3. úrazy elektrickým prúdom;
  4. Nedostatok vitamínov (hypovitaminóza);
  5. Tehotenstvo môže spustiť ochorenie motorických neurónov;
  6. Zhubné novotvary (najmä rakovina pľúc);
  7. Operácie (odstránenie časti žalúdka);
  8. Geneticky naprogramovaná predispozícia (rodinné prípady ochorenia motorických neurónov). Na vine amyotrofickej laterálnej sklerózy je mutovaný gén lokalizovaný na 21. chromozóme, ktorý sa prenáša prevažne podľa autozomálne dominantného spôsobu dedičnosti, hoci v niektorých prípadoch sa vyskytuje aj autozomálne recesívny variant, aj keď v menšej miere;
  9. Nevysvetliteľný dôvod.

...A jeho klinické prejavy

Symptómy amyotrofickej laterálnej sklerózy sú charakterizované predovšetkým objavením sa periférnych a centrálna paréza ruky, ako je to označené nasledujúcimi znakmi:

  • Periosteálne a šľachové reflexy začínajú vykazovať tendenciu k zvýšeniu;
  • Atrofia svalov rúk a oblasti lopatky;
  • Výskyt patologických reflexov ( horné príznaky Rossolimo, čo sa týka patologických reflexov ruky, pozitívneho Babinského symptómu atď.);
  • Klonus chodidiel, zvýšené reflexy Achillovej chlopne a kolena;
  • Výskyt fibrilárnych zášklbov svalov ramenného pletenca a navyše svalov pier a jazyka, ktoré možno ľahko zaznamenať, ak zasiahnete sval v postihnutej oblasti kladivom neurológa;
  • Tvorba bulbárnej paralýzy, ktorá sa prejavuje dusením, dyzartriou, chrapotom, ovisnutou čeľusťou (samozrejme spodnou), nadmerným slinením;
  • Pri ochorení motorických neurónov ľudská psychika prakticky netrpí, ale je nepravdepodobné, že taká závažná patológia nijako neovplyvní náladu a neovplyvní emocionálne pozadie. Spravidla pacienti v podobné situácie upadnú do hlbokej depresie, pretože už o svojej chorobe niečo vedia a stav veľa napovie;

Je zrejmé, že zapojenie celého tela do procesu Charcotova choroba poskytuje bohaté a rôznorodé symptómy, ktoré však môžu byť stručne reprezentované syndrómami:

  1. Ochabnutá a spastická paralýza rúk a nôh;
  2. Svalová atrofia s prítomnosťou:
    a) fibrilárne zášklby spôsobené podráždením predných rohov miechy, čo vedie k excitácii niektorých (jednotlivých) svalových vlákien;
    b) fasciálne zášklby, spôsobené pohybom celého zväzku svalov a vznikajúce z podráždenia koreňov;
  3. Bulbárny syndróm.

Hlavnými diagnostickými kritériami sú reflexy a ENMG

Čo sa týka diagnostiky, tak áno závisí predovšetkým od neurologického stavu a hlavné inštrumentálna metóda ENMG (elektroneuromyografia) je uznávaná na vyhľadávanie ALS; iné testy sa vykonávajú na vylúčenie chorôb s podobnými príznakmi alebo na štúdium tela pacienta, najmä stavu dýchacieho systému a pohybového aparátu. Teda zoznam potrebný výskum zahŕňa:

  • Všeobecné klinické (tradičné) testy (všeobecné testy krvi a moču);
  • BAC (biochémia);
  • Spinálna punkcia (skôr na vylúčenie roztrúsená skleróza, keďže pri Charcotovej chorobe nedochádza k žiadnym zmenám v cerebrospinálnej tekutine);
  • Svalová biopsia;
  • R-grafické vyšetrenie;
  • MRI na detekciu alebo vylúčenie organických lézií;
  • Spirogram (štúdia funkcie vonkajšie dýchanie), čo je pre takýchto pacientov veľmi dôležité vzhľadom na to, že pri amyotrofickej laterálnej skleróze často trpia respiračné funkcie.

Na udržanie a predĺženie života

Terapia ochorenia motorických neurónov je primárne zamerané na všeobecné posilnenie, udržiavanie tela a zmiernenie symptómov. S rozvojom patologického procesu sa zvyšuje respiračné zlyhanie, preto na zlepšenie respiračnej aktivity pacient najprv (ešte na invalidnom vozíku) prejde na NIV prístroj (na neinvazívnu ventiláciu pľúc) a potom, keď to už nezvláda, na stacionárny ventilátor.

