Kawasakiho choroba: fotografie, symptómy a liečba, klinické odporúčania. Kawasakiho choroba (syndróm): príčiny, symptómy, diagnostika a liečba

Kawasakiho syndróm je pomenovaný po japonskom pediatrovi, ktorý túto chorobu objavil v roku 1961. V súčasnosti sa považuje za spoločná príčina patológia kardiovaskulárneho systému. Riziková skupina zahŕňa deti z východných krajín (Japonsko, Kórea, Čína, Thajsko atď.). Áno, v Japonsku túto chorobu vyskytuje 10-krát častejšie ako v európskych krajinách. Vývoj syndrómu je vyvolaný vírusom, ktorý ľahko preniká do tela dieťaťa detstvo alebo predškolák. Infekcia postihuje sliznice, cievy a lymfatický systém, koža. Chlapci ochorejú spravidla 2-krát častejšie ako dievčatá. Táto choroba nie je rozsudkom smrti. Ak sa liečba začne včas, môže byť účinná terapia, preto je veľmi dôležité urýchlene vyhľadať pomoc detského lekára, reumatológa, kardiochirurga, infektológa a v budúcnosti pravidelne absolvovať preventívne prehliadky u špecializovaných odborníkov.

Príčiny

Presné príčiny syndrómu ešte neboli študované, ale existuje množstvo faktorov, ktoré vyvolávajú vývoj ochorenia.

Predpoklady pre dynamický vývoj ochorenia:

• prenikanie bakteriálnych a vírusová infekcia(stafylokok, kandida, rickettsim, streptokok, spirochéty, herpes vírus, Epstein-Barr, retro- alebo parvovírus atď.);
• rasa (ázijský, mongoloidný typ);
• dedičná predispozícia (ochorenie sa vyvíja u 9-10% ľudí, ktorých potomkovia v minulosti trpeli syndrómom);
• oslabená imunita.

Klasifikácia

Ochorenie je charakterizované tromi obdobiami: akútne (trvá asi 7-10 dní), subakútne (do 14-21 dní) a obdobie remisie (od niekoľkých mesiacov do dvoch rokov).

Existuje úplný a neúplný Kawasakiho syndróm.

Kompletný Kawasakiho syndróm je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

• horúčka počas 4-5 dní;
• zvýšená teplota;
• erytém chodidiel a dlaní;
• vyrážka;

Neúplný Kawasakiho syndróm je sprevádzaný nasledujúcimi prejavmi:

• príznaky poškodenia srdca;
• horúčka;
• teplota, ktorá neklesne do 4-5 dní;
• vyrážka po celom tele;
• anémia;
• tvorba koronárnych aneuryziem.

Symptómy

Toto ochorenie je charakterizované:

• zvýšená telesná teplota (až 38-39,5 ° C);
• horúčka 3 alebo viac dní;
• pretrvávajúci opuch a začervenanie končatín;
• tvorba malých plochých škvŕn červenej farby;
• podlhovasté belavé dutiny na nechtových platniach;
• vyrážka na dlaniach, slabinách, chodidlách;
• fialová farba kože na dlaniach a chodidlách;
• šarlátové pľuzgiere na koži;
• kožné tesnenia na dlaniach a chodidlách;
• peeling koža;
• konjunktivitída;
• sčervenanie skléry;
• predná uveitída (zápal cievnatka oči);
• praskliny na perách s krvácaním;
• zväčšené mandle;
• opuch, farba - jasná šarlátová;
• kardiopalmus;
• bolesť v oblasti srdca;
• bolesť kĺbov;
• vytvrdzovanie kĺbov;
• bolesť brucha, nevoľnosť, vracanie, zápcha;
• zápal mozgu;
• poklona;
• nespavosť atď.

U dojčiat (do jedného roka) existuje zvýšená excitabilita, poruchy spánku, svrbenie v dôsledku hojných vyrážok na tele. Kvôli opuchu a bolesti môžu odmietnuť jesť. Môžu sa vyskytnúť aj gastrointestinálne ťažkosti vo forme hnačky a vracania.

Diagnostika

Na potvrdenie diagnózy budete musieť podstúpiť vyšetrenie u pediatra, terapeuta, dermatológa, špecialistu na infekčné choroby, kardiológa, reumatológa, urobiť všeobecný a klinický krvný test a röntgenové snímky orgánov. hrudník. Okrem toho lekár určite predpíše EKG, antiografiu tepien a ultrazvuk srdca. Možno budete potrebovať aj diagnostiku cerebrospinálnej tekutiny, lumbálnu alebo lumbálnu punkciu, echokardiogram a všeobecný test moču.

Liečba

Liečba Kawasakiho syndrómu sa zvyčajne vykonáva konzervatívne metódy, vážne následky lebo srdce a cievy sú vylúčené chirurgicky. Pacient je umiestnený v nemocnici, kde sa manipulácie vykonávajú pod dohľadom lekára. Čím skôr je syndróm identifikovaný a prijaté opatrenia, tým skôr skôr absencia komplikácií a rýchle ošetrenie choroby.

Liečba Kawasakiho syndrómu zahŕňa:

• intravenózne podanie imunoglobínu ( najlepšie výsledky z úvodu tohto lieku v prvých 10 dňoch vývoja ochorenia);
• protizápalová liečba (užívanie aspirínu počas 5-10 dní);
• užívanie liekov na riedenie krvi;
• podávanie antikoagulancií ();
• kortikosteroidnej terapie.