Naozaj účinný prostriedok nápravy ešte nebol vynájdený na liečbu amyotrofickej laterálnej sklerózy liečba je však stále potrebná a pacientovi je predpísaná medikamentózna liečba:

  1. Rilutek (riluzol) je jediným cieleným liekom. Len málo (asi mesiac) predlžuje život a umožňuje predĺžiť čas pred prenesením pacienta na mechanickú ventiláciu;
  2. Na zlepšenie reči a prehĺtania sa používajú anticholínesterázové lieky (galantamín, proserín);
  3. Elenium, sibazon (diazepam), svalové relaxanciá pomáhajú zmierniť kŕče;
  4. Na depresiu a poruchy spánku - trankvilizéry, antidepresíva a prášky na spanie;
  5. V prípade infekčných komplikácií sa vykonáva antibakteriálna terapia(antibiotiká);
  6. Na bolesť sa používajú NSAID (nesteroidné protizápalové lieky) a analgetiká a následne je pacient preložený na narkotické lieky proti bolesti;
  7. Na zníženie slinenia je predpísaný amitriptylín;
  8. Liečba zvyčajne zahŕňa aj vitamíny skupiny B, anabolické steroidy, ktoré pomáhajú zvyšovať svalovú hmotu (retabolil), nootropné lieky(piracetam, cerebrolyzín, nootropil).

Dobrá starostlivosť zlepšuje kvalitu života

Sotva sa dá polemizovať s tvrdením, že pacient s Charcotovou chorobou potrebuje špeciálnu starostlivosť. Je to špeciálne, pretože samotné kŕmenie stojí za to. Ako je to s bojom proti preležaninám? A čo depresia? Pacient je kritický k svojmu stavu, má veľké obavy, že sa jeho stav každým dňom zhoršuje a nakoniec sa prestane (nie z vlastnej vôle) postarať sám o seba, nemôže komunikovať s ostatnými a vychutnať si chutnú večeru.

Takýto pacient potrebuje:

  • Vo funkčnej posteli vybavenej výťahom,
  • V kresle s vybavením, ktoré nahrádza toaletu;
  • Na invalidnom vozíku ovládanom tlačidlami, ktoré pacient ešte zvládne;
  • V komunikačných nástrojoch, na ktoré sa najlepšie hodí notebook.

Prevencia preležanín je veľmi dôležitá. V takýchto prípadoch nenechajú na seba dlho čakať, takže posteľ by mala byť čistá a suchá, rovnako ako telo pacienta.

Pacient prijíma prevažne tekuté, ľahko prehĺtateľné jedlo, bohaté na bielkoviny a vitamíny (pokiaľ je zachovaná funkcia prehĺtania). Následne je pacient kŕmený cez hadičku a potom sa uchýlia k nútenému, ale poslednému opatreniu - uloženiu gastrostómie.

Je zrejmé, že pacient s amyotrofickou laterálnou sklerózou veľmi trpí: morálne aj fyzicky. Zároveň trpia aj ľudia, ktorí sa oňho starajú, pre ktorých je blízkou osobou. Súhlaste, je veľmi ťažké pozerať sa do vyblednutých očí, vidieť bolesť a zúfalstvo a nemôcť pomôcť poraziť chorobu, vyliečiť ju, priviesť ju späť k životu. drahý človek. Príbuzní, ktorí sa o takto chorého človeka starajú, strácajú silu a často sú skľúčení a skľúčení depresívny stav, a preto potrebujú aj pomoc psychoterapeuta s predpisovaním sedatív a antidepresív.

Čitatelia zvyčajne v popise liečby akejkoľvek choroby hľadajú preventívne opatrenia a spôsoby, ako sa zbaviť konkrétnej choroby ľudové prostriedky. Vlastne odporúčané alternatívna medicína obsahujúce veľké množstvá vitamíny skupiny B, naklíčená pšenica a ovsené zrná, vlašské orechy a propolis nemusia pacientovi ublížiť, ale ani ho nevyliečia. Okrem toho by sme nemali zabúdať, že takíto ľudia majú často problémy s prehĺtaním, tzv v prípade Charcotovej choroby na tradičná medicína Nemali by ste sa na to spoliehať.