Lieky by mal predpisovať iba skúsený lekár. Pri absencii liečby Kawasakiho syndrómu sa choroba rozvinie do 12-14 dní, ale následky sa zvyčajne objavia neskôr. V štvrtine prípadov sa patológie objavia 2-4 mesiace po syndróme.

Pre komplikácie Kawasakiho syndrómu sa choroba lieči chirurgické techniky, vrátane bypassu koronárnej artérie, plastickej chirurgie a vaskulárneho stentovania.

Adekvátnu pomoc pri liečbe syndrómu môže poskytnúť iba skúsený terapeut, kardiológ, reumatológ alebo kardiochirurg.

Prevencia

Na prevenciu Kawasakiho syndrómu sa prijímajú nasledujúce opatrenia:

• vitamínová terapia;
• dobre preventívna liečba vírusové a bakteriálne infekcie horný dýchacieho traktu; súlad správny režim a kvalitu potravín.

Predpoveď

Ako je znázornené lekárska prax Ak je pomoc poskytnutá včas, zotavenie sa vyskytuje v 98% prípadov. Zvyšné 2 % pacientov sú vo vysokom riziku smrteľný výsledok z akútneho srdcového zlyhania, infarktu myokardu, prasknutia aneuryzmy koronárnej artérie. V niektorých prípadoch dochádza k rýchlej smrti v dôsledku ťažkého srdcového zlyhania.

Kawasakiho syndróm je nebezpečný, pretože v budúcnosti môžu mať pacienti problémy s kardiovaskulárnym systémom. Teda u pacientov, ktorí trpeli ochorením v ranom detstve, v školského veku Môžu sa objaviť ochorenia, ako je kalcinóza. .

Skorý dynamický rozvoj vyššie uvedených ochorení napomáha fajčenie a neustály nárast krvný tlak A zvýšená hladina lipidy alebo lipoproteíny ().

Aby sa zabránilo rozvoju komplikácií po Kawasakiho syndróme, je potrebné neustále sledovať kardiológa, reumatológa a pravidelne (raz za 2-3 roky) úplné vyšetrenie srdcia a všeobecná diagnostika cievny systém.

Našli ste chybu? Vyberte ho a stlačte Ctrl + Enter

Kawasakiho choroba (mukokutánny lymfatický syndróm)- akútna systémová nekrotizujúca vaskulitída postihujúca veľké, stredné a malých tepien, v kombinácii s kožno-sliznično-žľazovým syndrómom.

Postihnuté sú deti do 8 rokov (až 80 %), najčastejšie chlapci. Prevalencia ochorenia výrazne prevyšuje frekvenciu všetkých ostatných foriem vaskulitídy a reumatickej horúčky. Podľa odborníkov sú to práve reumatická horúčka a Kawasakiho choroba, ktoré sú hlavnými príčinami vzniku získanej patológie srdca a ciev. Frekvencia Kawasakiho choroby v Japonsku, Číne a Kórei je 100-110:100 000 detí mladších ako 5 rokov, v USA - 10-22:100 000, v Nemecku - 9:100 000. Prítomnosť sezónnej variability a cyklickosti Ochorenie naznačuje jeho infekčnú povahu, avšak tento predpoklad sa doteraz nepotvrdil.

Klinický obraz

Ochorenie začína akútne, stúpa telesná teplota, objavuje sa hyperémia spojoviek, suchosť a hyperémia pier a ústna sliznica. U 50-70% pacientov sú cervikálne lymfatické uzliny zväčšené na jednej alebo oboch stranách. V nasledujúcich dňoch intenzívny erytém na rukách a nohách, polymorfné alebo šarlátové vyrážky na trupe, končatinách a oblasti slabín, hustý opuch rúk a nôh. Môže sa objaviť aj artralgia, kardiomegália, tlmené srdcové ozvy, systolický šelest, zväčšená veľkosť pečene a hnačka. Možná tvorba aneuryziem koronárne cievy. Vysoká horúčka trvá od 12 do 36 dní. V 2. týždni vyrážky, konjunktivitída, zväčšenie lymfatické uzliny zmizne, jazyk sa stáva „karmínovým“, objavuje sa lamelárne odlupovanie prstov na rukách a nohách.

Komplikácie. Infarkt myokardu, ruptúra ​​koronárnej artérie.

Laboratórny výskum

Laboratórne testy odhaľujú leukocytózu a trombocytózu v periférnej krvi, zvýšenú ESR a anémiu. Ak sú koronárne cievy poškodené, na EKG sa zistia známky ischémie myokardu a pomocou dopplerografie a koronárnej angiografie sa zistia aneuryzmy. Do 6. – 10. týždňa všetky klinické a laboratórne príznaky zmizne a nastane zotavenie. V tomto období je možná aj náhla smrť.

Diagnostika

Diagnóza Kawasakiho choroby je stanovená, keď päť zo šiestich hlavných klinické kritériá alebo štyri hlavné a koronaritída. Hlavné kritériá pre Kawasakiho chorobu sú nasledovné.

Zvýšená telesná teplota trvajúca najmenej 5 dní.

Hyperémia spojovky.

Zápalové zmeny na sliznici pier a ústnej dutiny.