To je to, čo to je - amyotrofická laterálna skleróza (a mnoho ďalších názvov pre ňu). Choroba je strašne zákerná, nepochopiteľná a nevyliečiteľná. Možno sa raz človeku podarí skrotiť túto chorobu, aspoň dúfajme v to najlepšie, pretože týmto problémom pracujú vedci po celom svete.

Video: ALS v programe „Žite zdravo!“

ALS je rýchlo progredujúce ochorenie a pacient sa bez pomoci lekára nedokáže vyrovnať. Článok podrobne popisuje, ako choroba ALS postupuje a aké symptómy sú sprevádzané.

Ochorenie ALS (amyotrofická laterálna skleróza) je pomerne rýchlo progresívne ochorenie, ktoré končí smrťou neurologické ochorenia, preto si vyžaduje okamžitú liečbu.

ALS choroba priamo postihuje tie nervové bunky, ktoré sú zodpovedné za dobrovoľné vykonávanie pohyby svalov. V prítomnosti tohto ochorenia dochádza k úplnej smrti dolných a horných motorických nervových buniek alebo neurónov, preto sa zastaví aj prísun impulzov do svalov. Tie svaly, ktoré postupne prestávajú fungovať, začnú pomaly ochabovať, v dôsledku čoho môžu úplne atrofovať. V priebehu času mozog začína strácať schopnosť nielen iniciovať, ale aj kontrolovať vykonávané vôľové pohyby. Bohužiaľ, dodnes nebolo možné presne určiť dôvody, ktoré môžu vyvolať vývoj tejto choroby.

Prvé príznaky tohto nepríjemné ochorenie Spravidla sa začínajú objavovať v nohách a rukách, po ktorých je tiež narušená funkcia prehĺtania. Paralelne sa bude pozorovať progresívna svalová slabosť na oboch stranách tela. Ľudia, ktorí trpia amyotrofickou laterálnou sklerózou, začínajú postupne strácať svalovú silu, ako aj schopnosť hýbať nohami a rukami a postupne sa čoraz ťažšie udržujú. vertikálna poloha tvoje telo.

Keď je narušená správna funkcia svalov hrudník a bránice, pacient začne postupne strácať schopnosť samostatne dýchať, a to sa môže stať len pomocou špeciálnej podpory dýchania. Choroba však nemá absolútne žiadny vplyv na schopnosť človeka cítiť, ochutnať, počuť a ​​vidieť a nedochádza k narušeniu hmatu. Napriek tomu, že choroba spravidla nie je sprevádzaná žiadnymi poruchami v ľudskej psychike, existujú prípady, keď sa u pacientov začnú objavovať určité kognitívne problémy.

Žiaľ, do dnešného dňa sa vedcom nepodarilo zistiť účinnú liečbu preto treba ochorenie ALS vždy sledovať skúsený odborník. Dnes je široko používaný jediný liek riluzol, ktorý pacientovi pomôže predĺžiť život asi o dva-tri mesiace, no zároveň nedokáže zmierniť všetky príznaky.

Využiť sa dajú aj iné liečebné metódy, ktorých hlavným cieľom je úplné odstránenie všetkých príznakov, čo pacientom výrazne uľahčí život. S cieľom pomôcť ľuďom trpiacim špecifickými chorobami možno použiť špeciálne lieky proti bolesti, ktoré tiež pomáhajú zmierniť a ťažké útoky panika alebo depresia.

Aby sa zabránilo intenzívnej progresii najprv svalovej slabosti a následne úplnej svalovej atrofie, pacientom je predpísaný špeciálny kurz pracovnej terapie, fyzioterapie a rehabilitácie. Nakoniec, ľudia trpiaci ALS potrebujú postup umelé vetranie pľúc.

Toto ochorenie sa vyvíja v prísne individuálne, preto vymenuj všetko možné príznaky dosť ťažké. Napriek tomu však existuje niekoľko bežných príznakov, ktoré sa môžu objaviť v počiatočných štádiách ochorenia.

Hlavné príznaky ALS:

Reč pacienta je narušená;

Existujú isté pohybové poruchy- pacient začne púšťať predmety pomerne často, neustále zakopáva alebo padá kvôli tomu, čo sa deje čiastočná atrofia svaly, svalová necitlivosť je tiež možná;

V niektorých prípadoch sa môžu objaviť dosť silné svalové kŕče, napríklad lýtkové svaly;

Postupne sa začína objavovať čiastočná atrofia svalov nôh, rúk, dlaní a ramenného pletenca (klavikuly, lopatky, ramená);

Objaví sa mierne zášklby svalov, teda fascikulácia, ktorú pacienti môžu opísať ako výskyt „husej kože“ na koži, ktorá sa najskôr objaví na dlaniach.