Palmárny a plantárny erytém s opuchom a následným olupovaním kože prstov.

Polymorfná vyrážka.

Nehnisavé zväčšenie jednej alebo viacerých krčných lymfatických uzlín (s priemerom viac ako 1,5 cm).

Liečba

Liečba antibiotikami a glukokortikoidmi je neúčinná. Iba liečba kyselinou acetylsalicylovou a vysoké dávky intravenózne podaný Ig. Ig sa predpisuje v kúrovej dávke 1-2 g/kg telesnej hmotnosti dieťaťa (1x denne počas 5 dní) v kombinácii s kyselinou acetylsalicylovou (30 mg/kg/deň v období horúčky). Následne je predpísaná udržiavacia dávka na 3 mesiace. kyselina acetylsalicylová(2-5 mg/kg/deň). Aneuryzmy sa pri liečbe Ig nachádzajú v 6 % prípadov počas prvých 10 dní od nástupu horúčky a v 29 % pri neskoršom začatí liečby. Žiadna liečba aneuryzmy koronárnych tepien sa tvoria u viac ako 60 % pacientov.

Predpoveď

Prognóza je často priaznivá. Väčšina pacientov sa uzdraví. Ak dôjde k oneskoreniu alebo nedostatku liečby, najviac vysoké riziko vývoj aneuryziem bol pozorovaný u detí mladších ako 1 rok. Úmrtnosť je 0,1-0,5%. Smrť je najčastejšie dôsledkom prasknutia aneuryzmy koronárnej artérie alebo infarktu myokardu.

Kawasakiho syndróm u detí je veľmi zriedkavý a vážna choroba, ktorý sa vyznačuje zápalovým procesom postihujúcim koronárne a iné tepny. Vyvíja sa u detí, najčastejšie do piatich rokov, ale sú známe prípady ochorenia aj u dospelých – 20-30 ročných. Toto ochorenie sa vyskytuje častejšie u chlapcov a u dievčat sa Kawasakiho syndróm (na obrázku) vyvíja oveľa menej často.

Popis syndrómu

Toto ochorenie sa tiež nazýva periarteritis nodosa, ako aj generalizovaná vaskulitída alebo syndróm mukokutánnych lymfatických uzlín. Kawasakiho choroba je nebezpečná, pretože spôsobuje veľmi negatívne komplikácie, ktoré sa môžu prejaviť vo forme tvorby aneuryziem a ich prasknutí, výskytom takých závažných ochorení ako myokarditída, aseptická meningitída, artritída atď. Táto patológia v európskych krajinách prevyšuje výskyt reumatickej horúčky a vo väčšine prípadov spôsobuje komplexné srdcové chyby. Liečba Kawasakiho syndrómu u detí by mala byť včasná.

Mechanizmus vývoja Kawasakiho choroby

Toto ochorenie sa vyvíja nasledovne: detského tela začína tvorba protilátok, ktoré napádajú vlastné endotelové bunky, ktoré sú hlavné v štruktúre stien ciev. Z akých dôvodov sa to deje, veda stále nie je známa. Avšak kvôli takejto imunitné reakcie v tele dieťaťa začína nasledovné: patologické procesy:

• Stredná stena cievnej steny, ktorá sa nazýva „média“, sa začína zapáliť a jej bunky postupne odumierajú.
• Štruktúra vonkajších a vnútorných membrán ciev je zničená, čo vedie k objaveniu sa expanzií v stenách, čo sú aneuryzmy.

Ak sa Kawasakiho syndróm nelieči, do dvoch mesiacov sa u dieťaťa začne objavovať fibróza cievnych stien, v dôsledku čoho sa lúmen tepien začne postupne zužovať a niekedy až úplne uzatvárať.

Priaznivá prognóza Kawasakiho choroby sa vyskytuje iba v prípadoch, keď sa liečba začala včas. terapeutické opatrenia eliminovať tohto ochorenia. Riziko úmrtia je však veľmi vysoké, pričom najčastejšou príčinou je arteriálna trombóza resp akútny srdcový infarkt myokardu. 3% všetkých prípadov ochorenia končí smrťou pacienta.

Kawasakiho syndróm sa považuje za reumatologický, preto reumatológ lieči túto chorobu. V závislosti od toho, aké komplikácie choroba nadobudla, sa na jej liečbe môžu podieľať špecialisti ako srdcový chirurg a kardiológ. Pozrime sa na príčiny Kawasakiho syndrómu u detí.

Príčiny Kawasakiho choroby

V oblasti medicíny, ktorá sa zaoberá liečbou tohto ochorenia, stále neexistujú spoľahlivé informácie o dôvodoch spustenia zápalového procesu cievnych stien. Existuje však o tom niekoľko predpokladov. Najčastejším z nich je podozrenie, že v organizme je nejaká dedičná predispozícia, ktorá sa zhoršuje vonkajšími vplyvmi – požitím Ľudské telo mikroorganizmy bakteriálnej alebo vírusovej etiológie. Môžu to byť vírus Epstein-Barr, rickettsia, parvovírus, spirochéta, streptokok, vírus herpes simplex, retrovírus, stafylokok atď. zdravotný výskum ukázali, že u 10% ľudí, ktorých predkovia trpeli Kawasakiho syndrómom, sa tiež rozvinie.