Ako už bolo napísané vyššie, táto choroba sa vyvíja individuálne, a preto bude také ťažké identifikovať chorobu v počiatočných štádiách vývoja. Preto ľudia, ktorí nie sú diagnostikovaní lekárom, ale vykazujú jeden alebo viacero z vyššie uvedených symptómov, nemusia mať nevyhnutne ALS.

Toto ochorenie sa vyznačuje progresívnym vývojom, a preto dochádza k oslabeniu a následnej úplnej atrofii svalov oveľa rýchlejšie. Pacient, ktorý stratí schopnosť samostatne vykonávať niektoré flexibilné pohyby (napríklad zapínanie gombíkov na košeli), čoskoro úplne stratí schopnosť vykonávať takéto činnosti.

V priebehu času sa môžu začať objavovať ďalšie príznaky ALS - paralelne s pocitom nepohodlia pri jedle sa môže začať zvýšené slinenie, čo môže byť veľmi nebezpečné. Pretože príliš veľa začína vstúpiť do pažeráka veľké množstvo sliny, v dôsledku jej nesprávneho fungovania sa pacient môže začať doslova dusiť slinami. V takýchto prípadoch človek potrebuje špeciálnu enterálnu výživu.

Časom sa u pacienta môžu objaviť problémy, ktoré priamo súvisia s akútnym respiračným zlyhaním. Preto, keď sa objavia prvé príznaky, stojí za to kontaktovať skúseného odborníka.

Amyotrofická laterálna skleróza (ALS, Gehrigova choroba, choroba motorických neurónov) bola prvýkrát opísaná francúzskym psychiatrom Martinom Charcotom v roku 1869.

V USA a Kanade je ďalším termínom „Lou Gehrigova choroba“, slávny hráč bejzbalu, ktorý musel ukončiť kariéru vo veku 36 rokov kvôli amyotrofickej laterálnej skleróze.

Čo je amyotrofická laterálna skleróza?

Amyotrofická laterálna skleróza je ochorenie nervového systému, ktoré rýchlo postihuje motorické neuróny v mieche, mozgovom kmeni a kôre.

IN patologický proces sú zapojené motorické nervy kraniálnych neurónov (tvárový, ternárny, glosofaryngeálny).

Amyotrofická laterálna skleróza je zriedkavá (2-3 ľudia na 100 000) a rýchlo postupuje.

V medicíne existuje ďalší koncept - syndróm amyotrofickej laterálnej sklerózy. Je vyvolaná inou chorobou, takže liečba je v tomto prípade zameraná na odstránenie základnej patológie. Ak má pacient príznaky ALS, ale ich príčiny nie sú známe, lekári hovoria nie o syndróme, ale o chorobe.

Pri ALS sú motorické neuróny zničené, prestávajú vysielať signály z mozgu do svalov, v dôsledku čoho svaly začínajú slabnúť a atrofovať.

Príčiny

Dôvody, ktoré vyvolávajú výskyt tohto ochorenia, ešte neboli stanovené. Vedci však ponúkajú niekoľko teórií:

Dedičná

Zistilo sa, že v 10-15% prípadov je choroba dedičná.

Vírusové

Táto teória sa rozšírila v 60. rokoch 20. storočia v USA a ZSSR. V tom čase sa robili pokusy na opiciach. Zvieratám boli vstreknuté výťažky z miechy chorých ľudí. Predpokladalo sa tiež, že ochorenie môže spôsobiť vírus detskej obrny.

Gennaya

Narušenie génu sa zistí u 20 % pacientov s ALS. Kódujú enzým Superoxiddismutáza-1, ktorý premieňa Superoxid, nebezpečný pre nervové bunky, na kyslík.

Autoimunitné

Vedci vykonali výskum a objavili protilátky, ktoré zabíjajú motorické nervové bunky. Je dokázané, že tieto protilátky sa môžu vytvárať, keď vážnych chorôb(Hodgkinov lymfóm, rakovina pľúc atď.).

Neural

Túto teóriu vyvinuli britskí vedci, ktorí veria, že tvorbu ALS môžu vyvolať gliové elementy - bunky zodpovedné za fungovanie neurónov. Ak je narušená funkcia astrocytov, ktoré odstraňujú glutamát z nervových zakončení, riziko Charcotovej choroby sa niekoľkonásobne zvyšuje.