Predpoklady

Predpoklady pre rozvoj tohto syndrómu sú:

Príznaky Kawasakiho choroby

Ochorenie sa zvyčajne rozvíja v troch obdobiach:

1. Akútna fáza, ktorá zvyčajne trvá asi 7-10 dní.
2. Subakútne obdobie, ktoré trvá približne 2-3 týždne.
3. Fáza rekonvalescencie (obdobie zotavenia organizmu), ktorá môže trvať niekoľko mesiacov, maximálne však dva roky.

Kawasakiho syndróm u detí (foto nižšie) sa zvyčajne vyvíja veľmi náhle. Teplota dieťaťa môže stúpať na horné úrovne a pretrváva prvých 6-7 dní choroby. Ak nezačnete hneď potrebná liečba, teplo môže trvať 14 dní. Čím dlhšie takéto horúčkovité obdobie trvá, tým horšia je prognóza uzdravenia malého pacienta.

Zväčšené lymfatické uzliny

Ak počas obdobia choroby dieťa zažije horúčka nízkeho stupňa, príznaky Kawasakiho choroby môžu zahŕňať zväčšené lymfatické uzliny, najčastejšie v oblasti krku. To je sprevádzané príznakmi ťažká intoxikácia telo - slabosť, bolesť brucha, poruchy trávenia, tachykardia. Dieťa sa bude správať veľmi nepokojne, môže často plakať, mať poruchy spánku a nedostatok chuti do jedla.

Počas prvých 4-5 týždňov od začiatku ochorenia sa môžu objaviť príznaky kožné príznaky vo forme rozptýlenia malých pľuzgierov, ako aj vyrážky podobné tej, ktorá sa vyskytuje pri šarlach a osýpkach. Prvky vyrážky sa zvyčajne nachádzajú v slabinách a na končatinách. Pokožka chodidiel a dlaní začína v určitých oblastiach hrubnúť, medzi prstami začína bolieť a praskať. Dieťa môže pociťovať silný opuch v oblasti chodidiel. Údaje kožné prejavy zmizne v dňoch 6-7, ale erytém môže pretrvávať až 2-3 týždne, po ktorých sa pozoruje silné olupovanie kože.

Konjunktivitída

Príznaky Kawasakiho syndrómu u detí môžu zahŕňať: akútna konjunktivitída, ako aj zápal cievnych elementov v oboch očiach. Slizovitý ústna dutina stáva sa suchá, mandle sa zväčšujú, farba jazyka sa stáva jasne červenou.

V prípadoch, keď ochorenie postihuje srdce, môže sa u dieťaťa vyskytnúť arytmia, tachykardia, ťažká dýchavičnosť, ktorý je spôsobený akútnym srdcovým zlyhaním. Niekedy dochádza k zápalu osrdcovníka - perikardiálneho vaku, v dôsledku čoho dochádza k procesu vývoja mitrálnej a aortálna nedostatočnosť. Koronárne cievy sa rozširujú, a aneuryzmy ulnárnej, podkľúčovej a femorálnych tepien. U 40 % pacientov so syndrómom môže začať zápal kĺbov. Príčiny a liečba Kawasakiho syndrómu u detí spolu súvisia.

Diagnóza ochorenia

Ochorenie môže byť potvrdené prítomnosťou 5-7-dňovej horúčky a povinné klinické diagnostické kritériá zahŕňajú:

1. Konjunktivitída oboch očí.
2. Poškodenie sliznice úst a hrdla.
3. Adenopatia (lokálna).
4. Zhrubnutie a začervenanie kože dlaní a chodidiel sprevádzané silným opuchom.
5. Olupovanie kože na končekoch prstov po 3 týždňoch choroby.

V prípadoch, keď vyšetrenie dieťaťa odhalí aneuryzmy koronárnej artérie, potom tri pridané vlastnosti choroby z vyššie uvedeného, ​​založiť presná diagnóza.

Laboratórny výskum

TO laboratórny výskum potrebné na to zahŕňajú:

• chémia krvi;
• všeobecné testy krvi a moču;
• vyšetrenie cerebrospinálnej tekutiny.

TO inštrumentálne metódy Medzi prejavy Kawasakiho choroby patria:

• rentgén hrude;
• Ultrazvuk srdca;
• angiografia koronárnych ciev.

Liečba Kawasakiho syndrómu

Toto ochorenie je vysoko liečiteľné, ale je dôležité začať s terapeutickými opatreniami v počiatočnom štádiu. Nemožno vylúčiť prípady úmrtia, pretože existuje pravdepodobnosť ich rozvoja závažné komplikácie.

Drogy

Keďže príčiny tohto ochorenia nie sú známe, liečba nie je na ich odstránenie, ale na prevenciu následkov a zmiernenie príznakov. Na tento účel sa používajú nasledujúce lieky:

1. "Imunoglobulín", ktorý je hlavným pri liečbe Kawasakiho choroby. Liečivo sa podáva intravenózne počas 10-12 hodín každý deň. Ak začnete liečbu týmto liekom v prvých dňoch ochorenia, účinok bude najpriaznivejší. Jeho pôsobenie znižuje zápalové procesy v stenách ciev.
2. "Kyselina acetylsalicylová". Tento liek sa v prvých dňoch predpisuje vo veľkých dávkach, po ktorých nasleduje zníženie dávky. Liek riedi krv, znižuje riziko vzniku krvných zrazenín a zastavuje zápalové procesy.
3. Antikoagulanciá. Tieto lieky môžu zahŕňať warfarín alebo klopidogrel. Možno ich odporučiť chorým deťom, ktorým bola diagnostikovaná aneuryzma. Predpísané na prevenciu trombózy.

Predpisovanie kortikosteroidných liekov na výskyt Kawasakiho syndrómu u detí je otázne. Je však známe, že hormonálne lieky zvýšenie faktorov pre tvorbu aneuryziem, ako aj koronárnej trombózy.

Záver

Deti by mali byť očkované proti chorobám, ako sú osýpky, ovčie kiahne a chrípka, pretože dlhodobá liečba Aspirín pri infekcii týmito infekciami spôsobuje akútne zlyhanie pečene a encefalopatiu, takzvaný Reyov syndróm.

Napriek tomu, že riziko komplikácií choroby je extrémne vysoké, prognóza liečby je priaznivá.

Kawasakiho choroba je generalizovaná vaskulitída neznámej etiológie, tiež nazývaná syndróm mukokutánnych lymfatických uzlín alebo periarteritis nodosa detstva. IN rozvinuté krajiny Kawasakiho choroba predbehla akútnu reumatickú horúčku ako najčastejšiu príčinu získanej srdcovej choroby.

Pri výskyte ochorenia sú dôležité dedičné faktory; predpokladá sa infekčná povaha ochorenia.

Odhadovaná prevalencia v Spojených štátoch je 10 na 100 000 detí mladších ako 5 rokov (neázijské) a 44 na 100 000 (ázijských). Úmrtnosť je asi 1%. Bez liečby sa aneuryzma koronárnych artérií vyvinie u 25% detí. Pri liečbe gamaglobulínom a pri jej začatí skôr ako na 10. deň sa výskyt aneuryziem koronárnych artérií zníži na 5 – 10 %. 80 % pacientov s diagnostikovanou Kawasakiho chorobou sú deti mladšie ako 4 roky. Do 3 rokov sa choroba vyvíja zriedkavo.

Patogenéza

Ústredná úloha v genéze tejto vaskulitídy sa pripisuje protilátkam proti endotelovým bunkám a vírusom. V postihnutých cievach vzniká zápal média s nekrózou buniek hladkého svalstva. V dôsledku disekcie elastickej vrstvy sa môžu vytvoriť arteriálne aneuryzmy. Po 4-8 týždňoch sa vyvinie fibróza cievnej steny, proliferácia a zhrubnutie intimy; akútna celkové príznaky choroby. V postihnutých cievach vzniká stenóza, je možná trombóza a oklúzia. Kawasakiho choroba sa teda môže vyvinúť v dôsledku trombózy alebo prasknutia aneuryzmy koronárnej artérie. Postihnuté sú tepny stredného priemeru: obličkové, periovariálne, splanchnické, axilárne atď., Ako aj žily, kapiláry, arterioly a väčšie tepny.

POLIKLINIKA

U malých detí sa po úvodnej 3-4 týždňovej fáze s teplotou 38-40°C tvoria v koronárnych artériách mikroaneuryzmy. Horúčka zvyčajne nad 39,9 °C trvá najmenej 5 dní a je intermitentná. Bez liečby môže pretrvávať 1-2 týždne, nemusí reagovať na antipyretiká, ale vymizne 1-2 dni po začatí liečby intravenóznym gamaglobulínom. Spolu s tým nešpecifický kožný exantém, všeobecné závažné príznaky ochorenia, konjunktivitída, popraskané pery, malinový jazyk a bolestivé zdurenie lymfatických uzlín. Charakteristický je plantárny a palmárny erytém sprevádzaný edémom a následnou deskvamáciou (pozri tabuľku).

Diagnostika

Analýzy ukazujú leukocytózu v dôsledku granulocytózy, môže sa vyskytnúť anémia a trombocytóza po 2-3 týždňoch (až do 700*10 9 /l). Zvyšuje sa ESR, C-reaktívny proteín a a1-antitrypsín. Komplement zostáva normálny. Transaminázy môžu byť mierne zvýšené (40 % pacientov).

IN všeobecná analýza v moči možno pozorovať pyúriu a proteinutriu.

Infarkt mykardia je diagnostikovaný srdcovými špecifickými enzýmami a EKG. EKG môže tiež vykazovať známky myokarditídy a srdcového infarktu.

Kardiomegália môže byť detekovaná na RTG hrudníka. Stav srdca sa monitoruje echokardiografiou. Je možné vykonať CT angiografiu a MR angiografiu srdca.

Kawasakiho syndróm je často diagnózou vylúčenia; odlišná diagnóza vykonávané so šarlachom, syndrómom stafylokoková koža, Stephen-Jonesov syndróm, liekové reakcie, JRA, osýpky, otrava ortuťou, vírusové exantémy.

Liečba

Hlavným cieľom terapie Kawasakiho choroby je zabrániť rozvoju aneuryziem koronárnych artérií, čím sa zníži úmrtnosť. Základom terapie je intravenózny gamaglobulín (IVIG) v plnej dávke 2 g/kg počas 10-12 hodín. Okrem toho sa zvyčajne predpisuje aspirín a prípadne kortikosteroidné hormóny.