Medzi rizikové faktory lekári identifikujú: dedičnú predispozíciu, vek nad 50 rokov, fajčenie, prácu zahŕňajúcu používanie olova a vojenskú službu.

Príznaky ALS

Bez ohľadu na formu ochorenia všetci pacienti cítia svalovú slabosť a objavujú sa svalové zášklby, klesá svalová hmota.

Oslabenie svalov sa rýchlo zvyšuje, ale očné svaly a zvierača močového mechúra nie sú ovplyvnené.

Zapnuté skoré štádium vyskytujú sa choroby:

  • svalová slabosť v členkoch a chodidlách;
  • atrofia ruky;
  • motorické poruchy a poruchy reči;
  • ťažkosti s prehĺtaním;
  • svalové zášklby;
  • kŕče jazyka, rúk a ramien.

S rozvojom ALS sa objavujú záchvaty smiechu a plaču, je narušená rovnováha, objavuje sa atrofia jazyka.

Kognitívne funkcie sa zhoršujú len v 1 – 2 % prípadov ochorenia, u ostatných pacientov sa duševná aktivita nemení.

Zapnuté neskoré štádiá Pacient dostane depresiu, začne mať problémy s dýchaním a stratí schopnosť samostatného pohybu.

Pacienti s ALS sa prestávajú zaujímať o svojich blízkych a vonkajší svet, stávajú sa rozmarnými, neviazanými, emočne labilnými a agresívnymi. Keď prestanú fungovať dýchacie svaly, človek potrebuje umelú ventiláciu.

Priebeh ochorenia

Spočiatku sa objavujú príznaky, ktoré bránia osobe viesť plný život: svalová necitlivosť, kŕče, zášklby, ťažkosti s rozprávaním. Ale spravidla je ťažké určiť presnú príčinu týchto porúch na samom začiatku.

Vo väčšine prípadov je ALS diagnostikovaná v štádiu svalovej atrofie.

Postupne sa svalová slabosť šíri a pokrýva nové oblasti tela, pacient sa nemôže samostatne pohybovať a začínajú problémy s dýchaním.

Pacienti s ALS zriedka trpia demenciou, ale ich stav vedie k ťažkej depresii v očakávaní smrti. Zapnuté posledná etapačlovek už nemôže sám jesť, chodiť ani dýchať, potrebuje špeciálne zdravotnícke pomôcky.

Formy ochorenia

Formy ochorenia sa vyznačujú lokalizáciou poškodených svalov.

Bulbarnaya

Postihnuté sú hlavové nervy (9,10,12 párov).

Pacienti s bulbárnou formou ALS začínajú mať problémy s rečou, sťažujú sa na ťažkosti s výslovnosťou a je pre nich ťažké hýbať jazykom.

Ako choroba postupuje, akt prehĺtania je narušený a jedlo môže vytekať cez nos. V neskorom štádiu ochorenia svaly tváre a krku úplne atrofujú, mimika tváre mizne a pacienti s ALS nemôžu otvárať ústa ani žuť jedlo.

Cervikotorakálny

Choroba postupuje v Horné končatiny na oboch stranách.

Spočiatku sa v rukách objavuje nepohodlie, pre človeka je ťažké vykonávať zložité pohyby rukami, písať, hrať hudobné nástroje. Pri vyšetrení si lekár všimne, že svaly paží pacienta sú napäté a reflexy šliach sú zvýšené.

V neskorších štádiách ochorenia svalová slabosť postupuje a rozširuje sa na predlaktia a ramená.

Lumbosakrálny

Prvým príznakom je slabosť dolných končatín.

Pre pacienta je ťažšie vykonávať prácu v stoji, stúpať po schodoch, jazdiť na bicykli a chodiť na dlhé vzdialenosti.

Po čase začne noha ochabovať, chôdza sa zmení, potom svaly nôh úplne atrofujú, človek nemôže chodiť a vzniká inkontinencia moču a stolice.

Takmer 50 % pacientov trpí cervikotorakálnou formou ALS, po 25 % pripadá na lumbosakrálnu a bulbárnu formu.

Diagnostika

Neurológ používa ako hlavné diagnostické metódy:

MRI mozgu a miechy

Pomocou tejto metódy je možné odhaliť degeneráciu pyramídových štruktúr a atrofiu motorických častí mozgu.