Tradične sa aspirín používa na liečbu Kawasakiho choroby. Podľa niektorých štúdií však aspirín vo vysokých a stredných dávkach (do 100 mg/kg denne v 2-4 dávkach počas obdobia horúčky, po poklese teploty - 3-5 mg/kg/deň počas 3 mesiacov) aj s skorý štart terapia nezvýšila účinnosť intravenózneho gamaglobulínu, t.j. neovplyvnil trvanie horúčky a výskyt aneuryziem koronárnych artérií. Preto vhodnosť predpisovania salicylátov pri Kawasakiho chorobe zostáva kontroverzná.

Nedostatočne študované je aj používanie glukokortikosteroidov. Podľa jednej randomizovanej japonskej štúdie kortikosteroidy okrem intravenózneho imunoglobulínu neznižovali výskyt aneuryziem koronárnych artérií, nemali významný vplyv na trvanie horúčky, hladinu C-reaktívny proteín. Podľa inej randomizovanej štúdie uskutočnenej v USA jednorazové podanie metylprednizolónu (30 mg/kg) popri tradičnej liečbe viedlo k významnému pokles ESR týždeň po začatí liečby, ale neovplyvnila výskyt anomálií koronárnych artérií.

Počas liečby je dôležité vykonávať dynamické monitorovanie srdca (pozri vyššie). Akonáhle horúčka ustúpi, je nepravdepodobné, že by došlo k poškodeniu srdca. Je dôležité opakovať srdcovú echoskopiu približne mesiac po nástupe horúčky. Pomerne zriedkavou komplikáciou je ovplyvnenie endokarditídy mitrálnej chlopne vyžadujúce výmenu ventilu. Pacientom s veľkými aneuryzmami koronárnej artérie je následne predpísaná protidoštičková liečba (zvyčajne aspirín). Výskyt relapsu ochorenia je od 1 do 3%.

Kawasakiho choroba (alebo Kawasakiho syndróm) je nebezpečná cievne ochorenia a je súčasťou skupiny systémová vaskulitída. S touto patológiou dochádza k abnormálnemu poškodeniu stien krvných ciev bunkami. imunitný systém. Väčšinou sa toto ochorenie vyskytuje u detí v prvých rokoch ich života. Ochorenie je sprevádzané poškodením tepien a žíl stredného a malého kalibru, poškodené sú aj koronárne tepny. V dôsledku toho dokonca malé dieťa Môžu sa vyvinúť závažné kardiovaskulárne patológie: hemoperikard, valvulitída, mitrálna, aortálna atď. Mnohé z nich môžu spôsobiť smrť dieťaťa.

V tomto článku vám predstavíme predpokladané príčiny, prejavy, metódy identifikácie a liečby Kawasakiho choroby u detí. Tieto informácie vám pomôžu pochopiť podstatu choroby, budete si môcť všimnúť jej prvé príznaky a prijať ju správne rozhodnutie o potrebe navštíviť lekára.

Toto ochorenie prvýkrát opísal v roku 1961 japonský pediater T. Kawasaki. Našiel u 50 detí podobné príznaky: dlhotrvajúca horúčka, charakteristická morbiliformná vyrážka, olupovanie kože, erytematózny opuch dlaní a chodidiel, zväčšené lymfatické uzliny, popraskané pery a konjunktivitída. Choroba sa ťažko liečila a veľa detí zomrelo na srdcovú patológiu. O niekoľko rokov neskôr bola popísaná Kawasakiho choroba a dozvedel sa o nej celý svet. V Rusku bola takáto diagnóza prvýkrát vykonaná v roku 1980.

Podľa štatistík sa táto choroba u ľudí žltej rasy (hlavne Japoncov) vyvíja desaťkrát častejšie. Typicky sa Kawasakiho choroba zisťuje u detí mladších ako 5 rokov, vrchol výskytu sa pozoruje vo veku 1-2 rokov (podľa niektorých zdrojov 9-11 mesiacov, podľa iných 1,5-2 rokov). Na túto chorobu sú najviac náchylní chlapci. V neskoršom veku a v dospelosti sa ochorenie rozvinie len zriedka.

Príčiny

Vedci doteraz nedokázali určiť presné príčiny Kawasakiho choroby. Predpokladá sa, že ochorenie môžu vyvolať dedičné faktory alebo baktérie a vírusy, ktoré spôsobujú autoimunitné reakcie.

Je známe, že Kawasakiho choroba je založená na autoimunitnom procese, ktorý sa vyvíja u detí od prvých rokov života a vedie k zápalu stien krvných ciev. Zvyčajne to začína náhle. V reakcii na prítomnosť mikroorganizmov - stafylokoky, streptokoky, rickettsia, vírusy herpes simplex, retro- alebo parvovírusy – imunitný systém začne produkovať protilátky, ktoré napádajú steny ciev. V dôsledku toho sa vyvinie zápalový proces, ktorý následne vedie k nekróze.

Medzi ľudí s rizikom vzniku Kawasakiho choroby patria:

• deti vo veku 1-5 rokov (najmä v druhom roku života);
• chlapci;
• deti s imunodeficienciou;
• deti, v ktorých rodine sa už vyskytli prípady tejto choroby;
• zástupcovia žltej rasy (najmä Japonci).

IN v ojedinelých prípadoch choroba sa vyvíja u detí starších ako 5 rokov a dospelých.

Symptómy

Prvým príznakom Kawasakiho choroby je prudký nárast teploty do 38-40°C. Horúčku nemožno kontrolovať bežnými antipyretikami a trvá asi 5 dní. Ak sa nelieči, horúčka pretrváva 14 dní a predĺženie trvania febrilného obdobia sa považuje za nepriaznivý prognostický príznak.

Po niekoľkých dňoch sa u dieťaťa začnú prejavovať ďalšie príznaky Kawasakiho choroby.

Koža a sliznice

Oči

U väčšiny detí sa objavuje v prvých 7 dňoch. Zvyčajne nie je sprevádzaný výtokom z oka charakteristickým pre túto chorobu av niektorých prípadoch je sprevádzaný prednou uveitídou.

Dýchacie cesty

Dieťa má sucho v ústach a krvácavé trhliny na perách. Jazyk je opuchnutý a karmínový, hltan sčervenie a mandle sa zväčšia. Okrem toho dochádza k opuchu nosovej sliznice, ktorý sa prejavuje upchatím nosa.

Kožené

Počas prvých 5 týždňov po nástupe ochorenia sa vyskytujú rôzne polymorfné a difúzne lézie kože:

• vyrážka vo forme červených škvŕn rôznych veľkostí;
• pľuzgiere;
• vyrážka podobná osýpkam alebo šarlátu.

Lokalizácia vyrážky je zvyčajne typická, jej prvky sa nachádzajú na:

• trup;
• spodné časti rúk a nôh;
• oblasť slabín.

Po určitom čase sa u dieťaťa objavia erytematózne zmeny a zhrubnuté miesta na chodidlách a dlaniach. Zasahujú do normálneho pohybu prstov a po chvíli sa začnú odlupovať.

Pri Kawasakiho chorobe sa reverzný vývoj vyrážky začína 7 dní po jej objavení a erytematózne škvrny pretrvávajú 2-3 týždne.

Lymfatické uzliny

Asi u polovice detí je Kawasakiho choroba sprevádzaná zväčšením lymfatických uzlín na krku. Spravidla je jednostranný.

Zažívacie ústrojenstvo

Poruchy stolice (vo forme vodnatá hnačka), bolesť brucha a zvracanie sa môžu objaviť v počiatočnom štádiu ochorenia. Niektoré deti v akútne štádium sa môže vyvinúť alebo intususcepcia.

Počas 2 týždňov môže mať dieťa s Kawasakiho chorobou príznaky špeciálnej formy, ktorá je sprevádzaná vracaním, hnačkou, bolesťou brucha (až do pečeňová kolika). V niektorých prípadoch choroba vyvoláva rozvoj pankreatitídy.

Nervový systém

Známky porážky nervový systém Toto ochorenie sa zvyčajne pozoruje u detí mladších ako jeden rok. Môžu sa prejaviť príznakmi serózneho alebo Guillain-Barrého syndrómu. Spravidla sa vyskytujú v akútne obdobie na pozadí horúčky a môže sa prejaviť ako izolovaná paralýza, porucha sluchu a mdloby.

Pri vysokej aktivite ochorenia sa môžu vyvinúť deti neuromuskulárne ochorenia– myopatie, poškodenie svalov bránice.

Kĺby

Približne v 35 % prípadov je Kawasakiho choroba sprevádzaná poškodením kĺbov - artralgiou a artritídou. Kĺbový syndróm často netrvá dlhšie ako mesiac. Zvyčajne kolená, členky a malé kĺby nohy a ruky.

Močový systém

Niekedy Kawasakiho choroba vedie k rozvoju uretritídy alebo bulóznej cystitídy.

Srdce a krvné cievy

Poškodenie kardiovaskulárneho systému pri Kawasakiho chorobe sa prejavuje vo forme myokarditídy, čo spôsobuje bolesť v srdci, zrýchlený tep a arytmie. Často patologické procesy spôsobujú vývoj akútneho srdcového zlyhania.

Približne 1,5 až 2 mesiace po nástupe ochorenia sa u pacienta môžu vyvinúť aneuryzmy koronárnych ciev, ktoré vyvolávajú infarkt myokardu. Niekedy sa aneuryzmatické zväčšenia tvoria na stenách iných tepien: subclavia, ulnar, femoral.

Tieto prejavy Kawasakiho choroby sú pre život a zdravie najnebezpečnejšie. Reverzný vývoj aneuryziem nastáva spravidla do mesiaca, ale vysoké riziko úmrtia na trombózu a infarkt myokardu pretrváva 3 mesiace.

Vo vzácnejších prípadoch Kawasakiho choroba vyvoláva vývoj iných kardiovaskulárnych patológií:

• kardiomegália;
• hemoperikard;
• valvulitída;
• alebo ;
• perikarditída.

Všeobecný stav

Na pozadí všetkých vyššie opísaných symptómov sa deti s Kawasakiho chorobou stávajú nepokojnými, nadmerne podráždenými alebo letargickými.

Štádiá ochorenia

V priebehu Kawasakiho choroby existuje niekoľko období:

• akútna – trvá asi 2 týždne, prejavuje sa horúčkou, myokarditídou, celkovou intoxikáciou a syndrómom asténie;
• subakútna - trvá 2 až 3 týždne, prejavuje sa zvýšením hladiny krvných doštičiek v krvi a príznakmi kardiovaskulárnych patológií;
• zotavenie - nastáva do druhého mesiaca choroby, ale môže trvať niekoľko mesiacov alebo 1-2 roky.