Neurofyziologické vyšetrenia

Na detekciu ALS sa používajú TCMS (transkraniálna magnetická stimulácia), ENG (elektroneurografia) a EMG (elektromyografia).

Cerebrospinálna punkcia

Stanoví sa hladina obsahu bielkovín (normálna alebo zvýšená).

Biochemické krvné testy

U pacientov s ALS sa zistí 5-násobné alebo viacnásobné zvýšenie hladín kreatínfosfokinázy, akumulácia kreatinínu a močoviny a zvýšenie AST a ALT.

Molekulárna genetická analýza

Gén kódujúci superoxiddismutázu-1 sa študuje.

Ale na identifikáciu diagnózy tieto metódy nestačia, paralelne používa sa diferenciálna diagnostika potvrdiť alebo vylúčiť choroby:

  • mozog: dyscirkulačná encefalopatia, nádory zadnej lebečnej jamky, mnohopočetná systémová atrofia.
  • miecha: nádory, syringomyelia, lymfocytová leukémia, spinálna amyotrofia atď.
  • svaly: myozitída, okulofaryngeálna myodystrofia, Rossolimo-Steiner-Kurshmanova myotónia.
  • periférne nervy: multifokálna motorická neuropatia, Personage-Turnerov syndróm atď.
  • neuromuskulárne spojenie: Lambertov-Eatonov syndróm, myasténia gravis.

Liečba

Neexistuje žiadny liek na ALS, ale je možné spomaliť progresiu tohto ochorenia, predĺžiť priemernú dĺžku života a zmierniť stav človeka.

Na tento účel sa používa komplexná terapia:

Liek, ktorý bol prvýkrát použitý na liečbu ALS vo Veľkej Británii a USA. Účinné látky blokujú uvoľňovanie glutamínu a spomaľujú proces poškodenia neurónov. Liek sa musí užívať 2-krát denne, 0,05 g.

Svalové relaxanciá a antibiotiká pomôcť vyrovnať sa so svalovou slabosťou. Na elimináciu svalové kŕče a zášklby, Mydocalm, Baclofen, Sirdalud sú predpísané.

Na zvýšenie svalovej hmoty sa používa anabolický steroid „Retabolin“.

Antibiotiká, ak sa vyvinie sepsa alebo sa vyskytnú infekčné komplikácie. Lekári predpisujú fluorochinolóny, cefalosporíny, karbopény.

Vitamíny skupiny B, E, A, C na zlepšenie impulzu pozdĺž nervových vlákien.

Anticholínesterázové lieky, ktoré spomaľujú proces deštrukcie acetylcholínu („Kalimin“, „Prozerin“, „Pyridostigmín“).

V niektorých prípadoch sa používa transplantácia kmeňových buniek. Zabraňuje smrti nervových buniek, podporuje rast nervové vlákna a obnovuje nervové spojenia.

V neskorších fázach sa používa antidepresíva a trankvilizéry, nesteroidné lieky proti bolesti a opiáty.

Ak je spánok narušený, predpisujú sa benzodiazepínové lieky.

Na uľahčenie pohybu sú potrebné stoličky a postele s rôznymi funkciami, palice a upevňovacie obojky. Lekári odporúčajú logopédiu. V neskorších štádiách ochorenia bude potrebný odsávač slín a následne tracheostómia, aby pacient mohol dýchať.

Netradičné metódy liečby ALS neprinášajú pozitívne výsledky.

Predpoveď a dôsledky

Prognóza pre pacientov s ALS nepriaznivé. Smrť sa vyskytuje po 2-12 rokoch, ako ťažký zápal pľúc, respiračné zlyhanie alebo iné vážnych chorôb, vyvolané Gehrigovou chorobou.

Pri bulbárnej forme a u starších pacientov sa obdobie skracuje na 3 roky.

Prevencia

Opatrenia na prevenciu ALS medicína stále nepozná.

Choroba postupuje veľmi rýchlo, s prípadmi úspešnej liečby a zotavenia motorické funkcie neexistuje žiadne telo. Svalová slabosť, ktorá postupne rastie, úplne mení život človeka a jeho rodiny.

Ale napriek neuspokojivým prognózam a nedostatočnému štúdiu choroby by blízki mali dúfať, že v blízkej budúcnosti budú vyvinuté účinné terapeutické liečby. Medzitým je potrebné prijať opatrenia na zmiernenie stavu osoby s ALS.

Amyotrofická laterálna skleróza - nebezpečná choroba, ktoré môžu znehybniť človeka a viesť k smrti.

Lekári stále nemôžu určiť presné príčiny ochorenia a nájsť efektívne metódy liečbe. Zapnuté tento moment, všetko, čo môže medicína urobiť, je zmierniť stav pacientov s ALS. Ani jednému pacientovi sa z tejto choroby nepodarilo úplne vyliečiť. Je dôležité odlíšiť „chorobu ALS“ od „syndrómu ALS“. V druhom prípade je prognóza zotavenia oveľa lepšia.

Neurologické ochorenia autoimunitnej povahy sú obzvlášť nebezpečné pre ľudské zdravie. Amyotrofická laterálna skleróza rýchlo pripúta chorú osobu na invalidný vozík. Liečba takýchto chorôb je náročná. Pre špecifická liečba choroby moderná medicína vyvinutý len jeden aktívny liek. Po prečítaní článku sa dozviete o chorobe a liek ktoré môžu pomôcť človeku s ALS.

Príčiny ochorenia

Amyotrofická laterálna skleróza je chronické, progresívne ochorenie nervového systému, ktoré selektívne postihuje centrálne a periférne motorické neuróny. Je charakterizovaná rastúcou slabosťou každého svalu v tele pacienta. Choroba motorických neurónov (kód ICD 10 G12.2) postihuje ľudí akéhokoľvek veku a pohlavia.

Skutočný pôvod amyotrofickej laterálnej sklerózy nie je známy. Väčšina štúdií poukazuje na výskyt ochorenia v dôsledku viacerých príčin.

Teória glutamátovej excitotoxicity tvrdí, že L-glutamát a ďalšie neurotransmitery, aktivované zvýšeným prísunom vápnika do bunky, môžu viesť k jej programovanej smrti (apoptóze).

Existujú teórie potvrdzujúce autoimunitný a čiastočne vírusový charakter ochorenia. Pri enterovírusoch a retrovírusoch vyvolávajú telu cudzie častice (antigény) tvorbu protilátok proti myelínu imunitný systém osoba. Alternatívnou teóriou je spojenie laterálna skleróza s genetický defekt podľa autozomálne dominantného spôsobu dedičnosti.

Všeobecná charakteristika symptómov amyotrofickej laterálnej sklerózy

Príznaky ochorenia možno rozdeliť do dvoch skupín.

  • Poškodenie periférnych motorických neurónov. Na začiatku ochorenia sú ruky a nohy slabé. Postupne sa slabosť úplne rozšíri na ruky a nohy a objavia sa poruchy reči. Periférny neurón sa nachádza v prednom rohu miechy alebo jadrách kraniálnych nervov v predĺženej mieche. Pacient môže nezávisle identifikovať svalové zášklby (fascikulácie). Postupom času dochádza k parézam jednotlivých motorických nervov a v dôsledku progresívnej atrofie ubúda svalová hmota. Väčšina pacientov má asymetrickú atrofiu a parézu.
  • Poškodenie centrálnych motorických neurónov. Počas vyšetrenia môže lekár zistiť patologické reflexy a rozšírenie reflexných zón. Na pozadí atrofických zmien vo svaloch sa určuje hypertonicita. Pre pacienta je ťažké identifikovať tieto príznaky sám. Centrálny neurón sa nachádza v mozgovej kôre a prejavy sú spojené so zhoršenou inhibíciou excitácie nervových buniek.

V neskorších štádiách dominujú lézie periférnych neurónov. Hyperreflexia a patologické reflexy miznú a ostávajú len atrofované, paralyzované svaly. U pacienta s laterálnou sklerózou takéto znaky odrážajú úplnú atrofiu precentrálneho gyrusu mozgu. Impulz z centrálneho neurónu zmizne a vedomé pohyby sa pre človeka stanú nemožnými.

Charakteristickým príznakom sprevádzajúcim amyotrofickú laterálnu sklerózu je zachovanie hlbokej a povrchovej citlivosti. Človek cíti bolesť, teplotu, dotyk, tlak na koži. Zároveň nemôže robiť aktívne pohyby.

Formy ALS

S prihliadnutím na segmentovú štruktúru nervového systému bola vyvinutá klasifikácia podľa formy ochorenia, ktorá identifikuje oblasti s najväčšou stratou motorických neurónov.