Diagnostika

Na identifikáciu tohto ochorenia existujú nasledujúce diagnostické kritériá – symptómy sprevádzajúce 5-dňovú horúčku:

• bilaterálna konjunktivitída;
• lézie ústnej sliznice;
• polymorfná vyrážka;
• erytém a tvrdosť dlaní a chodidiel;
• zväčšené krčné lymfatické uzliny.

Na stanovenie diagnózy stačí identifikovať aspoň 4 znaky a pri dodatočnej detekcii koronárnej aneuryzmy - 3.

Na potvrdenie diagnózy sa vykonávajú: laboratórne testy krv:

• – zvýšenie ESR, príznaky anémie a leukocytózy s posunom doľava;
• biochemické a sérologické testy– zvýšené hladiny transamináz, imunoglobulínov a séromukoidov, detekcia CEC.

Testy moču môžu ukázať leukocytózu a prítomnosť bielkovín.

Aby sa vylúčila chybná diagnóza, diferenciálna diagnostika Kawasakiho choroby sa vykonáva s nasledujúcimi chorobami:

• detské infekcie: šarlach, rubeola;
• Stevensov-Johnsonov syndróm;
• juvenilná reumatoidná artritída;
• mykoplazmatická pneumónia;
• chrípka;

Na získanie údajov o povahe zmien v krvných cievach, srdci, nervovom systéme a iných orgánoch sa vykonávajú tieto štúdie:

• rentgén hrude;
• EKG (pravidelné a Holter);
• koronárna angiografia;
• CT a MRI;
• Ultrazvuk rôznych orgánov;
• lumbálna punkcia s následným rozborom likvoru.

Liečba

Po zistení Kawasakiho syndrómu je dieťa hospitalizované na ústavnej liečbe. V prvom štádiu je terapia zameraná na odstránenie horúčky, stabilizáciu imunitných reakcií a prevenciu možných komplikácií kardiovaskulárneho systému, ktoré môžu byť vyvolané zvýšeným sklonom k ​​tvorbe trombov.

Plánovať medikamentózna terapia zahŕňajú nasledujúce lieky:

• imunoglobulíny sa podávajú intravenózne počas 8-12 dní na elimináciu zápalové procesy v stenách krvných ciev a horúčka (ak po prvom podaní teplota neklesne, potom sa takéto lieky znovu použijú);
• Aspirín sa používa na prevenciu krvných zrazenín a ako protizápalový prostriedok (Kawasakiho choroba je jediná výnimka, ako sa vyhnúť používaniu kyseliny acetylsalicylovej u detí mladší vek a po dosiahnutí požadovaného terapeutický účinok Dávka lieku sa zníži na profylaktické).

Okrem týchto liekov sa deťom s identifikovanými aneuryzmami odporúča užívať (Clopidogrel, Warfarin atď.).

Predtým sa na liečbu tohto ochorenia používali glukokortikosteroidy. Vhodnosť ich použitia však bola vyvrátená, pretože užívanie takýchto liekov zvyšuje riziko koronárnej trombózy. Neúčinné sa ukázalo aj užívanie antibiotík.

Pamätajte! Liečba Kawasakiho choroby by sa mala vykonávať iba pod lekársky dohľad a s bežnými laboratórnymi a inštrumentálne štúdie, schopný to identifikovať možné komplikácie a umožňuje vám upraviť príjem niektorých liekov. Samoliečba v takýchto prípadoch môže viesť k rozvoju infarktu myokardu a iných ťažké následky toto nebezpečná choroba(až do smrti vrátane).

Po odstránení akútne prejavy Ak dôjde k ochoreniu, pacientovi sa predpíše profylaktický Aspirín a odporúča sa sledovanie u kardiológa.

Ak dôjde k závažnej stenóze koronárnych ciev, kardiochirurgia ich skratom a katetrizáciou alebo rotačnou abláciou.

Predpovede

S modernou identifikáciou a správna liečba Kawasakiho choroba sa dá vo väčšine prípadov úspešne liečiť. Aneuryzma sa najčastejšie objavuje u detí mladších ako jeden rok.

Aj pri priaznivej prognóze tohto ochorenia je riziko úmrtia prítomné u 0,8 – 3 % pacientov. Najčastejšími príčinami úmrtia detí sú trombóza koronárnych artérií a infarkt myokardu. Vo vzácnejších prípadoch smrť vzniká v dôsledku ťažkej myokarditídy, ktorá vedie k závažnému akútnemu srdcovému zlyhaniu. Okrem toho sa v neprítomnosti výrazne zvyšuje riziko úmrtia dieťaťa včasná diagnóza a správnu liečbu.

Po chorobe približne 20 % detí pociťuje zmeny na stenách koronárnych artérií. V budúcnosti môžu spôsobiť skorú aterosklerózu a kalcifikáciu koronárnych ciev, čo vedie k koronárne ochorenie srdiečka. Následne sa u takýchto pacientov zvyšuje aj riziko infarktu myokardu. V súvislosti s takými dlhodobé následky Osoby, ktoré prežili Kawasakiho chorobu, musia byť zaregistrované u kardiológa a podstúpiť úplné kardiologické vyšetrenie aspoň raz za 3-5 rokov (s povinnou echokardiografiou).