  1. Smrť neurónov v lumbosakrálnom segmente je charakterizovaná slabosťou dolných končatín. Pacienti pociťujú ťažkosti v chodidlách, nedokážu prekonať obvyklé vzdialenosti a pri naťahovaní si všimnú pokles svalov nôh. Lekár určuje výskyt neprirodzených reflexov (patologický Babinský extenzorový reflex chodidla), ako aj zvýšené reflexy z Achillovej a kolennej šľachy.
  2. Smrť neurónov v krčku maternice hrudný miecha sa vyznačuje slabosťou svalov paží, človek nemôže zdvíhať ťažké predmety, písmo je skreslené, dobré motorové zručnosti prstov mizne, zintenzívňuje sa karporadiálny a šľachový reflex bicepsu. Keď sú neuróny inervujúce krk poškodený, zmenšuje sa jeho veľkosť, dochádza k ochabovaniu svalov a pacient nemôže držať hlavu rovno. Súčasne so svalovou atrofiou dochádza k svalovému spazmu a zvýšenému tonusu. Pri deštrukcii motorických neurónov z hrudnej oblasti dochádza k atrofii medzirebrových a prsných svalov, k paralýze bránice a k narušeniu dýchania.
  3. Smrť bulbárnych neurónov nachádzajúcich sa v mozgovom kmeni je charakterizovaná ťažkosťami s prehĺtaním potravy a poruchou reči. Slová pacienta sú nezrozumiteľné, výslovnosť je skreslená, čo súvisí so slabosťou svalov jazyka, prolapsom mäkké podnebie a spazmus žuvacích svalov. Napätie svalov hltanu sťažuje prehĺtanie hrudiek potravy; potrava neprechádza ďalej ako orofaryngu a vstupuje do Dýchacie cesty, spôsobuje kašeľ. Svaly tváre atrofujú, Celková strata výrazy tváre. V prípade porážky okulomotorické nervy Mobilita očí je úplne stratená, človek nemôže posunúť svoj pohľad na predmety, pričom jasnosť obrazu zostáva rovnaká ako pred chorobou. Najťažšia forma laterálnej sklerózy.
  4. Vysoká forma Keď je centrálny motorický neurón poškodený, izolovane je to zriedkavé. IN rôzne skupiny vznikajú svaly spastická paralýza, hyperreflexia, patologické reflexy. Vyskytuje sa atrofia precentrálneho gyrusu, ktorý je zodpovedný za vedomé pohyby a pacient nebude schopný vykonávať účelné akcie.

Diagnóza ochorenia pomocou symptómov, laboratórnych a inštrumentálnych údajov

Diagnóza amyotrofickej laterálnej sklerózy je založená na použití údajov klinický stav pacienta, laboratória a inštrumentálne spôsoby výskumu.


Patogenetická a symptomatická metóda liečby

Liečba amyotrofickej laterálnej sklerózy je založená len na patogenetickej a symptomatickej starostlivosti o pacienta. Patogenetický liek voľby, ktorý má dôkazovú základňu, je Riluzol. Liek sa používa na spomalenie progresie ALS a výrazne inhibuje smrť motorických neurónov. Účinok lieku je založený na zastavení uvoľňovania glutamátu nervovými bunkami a znížení degenerácie motorických neurónov, ku ktorej dochádza pod vplyvom aminokyseliny. Riluzol sa užíva 100 g raz denne s jedlom.

Pacienti bez výnimky vyžadujú klinické pozorovanie s monitorovaním týchto klinických prejavov ALS a laboratórne testy(úrovne CPK, ALT, AST). Symptomatická terapia zahŕňa použitie antikonvulzíva, vitamíny, anabolické steroidy, ATP, nootropiká, ktorých predpisovanie sa upravuje v závislosti od formy ochorenia.

Prognóza pre pacienta s ALS

Prognóza života pacienta s amyotrofickou laterálnou sklerózou je nepriaznivá a je určená závažnosťou bulbárnych a respiračných porúch. Ochorenie trvá od dvoch do desiatich rokov, bulbárna forma vedie pacienta k smrti na ochrnutie dýchacieho centra a vyčerpanie organizmu po 1-2 rokoch aj pri použití medikamentóznej liečby.

Najznámejším pacientom s ALS je Stephen Hawking, slávny fyzik a autor niekoľkých najpredávanejších kníh. Nápadný príklad toho, že s chorobou sa dá žiť a nemôžete sa vzdať.

Zapojte sa do diskusie k téme, zanechajte svoje názory v komentároch.



Zdielať s priateľmi:
Súvisiace publikácie
© 2024 mfcgul.ru Lekárska príručka. O chorobách endokrinného systému